1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы

Вид материалаДокументы

Содержание


35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.
36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.
37. Средний мозг. Симптомы поражения.
39. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетикоригидный) синдром. Стриарный (гипотонически-гиперкинетический
40. Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения.
41. Атексии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические особенности).
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11

^ 35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.

Явл-ся непосредственным продолжением с/м. Предствлен проводящими путями и ядрами. Оральный отдел граничит с мостом, а каудальный без четкой границы переходит в с/м. Нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид или верхний край 1 шейного сегмента с/м. На вентральной пов-ти располагается передняя срединная щель, по обе стороны от нее пирамиды. Снаружи от пирамид - нижние оливы, соответственно которым на пов-ти продолговатого мозга определяется продольный валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней бороздой. В каудальном отделе ниже ромбовидной ямки на дорсальной пов-ти различимы задние канатики, в которых проходят пучки Голля и Бурдаха (тонкие и клиновидные пучки), разделенные непарной задней медиальной бороздой и парными заднелатеральными бороздами. В оральном отделе дорсальная пов-ть открывается в полость IV желудочка, образуя задний угол ромбовидной ямки. Кнаружи от краев ямки - продольный валик, соответствующий веревчатым телам - нижним ножкам мозжечка. На поперечном срезе в вентральном отделе проходит корково-с/м путь, занимающий стволы пирамид. В центральной части - волокна перекреста медиальной петли, несущие импульсы глубокой чувств-ти от ядер Голля и Бурдаха к зрительному бугру. Вентролатеральные отделы - нижние оливы. Дорсальнее нижних олив проходят восходящие проводящие пути, составляющие нижние ножки мозжечка, а также чувствительный спиноталамический путь. В дорсальном отделе – ядра каудальной группы ЧН (9-12 пара), слой РФ. Синдромы поражения - симптомы пора­жения ядер IX, X, XI и XII ЧН, нижней оливы, спинотала-мического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстра­пирамидных путей, нисходящих сим­патических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса. Гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечнос­тей, при локализации оча­га в области пирамид перекреста - альтерни­рующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги - на про­тивоположной стороне); расстройство чув-ти (гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); при локализации поражения в латеральных отделах продолговатого мозга - диссоциированные выпадения поверх­ностной чувств-ти на проти­воположножной 1/2 тела, при локализации очага в медиальных отделах про­долговатого мозга - диссо­циированные растр-ва глубокой чувствительности с одной или обе­их сторон. Нару­шение координации движений на стороне очага, синдром Бернара-Горнера.(поражение цилиоспинального центра: миоз, энофтальм, ↓ глазной щели) Поражение каудального отдела - нарушение дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и ЧД), сер­дечно-сосудистой деят-ти. Поражение РФ - нарушение сна и бодрствования, синдромом нарко­лепсии (приступы сонливости), изме­нение мышечного тонуса, катаплексия (приступообразная гипотония), с-м Клейне-Левина («перио­дическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральные растр-ва. Из-за нарушения ф-ий РФ и связей ее с другими отделами экстрапирамидной сис-мы - изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме, децеребрационная ригидности, горметонии. Бульбарный паралич: При пора­жении ядер, корешков или нервных стволов IX,X, XII нервов: дизартрия, дисфагия, дисфония. Имеет периферический характер. Атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибрилляционные подергивания, ↓ глоточного реф-са, р-ция перерождения при исследовании мышц языка. Псевдобульбарный паралич: симптоматика аналогична (двустороннее поражения корково-ядерных путей; при одностороннем поражении - нарушение ф-ий лицевого, подъязычного нервов. Явл-ся центральным параличом. Нет атрофии, нет р-ции перерождения. Для выявления двустороннего поражения исследуют реф-сы орального автоматизма.


^ 36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.

Мост находится между средним и продолговатым мозгом. Вентральная часть моста образует толстый белый вал с поперечной волокнистостью. Посредине расположена основная борозда, в которой лежит базилярная артерия. Оральная (передняя) часть моста содержит продольные и поперечные волокна, в каудальной части - проводящие волокна, ядра ЧН (с 5 по 8). Дорсальная пов-ть моста - дно IV желудочка – ромбовидная ямка. На поперечном срезе моста границу между центральной и дорсальной частью составляет трапецевидное тело, волокна которого относятся к сис-ме слухового анализатора. В вентральной части располагаются продольные волокна пирамидного пути, рассеянного здесь на множество мелких пучков между собственными ядрами моста. От собственных ядер моста начинаются поперечные волокна к мозжечку, составляющие его средние ножки относятся к корково-мостомозжечковому пути. В дорсальной части моста - чувствительные пути: в лат отделах – спиноталамический путь, более медиально – медиальная петля, содержащая бульботаламический путь. В оральной части моста оба чувствительных пути сливаются в 1 плотный ствол (медиальная петля), идущий дорсолатерально в мосту и ср мозге. Симптомы поражения. Симптомы, связанные с поражением ядер 5, 6, 7, 8 ЧН, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка. Параличи мышц, иннервируемые лицевым и отводящим нервами, парезы и параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушение чувствительности на лице, выпадение слуха, вестибулярные растр-ва, вегетативно-трофические нарушения - ↑ температуры, расстр-во сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония. При локализации поражения в обл-ти мостомозжечкового угла - симптомы со стороны 7, реже 6, 5 ЧН, мозжечковые расстрой-ва; на противоположной стороне - спастическая гемиплегия.


