Приказ от 17 октября 2005 г. N 365 Об утверждении клинико-организационных руководств, практического руководства для врачей, методических рекомендаций по оказанию медицинской помощи
| Вид материала | Документы |
СодержаниеКлинико-организационное руководство Клинико-организационное руководство |
- Всоответствии с Федеральным законом от 06 октября 2003, 554.58kb.
- Приказ от 15 сентября 2008 г. N 839 Об утверждении методических рекомендаций для врачей-онкологов,, 277.2kb.
- Методические рекомендации по оказанию неотложной медицинской помощи введение, 730.08kb.
- Приказ, 521.93kb.
- Приказ, 290.32kb.
- Приказ №340 г. Курск «29» сентября 2011г, 211.1kb.
- Приказ Минюста РФ от 15 марта 2000 г. N 91 "Об утверждении Методических рекомендаций, 426.54kb.
- Конституция Российской Федерации; Основы закон, 169.5kb.
- Приказ от 13. 07. 2011 №508-д великий Новгород Об утверждении Порядка оказания медицинской, 223.38kb.
- Руководство по планированию вакцинации педиатрических контингентов пациентов против, 333.65kb.
КЛИНИКО-ОРГАНИЗАЦИОННОЕ РУКОВОДСТВО
ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Определение - хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, проявляющееся повторными (2 и более) непровоцированными эпилептическими припадками с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, когнитивных или психических функций, обусловленными чрезмерными нейрональными разрядами в коре головного мозга.
Международная классификация эпилепсии и эпилептических
синдромов (принята в 1989 г. Международной Лигой по борьбе
с эпилепсией в Нью-Дели)
1. Локализационно-обусловленные (фокальные, парциальные)
1.1. Идиопатические формы (с возрастзависимым началом):
- доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая)
- эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто)
- первичная эпилепсия чтения.
1.2. Симптоматические формы:
- хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова
- синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия)
1.3. Криптогенные (неопределенные) формы.
2. Генерализованные формы эпилепсии
2.1. Идиопатические (с возрастзависимым началом):
- доброкачественные семейные неонатальные судороги
- доброкачественные судороги новорожденных
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста
- детская абсанс-эпилепсия (пикнолепсия)
- абсанс-эпилепсия юношеская
- ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)
- эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения
- другие формы генерализованной идеопатической эпилепсии
- формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия).
2.2. Криптогенные и/или симптоматические формы:
- синдром Веста (инфантильные спазмы)
- синдром Леннокса-Гасто
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
- эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари)
2.3. Симптоматические формы:
2.3.1. Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия
- ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка - угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара)
- другие симптоматические формы эпилепсии, не названные выше.
2.3.2. Специфические синдромы.
3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные
3.1. Имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления:
- судороги новорожденных
- тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве)
- эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна
- приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)
- другие неопределенные формы эпилепсии.
3.2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
4. Специфические синдромы
4.1. Ситуационно-обусловленные приступы:
- фебрильные судороги
- приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация сна, эклампсия и т.д.
4.2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус.
Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов
по МКБ N 10
G 40 Эпилепсия
Исключаются:
- синдром Ландау-Клефнера (F 80.3)
- судорожный припадок БДУ (R 56.8)
- эпилептический статус (G 41.)
- паралич Тодда (G 83.8)
G 40.0 Локализованная (фокальная, парциальная) идеопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом.
G 40.1 Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками.
G 40.2 Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками.
G 40.3 Генерализованная идеопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы.
G 40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов.
G 40.5 Особые эпилептические синдромы.
G 40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками или без них)
G 40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные без припадков grand mal.
G 40.8 Другие уточненные формы эпилепсии.
G 40.9 Эпилепсия неуточненная.
G 41.0 Эпилептический статус grand mal.
G 41.1 Эпилептический статус grand mal.
G 41.2 Сложный парциальный эпилептический статус.
G 41.8 Другой уточненный эпилептический статус.
G 41.9 Эпилептический статус неуточненный.
Показания для плановой госпитализации:
1. Неуточненные пароксизмальные состояния и нарушения сознания.
2. Необходимость подбора АЭП и коррекция дозы.
