Міністерство охорони здоров’я україни вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова

Вид материала

Документы

Содержание За ступенем обструкції Природній перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії Аритмогенна КМП (дисплазія) правого шлуночка. Об'єктивні дані. Дані додаткових досліджень. Об'єктивні дані. Дані додаткових досліджень. Міністерство охорони здоров’я україни Методичні вказівки

Подобный материал:

• Міністерство охорони здоров’я україни вінницький національний медичний університет, 2694.66kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 54.32kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 98.22kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 109.62kb.
• Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова, 1985.18kb.
• Міністерство охорони здоров'я україни харківський державний медичний університет застосування, 220.26kb.
• Міністерство охорони здоров’я України двнз «Івано-Франківський національний медичний, 2534.59kb.
• Міністерство освіти та науки україни міністерство охорони здоров’я україни сумський, 964.46kb.
• Міністерство освіти та науки україни міністерство охорони здоров’я україни сумський, 1028.21kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни буковинський державний медичний університет, 1205.27kb.

За ступенем обструкції

• I – ГД менше 25 мм рт ст
  
• II – ГД 25 – 36 мм рт ст
  
• III – ГД 37 – 44 мм рт ст
  
• IV – ГД більше 45 мм рт ст.
  

За варіантом перебігу:

• Псевдоклапанний
  
• Псевдоінфарктний
  
• Декомпенсаційний
  
• Аритмічний
  
• З синкопальними станами
  

Природній перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії

• Раптова смерть – частіше за наявності обструкції (Зазвичай в 12-35 років. Найбільш часта причина смерті у молодих людей, які приймають участь у змаганнях спортсменів)
  
• Безсимптомний перебіг протягом життя
  

(до похилих років)

• Прогресування в середньому та похилому віці (виникнення симптомів без явної причини)
  
• Поява фібриляції передсердь (може приводити до явного погіршення стану, прогресування серцевої недостатності, системної артеріальної емболії)
  
• Розвиток інфекційного ендокардиту (вражається мітральний або аортальний клапан)
  
• Еволюція ГКМП в ДКМП – відбувається тільки у хворих з мутацією мітохондріального геному (Зникають ознаки обструкції, розвивається дилатація порожнини ЛШ, зявляється або прогресує систолічна дисфункція – знижується фракція викиду).
  

Препарати, які посилюють обструкцію при гіпертрофічній кардіоміопатії

• Нітрати
  
• Дигідропіридинові антагоністи кальцію
  

• Периферичні вазодилятатори:
  
  1. альфа-адреноблокатори
     
  2. інгібітори АПФ
     
• Діуретини
  
• Серцеві глікозиди
  

Принципи лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

• Генна терапія (перспективний напрямок)
  
• Медикаментозна:
  
  1. Зменшення обструкції, покращення діастолічної функції, ліквідація міокардиальної ішемії ( бета-блокатори, верапаміл, ділтіазем)
     
  2. Лікування/ профілактика аритмій (аміодарон, соталол, бета-блокатори, верапаміл, імплантація дефібрилятора)
     
  3. Гемодинамічне розвантаження серця при необструктивній формі (інгібітори АПФ)
     
  4. Профілактика інфекційного ендокардиту (антибіотики)
     

• Не медикаментозна
  
  1. Ліквідація / зменшення обструкції
     
  2. Сповільнення ритму шлуночкових скорочень при миготливій тахиаритмії
     
• Хірургічне
  

1. Ліквідація обструкції, діастолічної недостатності
   

Рестриктивна кардіоміопатія

Інфільтративне чи фіброзне враження міокарда, що характеризується ригідними непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного обєму одного чи обох шлуночків з нормальною чи майже незміненою систолічной функцією і товщиною стінок.

Захворювання поширене в Африці, Південній і Центральній Америці, Індії.