^ 37. Средний мозг. Симптомы поражения.

В центре - водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Крышу составляет четверохолмие, основание – ножки мозга, в средней части - ядра среднего мозга. Ножки мозга острым углом сходятся к мосту, расходясь кпереди образуют межножковое продырявленное пространтво, там проходят мозговые сосуды. Ножки – плотные тяжи белого в-ва, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу, двигательным ядрам ЧН, мозжечку. Основание ножек условно делится на наружную, среднюю, внутреннюю части. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового пути, медиально – лобно-мостовые пути, которые идут к мозжечку. В средней части основания – волокна корково–с/м и корково-ядерного путей: волокна, иннервирующие мышцы лица проходят медиально, мышцы нижних конечностей – латерально, верхних конечностей – посередине. На границе ножек с покрышкой – ядро черного в-ва, лежащее в виде пластинки на проводящих путях. В среднем отделе между крышей и черным в-вом - красное ядро, ядра 3 (глазодвигательного), 4 (блокового) ЧН, задний продольный пучок, медиальная петля. Два ствола волокон задних продольных пучков расположены парамедиально у дна водопровода. Наружнее лежат ядра 3 ЧН (на уровне верхних холмиков), 4 ЧН (на уровне нижних холмиков), красное ядро - между ними и задним продольным пучком с одной стороны и черным в-вом с другой стороны. В латеральном отделе среднего мозга проходит мощный ствол афферентных волокон - медиальная петля, которую составляют 2 пути: бульботаламический, несущий импульсы глубокой чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого мозга в зрительный бугор, спинноталамический – проводник поверхностной чувств-ти. В окружности водопровода – РФ. Над водопроводом – четверохолмие, волокна и ядра анализаторов слуха и зрения. Верхние холмики соединены тяжами белого в-ва с наружными коленчатыми телами, вместе с которыми они явл-ся первичными зрительными центрами. Между нижними холмиками и внутренними коленчатыми телами – первичные центры слуха. От ядер холмиков начинаются волокна покрышечно-с/м пути, участвующие в обеспечении старт-рефлексов. Симптомы поражения. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блок нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: ↑ установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хронические гиперкинезы), парезы и параличи кон-тей, мозжечковые растр-ва, децеребрационная ригидность. С-м красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) – поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) - интенционный гемитремор, гемигиперкинез. Син-м черного вещ-ва: пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синд-ма. Тегментальный синдром: гомолатерально – атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контрлатерально – гемигипестезия, нарушение 4-холмных рефлексов –быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные раздражители (старт-рефлексы). Альтернирующие синдромы: Синд-м Вебера – поражение в области ядер или волокон 3 ЧН: поражение 3 ЧН на стороне очага, контрлатерального – центр гемиплегия, центр паралич мышц лица и языка (вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам 7 и 12 ЧН). Синдром Бенедикта (очаг находится более дорсально, с вовлечением черного в-ва и красного ядра, при сохранности пирамид пути): на стороне очага – периферический паралич глазодвигательных мышц, на противоположной стороне – интенционный гемитремор. Синдром Клода – сочетание периферического паралича глазодвиг м. (ядро 3 ЧН) с нарушение координации, гемигиперкинезом, мышечной гипотонией на противопопожной стороне (верхняя ножка мозжечка). Синдром Нотнагеля – при обширных поражениях среднего мозга с вовлечение ядер глазодвигательного ЧН, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково–ядерного пути. На стороне поражения атаксия, периферический парез глазодвигательных мышц, мидриаз, нарушение слуха, гемипарез с центр парезом мышц, иннервируемых 7 и 12 н.


38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы, роль в организации движений. Нейротрансмиттеры экстрапирамидной системы: дофамин, ацетилхолин, гамма-аминомасляная к-та).