3. Лица призывного возраста по направлению ВВК для уточнения диагноза.
4. Сложные фебрильные судороги.
5. Манифнстация судорожных приступов.
6. Верификация диагноза у ранее наблюдавшихся больных.
| Шифр по МКБ | Нозология | Диагностические процедуры | Кратность обследования | Категория ЛПУ | Лечебные мероприятия | Сроки лечения | Критерии качества лечения |
| G 40 | Эпилепсия | Общий анализ крови | Раз в 10 дн. | 1 - 2 | Подбор антиконвульсантов Симптоматическая терапия | 23,3 | Прекращение или уменьшение количества припадков |
| Общий анализ мочи | Раз в 10 дн. | 1 - 2 | |||||
| сахар крови | 1 раз | 1 - 2 | |||||
| электролиты | 1 раз | 1 - 2 | |||||
| R-графия черепа | 1 раз | 1 - 2 | |||||
| Глазное дно | 1 раз | 1 - 2 | |||||
| Эхо-ЭГ | 1 раз | 1 - 2 | |||||
| Люмбальная пункция | п/п | 1 - 2 | |||||
| ЭЭГ | 2 р | 1 - 2 | |||||
| ЭЭГ- видеомониторинг | п/п | Специализированные центры | |||||
| ЯМРТ (КТ) головного мозга | 1 раз | 1 | |||||
| ФПП | 2 р | 1 - 2 | |||||
| Анализ мочи на дефекты обмена | п/п | 1 | |||||
| Конс. психиатра | п/п | 1 - 2 | |||||
| Конс. генетика | п/п | 1 | |||||
| Содержание АЭП в крови | п/п | Спец. центры |
Медикаментозное лечение
| Активное вещество, дозировки | Торговое название | Форма выпуска | Кратность и длительность приема |
| Вальпроаты 20 - 80 мг/кг/сут. | Депакин 300 энтерик | Таб. 300 мг | 3 р/день |
| депакин | Сироп 5,7 % 150 мл | 3 р/день | |
| Пор/ин. 400 мг | | ||
| Депакин-хроно | Таб. 300 мг Таб. 500 мг | 1 - 2 р/день | |
| конвулекс | Сироп 50 мг/мл Капли 300 мг/мл Капс. 150, 300, 500 мг | 3 р/день | |
| Конвулекс-хроно | Таб. 300, 500 мг | 1 - 2 р/день | |
| конвульсофин | Таб. 300 мг | 3 р/день | |
| энкорат | Таб. 200, 300 мг | 3 р/день | |
| Экорат-хроно | | | |
| Карбомазепины 10 - 30 мг/кг/сут. | тегретол | Таб. 200, 400 мг | 2 - 3 р/день |
| финлепсин | Таб. 200 мг | -"- | |
| Финлепсин- ретард | Таб. 200, 400 мг | 1 - 2 р/день | |
| Зептол-ретард | Таб. 200 мг | 1 - 2 р/день | |
| Клоназепам До 1 г 0,25 - 1 мг 1 - 5 л - 1 - 3 мг 5 - 12 л - 0,01 - 0,03 мг/кг/сут. | антелепсин | Таб. 1 мг, 250 мкг | 3 р/день |
| клоназепам | Таб. 2 мг, 500 мкг | -"- | |
| ривотрил | Таб. 1 мг, 2 мг, 500 Мкг Р-р/ин. 1 мг/2 мл | -"- | |
| Топирамат 3 - 6 мг/кг/сут. | топамакс | Таб. 25, 50, 100, 200, 300, 400 мг | 2 р/день |
| Ламотриджин 1 - 5 мг/кг/сут. (не более 200 мг/сут. в сочетании с вальпроатом) | ламиктал | Таб. 25, 50, 100 мг Таб. жевательные 5, 25, 100 мг | 2 р/день |
| Фенитоин 5 - 8 мг/кг/сут. | дифенин | Таб. 117 мг | 3 р/день |
| Барбитураты 3 - 5 мг/кг/сут. | фенобарбитал | Таб. 5, 50, 100 мг 0,2 % р-р для приема внутрь | 3 р день |
| Этосуксимид 20 мг/кг/сут. | суксилеп | Капс. 250 мг | 2 - 3 р/день |
Отмена АЭП должна быть постепенной, с обязательным учетом формы эпилепсии и ее прогноза, не менее чем через 2 - 3 года после полного прекращения припадков.
