Geum.ru

Методические указания для студентов IV курсов медицинских факультетов по самостоятельной подготовке к практически занятиям по педиатрии

Вид материалаМетодические указания

Содержание


Дисметаболические нефропатии у детей
Клинические данные
Предварительный диагноз
Принципы лечения
Подобный материал:
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   12

^ ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ У ДЕТЕЙ


Актуальность темы. Дисметаболические нефропатии - это большая группа заболеваний почек с разной этиологией и патогенезом, которые объединены тем, что их развитие связано с нарушениями обмена веществ. Эта группа заболеваний встречается в детском возрасте очень часто. Так, у 31,4 % детей дошкольного возраста наблюдается оксалатно-фосфатно-кальциевая кристаллурия. Уратная нефропатия является причиной формирования нефроуролитиаза у 1,3-7,6 % детей с мочекаменною болезнью. Прогноз заболевания благоприятен, особенно если лечебно-профилактические средства начали применять еще на стадии оксалатного диатеза и пограничного состояния. Возможны длительные ремиссии заболевания, но говорить о полном выздоровлении при наличии оксалатного диатеза даже во взрослом возрасте вряд ли целесообразно.


Цели обучения.

Общая цель: уметь оценивать типичную клиническую картину дисметаболических нефропатий у детей, определять общие принципы лечения и реабилитации.


Конкретные цели
Исходный уровень знаний-умений

Уметь

1.Выбрать из данных анамнеза сведений, свидетельстующих о наличии у ребенка дисметаболических нефропатий.
1. Собрать и оценить жалобы и данные анамнеза (кафедра пропедевтической педиатрии).

2. Составить индивидуальную схему диагностического поиска.
2. Определить необходимый объем и последовательность методов обследования: физических, лабораторных, инструментальных (кафедра пропедевтической педиатрии).

3. Выявить самые информативные признаки дисметаболических нефропатий при объективном обследовании ребенка (обзор, пальпация, перкуссия и аускультация) и лабораторно-инструментальном исследовании.
Проводить физическое обследование (кафедра пропедевтической педиатрии), оценивать результаты лабораторных и инструментальных исследований (кафедра пропедевтической педиатрии, рентгенологии).




4. Определить общие принципы лечения и реабилитационных мероприятий.
4. Применять средства патогенетической и симптоматической терапии:
  • диетотерапии (кафедра пропедевтической педиатрии);
  • медикаментозной (кафедра фармакологии);
  • физиотерапии и лечебной физкультуры (кафедра физиотерапии и ЛФК).

5. Применять деонтологические навыки общения с ребенком и его родителями.




Определение и обеспечение исходного уровня знаний-умений.


Источники информации.
  1. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней.- СПб.: «Издательство Фолиант», 2001.-С.538-582.
  2. Методика непосредственного исследования ребенка.-Донецк, 1998.-С. 44.
  3. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої.- К.: Медицина, 2005.- С.102-110.
  4. Практикум з пропедевтичної педіатрії з доглядом за дітьми / За ред. В.Г. Майданника та К.Д. Дуки.- К.: «Знання України», 2002.- С.152-161.
  5. Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія.- К., 1999.- C.170-179, 421-428.



Задания для проверки исходного уровня.


Задание № 1.

Мальчик, 15 лет, наблюдается по поводу уратной дисметаболической нефропатии. Какой наиболее характерный цвет мочи у этого ребенка?

А. Серовато-молочный.

B. Кирпично-красноватый.

C. «Мясных помоев».

D. Цвет пива.

Е. Без особенностей.


Задание № 2.

Девочка, 15 лет, наблюдается по поводу оксалатной дисметаболической нефропатии. Какое из приведенных лабораторных исследований не характеризует концентрационную функцию почек у этого ребенка?

А. Анализ мочи по Зимницкому.

B. Белок и белковые фракции крови.

C. Удельный вес мочи.

D. Осмолярность мочи.

E. Электролиты крови.


Задание № 3.

У ребенка 3-х лет во время обследования выявлено повышение уровня мочевой кислоты в крови. О каком нарушении обмена веществ это может свидетельствовать?

А. Обмен кальция.

B. Обмен щавелевой кислоты.

C. Обмен триптофана.

D. Обмен пуринов.

E. Обмен цистина.


Задание № 4.

Ребенок, 10 лет, болеет дисметаболической нефропатией. Назначьте питьевой режим этому ребенку.

А. Объем жидкости ограничивают.

B. Объем жидкости не изменяют.

C. Объем жидкости увеличивают.


Эталоны ответов.

Задание № 1. В. Задание № 2. В. Задание № 3. D.

Задание № 4. C.


Содержание обучения в соответствии с целями.


Теоретические вопросы.


1. Современные представления об этиологии и патогенезе дисметаболических нефропатий у детей.

2. Классификация дисметаболических нефропатий у детей.

3. Клинико-инструментальные диагностические особенности разных форм дисметаболических нефропатий у детей.

4. Современные терапевтические подходы к лечению дисметаболических нефропатий у детей.

5. Диспансерное наблюдение больных с дисметаболическими нефропатиями.


Основные термины и их определения.


Дисметаболическая нефропатия - это группа заболеваний, которые характеризуются поражением интерстиция и канальцев почек в результате нарушения обмена веществ.

К дисметаболическим нефропатиям относят заболевания, связанные с нарушениями метаболизма щавелевой кислоты, кальция и аминокислот, пуринового обмена.

Оксалатная нефропатия - патологическое состояние организма, которое возникает при нарушении обмена щавелевой кислоты и характеризуется поражением почек в связи с отложением кальция оксалата в канальцах и интерстиции. В зависимости от механизмов возникновения оксалатной нефропатии различают первичную (наследственную) и вторичную гипероксалурию.

Первичная гипероксалурия - дефект в метаболизме глиоксиловой кислоты, который приводит к повышенному синтезу и почечной экскреции солей щавелевой кислоты (оксалатов). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Основными наследственными метаболическими блоками является дефицит глиоксилаталаниновой аминотрансферазы или D-глицератдегидрогеназы, которые обеспечивают превращение глиоксилата в гликолат.

Вторичная гипероксалурия - патология, при которой оксалаты создаются в процессе обмена веществ из аминокислот (серина, глицина, оксипролина), аскорбиновой кислоты. Их количество увеличивается и за счет приема оксалогенных продуктов (шоколад, кофе, шпинат, морковь и др.), дефицита пиридоксина, окисления порфиринов. Локальное образование оксалатов в почках возможно в связи с разрушением мембранных фосфолипидов на фоне ишемии почек.

Уратная нефропатия - патология почек, которая возникает в результате нарушения обмена пуринов. Поражение почек обусловлено избыточным поступлением уратов в почки. Заболевание характеризуется развитием интерстициального нефрита и нефролитиаза. Различают первичную и вторичную нефропатию.

Первичная уратная нефропатия - следствие первичного наследственно обусловленного дефекта метаболизма мочевой кислоты.

Вторичная уратная нефропатия - осложнение эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии, лекарственной терапии тиазидовыми диуретиками, цитостатическими препаратами, салицилатами.


Граф логической структуры темы

«Дисметаболические нефропатии у детей»

(См. приложение 1).


Источники информации.
  1. Дитячі хвороби / Сідельников В.М., Бережний В.В., Рєзник Б.Я. та ін.; За ред. В.М. Сідельникова і В.В. Бережного.-К.: Здоров’я, 1999.- С. 515-520.
  2. Майданник В.Г. Педиатрия.-Харьков: Фолио, 2002.-С. 689-696.
  3. Медицина дитинства /Бєлоусов Ю.В., Бережний В.В., Богомаз Т.О. та ін.; За ред. П.С. Мощича.-К.: Здоров’я, 1995.-Т.2.-С.264-267.
  4. Шабалов Н.П. Детские болезни.- С.Пб.: Издательство “Питер”, 2000.- С. 670-673.


Дополнительная литература.
  1. Возианов А.Ф., Майданник В.Г., Бидный В.Г., Багдасарова И.В. Основы нефрологии детского возраста.- К.: Книга плюс, 2002.- 348 с.
  2. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология.-М.:Медицина, 1989.- 456 с.
  3. Майданник В.Г. Гломерулярные болезни почек у детей.- К.: Знання України, 2002.- 228 с.
  4. Накази МОЗ України «Про удосконалення амбулаторно-поліклінічної допомоги дітям в Україні», «Про удосконалення організації медичної допомоги дітям підліткового віку», та по протоколах за спеціальностями «педіатрія» та ін. МОЗ України. – Київ, 2005 р. – 414 с.
  5. Ситуаційні завдання з педіатрії /За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г. Майданника.- К., 2006.- 204 с.
  6. Тестові завдання з педіатрії / За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г. Майданника.- К., 2007.-429 с.



Ориентированная основа действия (ООД).


Диагностический алгоритм кристаллурии.

(См. приложение 2).


Набор заданий для проверки достижения конкретных целей обучения.


Задание № 1.

Ребенок, 10 лет, наблюдается по поводу дисметаболической нефропатии. Для анамнеза этого ребенка характерны все перечисленные признаки, кроме:
  1. Рецидивирующая боль в животе.
  2. Кожный аллергоз.
  3. Уменьшение объема мочи в течение суток.
  4. Насыщенный характер мочи с со значительным осадком.
  5. Периферические отеки.


Задание № 2.

