1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы

Вид материалаДокументы

Содержание


85. Внтуричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение.
86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи (анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенин
87. Пороки развития головного мозга. Микро- и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз. Клиника, диагностика.
88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.
89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.
90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика.
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11

^ 85. Внтуричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение.

К внутричерепной травме относят кровоизлияния в в-во мозга и его оболочки, расстройства мозгового кровообращения.Патогенез: разные виды акушерской патологии, родов, длительное стояние головки в родовых путях матери приводит к перераспределению крови, затруднению оттока, развитию застойных явлений. Часто при хронической гипоксии плода.Патоморфология: полнокровие мозга, венозный застой, капиллярные стазы в в-ве мозга и мягкой мозговой оболочке, дегенеративные изменения в коре, подкорковых образованиях, среднем мозге, мозжечке, продолговатом мозге, периваскулярном и перицелюллярном отеках. Деструкция, дистрофия, набухание миелиновых волокон, отечные изменения элементов глии, дисмиелинизация, мелкие диффузные кровоизлияния.Клиника: от легких общемозговых симптомов: связаны с нарушением ликвородинамики, гемодинамики (вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость) до выраженных очаговых симптомов: косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва, псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипотония и гипертония, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов).Внутричерепные кровоизлияния при механической травме головки плода, повреждаются сосуды. В клинике преобладают диффузные неврологические расстройства.Клинические формы:Субдуральная кровоизлияния при стремительных родах, когда резко смещаются кости черепа. Чаще травмируются сосуды, впадающие в верхний сагитальный и поперечный синусы, сосуды мозжечка. Одно- или двусторонние. Тяжесть постепенно нарастает. Сдавление жизненно важных центров ствола, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожа холодная, бледная, дыхание учащено, нерегулярное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен. Безусловные рефлексы отсутствуют или угнетены. Корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок не сосет, не глотает. Постепенно нарастают симптомы ВЧГ, появляются срыгивание, рвота. Очаговые или тонико-клонические судороги.Субарахноидальное кровоизлияние: чаще у недоношенных. Причина –асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум –экстрактора. Разрыв капилляров и мелких сосудов. Кровь в подпаутинное пространство, нарастающая картина асептического менингита, симптомы появляются на 3-4 день. Состояние ребенка резко ухудшается, он становится беспокойным, нарушается сон. Частые срыгивания, рвота. Мышечный тонус высокий. Симптомы повышения ВЧД –расхождение черепных нервов, напряжение большого родничка,косоглазие. Выраженная общая гиперстезия, тремор, ригидность мышц затылкаВнутричелудочковые кровоизлияния. Стремительные роды. При разрыве сосудов хориоидального сплетения. Глубокое коматозное состояние с расстройством дыхания, тоническими судорогами, опистотонусом. Не сосут, не глотают. Б\у рефлексы угнетены. Зрачки сужены, анизокория, плавающие движения глазных яблок, нистагм. Большой родничок напряжен. ГипертермияСубэпендимарные кровоизлияния разрыв мелких вен между хвостатым ядром и таламусом. Разрушение головки хвостатого ядра, глубокие расстройства ЦНС, нарушение регуляции вегетативно-трофических функций.Мелкие множественные кровоизлияния при затяжных родах, преждевременном отхождении вод, слабости родовой деятельности. Кислородное голодание. Беспокойны, выражение лица болезненное, судороги мышц лица и конечностей, рвота, угнетение б/у рефлексов. Несколько недель в последующем расстройства двигательные, эпилептические припадки, задержка умственного развития.В настоящее время к родовой травме относят только разрывы мозжечкового намета, синусов и магистральных сосудов. Мертворожденные или умершие в первые 5-7 дней.Диагностика: акушерский анамнез, течение родов, неврологическое исследование. Изменения со стороны глаз, изменения на глазном дне (отек, кровоизлияние). Очаги локализуются в области желтого пятна, вокруг соска зрительного нерва, по ходу сосудов и имеют вид пятен. Рассасываются в течение 7-9 дней. Цереброспинальная жидкость –цитоз 125 -130 лимфоцитов в 1мкл. Мутная, с примесью крови, увеличен белок. Измененные эритроциты давление повышено до 150-300 мл вод ст.,ЭХО,ЭЭГ, субдуральная пункция –субдуральные кровоизлияния.Лечение: централизованная подача кислорода, обогретая постель, возвышенное положение, холод (краниоцеребральная гипотермия). Кормят из бутылочки, зонд. При изменениях на глазном дне и в цереброспинальной жидкости антигеморрагическая, дегидратационная и рассасывающая терапия. Викасол, рутин с аскорбиновой кислотой. В\в введение нативной плазмы 10-15 мл на 1 кг массы 4-8 дней. Ацидоз –в/в 4-5% гидрокарбонат натрия 5-10 мл. противосудорожные препараты, витамины С, В. люмбальная пункция. Субдуральные и эпидуральные гематомы –хирургия. Лечебная гимнастика, массаж.Повреждения плечевого сплетения. Патологические роды. Клиника: зависит от уровня.Верхний паралич –при повреждении волокон, идущих от С5-6. нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи, поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Рука разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть в ладонном сгибании. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, в пальцах кисти сохранены. Нижний паралич травматическае поражение корешков С7-8, Т1-2. нервы плечевого сплетения, иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Руки приведены к туловищу, пронированы, внутренняя ротация не так резко. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или в положении когтистой лапы. Движения в плечевом суставе сохраненыТотальный паралич: при повреждении всех шейных сегментов, и 1 грудного. Часто вовлекается спинной мозг. Конечность –гипотония, рука пассивно свисает, активные движения отсутствуют, вегетативные расстройства. Внутренняя ротация и пронация. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано мышечные атрофии в дистальных отделах. Лечение: конечность укладывают в специальную шину, придают физиологическое положение: плечо отведено под прямым углом, в наружной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110, предплечье супинировано, кисть в положении тыльного сгибания. Лечебная гимнастика, массаж. Витамины В, пирогенал, дибазол, галантамин.