Экстрапирамидная система включает клеточные группы коры больших полу­шарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро — nucl. caudatus, скорлупа — putamen, лате­ральный и медиальный бледные шары — globus pallidus, субталамическое тело Люиса), в стволе мозга черную субстан­цию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального про­дольного пучка (ядра Даркшевича), голу­боватое место в мосту мозга, ретикуляр­ную формацию с нисходящими и восхо­дящими путями, мозжечок, у-мотонейроны спинного мозга и др. Между этими образованиями экстрапирамидной си­стемы имеются многочисленные двухсто­ронние связи (замкнутые нейронные кру­ги). Важным достижением последних лет яв­ляются открытие и гистологическая идентифи­кация в мозге основных дофаминергических нейрональных систем. Уже хорошо изучены 2 такие восходящие системы. Главную из них составляют аксоны меланинсодержащих ней­ронов компактной зоны черной субстанции, которые переходят в области покрышки и ла­теральном отделе гипоталамуса, затем входят в ножку мозга, далее идут через ретролентикулярный отдел внутренней капсулы, бледный шар и заканчиваются в полосатом теле харак­терными бусоподобными нервными терминалями. Эти терминали содержат большое коли­чество дофамина, а также его метаболитов и синтезирующих ферментов. Дегенерация этого нигростриарного дофаминергического тракта с резким снижением синтеза и высвобо­ждение дофамина из его терминалей в полоса­том теле являются главными гистопатологическими и биохимическими признаками пар­кинсонизма. Это же лежит в основе характер­ного для такого заболевания клинического синдрома. Второй восходящей дофаминергической си­стемой является мезолимбический тракт. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга, расположенного медиально от черной субстанции, проходит сбо­ку от нигростриарного тракта и заканчивается в филогенетически более старых ядерных образованиях — nucl. accumbens, nucl. intersti-tialis striae terminalis и tuberculum olfactorium, которые объединяются под названием лимби-ческого полосатого тела, учитывая их связи с лимбической системой (гиппокамп, минда­лина, обонятельная кора). Считается, что эта филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенческими актами, обеспе­чивающими сохранность вида. От клеток лимбического полосатого тела аксоны идут в ги­поталамус и кору лобной доли — структуры, которые участвуют в регуляции эмоцио­нальных реакций и интеллектуальных функ­ций; в частности, предполагается, что мезо-лимбический дофаминергический путь уча­ствует в контроле за настроением и поведенче­скими реакциями. Кроме того, эта система ней­ронов контролирует начало двигательного акта и двигательные аффективные реакции (на­пример, сопровождающие эмоции). Связываю­щим звеном между лимбической и экстрапира­мидной двигательной системой является nucl. accumbens. Это ядро расположено в вентромедиальной части передних отделов полосатого тела и имеет некоторые общие цитоархитектонические и биохимические характеристики, а также общие эфферентные проекции в чер­ной субстанции и бледном шаре. У больных с паркинсонизмом, наряду с резким сниже­нием содержания дофамина в полосатом теле, значительно уменьшается его содержание в nucl. accumbens и других лимбических обра­зованиях. Очевидно, с этой биохимической па­тологией связаны акинезия и эмоциональные расстройства, характерные для паркинсонизма. В полосатом теле выделено, кроме дофамина, еще 7 трансмиттеров: ацетилхолин, у-аминомасляная кислота (ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды — субстанция Р и метэнкефалин. Основным трансмитте­ром между интернейронами является ацетил­холин, а в синапсах, образованных коллатералями аксонов проекционных клеток, развет­вляющихся внутри полосатого тела,— ГАМК.


^ 39. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетикоригидный) синдром. Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.

Синдром поражения лу­чистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, монопле-гия с неравномерным поражением ру­ки и ноги. Паллидонигроретикулярный синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц, симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», брадикинезия, брадилалия, пропульсия, ретропульсия, латеро-пульсия, паркинсоническое топтание на месте, брадипсихия, парадоксаль­ная кинезия; повышение постуральных рефлексов; ахейрокинез, тихий монотонный голос, нарушение позы и походки (голова и туловище накло­нены вперед, руки согнуты в локте­вых и лучезапястных суставах, ноги — в коленных и слегка приведены), ха­рактерен паллидарный тремор. Синдром поражения по­лосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталами-ческого ядра (люисова тела) наблюда­ется гемибаллизм.


^ 40. Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения.