В даний час у рамках ідіопатичної РКП виділяють кілька захворювань:

• Ендоміокардіальний фіброз
  
• Фіброеластоз немовлят і дітей молодшого віку
  
• Еозинофільний паріетальний фібропластичний ендокардит Леффлера
  
• Африканська облітеруюча КМП.
  

Можливо, ці захворювання мають подібний патогенез чи представляють собою різні стадії одного процесу.

Аритмогенна КМП (дисплазія) правого шлуночка.

Це захворювання м'яза серця, що характеризується частковим чи повним прогресуючим фіброзно-жировим заміщенням міокарда ПШ, пізніше-залученням у процес ЛШ з відносною інтактністю перетинки.

Клініка і Діагностика АКМП ПШ

• відчуття серцебиття, перебоїв у роботі серця,
  

• підвищена утомлюваність,
  
• запаморочення,
  
• непритомність,
  
• приступи шлуночкової тахікардії,
  
• симптоми серцевої недостатності,
  
• раптова зупинка кровообігу.
  

На ЕКГ визначаються:

• Спонтанні шлудочкові тахікардії зі зміною комплексу QRS по типу блокади лівої ніжки пучка Гіса,
  
• негативні зубці Т у відведеннях V 1-4 на тлі синусового ритму,
  
• розширення комплексу QRS,
  
• неповна блокада правої ніжки пучка Гіса,
  
• эктопічні важкі аритмії.
  

Холтеровске моніторуваня допомагає в діагностиці епізодів шлуночкової тахіаритмії. При УЗД – дослідженні виявляються:

• збільшення (дилатація) правого желудочка,
  
• порушення скоротливості правого шлуночка (асинергія, дифузна гіпокінезія),
  
• локальна аневризма правого шлуночка,
  
• зниження ФВ правого шлуночка,
  
• підвищена трабекулярність,
  
• трикуспідальна регургітація,
  
• емболія легеневої артерії,
  
• ліві відділи серця частіше не змінені.
  

Тести, клінічні задачі додаються.


Література:

1. Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей под ред. Чазова в 4-х томах, Т.2, М., Медицина, 1992, 448с.
   
2. Диагностика и лечение внутренних болезней под ред. Д.И. Комарова М., Медицина, 1995
   
3. Ганджа І.М., Лисенко Г.І., Мінаков О.І. Некоронарогенні захворювання серцевого мяза К., Здоровя, 1993, 128с.
   
4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 5. М.: Мед. лит. 2001:512.
   
5. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. Практ. Руководство в 3-х томах, Т.3, Витебск, 1997, 464с.
   
6. Передерій В.Г., Ткач С.М. Клінічні лекції з внутрішніх хвороб в 2-х томах Т.1., Кардіологія, ревматологія, пульмонологія, К., 1998, 496с.
   
7. Программированный тестовый контроль знаний студентов по госпитальной терапии. Учебное пособие (ред. проф. Маленького В.П.), Винница, 2000.
   
8. Сумароков А.В., Моисеев В.С. Клиническая кардиология. М, «Универсум Паблишн», 1995
   
9. Серкова В.К., Станіславчук М.А., Монастирський Ю.І. Факультетська терапія. Вінниця: Нова книга 2005: 624.
   
10. Середюк Н.М. Госпітальна терапія /За ред. Нейка Є.М. Івано-Франківськ: Медакадемія 2003: 1176.
    

Методичну розробку підготувала доц. Гуменюк А.Ф.


