Н. И. Пирогова «утверждено» на методическом совещании кафедры внутренней медицины №1 Заведующий кафедри проф. Станиславчук Н. А. «31» августа 2009 р. Методические рекомендации

Вид материалаМетодические рекомендации

Содержание


4.1. Список основних терминов, параметров и характеристик, которые должен усвоить студент во время подготовки к занятию
4.2. Теоретические вопросы к занятию
4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на занятии
V. Организация содержания учебного материала.
Диагностические критериии железодефицитной анемии
Примеры формулирования диагноза
Лечение ЖДА
Медикаментозное лечение.
Парентеральные препараты железа.
В12 – дефицитная анемия
Клиническая картина
1)фоиево – дефицитная анемия
2)миелодиспластический синдром –
4)гемолитическа анемия –
Профилактика заключается
Фолиево – дефицитна анемия.
Постгеморрагическая анемия.
Клинические проявления
2) Гемодинамические расстройства (тахикардия, аритмия, падение артериального давления). Объективно
Гемолитическая анемия
...
Полное содержание
Подобный материал:
  1   2   3   4   5   6   7   8

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВОХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова


«УТВЕРЖДЕНО »

на методическом совещании кафедры

внутренней медицины №1

Заведующий кафедри

____________ проф. Станиславчук Н.А.

«_31_» августа 2009 р.


МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

для студентов



Учебная дисцлина

Внутренняя медицина

Модуль №

Основы внутренней медицины

Смысловой модуль №

Основи диагностики, лечения и профилактики болезней крови и кроветворных органов

Тема занятия

Анемии.

Курс

4

Факультет

Медицинский № 1



Методические рекомендации составлено в соответствии с образовательно – квалификационными характеристиками и образовательно – профессиональными программами подготовки специалистов, которые утверждены Указом МЗ Украины от 16.05.2003 р. № 239 и экспериментально-учебного плана, разработанного на принципах Европейской кредитно-трансферной системи (ECTS) и утвержденной Указом МЗ Украины от 31.01.2005 р. № 52.

Винница - 2008

І. Актуальность темы:

Анемия – это клинико – лабораторный синдром, который характеризируется снижением содержания гемоглобина и эритроцитов в одинице объема крови, проявляется признаками гипоксического повреждения всех тканей, но в первую очередь ЦНС и миокарда, а также симптомами, связанными с действием этиологического фактора.

Анемия может рассматриваться, как отдельное заболевание (например, железодефицитная анемия, идиопатическая аутоимунная гемолитическая анемия) либо, как симптом другой нозологии (например, анемия хронического заболевания, анемия злокачественного заболевания, симптомтическая аутоимунная гемолтическая анемия, метапластическая анемия).

Высокая частота распространения анемий, их негативное влияние на функционирование организма, качество жизни обуславливает важность их изучения, необходимость дифференциальной диагностики и адекватного лечения. Среди дефицитных анемий 95% составляют железодефицитные анемии, 5% - витамин В12 - , фолиево - , витамин В1 - , витамин С – дефицитные анемии.

На занятии студенты решают конкретную проблему, базируясь на представлении о структуре костного мозга, кроветворении и его регуляции, обмене веществ, которые имеют наибольшее значение для нормального развития и функционирования быстропролиферирующей гемопоэтической ткани, нормальной структуре эритроцитов и факторов, которые могут изменять эту структуру, вызывая гемолиз учаться использовать современные диагностические методики для диагностики основних форм анемий, формируют профессиональные навыки. Возле постели больного студент демонстрирует способности собирать жалобы, анамнез жизни и болезни, проводить объективное обследование по разным системам и органам и на основании полученых данных провести дифференциальный диагноз и поставить предварительный диагноз. Для подтверждения своего мнения студент составляет план дополнительного обследования больного. Синтезируя все полученные данные во время обследования больного студент формулирует заключительный диагноз в соответствии с современной классификацией и диагностическими критериями. Анализ полученых результатов разрешает студенту назначить соответствующее лечение даного больного в зависимости от формы анемии степени тяжести, осложнений, сопутствующих заболеваний и дать больному рекомендации относительно дальнейшего лечения и способа жизни.


ІІ . Конкретные цели занятия:
  1. Иметь представление о ( = I):
  • структуре и функции костного мозга;
  • роли пластических (белок, витамины, микроэлементы) и регулирующих факторов (цитокины), состояния эндокринной и нервной систем в процес се кроветворения;
  • метаболизме железа, витаминов В9 и В12.
  1. Знать ( = II):
  • основные этиологические фокторы и патогенез развития основных видов анемий;
  • этиопатогенетическую классификацию анемий, а также классификацию по морфологическим характеристикам эритроцитов, регенераторной способностью костного мозга и степеню тяжести;
  • диагностические критерии разных видов анемий;
  • основные клинические проявления анемического синдрома;
  • особенности клинических проявлений разных этиопатогенетических видов анемий (в частности, сидеропенический синдром; неврологические и желудочно – кишечник проявления при В12 – дефицитной анемии, клинические проявления гемолиза);
  • клинико – лабораторную характеристику железодефицитной, В12 и В9 – дефицитных анемий, а также гемолитической, постгеморагическо и гипопластической анемий;
  • этиопатогенетические и клинические особенности внутриклеточного и внутрисосудистого видов гемолиза;
  • диагностическа ценность пробы Кумбса;
  • осовные принципы профилактики железодефицитной анемии;
  • основне принципы диетического и медикаментозного лечения больных с разными видами анемии, показания к оперативному лечению при гемолитических анемиях;

3. Уметь ( = III):
  • провести опрос и объективное обследование больного, определить субъективные и объективные симптомы анемии;
  • на основании жалоб, анамнеза заболевания и жизни, результатов объективного обследования больного, проведеного диференціального диагноза уметь сформулировать предварительный диагноз;
  • составить план дальнейшего диагностичекого поиска для уточнения диагноза;
  • провести диференциальную диагностику разных видов анемий;
  • обосновать применение инвазивных и неинвазивних диагностических методов и интерпретировать данные дополнительных методов обследования больного с целью формулирования клинического диагноза и выработки тактики его лечения;
  • назначить адекватную терапию в зависимости от вида анемии, степени тяжести, осложнений и сопутствующих заболеваний;
  • назначить методы первичной и вторичной профилактики.



ІІІ. Базовий уровень подготовки

№п/п

Названия предыдущих дисциплин

Полученные навыки

1.

Нормальная анатомия

Знать строение гемопоэтических органов (печень, селезенка, костный мозг), их кровоснабжение, иннервацию и топографию.

2.

Гистология

Иметь представление о клеточном строении органов гемопоэза – печени, селезеньи, костного мозга; морфологические характеристики клеток эритрона разных классов и зрелых эритроцитов, в норме и при разных видах анемии.

3.

Биохимия человека

Иметь представление об обмене железа, витаминов В12 и В9, их роль в гемопоэзе, негемопоэтические функции; знать етапы синтеза гемоглобина, а также этапы его деградации и метаболизм билирубина.

4.

Нормальная физиология

Знать нейроэндокринные механизмы регуляции гемопоэза.

5.

Патологическая физиология

Иметь представление об анемие; знать этиопатогенетическую классификацию анемий, а также класификацию по морфологическим характеристикам эритроцитов и по регенераторной способности костного мозга; основные лабораторные характеристики разных видов анемий.

6.

Фармакология

Знать механизм действия, показания и противопоказания основних лекарственных средств, которые используются в лечении разных видов анемий и уметь их выписывать в форме рецептов.

8.

Пропедевтическая терапия

Демонстрировать навыки и умения обследования пациэнтов с анемией (сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни, объективное исследование кожи, лимфатических улов, дихательной, сердечно – сосудистой, мочевыделительной систем, желудочно – кишечного тракта) уметь анализировать данные дополнительных методов обследования.


