Приказ от 17 октября 2005 г. N 365 Об утверждении клинико-организационных руководств, практического руководства для врачей, методических рекомендаций по оказанию медицинской помощи

Вид материала

Содержание

Клинико-организационное руководство
Область применения стандарта
Список сокращений
Диагностические критерии американской ревматологической
Диагностические критерии юра
Варианты течения ювенильного ревматоидного артрита
2. Полиартикулярный вариант юра без системных проявлений
3. Олигоартикулярный вариант юра без системных проявлений
Степень активности
Определение функциональной активности
Показания к госпитализации
Обследование в стационаре
Сроки лечения в стационаре
Медикаментозное лечение
Нестероидные противовоспалительные препараты
Базисные препараты
Местное лечение
Выбор схемы лечения в зависимости от варианта системный вариант
Полиартикулярный вариант юра
Олигоартикулярный вариант юра
...
Полное содержание

Подобный материал:

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ... 15

КЛИНИКО-ОРГАНИЗАЦИОННОЕ РУКОВОДСТВО

ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЮВЕНИЛЬНОГО РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА

РАЗРАБОТЧИКИ

Фамилия, имя, отчество, должность, ученая степень, звание	Место работы
Глазырина Галина Алексеевна, Главный внештатный детский кардиолог министерства здравоохранения Челябинской области, доцент кафедры детских болезней N 2 Челябинской Государственной медицинской академии, кандидат медицинских наук	Челябинская Государственная медицинская академия, кафедра детских болезней N 2
Козловская Наталья Александровна, Заведующая отделением кардиологии Челябинской областной детской клинической больницы	Челябинская областная детская клиническая больница
Левашова Ольга Андреевна, Главный внештатный детский кардиолог города Челябинска, ассистент кафедры педиатрии Уральской Государственной медицинской академии дополнительного образования	Уральская Государственная медицинская академия дополнительного образования
Зайцев Игорь Борисович, Главный внештатный детский специалист по функциональной диагностике ГУЗО, заведующий отделением функциональной диагностики Челябинской областной детской клинической больницы	Челябинская областная детская клиническая больница

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ СТАНДАРТА

Территориальный стандарт "Клинико-организационное руководство по диагностике и лечению ювенильного ревматоидного артрита" предназначен для применения в системе здравоохранения Челябинской области.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АРА - американская ревматологическая ассоциация

ГКС - глюкокортикостероиды

ИФА - иммуноферментный анализ

МКБ - международная классификация болезней

МП - метилпреднизолон

ППТ - программная пульс-терапия

ПТ - пульс-терапия

ПФ - плазмоферез

РФ - ревматоидный фактор

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФПП - функциональные пробы печени

ЦИ - цитотоксические иммунодепрессанты

ЦИК - циркулирующие иммунные комплексы

ЦНС - центральная нервная система

ЦФ - циклофосфамид

ЭКГ - электрокардиография

ЭХОКГ - эхокардиография

ЮРА - ювенильный ревматоидный артрит

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Ювенильный ревматоидный артрит - хроническое воспалительное заболевание суставов с неясной этиологией и сложным, преимущественно аутоиммунным патогенезом, приводящее к постепенной деструкции суставов "и сочетающееся у ряда больных с выраженными внесуставными проявлениями, начавшееся у ребенка до 16-летнего возраста.

ШИФР по МКБ 10

М 08.0 - ювенильный ревматоидный артрит

М 08.1 - ювенильный анкилозирующий артрит

М 08.2 - ювенильный артрит с системными проявлениями

М 08.3 - ювенильный полиартрит (серонегативный)

М 08.4 - ювенильный пауциартикулярный артрит

М 08.8 - другие ювенильные артриты

М 08.9 - юношеский артрит неустановленный

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ

АССОЦИАЦИИ

- Начало заболевания до 16-летнего возраста.

- Поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом либо имеющее как минимум 2 из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры.

- Длительность суставных изменений не менее 6 недель.

- Исключение всех других ревматических заболеваний.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮРА

(Долгополова А.В. и др., 1981)

Клинические признаки

1) артрит продолжительностью 3 месяца и более;

2) артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и более;

3) симметричное поражение мелких суставов;

4) контрактуры;

5) теносиновит или бурсит;

6) мышечная атрофия;

7) утренняя скованность;

8) ревматоидное поражение глаз;

9) ревматоидные узелки;

Рентгенологические признаки

10) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза;

11) сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов;

12) нарушение роста костей;

13) поражение шейного отдела позвоночника;

Лабораторные признаки

14) положительный ревматоидный фактор;

15) положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков

- ЮРА вероятный - 3 признака.

