Матер І а л и науково-практичної конференції з міжнародною участю 1-2 березня 2007 року Під загальною редакцією проф. Малого В. П., проф. Кратенко І. С. Харків 2007

Вид материалаДиплом

Содержание


РАЦИОНАЛЬНЫЕ ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ ВИРУСНЫХ ГЕПАТИТОВ У ДЕТЕЙ Горячева Л.Г., Шилова И.В.
КЛIНIЧНИЙ ВИПАДОК ПОРФIРIÏ Гречанiна О.Я., Здибська О.П., Глухова Г.О.
Подобный материал:
1   ...   31   32   33   34   35   36   37   38   ...   150

РАЦИОНАЛЬНЫЕ ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ ВИРУСНЫХ ГЕПАТИТОВ У ДЕТЕЙ

Горячева Л.Г., Шилова И.В.

НИИ детских инфекций, Санкт-Петербург


Течение вирусных гепатитов (ВГ) у детей, инфицированных в первые годы жизни, имеет свои особенности, связанные с иммунным ответом, многие стороны которого еще нераскрыты. Но наиболее сложной проблемой остается терапия ВГ, поскольку большинство противовирусных препаратов имеют возрастные ограничения. Под наблюдением находилось 70 детей первого года жизни, больных ВГ (40 человек - ВГ В и 30 детей - ВГ С), а также 44 ребенка с хроническим гепатитом (ХВГ) (23 – ХВГ В и 21 ХВГ С) в возрасте от 1 до 3-х лет. Противовирусная терапия (ПВТ) проводилась препаратами IFN-α : интераль, виферон, и циклофероном проводилась 98 детям. У детей до 2-х лет с ХГ (в 100% случаев) обнаруживались ДНК и РНК вирусов. К 3-м годам фаза репликации сохранялась у 73,9% больных ХВГ В и у 80,9% больных ХВГ С. Патогенетически значимым было резкое подавление продукции IFN-α, а при ХВГ С и IFN-γ. При ХВГ В не наблюдалось выраженного снижения секреции IFN-γ, но не было и активации, свидетельствующей о подключении к ответу Th1. Клеточный Th1-зависимый иммунный ответ, необходимый для защиты от вирусов, был экспрессирован слабо или вообще отсутствовал. Кроме того, выявлена селективная супрессия синтеза IL-8, стимулирующего приток Т-лимфоцитов в очаг воспаления. Подавление продукции IFN-γ и IL-8 способствовало «выживанию» гепатотропных вирусов и придавало процессу изначально хроническое течение, характеризующееся стертыми симптомами и вялым, торпидным течением, с периодической сменой фаз умеренной и минимальной активности. Впервые детям с ВГ В ( в возрасте 6-12 мес) назначался циклоферон (доза 10мг/кг/сут., в/м через 48 час., № 15). После завершения курса элиминация вируса (исчезновение ДНК и НВsAg) установлена в 42,8±10,8% случаев.. У больных ХВГ В старше 1,5 лет длительность лечения была 3 мес., полная ремиссия после окончания курса отмечена в 34,5±8,4% случаев, а стабильная в 21,9±7,4%.Также использовался виферон (3млн.МЕ/м2/сут., ректально, 2 раза в сутки, 3 раза в неделю, курсом 6 мес.). Комбинация виферона с циклофероном способствовала установлению ремиссии, в том числе и стабильной в 46,1±9,7% и 30,8±9,0% случаев. Применение циклоферона при ХВГ С снижало уровень виремии в 2,9 раза. При использовании препарата интераль (3млн.МЕ/м2/сут., в/м, 3 раза в неделю, курс 12 мес.), у детей регистрировался подъём температуры тела до фебрильных цифр после первых 3-8 инъекций, купировавшийся приемом парацетамола, миалгии, артралгии в 20-23,3% случаев, умеренная миелодепрессия в виде цитопении в периферической крови в 30%, не требующая отмены препарата или лечения. Снижение массы тела не более 5% отмечались у 20% детей, которым проводилась коррекция питания смесями «Нутридринк». Сочетание интераля и циклоферона снижало частоту побочных эффектов и улучшало переносимость лечения. Изучение иммунологических показателей показало, что положительный эффект препаратов сопровождался активацией синтеза IL-1β и IFN- и существенным сдвигом баланса цитокинов Th1/Th2 в сторону Th1. Интераль обладал более мощными примирующим эффектом на синтез IFN-α, Влияние циклоферона на продукцию цитокинов было более мягким, но в комбинации с интералем, отмечено значительное снижение (в 4.1 раза) уровня TNF-α [с 219±46 до 53±19 пг/мл], и повышение IFN- (в 7 раз) [ с 13,4±2,7 до 95±17 пг/мл], чем объясняется снижение побочных эффектов интераля.