^ 86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи (анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле). Клиника, диагностика, прогноз.

Черепно-мозговая грыжа - сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. 1\5000 новорожденных.Локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Грыжевое выпячивание покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожа может изъязвлятся, что сопровождается вторичным инфицированием и ликвореей. Иногда локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости. В зависимости от содержания: менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.Менингоцеле: выбухание в костный дефект оболочек мозга, выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синющна.Энцефаломенингоцеле: выпячивание в-ва мозга и оболочек в дефект черепа. Отчетливая пульсация выпячивания. При дефекте в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса, связанные с поражением прилежащих частей мозжечка. Расстройство жизненно важных функций. При дефекте в области решетчатой кости грыжи располагаются интраназально. Ведущими являются дыхательные расстройства вследствие отсутствия носового дыхания.Энцефалоцистоцеле: в грыжевой мешок входят мозговое в-во, оболочки, желудочки мозга. Эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.Диагноз: клинический осмотр, рентгенологическое исследование. Характер выпячивания –пункция.Лечение: хирургическое.Спинномозговые грыжи. Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Выпячивание мозговых оболочек, корешков и в-ва спинного мозга. 1\1000.Наиболее частая локализация –пояснично-крестовый отдел. Самая редкая локализация –шейный отдел округлое образование или продолговатой формы, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Изъязвление приводит к истечение цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложнятся гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер.Менингоцеле: выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением. Имеет ножку при пункции спадается. Доброкачественная форма.Миеломенингоцеле: в выпячивание вовлекается спинной мозг. См недоразвит с участками глиоза, расширенным центральным каналом. Не меняются при пункции. Параличи или парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. клиника сопровождается грубыми трофическими расстройствами6 отеком стоп, язвами и пролежнями на н/к и туловище.Менингорадикулоцеле: оболочки и корешки спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Выпячивание имеет широкое основание, при пункции полностью опустошается. В пояснично-крестцовом отделе –периферические параличи в н/к, парезы, трофические расстройства.Миелоцистоцеле: выпячивание оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, спинной мозг является как бы стенкой грыжевого мешка. Кожа истончена, синеватого отттенка, часто наблюдаются незаживающие свищи, окруженные участками грануляционной ткани. Параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей.Неврологические расстройства при всех формах сочетаются с гидроцефалией, пороками развития н\к, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией. Лечение: хирургическое. Анэнцефалия: полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками теменных и лобных долей. Стволовые образования недоразвиты. Продолжительность жизни не более 10 дней.