- ЮРА определенный - 4 признака.

- ЮРА классический - 8 признаков.

КЛАССИФИКАЦИЯ

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ЮВЕНИЛЬНОГО РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА

(международная лига ревматологических ассоциаций)

1. СИСТЕМНЫЙ ВАРИАНТ

Устанавливают при наличии:

- Артрита, сопровождающегося или с предшествующей документированной лихорадкой не менее 2-х недель.

- В сочетании не менее чем с двумя следующими признаками: сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.

1) Синдром Стилла (системный вариант с полиартритом)

- 12 - 16 % всех детей с ЮРА.

- Преимущественно дети дошкольного возраста.

- Острое начало.

- Полиартрит (вовлечение крупных и мелких суставов на ранних стадиях).

- Поражение шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстного сустава.

- Лихорадка 39 - 40 градусов Цельсия 3 - 4 недели.

- Сыпь скарлатино и кореподобная, нестойкая, исчезающая вместе с лихорадкой.

- Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

- Поражение сердца у 75 % (миокардит, перикардит, аортит).

- Повышение СОЭ до 40 - 50 мм/час, умеренный лейкоцитоз, с незначительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ, IgM, IgG в сыворотке крови.

2) Аллергосептический синдром (системный вариант с олигоартритом или отсроченным суставным синдромом)

- Артралгии и миалгии, артрит возникает позже.

- Поражение крупных суставов: коленных, голеностопных, тазобедренных.

- Характерен асептический некроз головок бедренных костей.

- Лихорадка с 5 - 6 часов утра с ознобом, длится 3 - 4 часа, затем снижается с проливным потом, упорная.

- Сыпь пятнистая или пятнисто-папулезная, часто линейная, не сопровождается зудом, нестойкая, усиливается на высоте лихорадки, на лице, в области суставов, на туловище и конечностях.

- Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

- Миокардит, миоперикардит, полисерозит.

- Лейкоцитоз до 30 - 50 x 1000000000/л, резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ до 50 - 80 мм/час, анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ, IgG в сыворотке крови.

3) Осложнения

- Сердечно-легочная недостаточность.

- Синдром активации макрофагов (или ДВС-синдром): резкое ухудшение состояния, лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечения, лимфаденопатия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина, снижение концентрации факторов свертывания II, VII, X, в пунктате костного мозга большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход.

- Амилоидоз.

- Задержка роста.

- Инфекционные осложнения.

2. ПОЛИАРТИКУЛЯРНЫЙ ВАРИАНТ ЮРА БЕЗ СИСТЕМНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ:

1) серопозитивный подтип (с наличием ревматоидного фактора - РФ);

2) серонегативный подтип (без РФ).

3. ОЛИГОАРТИКУЛЯРНЫЙ ВАРИАНТ ЮРА БЕЗ СИСТЕМНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ:

1) субтип с ранним началом, в возрасте от 1 года до 5 лет, чаще у девочек, с наличием АНФ, без РФ и с высоким риском развития иридоциклита;

2) субтип с поздним началом, в возрасте 8 - 15 лет, у мальчиков, поражение крестцово-подвздошных суставов, тазобедренных суставов, энтезопатиями, с наличием антигена гистосовместимости HLA В27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита;

3) субтип, наблюдаемый среди всех возрастных групп, чаще болеют девочки, доброкачественный суставной синдром, без деструктивных изменений в суставах, воспалительных изменений в крови может не быть, РФ, АНФ, В27 отсутствуют.

СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ

0 степень - СОЭ до 12 мм/час

I степень - СОЭ 13 - 20 мм/час

II степень - СОЭ 21 - 39 мм/час

III степень - СОЭ 40 мм/час и более

СТАДИИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ В СУСТАВАХ (по Штейнброккеру)

I стадия: эпифизарный остеопороз.

II стадия: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии.

III стадия: деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах.

IV стадия: критерии III стадии в сочетании с фиброзным или костным анкилозом.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ

(функциональный класс по Штейнброккеру)

I класс: функциональная способность суставов сохранена.

II класс: ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию.

III класс: ограничение функциональной способности суставов сопровождающееся ограничением способности к самообслуживанию.

IV класс: ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.

В диагноз выносят: вариант ЮРА, степень активности, позитивность/негативность по РФ, стадию рентгенологических изменений, функциональный класс, а также осложнения заболевания и терапии.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

1. Уточнение диагноза.

2. Подбор базисной терапии.

3. Обострение заболевания.

4. Программная пульс-терапия.

5. Переосвидетельствование.

ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ

N	НАЗВАНИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ	КРАТНОСТЬ	Уровень ЛПУ
1.	Общий анализ крови	1 раз в 7 - 10 дней	1, 2, 3
2.	Общий анализ мочи, количественные анализы мочи, определение белка в моче	1 раз в 10 дней	1, 2, 3
3.	Реакции острой фазы (уровень СРБ, серомукоид)	1 раз в 2 нед	1, 2, 3
4.	Мочевина, креатинин, электролиты, протеинограмма, коагулограмма	1 раз	1, 2, 3
5.	Иммунограмма (Ig, ЦИК, компоненты комплемента, антитела к ядру клетки, ДНК)	По показаниям	1, 2
6.	Ревматоидный фактор	1 раз	1
7.	ФПП, трансаминазы	1 раз	1, 2, 3
8.	ЭКГ	2 раза	1, 2, 3
9.	ЭХОКГ	1 раз в начале заболевания, затем по показаниям	1, 2
10.	Рентгенография суставов, грудной клетки	В - начале заболевания 1 раз, затем по показаниям	1, 2, 3
11.	Консультация ЛОР	1 раз	1, 2, 3
12.	Консультация окулиста	1 раз	1, 2, 3
13.	Консультации фтизиатра, стоматолога, эндокринолога, гематолога, генетика	По показаниям	1, 2
14.	Консультация ортопеда	По показаниям	1, 2
15.	Пункция суставов с цитологией, бакпосевом суставной жидкости	По показаниям	1
16.	УЗИ органов брюшной полости и почек	1 раз в начале заболевания, затем по показаниям	1, 2
17.	УЗИ суставов	По показаниям	1
18.	Серологические реакции на различные инфекции и вирусы, мазок и кровь на хламидии	По показаниям	1, 2
19.	Денситометрия	По показаниям	1

СРОКИ ЛЕЧЕНИЯ В СТАЦИОНАРЕ

Суставная форма - 30 дней.

Системная форма - 45 дней.

ЛЕЧЕНИЕ

Стратегические направления лечения:

1. Стабилизация патологического процесса.

2. Предотвращение его обострения.

3. Сохранение функциональной способности суставов.

4. Реабилитация.

5. Повышение качества жизни больных.

6. Уменьшение побочных эффектов терапии.

ДИЕТА в стационаре

Стол N 5 (химически, механически и термически щадящая диета с исключением облигатных аллергенов). Коррекция диеты в зависимости от поражения внутренних органов и сопутствующей патологии.

РЕЖИМ

Назначается в зависимости от состояния внутренних органов и болевого синдрома. Длительное ограничение режима неблагоприятно для пораженных суставов.

ЛФК, массаж и ортопедическая коррекция.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Складывается из:

1) терапии острой фазы (НПВП и ГКС), что способствует уменьшению воспалительного процесса в суставах, но не прекращает их деструкцию;

2) базисной терапии (иммуносупрессивной), которая приостанавливает развитие деструкции суставов;

3) местного лечения.

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Монотерапия НПВП проводится не более 6 - 12 недель, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП обязательно сочетают с иммуносупрессивными препаратами.

Диклофенак (вольтарен)

Является в настоящее время "золотым стандартом" противовоспалительной терапии. С ним сравнивают действие всех вновь выпускаемых препаратов.

Доза: 2 - 3 мг/кг в сутки.

Форма выпуска: таблетки и капсулы по 25, 50, 75 и 100 мг, ампулы 3 мл - 75 мг.

Индометацин (метиндол)

Обладает выраженным противовоспалительным действием, но имеет много побочных эффектов: на ЖКТ, почки, ЦНС.

Доза: 2 - 3 мг/кг в сутки.

Форма выпуска: таблетки по 25 мг, свечи.

Бруфен (ибупрофен)

Обладает более выраженным анальгезирующим эффектом, реже вызывает осложнения со стороны желудка и 12-перстной кишки, но описаны единичные случаи токсического гепатита.

Доза: 30 - 40 мг/кг в сутки.

Форма выпуска: таблетки по 200 и 400 мг.

Напроксен (напросин)

Обладает более выраженным и длительным противовоспалительным действием, чем бруфен. Применяется с 5 лет.

Доза: 10 - 20 мг/кг в сутки.

Форма выпуска: таблетки по 250 мг и сироп.

Флугалин

Выраженный жаропонижающий и противовоспалительный эффект.

Доза: 5 мг/кг в сутки.

Форма выпуска: таблетки по 50 и 100 мг.

Пироксикам

Мощное противовоспалительное действие, но выражены побочные эффекты: ульцерогенное, нефротоксичное и гепатотоксичное действие. У детей применяется редко.

Доза: 10 - 20 мг в сутки.

Форма выпуска: таблетки по 10 и 20 мг.

В настоящее время созданы селективные ингибиторы ЦОГ-2, которые имеют гораздо меньше побочных эффектов.

Нимесулид

3 - 5 мг/кг сутки. Таблетки 50, 100 мг. Суспензия 50 мг в 5 мл.

Мовалис

Применяется у детей с 14 лет. Т. 7,5 и 15 мг 1 раз в сутки.

НПВП могут провоцировать развитие ДВС-синдрома или синдрома активации макрофагов, поэтому нужно с осторожностью применять их во время обострений системных проявлений ЮРА.

ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ

В настоящее время используют преднизолон и метилпреднизолон (метипред, солюмедрол). Оказывают выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие, но имеют множество побочных эффектов: задержка роста и полового развития, ульцерогенное действие, обострение хронической инфекции, развитие остеопороза, повышение артериального давления, нарушение психики. Поэтому ГКС внутрь назначают только при неэффективности внутривенного иммуноглобулина, иммуносупрессивных препаратов, внутрисуставного и внутривенного введения ГКС.

Не рекомендуют назначать ГКС детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в препубертатном возрасте. Назначение ГКС может привести к полной остановке роста.

Доза преднизолона внутрь не должна превышать 0,2 - 0,5 мг/кг/сут., не более 15 мг/сут. Максимальную дозу назначают не более 1 мес. после достижения ремиссии, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Скорость снижения дозы ГК определяется исходной суточной дозой. При исходной дозе 15 мг/сут. и более ее снижение должно составлять по 1,25 мг 1 раз в 3 - 4 дня. При снижении исходной дозы с 15 до 10 мг/сут. - по 1,25 мг 1 раз в 5 - 7 дней. При снижении исходной дозы с 10 до 5 мг/сут. - по 1/8 таблетки через день (в течение 5 дней ребенок находится на интермиттирующем режиме лечения, т.е. получает по четным дням исходную дозу препарата, а по нечетным она снижается на 1/8 таблетки. В отсутствие синдрома отмены в течение следующих 5 дней ребенок постоянно принимает исходную дозу препарата без 1/8 таблетки). При снижении исходной дозы с 5 мг/сут. до полной отмены - по 1/8 таблетки 1 раз в 1,5 мес. (2 нед. интермиттирующего приема, а затем 4 нед. постоянного приема в новом дозовом режиме вплоть до полной отмены).

Категорически противопоказана отмена преднизолона, назначенного в дозе 1,0 мг/кг/сут. и выше, в течение 2 - 4 мес. после достижения терапевтического эффекта; не менее 6 мес. ребенок должен получать поддерживающую дозу (как правило, 5 - 10 мг/сут.).

В последнее время используют синхронную терапию: плазмаферез в сочетании с пульс-терапией метипредом 5 - 15 мг/кг не более 500 мг и метатрексатом (5 - 15 мг).

БАЗИСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Метотрексат

В настоящее время является основным препаратом для лечения ЮРА. Подавляет синтез IgM, РФ, нормализует синтез цитокинов, замедляет темпы деструкции хряща. Применяется в малых дозах, не обладает цитотоксическим эффектом, хорошо переносится. Противопоказан при нарушении функции печени и почек, острой и хронической инфекции.

Доза: 10 мг/кв. м поверхности тела, один раз в неделю (не более 15 мг).

Начинают с дозы 5 мг/кв. м в неделю, затем постепенно увеличивают дозу.

Эффект оценивают через 4 - 8 недель. Форма выпуска: таблетки по 2,5 мг.

Для уменьшения побочных эффектов препарата назначают фолиевую кислоту 1 - 5 мг/сут. в дни, свободные от приема метатрексата.

Циклоспорин А (сандиммун-неорал)

Применяется при наиболее тяжелых формах ЮРА. Иммуносупрессант селективного действия. Избирательно угнетает пролиферацию и функцию Т-лимфоцитов, ИЛ-2, останавливает прогрессирование костных изменений, отмечено восстановление начавшейся деструкции головки бедренной кости. Может повышать уровень креатинина, эффективен для лечения увеита. Применяется длительно до 3 - 4 лет. Доза: 3,5 - 5 мг/кг в сутки в 2 приема. Эффект развивается через 1 - 3 мес. и достигает максимума в течение 6 - 12 мес. Форма выпуска: капсулы по 50 мг и раствор.

Сульфасалазин

Иммуносупрессант, обладает антибактериальным эффектом по отношению к кишечной флоре. Показанием является рецидивирование процесса, наличие дисбактериоза, невозможность назначения другой базисной терапии. Эффект наступает через 2 - 3 мес. Можно применять в течение нескольких лет.

