Geum.ru

«Детские болезни»

Вид материалаРуководство

Содержание


Общий анализ крови
Биохимический анализ крови
Общий анализ крови
Биохимический анализ крови
R-графия кистей и лучезапястных суставов
Уровень СТГ
Содержание жиров и калорийность пищи.
Мясные продукты
Печень куриная
Колбасные изделия
Молочные продукты
Каши (в готовом виде без молока)
Фасоль и другие бобы
Грибы (400 г свежих = 50 г сушеных)
Салат овощной
Хлебобулочные и мучные изделия
Занятие №37. заболевания надпочечников
2. Учебные цели
Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения)
Внеаудиторная самостоятельная работа студентов
...
Полное содержание
Подобный материал:
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   12

Задача 1.


Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией, 1 срочных родов в тазовом предлежании. Родился с массой 3150 г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.

Объективно: рост 105 см, вес 16 кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).

Общий анализ крови: НЬ 130 г/л, эритроциты 4,2х1012/л, лейкоциты 5,5х109/л, п/ядерные 1%, с/ядерные 52%, эозинофилы 1%, лимфоциты 41%, моноциты 5%, СОЭ 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – хорошая, удельный вес 1015, реакция – кислая, белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза 3,0 ммоль/л, натрий 132,0 ммоль/л, калий 5 ммоль/л, общий белок 65 г/л, холестерин 7,6 ммоль/л.

Гормональный профиль: СТГ натощак 0,2 нмоль/л, СТГ после стимуляции 1,2 нмоль/л (норма более 10 нмоль/л).

Задание:

1. Поставьте диагноз.

2. Что могло послужить причиной развития данной патологии?

3. Снижение или отсутствие какого гормона отмечается при этом заболевании?

4. Какие нарушения углеводного обмена характерны для этих детей?

5. Оцените физическое развитие ребенка.

6. Какие нагрузочные пробы проводятся для подтверждения диагноза?

7. Как изменяются темпы окостенения?

8. Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?

9. Какая диета рекомендуется детям с данной патологией?

10. Критерии эффективности лечения детей с данной патологией?


Задача 2.

Юра Ф., 11 лет. Поступил в отделение с жалобами на избыточный вес, повышенный аппетит, слабость, быструю утомляемость.

Из анамнеза известно, что родители и родная сестра мальчика полные. В семье много употребляют сладкого, жирного, выпечных изделий.

Ребенок от 2-й беременности, 2-е роды в срок, без патологии. Масса тела при рождении 4000 г, длина 52 см.

Осмотр: рост 142 см, масса тела 60 кг. Кожные покровы обычной окраски, подкожно-жировой слой развит избыточно с преимущественным отложением на груди и животе. Тоны сердца несколько приглушены. ЧСС 95 уд/мин, дыхание 19 в 1 минуту. АД 110/70 мм рт.ст. При пальпации живота отмечается болезненность в правом подреберье, печень +1 см.

Общий анализ крови: НЬ 130 г/л, эритроциты 3,9х1012/л, лейкоциты 5,5x109/л, п/ядерные 1%, с/ядерные 52%, эозинофилы 5%, лимфоциты 37%, моноциты 5%, СОЭ 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - хорошая, удельный вес 1015, реакция – кислая, белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза 5,2 ммоль/л, натрий 137,0 ммоль/л, калий 5 ммоль/л, общий белок 65,0 г/л, холестерин 7,6 ммоль/л.

ЭКГ: нормальное положение ЭОС, синусовый ритм.

УЗИ желудочно-кишечного тракта: размеры печени - увеличены, паренхима - подчеркнут рисунок внутрипеченочных желчных протоков; стенки желчного пузыря - утолщены, в просвете определяется жидкое содержимое.

Задание:

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Оцените результаты исследования.

3. Оцените физическое развитие.

4. Какова возможная причина развития данной патологии?

5. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения диагноза?

6. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

7. В группу риска по какому эндокринологическому заболеванию относится этот ребенок?

8. Как проводится профилактика, направленная на предупреждение данной патологии?

9. Какие основные принципы диетотерапии?

10. Какие другие лечебные мероприятия применяются?

11. Перечислите возможные осложнения.

12. Прогноз течения данного заболевания?


Задача 3.

Ребенок А., 15 лет, родители предъявляют жалобу на задержку роста. Из анамнеза заболевания известно, что впервые на отстава­ние в росте обратили в 4-х летнем возрасте.