IV. Задание для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.

^ 4.1. Список основних терминов, параметров и характеристик, которые должен усвоить студент во время подготовки к занятию:

Термин

Определение

Сидеропенический синдром

Синдром, связаный с дефицитом тканевого железа.

Синдром Пламера - Винсона

Симптом сидеропенического синдрома, заключающийся в дисфагии за счета сухости слизистых;

Гунтеровский язык

Малиновый, гладкий, с атрофичными сосочками, возможно географический, язик с субъективным ощущением жжения, боли, онемения. Характерный как для железодефицитной анемии, так и для В12 – дефицитной.

Ангулярний стоматит

Воспаления в уголках рта.

Фуникулярний миелоз

Дистрофия, дегенерация нейронов, демиелинизация нервных волокон бокових и задних спинно – мозгових столбов, возникающие на фоне дефицита витамина В12.

Сидероахрестическая анемия

Анемия, характеризующаяся высоким содержанием железа в крови с одновременным нарушением его использования клетками эритрона вследствие нарушения синтеза гема ( хроническая или острая интоксикация свинцом или бензином, порфирии).

Апластическая анемия

Анемия, характеризующаяся значительным сужением все ростков кроветворения в костном мозге (панмиелофтиз) и панцитопенией периферической крови.

Гипопластическая анемия

Анемия, вызываемая теми же причинными факторами что и апластическая, но имеющая среднюю или легкую степень тяжести.

Метапластическая анемия

Анемия, обуссловленая вытесненияем костного мозга любым пролиферативным процессом (метастаз рака, лимфогранулематоз, лейкоз, лимфогранулематоз, гранулема при аутоимунных заболеваниях, мицелий грибов, туберкулез, саркоидоз).


^ 4.2. Теоретические вопросы к занятию:

  1. Какие классификации анемий вы знаете?
  2. Какие существуют этиопатогенетические формы анемий?
  3. Какие основные причины железодефицитной анемии?
  4. Какие основные симптомы сидеропенического синдрома?
  5. Дайте характеристику анемического синдрома.
  6. Перечислите изменения в общем анализе крови и в результатах биохимического исследования крови у больных с железодефицитной анемией.
  7. Обрисуйте эволюцию клинических и лабораторных изменений при железодефицитной анемии?
  8. С какими анемиями необходимо дифференциировать железодефицитную анемию?
  9. Какими показателями не обходимо руководствоваться во время лечения железодефицитной анемии?
  10. Какие основне причины дефицита витамина В12?
  11. Дайте клинико – лабораторную характеристику витамин В12 – дефицитной анемии.
  12. Схема лечения В12 – дефицитной анемии?

13.Проведите дифферинциальную диагностику витамин В12 – дефицитной

и В9 – дефицитной анемии.

14.Перечислите основные этиопатогенетические виды гемолитических анемий.

15.Дайте общую клинико – лабораторную характеристику гемолитической анемии, виделите отличия клинической картины у больных с внутрисосудистым и внутриклетичным видами гемолиза.

16.Назовите лаборотарные особенности болезни Миньковского – Шоффара, дефицита глюкозо – 6 – дегидрогеназы, серповидно – клеточной анемии, аутоимунной анемии.

17.Сущность прямой и непрямой проб Кумбса.

18.Перечислите основные причины апластической анемии.

19.Дайте клиническую и лабораторную характеристику апластической анемии с указанием особенностей наследственых форм.

20.Проведите дифференциальную диагностику апластической анемии с острым лейкозом, витамин В12 – дефициной анемией, синдромом.

21.Основные подходы к лечению апластической анемии и лекорственные препараты.


^ 4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на занятии:

  1. Обследование больных тематического профиля с выявлением вероятных симптомов анемического, сидеропенического, желтушного синдромов, а также признаков поражения ЖКТ, неврологических проявлений при помощи сбора жалоб, анамнеза, объективного обследования (закрепление уже приобретенных навыков).
  2. Провести дифферинциальную диагностику анемий разных генезов.
  3. Интерпретировать полученные данные ОАК, ОАМ, биохимических исследований крови (в том числе показателей обмена железа, билирубинового обмена), ЕКГ.
  4. Обобщить все получнные данные объективного и дополнительного обследований больного, назначить адекватную терапию с учетом вида анемии, степени тяжести, осложнений и сопутствующих состояний.


