Методические указания для студентов V курса медицинских факультетов по самостоятельной подготовке к практическим занятиям по педиатрии

Вид материала

Содержание

Полисегментарный ателектаз легких Гиалиновые мембраны Массивная аспирация
Рвота и срыгивания Частые, обильные Приступы асфиксии
Одышка Выраженная
Перкуссия Нарушения состояния органов дыхания Изменения состояния сердечно-сосудистой системы
Отеки Изредка Часто Изредка
Гемолитическая и геморрагическая болезни новорожденных
Конкретные цели
Внутриутробные инфекции новорожденного

Подобный материал:

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Полисегментарный

ателектаз легких

Гиалиновые мембраны

Массивная аспирация

Рвота и срыгивания

Частые, обильные

Приступы асфиксии

Изредка

Чаще в первые часы жизни

Изредка

Частые

Частые

Одышка

Выраженная

Значительная

Значительная, патологические типы дыхания

Общее притупление перкуторного звука

Рентген

Перкуссия

Притупление на стороне ателектаза

Умеренное притупление на стороне ателектаза

Ослабленное дыхание, множество влажных хрипов

Ослабление дыхания, единичные влажные хрипы

Ослабленное или усиленное дыхание, звучный выдох

^

Перкуссия

Нарушения состояния органов дыхания

Изменения состояния сердечно-сосудистой системы

Аускультация

Ослабление или усиление тонов сердца

Ослабление тонов, изредка систолический шум

Систолический шум (часто)

Смещение границ сердца в сторону ателектаза

Расширение границ сердца и сосудистого пучка

Норма

Аускультация

Отеки

Изредка

Часто

Изредка

Гомогенная тень на месте ателектаза

Нодозно-ретикулярная сетка, "воздушная бронхограмма»

Негомогенная тень

^ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ И ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Актуальность темы. В патологии новорожденных гемолитическая болезнь занимает главное место. По отношению к количеству родов частота гемолитической болезни новорожденных составляет от 1:150 до 1: 400. Имея разные клинические проявления, патология характеризуется интенсивным повышением уровня непрямого билирубина, который приводит к повреждению центральной нервной системы и других органов, а также к стойкой инвалидизации или летальным случаям.

Цели обучения.

Общая цель. Уметь проводить внутрисиндромную дифференциальную диагностику гемолитической и геморрагической болезней новорожденных, определять тактику ведения новорожденного ребенка с гемолитической и геморрагической болезнями.

^ Конкретные цели	Исходный уровень знаний-умений
Уметь
1. На основании жалоб, анамнеза, данных объективного обследования выделить и проанализировать ведущий синдром гемолитической и геморрагической болезней новорожденных.	1.1 Выбрать из данных анамнеза сведения о факторах, которые способствовали развитию заболеваний новорожденных детей (каф. пропедевтической педиатрии). 1.2. Выявить наиболее информативные признаки заболеваний новорожденных детей при объективном исследовании и интерпретировать их (каф. пропедевтической педиатрии).
2. Составить схему диагностического алгоритма гемолитической и геморрагической болезней новорожденных и трактовать полученные данные.	2. Определить необходимый объем и последовательность дополнительных методов исследования (лабораторных и инструментальных), интерпретировать их результаты (каф. пропедевтической педиатрии).
3. Провести дифференциальный диагноз гемолитической и геморрагической болезней новорожденных на основании диагностического алгоритма.	3. Трактовать ведущие синдромы при заболеваниях новорожденных детей (каф. пропедевтической педиатрии).
4. Определить тактику ведения новорожденных с гемолитической и геморрагической болезнями.	4. Назначать средства патогенетической, симптоматической терапии и интерпретировать механизмы действия основных групп препаратов, которые применяются при заболеваниях новорожденных детей (каф. фармакологии).

Определение и обеспечение исходного уровня знаний-умений.

Задания для проверки исходного уровня.

Задание 1.

У новорожденного ребенка появились симптомы геморрагической болезни в связи с гиповитаминозом К. Развитие заболевания обусловлено особенной биологической активностью витамина К. Какой именно?

Витамин К является специфическим ингибитором антитромбина.
Витамин К является кофактором протромбина.
Витамин К является кофактором гамма-глутаматкарбоксилазы.
Витамин К влияет на протеолитическую активность тромбина.
Витамин К ингибирует синтез гепарина.

