В. П. Бисярина детские болезни

Вид материала

Учебник

Содержание БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ Диффузный гломерулонефрит

Подобный материал:

• «Детские болезни», 221.72kb.
• Детские болезни. Опрелость, 66.95kb.
• Тесты к курсовому экзамену по дисциплине «детские болезни, эндокринология, общая физиотерапия», 119.14kb.
• «Детские болезни», 2125.2kb.
• «Детские болезни», 61.78kb.
• «Детские болезни», 1442.43kb.
• «Детские болезни», 52.11kb.
• «Детские болезни», 2179.31kb.
• «Детские болезни», 3485.97kb.
• «Детские болезни», 100.12kb.

298

Если комплексная консервативная терапия с применением стероидных гормонов оказывается неэффективной, проводят оперативное вмешательство—удаление селезенки. В последнее время для лечения таких форм предложены иммунодепрессив-ные средства (6-меркаптопурин, азатиоприн и др.).

Питание детей должно быть полноценным и обогащенным витаминами. В режиме дня таких больных необходимо преду­смотреть оберегание от острых инфекционных болезней, травм и от злоупотребления лекарствами.

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре аналогичны таковым при геморрагическом васкулите (см. с. 295). При хронической форме заболевания в период ре­миссии дети могут посещать школу, но их следует оберегать от психических и физических травм, освобождать от спортивных занятий и игр.

Гемофилия—классическая форма наследственной кровото­чивости; болеют ею, как правило, мужчины. Заболевание от отца-гемофилика может передаваться внуку только через внеш­не здоровую дочь, которая может служить передатчицей, или так называемым кондуктором, болезни. Наследование гемофи­лии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с па­тологической половой хромосомой.

Клиника. Кровоточивость может быть обнаружена уже на 1-м году жизни. Кровотечения возникают чаще при трав­мах—порезы кожи, прикусывание языка, экстракции зуба и т. п., однако и незначительные ушибы сопровождаются об­ширными подкожными, внутримышечными кровоизлияниями. Большая гематома может возникнуть даже от укуса комара. Характерной особенностью гемофилии являются кровоизлия­ния в суставы — гемартрозы. Чаще всего поражаются колен­ные, локтевые и голеностопные суставы. Свежие гемартрозы очень болезненны и сопровождаются высокой температурой. Под влиянием повторных кровоизлияний в суставах может развиться частичная контрактура и деформация пораженных суставов.

Кровотечения не всегда возникают в связи с видимой трав­мой. Так, кровотечения из слизистых оболочек (носа, рта, мо­чевого пузыря), легочные и почечные кровотечения появля­ются как бы спонтанно.

Медицинскому персоналу, имеющему дело с больным гемо­филией, необходимо помнить, что такие манипуляции, как вы-ворачивание век, зондирование, бужирование, катетеризация, взятие крови из вены толстой иглой или укол иглой, скарифи­катором, могут повлечь за собой опасные и даже смертельные кровотечения.

Установлены три формы гемофилии—А, В и С, которые по клиническим проявлениям ничем не отличаются друг от друга, но различны по лабораторным данным. При гемофилии А

299

наблюдается дефицит фактора VIII, при В—фактора IX, при С — фактора XI системы свертывания крови.

У всех этих больных имеется значительное увеличение вре­мени свертывания крови, в остальном картина крови не имее! ничего характерного, за исключением анемии на почве крово­течений.

Течение болезни периодическое — периоды кровоточивости сменяются периодами относительного благополучия.

Прогноз в огношении выздоровления неблагоприятный, хотя с возрастом проявления кровоточивости становятся менее вы­раженными. В настоящее время в связи с проводимыми ле­чебно-профилактическими мероприятиями прогноз болезни значительно улучшился.

Лечение. Применяют местные и общие кровоостанавли­вающие средства. К местным относятся тампонада с любым гемостатическим препаратом (гемостатическая губка, фибрип-ная губка и т. д.,), холод (лед), давящая повязка, иммобилиза­ция конечностей.