Среднегодовые прибавки длины тела не превышают 2-3 см. У родителей рост нормальный.

Объективно: состояние удовлетворительное. Рост 125 см. Правильного телосложения. Кожные покровы чистые, обыч­ной окраски. Тургор мягких тканей снижен. Костно-суставной аппарат без деформаций. Периферические лимфо­узлы не увеличены. Над легкими везикулярное дыхание. ЧД 20 в ми­нуту. Границы сердца не расширены. Пульс удовлетворительных свойств. Тоны сердца ясные ритмичные. ЧСС 70 в минуту. АД 110/60 мм рт.ст. Живот мягкий безболезненный. Стул и мочеиспускание не нарушены. Вторичные половые признаки отсутствуют.

R-графия кистей и лучезапястных суставов: костный возраст 10 лет.

Краниограмма: сосудистый рисунок не усилен. Турецкое седло нормальных размеров.

ТТГ 0,01 мМЕ/мл (норма 0,3-3,5), свободный Т4 7,2 пмоль/л (норма 10-25), ЛГ 0,2 мМЕ/мл (норма 2,0-7,0), ФСГ 0,4 мМЕ/мл (норма 2,0-9,2).

Уровень СТГ: базальный 1,2 нг/мл, на фоне приема клофелина 5,2 нг/мл (норма: более 10 нг/мл).

Тест толерантности к глюкозе: 3,1-3,5-3,2 ммоль/л.

Задание:

1. Укажите возможные причины низкорослости у данного ребенка.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. Оцените результаты обследования.

4. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

5. Какие причины могут привести к развитию данного заболевания.

6. Назначьте лечение.

7. Какие гормональные нарушения могут выявляться при данном заболевании?

Эталоны ответов:

Задача 1: гипопитуитаризм (гипофизарный нанизм): изолированный дефицит гормона роста.

Задача 2: экзогенно-конституциональное ожирение II степени.

Задача 3: гипопитуитаризм (гипофизарный нанизм): дефицит гормона роста, вторичный гипотиреоз, гипогонадотропный гипогонадизм.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, модуль практических навыков, компьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:
  • Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с соматотропной недостаточностью.
  • Демонстрация больного с гипоталамическим синдромом пубертатного периода.
  • Подготовка реферативного сообщения “Дифференциальная диагностика различных форм низкорослости”.


Литература.

Основная литература:
  1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).

Дополнительная литература для студентов:
  1. Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).
  2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).
  3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).
  4. Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).
  5. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).
  6. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).
  7. Строев, Ю. И. Эндокринология подростков: руководство. - СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. - 380 с. (к/15444).
  8. Строев Ю.И. Ожирение у подростков. - СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2006. - 216 с. (к/15466).
  9. Руководство по детскому питанию: руководство / Под ред. В. А. Тутельяна, И. Я. Коня. - М.: МИА, 2004. - 662 с. (к/14658).
  10. Муталов, А.Г. Физиология, патология и охрана здоровья детей подросткового возраста. - Уфа: Изд-во «Здравоохранение Башкортостана», 2005. - 252 с. (к/14604).
  11. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии: в 5 т. / Под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. - М.: Медпрактика-М, 2004 - Т.5.- 396 с. (к/14701).
  12. Эндокринные болезни в Интернете: ссылка скрыта.
  13. Сайт Эндокринологического научного центра: ссылка скрыта.
  14. ссылка скрыта.


Содержание жиров и калорийность пищи.