КЛIНIЧНИЙ ВИПАДОК ПОРФIРIÏ

Гречанiна О.Я., Здибська О.П., Глухова Г.О.

Украïнський iнститут клiнiчноï генетики ХДМУ


Порфірії – це група захворювань, що обумовлені порушеннями біосинтезу різних порфірінів. Вони виникають внаслідок ферментного блоку на шляху біосинтезу гема та часто мають тяжкий клінічний перебіг.

Накопичення метаболітів у тканинах визиває підвищену шкірну фоточутливість при еритропоетичних порфіріях, а також нейровісцеральні порушення при печінкових порфіріях. Клінічні прояви порфіріï: гастроiнтестинальнi порушення (напади болі в животі, блювота, запор), серцево-судиннi порушення (тахiкардiя, вегето-судинна дистонiя, судинний спазм), симптоми ураження нервовоï системи. Маніфестація захворювання можлива в період пубертату та пізніше, а iнодi у дошкільному віці. Провокацією для виникнення симптомів захворювання може бути прийом деяких лікарських засобів, перебування на сонці, надмірне вживання алкоголю, місячні.

Порфірії слід диференціювати із шлунково-кишковими захворюваннями, всіма хірургичними захворюваннями органов брюшної порожнини, із есенціальною гіпертензією, гіпертиреозом, гінекологічними захворюваннями, психозом, тирозинемією. Шкірні порфіріі слід диференціювати із фоточутливим дерматитом. Пацієнти можуть звернутися на прийом до хірурга, гастроентеролога, терапевта, кардіолога, гінеколога, дерматолога, офтальмолога. Для встановлення дiагнозу порфіріï проводять дослiдження рiвня амiнолевуленовоï кислоти та порфірінiв в сечi i калi; для кожного виду порфірій характерний спектр виділяємих порфірінів.

Цiль: вивчення клiнiчного випадка порфiрiï

Методи дослiдження: клiнiко-генеалогiчний аналiз, бiохiмiчне дослiдження, ультразвукове дослiдження.

Результати: Дослiджено 5–рiчного хлопчика М., який поступив до УIКГ зi скаргами на перiодичний бiль у попереку, зрiдка – блювота, патологiчнi домiшки у калi; перiодично втомлюванiсть, головний бiль. Iз анамнезу вiдомо, що у вiцi 1,5 р. пiсля ГРВI та прийому антибiотикiв з’явились скарги на слабкiсть, бiль в животi, блювоту; потiм багато спав. Надалi перiодично були болi в животi, порушення стулу, пiдвищення рiвня оцету в сечi, головний бiль, сонливiсть, запаморочення, загострена реакцiя на звуковi подразники. Проходив курси лiкування з приводу дизбактерiозу, лiкворноï гiпертензiï. У вiцi 3,5 роки з’явились домiшки кровi в калi, проходив лiкування з приводу вторинного неспецифiчного колiту. В кровi вiдмiчалось помiрне пiдвищення рiвня лужноï фосфатази, АсАТ, АлАТ, в сечi- епiзоди пiдвищення кетонiв, iндикану. При УЗД – дифузнi змiни паренхiми печiнки, ознаки холангiту, панкреатопатiï, дизметаболiчноï нефропатiï. Проведено обстеження на наявнiсть порфiрiï, виявлено пiдвищення рiвня амiнолевуленовоï кислоти. На протязi пiвроку ïï рiвнi становили 32, 35, 33.5 при нормi 3.9 – 19.0 мкмоль/1 г креатинину, при нормальному рiвнi уро- та копропорфiрiнiв у сечi.

Встановлено дiагноз: уроджене порушення бiосинтезу гема - печiнкова порфiрiя.

Висновки: порфіріï слід виключати в усiх випадках при наявностi гострих болей у животі в сполученні із серцево-судинними та неврологiчними порушеннями. Iснують доступнi методи діагностики, якi забезпечують ранню діагностику та можливість проведення адекватноï терапіï.