Задание 2.

У новорожденного с гемолитической болезнью развилась энцефалопатия. Увеличение содержания какого вещества в крови вызывало поражение ЦНС?

Билирубина, не связанного с альбумином.
Комплекса билирубин-альбумин.
Билирубин-глюкуронида.
Вердоглобина.
Желчных кислот.

Задание 3.

Ребенок родился от II беременности I родов. I беременность закончилась медицинским абортом. У матери группа крови 0(I) Rh положительная, у ребенка – А(II) Rh положительная. Состояние тяжелое. Ребенок вялый. Кожные покровы бледные, желтуха. Печень и селезенка выступают на 3 см ниже реберной дуги. Моча насыщенного цвета, кал обычного цвета.

Какие дополнительные исследования необходимо провести в первую очередь?

Общий анализ крови, уровень билирубина и его фракций, трансаминазы.
Общий анализ крови, определение длительности кровотечения, свертывания крови по Сухареву, анализ мочи на желчные пигменты.
Общие анализы крови и мочи, уровень билирубина и его фракций, трансаминазы.
Уровень билирубина и его фракций, трансаминазы, общий белок мочи.
Уровень билирубина и его фракций, трансаминазы, анализ мочи на желчные пигменты.

Задание 4.

У новорожденного появились признаки желтухи. Введение небольших доз фенобарбитала (индуктора синтеза УДФ-глюкуронилтрансферазы) способствовало улучшению состояния ребенка. Какой из приведенных процессов активируется под воздействием индуктируемого фенобарбиталом фермента?

Глюконеогенез.
Микросомальное окисление.
Тканевое дыхание.
Конъюгация.
Синтез гликогена.

Эталоны правильных ответов.

Задание 1. С. Задание 2. А. Задание 3. А.

Задание 4. D.

Источники информации.

Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої.- К.: Медицина, 2005.- С.19-33.

Дополнительная литература.

Методика безпосереднього дослідження новонародженого.- Донецьк, 2001.- 86 с.
Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія.- К., 1999.- C.116-129.

Содержание обучения в соответствии с целями.

Теоретические вопросы.

Эритроцитарные антигенные системы крови человека. Этиология, патогенез ГБН.
Классификация ГБН. Клинически лабораторные критерии анемической, желтушной и отечной форм ГБН.
Критерии степени тяжести ГБН. Стадии течения билирубиновой энцефалопатии.
Методы антенатальной диагностики и профилактики гемолитической болезни новорожденного.
Показание к проведению операции заменного переливания крови. Техника операции и ее возможные осложнения.
Методы консервативной терапии ГБН. Механизм действия фототерапии.
Особенности системы гемостаза у новорожденных. Факторы развития геморрагической болезни. Клинические особенности ранней, классической и поздней форм геморрагической болезни.
Дифференциальная диагностика геморрагической болезни и синдрома „заглоченной крови”. Неотложная помощь при желудочно-кишечном кровотечении. Лечение и профилактика геморрагической болезни.

Граф логической структуры темы

"Гемолитическая болезнь новорожденных".

(См. приложение 1).

Источники информации.

Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої.- К.: Медицина, 2005.- С. 348-356.
Шабалов Н.П. Неонатология: Учебн. пособие: В 2 т. /Н.П. Шабалов.- Т.2.- 3-е изд., испр. и доп.- М.: МЕДпресс-информ, 2004.- С. 109-161, 208-224.

Дополнительная литература.

Аряєв М.Л. Неонатологія.- Київ: «АДЕФ - Україна.», 2006.- С. 303-324, 331-332, 617-620, 682-684, 697-707.
Дитячі хвороби /За ред. В.М. Сідельникова, В.В. Бережного.- К.:Здоров’я, 1999.- С.51-56.
Медицина дитинства / Акопян Г.Р., Антипкін Ю.Г., Берзінь В.І. та ін.: За ред. П. С. Мощича. - К.: Здоров‘я, 1994. - Т.1.- С.429-448, 497-509.
Москаленко В.Ф., Волосовець О.П., Яворівський О.П., Булах І.Є., Остапик Л.І., Палієнко І.А., Мруга М.Р. (ред.) Крок 2. Загальна лікарська підготовка. Частина 2. Педіатрія, акушерство та гінекологія, гігієна. -Київ: Nova Knyha Publ.,2005.- С.163-186.