Производят прямое переливание крови или переливают кон­сервированную кровь со сроком хранения не более 24 ч после взятия от донора. В настоящее время применяют антигемо-фильную плазму, антигемофильный гамма-глобулин, криопре-цнпитат.

Профилактика. Детей, больных гемофилией, необхо­димо оберегать от всяких возможных травм, что достигается проведением санитарно-просветительной работы среди родию-лей, учителей и школьников. Для школьника должен быть установлен индивидуальный щадящий режим (освобождение от занятий физкультурой, игр, и т.д.), а в случае обострения— организация занятий на дому.

Рекомендуется употребление земляных орехов (арахис), со­держащих эпсилон-аминокапроновую кислоту, по 50—100 г в день.

При профессиональной ориентации подростков необходимо учитывать, что больных гемофилией не следует допускать к ра­боте, связанной с длительной ходьбой или стоянием.

Все больные гемофилией должны находиться под постоян­ным диспансерным наблюдением.

Лейкозы

В группе заболеваний системы крови лейкозы занимают одно из первых мест как по частоте, так и по тяжести страда­ния. Лейкоз — это системное злокачественное заболевание кро­ви. Болеют дети всех возрастных групп, однако наибольшее количество заболеваний приходится на возраст до 6 лет.

Особенностью лейкоза у детей является то, что это заболе­вание чаще протекает у них в острой и подострой форме.

зоо

Клинические проявления лейкоза разнообразны, поража­ются почти все важнейшие системы организма и в его течении отмечается определенная последовательность в появлении тех или иных признаков.

В начальном периоде наблюдаются изменения на почве ин­токсикации нервной системы (понижение аппетита, раздражи­тельность, утомляемость, нарушение сна и др.), бледность кож­ных покровов, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, не­постоянная лихорадка, боли в костях и суставах, умеренное увеличение периферических лимфатических узлов. Сочетание этих признаков может быть самым разнообразным.

Затем наступает период полного развития болезни. Началь­ные симптомы прогрессируют, значительно увеличиваются лим­фатические узлы, печень, селезенка, нарастают боли в костях, усиливаются геморрагические проявления, лихорадка и др.

Исследования периферической крови и костного мозга в этом периоде являются решающими при постановке диагноза. Нарастает анемия, значительно уменьшается количество тром­боцитов, увеличивается СОЭ, количество лейкоцитов может быть увеличенным (иногда значительно), уменьшенным или нор­мальным. Основной характерный признак—наличие в пунктате костного мозга незрелых патологических форм, бластных клеток.

Терминальный период острого лейкоза характеризуется бур­ным развитием основных клинических симптомов и почти пол­ным замещением нормальных элементов белой крови незре­лыми патологическими формами.

Острый лейкоз является единственным генерализованным неопластическим заболеванием, при котором можно полностью, хотя и временно, добиться исчезновения всех признаков забо­левания. У большинства больных при современных методах лечения наступает ремиссия той или иной продолжительности.

Поскольку в настоящее время полное излечение лейкоза неосуществимо, основной задачей является максимальное про­дление жизни больного с сохранением его активной жизнедея­тельности.

Арсенал противолейкозных средств в настоящее время со­ставляют антипурины (6-меркаптопурин), антагонисты фолие-вой кислоты (метотрексат), алкалоиды растительного проис­хождения (винкристин, винбластин). Помимо этого, применяют гемотрансфузии, антибиотики, витамины, симптоматическую терапию. Все эти средства назначают в определенном сочета­нии с учетом индивидуальных особенностей больного.

Лечение проводят непрерывно как в период развернутых явлений лейкемического процесса, так и в период ремиссий. На стационарном лечении больные находятся до наступления стой­кой или частичной ремиссии. Поликлиническое лечение прово­дят с применением всего необходимого комплекса лечебных мероприятий под постоянным врачебным контролем.

