Geum.ru

Міністерство охорони здоров’я україни вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова

Вид материалаДокументы

Содержание


Основний критерій
Малі критерії
Клінічна класифікація ССД
План обстеження.
Приклади формулювання діагнозу.
Лікування хворих на ССД.
Немедикаментозна терапія
Медикаментозна терапія
Санаторно-курортному лікуванню
Критерії ефективності та очікувані результати лікування
Етіологія та патогенез.
Кальцинози шкіри чи м
Суглобовий синдром.
Ураження легень.
Клінічна класифікація ДМ
План обстеження.
Приклади формулювання діагнозу.
Клінічні задачі.
При огляді
При огляді
...
Полное содержание
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6   7   8   9

Основний критерій

  • Проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців та проксимальніше п’ястково-фалангових та плюсне-фалангових суглобів)

Малі критерії

  • склеродактилія
  • остеоліз кінчиків пальців, дігітальні виразки чи рубчики нігтьових фаланг;
  • двобічний базальний пневмофіброз;

Примітка: для встановлення діагнозу достатньо основного критерію або двох з трьох малих критеріїв.

Дані критерії вирізняються високою специфічністю, однак їхня чутливість недостатня. З практичної точки зору для діагностики доцільно зважати на характерну ранню тріаду: синдром Рейно, суглобовий синдром та щільний набряк шкіри.


Клінічна класифікація ССД

Характер перебігу хвороби
Гострий

Підгострий

Хронічний

Стадія розвитку
I (початкова)

II (генералізована)

III (термінальна)

Ступінь активності процесу
Відсутня (0)

Низька (I)

Помірна (II)

Висока (III)

Клінічна форма
Дифузна склеродермія (dSSc)

Лімітована склеродермія (ISSc)

Перехресний (overlap) синдром: ССД+ДМ та ін.

Клініко-морфологічна характеристика уражень
Шкіра та судини
Шкірний набряк, індурація, атрофія

Гіперпігментація

Телеангіектазії

Синдром Рейно

Ульцерація

опорно-руховий апарат
Поліартрит (ексудативний або фіброзно-індуративний)

Контрактури

Поліміозит

Кальциноз

Остеоліз

серця
Інтерстиціальний міокардит

Кардіосклероз

Вада серця

Перикардит

легень
Інтерстиціальна пневмонія

Фіброзуючий альвеоліт

Двобічний базальний пневмосклероз (компактний або кістозний)

Плеврит

система травлення
Езофагіт

Дуоденіт

Коліт

Синдром порушення всмоктування

Гастрит

Панкреатопатія

нирок
Гостра нефропатія (склеродермічний нирковий криз)

Хронічна нефропатія

Нервова та ендокринна

системи
Тригеменіт

Полінейропатія

Гіпотіреоз



План обстеження.
  1. ЗАК: підвищення ШОЕ залежно від активності процесу, помірна анемія, лейкопенія (частіше лейкоцитоз).
  2. ЗАС: підвищення екскреції оксипроліну з сечею (порушення метаболізму колагену), протеїнурія.
  3. БАК: гіперпротеїнемія, підвищення γ-глобуліну та α2-глобуліну; підвищення рівня фібрину, серомукоїду, гаптоглобуліну, СРБ, оксіпроліну.
  4. Імунологічне дослідження крові: виявлення специфічних антинуклеарних аутоантитіл – антицентромірних (АЦА), антитопоізомеразних (АТА) чи анти-Scl-70 і РНК-антитіл, а також антинейтрофільних цитоплазматичних (АНЦА), антиендотеліальных, антитіл до різних компонентів сполучної тканини, зниження активності Т-лімфоцитів та гіперфункція В-лімфоцитів.
  5. ЕКГ: дифузні зміни міокарду, порушення провідності та утворення імпульсу.
  6. Ехо-КГ: помірне розширення камер серця, гіпертрофія міокарду правого шлуночка (при наявності легеневої гіпертонії), помірне знишення насосної функції серця, потовщення перикарду.
  7. Ro-графія серця та легень, стравоходу, шлунку, кістково-суглобової системи.
  8. Біопсія шкіри: в залежності від стадії процесу визначаються інфільтрація дерми лімфоїдними клітинами, фібробластами, збагачення колагеном, або ознаки атрофії, збіднення капілярного русла.



Приклади формулювання діагнозу.
  1. Системна склеродермія: хронічний перебіг, II стадія розвитку (генералізована), активність I ст. з ураженням шкіри – набряк, індурація, гіперпігментація; судин – синдром Рейно; суглобів – склеродактилія; легень – базальний пневмосклероз, ДН I; стравоходу – езофагіт.
  2. Системна склеродермія: хронічний перебіг, II стадія розвитку (генералізована), активність III ст. з ураженням шкіри – індурація шкіри тулуба, плечового пояса, передпліч; серця – дифузний кардіофіброз, СН IIА, ФК II; нирок – склеродермічна нефропатія, ХНН II.



Лікування хворих на ССД.

Лікування хворих з ССД визначається формою і стадією захворювання, характером і об’ємом ураження шкіри, наявністю чи відсутністю враження внутрішніх органів.

Немедикаментозна терапія включає рекомендації стосовно способу життя, харчування, одягу. Хворим на ССД рекомендується уникати охолодження, відмовитись від паління через вазоконстрикторну дію цих чинників. Рекомендується носити теплий одяг, взуття, рукавички в холодний період року. Показано, що п’ятихвилинні теплі водні ручні ванночки кожні 4 години значно покращують перебіг синдрому Рейно. Теплі ванни, компреси, аплікації парафінові та озокеритові в домашніх умовах справляють позитивний ефект на динаміку судинних порушень при ССД.

Медикаментозна терапія. Симптоматична терапія використовується для лікування синдрому Рейно, дисфункції стравоходу, шкірно-м’язових проявів. Однак досить важливим є визначення необхідності призначення базисної терапії.

1. Антифіброзна терапія.
  • Д-пеніциламін, який володіє потужним антифіброзним ефектом, покращує трофіку, зменшує прояви синдрому Рейно та у частини хворих викликає позитивну динаміку змін з боку серця, легень і шлунково-кишкового тракту. Препарат застосовують в дозі 250-750 мг/добу. Максимальна доза – 1000 мг/добу, підтримуюча – 150-300 мг/добу.
  • колхіцин в дозі 1-1,5 мг/добу.
  • унітіол 5% р-н по 5-10 мл в/м через день або 20-25 інєкцій на курс двічі на рік.
  • лідаза курсами по 64 МО п/ш або в/м через день №12-14;
  • трипсин 5-10 мг в/м або методом електрофорезу

2. Лікування синдрому Рейно включає застосування блокаторів кальцієвих каналів (ніфедіпін 30-80 мг/добу, верапаміл), антисеротонінових препаратів, синтетичних аналогів простацикліну (вазапростан – 10-20 мкг у 250 мл фіз.р-ну в/в краплинно №5-20), антиагрегантів (дипірадамол 150-200 мг/добу, пентоксифілін 200-600мг/добу або 200-300 мг/добу в/в), місцево препаратів нітратів, блокаторів рецепторів ангіотензину-2 (лозартан, ірбесартан).