Ориентированная основа действия (ООД).

Диагностический алгоритм желтух новорожденных.

(См. приложение 2).

Набор заданий для проверки достижения конкретных целей обучения.

Задание 1.

Ребенок родился от III беременности I родов в ягодичном предлежании с обвитием пуповиной. Первые беременности окончились медицинскими абортами. Мать болеет хроническим холециститом. Группа крови матери – А(II) Rh отрицательная, у ребенка - А(II) Rh положительная. Ребенок вялый, крик громкий. Кожный покров субиктеричный. У матери обнаружены антирезусные антитела в титре 1:16. Установлен диагноз гемолитическая болезнь новорожденных.

Какие сведения из анамнеза свидетельствуют о причинах развития ГБН?

У матери кровь Rh отрицательная, у ребенка - Rh положительная. Наличие у матери антирезусных антител. Аборты в анамнезе.
Обвитие пуповиной.
Ягодичное предлежание.
Хронический холецистит в анамнезе.
-.

Задание 2.

Ребенок родился от IV беременности IV родов. Один ребенок умер от желтушной формы ГБН. У матери кровь А(II) Rh отрицательная, титр антирезусных антител 1:64. У ребенка группа крови А(II) Rh положительная. Состояние ребенка очень тяжелое. Вялый, адинамичный, крик слабый. Кожные покровы бледные с желтухой. Отек стоп, голеней, мошонки, асцит. Печень и селезенка выступают на 4 см ниже реберной дуги.

В крови: эр. – 1,5 Т/л, Нв – 50 г/л, ретикулоциты – 5,5 %, лейк. – 20 Г/л, нормобласты - 35:100, СОЭ – 25 мм/час. Общий билирубин – 52 мкмоль/л, непрямой – 46 мкмоль/л. Установлен диагноз: гемолитическая болезнь новорожденных, отечная форма.

Определите наиболее информативнные лабораторные данные ГБН.

Лейкоцитоз, ретикулоцитоз, повышение СОЭ, выявление у матери антирезусных антител.
Анемия, лейкоцитоз, непрямая гипербилирубинемия.
Анемия, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия, выявление у матери антирезусных антител.
Анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, непрямая гипербилирубинемия.
Анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, выявление у матери антирезусных антител.

Задание 3.

Доношенный мальчик родился от III беременности. Первые беременности были прерваны медицинским абортом. Оценка по шкале Апгар: 1 минута - 8 баллов, 2 минута - 8 баллов. Через 3 часа после родов появилась желтушное окрашивание кожи, ребенок стал вялым. Билирубин крови - 48 мкмоль/л, через 3 часа - 96 мкмоль/л, реакция непрямая. Печень на 2,5 см выступает из-под края реберной дуги, селезенка - на 1,5 см. Моча желтого цвета, стул - меконий. Группа крови ребенка В(III) Rh отрицательная, мать - 0(I) Rh положительная. Гемоглобин 159 г/л, эритроциты 4,5 Т/л.

Укажите наиболее достоверную причину желтухи.

Болезнь Жильбера.
Физиологическая желтуха.
Гепатит новорожденных.
Атрезия желчевыводящих путей.
Гемолитическая болезнь новорожденных.

Задание 4.

У недоношенного ребенка с назофарингеальным зондом в первые сутки жизни появилась рвота красной кровью. Тест Апта положительный. Свертываемость крови по Ли-Уайту - 6 минут. Длительность кровотечения по Дюке - 3 минуты. Укажите самую вероятную причину кровотечения?

Геморрагическая болезнь новорожденных.
Травма во время введения зонда.
Заглатывание крови матери.
Тромбоцитопения.
ДВС-синдром.

Задание 5.

Ребенок родился от V беременности II родов. Матери 37 лет, группа крови В(III) Rh отрицательная, титр антирезусных антител 1:32. Состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы и склеры иктеричные. Печень и селезенка выступают на 3 см ниже края реберной дуги. Кал обычного цвета.

Анализ крови: эр. – 3,0 Т/л, Нв – 100 г/л, ретикулоциты – 5,0 %, эритробласты – 52:100, нормобласты – 30:100, лейк. – 20 Г/л.