301

^ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ Диффузный гломерулонефрит

В настоящее время общепризнано, что гломерулонефрит, или нефрит, является инфекционно-аллергическим заболева­нием. Чаще всего развитию этого заболевания предшествуют ангина, острые респираторные заболевания, грипп, редко (в от­личии от прежних лет) — скарлатина.

В возникновении диффузного гломерулонефрита наиболее важную роль играет стрептококковая, стафилококковая, другая кокковая, а также вирусная инфекция. Способствуют развитию нефрита охлаждение, сырость, которые играют роль разрешаю­щего фактора в сенсибилизированном организме, К предраспо­лагающим факторам относят экссудативно-катаральный диа­тез, а также наследственную предрасположенность организма к развитию аллергической реактивности.

Клиника. Заболевание встречается у детей любого воз­раста, но с наибольшей частотой—в дошкольном и младшем школьном возрасте, у мальчиков чаще, чем у девочек.

Начало диффузного гломерулонефрита может быть острым и постепенным, незаметным. При остром начале нередко отме­чаются вялость, головные боли, тошнота, рвота, снижение ап­петита, повышение температуры тела. Появляются бледность кожных покровов, пастозность, особенно в области век, отеки с быстрым распространением на туловище и конечности. У мно­гих детей в первые дни резко уменьшается диурез, моча имеет цвет мясных помоев. Больные могут жаловаться на боли в по­яснице, животе, при мочеиспускании.

Наиболее частыми проявлениями диффузного гломеруло­нефрита являются мочевой синдром, изменения со стороны сер­дечно-сосудистой и центральной нервной системы.

Олигурия (уменьшение диуреза), отмечаемая в первые дни болезни, при соблюдении постельного режима и рациональной диеты через 4—5 дней проходит, после чего иногда появляется обильное мочеотделение.

При исследовании мочи обнаруживают гематурию, проте-инурию, лейкоцитурию, цилиндурию.

Кровь в моче—наиболее частый и постоянный симптом нефрита. Может быть макрогематурия и микрогематурия, в этих случаях рекомендуется исследовать осадок методом Ка-кэвского — Аддиса.

Интенсивность гематурии в процессе болезни может изме­няться, у большинства больных с 3—4-й недели заболевания она уменьшается и на 2-м месяце прекращается. Лишь у неко­торых больных микрогематурия обнаруживается долго (до 3— 6 мес) и после исчезновения всех других симптомов неф­рита,

302

Протеинурия обычно не достигает больших цифр и держит­ся в пределах 1—2 г/л, только иногда увеличиваясь до 3— 9 г/л и больше.

В мочевом осадке приблизительно у половины больных гло-мерулонефритом могут быть обнаружены лейкоциты в неболь­шом количестве.

Реже других признаков отмечается цилиндурия, при этом гиалиновые, реже зернистые цилиндры выявляются не во всех анализах.

Отеки — один из самых ранних признаков, обычно наблю­даются при остром нефрите. Вначале появляется пастозность лица, больше заметная по утрам, а затем отеки распространя­ются на туловище и конечности. Большие отеки характерны для нефротической формы заболевания и носят более стойкий характер. При остром нефрите уменьшение отеков происходит постепенно.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наиболее постоян­ным признаком является артериальная гипертония. У большин­ства больных артериальное давление бывает умеренно повы­шено в остром периоде болезни, полная нормализация его чаще происходит в первые 3—4 нед, реже артериальное давление остается повышенным на протяжении 2—3 мес болезни. Стой­кая и длительная артериальная гипертония является неблаго­приятным прогностическим признаком. Помимо этого, у неко­торых детей в остром периоде могут наблюдаться одышка, рас­ширение границ сердца, приглушение топов, акцент II тона на легочной артерии, увеличение печени.

