1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы

Вид материала

Документы

Содержание 120. Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера). Клиника, диагностика, прогноз. 121. Спинальные амиотрофии (Вердника-Гоффмана, Кугельберга-Веландер). Клиника, диагностика. 122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика. 123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия Куршмана-Баттена-Штейнерта. Клиника, прогноз. 124. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастенический криз. Лечение.

Подобный материал:

• Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых, 1869.07kb.
• Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых, 4272.03kb.
• Темы докладов по физиологии внд история рефлекторной теории, 42.88kb.
• Физиологические рефлексы новорожденного, 162.95kb.
• Методика исследования нервной системы, 251.39kb.
• Лекция 13. Высшая нервная деятельность Создание учения о внд. Рефлексы, 36.46kb.
• Характеризуя кратко значение и роль нервной системы, можно сказать, что она: 1 устанавливает, 3129.52kb.
• Классификация заболеваний желудочно – кишечного тракта, 81.44kb.
• Название темы, 175.48kb.
• Степанов А. А. – Дыхание по Фролову, 2165.55kb.

109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей.

Классификация: 1) Хроническая нед-ть мозгового кровообращения (или медленно прогрессирующее нарушение мозгового крово­обращения): 1.1. Начальные проявления нед-ти мозг крово­обращения; 1.2. дисциркуляторная энцефалопатия (1, 2-я и 3-я стадии). 2) Острые нарушения мозгового кровообращения: 2.1. преходящие нарушение мозгового кровообращения: 2.1.1. транзиторные ишемические атаки; 2.1.2. гипертонические церебральные кризы; 2.2. Инсульты: 2.2.1. Ишемические; 2.2.2. геморрагические (паренхиматозные, оболочечные, паренхиматозно-оболочечные); 2.3. острая гипертоническая энцефалопатия. Ишемические инсульты подразделяются на тромботические и нетромботические. Инфаркт мозга является следствием прекращения артериального притока крови к определенной области мозга. Тяжесть ишемического инсульта определяется глубиной снижения мозгового кровотока, длительностью доперфузионного периода и протяженностью ишемии. Область мозга с наиболее выраженным снижением кровотока становится необратимо поврежденной в течении 6-8 минут с момента появления первых клинических симптомов. В течение нескольких часов центрточечный инфаркт окружен ишемизированной, но живой тканью со снижением мозгоого кровотока - зоны ишемической полутени, в которой еще сохранены в це­лом энергетический метаболизм и нет структурных изменений. Дли­т-ть существования полутени индивидуальна. Формирование большей части ин­фаркта мозга заканчивается через 3-6 часов с момента появления первых симптомов. В остром периоде ишемического инсульта имеет место аутоиммунный процесс. Ишемический инсульт может развиться во время сна или сразу после, после физической нагрузки, приема горячей ванны, употребления алкоголя, обильного приема пищи. Характеризуется головокружением, расстройствами координации движения, речи, зрительными нарушениями. Иногда развиваются приступы внезапного падения. Нарушение глотания, отсутствие болевой и температурной чув-ти на противоположной стороне тела, а на лице - с той или другой стороны, головная боль на стороне очага, постепенное развитие очаговых неврологических симптомов, в течении 1-3 часов. В 30% наблюдается острое, внезапное начало заболевания, при этом очаговые симпто­мы, сразу же максимально выражены, что характерно для острой закупорки крупной артерии. Характерной особенностью явл-ся пре­обладание очаговых симптомов над общемозговыми. Очаговые симптомы зависят от локализации мозгового инфаркта. Патология мелких сосудов моз­га может привести лакунарным инсультам. Размеры этого инсульта не превышают 1,5 см. Чаще возникают на фоне гипертонической болезни, васкулитов, мигрени. Клинически «чис­то двигательными», «чисто чувствительными» атаксическими и дизартрическими и др. расстройствами. В некоторых случаях никак себя не проявляет - «немой инсульт», по данным КТ и МРТ имеются очаги. На основании клинического симптомокомплекса можно судить о величине, локализации инфарк­та и о сосудистом бассейне. Наиболее часто инфаркты мозга возни­кают в бассейне внутренней сонной артерии. Лечение. Экстренная терапия. Основной фактор, влияющий на прогноз, - сроки начала лечения. Обеспечение проходимости дыхательных путей, ИВЛ, инфузионная терапия, коррекция сопутствующей сердечной и дыхательной недоостаточности, тромболитические средства, дыхательная гимнастика, лечебная физкультура. Лекарственная терапия. Тромболитические средства: стрептокиназа - на ранних сроках. Антикоагулянты. Гепарин. Непрямые антикоагулянты (неодикумарин). Антиагреганты. Аспирин Дипиридамол по 25 мг 3 р/сут. Для уменьшения отёка мозга - маннитол, глицерин. Обширную группу причин ишемического инсульта у детей составляют метаболические нарушения: сахарный диабет, различные гиперлипидемии (семейная гипоальфалипопротеинемия), гомоцистинурия, сульфитоксидазный дефицит, болезнь Фабри, болезнь Лея.


