Міністерство охорони здоров’я україни вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова

Вид материала

Документы

Подобный материал:

• Міністерство охорони здоров’я україни вінницький національний медичний університет, 3409.57kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 54.32kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 98.22kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни національний медичний університет імені, 109.62kb.
• Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова, 1985.18kb.
• Міністерство охорони здоров'я україни харківський державний медичний університет застосування, 220.26kb.
• Міністерство охорони здоров’я України двнз «Івано-Франківський національний медичний, 2534.59kb.
• Міністерство освіти та науки україни міністерство охорони здоров’я україни сумський, 964.46kb.
• Міністерство освіти та науки україни міністерство охорони здоров’я україни сумський, 1028.21kb.
• Міністерство охорони здоров’я україни буковинський державний медичний університет, 1205.27kb.

Системна склеродермія (ССД) – прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легень, серця, травного тракту, нирок) і розповсюдженими вазоспастичними порушеннями по типу синдрому Рейно. В основі захворювання лежить ураження сполучної тканини з перевагою фіброзу і судинні патологічні зміни по типу облітеруючої мікроангіопатії.

Етіологія та провокуючі чинники ССД.

1. Екзогенні фактори:

1.1. інфекції (вірусні й ін.);

1.2. охолодження, вібрації, травми, стрес;

1.3. хімічні агенти (промислові, побутові, аліментарні);

1.4. окремі лікарські засоби;

2. Ендогенні фактори:

2.1. ендокринні зрушення;

2.3. генетична схильність до ССД (виявлення HLA А9, DR1, DR3, DR5, DR11 і DR52).

Патогенез. В основі розвитку ССД лежать порушення імунітету, фіброгенезу і мікроциркуляції. Патогенетичні механізми реалізуються через взаємодію імунокомпетентних клітин з фібробластами, ендотеліальними клітинами, які продукують молекули адгезії, фактори росту, інтерлейкіни, вазоактивні речовини. У хворих на ССД виявляється широкий спектр порушень клітинного і гуморального імунітету, включаючи виявлення специфічних антинуклеарних аутоантитіл – антицентромірних (АЦА), антитопоізомеразних (АТА) чи анти-Scl-70 і РНК-антитіл, а також антинейтрофільних цитоплазматичних (АНЦА), антиендотеліальных, антитіл до різних компонентів сполучної тканини, тощо. Зміни метаболізму сполучної тканини з підвищеним коллагено- і фіброзоутворенням визначають нозологичну специфіку захворювання. Важливою ланкою патогенезу ССД є порушення мікроциркуляції з проліферацією і деструкцією ендотелію, потовщенням стінки і звуженням просвіту мікросудин, вазоспазмом, агрегацією формених елементів, стазом, деформацією і редукцією капілярної мережі (облітеруюча мікроангіопатія).

Клініка. Клінічна картина ССД вирізняється поліморфністю і полісиндромністю, характерним ураженням шкіри, опорно-рухового апарату і внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки). Основні прояви захворювання залежать від стадії, характеру та важкості ураження тих чи інших органів і систем.

Ураження шкіри.

• Переважне ураження шкіри кистей, передпліч, стоп та гомілок, обличчя;
  
• Стадійність процесу – від набряку до наступного затвердіння та атрофії;
  
• Маскоподібність обличчя, телеангіоектазії;
  
• Синдром «пташиного дзьобу» в стадії атрофії;
  
• Склеродактилія, акросклероз, згинальні контрактури;
  
• Гіперкератоз долоней та ступнів;
  

Враження опорно-рухового апарату.

• розвиток артралгій чи неерозивного артриту
  
• склеротичні зміни в периартикулярних тканинах (склеродактилія)
  
• обмеження рухів у вражених суглобах
  
• фіброзуючий інтерстиціальний міозит з можливим підвищенням активності в плазмі крові креатифосфокінази, альдолази, лактатдегідрогенази.
  
• Ro- зміни в кістках характеризуються переважно дифузним остеопорозом з остеолізом кінцевих фаланг пальців кистей
  

Кальциноз м’яких тканин є складовою особливої форми ССД –CREST-cиндрому (кальциноз + синдром Рейно + езофагіт + склеродактилія + телеангіектазії).

Синдром Рейно проявляється:

• Раптовою появою парастезій в ділянці II-IV пальців кистей, ступнів;
  
• Похолодіння та блідість вражених пальців;
  
• Відчуття жару та болі по завершеню нападу з почервонінням шкіри.
  

Шлунково-кишковий тракт.

Ураження стравоходу (езофагіт) характеризується:

• дисфагією;
  

• неспроможністю нижнього стравохідного сфінктера, що призводить до виникнення рефлюксної хвороби;
  
• розвитком ерозій, виразок і навіть кровотеч та перфорацій.
  

Ураження шлунку, тонкого та товстого кишечнику проявляється:

• дискінезією;
  
• формуванням дисбактеріозу кишечнику;
  
• розвитком синдрому мальабсорбції;
  
• закрепи, псевдонепрохідність.
  

Органи дихання.

• Інтерстеційна пневмонія;
  
• Фіброзуючий альвеоліт;
  
• Двобічний базальний пневмосклероз;
  
• Синдром легеневої гіпертензії;
  

Серце.

• Міокардіофіброз при ССД спричиняє розвиток серцевої недостатності, порушень ритму та провідності, раптової смерті хворих;
  
• Ендокард уражається значно рідше і наслідком цього частіше є формування мітральної недостатності;
  
• Досить рідко до патологічного процесу залучається перикард з утворенням плевро-перикардіальних шварт.
  

Нирки.

• Гостра склеродермічна нирка (склеродермічна ренальна криза), яка характеризується швидким розвитком ниркової недостатності, некерованого підвищення артеріального тиску з нападами серцевої астми і набряком легень.
  
• Частіше при ССД розвивається хронічна нефропатія, яка характеризується субклінічним перебігом з помірним сечовим синдромом.
  

Інші органи.

• Досить часто (у 30% випадків) у хворих на склеродермію розвивається недостатність залоз зовнішньої секреції і розвивається сухий синдром (синдром Шегрена) – ксеростомія, ксерофтальмія внаслідок фіброзних процесів в слинних та слізних залозах.
  
• У хворих на ССД відмічають схильність до гіпотіреозу та гіпогонадизму.
  

Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації (1980).