3. Лікування кальцинозу. Застосовують варфарін в дозі 1 мг/добу, колхіцин в такій самій дозі, пробенецид (250 мг/добу), бісфосфанати. Частіше поєднують колхіцин з пеніциламіном.

4. Лікування суглобового синдрому.
  • нестероїдні протизапальні препарати (мелоксикам 7,5-15 мг/добу, німесулід 100 мг двічі на день, целекоксиб 200мг 1-2 рази на день, диклофенак натрію 100-150 мг/добу);
  • преднізолон (5-7,5 мг/добу).

5. Лікування розладів ШКТ.
  • для покращення перистальтики, прискорення випорожнення шлунка використовують метоклопрамід в дозі 10 мг 3 рази на день до їжі.
  • при його недостатній ефективності застосовують блокатори гістамінових рецепторів (фамотидин, ранітидин) чи протонної помпи (омепразол, ланзопразол).
  • при розвитку дисбактеріозу застосовують антибіотики з наступним призначенням пробіотиків.

6. Лікування легеневих проявів ССД. При наявності фіброзуючого альвеоліту застосовується поєднання преднізолону (1 мг/кг) з імуносупресивними засобами (циклофосфамід в дозі 2 мг/кг на добу). При легеневій гіпертензії призначають блокатори кальцієвих каналів (ніфедіпін, ділтіазем), гідралазин, синтетичні аналоги простацикліну, сілданефіл (віагра).

7. Лікування ниркової патології. Патологія нирок асоціюється з артеріальною гіпертонією, яка вимагає застосування гіпотензивних засобів. Препаратами вибору є інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл, лізиноприл), особливо при ренальній кризі (каптоприл до 450 мг/добу). Розвиток ниркової недостатності може вимагати застосування гемодіалізу чи трансплантації нирок.

Санаторно-курортному лікуванню підлягають пацієнти з хронічним перебігом захворювання, переважним ураженням шкіри, без порушення функції внутрішніх органів. Використовують сірководневі, вуглекислі та радонові ванни, пелоїдотерапію, грязелікування.

Профілактика. Профілактичні заходи включають виявлення осіб групи ризику (особи, що працюють в умовах вібрації, впливу фіброгенних хімічних факторів, тривалого переохолодження), своєчасне комплексне лікування, працевлаштування хворих.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

1. Зменшення або відсутність клінічних ознак синдрому Рейно.

2. Стабілізація і відсутність прогресування шкірних симптомів склеродермії.

3. Зворотній розвиток, відсутність або мінімальне ураження внутрішніх органів.

4. Позитивна динаміка лабораторних показників активності запального процесу.

Дерматоміозит (ДМ) належить до групи запальних захворювань з переважним ураженням поперечносмугастої мускулатури і залученням до процесу стравоходу, легень і, рідше, серця.

Етіологія та патогенез.
  • можлива причетність до виникнення дерматоміозиту вірусів Коксакі В2, пікорнавірусів (ЕСНО-віруси), що обумовлено спільністю антигенної структури вірусів з такою у м’язової тканини. В наслідок цього синтезовані до вірусів антитіла перехресно взаємодіють з антигенами м’язових волокон, пошкоджуючи їх ініціюючи синтез нових автоантитіл;
  • генетична схильність до ДМ: HLA B8, DR3, B14, B40.

Провокуючі фактори ДМ:
  • переохолодження;
  • інсоляція;
  • травма;
  • вагітність;
  • фізичне перенапруження;
  • вакцинація, алергічні реакції;
  • ін’єкції колагену, силіконових імплантацій;
  • прийом лікарських засобів (гідроксисечовина, пеніциламін, статини, хінідин, фенілбутазон).

Клініка.

Шкірні прояви:
  • Геліотропна еритема з навколоорбітальним набряком (“симптом окулярів”) – помірний набряк навколо очей пурпурово-лілового кольору.
  • геліотропний висип та папули Готтрона (еритематозні плями з гіперкератозом та лущенням шкіри над п’ястково-фаланговими, проксимальними міжфаланговими, ліктьовими та колінними суглобами)
  • свербіж шкіри в місцях висипу;
  • на шкірі волосяної частини голови може появлятись дискоїдний або псоріазоподібний висип, спостерігається дифузна алопеція.
  • Почервоніння та лущення шкіри долоней;
  • лілова еритема на розгинальних поверхнях, подразнення, тріщинки та гіперкератоз в периангулярних ділянках та нігтьових валиках;
  • в ділянці нігтьових валиків можуть спостерігатись телеангіектазії та точкові інфаркти;
  • Пойкілодерматоміозит - ліловим забарвлення шкіри в ділянці шиї в формі латинської букви V (“декольте”) та по задній поверхні шиї і верхній частині спини (симптом “шалі”);
  • панікуліт, кропивниця, гіперкератоз і дрібні тріщинки пучок пальців та долоней (“рука механіка”);

Кальцинози шкіри чи м’язів: не типові для дорослих, однак зустрічаються в 40% дітей та підлітків, хворих на дерматоміозит. Кальцинози шкіри представ­лені жовтуватими чи тілесного кольору вузликами, які часто розташо­вані біля кісткових виступів.

М’язовий синдром характеризується:
  • слабкістю проксимальних груп м’язів. Пацієнти починають відмічати швидку втому м’язів, їх слабкість при підйомі по сходах, ходьбі, вставанні з положення сидячи, розчісуванні волосся, піднятті рук вище плечового поясу.
  • Біль в м’язах може спостерігатись, але не є частим симптомом патології м’язів при дерматоміозиті.
  • При об’єктивному обстеженні можна визначити помірне ущільнення м’язів, їх набряк і незначну болісність при пальпації. Через ураження м’язів нижніх кінцівок порушується хода, хворі часто спотикаються, падають, їм важко піднятись, встати з ліжка чи стільця. Визначення сили м’язів свідчить про переважне ураження розгиначів, згиначі страждають в меншій мірі. Сила дистальних м’язів як правило збережена.
  • До патологічного процесу можуть залучатись мімічні м’язи, що проявляється амімічністю та маскоподібністю обличчя.
  • При ураженні м’язів носоглотки та гортані порушується артикуляція мови, появляється дисфагія, що може спричиняти до аспіраційної пневмонії, чому також сприяє ураження міжреберних м’язів і порушення акту дихання.
  • Враження окорухових м’язів спричиняє диплопію, страбізм, двобічний птоз вік, тощо.

Суглобовий синдром.
  • Поліартрит переважно мілких суглобів кистей, променево-зап’ястних суглобів, рідко вражаються ліктьові, колінні, гомілково-ступневі. Супроводжується помірним болем, набряком, гіперемією, обмеженням рухів. Артрит, асоційваний з дерматоміозитом, не приводить до деформації та деструкції суглобів.

Ураження легень.
  • частіше проявляється пульмонітом чи фіброзуючим альвеолітом з дихальною недостатністю, яка посилюється недостатньою функцією дихальних м’язів та діафрагми.