^ 120. Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера). Клиника, диагностика, прогноз.

- это группа клинически полиморфных генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежат первичные прогрессирующие дегенеративные изменения в мышечных волокнах. Форма Дюшенна – злокачественная форма мышечных дистрофий. Забол-е наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. Болеют мальчики. Первые клинические симптомы до 3-5 лет - нарушение походки, ходьба детей на пальцах и частыми падениями. Дети недостаточно двигательно активны. Развивается псевдогипертрофия икроножных мышц, создается обманчивое впечатление о сохранности мышечной силы, «утиный» тип ходьбы и использование миопатических приемов «взбирания по себе», «подъем лесенкой» (симптомы Говерса). Ахилловы и коленные рефлексы могут сохраняться, но вызвать их крайне сложно. На протяжении времени двигательная сила . Двигательные функции выглядят стабильными между 3 и 6 годами, 3 и 8 происходит дальнейшее укорочение ахилловых сухожилий и формируются фиксированные сгибательные контрактуры в голеностопных суставах, развивается компенсаторный поясничный гиперлордоз, кифосколиоз грудного отдела позвон-ка, нарастают атрофии мышц бедра, тазового пояса, плечевого пояса, спины и проксимальных отделов рук. Определяются симптомы «свободных надплечий», «крыловидных лопаток», «осиная талия». Часто деформации грудной клетки и стоп, диффузный остеопороз. У большинства - способность к самостоятельному передвижению сохраняется до 12-лет, стоять - до 16-лет. Слабость дыхательной мускулатуры и диафрагмы обусловливает уменьшением ЖЕЛ до 20 % от нормы, что приводит к эпизодам ночной гиповентиляции. У части больных признаки эндокринопатии: адипозогенитальный синдром, низкорослость, гипертрофическая, или дилатационная, кардиомиопатия, которая сопровождается нарушением ритма сердца, расширением его границ, явлениями сердечной нед-ти. Миодистрофия Беккера – заб-е клинически идентично миодиатрофии Дюшенна, однако начало более позднее (20-30 дет). Нарушение интеллекта нехарактерны, ретракции сухожилий и контрактуры в отличие от миодистрофии Дюшенна не столь выражены, кардиомиопатия может отсутствовать. У части больных Беккера сохранена фертильность, взрослые больные через дочь могут передавать заболевания своим внукам («эффект деда). Диагностика. Миодистрофия Дюшенна - значительная гиперферментемия уже на ранних стадиях течения миодистрофического процесса. У больных до 5 лет уровень креатинфосфокиназы может превышать верхнюю границу нормы во много раз. Затем концентрация фермента снижается на 20 % в год. Содержание в сыворотке альдолазы, лактатдегидрогеназы, трансаминаз также повышено. Высокая активность КФК может встречаться при миодистрофии Беккера (не превышая 5000 ЕД/л), полимиозите. Мутационный анализ, оценка полиморфизма длины рестрикционных фрагментов, выявляет носительство гена и пренатальной диагностики. Анализ % содержания дистрофина в мышцах с использованием иммуногистохим реакции на дистрофии помогает отличить миодистрофию Дюшенна от формы Беккера (при первой он отсутствует). У гетерозиготных носительниц в 70 % выявляются субклинические признаки патологии скелетных мышц: ↑ содерж-ие КФК, первично-мышечные изменения на ЭМГ и при исследовании мышечных биоптатов. Изредка отмечаются некоторое уплотнение и ↑ в объеме икроножных мышц, ↑ мышечная утомляемость при физической нагрузке, спазмы в мышцах после нагрузки.


