Приказ от 17 октября 2005 г. N 365 Об утверждении клинико-организационных руководств, практического руководства для врачей, методических рекомендаций по оказанию медицинской помощи

Вид материала

Подобный материал:

1 ... 7 8 9 10 11 12 13 14 15

При ранней диагностике заболевания и своевременно начатом лечении гарантировано нормальное нервно-психическое развитие ребенка. Профилактические прививки проводятся по общепринятой схеме при отсутствии противопоказаний других специалистов.

В большой степени эффективность лечения больных ФКУ зависит от взаимопонимания лечащего врача и родителей больного ребенка. Доверие к врачу, желание бывать на его консультациях и следовать рекомендациям ведут к успеху лечения.

В соответствии с "Методическими рекомендациями по ведению больных ФКУ" (N 48 от 10.12.2002), Комитетом здравоохранения Правительства Москвы совместно со специалистами Республиканского центра неонатального скрининга, разработана стандартизированная схема наблюдения, представленная в таблице 1.

Таблица 1

График

консультаций и клинико-лабораторных

исследований больных с фенилкетонурией

Возраст больных
	до 3 мес.	3 мес. - 1 год	1 год - 8 лет	8 - 14 лет	ст. 14 лет	беременные ФКУ
Консультации врачей
Генетик	<*>	ежемесячно до 6 мес., далее 1 раз в 2 месяца	1 раз в полгода	ежегодно	До зачатия и при берем-ти Ежемесячно
Педиатр	еженед.	ежемесячно	Ежемесячно	-
Невролог	ежемесячно	1 раз в полгода	-
Психолог	Ежегодно	До берем-ти
Акушер- гинеколог	-	до беременности, далее по схеме ведения беременных
Лабораторные исследования
ФА крови	<*>	1 раз в 2 недели	ежемесячно	<**>	До берем-ти и в I триместре Еженедельно Далее 1 раз в 2 - 3 недели
Общий анализ крови; общий белок сывор. крови	1 раз в 3 месяца	До 6 месяцев - 1 раз в 3 месяца, далее - 1 раз в 6 месяцев	1 раз в 6 месяцев	ежегодно	Каждый триместр беременности
Сыв. железо Гематокрит	1 раз в 3 месяца	1 раз в 6 месяцев	ежегодно	По показаниям
Тирозин Холестерин Селен Вит. В12 Фолиев. к-та	по показаниям и по возможности
Функциональные исследования
ЭЭГ	каждые 2 года
УЗИ	по показаниям	Каждый триместр беременности

Примечание:

<*> - Еженедельно до нормализации ФА в крови, далее 1 раз в 2 недели.

<**> - На диетическом лечении ежемесячно; после отмены - 1 раз в полгода.

5. Основы диетотерапии и организация питания детей с фенилкетонурией

Лечение необходимо начинать сразу, как только ребенку поставлен диагноз ФКУ. Единственным методом лечения при ФКУ является специализированная диета. Рацион больного ребенка строят по принципу резкого ограничения поступления в организм с пищей аминокислоты ФАЛ. Эта аминокислота входит в состав всех белоксодержащих продуктов питания, особенно животного происхождения: мяса, рыбы, яиц, творога и др. (приложение 3). Ассортимент продуктов для больного ФКУ резко сужается и в основном будет состоять из растительных продуктов - овощей, фруктов, ягод и зелени. Диета с низким содержанием ФАЛ является только способом поддержания низкого уровня ФА в крови и не является лечебным средством.

Лечебный рацион должен состоять из трех компонентов:

1. Специализированный лечебный продукт (ЛП) - искусственный заменитель пищевого белка без фенилаланина;

2. Малобелковые продукты на крахмальной основе - Амилофены (АФ);

3. Блюда из натуральных продуктов питания, в основном, растительного происхождения.

Цель диетотерапии:

- снизить и поддерживать уровень ФА крови в рекомендуемых пределах;

- поддерживать нормальную концентрацию тирозина в крови;

- следить за уровнем потребления белка, а также углеводов, не допуская снижения калорийности лечебного рациона питания;

- поддерживать в норме лабораторные показатели: уровень общего белка, гемоглобина, сывороточного железа и др.;

- способствовать нормальной прибавке массы тела у детей грудного возраста и поддержке нормальной массы тела у старших пациентов;

- способствовать нормальному психомоторному и интеллектуальному развитию больных ФКУ.