Доза: 30 - 40 мг/кг/сутки в 3 - 4 приема. Дозу повышают постепенно с 125 - 250 мг/сут. по 125 мг в 5 - 7 дней до расчетной.

Форма выпуска: таблетки 0,5.

Внутривенный человеческий иммуноглобулин (ВВИГ)

Показан для лечения системных форм с острым началом, лихорадкой, сыпью, нейтрофильным лейкоцитозом, при наличии острой или хронической бактериальной инфекции. Нейтрализует вирусы, инактивирует комплемент, нейтрализует аутоантигены, аутоантитела, стимулируют фагоцитоз, пролиферацию Т-супрессорных клеток.

Сандоглобулин, интраглобин Ф, пентаглобин, октагам

Доза: 0,7 - 1,0 г/кг на курс при системных формах, при полиартикулярном варианте 1,5 - 2,0 г/кг на введение 2 раза в месяц в течение 2 мес., далее ежедневно в течение последующих 6 мес.

Инфликсимаб

Моноклональные антитела к ФНО. Препарат показан при тяжелом, торпидном к классическим иммунодепрессантам ЮРА. Доза 3 - 20 мг/кг на введение. Начинать с дозы 3 мг/кг. Схема введения: 0, 2, 4-я неделя и дальше каждые 8 недель до 54 недель. Не назначается при сомнительной или положительной туберкулиновой пробе.

Аминохинолиновые препараты

Применяют при нетяжелых, медленнопрогрессирующих формах заболевания. Оказывает мягкое иммуносупрессорное действие. Эффект начинается через 1 - 1,5 мес. и достигает максимума через 6 мес. Могут применяться годами. Побочные эффекты: откладывается в сетчатке глаз.

Делагил

Доза: 4 мг/кг один раз в сутки перед сном (не более 250 мг).

Форма выпуска: таблетки по 250 мг.

Плаквенил

Доза: 8 мг/кг один раз в сутки перед сном (не более 400 мг).

Форма выпуска: таблетки по 200 мг.

Препараты золота.

Практически не применяются в настоящее время у детей в связи с большим количеством побочных эффектов.

Комбинированная иммуносупрессивная терапия

- Метотрексат 7,5 - 10 мг/кв. м/нед. + циклоспорин 4,4 - 4,5 мг/кг/сут.

- Сульфасалазин 30 - 40 мг/кг/сут. + циклоспорин 4,4 - 4,5 мг/кг/сут.

- Метотрексат 7,5 - 10 мг/кв. м/нед. + сульфасалазин 30 - 40 мг/кг/сут.

- Метотрексат 7,5 - 10 мг/кв. м/нед. + гидроксихролохин 5 - 7 мг/кг/сут.

МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

- Внутрисуставное введение ГКС (бетаметазон, метилпреднизолон). В мелкие суставы вводят 0,1 - 0,2 мл препарата, в более крупные 1,0 мл. Один и тот же сустав пунктируют 1 раз в 1 - 3 мес.

- Введение препаратов с помощью ультразвука.

- Низкоэнергетическое лазерное облучение.

- Аппликации с 50 % раствором димексида.

- Противовоспалительные мази и гели (вольтареновый, индометациновый, долгит и т.д.).

- Массаж, ЛФК.

РЕАБИЛИТАЦИЯ

- Консервативная ортопедия для коррекции контрактур суставов.

- Хирургическое лечение: синовэктомия, коррегирующие операции, протезирование суставов (лучше во взрослом возрасте).

ВЫБОР СХЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВАРИАНТА СИСТЕМНЫЙ ВАРИАНТ

1. пульс-терапия:

I вариант - МП 20 - 30 мг/введение 3 дня в сочетании с циклофосфаном или метатрексатом или без них, затем преднизолон внутрь 0,2 - 0,3 мг/кг/сут.

II вариант

МП в/в	3 дня по 250 мг 2 дня по 187,5 мг 2 дня по 125 мг 2 дня по 93,75 мг 2 дня по 62,5 мг	МП разводят в 200 мл 5 % р-ра глюкозы или 0,9 % хлорида натрия, вводят за 30 - 40 мин.
МП в/м	2 дня по 60 мг 2 дня по 40 мг 2 дня по 20 мг
Бетаметазон	1 день - 7 мг

После этого преднизолон внутрь не назначают.