Первый заместитель
Министра здравоохранения
Челябинской области
М.Г.МОСКВИЧЕВА
Приложение N 7
к приказу
Министерства здравоохранения
Челябинской области
от 17 октября 2005 г. N 365
КЛИНИКО-ОРГАНИЗАЦИОННОЕ РУКОВОДСТВО
ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ
С ПЕРИНАТАЛЬНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Разработчик: Масленникова Н.В., Главный внештатный детский невролог области, врач высшей категории.
Определение:
Перинатальные поражения нервной системы - различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.
Классификация (утверждена на 6-м Конгрессе педиатров России, 2000 г.)
Выделяют 4 основные группы в зависимости от ведущего механизма повреждения:
1. Гипоксические
2. Травматические
3. Токсико-метаболические
4. Инфекционные
1. Гипоксические поражения ЦНС
| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | Основные клинические синдромы |
| Церебральная ишемия Р 91.0 | Церебральная ишемия 1 степени | Возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5 - 7 суток) |
| Церебральная ишемия 2 степени | Угнетение и/или возбуждение ЦНС (более 7 дней) Судороги Внутричерепная гипертензия Вегетативно-висцеральные нарушения | |
| Церебральная ишемия 3 степени | Потеря церебральной активности свыше 10 дней Судороги Дисфункция стволовых отделов мозга Декортикация Децеребрация Вегетативно-висцеральные нарушения Внутричерепная гипертензия | |
| Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза Р 52 | ВЖК 1 степени | Отсутствие специфических неврологических симптомов |
| ВЖК 2 степени | Шок Апноэ Угнетение-кома Судороги Внутричерепная гипертензия | |
| ВЖК 3 степени | То же + дисфункция каудальных отделов ствола | |
| Первичное субарахноидальное кровоизлияние | Гипервозбудимость ЦНС Гиперестезия Парциальные клонические судороги Внутричерепная гипертензия | |
| Паренхиматозное кровоизлияние | Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния |
2. Травматические поражения нервной системы
| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | Основные клинические синдромы |
| Внутричерепная родовая травма Р 10 | Эпидуральное кровоизлияние | в/черепная гипертензия гипервозбудимость судороги иногда анизокория |
| Субдуральное кровоизлияние (супра- или инфратенториальное) | То же + гемипарез Бульбарные нарушения Угнетение - кома Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной деятельности | |
| Внутрижелудочковое кровоизлияние | Гипервозбудимость - угнетение Судороги в/черепная гипертензия - гидроцефалия нарушения дыхания и сердечной деятельности | |
| Паренхиматозное кровоизлияние | Гипервозбудимость Угнетение - кома Судороги в/чер. гипертензия очаговые нарушения | |
| Субарахноидальное кровоизлияние | Гипервозбудимость Гиперестезия Острая наружная гидроцефалия Судороги Угнетение - "бодрствующая кома" | |
| Родовая травма спинного мозга Р 11.5 | Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) с травмой или без травмы позвоночника | Спинальный шок Дыхательные нарушения Двигательные и чувствительные нарушения Тазовые нарушения Синдром Горнера |
| родовая травма периферической нервной системы Р 14 | Травматическое повреждение плечевого сплетения (проксимальный тип, дистальный тип, тотальный паралич | Вялый парез соответствующего отдела руки (рук) Синдром Горнера Дыхательные нарушения (редки) |