^ V. Организация содержания учебного материала.

Железодефицитная анемия.

Обмен железа в организме:

1.Железо в организме присутствует в двух основних формах: 1) геминовое (гемоглобин, миоглобин, каталаза, пероксидаза, цитохромы); 2)негеминовое (ферритин, трансфрерин, гемосидерин, ферменты по типу железофлавонпротеинов).

2.Суточная потребность в железе составляет 2 мг, а у беременных женщин – от 3 мг в начале беременности до 6 – 7 мг во второй половине беременности.

3.Основной источник железа – м'ясо, особенно говядина, в меньшей мере рыба, печень, другие субпродукты, еще в меньшей мере – овощи, ягоды, крупы.

4.Всасывание железа происходит и тонком кишечнике, максимально в двенадцатиперстной кишке; двухвалентное железо лучше всасывается в кишечнике, чем трехвалентное и для его всасывания не нужна соляная кислота.

5.Накопление железа в виде ферритина и гемосидерина происходит в ретикуло – эндотелиальной системе печени, селезенки и костного мозга.

6.Общее количество железа в организме составляет 4,0 – 4,5г , з них – 2,0 г – в составе гемоглобина, 1,4г – в виде ферритина и гемосидерина, 400 мг – в составе миоглобина и 200мг – в тканях.

7.Потери железа в норме происходят со слущеным єпителием кишечника и кожи, калом, мочой, потом, волосами, ногтями в количестве 1 мг.


Этиология: 1. Алиментарные факторы ( недостаточное поступление железа с едой у строгих вегетарианцев, а также у людей с нейрогеной или психогенной анорексией, у материально необеспеченных) ;

2.Нарушение всасывания железа из ЖКТ (хронические энтериты и энтеропатии, дизбактериоз, амилоидоз кишечника, резекциии кишечника по Бильрот – 2 с выключением двенадцатиперстной кишки, гипопротеинэмия, гипотрансферринэмия);

3.Повышеная потребность в железе (беременность, лактация, период полового созревания, интенсивные занятия спортом, тяжелый физически – дефицитной анемии дефицитным фактором, пролиферативный процесс в организме)..

4. Кровопотери ( из ЖКТ – язвеная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, болезнь Мелори – Вейса, эрозивный гастрит, полипы, дивертикулы, рак, варикозное расширение вен пищевода, анкилостомидоз, диафрагмальная грижа, геморрой; из половой системы – меноррагии(>60мл), метрорагии; из выделительной системы - гломерулонефрит, пиелонефрит, гипернефрома, рак моченого пузиря, тубекулез, поликистоз, нефроптоз; из дихальной системи – туберкулез, бронхоэктази, рак легких, синдром Гудпасчера; кровотечения в закрытые полостя организма (эндометриоз), кровотечения при геморагических диатезах, носовые кровотечения.

Патогенез:1.Прелатентный дефицит железа ( заключается в истощении депо железа при превышении потер железа над поступлением с продуктами питания; характеризуется отсутствием сидеропенических проявлений и анемии на фоне снижения уровня ферритина);

2.Латентный дефицит железа ( заключается в снижении содержания железа в тканях и синтеза железосодержащих ферментов и рецепторов, характеризуется возникновением сидеропенического синдрома, снижением уровня сывороточного железа, повышением общей железосвязывающей способности сыворотки крови, снижением насыщения трансферрина железом).

3.Железодефицитная анемия ( заключается в снижении содержания железа в эритрокариоцитах и нарушении синтеза гемоглобина; характеризуется развитием клинико – лабораторних симптомов анемии).

Клинические проявления:

1.Анемический синдром.

Жалобы на общую слабость, головокружение, головную боль, тошноту, мелькание мушек перед глазами, шум в ушах, снижение памяти, скорости мышления, потемнение в глазах, потерю сознания (признаки гипоксии ЦНС).Отдышка, сердцебиение, боль по типу кардиалгии.

При объективном исследовании определяется бледность слизистих, иногда с зеленоватым оттенком (хлороз) за счет накопления недоокисленных продуктов обмела в коже. Возможна некоторая пастозность голеней и лица.

Со стороны сердечно – сосудистой системы определяются симптомы метаболической кардиомиопатии (расширение границы сердца влево за счет снижения тонуса миокарда, а со временем - за счет его компенсаторной гипертрофии; ослабление тонов, появление систолического шума над всеми аускультативными точками за счет турбулентного движения; шума «волчка» над сосудами шеи; тахикардия, аритмия, гипотензия.

2.Сидеропенический синдром.

Так как железо является структурным элементом цитохромов, его дефицит обуславливает повреждение очень чувствительной к кислородному голоданию эпителиальной ткани. Изменения со стороны эпителия слизистых и эпидермиса при этом напоминают дефицит витаминов группы В. Повреждение мышечной ткани связывают как с дефицитом дыхательных ферментов, так и с дефицитом оксидаз, которые обеспечивают синтез коллагена. Снижение способности париетальных клеток к синтезу соляной кислоты связывают со снижением содержания некоторых феропротеинов.Нарушение работы гипоталамуса и эмоциональные расстройства объясняют изменением количества и снижением активности дофаминовых рецепторов. Сидеропенический синдром проявляется следующими симптомами: -извращение вкуса (желание есть несъедобное);

- пристрастие к острой, кислой, пряной еде;;

-извращение нюха (пристрастие к неприятным запахам);

-дистрофические изменение со стороны кожи и ее придатков;

-дистрофично – воспалительные изменения со стороны слизистой ЖКТ (ангулярный стоматит, глоссит, синдром Пламера – Винсона (сухость слизистой пищевода, что приводит к болезненному, утрудненому глотанию), атрофический гастрит, энтерит.

-мышечная слабость и атрофия в связи с дефицитом миоглобина и дыхательных ферментов;

-склонность к кариесу;

-слабость сфинктеров мочевого пузыря и недержание мочи во время смеха, кашля, чихання, возможен энурез.

-симптом «синих склер», который возникает в связи с истончением склеры и просвечиванием сосудистой оболочки, что является следствием нарушения гидроксилирования пролина и лизина и синтеза коллагена.

- сидеропенический субфебрилитет;

- склоность к инфекционно – воспалительным процессам и хронизации инфекции в связи со снижением иммунитета (нарушение фагоцитарной и бактерицидной функции нейтрофилов, угнетение пролиферации лимфоцитов и снижение синтеза цитокинов, в частности ИЛ – 1);

-увеличение масы тела вследствие уменьшения активности липаз.


^ Диагностические критериии железодефицитной анемии:

1.Изменения в общем анализе крови:

- гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная анемия;

- количество тромбоцитов в норме, иногда тромбоцитопения;

- количество лейкоцитов в норме, иногда лейкопения за счет нейтрофилов, иногда - лейкоцитоз при сопутствующих воспалительных или опухлевых процесах;

- СОЕ в пределах нормы иди ускоренное в зависимости от причины и степени тяжести анемии;

2.Нарушение метаболизма железа:

- снижение содержания ферритина ниже 12 нг/мл (N = 85 – 130нг/мл у мужчин и 58 – 150 нг/мл у женщин);

- снижение содержания сывороточного железа (N = 10 – 30 мкмоль/л);

- повышение общей железосвязывающей способности крови больше 70 мкмоль/л (N = 44,8 -70мкмоль/л);

- снижение насыщения трансферрина железом меньше 25% (N = 25 – 40%);

- sTFR/log fer больше 2;

- десфераловий тест (суточное выделение железа с мочой после введения дестерала < 0,6 мг (N = 0,6 – 1,3 мг));

-количество сидеробластов в костном мозге < 20%(N = 20-40%).