Geum.ru

Приказ от 17 октября 2005 г. N 365 Об утверждении клинико-организационных руководств, практического руководства для врачей, методических рекомендаций по оказанию медицинской помощи

Вид материалаДокументы
Подобный материал:
1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   15

По данным проведенных исследований MPKUCS было отмечено, что большое значение в достижении высоких интеллектуальных показателей у детей при материнской ФКУ играет не столько сам факт начала диеты до зачатия, сколько быстрота нормализации уровня ФА в крови. Также было отмечено, что в группе женщин, соблюдавших диету (даже тех, кто поздно начал диетотерапию), микроцефалия и пороки развития сердца у детей снижались на 50 %, общий уровень умственной отсталости снижался в 4 раза по сравнению с детьми от нелеченных матерей с ФКУ.

Таким образом, очень важно формировать мировоззрение девушек с ФКУ. достигших фертильного возраста и планирующих беременность:

В период подготовки к беременности следует:

а) обратиться в МГК не позднее, чем за 6 месяцев до начала беременности, обсудить интересующие вопросы, начать психологическую подготовку, обратив внимание женщины на необходимость:

- консультации врача акушера-гинеколога;

- возвращения на строгую специализированную диету за 2 - 3 месяца до зачатия и продолжения диетического лечения в течение всей беременности;

- биохимического обследования по индивидуально составленному графику лабораторных показателей (таблица 1).

б) провести консультирование семейной пары в генетическом центре на этапе планирования беременности с обязательным обследованием мужа на гетерозиготное носительство мутаций гена ФКУ;

в) осведомить семейную пару о риске рождения у них ребенка с пороками развития;

г) следовать схеме постепенной замены обычного рациона питания на лечебный;

д) постоянно консультироваться у врача акушера-гинеколога в течение всей беременности.

В период беременности следует вести расчет лечебного рациона, ориентируясь на следующие рекомендации:

а) увеличивать потребление белка за счет лечебного продукта на 6 - 10 г в день по сравнению с возрастной нормой потребления белка в день не беременными женщинами;

б) обеспечить достаточную энергетическую ценность пищевого рациона (в среднем 35 ккал/кг массы тела женщины);

в) следить за достаточным потреблением жидкости (из расчета в среднем 1 мл жидкости на каждую калорию);

г) энергетическая ценность поступающего жира с пищей должна составлять 35 - 40 % от энергии пищевого рациона в целом;

д) потребность в ФАЛ должна составлять: 200 - 500 мг в день в I-м триместре беременности с постепенным увеличением во II-м триместре. В III-м триместре и до конца беременности возможно потребление ФАЛ до 1000 - 1200 мг в день.

Из лабораторных показателей очень важно следить за динамикой ФА крови, поддерживая его на уровне:

до беременности и I-м триместре 3 - 4 мг %;

во II-м и III-м триместрах беременности не выше 6 мг %.


Заключение


Сравнительно высокая распространенность ФКУ в Российской Федерации и, в частности, в Уральском регионе, а также высокая эффективность ранней доклинической диагностики и своевременно начатой диетотерапии убеждают в необходимости продолжения неонатального скрининга на данное заболевание с полным охватом популяции новорожденных детей. Подсчитано, что с внедрением программы скрининга на ФКУ наблюдается выраженный экономический эффект, то есть суммарная стоимость проведения тестов, стоимость лечения, медико-генетическое консультирование семей, включая дородовую диагностику в случаях необходимости, в несколько раз меньше экономического бремени содержания недиагностированных больных.

С первых дней жизни ребенка с ФКУ необходимо постепенно формировать здоровый образ его жизни. Надо стремиться к тому, чтобы показатели здоровья больных ФКУ и детей без ФКУ были схожими. Очень важно, чтобы дети своевременно овладевали навыком приготовления лечебной смеси, знали, какой режим и стиль питания должен быть у них в нестандартных условиях и следовали ему, чтобы не навредить своему здоровью.

Каждая семья, имеющая больного ребенка, решает проблемы индивидуально. Совместная работа врачей, родителей и взаимное общение между самими родителями вырабатывает у последних ответственность за своих детей, повышает их информированность о ФКУ и проблемах, связанных с заболеванием. В связи с этим врачам следует содействовать им в создании родительских ассоциаций в регионах, так как в эти сообщества вступают самые заинтересованные в проблеме ФКУ люди - родители и родственники больных ФКУ детей. Такие ассоциации семей, имеющих детей с ФКУ, помогают им обмениваться опытом по разным проблемам.

Следуя установленным врачом рекомендациям, больной ФКУ становится практически здоровым человеком с сохранным интеллектом, способным жить и работать в современном обществе и быть его полноправным членом.

Прогресс медицины и общества способствует увеличению продолжительности жизни больных и поддерживает репродуктивную функцию у всех женщин, в том числе и у женщин с ФКУ. Опыт, накопленный в мире, говорит о том, что проблеме материнской ФКУ пора уделить должное внимание. Необходимо проконсультировать у врача-генетика всех более или менее интеллектуально сохранных женщин с ФКУ. И, самое главное, иметь не только белковые заменители для лечения женщин во время беременности, но и достаточное их количество для непрерывного лечения всех больных с ФКУ, хотя бы до окончания периода их обучения.

Для дальнейшего решения вопросов ранней диагностики, лечения, а также профилактики и медико-социальной реабилитации больных ФКУ необходимо проведение следующих научных и практических мероприятий:

- обеспечение доступности биохимической и генной диагностики ФКУ;

- осуществление ДНК-диагностики гетерозиготного носительства;

- проведение медико-генетического консультирования на стадии планирования семьи в целях предупреждения рождения больных ФКУ;

- повсеместное внедрение пренатальной (дородовой) диагностики заболевания плода у беременных женщин из групп риска по ФКУ;

- строго целенаправленное использование финансовых средств, выделяемых на проведение скрининга на ФКУ и закупку продуктов лечебного питания для больных ФКУ;

- осуществление как можно более раннего начала лечения (от 1,5 до 3-х недельного возраста ребенка) после подтверждения диагноза;

- продолжительность диетотерапии определять строго индивидуально для каждого больного ФКУ;

- обеспечение лечащих врачей реальными полномочиями выбирать ЛП с учетом индивидуальных особенностей своих пациентов;

- автоматизация всех лечебных, коррекционных и педагогических услуг с использованием компьютерных программ;

- создание интернет-системы, позволяющей быстро и повсеместно реагировать на актуальные вопросы родителей, врачей, педагогов.


Приложение 1


Химический состав

лечебных продуктов, предназначенных для больных фенилкетонурией

(содержание в 100 г сухого продукта)


Наименование
лечебного
продукта

ФАЛ
(мг)

Белок
(г)

Жиры (г)
Углеводы
(г)

Энергетич.
ценность
(Ккал)

XP-Аналог LCP

0

13,0

23,0

54,0

475

XP-Аналог

0

13,0

23,0

54,0

475

MD мил ФКУ-0

0

13,0

23,0

59,0

495

Афенилак

0

15,0

20,0

55,0

472

Фенил-фри I

0

16,2

26,0

51,0

500

MD мил ФКУ-1

0

20,0

0

73,0

372

Фенил-фри 2

0

22,0

8,6

60,0

410

XP-Максамайд

0

25,0

0,5

51,0

309

XP-Максамум

0

39,0

0,5

34,0

297

Тетрафен

0

40,0

0

38,0

312

MD мил ФКУ-3

0

69,1

0

23,0

368

ПАМ-универсальный
0

75,0

0

0

300



Приложение 2


Химический состав

заменителей грудного молока, используемых в рационе грудных

детей с фенилкетонурией (содержание в 100 г сухого продукта)


Наименование

Белки (г)
Жиры (г)

Углеводы (г)
Энергетическая
ценность
(Ккал)