Организация питания детей с ФКУ во многом определяется их возрастными особенностями. Детям с ФКУ до 1 года необходимо стремиться сохранить грудное молоко как можно дольше. Правила введения прикормов детям первого года жизни не должны отличаться от принципа вскармливания здоровых детей.

Постепенно рацион ребенка с ФКУ расширяют введением соков и фруктовых пюре. Прикорм твердой пищей лучше вводить в виде овощного пюре или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока. Также можно рекомендовать в качестве прикорма использовать малобелковые продукты отечественного производства - АФ. Дети получают кашу из 10 % молотого саго или безбелковой крупки. Рацион малыша с ФКУ постепенно расширяется введением муссов, киселей с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока, безбелкового хлеба и других малобелковых продуктов.

5.1. Лечебные продукты

Во время интенсивного роста и развития детского организма дефицит пищевого белка отрицательно сказывается на здоровье ребенка. Поэтому незаменимой частью диеты больных ФКУ являются специализированные ЛП в качестве основного источника белка, которые должны применяться в питании постоянно. Это целый ряд лечебных препаратов отечественного и зарубежного производства. Выбор ЛП определяется только врачом.

Каталог специализированных продуктов лечебного питания, зарегистрированных в Российской Федерации:

Для детей до 1 года: Афенилак (Россия),

XP Аналог LCP (Англия),

МД мил ФКУ-0 (Испания - Россия),

Фенил-фри 1 (США).

Для детей от 1 года до 7 лет: МД мил ФКУ-1 (Испания - Россия),

XP Максамэйд (Англия),

Фенил-фри 2 (США).

Для детей старше 7 лет: Тетрафен (Россия),

XP Максамум (Англия),

МД мил ФКУ-3 (Испания - Россия),

П-АМ Универсальный (Англия).

Для беременных с ФКУ: МД мил ФКУ-3 (Испания - Россия),

П-АМ-4 (Англия),

XP Максамум (Англия).

Специализированные ЛП представляют собой сухие аминокислотные смеси без ФА с различным количеством белкового эквивалента - искусственного аналога пищевого белка (приложение 1). Их химический состав соответствует стандартам потребления основных пищевых веществ детьми и подростками с учетом возраста. Все они сертифицированы в соответствии с требуемыми стандартами. Основой выбора ЛП является количество содержащегося в нем белкового эквивалента.

Для детей первого года жизни рекомендованы лечебные смеси с содержанием на 100 грамм сухого продукта не выше 13 - 16 г белка, а также жировой и углеводный компоненты соответствующего качества. Использование ЛП у детей раннего возраста с повышенным белковым эквивалентом крайне нежелательно, так как повышенная нагрузка аминокислотами может привести к развитию осложнений со стороны мочевыводящей системы.

Для детей в возрасте старше 1 года выбор ЛП осуществляется с учетом:

- состава ЛП;

- аппетита ребенка;

- переносимости ЛП, что зависит от его вкусовых качеств и количества содержания белкового эквивалента в нем.

5.1.1. Правила введения лечебного продукта и способ приготовления лечебной смеси

Сразу после подтверждения диагноза ФКУ необходимо начать постепенное (в течение 3-х дней) исключение из питания ребенка высокобелковых продуктов, заменяя их малобелковыми. Также постепенно (в течение 4 - 7 дней в зависимости от переносимости) необходимо приучать ребенка с ФКУ к лечебной молочной смеси, не меняя режима кормления. Начальные дозы ЛП составляют 1/10 - 1/5 часть от его суточного количества. Дети первых месяцев жизни получают лечебную смесь в каждое кормление, а с введением прикормов можно делить суточную дозу ЛП на 3 - 4 приема в день. При хорошей переносимости продукта детям старше 1 года допускается двухразовый прием: утром, за 30 минут до завтрака, и днем, во время полдника. Рекомендуется разводить сухую аминокислотную смесь в достаточном объеме жидкости и следить за концентрацией ЛП в напитке, то есть за осмоляльностью потребляемой лечебной смеси. Величина осмоляльности зависит от величины азотистых образований и количества составных компонентов сухого ЛП. Осмоляльность лечебных напитков должна быть для детей грудного возраста менее 450 мосм/кг H2O. С возрастом ребенка осмоляльность лечебной смеси может увеличиваться, но не более 750 мосм/кг H2O для детей и не превышать 1000 мосм/кг H2O для взрослых. Высокая осмоляльность жидких лечебных смесей может вызывать дисфункции кишечника, неблагоприятно влиять на функцию почек.