Продукты
Единица измерения
Масса, г
Жиры, г
Калорийность, ккал

Супы












Бульон из говядины
1 половник
200
8
75

Бульон рыбный
1 половник
200
2
34

Бульон куриный
1 половник
200
3
45

Овощной суп
1 половник
200
3
75

Мясной суп
1 половник
200
5
125

Суп фасолевый со свининой
1 половник
200
9
258

Мясные продукты












Телятина
1 порция
60
2
78

Говядина
1 порция
60
8
108

Баранина
1 порция
60
10
125

Крольчатина
1 порция
60
7
108

Буженина
1 порция
60
12
155

Карбонат
1 порция
60
16
182

Балык
1 порция
60
12
175

Свинина жирная
1 порция
60
29
252

Свинина мясная
1 порция
60
20
214

Свиной гуляш
1 порция
60
4
92

Свиные отбивные
1 порция
60
9
138

Свиной шницель
1 порция
60
6
110

Ветчина
1 ломтик
30
5
100

Печень говяжья
1 порция
60
2
63

Печень куриная
1 порция
60
4
84

Паштет печеночный
1 ст.л.
15
5
58

Пельмени
1 порция
120
16
180

Колбасные изделия












Колбаса «Диетическая»
1 ломтик
30
4
51

Колбаса «Докторская»
1 ломтик
30
7
78

Колбаса варено-копченая
1 ломтик
10
4
42

Сардельки говяжьи
1 шт.
100
18
215

Сардельки свиные
1 шт.
100
31
330

Сосиски любительские
1 шт.
50
15
152

Сосиски молочные
1 шт.
50
12
133

Колбаса полукопченая
1 ломтик
10
5
47

Рыба












Рыба нежирная
1 порция
60
1
48

Икра
1 ст.л.
30
5
96

Рыба в масле
1 ст.л.
25
5
55

Осетровые, балык
1 ломтик
50
10
100

Краб (мясо)
1 порция
100
4
100

Креветки
1 порция
100
2
100

Кальмары
1 порция
100
4
110

Соусы












Кетчуп
1 ст.л.
17
0
7

Горчица
1 ст.л.
17
1
31

Салатный соус
1 ст.л.
17
6
61

Жиры












Масло сливочное
1 ч.л.
5
4
38

Масло растительное
1 ст.л.
20
20
180

Масло топленое
1 ч.л.
5
5
45

Майонез
1 ст.л.
25
17
157

Маргарин и другие заменители масла
1 ч.л.
5
4
37

Сало
1 ломтик
25
23
215

Орехи и семечки
2 ст.л.

(1 горсть)



10
100

Грецкие орехи
1 шт.
3
2
18

Молочные продукты












Молоко 3,5%
1 стакан
200
7
131

Молоко 0,5%
1 стакан
200
1
74

Кефир 3,5%
1 стакан
200
7
148

Кефир 0,5%
1 стакан
200
1
60

Йогурт 3,2%
1 порция
125
4
93

Йогурт 1,5%
1 порция
125
2
62

Сметана 30%
1 ст.л.
25
8
73

Сметана 20%
1 ст.л.
25
5
52

Сметана 10%
1 ст.л.
25
2
30

Сливки 22%
1 стакан
200
44
440

Сливки 10%
1 стакан
200
20
236

Сыр российский, голландский, костромской
1 ломтик
30
9
105

Плавленый сыр
1 ч.л.
10
4
40

Творог жирный (18%)
1 ст.л.
30
5
70

Творог средней жирности (10%)
1 ст.л.
30
3
48

Творог нежирный

1 ст.л.
30
0,3
27

Сырки, творожная масса
1 ст.л.
30
7
102

Мороженое молочное
1 порция
100
4
1126

Мороженое сливочное
1 порция
100
10
182

Пломбир
1 порция
100
15
227

Коктейль молочный
1 порция



1
320

Каши (в готовом виде без молока)












Гречневая
6 ст.л.
225
1
250

Овсяная
6 ст.л.
180
2
85

Рисовая
6 ст.л.
200
1
160

Перловая
6 ст.л.
225
1
250

Ячневая
6 ст.л.
180
1
136

Пшенная
6 ст.л.
200
1
150

Манная
6 ст.л.
230
1
160

Овощи












Низкокалорийные
1 порция
100
0
25

Картофель отварной
1 шт.
100
0
80

Картофельные чипсы
1 пакетик
30
12
175

Свекла
1 порция
100
0
50

Зеленый горошек
1 ст.л.
30
0
21

Фасоль и другие бобы
1 ст.л.
30
0
20

Кукуруза
1 ст.л.
30
0
23

Грибы (400 г свежих = 50 г сушеных)