Клінічна задача № 1. Хворий Д., 35 років, був прийнятий у кардіологічне відділен­ня зі скаргами на задишку в спокої, перебої в діяльності серця, біль за грудни­ною тиснучого характеру при незначному фізичному навантаженні, набряки гомілок. Вважає себе хворим протягом 4 років, коли помітив задишку при ходьбі, перебої в діяльності серця. Початок захворювання з певною причиною не пов'язує. Тоді ж (за даними карти амбулаторного спостереження) при рент­генологічному дослідженні виявлене збільшення розмірів серця; при ЕКГ-до-слідженні - екстрасистоли. Діагностовано інфекційно-алергічний міокардит із порушенням ритму. Лікування преднізолоном та індометацином було мало­ефективним. Після виписування зі стаціонару відмічав задишку при фізичному навантаженні, періодичні набряки гомілок у другій половині дня. Погіршання стану помітив 2 роки тому (виникнення транзиторного порушення мозкового кровобігу з розвитком лівобічного геміпарезу). Лікувався у неврологічному відділенні, виписаний із поліпшенням стану здоров'я. Стан пацієнта значно по­гіршився три тижні тому, що проявилося наростанням задишки, відчуттям важ­кості у правому підребер'ї, набряками гомілок. Лікування за місцем проживан­ня (діуретики, строфантин, препарати калію, рибоксин) було неефективним. Хворіє на хронічний гепатит. В анамнезі - важка форма вірусного гепатиту.

Об'єктивні дані. Загальний стан важкий. Акроціаноз. Пульс 95 - за 1 хв, аритмічний. АТ - 110 і 65 мм рт. ст. Верхівковий поштовх локалізується у VI міжребер'ї зліва, на 3 см назовні від лівої середньоключичної лінії, ліва межа серця співпадає з верхівковим поштовхом, права визначається на 2 см назовні від правої груднинної лінії. Діяльність серця аритмічна, ЧСС - 95 за 1 хв, І тон над верхівкою серця послаблений, II тон над легеневою артерією акцентований. Вислуховується постійний систолічний шум з іррадіацією в ліву пахвинну ділянку. При аускультації легень - везикулярне дихання із жорстким відтінком, не-звучні вологі хрипи в нижніх відділах. Живіт м'який, збільшений в об'ємі за рахунок асциту, нижній край печінки - на 4 см нижче краю правої реберної дуги, селезінка не пальпується. Набряки на гомілках, стопах.

Дані додаткових досліджень. Загальний аналіз крові - без змін. Біохі­мічний аналіз крові: загальний білок - 65 г/л, альбуміни - 60 %, глобуліни — 40 %, альфа 1-глобуліни - 4 %, альфа 2-глобуліни — 9 %, бета-глобуліни - 10 %, гаммаглобуліни - 17 %. С-реактивний білок - "-", сіалові кислоти - 0,195, АСЛ-0 - 1:125, формолова проба - "-", калій - 4,5 ммоль/л, холестерин -4,2 ммоль/л, сечовина - 7,1 моль/л, креатинін - 0,108 ммоль/л, АсАТ -0,480 мкмоль/л, АлАТ - 0,548 мкмоль/л. Загальний аналіз сечі: прозора, відносна густина - 1,019, білок - сліди, лейкоцити - 3-4, еритроцити - 0-3 у полі зору, кри­стали оксалатів - поодинокі.

За даними рентгенографії органів грудної порожнини відмічаються тяжистість коренів легень за рахунок судинного компонента, збільшення розмірів сер­ця за рахунок усіх його камер, згладженість його дуг; правий кардіодіафрагмальний кут більший 90 град.

За даними ехокардграми: корінь аорти - 3,0 см, розходження стулок аортального клапана в систолу - 2,7 см, ліве передсердя - 4,5 см, кінцевий діасто-лічний розмір лівого шлуночка - 7,4 см. Товщина міжшлуночкової перегородки -0,6 см, задньої стінки лівого шлуночка -0,4 см. Правий шлуночок - 3,8 см. Фракція викиду - 28 %.

На фоні зниження вольтажу на ЕКГ реєструються відхилення електричної осі вліво, зростання амплітуди зубців S у правих і зубців R у лівихгрудних відведеннях, зниження сегмента SТ у відведеннях І, AVL, V₅-V₆, негативні асиметричні зубці Т у відведеннях І, AVL, V₅₆. Позачергове скорочення з малодеформованим шлуночковим комплексом, негативним зубцем Р перед комплексом QRS та неповною компенсаторною паузою характерне для суправентрикулярної екстрасистолії.