^ 121. Спинальные амиотрофии (Вердника-Гоффмана, Кугельберга-Веландер). Клиника, диагностика.

Спинальные амиотрофии - это гетерогенная группа наследственных заболеваний периферической нервной системы, характеризующаяся выраженным клиническим полиморфизмом. Основной механизм развития клинических признаков связан с прогрессирующей дегенерацией мотонейронов передних рогов спинного мозга и в некоторых случаях двигательных ядер мозгового ствола. Острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия (болезнь Верднига-Гофмана, СА I типа). Дебют - с рожд до 6 мес.  двиг активности плода может быть отмечено еще внутриутробно по вялому шевелению. У заболевших детей генерализовванная слабость в проксимальных мышечных группах, гипотония и сухожильная арефлексия. На спине «поза лягушки» с разведением и наружной ротацией бедер. Мимическая мускулатура сохранна, глазодвигательные мышцы не вовлечены. Дыхательная функция поначалу адекватная. Могут быть выявлены атрофия и фасцикуляции в языке, фасцикулярный тремор кистей. Когда развивается бульварный синдром и исчезает глоточный рефлекс, затруднено кормление, что может привести к гибели от аспирационной пневмонии. Часто формируется деформация грудной клетки. Если мышечная слабость сразу же после рождения, то смерть обычно в 6-мес, при появлении 1х симптомов после 3 мес - до 2 лет. Основная причина смерти - дыхательная недо-ть на фоне интеркуррентных респираторных заболеваний. Диагностика. Молекулярно-генетический анализ для выявления генетичической мутации. Концентрация КФК обычно в норме, но у детей с быстро прогрессирующей слабостью может быть повышена. ЭМГ - обнаружены потенциалы фибрилляций и фасцикуляции в покое и повышение средней амплитуды потенциалов двигательных единиц. Скорости проведения по двигательным аксонам периферических нервов соответствуют норме. Ювенильная спинальная амиотрофия (болезнь Кугельберга-Веландер, или СА III типа). Двигательная активность во внутриутробном периоде достаточна; при рождении ребенок здоров. Дебют СА III между 2-м и 15-м годом. Вначале неустойчивая ходьба из-за нарастающей проксимальной мышечной слабости в ногах. Могут наблюдаться псевдогипертрофии икроножных мышц, что часто ведет к ошибочной диагностике миодистрофии Дюшенна. Заболевание течет доброкачественно, прогрессирует медленно, иногда шагообразно. Прогрессирующая слабость может быть также в дистальных отделах ног или проксимальных мышцах рук. Кисти поражаются позже. Лицевые мышцы могут быть ослаблены, но движения глазных яблок всегда в полном объеме. Бульбарные нарушения нехарактерны. Примерно у половины больных развиваются костные деформации, изредка - сухожильные ретракции и контрактуры в суставах. Сухожильные рефлексы с ослабленных мышц отсутствуют или значительно угнетены. Часто регистрируется фасцикулярный тремор кистей. Диагностика. Выявление генетической мутации. Концентрация КФК может превышать верхнюю границу нормы в 2-4 раза. У половины больных при ЭМГ регистрируется спонтанная активность (фасцикуляций, фибрилляций и полож острые волны). При напряжении мышц повышаются амплитуды и полифазия, увеличивается длительности и снижение числа потенциалов двигательных единиц. Проведение по чув­ствительным волокнам нервов всегда нормальное, тогда как скорость про­ведения по двигательнам волокнам при длительном течении забол может уменьшаться.


^ 122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика.