| Повреждение диафрагмального нерва | Дыхательные нарушения "парадоксальное" дыхание, тахипноэ, возможно бессимптомное течение | |
| Повреждение лицевого нерва | Парез мимических мышц на стороне поражения | |
| Повреждение др. периферии нервов | |
3. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС
| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | Основные клинические синдромы |
| Преходящие нарушения обмена веществ Р 70 - 71 | Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) | Угнетение, апноэ, судороги, опистотонус, повторные дистонические атаки, симптом "заходящего солнца" |
| гипогликемия | Угнетение - возбуждение судороги | |
| гипомагниемия | Гипервозбудимость, судороги | |
| гипермагниемия | Угнетение - кома апноэ | |
| гипокальциемия | Гипервозбудимость, судороги, тахикардия, артериальная гипотензия | |
| гипонатриемия | Угнетение, судороги, кома, артериальная гипотензия | |
| гипернатриемия | Гипервозбудимость Тахикардия Артериальная гипертензия | |
| Токсико- метаболические Р 04 | Состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, наркотиков, табакокурение, действием на ЦНС токсинов, лекарств, препаратов, введенных новорожденному | Гипервозбудимость Судороги Гиперакузия Угнетение кома |
4. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода
| Патогенетическая характеристика | Нозологическая форма | |
| Поражение ЦНС при ВУИ (TORCH-синдром) энцефалит менингит менингоэнцефалит Р 35 - 37 | Цитомегаловирусная инфекция Герпетическая инфекция Токсоплазмоз Краснуха Сифилис ECHO-вирусы и др. | |
| Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Менингит Менингоэнцефалит Вентрикулит Энцефалит | Стрептококковая инфекция Стафилококковая инфекция Синегнойная инфекция Коли-бактериальная Клебсиеллезная Листериоз Кандидоз | Менингеальный в/черепная гипертензия судороги кома гидроцефалия очаговые нарушения |
| N п/п | Шифр по МКБ | Поражение нервной системы | Диагностические исследования | Кратность иссл. | Категория ЛПУ | Стационар | Критерии оценки |
| 1 | Р 91 | Церебральная ишемия 2 - 3 степени | Общ. ан. крови | 1 р/ 10 дней | 1 - 3 | 21 д. | Восстановление двигательной и рефлекторной активности. Нормализация мышечного тонуса. Появление слухового и зрительного сосредочения. Прекращение срыгиваний. Нормализация прироста окружности головы. Прекращение припадков. Нормализация ликвора |
| Общ. ан. мочи | 1 р. | 1 - 3 | |||||
| НСГ | п/п | 1 - 2 | |||||
| УЗИ спинного мозга | 1 р. | 1 - 2 | |||||
| Допплерография сосудов головного мозга | 1 р. | 1 | |||||
| ЭЭГ | п/п | 1 | |||||
| Электролиты крови | 1 р. | 1 - 3 | |||||
| Ан. мочи на дефекты обмена | п/п | 1 | |||||
| кариотип | п/п | 1 | |||||
| ЭНМГ | п/п | 1 | |||||
| КТ (МРТ) гол. мозга | п/п | 1 | |||||
| Гл. дно | 1 р. | 1 - 3 | |||||
| Конс. генетика | п/п | 1 | |||||
| Люмбальная пункция | п/п | 1 - 3 | |||||
| 2 | Р 52 | Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза | То же (см. N 1) Люмбальные пункции через 2 - 3 дня до санации ликвора | То же | То же | 21 д. | |
| 3 | Р 10 | Внутричерепная родовая травма | Общ. ан. крови | 1 р/10 дн | 1 - 3 | 21 д. | |
| Общ. ан. мочи | 1 р/дн | 1 - 3 | |||||
| НСГ | 1 р | 1 - 2 | |||||
| R-графия черепа | 1 р | | |||||
| Глазное дно | 1 р | 1 - 3 | |||||
