«Детские болезни»

Вид материала

Руководство

Содержание Общий анализ крови Общий анализ мочи Общий анализ мочи Биохимический анализ крови Занятие №30. наследственные гемолитические анемии 2. Учебные цели Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения) Внеаудиторная самостоятельная работа студентов

Подобный материал:

• «Детские болезни», 221.72kb.
• Детские болезни. Опрелость, 66.95kb.
• Тесты к курсовому экзамену по дисциплине «детские болезни, эндокринология, общая физиотерапия», 119.14kb.
• «Детские болезни», 2125.2kb.
• «Детские болезни», 61.78kb.
• «Детские болезни», 52.11kb.
• «Детские болезни», 2179.31kb.
• «Детские болезни», 3485.97kb.
• «Детские болезни», 100.12kb.
• Паразитология и детские болезни, 248.95kb.

Задача 1.

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.

^ Общий анализ крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,8x10¹²/л, ретикулоциты 0,2%, тромбоциты единичные, лейкоциты 1,3х10⁹/л, п/ядерные 1%, с/ядерные 4%, лимфоциты 95%, СОЭ 35 мм/час.

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки - отсутствуют, гранулоцитарный росток - 11%, эритроидный росток - 8%, мегакариоциты - не найдены.

^ Общий анализ мочи: цвет - желтый, удельный вес 1018, белок - следы, эпителий плоский 2-4 в п/з, лейкоциты 0-1 в п/з, эритроциты 25-30 в п/з, цилиндры - нет, слизь - нет, бактерии - нет.

Задание:

1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?

2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть?

3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?

4. Приведите классификацию данного заболевания.

5. Объясните патогенез геморрагического синдрома.

6. Какие существуют современные методы лечения данной патологии

и на чем они основаны?

7. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у этой больной?

8. Какова наиболее вероятная причина появления неврологической симптоматики у больных с этой патологией?

9. Какова продолжительность жизни эритроцитов?

10. Расскажите о процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда.

11. Опишите гистологическую картину костного мозга, характерную для данного заболевания.


Задача 2.

Больной В., 8 лет, поступил в стационар с жалобами на сла­бость, головокружение, одышку, нарастающую бледность, наличие синяков на теле, носовые кровотечения.

Заболел внезапно, 3 дня назад повысилась температура до 39⁰С, бледность кожи, синяки, затем присоединилось носовое кровотечение. Машиной скорой помощи с по­дозрением был госпитализирован в детское отделение.

При поступлении состояние тяжелое. Ребенок вялый, не­охотно вступает в контакт, раздражителен. Кожа и видимые слизистые резко бледные. На конечностях, туловище многочисленные экхимозы разного размера и окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких дыхание везику­лярное, тоны сердца приглушены, отмечается систолический шум в V межреберье. Пульс 120 в минуту. АД 110/60 мм рт.ст. Печень и селезенка не увеличены.

Гемограмма: эритро­циты 2,3х10¹²/л, гемоглобин 56 г/л, ретикулоциты 0,1%, тромбоциты 28х10⁹/л, лейкоциты 2,1х10⁹/л, эозинофилы 1%, палочкоядерные 1%, сегментоядерные 26%, лимфоциты 71%, моноциты 1%, СОЭ 56 мм/час.

Миелограмма: костный мозг обеднен клеточными элементами, мегакариоцитарный росток угнетен, бластные клетки 1%.

Задание:

1.Выделите синдромы заболевания.

2.При каких заболеваниях они могут наблюдаться?

3.Каков Ваш предварительный диагноз?

4.Оцените полученные данные исследования.

5. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

6. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

7. Перечислите основные принципы терапии данного заболевания.

8. Укажите причину тромбоцитопении.

9. Назначьте лечение.


Задача 3.

Больная 14 лет. Жалобы на головокружение, слабость, повы­шенную утомляемость, бледность кожи, ломкость ногтей, пристрас­тие к мелу.