У девочки 5 лет врач заподозрил оксалатную дисметаболическую нефропатию. Какое дополнительное исследование необходимо провести этому ребенку для уточнения диагноза?
  1. Анализ мочи по Зимницкому.
  2. Анализ мочи по Нечипоренко.
  3. Бактериологическое исследование мочи на флору.
  4. Анализ мочи на суточную экскрецию щавелевой кислоты.
  5. Все перечисленное.


Задание № 3.

Девочка, 13 лет, жалуется на рецидивирующую боль в животе, повышенную потливость, уменьшение количества мочи и ее насыщенный характер. Выявлена никтурия. Артериальное давление 110/75 мм рт.ст.. В общем анализе мочи: удельный вес – 1028, белок – 0,003 г/л, лейк. – 4-5 в п/зр., эр. – 1-2 в п/зр., соли – оксалаты, большое количество.

Укажите Ваш предварительный диагноз.
  1. Дисметаболическая нефропатия.
  2. Острый гломерулонефрит з нефритическим синдромом.
  3. Инфекция мочевых путей.
  4. Тубулопатия.
  5. Острая почечная недостаточность.


Задание № 4.

Девочка, 11 лет, наблюдается по поводу оксалатной дисметаболической нефропатии. Какая наиболее рациональная тактика ведения этой больной?
  1. Назначить картофельно-капустную диету.
  2. Ограничить употребление животного белка.
  3. Увеличить водную нагрузку во второй половине суток.
  4. Назначить диету без соли.
  5. Все перечисленное.



Эталоны ответов.

Задание № 1. Е. Задание № 2. D. Задание № 3. A.

Задание № 4. A.

Приложение 1.

Граф логической структуры темы

«Дисметаболические нефропатии у детей»


АНАМНЕЗ








Частые поражения почек у родственников (пиело-нефрит, гематурия, диз-урические расстройства)

Гастриты у родствен-ников

Холециститы у родственников

Желчекаменнная болезнь у родственников

Мочекаменная болезнь у родственников






^ КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ



Синдром интоксикации

Болевой синдром

Синдром дизурии





Бледность лица, снижение аппетита, вялость, мышечная гипотония, головная боль, утомляемость, возможен субфебрилитет, симптомы поражения ЖКТ – диспепсия, вздутие живота

Абдоминальный, нелокализованный; боли постоянные, часто коликообразные

Частые и болезненные мочеиспускания, часто - энурез





^ ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ





ДАННЫЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ



Общий анализ мочи

Повышение экскреции метаболитов с мочой


Моча мутная, микропротеинурия, эритроцитурия, кристаллы солей








^ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ





Рациональная диетотерапия, исключающая функцио-нальную нагрузку на активную часть нефрона

Устранение условий для кристал-лизации разных солей

Снижение синтеза и увеличение экскреции тубулярным аппаратом почек продуктов нарушенного метаболизма

Стабилизация цитомембран и анти-оксидантная терапия

Коррекция клинико-функциональных нарушений других органов и систем



Приложение 2.


Диагностический алгоритм кристаллурии.

Кристаллурия



Дизурия

Гематурия

Дизурия

Гематурия

Боль в животе, пояснице

Протеинурия

Протеинурия

Лейкоцитурия

Гематурия

Бактериурия

Без дополни-тельных признаков





Дисметаболический интерстициальный нефрит

Мочекаменная болезнь

Вирусный цистит

Лекарст-венный цистит

Вторичный пиелонефрит

Солевой диатез

СОДЕРЖАНИЕ
С.

1. Аномалии конституции. Атопический дерматит и аллергический ринит. Крапивница у детей ……………………………………………………………

5

2. Рахит. Спазмофилия. Гипервитаминоз Д ………………………..………...
13

3. Функциональные гастроинтестинальные расстройства у детей раннего возраста. Белково-энергетическая недостаточность у детей ...……………...

23

4. Острые респираторные инфекции у детей. Острые бронхиты у детей ….
36

5. Пневмонии у детей ………………………………………………..………...
46

6. Бронхиальная астма у детей ……………………………………………….
56

7. Воспалительные и невоспалительные заболевания сердца у детей...……
66

8. Острая ревматическая лихорадка у детей…..……………………………...
76

9. Наиболее распространенные врожденные пороки сердца у детей….……
85

10. Ювенильный ревматоидный артрит и реактивный артрит у детей …….
93

11. Функциональные и органические заболевания пищевода, желудка, кишечника и билиарной системы у детей ……………………………...…….

102

12. Инфекции мочевой системы у детей….…………………………………..
115

13. Гломерулонефриты у детей. хроническая почечная недостаточность у детей……………………………………………………………………………..

124

14. Врожденные пороки и хронические заболевания бронхолегочной системы у детей …………………………………………………………….….

136

15. Инфекционный эндокардит у детей .……………………………………..
147

16. Заболевания поджелудочной железы у детей …………………………...
156

17. Дисметаболические нефропатии у детей ..…………………………….....
166

Содержание …………………………………………………………..………...
174