| КТ (МРТ) головного мозга | 1 р | 1 | |||||
| Люмбальная пункция | При ВЖК и САК до санации ликвора | 1 - 2 | |||||
| Конс. нейрохирурга | п/п | 1 | |||||
| 4 | Р 11.5 | Родовая травма спинного мозга | УЗИ спинного мозга | 1 р | 1 | 21 д. | То же |
| R-графия позвоночника | 1 р | 1 - 2 | |||||
| ЭНМГ | 1 р | 1 | |||||
| Общ. ан. крови | 1 р/10 дн | 1 - 3 | |||||
| Общ. ан. мочи | 1 р/10 дн | 1 - 3 | |||||
| МРТ спин. мозга | 1 р | 1 | |||||
| Люмбальная пункция | п/п | 1 - 3 | |||||
| 5 | Р 14 | Родовая травма периферической нервной системы | Общ. ан. крови | 1 р/10 дн | 1 - 3 | 21 д. | |
| Общ. ан. мочи | 1 р/10 дн | 1 - 3 | |||||
| УЗИ спинного мозга | 1 р | 1 | |||||
| ЭНМГ | 1 р | 1 | |||||
| Конс. генетика | п/п | 1 | |||||
| Конс. ортопеда | п/п | 1 - 2 | |||||
| 6 | Р 70 - 71 Р 04 | Дисметаболические и токсико- метаболические поражения ЦНС | Общ. ан. крови | 1 р/10 дн | 1 - 3 | 21 д. | |
| Общ. ан. мочи | 1 р/10 дн | 1 - 3 | |||||
| НСГ | 1 р | 1 - 2 | |||||
| Электролиты крови | 2 р | 1 - 3 | |||||
| Сахар крови | 2 р | 1 - 3 | |||||
| Билирубин крови | 2 р | 1 - 3 | |||||
| 7 | Р 35 - 37 | Поражение ЦНС при ВУИ и неонатальном сепсис | Общ. ан. крови | 1 р/10 дн | 1 - 3 | 30 дн. | |
| Общ. ан. мочи | 1 р/10 дн | 1 - 3 | |||||
| НСГ | 2 р | 1 - 2 | |||||
| КТ (МРТ) головного мозга | 1 р | 1 | |||||
| Люмбальная пункция | 1 р/ 5 - 7 дн | 1 - 3 | |||||
| ИФА крови на ВУИ | 2 р | 1 | |||||
| ПЦР ликвора на ВУИ | 1 р | 1 | |||||
| Бак. посев ликвора | 1 р | 1 - 3 | |||||
| Конс. окулиста | 2 р | 1 - 3 |
Показания для госпитализации:
1. Церебральная ишемия 2 - 3 степени.
2. Внутричерепные кровоизлияния.
3. Родовая травма спинного мозга и периферической нервной системы средней и тяжелой степени тяжести.
4. судорожный синдром неуточненной этиологии.
5. Угнетение нейрорефлекторной активности.
6. Гипертензионно-гидроцефальный синдром.
7. Подозрение на инфекционное поражение ЦНС.
Медикаментозная терапия:
Метаболически активные и нейропротективные препараты (при тяжелых поражениях нервной системы):
актовегин 4 мг (0,1 мл)/кг/сут. в/м 1 раз в день
Глиатилин в/м 1 раз в день
При синдроме угнетения: пирацетам 20 - 100 мг/кг/сут. в 2
приема в/в струйно или через рот
При гипервозбудимости: пантогам 25 - 40 мг/кг/сут. в 2 - 3
приема через рот
Фенибут 10 - 20 мг/кг/сут. в 3 приема
При гипертензионно-гидроцефальном синдроме:
Диакарб 6 - 80 мг/кг/сут. в 1 - 2
приема через рот
Магния сульфат 25 % р-р 0,2 мл/кг/сут.
в/м
Судорожный синдром: фенобарбитал 2 - 5 мг/кг/сут. в 2 - 3
приема через рот
Вальпроаты 15 - 60 мг/кг/сут. в 3
приема через рот
Финлепсин 15 - 20 мг/кг/сут. в 3 приема
через рот
Миатонический синдром: прозерин 0,05 % 0,1 мл раз в день в/м
Дибазол 0,0005 раз в день через рот
Герпетическое поражение ЦНС: ацикловир 30 - 60 мг/кг/сут. через 8
часов в/в капельно
Токсоплазмоз ЦНС: ровамицин 100 мг/кг/сут. в 3 приема
1 мес.
Преднизолон 2 мг/кг/сут. + периметамин
1 мг/кг/сут в 2 приема через рот 1 мес.
Препараты чередовать по схеме.
Цитомегалия: цитотект 2 мл/кг/сут. через день
3 - 5 введений
Кандидоз ЦНС: дифлюкан 10 - 15 мг/кг/сут. раз в день
в/в или через рот.
Первый заместитель
Министра здравоохранения
Челябинской области
М.Г.МОСКВИЧЕВА
Приложение N 8
к приказу
Министерства здравоохранения
Челябинской области
от 17 октября 2005 г. N 365