Ураження серця.
  • міокардит чи міо­кар­діодистрофія з порушенням ритму, провідності та, в важких випадках, серце­вою недостатністю.
  • Рідко спостерігається перикардит.

Синдром Рейно і ліведо-васкуліт зустрічаються в 20-40% хворих на дерматоміо­зит.

Ураження шлунково-кишкового тракту.
  • порушення функції стравоходу (10-30%),
  • рідше дисфукція кишечнику через васкуліт мезентеріальних судин. З васкулітом можуть бути пов’язані розвиток некрозу кишечнику, перфорації, шлунково-кишкові кровотечі.

Дігностичні критерії Tahimoto et al. (1995).
  1. Зміни шкіри:
  • геліотропний висип (світлофіолетова еритема з набряком верхніх повік);
  • симптом Готтрона (Gottron) – пурпурно-червона атрофічна еритема з лущенням на тильній стороні суглобів пальців кисті;
  • еритема на розгинальній стороні суглобів кінцівок: трохи виступає над поверхнею шкіри, з помірним лущенням, блідофіолетова эритема над локтьовими та колінними суглобами.
  1. Слабкість проксимальних м’язів верхніх чи нижніх кінцівок.
  2. Підвищений рівень сироваткової креатинфосфокінази (КФК) чи альдолази.
  3. Спонтаний біль в м’язах чи при натискуванні.
  4. Зміни електроміограми (короткі багатофазові потенціали, фібриляції та псевдоміотонічні розряди).
  5. Позитивний тест на анти-Jo-1 (гістатиділ-tRNA синтеза) антитіла.
  6. Недеструктивний артрит чи артралгії.
  7. Ознаки системного запалення
  • лихоманка >37°C;
  • ШОЕ більше 20 мм/год (за Вестергреном).
  1. Дані мікроскопії біопсійного матеріалу: запальна інфільтрація скелетних м’язів, з фокальною чи поширеною дегенерацією або некрозом).

Примітка: При наявності хоч би одного шкірного критерія і як мінімум чотирьох критеріїв (від 2 до 9) можна поставити діагноз дерматоміозиту

Клінічна класифікація ДМ

Форма
Поліміозит ідіопатичний

Дерматоміозит ідіопатичний

Дерматоміозит (поліміозит) пов’язаний з пухлинами

Дерматоміозит (поліміозит) пов’язаний з васкулітами

Overlap-синдром (перехресний)

Характер перебігу хвороби
Гострий

Підгострий

Хронічний

Ступінь активності процесу
Відсутня (0)

Мінімальна (I)

Помірна (II)

Висока (III)

Клініко-морфологічна характеристика уражень
М’язи
Міозит, міопатія

Шкіра та судини
Кальциноз

Телеангіоектазія

Специфічні – еритема шиї («декольте»), синдром Готтрона, геліотропний параорбітальний набряк

Суглоби
Артралгії

Поліартрит

серця
Міокардит

Кардіоміопатія

легень
Фіброзуючий альвеоліт

Пульмоніт

Пневмоніт

система травлення
Езофагіт

Порушення ковтання, дисфагія

Псевдобульбарний синдром

Гастрит

нирок
гломерулонефрит




Нервова

система
полінейропатія


План обстеження.
    1. ЗАК: помірна анемія, помірний лейкоцитоз з еозинофілією, підвищенням ШОЕ.
    2. БАК: підвищення СРБ, диспротеїнемія, -глобулінемія, серомукоїда, сіалових кислот, активності креатинфосфокінази, альдолази.
    3. Дослідження сечі: креатинурія, міоглобінурія.
    4. Імунологічні дослідження крові: виявлення антитіл до синтетази (анти-Jo-1), анти-SRP-антитіл, анти-Мі-1 антитіл, антинуклеарних антитіл.
    5. Біопсія м’язів: при гістологічному дослідженні знаходять лімфо-плазмоцитарну інфільтрацію м’язових волокон і навколо дрібних судин; основу клітинних елементів складають Т-лімфоцити (CD8+, СD4+), плазмоцити, В-лімфоцити; поряд із запальною інфільтрацією спостерігається набряк м’язових волокон з втратою посмугованості, фрагментацією та дегенерацією аж до некрозу міофібрил, фагоцитоз некротичних мас, а пізніше виявляється заміщення некротизованих м’язових волокон фіброзною тканиною.
    6. Електроміографія: короткі багатофазові потенціали, фібриляції та псевдоміотонічні розряди.
    7. Магнітно-резонансна томографія дозволяє виявити запальну міопатію і віддиференціювати її від стероїдної.
    8. Рентгенографія ОГК (при ураженні органів дихання).
    9. Тест з ковтанням барію для виявлення дисфункції стравоходу

В усіх випадках, при встановленні діагнозу дерматоміозиту хворі мають бути обстежені на предмет виключення злоякісного новоутворення і такі обстеження продяться щорічно упродовж наступних трьох років. У жінок в першу чергу виключають рак яєчників, який найчастіше асоціюється з дерматоміозитом.


Приклади формулювання діагнозу.
  1. Ідіопатичний дерматополіміозит, гострий перебіг, активна фаза, III ступінь активності, з ураженням м’язів грудної клітини, ковтальних м’язів з явищами дисфагії, м’язів нижніх та верхніх кінцівок, пара орбітальний набряк, синдром Готтрона в області колінних і п’ястно-фалангових суглобів, поліартрит суглобів кистей, ФН II ст., фіброзуючий альвеолі, ДН III, кардіоміопатія, СН IIА, ФК III, полінейропатія за типом синдрому «шкарпеток».
  2. Ідіопатичний дерматоміозит, підгострий перебіг з дифузним ураженням м’язів нижніх кінцівок; серця – міокардит з порушенням ритму та провідності по типу синусової тахікардії, блокади лівої ніжки пучка Гіса, СН IIА, ФК III.



Лікування. При наявності злоякісної пухлини її видалення приводить до значної або повної редукції усіх ознак параенопластичного дерматоміозиту.
      1. Глюкокортикостероїди. Добова доза преднізолону становить 1 мг/кг на добу. Добову дозу преднізолону при дерматоміозиті частіше розділяють рівномірно на 2-3 прийоми. На такій дозі хворий перебуває не менше 3 місяців до стійкої нормалізації клінічної картини і лабораторних ознак запалення. Зниження дози проводять дуже повільно під клініко-лабораторним контролем. Не рекомендується використовувати тріамцінолон, оскільки він може посилювати міастенічний синдром.
      2. Імуносупресори, як правило в поєднані з ГКС (для зменшення побічних ефектів ГКС терапії).
        • азатіоприн використовують в дозі 1-2 мг/кг, метотрексат – 10-30 мг/тиждень в/м чи перорально;
        • циклофосфан – 2 мг/кг, внутрішньовенно або перорально;
        • хлорамбуцил – 0,5 мг/кг і цикоспорин – 2-5 мг/кг.
      3. При недостатній ефективності рекомендується довенне введення високих доз імуноглобуліну (1 г/кг два дні чи 0,5 мг/кг чотири дні щомісяця упродовж 4 місяців).
      4. Екстракорпоральні методи терапії (плзамаферез, гемосорбція, імуносорбція).
      5. НПЗЗ: мелоксикам 7,5-15 мг/добу, німесулід 100 мг двічі на день, целекоксиб 200мг 1-2 рази на день, диклофенак натрію 100-150 мг/добу);
      6. Амінохінолінові препарати (при наявності уражень шкіри): гідроксіхлорохін 0,2 г/добу не менше 2 років.
      7. Для лікування кальцинозу рекомендується застосовувати комплексони (етилендиамінтетраацетат – ЕДТА), колхіцин, пробенецид, дилтіазем. Іноді кальцинати видаляють хірургічним шляхом.