ЛП рекомендуется разводить охлажденной кипяченой водой, разнообразными соками (лучше осветленными), киселями с учетом вкуса продукта, аппетита и привычек ребенка. Его также можно смешивать с другими продуктами питания или пить в разведенном виде через соломинку.

В первые месяцы жизни ребенка единственным источником белка за счет естественных продуктов служат грудное молоко или детские молочные смеси (приложение 2) с наименьшим количеством белка: в 100 мл смеси должно содержаться 1,2 - 1,6 г белка. Грудное сцеженное молоко или детскую молочную смесь соединяют с необходимым количеством лечебного продукта. Если при приготовлении лечебной смеси используются отечественные заменители грудного молока, то их следует кипятить перед смешиванием с лечебным продуктом.

Способ приготовления лечебной молочной смеси

- В чистую посуду всыпать отмеренное количество заменителя грудного молока, добавить 1/2 часть воды комнатной температуры. Перемешать до полного растворения сухой смеси в воде.

- В другой посуде аналогично растворить ЛП в оставшемся количестве воды.

- Соединить два раствора. Разлить по бутылочкам соответственно количеству кормлений. Приготовленная смесь должна храниться в холодильнике и использоваться в течение 24 часов. Перед употреблением ее следует подогреть до температуры 36 градусов.

Использование грудного молока предпочтительнее его заменителя. Отмеренное количество сцеженного грудного молока аналогичным образом соединяют с ЛП.

Общий объем лечебной смеси и количество кормлений зависит от массы тела и возраста ребенка. Объем воды для растворения ЛП и заменителя грудного молока определятся по схеме расчета объема пищи для здоровых детей первого года жизни:

от 10 дней до 2-х месяцев - 1/5 массы тела

от 2 до 4 месяцев - 1/6 массы тела

от 4 до 6 месяцев - 1/7 массы тела

старше 6 месяцев - 1/8 массы тела

к концу 1 года жизни - от 1/8 до 1/9 массы тела.

Из полученного числа вычитают вес ЛП, заменителя грудного молока и другие компоненты лечебного рациона, определив количество кипяченой воды.

5.2. Малобелковые продукты на крахмальной основе

Малобелковые продукты отечественного производства - АМИЛОФЕНЫ (АФ), созданные на основе натуральных крахмалов, практически не содержат белка, но помогают насыщению организма, особенно старших детей и подростков, которые нуждаются в увеличении объема пищи. Кроме того, АФ замечательно вписываются в комбинированные блюда из овощей и фруктов. По внешнему виду и вкусу они приближаются к традиционным продуктам питания человека, хорошо и долго хранятся. В нашей стране единственным изготовителем малобелковых продуктов является небольшая лаборатория "Детское питание" при ВНИИ крахмалопродуктов НПО г. Коренево Московской области (тел. 8-903-111-98-29).

Группой "Детское питание" производятся макароны, вермишель, крупа саго, мука, хлебцы, наборы для выпечки хлеба, кексы, оладьи. Большим спросом пользуются набухающие крахмалы в киселях, пудингах, муссах быстрого приготовления. Эти продукты, быстро набухая в холодной воде и хорошо растворяясь в ней, образуют десерт большого объема. Кроме того, набухающие крахмалы используют как компоненты сухих смесей для выпечки малобелкового хлеба, печенья, кексов. Примерное количество потребности Амилофенов на год приведено в таблице 2.

За рубежом малобелковые продукты в большом ассортименте выпускает компания SHS International, Nutricia, которые называются ЛОПРОФИНЫ.