Эти явления появились около месяца назад, когда обратила внимание на бледность, сухость кожи, "заеды" в углах рта, лом­кость ногтей. При обследовании в поликлинике выявлено снижение уровня гемоглобина.

Объективно: состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетво­рительного питания. Кожа бледная, сухая, ногти уплощены, отмеча­ется их продольная исчерченность. Явления ангулярного стоматита. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке, в V точке. Язык чистый, влажный, отмечается сглаженность сосочков языка. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. Месячные с 12 лет, по 6-7 дней, обильные.

Гемограмма: гемоглобин 78 г/л, эритроциты 3,1х10¹²/л, ЦП 0,6, гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз, лейкоциты 6,0х10⁹/л, эозинофилы 1%, сегментоядерные 61%, лимфоциты 28%, моноциты 9%, СОЭ 16 мм/час.

^ Общий анализ мочи: удельный вес 1012, белок отриц., реакция кислая, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - нет.

Уровень сывороточного железа 7,8 мкмоль/л, общая желе­зосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) 68 мкмоль/л. Коэффициент насыщения трансферрина железом 6%.

Задание:

1. Выделите синдромы заболевания, укажите ведущий синдром.

2. При каких заболеваниях может встречаться данный синдром?

3. Поставьте предварительный диагноз.

4. Оцените результаты лабораторных исследований.
   
5. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.
   

6. Каковы факторы формирования данного заболевания у школь­ников?

7. Назначьте лечение.

8. Каков прогноз заболевания.


Задача 4.

Ребенок А., 3 года, поступил в отделение с жалобами на вялость, плохой аппетит, бледность, извращение вкуса (ест мел).

Из анамнеза: ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне анемии и токсикоза 2 половины, роды преждевременные, с массой 2200 г. На грудном вскармливании находился до 3 мес., затем пере­веден на искусственное. Прикорм введен в возрасте 8 ме­сяцев, питание однообразное: молоко, каши.

Объективно: ребенок вялый. Кожные покровы бледные, чистые, сухие на ощупь. Отмечается ломкость, поперечная исчерченность ногтей, тусклость волос. Тургор мягких тканей снижен. Перифери­ческие лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Границы сердца в пределах максимальной нормы. Тоны сердца уме­ренно приглушены, учащены, короткий систолический шум. Пульс 124 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Гемограмма: эритроциты 2,7х10¹²/л, гемоглобин 64 г/л, ЦП 0,6, ретикулоци­ты 0,7%, гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз эритроцитоы ++, лейкоциты 6,0х10⁹/л, тромбоциты 240х10⁹/л, эозинофилы 2%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 35%, лимфоциты 58%, моноциты 3%, СОЭ 19 мм/час.

^ Биохимический анализ крови: белок 70 г/л, билирубин 10 мкмоль/л, сывороточное железо 7,9 мкмоль/л, общая железосвязываю­щая способность сыворотки 65 мкмоль/л.

Задание:

1. Выделите синдромы.

2. При каких заболеваниях встречаются данные синдромы?

3. Поставьте предварительный диагноз.

4. Дайте заключение по лабораторным данным.

5. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

6. Назначьте лечение.

7. Укажите причины заболевания у данного ребенка.

Эталоны ответов:

Задача 1: апластическая анемия.

Задача 2: апластическая анемия.

Задача 3: железодефицитная анемия средней тяжести.

Задача 4: железодефицитная анемия тяжелой степени.


Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, модуль практических навыков, компьютерный класс.


Учебно-исследовательская работа студентов:

• Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с апластической анемией.
  
• Демонстрация больного с апластической анемией.
  
• Подготовка реферативного сообщения “Трансплантация костного мозга и стволовых клеток у детей”.
  

Литература.

Основная литература:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).
   

Дополнительная литература:

1. Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).
   
2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).
   
3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).
   
4. Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).
   
5. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).
   
6. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).
   