Общий билирубин после рождения – 45 мкмоль/л, непрямой – 40 мкмоль/л, АСТ – 0,6 ммоль/л, АЛТ – 0,55 ммоль/л. Анализ мочи на желчные пигменты – отрицательный. Через 10 часов уровень билирубина – 120 мкмоль/л за счет непрямого. Установлен диагноз гемолитическая болезнь новорожденных. С чего необходимо начинать лечение?

Заменное переливание крови.
Фототерапия.
В/в введения альбумина.
Фенобарбитал.
Антибиотики.

Эталоны правильных ответов.

Задание 1. А. Задание 2. С Задание 3. Е

Задание 4. С. Задание 5. А.

Короткие методические указания к работе на практическом занятии.

В начале занятия преподаватель определяет исходный уровень знаний студентов с помощью тестовых заданий.

После этого студенты проводят курацию больных, самостоятельно собирают анамнез, выполняют обследование больных, работают с медицинской документацией, ситуационными заданиями. В этот период преподаватель проверяет тестовые задания, контролирует ход курации.

Потом в учебной комнате преподаватель дает оценку выполненным заданиям, обращает внимание на допущенные ошибки. Студент докладывает данные анамнеза, составляет индивидуальную схему диагностического поиска, докладывает полученные данные объективного обследования с учетом деонтологических особенностей взаимоотношений врача и больного ребенка. Преподаватель обращает внимание на дифференциальный диагноз заболевания. Куратор докладывает тактику лечения больного и основные реабилитационные мероприятия. К обсуждению привлекаются другие студенты. После этого проводится анализ и коррекция самостоятельной работы студентов. Преподаватель оценивает практическую работу студентов.

После этого преподаватель проводит тестовый контроль знаний студентов.

В конце занятия проводится подведение итогов работы и оценивание знаний студентов.

Приложение 1.

Граф логической структуры темы

“Гемолитическая болезнь новорожденных”.

Акушерский анамнез матери

Анамнез

Анамнез новорожденного

Выкидиши

Мертворождения

Цвет околоплодных вод

Время появления желтухи (отеков, бледности)

Гемотрансфузии

Наличие антител

Данные про исследования околоплодной жидкости

Клініка

Клиника

Бледность

Желтуха

Отеки

Гепатоспленомегалия

Дополнительные исследования

Резус-несовместимость, конфликт по основным и дополнительным факторами крови

Непрямая гипербилирубинемия

Увеличение титра антител

Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов

Анемия, нормоцитоз, ретикулоцитоз, сфероцитоз

Положительная реакция Кумбса

Положительный уробилин

Паренхиматозная желтуха

Дифференциальний диагноз

Гемолитическая желтуха

Механическая желтуха

Фетальный гепатит

Физиологическая

Транзиторная семейная гипербилирубинемия

Врожденная атрезия желчевыводящих путей

Внутриутробная инфекция

Муковисцидоз

Нарушения обмена

Врожденный гипотиреоз

Конъюгационная

Гемолитическая болезнь новорожденных

Микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара

Синдром сгущения желчи

Врожденная недостаточность Г6-ФДГ

Лечение

Заменное переливание крови

Инфузионная терапия (альбумин)

Желчегонные (магнезия)

Средства для улучшения обменных процессов в головном мозке (аминалон, ноотропил)

Фенобарбитал

Витамины (группы В, Е)

Гепатопротекторы (эссенциале)

Фототерапия

Приложение 2.

Диагностический алгоритм желтух новорожденных.

(
Желтуха

Повышение уровня билирубина

Параллельно прямого и непрямого

Уровень трансаминаз в крови

Мати Rh-, ребенок Rh+

Да

Нет

Изоиммунная Rh конфликтная гемолитическая болезнь новорожденного

Группа крови матери 0, ребенка любая

Норма

Повышены

Нет

Углубленное обследование на врожденный сифилис

В. Пайков, С. Хацкель, Л. Ерман, 1998)

Преимущественно непрямого

Преимущественно прямого

Нет

Да

Изоиммунная по АВ0 гемолитическая болезнь новорожденного

Анемия

Да

Наследственная или аутоиммунная гемолитическая анемия

Конъюгационная желтуха