Таблица 2

Примерная годовая потребность в амилофенах

в зависимости от возраста ребенка с фенилкетонурией (в кг)

	До 1 года	2 - 3 года	4 - 5 лет	6 - 7 лет	8 лет	9 лет	10 лет	11 - 12 лет	13 - 14 лет
Крупка саго	7,0	10,8	12,8	16,6	18,2	19,7	21,6	24,0	25,0
Макаронные изделия	3,0	7,6	10,9	13,2	14,6	16,5	19,0	20,3	21,0
Мука на крахмальной основе	1,0	11,0	12,7	16,0	18,8	20,7	21,6	22,1	24,0
Крахмал амило- пектиновый	1,0	2,0	2,2	2,8	3,0	4,0	5,0	6,0	6,0

5.3. О натуральных продуктах питания

Для ребенка с ФКУ при составлении меню из натуральной пищи предпочтителен выбор продуктов растительного происхождения. Чем больше белка в продукте, тем больше в нем ФАЛ. Главная задача родителей - научить ребенка ответственному выбору продуктов питания.

В таблице 3 и приложении 3 приведены три типа продуктов питания в зависимости от содержания в них белка.

Таблица 3

Основные продукты для строгой диеты при фенилкетонурии

(белок/100 г продукта)

┌─────────────────────┬────────────┬─────────────────┬───────────┐

│ │ Белок, г │ │ Белок, г │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Овощи │до 2,0 │Кондитерские │ │

│ │ │изделия: │ │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Бахчевые │до 1,0 │Мед натуральный │0,8 │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Фрукты │до 1,0 │Карамель леденец │0,0 │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Цитрусовые │до 1,0 │Мармелады │До 0,4 │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Ягоды │до 1,5 │Пастила │0,5 │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Плодовоовощные │до 1,0 │Зефир │0,8 │

│консервы: соки, пюре │ │ │ │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Растительные масла │0 │Карамель с │0,1 │

│Жир кулинарный │0 │фруктово-ягодной │ │

│Масло │0,5/0,3 │начинкой │ │

│сливоч./топленое │ │Варенье │до 0,5 │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Маргарин сливочный │0,3 │Конфитюры │0,4 │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Крахмалы: │ │Повидло │До 0,5 │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Картофельный │0,1 │Малобелковые │0,6 - 2,0 │

│Кукурузный │1,0 │продукты │ │

│ │ │(амилофены) │ │

├─────────────────────┼────────────┼─────────────────┼───────────┤

│Для детей грудного │ │Соки │ │

│возраста: │ │Апельсиновый │0,7 │

│Грудное молоко │1,1 в 100 мл│Мандариновый │0,8 │

│Адаптированные │13,0 - 15,0 │Морковный │1,1 │

│молочные смеси │ │Томатный │1,0 │

└─────────────────────┴────────────┴─────────────────┴───────────┘

Диетическое лечение надо проводить под строгим биохимическим контролем содержания ФА в сыворотке крови ребенка с ФКУ. Этот показатель является главным критерием оценки эффективности лечения. Забор крови проводится натощак из пальца на специальный бланк. Не рекомендуется проводить исследования, если ребенок болен или накануне не съел полностью весь назначенный рацион, так как результаты могут быть искажены. В тех случаях, когда уровень ФА ниже или выше допустимых норм, необходимо проводить соответствующую коррекцию белка в рационе питания. Рекомендуемый уровень ФА в крови больных на фоне диетотерапии приведен в таблице 4.

Таблица 4

Рекомендуемый уровень фенилаланина крови у ребенка

с фенилкетонурией, находящегося на специальной диете

Возраст	ФА крови (мг %)
0 - 7 лет	2 - 6
7 - 12 лет	2 - 8
Старше 12 лет	2 - 12

6. Расчет и составление лечебной диеты

Диету для больных ФКУ строят в зависимости от норм физиологической суточной потребности в белке, углеводах, жирах и энергии. Это позволяет рассчитать потребность в лекарственной смеси и в натуральных продуктах. Для родителей и самого ребенка с ФКУ должно стать правилом ведение ежедневного диетологического дневника. Он поможет в осуществлении контроля за потребляемым ФА, белком и энергетической ценностью рациона и, в случае необходимости, вместе с врачами позволит установить причину тех или иных отклонений. В МГК для составления и расчета лечебного рациона используется автоматизированная программа "Диета". Она составлена по принципу моделирования индивидуального рациона ребенка с учетом его возраста, физического развития, пищевых привычек. Расчет у детей до года осуществляется в зависимости от месяца жизни в пересчете на килограмм массы тела (таблица 5).

Blog