7. Железодефицитная анемия у детей подросткового возраста: метод. рекомендации / Л.Ф.Латыпова, Ф.Г.Садыков, Л.Г.Фазлыева, А.А.Ахлямова. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2004. - 49 с. (к/14385).
   
8. Дефицит железа у детей и подростков. Причины, диагностика, лечение, профилактика: учеб. пособие УМО по мед. и фармац. образованию вузов России /Сост.: Г. А. Самсыгина, Т. В. Казюкова, А. А. Левина. - М., 2006. - 32 с. (к/15867).
   
9. Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии: руководство с приложением на компакт-диске / Под ред. А. А. Баранова. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2006. - 592 с. + 1 CD-ROM (к/15387).
   

^ ЗАНЯТИЕ №30. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ


1. Тема и ее актуальность. Гемолитические анемии - гетерогенная группа анемий, обусловленных снижением продолжительности жизни эритроцитов вследствие их усиленного гемолиза.

В структуре гемолитических анемий большой удельный вес занимают наследственные гемолитические анемии. По своему патогенезу данная группа анемий дифференцируется на мембранопатии (наследственный микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз), ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) и гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия). Все наследственные гемолитические анемии протекают с внутриклеточным типом гемолиза и характеризуются классической триадой: желтуха, бледность, спленомегалия. В зависимости от наличия у больного ребенка того или иного варианта наследственной гемолитической анемии клинические симптомы заболевания проявляются в различном возрасте и характеризуются различным течением заболевания.

Консервативное лечение наследственных гемолитических анемий недостаточно эффективно. В большинстве случаев проводится спленэктомия. Однако, если при наследственном микросфероцитозе гемолитические кризы полностью купируются, то при некоторых других вариантах (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия оказывает недостаточный эффект, гемолитические кризы сохраняются, хотя и протекают легче.

Под действием различных факторов (инфекционные заболевания, лекарственные препараты) у больных с наследственными гемолитическими анемиями развиваются гемолитические кризы, требующие оказания экстренной врачебной помощи.


^ 2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с наследственными гемолитическими анемиями, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с гемолитическим кризом.

^ Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• анатомо-физиологические особенности системы кроветворения,
  
• методику исследования органов кроветворения,
  
• физиологические аспекты внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза,
  
• лабораторно-инструментальные методы исследования системы кроветворения и обмена билирубина,
  
• механизм действия препаратов (мембраностабилизаторы, препараты, провоцирующие развитие гемолитических кризов),
  
• семиотику заболеваний кроветворной системы.
  

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с наследственной гемолитической анемией,
  
• выявить наличие клинических синдромов (анемический, желтушный, спленомегалия) и определить ведущий синдром,
  
• определить тип гемолиза,
  
• назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (гемограмма, фракции билирубина, осмотическая резистентность эритроцитов, морфология эритроцитов),
  
• сформулировать диагноз в соответствии с классификацией,
  
• провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с анемическим (дефицитные, апластические анемии), желтушным синдромами (гепатиты, пигментные гепатозы, цирроз печени, обтурационные желтухи) и спленомегалией,
  
• назначить лечение,
  
• составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,
  
• оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при гемолитическом кризе.
  

^ ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки:

• Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы): патогенез гемолиза, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, неотложная помощь при гемолитическом кризе.
  
• Гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия и др.): патогенез гемолиза, клиника, показатели гемограммы, морфологические особенности эритроцитов, дифференциальный диагноз, течение и исходы, прогноз, лечение.
  

3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания:

3.2.1. Характеристика различных типов гемолиза:

Показатели	Внутриклеточный гемолиз	Внутрисосудистый гемолиз
При каких анемиях встречается
Патогенез
Клинические синдромы
Показатели гемограммы
Биохимия крови
Осмотическая резистентность эритроцитов
Морфология эритроцитов
Эффективность сплен-эктомии
Образование гемосидерина

3.2.2. Заполните таблицу по клинической картине наследственных гемолитических анемий:

Синдромы	Клинические проявления
Желтушный
Анемический
Спленомегалия