Профілактика. У частини хворих агресивна глюкокортикостероїдна та імуносупресивна терапії приводить до стійкої ремісії. Таким пацієнтам необхідне спостереження і рекомендується уникати перебування на сонці, фізичного перенапруження простудних захворювань. В більшості випадків хворі на дерматоміозит змушені приймати підтримуючі дози преднізолону з чи без імуносупресивними засобами, з ретельним моніторингом активності захворювання та побічних ефектів лікування. В перші три роки усі пацієнти в обов’язковому порядку обстежуються на предмет виключення злоякісних утворень.


Критерії якості лікування.
  1. зниження або відсутність м’язової слабкості або болю в м’язах;
  2. нормалізація активності ферментів КФК, альдолази, АсАТ, АлАТ;
  3. нормалізація показників гострофазового запалення (фібриноген, серомукоїд, СРБ, ШОЕ, глобуліни);
  4. нормалізація або поліпшення даних біопсії м’язів, електроміографії.



Список препаратів:
  1. Преднізолон (prednisoloni) – tab. 0,005g, sol. 3% - 1 ml;
  2. Метилпреднізолон (methylprednisolonum) tab. 0,004g, fl. 0,250g;
  3. Циклофосфамід (Cyclophosphamidum) dragee 0,05; pulv.1,0g in amp, 0,2g;
  4. Пентоксіфіллін (трентал, pentoxifyllinum) – tab. 0,1 g;
  5. Гепарин (Heparini natricum) 500 ME – 1ml;
  6. Діклофенак (Diclofenacum) – tab. 0,025g ; 0,05g; 0,075g; sol. 2,5%-3ml;
  7. Німесулід (Nimesulidum) - tab. 0,1g;
  8. Алпростаділ (вазопростан, alprostadilum) pulv. 20 mkg in amp №10;
  9. Д-пеніциламін (купреніл, penicillaminum) – tab. 0,25g;
  10. Верапаміл (Verapamil, лекоптин) – tab. 0,04, 0,08; Верапамил SR – tab 0,12, 0,24; sol. 0,25% - 2,0;
  11. Ніфедіпін (Nifedipine, коринфар) – tab. 0,01g, 0,02g; Нифедипин GITS – tab. 0,03g, 0,06g, 0,09g;
  12. Метоклопрамід (metoclopramidum, церукал) – tab. 0,01g; sol. 0,5% 2 ml;
  13. Фамотідін (famotidinum, квамател) – tab. 0,04g
  14. Варфарін (Warfarin) 0,001g, 0,003g, 0,0025g, 0,005g,
  15. Колхіцин
  16. Лозартан (Losartan, козаар) – tab. 0,05g, 0,1g;
  17. Лізиноприл (Lisinopril) – tab. 0,005g, 0,01g, 0,02g, 0,04g
  18. Каптоприл (Сaptopril, капотен) – tab. 0,025g, 0,05g;



Тести для оцінки вихідного рівня студентів - тести I рівня.

Тест № 1. Глюкокортикостероїди володіють наступними механізмами дії, окрім
  1. протиалергічним;
  2. протизапальним;
  3. протипухлинним;
  4. десенсибілізуючим;
  5. імунодепресивним;



Тест № 2. При застосуванні ГКС виникають наступні побічні дії, окрім:
  1. атрофія наднирників;
  2. розвиток остеопорозу;
  3. гіперглікемія;
  4. зниження артеріального тиску;
  5. ураження ШКТ.



Тест № 3. Протипоказами до призначення ГКС є всі, окрім:
  1. хвороба Іценко-Кушинга;
  2. важка артеріальна гіпертензія;
  3. шок різного генезу;
  4. активна форма туберкульозу;
  5. цукровий діабет;



Тест № 4. Добову дозу ГКС доцільно призначати:
  1. добову дозу рівномірно розподіляти протягом дня;
  2. більшу частину добової дози призначати в першій половині дня, меншу – вдень;
  3. меншу частину добової дози призначати ранком, більшу – в другій половині дня;
  4. призначати одноразово на ніч;
  5. призначення ГКС немає добового ритму.



Тест № 5. Загальними показами до призначення ГКС є всі нижче перераховані захворювання, окрім:
  1. ревматоїдний артрит;
  2. гострий лімфо- та мієлобластний лейкоз;
  3. системні захворювання сполучної тканини;
  4. активна форма туберкульозу;
  5. системні васкуліти.



Тест №6. ГКС випускаються в наступних лікарських формах, окрім:
  1. таблетки;
  2. ректальні супозиторії та мазі;
  3. розчин для ін’єкцій;
  4. ліофілізований порошок для ін’єкцій;
  5. трансдермальний пластир.



Тест № 7. Цитостатики володіють наступним механізмом дії:
  1. протиалергічним;
  2. протизапальним;
  3. протишоковим;
  4. десенсибілізуючим;
  5. імунодепресивним;



Тест № 8. При застосуванні цитостатичних імунодепресантів виникають наступні побічні дії, окрім:
  1. атрофія наднирників;
  2. лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія;
  3. розвиток вторинних інфекцій;
  4. алопеція;
  5. ураження ШКТ.



Тест № 9. Протипоказом до призначення цитостатичних імунодепресантів є:
  1. хвороба Іценко-Кушинга;
  2. важка артеріальна гіпертензія;
  3. шок різного генезу;
  4. виразне пригнічення гемопоезу та лейкопенія;
  5. цукровий діабет;



Тест № 10. Загальними показами до призначення цитостатичних імунодепресантів є всі нижче перераховані захворювання, окрім:
  1. важкий перебіг ревматоїдного артриту;
  2. профілактика реакції відторгнення трансплантанту;
  3. системні захворювання сполучної тканини;
  4. активна форма туберкульозу;
  5. системні васкуліти.



Тест №11. Цитостатичні імунодепресанти випускаються в наступних лікарських формах, окрім:
  1. таблетки;
  2. ректальні супозиторії та мазі;
  3. розчин для ін’єкцій;
  4. порошок для ін’єкцій;
  5. драже.



Тест №12. Вузловими ланками протизапальної дії НПЗЗ є всі, окрім:
  1. зменшення проникливості капілярів;
  2. стабілізація лізосом;
  3. пригнічення синтезу медіаторів запалення;
  4. пригнічення синтезу макроергічних фосфатів (АТФ);
  5. пригнічення Т-хелперних лімфоцитів.



