«Детские болезни»
| Вид материала | Руководство |
- «Детские болезни», 221.72kb.
- Детские болезни. Опрелость, 66.95kb.
- Тесты к курсовому экзамену по дисциплине «детские болезни, эндокринология, общая физиотерапия», 119.14kb.
- «Детские болезни», 2125.2kb.
- «Детские болезни», 61.78kb.
- «Детские болезни», 52.11kb.
- «Детские болезни», 2179.31kb.
- «Детские болезни», 3485.97kb.
- «Детские болезни», 100.12kb.
- Паразитология и детские болезни, 248.95kb.
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И
СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»
ДЕТСКАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ
Руководство для самостоятельной работы
по дисциплине «Детские болезни» для студентов 6 курса,
обучающихся по специальности 060103 - Педиатрия
Уфа - 2008
УДК 616.15 - 053.2 (07)
ББК 54.11 + 57.3я7
М19
Детская гематология: Руководство для самостоятельной работы /Составители: проф. О.А.Малиевский, Э.Н.Ахмадеева.- Уфа, 2008.- 77 с.
Руководство подготовлено в соответствии с типовой программой дисциплины «Детские болезни» (М., ГОУ ВУНМЦ, 2000 г.) на основании рабочей программы (2008), действующего учебного плана (2000 г.) и в соответствии с требованиями Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности 060103 – Педиатрия (2000 г.).
Издание является инструкцией к усвоению и закреплению знаний студентов по детским болезням в аудиторное и внеаудиторное время и содержит перечень знаний и умений, необходимых для формирования профессиональных компетенций, вопросы и задания для самоподготовки, аттестационные педагогические измерительные материалы.
Руководство предназначено для студентов, обучающихся по специальности 060103 – педиатрия.
Рекомендовано в печать по решению Координационного научно-методического совета и утверждено на заседании Редакционно-издательского совета ГОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет Росздрава».
Рецензенты: Р.А.Ахметова, профессор кафедры педиатрии ИПО,
доктор медицинских наук
Р.Ф.Гатиятуллин, профессор кафедры госпитальной педиатрии, доктор медицинских наук
Башкирский государственный
медицинский университет, 2008
СОДЕРЖАНИЕ:
Занятие 29. Депрессии кроветворения 4
Занятие 30. Наследственные гемолитические анемии 21
Занятие 31. ДВС-синдром 34
Занятие 32. Тромбоцитопатии 46
^ ЗАНЯТИЕ №29. ДЕПРЕССИИ КРОВЕТВОРЕНИЯ
1. Тема и ее актуальность. Апластические анемии являются одной из наиболее тяжелых видов патологии системы кроветворения в детском возрасте. Это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся угнетением одного или нескольких ростков костного мозга. Причиной развития аплазии кроветворения могут являться как наследственные факторы, так и действие экзогенных причин. Практически во всех случаях заболевание отличается полисиндромной клинической картиной (анемический, геморрагический, гнойно-септический, интоксикационный синдромы, язвенно-некротическия поражения слизистых), тяжелым течением с частым развитием гнойно-септических, геморрагических и других видов осложнений, что определяет высокую летальность больных детей.
При проведении диагностического поиска при апластической анемии часто возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями, протекающими с геморрагическим (тромбоцитопеническая пурпура, острый лейкоз), анемическим (железодефицитная и другие виды анемий) и гнойно-септическим синдромами (язвенно-некротическая ангина).
Разработка и внедрение современных методов лечения (антилимфоцитарный глобулин, трансплантация костного мозга, препараты интерферона, колониестимулирующие факторы) позволили существенно улучшить прогноз при данном заболевании.
В Республике Башкортостан лечение детей с апластическими анемиями осуществляется в онкогематологическом отделении Республиканской детской клинической больницы.
^ 2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с апластической анемией, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с кровотечением.
^ Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):
- анатомо-физиологические особенности системы кроветворения,
- современную схему кроветворения,
- методику исследования органов кроветворения и системы гемостаза,
- лабораторные и инструментальные методы исследования системы кроветворения и гемостаза (время свертывания и кровотечения, количество тромбоцитов, АЧТВ, время рекальцификации, ретракция кровяного сгустка),
- механизм действия препаратов: глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), циклоспорин А (Сандиммун), антилимфоцитарный глобулин, препараты альфа-интерферона (Альфаферон, Роферон, Интрон А), препараты колониестимулирующего фактора (Нейпоген, Лейкомакс, Граноцит), эпсилон-аминокапроновая кислота.
- семиотику заболеваний кроветворной системы,
- характеристику различных типов геморрагического синдрома (гематомный, петехиально-синячковый, васкулитный, смешанный, ангиоматозный).
Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:
- собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с апластической анемией,
- выявить наличие клинических синдромов заболевания (анемический, геморрагический синдром петехиально-синячкового типа, гнойно-септический) и определить ведущий синдром,
- назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (гемограмма, миелограмма, трепанобипсия),
- сформулировать диагноз в соответствии с классификацией,
- провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с анемическим и геморрагическим синдромами,
- назначить лечение,
- составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,
- оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при кровотечении (носовом, десневом, кровотечении из лунки удаленного зуба).
^ ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ
3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
3.1. Вопросы для самоподготовки:
- Железодефицитные анемии у детей старшего возраста: этиология, патогенез, классификация, клиника, показатели гемограммы и обмена железа, дифференциальный диагноз, течение и исходы, лечение, профилактика.
- Витамино (В12- и фолиево)- дефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, показатели гемограммы, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.
- Иммунные апластические анемии, этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, показатели гемограммы, миелограммы и трепанобиопсии, дифференциальный диагноз, течение и исходы, лечение, показания к трансплантации костного мозга.
- Наследственные апластические анемии (анемия Фанкони, Блекфена-Даймонда): патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, диспансерное наблюдение.
3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания: