Матер І а л и науково-практичної конференції з міжнародною участю 1-2 березня 2007 року Під загальною редакцією проф. Малого В. П., проф. Кратенко І. С. Харків 2007
| Вид материала | Диплом |
- Під загальною редакцією проф. Малого В. П. проф. Кратенко I. С. Харків 2006, 5907.56kb.
- Резолюція національної науково-практичної конференції з питань віл-інфекції/сніду, 259.41kb.
- Харківському національному університету ім. В. Н. Каразіна та 80-річчю кафедри інфекційних, 5474.32kb.
- За загальною редакцією, 1428.32kb.
- Ііі Всеукраїнській науково-практичній Інтернет-конференції з міжнародною участю «Дошкільна, 33.37kb.
- А. М. Бойко, доктор пед наук, проф, 3357.78kb.
- Іі міжнародна науковО-практична конференція, 57.44kb.
- Под общей редакцией проф. Малого В. П., проф. Кратенко И. С. Харьков 2008, 8344.22kb.
- Програма підсумкової науково-практичної конференції за міжнародною участю, 1664.98kb.
- Оналізації та перспективи розвитку (матеріали науково-практичної конференції) За загальною, 2639.43kb.
ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ ПРИ МИТОХОНДРОПАТИЯХ
Здыбская Е.П., Гречанина Ю.Б., Васильева О.В.
Украинский институт клинической генетики ХДМУ
Митохондропатии представляют собой гетерогенную группу наследственных заболеваний, характеризующуюся патологией в системе митохондрий (нарушение структуры и функции), что приводит к развитию патологических изменений со стороны многих органов и систем. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в тех органах, в которых присутствует большое число митохондрий: головной мозг, глаза, печень, сердечно-сосудистая и мышечная системы, относящихся к так называемым энерготропным органам. Поражение печени при митохондропатиях характеризуются неоднородностью печеночной паренхимы, умеренной гепатомегалией, развитием реактивного гепатита и печеночной недостаточности.
Цель исследования. Изучение разнообразных форм митохондропатий в регионе, нередко протекающих под масками других заболеваний.
Методы исследования: соматогенетическое исследование, клинико-генеалогический анализ, биохимический анализ крови и мочи, тонкослойная хроматография аминокислот и углеводов, тандемная масс-спектрометрия, ультразвуковое исследование, электроэнцефалография.
Результаты. Обследован 10-летний пациент, направленный в УИКГ с диагнозом: Сахарный диабет, 1 тип, тяжелая форма, ст. декомпенсации. Кетоацидоз. Реактивный гепатит. Кифосколиотическая осанка, плосковальгусная деформация стоп 1 ст. При поступлении предъявлял жалобы на общую слабость, полиурию, полидипсию, многократную рвоту, снижение веса, замедление роста, деформацию стоп, нарушение осанки. Фенотипически определяются гиперкератоз в области локтей, гемангиома в области правого бедра, короткий фильтр, гипертелоризм сосков, низкое расположение пупка, умеренная гепатомегалия, кифосколиотическая осанка, плосковальгусная дефомация стоп. В неврологическом статусе: синдром полифокальной нейропатии, синдром ликворной гипертензии. Имеются электроэнцефалографические признаки умеренных диффузных изменений активности головного мозга; сонографические признаки диффузных изменений в печени, ДЖВП и панкреатопатии, выраженных метаболических изменений в почках, диспластической кардиомиопатии, диффузного зоба 1 ст. При биохимическом исследовании крови определяется гипергликемия, гипопротеинемия, повышенный уровень креатинина и молочной кислоты, снижение уровня пировиноградной кислоты. Скрининг-тест мочи: следы кетокислот, положительная проба на ацетон, резко положительные пробы Альтгаузена и Бенедикта. При проведении тонкослойнной хроматографии аминокислот и углеводов в крови обнаружена валинемия и пролинемия, в моче – глюкозурия и глицинурия. Проведено исследование образцов крови и мочи методом тандемной масс-спектрометрии, при котором в крови выявлены изменения, свидетельствующие о наличии у данного пробанда митохондропатии: дефицита карнитин-ацилкарнитин транслоказы и биотинидазы, нарушения обмена короткоцепочных жирных кислот.
Выводы. В данном случае развитие сахарного диабета, резистентного к инсулинотерапии, а также нарушений со стороны гепато-билиарной системы были вызваны нарушением обмена в митохондриях. Назначение препаратов, улучшающих энергетический обмен, в сочетании с антиоксидантами позволило значительно улучшить состояние ребенка.
ЛИПИДНЫЙ СОСТАВ ОРГАНОВ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОМ ТОКСИЧЕСКОМ ГЕПАТИТЕ
Зиямутдинова З.К., Акбарходжаева Х.Н., Каримова Ш.Ф., Хайбуллина З.Р., Алимходжаева Н.Т.
Ташкентский медицинский педиатрический институт
Введение. Хронический гепатит сопровождается нарушением структурных параметров липидного бислоя мембран клеток печени в результате усиления перекисного окисления липидов. На фоне изменения относительного содержания всех фракций фосфолипидов происходит деформация клеточных мембран, повышается их проницаемость, и как следствие, - утечка митохондральных, лизосомальных, ядерных и цитоплазматических ферментов в кровь. Последнее обусловливает нарушение внутриклеточного метаболизма и приводит к развитию иммунодефицита.
Цель. Представляет интерес изучение изменения содержания ганглиозидов, ответственных за многие функциональные проявления мембран, в том числе и за рецепцию, ответную реакцию мембран, взаимосвязь клеток, передачу информации, клеточные взаимодействия, влияющие на процессы иммунитета.
Методы исследования. Ганглиозиды определяли по содержанию сиаловой кислоты (СК) в них с помощью спектрофотометрического метода Свеннерхольма (1975). Разделение фракции ганглиозидов проводили методом тонкослойной хроматографии.
Результаты. При хронической интоксикации гепатотропными ядами (CCl4 и гелиотрин) выявлено изменение содержания всех фракций ганглиозидов в гомогенатах печени, тимуса, костного мозга и селезенки.
Нарушения были более выражены при действии гелиотрина. Так, обнаружено резкое снижение содержания фракций гликолипидов по сравнению с контролем: в тканях костного мозга GQ – в 2,2-2,3 раза; GД3 – в 3,8-4,3; GM1 – в 2,6; GM3 – в 2,7-3,9 раза; в тканях тимуса фракции GQ – в 2,5-2,7 раза; GТ – в 2,0-2,4; GM3 – в 3,0-4,5 раза. В тканях печени и селезенки эти сдвиги были умеренными.
Заключение. Анализируя полученные результаты можно сделать вывод, что при токсических гепатитах происходят существенные сдвиги в содержании фракций гликолипидов, являющихся важнейшими компонентами мембран клеток печени и органов иммунной системы. Характер отклонения зависит от природы гепатотропных ядов, их метаболизма и, очевидно, различного их действия на звенья метаболизма клетки.