Тест № 13. При застосуванні НПЗЗ виникають наступні основні побічні дії, окрім:
  1. алергічний шкірний висип;
  2. агранулоцитоз, панцитопенія, тромбоцитопенія;
  3. гепатотоксичність;
  4. алопеція;
  5. ураження ШКТ від диспепсичних проявів до виразкоутворення.



Тест № 14. Протипоказом до застосування НПЗЗ є:
  1. ревматична хвороба;
  2. ревматоїдний артрит;
  3. невралгія;
  4. міалгія;
  5. пептична виразка шлунку чи 12-ти палої кишки;



Тест №15. Зниження дози ГКС проводять наступним чином:
  1. після досягнення терапевтичного ефекту одномоментно припиняють застосування препарату;
  2. після досягнення клінічного ефекту добову терапевтичну дозу зменшують вдвічі і переходять на підтримуючу дозу з наступною повною відміною препарату;
  3. після досягнення клінічного ефекту переходять на одноразовий прийом препарату на ніч;
  4. після досягнення клінічного ефекту дозу ГКС зменшують на 1,5-2,5 мг в 3 тижні за умов відсутності ознак загострення захворювання;
  5. відміна ГКС проводиться без особливостей;



Тест №16. До сполучної тканини організму людини відносять:
  1. жирову тканину;
  2. власне сполучну тканину;
  3. хрящову тканину;
  4. кісткову тканину;
  5. всі вище перераховані.



Тест №17. Основними функціями сполучної тканини є всі нижче перераховані, окрім:
  1. трофічна функція підтримки гомеостазу;
  2. механічна (опорна та формоутворення);
  3. інкреторна функція;
  4. пластична (адаптація та регенерація);
  5. захисна (механічний захист та фагоцитоз);



Тест №18. Основними клітинами імунної системи є:
  1. опасисті клітини;
  2. макрофаги;
  3. нейтрофіли;
  4. фібробласти;
  5. лімфоцити.



Тест №19. До механізмів вродженого імунітету належать:
  1. природні бар’єри (шкіра, миготливий епітелій слизової оболонки);
  2. система комплементу, неспецифічний фагоцитоз;
  3. прозапальні цитокіни;
  4. гострофазова реакція;
  5. все перераховане;



Тест №20. До механізмів адаптивного імунітету належать:
  1. продукція IgA, IgG, IgM, IgE, IgD плазматичними клітинами;
  2. формування цитотоксичних Т-лімфоцитів (Т-кілерів);
  3. формування ефекторних Т-лімфоцитів запалення;
  4. формування Т-клітин пам’яті;
  5. все перераховане;



Тести II рівня.

Тест №1. До етіологічних чинників ССД можна віднести всі, окрім:
  1. вірусні інфекції;
  2. ендокринні порушення;
  3. лікарські засоби;
  4. генетичні чинники: HLA А9, DR1, DR3, DR5, DR11 і DR52;
  5. хламідійна інфекція;



Тест №2. До провокуючих факторів ССД не належить:
  1. охолодження;
  2. вібрації;
  3. фотосенсебілізація;
  4. травми;
  5. стрес;



Тест №3. В основі патогенезу ССД лежить:
  1. порушення обміну сполучної тканини (збільшення біосинтезу колагену та неофібрилогенезу, фіброз тканин);
  2. поява аутоантитіл спрямованих проти цитоплазматичних білків та рибонуклеїнових кислот, що входять до складу м'язової тканини;
  3. неконтрольована продукція аутоантитіл (антинуклеарних, до ДНК, мікросом, лізосом, мітохондрій, формених елементів крові), що пов’язано з дисфункцією Т- і В-лімфоцитів, порушенням процесів їх взаємодії;
  4. порушення метаболізму хряща, в першу чергу має місце деполімеризація і зменшення кількості протеогліканів основної речовини та смерть частини хондроцитів;
  5. порушення метаболізму сечової кислоти.



Тест №4. Найбільш типовими ураженнями шкіри при ССД є всі, окрім:
  1. еритематозні плями з локалізацією переважно на обличчі ("метелик");
  2. телеангіектазії;
  3. виразки шкіри;
  4. гіперпігментація та депігментація шкіри обличчя та грудної клітини;
  5. гіперкератоз долоней та ступнів;



Тест №5. Ураження слизових оболонок при ССД клінічно проявляється наступними станами, окрім:
  1. хронічний кон’юктивит;
  2. ерозії та виразки на слизовій оболонці ротової порожнини та носу;
  3. атрофічний риніт;
  4. фарингіт;
  5. стоматит.



Тест №6. Артрит при ССД характеризується наступними критеріями, окрім:
  1. симетричний поліартрит з ураженням дистальних міжфалангових суглобів;
  2. ексудативно-проліферативний поліартрит;
  3. розвиток згинальних контрактур;
  4. фіброзно-індуративні зміни шкіри пальців кистей;
  5. відсутність ерозивно-деструктивних змін;



Тест №7. CREST-синдром - це поєднання:
  1. кальциноз + синдром Рейно + ендокардит + склеродактилія + телеангіектазії;
  2. кальциноз+синдром Рейно+езофагіт+склеродактилія+тіреоідит;
  3. кальциноз + синдром Рейно + езофагіт + склеродактилія + телеангіектазії ;
  4. синдром Шегрена + синдром Рейно + езофагіт + склеродактилія + телеангіектазії;
  5. кальциноз+пневмофіброз+езофагіт+склеродактилія+телеангіектазії;



Тест№8. Для ССД не характерно винекнення:
  1. езофагіту;
  2. рефлюксної хвороби;
  3. синдрому мальабсорбції;
  4. закрепів;
  5. гепатиту.



Тест №9. Великим діагностичним критерієм ССД є:
  1. склеродактилія;
  2. фотосенсибілізація;
  3. проксимальна склеродермія;
  4. остеоліз кінчиків пальців;
  5. фіброз базальних відділів легень;



Тест №10. Одним з малих діагностичних критерії ССД є:
  1. склеродактилія;
  2. фотосенсибілізація;
  3. проксимальна склеродермія;
  4. міокардит;
  5. езофагіт;



Тест №11. Одним з малих діагностичних критерії ССД є:
  1. синдром Рейно;
  2. плеврит;
  3. проксимальна склеродермія;
  4. нефропатія;
  5. фіброз базальних відділів легень;



Тест №12. Одним з малих діагностичних критерії ССД є:
  1. судоми;
  2. плеврит;
  3. проксимальна склеродермія;
  4. остеоліз кінчиків пальців;
  5. хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс



Тест №13. Рентгенологічною ознакою ураження суглобів при ССД є:
  1. остеоліз;
  2. витончення субхондральних пластинок;
  3. остеосклероз;
  4. узури;
  5. остеофіти.



Тест №14. Рентгенологічною ознакою ураження легень при ССД є:
    1. наявність порожнин з горизонтальним рівнем рідини;
    2. рентгенологічний малюнок у вигляді «стільникової легені»;
    3. підсилення легенвого малюнку;
    4. підвищена прозорість легеневих полів;
    5. затемнення в нижніх відділах легень.



Тест №15. При ССД продукуються наступні антитіла, окрім:
  1. до Sm ядерного антигену;
  2. антицентромірні аутоантитіла;
  3. антитіла до ендотелію;
  4. антитопоізомеразні аутоантитіла;
  5. анти-Fibrillarin антитіла.