НАН

9,5

27,7

57,9

519

Хайнц

10,6

25,5

58,0

504

Энфамил

11,7

28,9

55,0

528

Нутрилак 0 - 12

11,5

26,5

56,9

512

Бона

11,9

26,0

57,0

510

Пилти

11,9

26,0

57,0

510

BEBI

12,0

28,0

55,0

520

Валио туттели

12,0

27,0

56,0

520

Нутрилон

11,1

28,3

55,8

522

Симилак

11,4

27,6

55,8

515

Малютка

13,0

27,0

53,5

536



Приложение 3


Список

продуктов, применяемых

у детей с фенилкетонурией с ограничением

(содержание пищевого фенилаланина и белка в 100 г продукта)


Запрещаемые
продукты

ФАЛ
(мг)

Белок
(г)

Предпочитаемые
продукты

ФАЛ
(мг)

Белок
(г)

Мясо, мясные
продукты
Мясо птицы

Рыба
Колбасные изделия
Субпродукты
Яйцепродукты:
Яйца куриные
(1 яйцо)
Яичный порошок
Сухой желток
Консервы мясные,
рыбные, из птицы
Молочные продукты:
Творог

Сыр
Йогурт
Молоко сгущенное
Сливки сухие
Крупы:
Пшено
Манная
Ячневая
Гречневая
"Геркулес"
Макаронные изделия
Мука и мучные
изделия
Гречневая
Овсяная
Пшеничная
Хлеб пшеничный

Хлеб ржаной
Сушки
Шоколад молочный
Какао порошок
Абрикос (сушеный
б/косточек)

1000

1000

1000
850
850

300

2300
1555
550


800

1150
250
350
1150

575
515
500
630
550
570


680
650
530
395

330
550
345
1210
260

20,0

20,0

20,0
17,0
17,0

6,0

46,0
31,1
11,0


16,0

23,0
5,0
7,0
23,0

11,5
10,3
10,0
12,6
11,0
11,4


13,6
13,0
10,6
7,9

6,6
11,0
6,9
24,2
5,2

Дрожжи

Кукуруза
воздушная
Крупа кукурузная
Мука кукурузная
Крупа рисовая
Рис воздушный
Бобы

Горошек зеленый
Фасоль
Шпинат
Чеснок
Томаты протертые
Картофель
хрустящий
Спаржа
Финики
Бананы
Капуста
Брюссельская
Кольраби
Цветная
Грибы:
Шампиньоны
Белые свежие
Лисички свежие
Опята свежие

Сметана 20 %
Сметана 30 %
Кефир жирный
Сыворотка
творожная
Фрукты сушеные:
Яблоки
Виноград (изюм)
Груша
Персики (курага)

625

470

415
360
350
310
300

250
200
145
325
35
170

95
125
75

240
140
125

215
185
80
110

140
120
140
40


110
90
115
150

12,5

9,4

8,3
7,2
7,0
6,2
6,0

5,0
4,0
2,9
6,5
0,7
3,4

1,9
2 5
1,5

4,8
2,8
2,5

4,3
3,7
1,6
2,2

2,8
2,4
2,8
0,8


2,2
1,8
2,3
3,0



Приложение 4


Каталог блюд. Рецептуры, (в граммах)


Тыква с яблоками (жареные)


Тыква - 64 Масло сливочное - 10

Яблоки - 50 Сметана 20 % жирности - 10

____________________________________________________________

В 100 г блюда содержится 0,9 г белка


Тыкву очистить от кожуры и семян, нарезать брусочками, мякоть яблок без кожицы нарезать ломтиками. Подготовленные тыкву и яблоки поджарить отдельно до готовности 10 - 15 мин. и смешать.


Рагу из овощей


Капуста белокочанная - 29 Морковь - 12

Картофель - 26 Лук репчатый - 2

Тыква - 16 Масло растительное - 4

____________________________________________________________

В 100 г блюда содержится 1 г белка


Нарезанную капусту припустить в небольшом количестве воды. Добавить остальные нарезанные овощи и тушить до готовности под крышкой. Заправить растительным маслом.