^ 87. Пороки развития головного мозга. Микро- и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз. Клиника, диагностика.

Пороки развития Г. м. часто сочетаются с отклонениями от нормы в развитии дру­гих органов. Уродства Г. м. разнообразны: отсутствие (агенезия) всего мозга и черепа, отсутствие больших полушарий при нали­чии, хотя и не разви­тых, мозгового ствола и спинного мозга, частичное недоразви­тие одного полушария, мозговые грыжи и др. Уродство, при к-ром имеется только одна расположенная по средней линии ор­бита С одним или двумя глазами, часто сочетается с отсутствием боль­ших полушарий. Описаны различные формы неправиль­ного развития мозговой коры: отсутствие извилин , малые, неглубокие из­вилины, широкие, крупные извилины воронкообразные полости, широкой частью направленные к поверхности полушарий. Изменения мозговой коры могут иметь диффузный характер, но большей частью ограничиваются отдельными долями, чаще всего лобной и височной.Причины, вызывающие пороки разви­тия мозга, разнообразны — инфекции (гл. обр. сифилис, токсоплазмоз, цитомегалпя), травмы, недостаточность эндокринных же­лез, наследственные факторы и др. Дети с тяжелыми уродствами Г. м. не жизне­способны, они или родятся мертвыми, или быстро погибают, доживая только в ред­ких случаях до 2—4 месяцев. Макроцефалия — пропорциональное увеличений всего мозга без головной водянки, к-ро может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.Внешний вид мозга при М. обычно мал отличается от нормального. Исследовани спинномозговой жидкости при М. не обна| руживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обь нормальная, без выпуклостей и нависанш( лобных костей, характерных для гидроцй фалии. Большой родничок закрываете с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает. М. может быть врожденной, но мои также возникнуть и после рождения, при чины неизвестны.Прогноз при выраженной М. в болыпинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чап в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшесвующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере соз­нания на фоне высокой температуры, боле или менее выраженных общих клонико тонических судорогах, нерезких менинг альных явлениях без патологических изменений в спинномозговой жидкости, в ступлении коллапса. Описанная симптом тика дает основание полагать, что причине смерти является отек мозга и острое пов шение внутричерепного давления. Лечен и профилактика М. Неизвестны. Микроцефалия-значительное уменьшение размеров черепа при нормальном росте других ча­стей тела и выраженной недостаточности умственнЬго развития. Рисунок борозд и иэвилин весьма своеобразен. Встречаются клетки на разных стадиях эмбрионального развития,в т.ч. и зрелые. Краниостеноз — преждевре­менное заращение швов черепа, обуслов­ливающее несоответствие между емкостью черепной полости и объемом мозга и ведущее к повышению внутричерепного давления. К. относится к врожденной недостаточ­ности развития. При заращешш стрело­видного шва череп принимает ладьевидную форму. Преждевременное закрытие венеч­ного шва приводит к высокому башенному черепу — оксицефалии (остроголовый). За­ращение группы швов вызывает комбини­рованные деформации черепа. Наиболее яасто встречается башенный череп.При К. наблюдаются головные боли, головокружения, эпилептические припад­ки, первичная атрофия зрительных нервов со снижением зрения, реже картина за­стойных сосков.На рентгенограммах башенный череп характеризуется истончением костей свода, заращением венечного шва, частичным пли полным сращением ламбдовидного шва, наличием усиленных пальцевых вдавлений и подчеркнутостью отпечатков венозных синусов. Передняя и средняя че­репные ямы укорочены, дно передней ямы выпячено кверху с необычным крутым подъемом, средняя яма и турецкое седло опущены вниз. Как правило, турецкое седло по форме и размерам не изменяется. Рентгенологический метод исследования дает возможность дифференцировать К. с микроцефалией и нек-рыми формами гидроцефалии. Показана симптоматическая терапия, а в случае отсутствия эффекта — различные методы хирургического вмеша­тельства, сущность к-рых заключается в производстве лоскутных краниотомии п увеличении объема черепной полости.