1. Сформулюйте клінічний діагноз.

2. Призначте оптимальний лікувальний комплекс.

Клінічна задача № 2. Хворий Н., 37 років, госпіталізований у кардіологічне відділення зі скаргами на задишку, біль у ділянці серця тиснучого характеру тривалістю 10-15 хвилин, серцебиття, перебої, запаморочення, які виникають при незначному фізичному навантаженні.

Зі слів пацієнта, у юнацькому віці при проходженні медогляду у військкоматі вислуховувався шум у серці, з приводу чого тричі обстежувався стаціо­нарно. Погіршання стану у вигляді задишки при фізичному навантаженні, болю в ділянці серця спостерігає протягом чотирьох років. За медичною допомогою пацієнт не звертався. Значне погіршання загального стану (поси­лення задишки, тиснучий біль за грудниною і запаморочення при піднятті на II поверх, серцебиття і перебої) відмічає протягом останніх двох місяців. В армії не служив, батько пацієнта помер раптово у віці 41 рік.

Об'єктивні дані. Загальний стан середньої важкості. Акроціаноз, пульс - 86 за 1 хв, аритмічний, неоднакового наповнення і напруження. АТ - 110 і 60 мм рт.ст. Верхівковий поштовх локалізований у V міжребер'ї на 2 см назовні від лівої середньоключичної лінії, він співпадає з лівою межею серця. Діяльність серця аритмічна, ЧСС - 102 за 1 хв, дефіцит пульсу - 16 за 1 хв. І тон над верхівкою серця послаблений, вислуховується акцент II тону над легеневою артерією. Над верхівкою серця вислуховується систолічний шум з епіцентром у точці Боткіна. При перкусії легень - легеневий звук, при аус­культації - везикулярне дихання з жорстким відтінком, у нижніх відділах -поодинокі вологі хрипи. Нижній край печінки пальпується на 2 см нижче краю правої реберної дуги. Набряки ніг відсутні.

Дані додаткових досліджень. Загальний аналіз крові - без змін. Загальний аналіз сечі: прозора, відносна густина - 1,019, білок - "-", лейкоцити - ^{3-4, еритроцити - 0-2 у полі зору.}

Біохімічний аналіз крові: загальний білок - 65 г/л, альбуміни - 60 %, глобуліни - 40 %, глюкоза - 4,5 ммоль/л, холестерин - 3,2 ммоль/л, сечови­на - 8,1 ммоль/л, креатинін - 0,108 ммоль/л, АсАТ - 0,480 мкмоль/л, АлАТ - 0,348 мкмоль/л.

Рентгеноскопія органів грудної порожнини: розширення серця у попе­речнику переважно за рахунок лівих камер, серцева талія не виражена, у І косому положенні контрастовании стравохід відхиляється по дузі великого радіуса, ретрокардіальний простір звужений, у II косому положенні - збільшення обох шлуночків, переважно лівого.

ЕхоКГ : корінь аорти - 3 см, розходження стулок аортального клапана в систолу — 2,7 см, реєструється середньосистолічне прикриття сту­лок аортального клапана. Ліве передсердя - 4,8 см. Товщина міжшлуночко-вої перегородки - 2 см, кінцевий систолічний розмір лівого шлуночка - 2,3 см, кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка - 4,1 см, товщина задньої стінки лівого шлуночка - 1,3 см. Мітральнии клапан М-подібної форми, рух стулок у діастолу різноспрямований; реєструється передньосистолічний рух передньої стулки мітрального клапана. Фракція викиду - 70 %.

1. Сформулюйте клінічний діагноз:

2. Виберіть оптимальний лікувальний комплекс у даній клінічній ситуації:

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені М.І.Пирогова


«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини

медичного факультету №2

Завідуючий кафедрою

професор_________Жебель В.М.

31. 08.2009 р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