Котлеты картофельные


Картофель - 100 Масло растительное - 5

Яйцо куриное - 1/2 Масло сливочное - 5

Мука пшеничная - 4

____________________________________________________________

В 100 г блюда содержится 2,3 г белка


Картофель очистить и сварить в подсоленной воде. Протереть. В охлажденный картофель добавить яйцо, сливочное масло и муку. Из хорошо перемешанной массы сделать котлеты. Обжарить с обеих сторон.


Овощи гриль


Баклажан - 39 Зелень - 0,8

Помидоры - 43 Масло растительное - 7

Перед болгарский - 34 Соль, перец - по вкусу

____________________________________________________________

В 100 г блюда содержится 1 г белка


Помидоры и перец обжарить на растительном масле с обеих сторон и сразу снять с огня. Баклажаны жарить в большом количестве растительного масла. Добавить соль и перец по вкусу. Готовые овощи выкладывать слоями.


Рулет из картофеля под сметанным соусом


Картофель - 73 Укроп - 0,3 Чеснок - 0,6

Лук репчатый - 7 Базилик - 0,2 Вода - 8

Морковь - 15 Сельдерей - 5 Соль - по вкусу

Масло растительное - 2,5 Крахмал картофельный - 1,5

____________________________________________________________

В 100 г блюда содержится 1,2 г белка


Картофель отварить и подсушить. Затем размять до однородного пюре. Овощи нарезать мелкими кубиками и обжарить на растительном масле (5 г), добавить зелень, чеснок, соль. В теплое пюре вмешать крахмал и воду. Затем добавить по вкусу соль и оставшееся масло. На влажное полотенце выложить пюре и разровнять мокрыми руками, придать форму квадрата толщиной 0,5 см. На пласт пюре равномерно выложить овощной фарш. Аккуратно, поднимая с одной стороны край ткани, скатать рулет, переложить на смазанный противень. Запечь в жарочном шкафу при температуре 130 градусов 25 - 35 минут. Для придания цвета рулет можно сбрызнуть медом, разведенным в воде.


Помидоры, фаршированные рисом и картофелем


Помидоры - 140 Масло сливочное - 9

Картофель отварной - 40 Сметана - 25

Крупа рисовая - 8 Соль по вкусу

Зелень (базилик, петрушка, укроп) - 4

____________________________________________________________

В 100 г блюда содержится 2,7 г белка


Овоще-крупяной фарш: рис отварить до готовности. Картофель нарезать мелкими кубиками, соединить с рисом. Добавить сметану, зелень. Соль по вкусу. Для аромата добавить щепотку черного перца.

Срезать верхушки помидоров, удалить сердцевину. Подрезать "донце" для устойчивости. Фаршировать помидоры овоще-крупяной смесью.

Нагреть сковороду, смазать ее сливочным маслом. Уложить в сковороду помидоры и запечь в духовом шкафу при температуре 130 градусов в течение 15 минут.

Перед подачей на стол украсить помидоры пучком зелени, положив их на лист салата.


Запеканка из саго, яблок и моркови


Крупа саго - 20 Масло сливочное - 2 Сметана - 5

Яблоки - 20 Масло растительное - 2 Сахар - 6

Морковь - 16 Крахмал картофельный - 9 Вода - 20

____________________________________________________________

В 100 г блюда содержится 0,5 г белка


Сварить кашу из саго. Яблоки и морковь очистить и мелко нарезать, добавить крахмал и воду. На смазанное и посыпанное сухарями дно посуды выложить слоями половину готовой каши саго, затем морковь, яблоки и оставшуюся половину каши. Сверху смазать сметаной и запечь.


Голубцы овощные


Капуста белокочанная - 2 - 3 листа (80) Морковь - 30

Лук репчатый - 20 Рис отварной - 4