400/50
0
100

Оливки консервированные
7 шт.
40
4
41

Салат овощной
1 порция



7
100

Салат мясной с майонезом
1 порция
125
30
440

Хлебобулочные и мучные изделия












Хрустящий хлебец
1 шт.
10
0
38

Сушки
1 шт.
15
1
57

Сухари
1 шт.
15
2
60

Крекеры
4-5 шт.
20
3
88

Макароны (в готовом виде)
6 ст.л.
200
0,4
136

Хлопья кукурузные несладкие
¾ ст.
25
0
90

Хлопья кукурузные сладкие
¾ ст.
25
0
100

Пицца с сыром
1 кусок



8
215

Сладости












Сахар-песок
1 ч.л.
10
0
38

Мед
1 ч.л.
15
0
45

Шоколад (1 плитка – 85 г)
1/6 плитки
15
5
82

Шоколадные конфеты
1 шт.
15
5
82

Шоколадные батончики («Марс», «Сникерс»)
1 шт.
60
24
340

Карамель
1 шт.
15
0
54

Леденцы (мелкие)
1 шт.
10
0
40

Вафли
1 шт.
25
1
88

Печенье
1 шт.
8
0,4
37

Пряник
1 шт.
50
2
175

Варенье
1 ч.л.
10
0
28

Бисквит
1 кусок
100
11
332

Торт
1 кусок
100
16
276

Песочное пирожное
1 шт.
50
9
197

Фрукты












Абрикосы
1 шт.
55
0
23

Ананас
1 кружок
75
0
37

Бананы
1 шт.
120
0
107

Вишня
10 шт.
50
0
26

Груша
1 шт.
80
0
34

Инжир
1 шт.
55
0
36

Персики
1 шт.
100
0
43

Слива
1 шт.
50
0
22

Финики
1 шт.
10
0
27

Хурма
1 шт.
80
0
42

Яблоки
1 шт.
80
0
36

Виноград
10 шт.
60
0
39

Апельсин
1 шт.
100
0
40

Грейпфрут
1 шт.
200
0
70

Лимон
1 шт.
70
0
23

Мандарин
1 шт.
50
0
20

Ягоды
½ стакана
60
0
24

Сушеные фрукты учитывать поштучно как свежие











Напитки












Соки без сахара (виноградный, абрикосовый, сливовый)
1 стакан
200
0
150

Соки без сахара (яблочный, апельсиновый, грейпфрутовый)
1 стакан
200
90
0

Лимоналы, Кока-кола, Фанта
1 стакан
200
0
90

Квас
1 стакан
200
0
160

Какао (порошок)
1 ст.л.
25
5
50

«Макдональдс»












Гамбургер
1 шт.



10
260

Гамбургер двойной
1 шт.



27
540

Чизбургер
1 шт.



14
310

Чизбургер двойной
1 шт.



29
458

Биг-Мак
1 шт.



32
560

Макчикен
1 шт.



29
490

Филе-о-Фиш (бутерброд с рыбой)
1 шт.



26
440

Картофель фри

(средняя порция)



17
320

Пирожок слоеный
1 шт.



20
400

ЗАНЯТИЕ №37. ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ


1. Тема и ее актуальность. Заболевания надпочечников в детском возрасте встречаются достаточно редко. Тем не менее, эта проблема является достаточно актуальной, так как практически во всех случаях эта патология характеризуется тяжелым течение с высоким риском летального исхода и требует проведения заместительной гормональной терапии.

В детской возрасте наиболее частым вариантом патологии надпочечников является врожденная дисфункция коры надпочечников (прежнее название - адреногенитальный синдром). У девочек чаще всего диагноз ставится в роддоме на основании неправильного строения наружных гениталий. У мальчиков явления гермафродитизма отсутствуют, поэтому у них врожденная дисфункция диагностируется либо в дошкольном возрасте (при появлении симптомов ложного преждевременного полового развития при вирильной форме), либо при развитии сольтеряющего синдрома. Сольтеряющая форма характеризуется развитием острой надпочечниковй недостаточности, которая обусловливает высокую летальной детей с данной формой заболевания, и в ряде случаев диагноз устанавливается лишь при патологоанатомическом исследовании.