2. при наличии ДВС-синдрома, синдрома активации макрофагов - свежезамороженная плазма;

3. ВВИГ 0,7 - 1,0 г/кг на курс параллельно с ПТ МП, препарат вводят ежедневно, не более 5 г на инфузию, продолжительность инфузии не менее 3 часов, скорость введения 10 - 12 кап. в мин.;

4. антибиотики широкого спектра действия (аминогликозиды 3, 4 поколения, цефалоспорины 3, 4 поколения) по 7 - 14 дней;

5. внутрисуставное введение ГКС;

6. НПВП - при тяжелых системных проявлениях не показаны, т.к. могут спровоцировать синдром активации макрофагов;

7. симптоматическая терапия: дезинтоксикационная, улучшающая функцию сердечно-сосудистой системы и другие;

8. иммуносупрессивная терапия:

- аллергосептический вариант - при достижении ремиссии не показана.

- вариант Стилла - метотрексат 10 - 15 мг/кв. м/нед. или циклоспорин 4,5 - 5 мг/кг/сут.; при неэффективности в течение 6 мес. - комбинированная терапия, при неэффективности в течение 6 - 12 мес. - инфликсимаб, при неэффективности - преднизолон внутрь 0,2 - 0,5 мг/кг/сут.; при непрерывно-рецидивирующем течении комбинированная терапия или инфликсимаб назначается в первые 6 мес.

ПОЛИАРТИКУЛЯРНЫЙ ВАРИАНТ ЮРА

1. нестероидные противовоспалительные препараты;

2. ГКС внутрисуставно;

3. раннее назначение метотрексата 10 - 12 мг/кв. м/нед.;

4. при неэффективности в течение 6 - 12 мес. - повышение дозы до 12 - 15 мг/кв. м/нед.;

5. при неэффективности повышенной дозы в течение 3 - 6 мес. или побочных эффектах - комбинированная иммуносупрессивная терапия;

6. при неэффективности комбинированной терапии в течение 6 - 12 мес. - инфликсимаб;

7. при неэффективности - ГКС внутрь 0,25 мг/кг/сут. в сочетании с вышеперечисленными методами лечения;

8. ЛФК, реабилитация.

ОЛИГОАРТИКУЛЯРНЫЙ ВАРИАНТ ЮРА

1. нестероидные противовоспалительные препараты;

2. ГКС внутрисуставно;

3. иммуносупрессивная терапия:

1) Субтип с ранним началом

- Метотрексат 7,5 - 10 мг/кв. м/нед.

- При увеите - циклоспорин 3,5 - 5 мг/кг/сут.

- При неэффективности в течение 6 месяцев - комбинированная иммуносупрессивная терапия.

- При неэффективности 6 - 12 мес. - инфлюксимаб.

2) Субтип с поздним началом

- Раннее назначение сульфасалазина.

- При неэффективности в течение 6 мес. - комбинированная иммуносупрессивная терапия.

- При неэффективности 6 мес. - инфлюксимаб.

3) Субтип, наблюдаемый среди всех возрастных групп

- При неэффективности НПВП в течение 3 - 6 мес. - гидроксихлорохин.

- При неэффективности в течение 6 мес. - метотрексат 5 - 7,5 мг/кв. м/нед.

- При неэффективности 3 - 6 мес. - повышение дозы метотрексата до 10 - 12 мг/кв. м/нед.

- При неэффективности в течение 6 месяцев - комбинированная иммуносупрессивная терапия.

- Местное лечение увеита окулистом.

- ЛФК, реабилитация.

ПСЕВДОСЕПСИС ВИССЛЕРА-ФАНКОНИ

У части больных до появления суставного синдрома в клинической картине преобладают лихорадка, ревматоидная сыпь, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, полисерозит, гиперлейкоцитоз, анемия, миалгия, артралгия. Это состояние расценивается как ревматоидоподобное заболевание (псевдосепсис Висслера-Фанкони), которое в последующем может трансформироваться в ЮРА. Лечение: см. системный вариант ЮРА. зависимости от тяжести состояния;

КРИТЕРИИ ВЫПИСКИ

1. Снижение активности процесса.

2. Подбор адекватной терапии.

3. Отсутствие жизнеугрожающих состояний.