^ 88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.

Гидроцефалия - это расшир желуд систем мозга и- субарахноидальных простр-в за счет избытка церебросп жидкости. Наруш ликвородинамики могут следствием пороков ра­вития ЦНС, воспал процессов в обол гол мозга, травм. Формы гидроцефалии: открытую (сообщающу­юся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутр; по теч- острую и хрон, компенсир и декомпенсиро. Открытая форма характер расшир всех желуд систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереб­росп жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме - наруш ликворотока внутри желуд с-мы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразов. Наруш коммуникации церебросп ж-ти возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монрое, III желуд, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, боль­шого затыл отверстия. При наружной форме жидкость скап­ливается в субарахноидальном простр-ве, при внутренней - в мозг желуд. Открытая форма гид­роцефалии может быть наружной и внутр, а окклюзионная форма обычно является внутр. При открытой наружной форме переполняются и расшир субарахноид про­стр-ва. При открытой внутр форме резкая дилатация желуд системы и истончение вещ-ва мозга. Патоморфологически - расшир полостей желудочков, истончение вещ-ва мозга, атрофия сосуд сплетений, фиброз арахноидальной оболочки, эпендиматит, сращение мозг оболочек. В тяжелых случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполн жидкостью, кол-тво -2 л. Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, атрофия подкорковых образований. Кости черепа резко ис­тончены, основание черепа уплощено. Клин картина открытой формы - увелич размеров головы, расхождением швов и родничков, истончением костей черепа. Неврол расс-ва спастические парезы, наруш координации; у маленьких детей - тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне отмечаются явления застоя, в поздней стадии забол- вторичная атрофия зрит н. Давление церебросп жид­кости превышает 200-300 мм вод. ст. Кол-во белка уменьшено («раз­веденный ликвор»), нет диссоциации между давлением в желуд и спинномозг канале. Для окклюзионной формы пароксизмальные кризы с сильнейшей гол болью, вынужденым положением головы, рвотой. Окклюзионный криз сопровождя выраженными вегета­т наруш - бледностью кожных покровов, брадикардией. В тяжелых случаях - симптомы дислокации ствола, наруш дых, тонические судороги, глазодвиг расс-ва. Вне при­ступа - нарастание симптомов ↑ внутричер давления. Развивается застой на глазном дне, снижается острота зрения. В спинномоз жидкости кол-во белка↑ , в желудочковой - резко снижено. Внутричер гипертензия при гидроцефалии в одних случаях нарастает, в др стабилизир. Существуют компенси­рованные, субкомпенсированные и декомпенсированные формы гидроцефалии. При компенсированных формах, клин нет, нервно-психическое развитие не страдает. Врожденная форма гидроцефалии ↑ ок­руж черепа при рождении, наруш пропорций головы и тела, расхождением швов и ↑ размеров родничков. Выражена сосуд сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. Череп может дос­тигать 80-100 см. Дети отстают в псих разви­тии. Подвижность их ограничена т к трудно удержи­вать голову. нистагм, в тяжелых случаях - атрофия зрит нервов, при­водящая к слепоте, спастические, парезы и параличи. Наруш трофи­ка тканей, у детей медленно ↑ масса тела, могут возникать пролежни. Диагноз когда в рез-те рентген и клин обслед исключают нали­чие объемного процесса. Диафаноскопия или трансиллюминация (просвечивании головы сильным источником света). При наличии Г зона свечения увелич. Лечение комплексное. препараты, снижаю­щие внутричер давление и усилива диурез: диакарб, сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс, гипотиазид. Консерв лечение на ликвидацию воспал процесса (антибиотики, десенсибилизирующая терапия). В случаях прогрессир процесса и развития окклюзионного с-ма хи­р леч.