Тест №16. Базисним антифібринозним препаратом для лікування хворих на ССД є:
  1. преднізолон;
  2. метотрексат;
  3. азатіоприн;
  4. Д-пеніциламін;
  5. унітіол.



Тест №17. Вкажіть правильну дозу Д-пеніциламіну .

Препарат
Доза

1. D-penicillaminum
А. 0,005 g

2. Lisinopril
Б. 0,075g

3. сyclophosphmidi
В. 0,25g

4. Diclofenaci
Г. 0,1 g

5. Nimesulidi
Д. 1,0 g

1 – В;

2 – A;

3 – Д;

4 – Б;

5 - Г


Тест №18. Вкажіть правильну дозу лізіноприлу .

Препарат
Доза

1. D-penicillaminum
А. 0,005 g

2. Lisinopril
Б. 0,075g

3. сyclophosphmidi
В. 0,25g

4. Diclofenaci
Г. 0,1 g

5. Nimesulidi
Д. 1,0 g

1 – В;

2 – A;

3 – Д;

4 – Б;

5 - Г


Тест №19. Вкажіть правильну дозу діклофенаку.

Препарат
Доза

1. D-penicillaminum
А. 0,08 g

2. Lisinopril
Б. 0,075g

3. сyclophosphmidi
В. 0,005g

4. Diclofenaci
Г. 0,1 g

5. Verapamil
Д. 0,03 g

1 – В;

2 – А;

3 – Д;

4 – Б;

5 - Г


Тест №20. Вкажіть правильну дозу пентоксіфіліну.

Препарат
Доза

1. prednisoloni
А. 0,05 g

2. azathioprini
Б. 0,075g

3. сyclophosphmidi
В. 0,005g

4. Diclofenaci
Г. 0,1 g

5. Рentoxifyllinum
Д. 1,0 g

1 – В;

2 – А;

3 – Д;

4 – Б;

5 – Г;


Тест №21. Вкажіть правильну дозу верапамілу.

Препарат
Доза

1. D-penicillaminum
А. 0,05 g

2. Lisinopril
Б. 0,08g

3. сyclophosphmidi
В. 0,005g

4. Diclofenaci
Г. 0,1 g

5. Verapamil
Д. 1,0 g

1 – В;

2 – А;

3 – Д;

4 – Г;

5 - Б


Тест №22. Хвора 32 років скаржиться на біль в мілких суглобах кистей, парестезії в кінчиках пальців, слабкість, порушеня ковтання. Хворіє 15 років. Об’єктивно: амімічність обличчя, вкорочення нігтьових фаланг, ущільнення шкіри в ділянці плечового поясу. При Rg-досліджені легень виявлено базальний пневмосклероз, при флюорографії – звуження стравоходу в кардіальному відділі. ЗАК: л. – 9,8*109, ШОЕ – 22 мм/год, γ-глобулін 22%. Ваш діагноз?
  1. Дерматоміозит
  2. Системна склеродермія
  3. Мікседема
  4. СЧВ
  5. Ревматоїдний артрит



Тест №23. У жінки 43 років об’єктивно виявлено гіпомімія (кисетний рот), згинальна контрактура пальців кистей рук. Які зміни стравоходу характерні для даного захворювання?
  1. Гранулематозе запалення
  2. Виразки слизової оболонки
  3. Дивертикульоз
  4. Подслизовий фіброз
  5. Злоякісне переродження



Тест №24. У хворої 28 років з синдромом Рейно 6-річної давності в останій місяць з’явився біль в мілких суглобах кистей, затруднення ковтання твердої їжі. Про яке захворювання можна думати в даному випадку?
  1. Дерматоміозит
  2. СЧВ
  3. Ревматоідний артрит
  4. Системну склеродермію
  5. Вузликовий периартеріїт



Тест №25. Жінка 50 років, скаржиться на набряк кистей, гіперпігментація шкіри обличчя, грудної клітки, погіршення проходження твердої їжі по стравоходу. Хворіє 5 років. Об’єктивно: ніс загострений, симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців. Над легенями вислуховуються сухі хрипи, тони серця глухі, ритм неправильний, акцент ІІ тону над легеневою артерією, ЧСС – 98 за 1 хв. ЗАК: прискорення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія. Який механізм розвитку захворювання?
  1. Утворення антитіл до нативної ДНК
  2. Порушення фіброзоутворення та мікроциркуляції
  3. Утворення антитіл до ендотеліальних клітин
  4. Утворення антитіл до міозитів
  5. Утворення антитіл до РНК



Тест №26. До етіологічних чинників ДМ можна віднести всі, окрім:
  1. віруси Коксакі В2;
  2. ендокринні порушення;
  3. лікарські засоби;
  4. генетичні чинники: HLA B8, DR3, B14, B40;
  5. пікорнавірусів (ЕСНО-віруси);



Тест №27. До провокуючих факторів ДМ належить:
  1. охолодження;
  2. вібрації;
  3. стрес;
  4. травми;
  5. всі перераховані;



Тест №28. В основі патогенезу ССД лежить:
  1. порушення обміну сполучної тканини (збільшення біосинтезу колагену та неофібрилогенезу, фіброз тканин);
  2. поява аутоантитіл спрямованих проти цитоплазматичних білків та рибонуклеїнових кислот, що входять до складу м'язової тканини;
  3. неконтрольована продукція аутоантитіл (антинуклеарних, до ДНК, мікросом, лізосом, мітохондрій, формених елементів крові), що пов’язано з дисфункцією Т- і В-лімфоцитів, порушенням процесів їх взаємодії;
  4. порушення метаболізму хряща, в першу чергу має місце деполімеризація і зменшення кількості протеогліканів основної речовини та смерть частини хондроцитів;
  5. порушення метаболізму сечової кислоти.



Тест №29. Найбільш типовими ураженнями шкіри при ДМ є всі, окрім:
    1. симптом “окулярів”;
    2. симптом "метелика";
    3. симптом “декольте”;
    4. симптом “шалі”;
    5. симптом “рука механіка”;



Тест №30. Одним з шкірних діагностичних критеріїв ДМ є:
  1. телеангіектазія;
  2. геліотропний параорбітальний набряк;
  3. виразки шкіри;
  4. остеоліз кінчиків пальців;
  5. сітчасте ліведо;



Тест №31. Одним з шкірних діагностичних критеріїв ДМ є:
  1. кальциноз шкіри;
  2. свербіж шкіри;
  3. виразки шкіри;
  4. симптом Готтрона;
  5. сітчасте ліведо;



Тест №32. Одним з шкірних діагностичних критеріїв ДМ є:
  1. кальциноз шкіри;
  2. симптом “декольте”;
  3. симптом “шалі”;
  4. кальциноз;
  5. еритема шкіри розгинальної поверхні суглобів кистей;



Тест №33. Одним з критеріїв поліміозиту є:
    1. слабкість в проксимальних групах м’язів;
    2. фотосенсибілізація;
    3. проксимальна склеродермія;
    4. міокардит;
    5. езофагіт;



Тест №34. Одним з критеріїв поліміозиту є:
  1. синдром Рейно;
  2. плеврит;
  3. проксимальна склеродермія;
  4. нефропатія;
  5. спонтанні м’язові болі;



Тест №35. Одним з критеріїв поліміозиту є:

судоми;

кардит;

проксимальна склеродермія;

недеструктивний артрит;

хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс


Тест №36. Одним з критеріїв поліміозиту є:
  1. судоми;
  2. плеврит;
  3. проксимальна склеродермія;
  4. недеструктивний артрит;
  5. хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс



Тест №37. При ДМ продукуються наступні антитіла, окрім:
  1. анти-SRP-антитіла;
  2. анти-Jo-1 антитіла;
  3. до Sm ядерного антигену;
  4. анти-Мі-1 антитіл;
  5. антинуклеарні антитіла.