┌───────────────────────┬──────────────┬────────────────┬──────────┬──────────────────┬────────────────┐

│ Клинико-анатомические │Клиникоиммуно-│Течение болезни │ Степень │Рентгенологическая│ Функциональная │

│ характеристики │ логическая │ │активности│ стадия артрита │ способность │

│ заболевания │характеристика│ │ процесса │ │ │

├───────────────────────┼──────────────┼────────────────┼──────────┼──────────────────┼────────────────┤

│I. Ревматоидный артрит │Проба на │Быстро │Высокая │I. Околосуставной │1. Сохранена; │

│преимущественно │ревматоидный │прогрессирующее;│(III) │остеопороз, │2. Нарушена по │

│суставная форма с │фактор │Медленно │степень; │признаки выпота в │состоянию │

│поражением или без │положительна │прогрессирующее;│Средняя │полость сустава, │опорно- │

│поражения глаз; │ │Без заметного │(II) │уплотнение │двигательного │

│а) Полиартрит; │ │прогрессирования│степень; │периартикулярных │аппарата: │

│б) Олигоартрит; │ │ │Низкая (I)│тканей, ускорение │а) Способность к│

│в) Моноартрит; │ │ │степень; │роста эпифизов │самообслуживанию│

│II. Ревматоидный артрит│ │ │Ремиссия │пораженных │сохранена; │

│суставно-висцеральная │ │ │ │суставов; │б) Способность к│

│форма; │ │ │ │II. Те же │самообслуживанию│

│а) С ограниченными │ │ │ │изменения и │частично │

│висцеритами (поражение │ │ │ │сужение суставной │утрачена; │

│ретикуло- │ │ │ │щели без костной │в) Способность к│

│эндотелиальной │ │ │ │узуры; │самообслуживанию│

│системы, сердца, │ │ │ │III. │утрачена │

│сосудов, почек, │ │ │ │Распространенный │полностью; │

│легких, нервной │ │ │ │остеопороз, │3. Нарушение по │

│системы, серозных │ │ │ │выражена │состоянию глаз │

│оболочек; амилоидоз │ │ │ │костнохрящевая │или внутренних │

│внутренних органов) │ │ │ │деструкция, │органов │

│б) Синдром Стилла; │ │ │ │вывихи, подвывихи,│ │

│в) Аллергосептический │ │ │ │нарушение роста │ │

│синдром; │ │ │ │костей; │ │

│III. Ревматоидный │ │ │ │IV. Изменения, │ │

│артрит в сочетании: │ │ │ │присущие I - │ │

│а) С ревматизмом; │ │ │ │III стадии и │ │

│б) С диффузными │ │ │ │анкилозы (анкилоз │ │

│заболеваниями │ │ │ │в шейном отделе │ │

│соединительной ткани │ │ │ │позвоночника не │ │

│ │ │ │ │определяют стадии │ │

│ │ │ │ │процесса) │ │

└───────────────────────┴──────────────┴────────────────┴──────────┴──────────────────┴────────────────┘