В последние года в Республике Башкортостан стали внедряться методы ДНК-диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников, которые позволяет определить мутация того или иного гена. В плане дальнейших исследований предполагается пренатальная диагностика врожденной дисфункции коры надпочечников у плода для решения вопроса о сохранении беременности.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначения лечения и профилактических мероприятий детям с заболеваниями надпочечников, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с сольтеряюшей формой врожденной дисфункции коры надпочечников.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):
  • анатомо-физиологические особенности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы,
  • лабораторные и инструментальные методы исследования системы надпочечников,
  • механизм действия препаратов: преднизолон, гидрокортизон (Солю-кортеф, Кортеф), флудрокортизон (Кортинеф).
  • семиотику заболеваний надпочечников.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с заболеванием надпочечников,
  • выявить наличие клинических синдромов (вирильный, сольтеряющий, гипертонический) и определить ведущий синдром,
  • назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (половой хроматин, кариотипирование, электролиты, уровень кортизола и АКТГ, УЗИ, КТ и МРТ надпочечников),
  • провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с сольтеряющим синдромом и синдромом гермафродитизма,
  • назначить лечение,
  • составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,
  • оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки:
  • Врожденная дисфункция коры надпочечников: определение, эпидемиология, патогенез, классификация, клинические формы (сольтеряющая, вирильная, гипертоническая), клинические особенности сольтеряющей формы у новорожденных и грудных детей, диагностика, ДНК-диагностика, неонатальный скрининг (Национальный приоритетный проект «Здоровье»), дифференциальный диагноз, течение и исходы, лечение, прогноз, медико-генетическое консультирование, пренатальная диагностика, диспансерное наблюдение.
  • Острая недостаточность надпочечников: причины, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, течение и исходы, неотложная помощь.
  • Хроническая недостаточность надпочечников: этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, заместительная гормональная терапия, прогноз, диспансерное наблюдение, аддисонический криз (причины, неотложная помощь при кризе, профилактика).
  • Гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга): определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение.

3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания:

3.2.1. Опишите действие гормонов коры надпочечников:

Группы гормонов
Название гормонов
Физиологические эффекты

Глюкокортикоиды






Минералокортикоиды






Половые стероиды







3.2.2. Опишите клинические симптомы и лабораторные показатели при надпочечниковой недостаточности:

Симптомы
Клинические симптомы
Лабораторные

показатели

Дефицит глюкокортикоидов






Дефицит минералокортикоидов






Дефицит половых стероидов







3.2.3. Впишите в таблицу биохимические показатели, используемые при проведении неонатального скрининга на наследственные заболевания:

Заболевания
Биохимический показатель

Фенилкетонурия (с 1989 г.)



Врожденный гипотиреоз (с 1993 г.)



Адрено-генитальный синдром (с 2006 г.)



Муковисцидоз (с 2006 г.)



Галактоземия (с 2006 г.)




3.2.4. Выпишите рецепты на следующие препараты: преднизолон (табл. и амп.), «Кортеф», суспензия гидрокортизона, «Кортинеф» по международным и торговым названиям, укажите в сигнатуре дозы и времени введения (возраст и массу тела ребенка выберите произвольно).

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6. Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: ростомер, весы, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.

6.2. Компьютерный класс РДКБ: тестирование (Рабочий стол/ t-Tester/ Начать тестирование/ Список групп - Выбрать группу/ Список пользователей - Выбрать фамилию студента/ Список разделов – Выбрать tests/ Выбрать гематология 6 курс), мультимедийный атлас к практическому занятию (Мои документы/ 6 курс/ Эндокринология/ Мультимедиа/ Заболевания надпочечников), лекции (Мои документы/ 6 курс/ Эндокринология/ Лекции/ Заболевания надпочечников).

7. Содержание занятия.

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).

1
Фетальная кора надпочечников подвергается физиологической резорбции:
  1. на 3-м месяце внутриутробной жизни
  2. на 6-м месяце внутриутробной жизни
  3. у новорожденного

2
При почечном несахарном диабете уровень антидиуретического гормона:

1. выше нормы

2. ниже нормы

3. в норме

3
Задержка полового развития девочек характеризуется:
  1. отсутствием вторичных половых признаков к 13 годам и отсутствием менструации в 14-15 лет
  2. отсутствием оволосения в подмышечных впадинах
  3. отсутствием оволосения в области лобка
  4. отсутствием роста и развития молочных желез

4
Удельный вес мочи при почечном несахарном диабете:
    1. высокий
    2. низкий
    3. нормальный

5
Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны:
  1. гипонатриемия и гиперкалиемия
  2. гипернатриемия и гипокалиемия
  3. гипонатриемия и гиперхлоремия
  4. гиперхлоремия и снижение щелочных резервов крови

6
В ответ на потребление большого количества соли повышается выделение:

1. альдостерона

2. АДГ (антидиуретического гормона)

3. АКТГ (адренокортикотропного гормона)