Тест №38. Препаратом вибору для лікування ДМ є:
  1. азатіоприн;
  2. преднізолон;
  3. Д-пеніциламін
  4. гідроксіхлорохін;
  5. верапаміл.



Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь

Завдання
Послідовність виконання
Зауваження, попередження щодо самоконтролю

Провести обстеження хворого з ССД чи ДМ
Під час обстеження виявити:

1.Скарги


2. Особливості анамнезу


3. Огляд хворого


4. Дослідження кістково-м’язової системи, дихальної, серцево-судинної, сечовидільної систем, органів ШКТ


Пальпація


Перкусія порівняльна та топографічна


Аускультація


Лабораторне дослідження. ЗАК: підвищення ШОЕ, лейкопенія чи лейкоцитоз, помірна анемія, .


ЗАС: протеїнурія, підвищення екскреції оксипроліну


БАК: гіперпротеїнемія та диспротеїнемія, переважно за рахунок гіпергамаглобулінемії; підвищення рівня сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, гаптоглобуліну, СРБ.

Імунологічне дослідження крові: виявлення аутоантитіл – антицентромірних, антитопоізомеразних чи анти-Scl-70 і РНК-антитіл, антинейтрофільних цитоплазматичних, антиендотеліальных, антитіл до різних компонентів сполучної тканини, зниження активності Т-лімфоцитів та гіперфункція В-лімфоцитів; виявлення анти-Jo-1 антитіл, анти-SRP-антитіл, анти-Мі-1 та антинуклеарних антитіл.


Рентгенологічні зміни: дифузний остеопороз з остеолізом кінцевих фаланг пальців кистей; ОГК – двобічний базальний пневмосклероз.


7. Поставити клінічний діагноз, провести диференційний діагноз


8. Призначити індивідуальне лікування хворому з ССД чи/та ДМ
Звернути увагу на деталізацію скарг, з огляду на полісиндромність ССД чи ДМ.

Зверніть увагу на умови виникнення захворювання, етіологічні чинники, провокуючі фактори.

Детальний загальний огляд хворого з метою виявлення змін з боку шкіри (маскоподібність обличчя, телеангіоектазії, синдрому «пташиного дзьобу», склеродактилії, акросклерозу, згинальних контрактур, геліотропного висипу, симптому Готтрона, еритеми на розгинальній стороні суглобів кінцівок),


Зверніть увагу на можливу наявність поліартриту, склеродактилії, ознак міозиту, обмеження активних та пасивних рухів в уражених суглобах,


Зверніть увагу на притуплення перкуторного звуку над легенями, ослаблення чи відсутність везикулярного дихання, наявність шуму тертя плеври

Зверніть увагу на шум тертя перикарду, систолічний шум на верхівці; крепітуючі хрипи;


Знання для постановки діагнозу та призначення лікування


Зміни, які характерні для ССД чи/та ДМ


Знати основні діагностичні критерії ССД та ДМ, їх класифікацію, з чим проводити диференційний діагноз

Знати основні принципи лікування ССД чи/та ДМ



Клінічні задачі.

Задача №1.

Хвора К., 18 років, скаржиться на мерзлякуватість, похолодіння та посиніння кінчиків пальців, обмеження рухів в мілких суглобах кистей.

Хворіє 5 років. Захворювання розпочалось після обмороження кистей рук, на холоді почало виникати відчуття оніміння та болісність в кінчиках пальців рук. Через 3 роки з'явилось ущільнення шкіри кистей, на обличчі, передпліччях. Хвора почала втрачати вагу тіла. В останній час з'явились згинальні контрактури в пальцях рук, виразки на кінчиках пальців. Госпіталізована вперше для уточнення діагнозу та визначення тактики лікування.

При огляді: стан середньої важкості, хвора зниженої вгодованості. Обличчя амімічне, звуження ротової щілини, ущільнення шкіри кистей, на обличчі, передпліччях, тулубі. Шкіра бліда з ділянками гіперпігментації. Кінчики пальців бліді, гіпотрофія м'язів. Пульс – 90 за хв., ритмічний. Тони серця ослаблені, систолічний шум на верхівці. Над легенями перкуторний звук з коробковим відтінком, особливо в нижніх відділах легень жорстке дихання. Печінка на 2 см виступає з під реберної дуги, дещо ущільнена. Сухість в роті, горлі, зниження апетиту.

ЗАК: ер – 4,8 *1012/л, Hb 120 г/л, лейк. – 4,6*109/л, ШОЕ 25 мм/год, фібриноген 4,5 г/л. СРБ негативний.
  1. Ваш попередній діагноз?
  2. Додаткові методи обстеження?
  3. Ваша лікарська тактика?



Задача №2.

Хвора М., 35 років, скаржиться на біль в суглобах, м‘язах, поперику, відчуття оніміння кінчиків пальців рук, повзання «комах» по передпліччю, кистей рук, мерзлякуватість рук, поява болю в них на холоді. Скутість рухів в суглобах кистей, ліктьових, колінних суглобах, загальна слабкість, підвищена втомлюваність. При невеликому фізичному навантажені відчувається серцебиття та перебої в роботі серця, задишка. Останнім часом відмічає погіршення апетиту , печію, біль в епігастральній ділянці після прийому їжі з нудотою.

Хворіє біля 3 років. Захворювання розпочалось після штучного переривання вагітності. Спочатку почали турбувати болі в суглобах ниючого характеру, напади серцебиття. Біль в суглобах наростає в нічний час. Через 2 роки хвора почала помічати потемніння шкіри кистей, тулуба, погіршення рухів в суглобах, ущільнення шкіри тулуба, живота, передпліч, котре супроводжувалось відчуттям оніміння. Одночасно з’явився біль в м‘язах. Схудла на 10 кг.

При огляді: температура тіла 37,20С. Шкіра бліда, з ділянками гіперпігментації. Шкіра на вражених ділянках ущільнена, в складку не беруться. Обличчя амімічно, шкіра натягнута, ніс загострений, повіки повністю не закриваються, губи тонкі, відкривання роту обмежено. Рухи в суглобах обмежені, при пальпації болісні. В нижніх відділах легень перкуторний звук з коробковим відтінком, везикулярн дихання жорстке, ЧД 20 за хв. АТ 90/45 мм рт. ст., пульс – 90 за хв., ритмічний. Ліва межа серця на 1,5 см зміщена вліво від середньоключичної лінії. Тони серця ослаблені. Живіт при пальпації чутливий в епігастральній ділянці. Печінка та селезінка не збільшені.