Наследуется по аутосомно-доминантному, реже - по аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах - денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон. Клиника. Первые признаки заболевания чаще в 15-30 лет. В начале болезни мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств - болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофии развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии симметричны. Поражаются перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах - форма «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Парез стоп изменяет походку, ходят высоко поднимая ноги. Атрофии в дистальных отделах рук - мышечного тенара, гипотенара. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях кисти приобритают форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы  в ранних стадиях болезни, а коленный-рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц плеча остаются сохранными. Нарушается поверхностная чув-ть по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто вегетативно-трофические нарушения - гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен. Д-ка и дифф д-з. Д-з на основании данных генеалоического анализа (аутосомно-доминантный, аутососмно-рецессивный, рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенности клиники (атрофии дистальных отделов конечностей, рас-ва чув-ти по полиневритическому типу, медленное прогрессированное течение), рез-в глобальной, игольчатой и стимуляционной электромиографии ( скоростей проведения по чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов) и в ряде случаев биопсии нервов. Дифференцировать от дистальной миопатии Говерса-Веландера, наследственной дистальной спинной амиотрофии, миотонической дистрофии, периферических нейропатий, интоксикационных, инфекционных полиневритов и других болезней. Лечение. Улучшение трофики мышц - аденозинтрифосфорную кислоту, кокарбоксилазу, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метионин, лейцин, глутаминовую кислоту. вит Е, А, группы В и С.


^ 123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия Куршмана-Баттена-Штейнерта. Клиника, прогноз.

Миотония - замедленная реакция расслабления мышцы после ее сокращения. Миотония действия, перкуссионная или механическая и электромиографическая. В патогенезе нестабильность мембраны мышечного волокна, что приводит к появлению повторных разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом ее сокращения. Миотоническая дистрофия, или бол-нь Россолимо-Куршмана–Штейнерта-Баттена, явл-ся мультисистемным заболеванием, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается вариабельной пенетрантностью патологического гена. Первые симптомы появляются в пубертатном возрасте или позже (дебют у взрослых). В развернутых стадиях миотония, слабость лицевой мускулатуры и дистальных отделов конечностей, катаракты, лобное облысение, множественная эндокринопатия. Атрофии мимических мышц настолько стереотипны по виду, что все больные выглядят похожими: лицо удлиненное и утонченное вследствие слабости височных и жевательных мышц; шея тонкая («лебединая») из-за атрофии грудин-сосцевидных мышц; веки и углы рта опушены, нижняя половина лица провисает. Атрофии конечностей наиболее выражены в дистальных отделах: предплечьях и перонеальных мышцах. Отмечается дисфагия, сухожильные рефлексы снижаются и исчезают. На поздних стадиях развиваются атрофии мелких мышц кистей, больные жалуются на напряжение мускулатуры, затруднения при движениях из-за скованности, миотонические симптомы нарастают при охлаждении. Миотонический симптом можно выявить при рукопожатии с пациентом: не удается сразу разжать кисть. Экстраневральные симптомы возникают обычно раньше, до того, как появляются клинически значимые симптомы миотонии. Исключение составляет катаракта, она обнаруживается в 25-50 лет. У некоторых слабость в мышцах незначительна или не выявляется. В клинической картине катаракты лобная алопеция или эндокринные расстр-ва. В поздних стадиях развивается тяжелая кардиомиопатия с поперечной блокадой, приступами Адамса-Стокса-Морганьи и сердечной недостаточностью. Нарушается перистальтика кишечника, развивается мегаколон. Парез диафрагмы и межреберных мышц приводит к гипо-вентиляции и рецидивирующим бронхолегочным инфекциям. Эндокринные нарушения включают тестикулярную атрофию, бесплодие у женщин, гиперинсулинизм, сахарный диабет, атрофию надпочечников и нарушение секреции гормона роста. Д-ка ЭМГ выявляет миотонические феномены, миопатические потенциалы и небольшие признаки денервации. Активность КФК соответствует норме. ДНК-анализ - увеличение числа тринуклеотидных повторов. Врожденная миотония - наследственное заболевание, для которого типичны мышечная скованность и истинная мышечная гипертрофия. Миодистрофия нехарактерна. Аутосомно-доминантное наследование (болезнь Томсена). Дебют в грудном возрасте. Первым - изменение голоса при плаче; ребенок начинает задыхаться, а после плача лицо очень медленно расслабляется. Заболевание протекает легко. В зрелом возрасте миотония может приводить к генерализовованной мышечной гипертрофии (атлетизму). Однако и в детстве мышцы часто имеют вид «геркулесовых мускулов». Иногда вовлекаются мышцы языка, лица и жевательные мышцы. Скованность мышц не сопровождается болью; она нарастает при пребывании больного на холоде. Выявляются перкуссионные миотонические симптомы. Мышечная масса, сила сокращений и сухожильные рефлексы в норме. Сразу после отдыха мышцы остаются скованными, а движения затрудненными. Д-ка. ЭМГ- частота повторных мышечных осцилляции варьирует от 20 до 80 циклов в секунду от момента первоначального введения иглы в мышцу и до начала произвольного сокращения. Амплитуда и частота потенциалов прибывает и убывает, что сопровождается характерным звуком, «гул пикирующего бомбардировщика». Признаки мышечной дистрофии нет. Уровень КФК в норме.