Перечень медикаментозных

средств, применяемых для лечения ЮРА у детей

Группа лекарственных средств, МНН	Торговые названия	Форма выпуска	Доза, кратность введения	Длительность применения
Нестероидные противовоспалительные препараты Диклофенак	Вольтарен, Диклонат, Диклофенак, Диклоран, Ортофен	Т. 25, 50, 75, 100 мг Р-р для инъекций 3,0 мл - 75 мг.	2 - 3 мг/кг/сут. в 3 - 4 приема	Индивидуально несколько мес. или лет
Индометацин	Метиндол	Т. 5, 10, 25 мг, капс. 50 мг	2 - 3 мг/кг/сут. в 3 - 4 приема	Индивидуально несколько мес.
Ибупрофен	Ибупрофен	Т. 0,2, 0,4, 0,6	30 - 40 мг/кг/сут. в 3 приема	Несколько мес.
Напроксен	Напросин	Т. 0,125, 0,25, 0,5	10 - 20 мг/кг/сут. в 2 - 3 приема	1 - 2 мес.
Флурбипрофен	Флугалин			2 - 3 мес.
Нимесулид	Найз, нимулид, нимесил	Т. 50, 100 мг, сусп. 50 мг в 5 мл.	3 - 5 мг/кг/сут. в 2 - 3 приема	Индивидуально несколько мес. или лет
Мелоксикам	Мовалис	Т. 7,5, 15 мг Амп. 15 мг	7,5 - 15 мг/сут. однократно	Индивидуально несколько мес. или лет
Аминохинолиновые препараты Хлорохин	делагил	Т. 0,25	0,125 - 0,25 в сутки однократно на ночь	Несколько лет
Гидроксихлорохин	плаквенил	Т. 0,2	6,5 мг/кг/сут. однократно на ночь	Несколько лет
Глюкокортикостероиды преднизолон	Преднизолон (Россия) Преднизолон (Венгрия) Преднизолон Никомед Преднизолона гемисукцинат (Россия)	Т. 1 мг, 5 мг Т. 5 мг, р-р д/ин 1 мл (30 мг) Т. 5 мг р-р д/ин 0,025	Подавляющая доза 0,2 - 0,3 мг/кг/сут., не более 0,5 мг/кг/сут. 1 - 2 раза в утренние часы. Поддерживающая доза 0,1 - 0,2 мг/кг/сут., по альтернирующей схеме	Не более 1 года Несколько лет
метилиреднизолон	Солу-медрол (Бельгия) Метипред ("Орион", Франция)	Порошок для приготовл. раствора д/ин (флак) 125, 250, 500, 1000 мг. Лиофинизированный порошок для инъекций, флаконы 250 мг. Т. 4 мг.	Пульс-терапия 10 - 15 мг/кг в/в капельно (не более 1000 мг) за 45 минут на физ. р-ре. Эквивалентно 5 мг преднизолона	1 - 5 дней подряд или через день
бетаметазон	Дипроспан Бетаметазона ацетат	Раствор для инъекций 1,0 мл, 4 - 6 мг в мл	Внутрисуставно 0,1 - 1,0 мл, в зависимости от размера сустава	1 раз в 3 недели
Цитотоксические иммунодепрессанты метатрексат	Метатрексат (Россия) Метатрексат- Эбеве (Австрия) Метатрексат- Лахема	Т. 2,5 мг, флаконы 5, 10 мг Т. 2,5, 5, 10 мг, р-р для ин. 10 мг/мл Р-р для ин. 5 мг/2 мл, 20 мг/мл	7,5 - 10 мг/кв. м поверхности тела 1 раз в неделю п/к, в/м или per os	Длительно. 3 - 5 лет, не менее 2 лет
Циклоспорин А	Сандиммун- неорал Циклоспорин- Гексал Циклоспорина раствор	Капсулы 25, 50, 100 мг Раствор 1,0 мл - 100 мг Капсулы 25, 50, 100 мг Раствор 1,0 мл - 100 мг Раствор 1,0 мл - 100 мг	3 - 5 мг/кг/сут. в 2 приема (дозу повышать постепенно), по достижении ремиссии 2,5 мг/кг/сут.	2 - 3 года и более
Иммуноглобулин для внутривенного введения Иммуноглобулин человеческий нормальный	Иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения Пентаглобин Интраглобин Хумаглобин	Раствор для внутривенного введения 25, 50 мл	Курсовая доза 0,4 - 0,5 г/кг в/в в 2 - 3 приема, 20 кап./мин.	2 - 3 дня подряд или через день, курсы 2 - 4 раза в год
Антиагреганты дипиридамол	Курантил	Т. 25, 75 мг	75 - 200 мг/сут. в 3 приема до еды	Длительно
Ацетилсалициловая кислота	Аспирин Аспирин для детей	Т. 500 мг Т. 250 мг	50 - 100 мг/сут. однократно	Длительно
Фолиевая кислота	Фолиевая кислота	Т. 1 мг	1 мг/сут. внутрь, кроме дней приема метатрексата	Все время приема метатрексата
Сульфасалазин	Сульфасалазин	Т. 0,5	30 - 40 мг/кг/сут.	Несколько мес.
Антибиотики: Аминогликозиды 3 поколения	амикацин	Р-р для инъекций 0,1, 0,25, 0,5 в амп. по 2 мл	15 - 20 мг/кг/сут. в 1 - 2 введения	7 - 10 дней
Цефалоспорины 3 поколения Цефотаксим	Клафоран	Пор. для инъекций 0,25, 0,5, 1,0, 2,0	50 - 100 мг/кг/сут. в 2 - 3 введения	7 - 10 дней
Цефтриаксон	Роцефин	Пор. для инъекций 0,25, 0,5, 1,0, 2,0	70 - 75 мг/кг/сут. в 1 - 2 введения	7 - 10 дней
Цефтазидим	Фортум	Пор. для инъекций 0,25, 0,5, 1,0, 2,0	30 - 100 мг/кг/сут. в 2 - 3 введения	7 - 10 дней
Цефоперазон	Цефобид Медоцеф	Пор. для инъекций 1,0, 2,0	50 - 100 мг/кг/сут. в 2 - 3 введения	7 - 10 дней
Цефалоспорины 4 поколения цефепим	Максипин	Пор. для инъекций 0,5, 1,0, 2,0	50 мг/кг/сут. в 3 введения	7 - 10 дней
Цефоперазон/ сульбактам	Сульперазон	Пор. для инъекций 2,0	40 - 80 мг/кг/сут. в 2 - 3 введения	7 - 10 дней

Первый заместитель

Министра здравоохранения

Челябинской области

М.Г.МОСКВИЧЕВА

Приложение N 11

к приказу

Министерства здравоохранения

Челябинской области

от 17 октября 2005 г. N 365

Blog

Содержание