Ro-графія ОГК: серце розширено переважно вліво, в нижніх відділах легень – підсилення легеневого малюнку.

ЕКГ: ритм синусовий, не правильний, з шлуночковими екстрасистолами PQ 0,22 с, дифузні зміни в міокарді.

ЗАК: ер – 4,2 *1012/л, Hb 110 г/л, лейк. – 8,1*109/л, ШОЕ 23- мм/год.
  1. Ваш попередній діагноз?
  2. Ваша тактика подальшого лікування?



Задача №3.

Хвора Н. 32 років, скаржиться на відчуття оніміння дистальних відділах кінчиків пальців після хвилювання, перевтоми, блідість їх та біль в них переохолодження, порушення ковтання твердої їжі.

Вважає себе хворою біля року, початок пов’язує з тривалим переохолодженням. Мати хворіла на ревматоїдний артрит.

При огляді. Маскоподібність обличчя, щільність шкіри в ділянках кистей, ділянки депігментації шкіри в ділянці грудної клітки. Пульс напружений, поодинокі екстрасистоли. АТ 170/100 мм рт. ст. Межі серця розширені вліво на 2 см. Тони помірно приглушені, акцент II тону на легеневій артерії. В легенях вислуховуються сухі хрипи в нижніх відділах легень, шум тертя плеври. Печінка та селезінка не пальпуються, симптом Пастернацького негативний з обох боків.

ЗАК: ер – 4,2 *1012/л, Hb 96 г/л, лейк. – 8,2*109/л, ШОЕ 42- мм/год. СРП (3+). ЗАС: питома вага 1016, білок 1,2 г/л, л – 4-6 в п/з, ер – 1-2 в п/з.
    1. Ваш попередній діагноз?
    2. Які необхідно виключити захворювання?
    3. Додаткові методи дослідження?
    4. Ваша лікарська тактика?



Задача №4.

Хворий П, 55 років, моторист, в минулому переніс екзему, тривалий час працював ГЗМ. В 43 роки з’явився пурпурно-червона еритема в ділянці ліктьових суглобів. Через рік виникли точкові петехії пучок пальців, ще через 4 міс виник навколоорбітальний набряк, біль в м’язах рук, тулуба, наростаюча м’язова слабкість. Почервоніння та лущення шкіри долонею, лілова еритема на розгинальних поверхнях кистей. За останні 3 міс втратив 10 кг, через м’язову слабкість з затрудненням підводиться з ліжка. Розвинулась дисфагія та гнусавість.

При огляді: стан важкий, звертає увагу пурпурно-червоне забарвлення щік, шиї, шкіри грудної клітки, в ділянках розгинальних поверхней. Спостерігаються виразки різної величини на шкірі рук, підшкірні щільні утворення (кальцинати) в ділянках стегон, живота, суглобів кистей. Гіпотрофія м’язів. «Качина» хода. Пульс ритмічний, 90 за хв.. Тони серця ослаблені. Печінка виступає на 2 см з під реберної дуги, ущільнена, безболісна. ЗАК та ЗАС в нормі. Реакція Вааль-Роузе 1:10.
    1. Ваш попередній діагноз?
    2. Які необхідно провести додаткові методи дослідження для верифікації діагнозу?



Задача №5.

Хвора О. 47 років, в минулому році часто хворіла ангіною. В лютому перенесла операцію екстерпації матки, а в травні з’явився набряк та яскрава еритема, по типу сонячного опіку, навколо очей, щоках, шиї, піднялась температура до 390С. Цей стан розцінили як сонячний опік, проте еритема далі розповсюдилась на шкіру тулуба, кінцівки, з’явився біль в м’язах, переважно в плечовому поясі, біль в суглобах, прогресувала загальна слабкість.

В результаті лікування преднізолоном в дозі 15 мг та делагілом по 0,5 г стан хворої покращився. Поступово всі прояви хвороби зникли, періодично лише турбували болі в м’язах кінцівок та спини. Поступила в клініку для уточнення діагнозу.

При огляді: стан задовільний. Слабко виражена еритема на обличчі, рухомий периорбітальний набряк. Пальпація всіх груп м’язів болісна. М’язова сила ослаблена. При досліджені функції зовнішнього дихання виявлено ознаки дихальної недостатності I ст. та зниження сили видиху.
  1. Ваш попередній діагноз?
  2. Які діагностичні критерії ви використовували для постановки діагнозу?
  3. Які слід провести додаткові методи дослідження?



Задачі "Крок-2"

1. Хвора 32 років скаржиться на біль в мілких суглобах кистей, парестезії в кінчиках пальців, слабкість, порушеня ковтання. Хворіє 15 років. Об’єктивно: амімічність обличчя, вкорочення нігтьових фаланг, ущільнення шкіри в ділянці плечового поясу. При Rg-досліджені легень виявлено базальний пневмосклероз, при флюорографії – звуження стравоходу в кардіальному відділі. ЗАК: л. – 9,8*109, ШОЕ – 22 мм/год, γ-глобулін 22%. Ваш діагноз?

А. Дерматоміозит

В. Системна склеродермія

С. Мікседема

Д. СЧВ

Е. Ревматоідний артрит


2. У жінки 43 років об’єктивно виявлено гіпомімія (кисетний рот), згинальна контрактура пальців кистей рук. Які зміни стравоходу характерні для даного захворювання?

А. Гранулематозе запалення

В. Виразки слизової оболонки

С. Дивертикульоз

Д. Подслизовий фіброз

Е. Злоякісне переродження


3. Жінка 50 років, скаржиться на набряк кистей, гіперпігментація шкіри обличчя, грудної клітки, погіршення проходження твердої їжі по стравоходу. Хворіє 5 років. Об’єктивно: ніс загострений, симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців. Над легенями вислуховуються сухі хрипи, тони серця глухі, ритм неправильний, акцент ІІ тону над легеневою артерією, ЧСС – 98 за 1 хв. ЗАК: прискорення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія. Який механізм розвитку захворювання?

А. Утворення антитіл до нативної ДНК

В. Порушення фіброзоутворення та мікроциркуляції

С. Утворення антитіл до ендотеліальних клітин

Д. Утворення антитіл до міозитів

Е. Утворення антитіл до РНК


Література:

    1. аз МОЗ України № 676 від 12.10.2006 “ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Ревматологія". Клінічний протокол "Надання медичної допомоги хворим із системним червоним вовчком”.
    2. А.Н.Окороков. Диагностика болезней внутренних органов. –Москва, Медицинская литература. -2003. -548 с.
    3. А.Н.Окороков. Лечение болезней внутренних органов. –Москва, Медицинская литература. -2003. -533 с.
    4. Руководство по внутренним болезням. Ревматические болезни. / Под ред академика В.А.Насоновой. – Москва "Медицина". – 1997.



Методичну розробку склала

Асистент ____________________________________________ Палій І.К.