^ 89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.

Аномалии развития М. проявляются в виде полной агенезии (отсутствие М.), частичной агенезии (отсутствует часть М., чаще полушарие, реже червь), гипоплазии (значительное уменьшение М. при сохран­ности его общей конфигурации). Наряду, с агенезиями и гипоплазиями могут выяв­ляться и дисгенезии М. в виде включений в белое вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок. Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отде­лах нервной системы. Клинически анома­лии М. выявляются расстройствами равно­весия и нарушениями координации дви­жения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до полной идиотии и недостатками физического развития. Описаны случаи, когда аномалии развития М. были случай­но обнаружены на секции, при жизни не проявляли сколько-нибудь заметной клинической симптоматики, что следует объяснить компенсаторными возможно­стями сохранившихся отделов ц.н.с. Аномалии сосудов наблюда­ются в виде аневризм, располагающихся в задней черепной ямке, а также особого вида опухолей М.— ангиом. Большей частью до разрыва аневризмы клинически не проявляются, только иногда выяв­ляется клиника опухоли задней черепной ямки. При разрыве аневризмы, сопровож­дающемся субарахноидальным кровоизлия­нием, развиваются мозжечковые, мозжеч-ково-вестибулярные и стволовые симптомы. Оперативное вмешательство при мешотчатых аневризмах задней черепной ямки сводится либо к перевязке или клипиро-ванию приводящих и отводящих сосудов непосредственно у аневризмы, либо к пере­вязке на протяжении приводящих позво­ночных артерий на шее для уменьшения притока крови к аневризме. Последний вид операции единственно возможный при аневризматическом расширении с s-об-разным удлинением ствола основной или позвоночной артерии.Ангиома М.— образование темно-виш­невого цвета, мягкое, несколько спадаю­щееся при нажатии пальцем. К этому об­разованию подходит много толстых крове­носных сосудов, среди к-рых выделяются венозные с характерными узловатыми рас­ширениями. Оперативное вмешательство состоит в перевязке или сжатии металли­ческими скобками-клипсами приводящих и отводящих сосудов; по возможности ис­секают всю ангиому.


^ 90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика.

Из пороков развития С. м. важное зна­чение имеет миелодисплазия, особенно в сакральной части С. м. Она нередко соче­тается со скрытой или явной spina bifida(неполное закрытие позвоночного канала). Клинически она выражается двусто­ронним плоскостопием, снижением ахил­ловых и подошвенных рефлексов, склон­ностью к ночному энурезу и нарушениям половой потенции. Возможен порок раз­вития в виде расщепления С. м., так наз. диастематомиелия. Она заключается в не­смыкании симметричных частей С. м. у эмбриона. Возникает как бы удвоение С. м. (дипломиелия), также часто сочета­ющееся со spina bifida. Сиренгомиелия— мед­ленно прогрессирующее органическое за­болевание спинного мозга, характеризую­щееся образованием полостей по его длин­нику, диссоциированными расстройствами чувствительности, периферическими паре­зами и нарушениями трофики. Распростра­нение процесса на продолговатый мозг и мост приводит к сирингобульбии.Рентгенодиагностика. Рентгенологиче­ское исследование при С. производится для выявления вторичных неиродистрофических поражений костно-суставного аппарата и нарушений дыхания.Эти явления возникают в разные сроки от начала заболевания; их выраженность зависит от локализации основного патоло­гического процесса в спинном мозге. В том случае, если С. сопровождается преимуще­ственно расстройством чувствительности, костно-суставной аппарат сохраняет нор­мальное строение. Если же заболевание начинается с трофических нарушений, то вторичные поражения костно-суставного аппарата выявляются рентгенологически раньше, чем становятся выраженными кли­нические симптомы заболевания, и могут достигать резкой степени. При обычном для С. сочетании чувствительных и трофических нарушений поражения костно-суставного аппарата наблюдается постоянно.