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мо­стом мозга. Сверху он отделен от заты­лочных долей полушарий мозга мозжеч­ковым наметом. Поверхность коры моз­жечка значительно увеличена за счет глубоких параллельных дугообразных бо­розд, разделяющих мозжечок на листки. В физиологическом плане в мозжечке различают древнюю часть (клочок и узе­лок), старую часть (червь) и новую часть (полушария). В белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько ядер. Парамедианно расположено парное ядро ша­тра (nucl. fastigii), латерально от него находятся мелкие островки серого веще­ства — шаровидное ядро (nucl. globosus), еще более латерально, вдаваясь в белое вещество полушария, — пробковидное ядро (nucl. emboliformis). В белом веще­стве полушария расположены зубчатые ядра (nucl. dentatus). Мозжечок имеет 3 пары ножек. В ниж­них ножках мозжечка проходят аффе­рентные (задний спинно-мозжечковый путь, от верхнего ядра преддверного нер­ва — вестибуломозжечковый тракт, от ядер тонкого и клиновидного пучков — бульбомозжечковый путь, от ретикуляр­ной формации — ретикуломозжечковый путь, от нижней оливы — оливомозжечковый путь) и эфферентные тракты (мозжечково-ретикуло-спинномозговой, мозжечково-вестибуло-спинномозговой — через латеральное ядро преддверного нерва, мозжечково-оливо-спинномозговой), в основном связанные со структура­ми червя мозжечка. В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мосто-мозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов за­тылочной и височной долей к коре моз­жечка. В верхних ножках мозжечка про­ходят афферентный путь от спинного мозга (передний спинно-мозжечковый путь) и нисходящий мозжечково-красно-ядерно-спинномозговой путь, идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка че­рез красное ядро к переднему рогу спин­ного мозга. Симптомы поражения моз­жечка: нарушение равновесия тела в по­кое и при ходьбе, несоразмерность дви­жений (гиперметрия), мимопопадание, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интен-ционный тремор, нистагм, расстройство речи — скандированная речь. Патогенети­ческая основа всех мозжечковых проявлений — нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов (асинер­гия). При поражении червя мозжечка нару­шаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атак­сия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчет­ливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка (гомолатерально). При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая атаксия). Речь за­медленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными бук­вами почерк) и диффузная гипотония мышц.


^ 41. Атексии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические особенности).

При нарушении согласованности дей­ствия мышечных групп-агонистов, движения утрачивают сла­женность, точность, плавность, соразмер­ность и часто не достигают цели. Мы­шечная сила у такого больного остается достаточной, у него нет парезов, следова­тельно, функция корково-мышечного пу­ти сохранена. Такая форма беспорядоч­ного движения называется атаксией, или инкоординацией. Патогенетическая сущность атаксии состоит либо в нарушении реципрокной иннервации, либо в прекращении про-приоцептивной сигнализации (от мы­шечных веретен, осумкованных лукови­цеобразных телец — сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходя­щему афферентному пути. Перестает по­ступать информация о степени напряже­ния мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламо-корковый путь), т.е. с расстройством функции двигательного (кинестетическо­го) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство).При выраженной сенситивной атаксии в верхней конечности затруднено выпол­нение даже самых простых действий. Больной не может застегнуть пуговицы, без расплескивания поднести стакан с во­дой ко рту, точно попасть пальцем в кон­чик носа. В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений также и в нижних конечностях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (симптом Ромберга). Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубо­кой чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конеч­ностей с высшими зонами мозга. Обнару­жение расстройства глубокой чувстви­тельности при атаксии позволяет гово­рить о сенситивной ее форме, о зависи­мости ее от поражения различных отде­лов кинестетического анализатора. Другой вид атаксии связан с пораже­ниями мозжечковых систем. Появляю­щиеся при этом двигательные расстрой­ства получили общее название мозжеч­ковой атаксии. Учитывая, что червь мозжечка при­нимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, разли­чают две формы мозжечковой атаксии. Статико-локомоторная атаксия — при поражении червя мозжечка расстраи­ваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка на­поминает походку пьяного. Особенно за­труднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечко­вого поражения. Другая форма мозжечковой атаксии обозначается как динамическая атаксия; при ней нарушается выполнение раз­личных произвольных движений конечно­стями. Этот вид атаксии в основном за­висит от поражения полушарий мозжеч­ка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства проявляются при исследовании движений верхней конечности. Координация движений нарушается при страдании лобной и височной долей и их проводников. В таких случаях расстраивают­ся ходьба и стояние, туловище откло­няется кзади и в сторону, противополож­ную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаружи­ваются и другие признаки поражения со­ответствующих долей больших полуша­рий. Атаксия может возникнуть и при нару­шении функции вестибулярного анализа тора, в частности его проприоцепторов в лабиринте — лабиринтная, или ве­стибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны си­стемное головокружение, тошнота, а так­же горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта мо­жет нарушаться слух.