^ 124. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастенический криз. Лечение.

Миастения - хроническое прогрессирующее аутоиммунное забол-е поперечно-полосатой мускулатуры, связанное с изменением нервно-мышечной передачи. Дебют в любом возрасте. Мультифакториальное заболевание. Наследедственная предрасп-ть обусловлена иммунологическим дефектом и связанная с антигенами гистосовместимости. Причина - вирусное поражение вилочковую железу; опухоль тимуса; первичное поражение головного мозга различной этиологии. Патогенез. 1. Различная патология вилочковой железы, которая может сочетаться с дисфункцией других желез внутренней секреции; 2. Иммунные нарушения, главные - образование Ат к АГ холинорецептора поперечно-полосатых мышц с последующим повреждением постсинаптических мембран, вследствие чего снижается их чув-ть к ацетилхолину; 3. Патология ЦНС, особенно гипоталамической области. Аутоиммун процесс приводит к уменьшению плотности рецепторов, нарушению геометрии мембраны, расширению постсинаптической щели, снижается процент молекул ацетилхолина, достигающих постсинаптическую мембрану прежде, чем они гидролизуются холинэстеразой. Это снижает надежность нервно-мышечной передачи в данной концевой пластинке. Если этих факторов достаточно для снижения амплитуды потенциала кольцевой пластинки (ПКП) ниже того минимума, кототый необходим для стимуляции ПД в прилежащей сарколемме, то наступает полная нервно-мышечная блокада. Клиническая классификация миастении: I. Генерализованная: 1) миастения новорожденных; 2) врожденная миастения: а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б) семейная детская; 3) юношеская; 4) генерализованная миастения взрослых: а) легкая; 6) умеренная; в) тяжелая; г) поздняя тяжелая; д) с ранним развитием атрофии. II. Глазная миастения: 1) юношеская; 2) взрослых. Классификация (по Гехт): I. Степень генерализации двигательных расстройств: 1) генерализованная; 2) локальная: а) глазная; б) бульбарная; в) скелетная. II. Степень тяжести двигательных нарушений: 1) легкая; 2) средняя; 3) тяжелая. III. Течение миастенич процесса 1) ремиттирующее (миастенические эпизоды); 2) непрогрессирующее течение (миастеническое состояние); 3) прогрессирующее; 4) злокачественное. IV. Степень компенсации двигательных расстройств под влиянием антихолинэстеразных препаратов: 1) полная (вплоть до восстановления работоспособности); 2) неполная (восстанавливается способность к самообслуживанию); 3) плохая (больные нуждаются в постороннем уходе). Клиника. Дебют после различных инфекций, психотравм. Главный симптом - патологическая утомляемость и слабость поперечно-полосатых мышц. Часто слабость мышц шеи, часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, мышцы глотки, гортани, языка, что проявляется бульбарным парезом. Поражение наружных глазных мышц вызывает диплопию и птоз. Дисфагия и дизартрия как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода часто бывают ранними симптомами болезни. Жалобы на одышку из-за нарушения функции диафрагмы или межреберных мышц. Нарушение функции мышц конечнечностей, особенно проксимальных, шеи, туловища. Возможны мышечные атрофии, могут развиться вегетативные и эндокринные дисфункции. Возможны миастенические кризы (вследствие декомпенсации процесса или нед-ти введения АХП) и холинергические кризы (от передозировки АХП). В этих случаях нарастает генерализованная мышечная слабость с нарушением глотания, дыхания, сердечной деят-ти вплоть до коматозного