4. окситоцина

7
У детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников отмечается:
  1. ускорение костного возраста по отношению к паспортному
  2. отставание костного возраста по отношению к паспортному
  3. неравномерная оссификация
  4. эпифизарный дисгенез

8
Второе название псевдогипоальдостеронизма:
  1. почечный несахарный диабет
  2. почечный солевой диабет
  3. фосфат - диабет

9
Длительность курса гормональной терапии при адрено-генитальном синдроме (АГС):
  1. на срок продолжительности криза
  2. 2 месяца
  3. 6 месяцев
  4. пожизненно

10
При сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников выявляется:
  1. повышение уровня кортизола, гипергликемия
  2. гиперкалиемия, гипонатриемия, снижение уровня кортизола
  3. ускоренное развитие ядер окостенения, гиперхлоремия, гипернатриемия

11
Наступление периода полового созревания у мальчиков начинается с:
  1. увеличения полового члена в длину
  2. пигментация кожи мошонки
  3. увеличения яичек
  4. появления начального оволосения на лобке и в аксилярной области

12
Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов:
  1. лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
  2. 17-оксипрогестерон в крови и 17-кетостероиды в моче
  3. инсулин, С-пептид
  4. тиреотропный гормон и тироксин

13
Уровень калия в сыворотке крови при надпочечниковой недостаточности:
  1. уменьшается
  2. не изменяется
  3. повышается

14
Антидиуретическим гормоном называется:

1. вазопрессин

2. альдостерон

3. паратгормон

15
Форма нарушения половой дифференцировки, относящаяся к ложному женскому гермафродитизму:
  1. синдром Кляйнфельтера
  2. врожденная дисфункция коры надпочечников
  3. синдром тестикулярной феминизации
  4. смешанная дисгенезия яичек

16
При инфузионной терапии острой недостаточности коры надпочечников используются все перечисленные растворы, кроме:
  1. 0,9% раствор натрия хлорида
  2. 10% раствор глюкозы
  3. плазма
  4. 7,5% раствор калия хлорида

17
Причиной развития синдрома Иценко – Кушинга является:
  1. опухоль надпочечников
  2. нарушение регуляции секреции АКТГ
  3. гипоплазия надпочечников
  4. опухоль аденогипофиза

18
Эндогенный синтез холестерина происходит непосредственно из:
    1. глюкозы
    2. ацетил-КоА
    3. жирных кислот

19
Почечный несахарный диабет является следствием понижения чувствительности клеток эпителия собирательных трубочек к:
    1. альдостерону
    2. вазопрессину
    3. паратгормону

20
При синдроме Уотерхауса – Фридериксена в надпочечниках обнаруживают:
  1. туберкулез
  2. кровоизлияние в кору надпочечников
  3. гиперплазию пучковой зоны коры надпочечников
  4. атрофию коры надпочечников


Эталоны ответов:

1 – 3 6 – 2 11 – 3 16 - 4

2 – 3 7 – 1 12 – 2 17 - 1

3 – 1 8 – 2 13 – 3 18 - 3

4 – 2 9 – 4 14 – 1 19 - 2

5 – 1 10 – 2 15 – 2 20 - 2


7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Аудиторная самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя.
  • Проведите клиническое обследование больного с заболеванием надпочечников.
  • Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы (приложение 1).
  • Проведите оценку полового развития больного (по Таннеру), опишите половую формулу (приложение 2).
  • Оцените степень вирилизации наружных гениталий у ребенка с врожденной дисфункцией коры надпочечников (адрено-генитальным синдромом) по Прадеру:




Степень
Клинические проявления

1 степень
гипертрофия клитора, нормальный вход во влагалище

2 степень
гипертрофия клитора, частичное сращение больных половых губ

3 степень
сформирована головка клитора, урогенитальный синус

4 степень
пенисообразный клитор с фиксацией к промежности, урогенитальный синус открывается на стволе (иногда регистрируются в мужском паспортном поле с диагнозом гипоспадия, крипторхизм)

5 степень
пенисообразный клитор, пинеальная уретра, мошонкообразные половые губы (регистрируются в мужском поле с диагнозом двусторонний крипторхизм)



  • Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
  • Составьте план неотложной терапии острой надпочечниковой недостаточности для данного больного с учетом его возраста, массы тела.
  • Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.


7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач).

Copyright © 2023. All rights Reserved.