состояния. При холинергическом кризе, в отличие от миастенических, выражены явления ацетилхолиновой интоксикации: мускариноподобные симптомы (спазмы гладких мышц, гиперсекреция многих желез) и никотино-подобные эффекты (фибрилляции и фасцикуляции, особенно мимических мышц, судороги с последующим развитием мышечной слабости вследствие аце-тилхолинового блока). Встречаются также кризы, связанные со снижением чув-ти больных к АХП, при них менее выражены мускариноподобные симптомы. Прогноз - возможно практическое выздоровление, значительное улучшение, инвалидность, летальные исходы, особенно при тимоме. Врожденная миастения. Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи и начинается в период новорожденности с развития офтальмоплегии. Юношеская миастения. Дебют старше 1 года, рецессивное наследование маловероятно. У родственников больных заболевание щитовидной железы. Клинический полиморфизм: у одних больных поражены глазные или глазные и лицевые мышцы, у др - бульбарные, иногда отмечается генерализованная мышечная слабость. Диагностика. Клинический осмотр. Птоз односторонний, двусторонний, асимметричный или симметричный; появление или усиление птоза после долгого смотрения вверх или после быстрого многократного открывания или закрывания глаз. Слабость жевательных мышц определяется несколькими способами: слабость мышц гортани и неба; слабость мышц языка выявляется при надавливании языком на палец врача через шеку. При выраженной слабости мышц шеи у больного вид с «головой, свесившейся на грудь». Глубокие рефлексы обычно нормальные или слегка повышены. Нарушения чув-ти нет. Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30-40 мин после п/к введения 0,05 % р-ра прозерина. Электромиография. Стимуляцию нерва проводят спаренными импульсами с промежутком 0,1-0,7 с. При миастении наблюдается уменьшение амплитуды второго потенциала действия мышц (в норме равны). Исследование вилочковой железы методами компьютерной томографии средостения, радионуклидным сканированием для исключения опухоли, гиперплазии. Иммунологическое исследование выявляет наличие АТ к АГ рецепторов ацетилхолина, Лечение. Антихолинэстеразные препараты - убретид, галантамин, пиридостигмин, неостигмин, калимин. Вспомогат леч-е: препараты калия, кальций, стимуляторы симпатоадреналовой системы и тонизирующие средства (эфедрин, экстракты элеутерококка, родиолы, левзеи, пантокрин), поливитам (В, С, Е), эуфиллин (как блокатор фосфодиэстеразы, увеличивает содержание цАМФ в пресинаптической мембране), энцефабол, ноотропил. При тяжелой форме глюкокортикоидные гормоны, преднизолон в больших или средних дозах, длительное время ч/д по волнообразной методике. В начале лечения глюкокортикоидами следует  дозу АХП. Анаболические стероиды (ретаболил.) 1 раз в 1-3 нед до 10-12 инъекций на курс. Главным методом воздействия на вилочковую железу явл-ся тимэктомия, которая показана при тимоме и тяжелом прогрессирующем течении с плохим рез-м от консервативной терапии, Из физиотерапевтических методов - электрофорез новокаина (2 %) на синокаротидную область с двух сторон, на курс до 20 процедур, прозерин по методикам С.М. Вермеля и глазнично-затылочной. При лечении миастенического криза вводят парентерально АХП, глюкокортикоиды в больших дозах, сердечно-сосудистые средства, в тяжелых случаях проводят плазмаферез. Холинергический криз снимают атропином, реактиваторами холинэстеразы (дипироксим); применяют дезинтоксикацию. При обоих кризах своевременно подключают ИВЛ.