Из признаков поражения нервной системы при остром гло-мерулонефрите в редких случаях могут происходить эклампси­ческие приступы. У ребенка появляются головные боли, тош­нота, рвота, повышенное артериальное давление, затем проис­ходит потеря сознания, появляются сначала тонические, затем клонические судороги, могут отмечаться прикусыванне языка, непроизвольное отделение мочи и кала. Продолжительность су­дорог от 2—3 мин до 15—30 мин, чаще они бывают однократ­ными, но могут повторяться через неопределенные промежутки времени в течение нескольких дней.

В остром периоде отмечаются анемия, увеличение СОЭ, лей­копения чаще, чем лейкоцитоз.

Проявления диффузного гломерулонефрита у детей могут быть различными. Предложено много классификаций этого за­болевания, но наиболее широко распространенной является рабочая классификация, предложенная Г. Н. Сперанским и соавт., включающая клинические формы заболевания, вариан­ты течения, дифференцирования активной и неактивной фазы болезни и различных степеней нарушения функции почек.

По клиническим признакам выделяют три формы диффуз­ного гломерулонефрита: гематурическую, нефротическую и

303

смешанную. Гематурическая форма проявляется умеренной ги-пертензией, нерезко выраженными отеками и гематурией, кото­рая сохраняется и после исчезновения экстраренальных призна­ков. Нефротическая форма характеризуется наличием распрост­раненных отеков вплоть до асцита и гидроторакса, протеинурией, цилиндурией, гипо- и диспротеинемией, резко повышенной СОЭ и быстро развивающейся дистрофией ребенка. У некоторых больных с этой формой заболевания может наблюдаться пре­ходящая гипертензия и гематурия.

Для смешанной формы диффузного гломерулонефрита ха­рактерно одновременное наличие гипертензии, отечного синдро­ма, макрогематурии, большой протеинурии, а также устойчи­вость к различным терапевтическим воздействиям.

При гломерулонефрите возможно несколько вариантов те­чения заболевания: острое, затяжное, волнообразное, латент­ное. Острое течение характеризуется бурным началом с выра­женными экстраренальными признаками, которые сравнительно быстро исчезают под влиянием лечения, в то время как мо­чевой синдром подвергается обратному развитию более мед­ленно. У некоторых больных полностью исчезают патологиче­ские изменения в мочевом осадке в течение 2 мес от начала заболевания.

При затяжном течении диффузного гломерулонефрита отсут­ствуют острые признаки в начальном периоде заболевания, неотчетливо выражены экстраренальные симптомы, отмеча­ется вялое, торпидное развитие заболевания с сохранением патологического мочевого синдрома на протяжении многих ме­сяцев от начала заболевания.

Волнообразное течение характеризуется последовательной сменой рецидивов и ремиссий. Во время ремиссии возможно полное исчезновение клинико-лабораторных признаков заболе­вания. Острое и затяжное вначале течение заболевания в даль­нейшем может принять волнообразный характер.

При латентном течении экстраренальные признаки отсутст­вуют и изменения в мочевом осадке выявляются, как правило, при диспансерном исследовании.

Активная фаза гломерулонефрита характеризуется интен­сивностью гипертензионного, отечного и мочевого синдромов, обменными нарушениями и изменениями функционального со­стояния почек. Эта фаза может протекать различно.

Неактивная фаза расценивается как клинико-лабораторная ремиссия с исчезновением патологических изменений в моче и нормализацией основных биохимических показателей крови (остаточный азот, общий белок и его фракции, холестерин, об­щие липиды и их фракции и др.).

Для полной характеристики диффузного гломерулонефрита необходимо определение функционального состояния почек.

304

Об отсутствии почечной недостаточности (ПНо) свидетель­ствует отсутствие изменений фильтрациоиной и концентрацион­ной способности почек. Нарушение суточного ритма фильтра­ции, его монотонность или извращение характерны для почеч­ной недостаточности I степени (nHi). Умеренное повышение остаточного азота и мочевины крови, отчетливое нарушение ритма фильтрации в течение суток выявляют при почечной не­достаточности II степени (ПНз). Для почечной недостаточности III степени (ПНз) или хронической почечной недостаточности (ХПН) характерны клинические признаки предуремии и уре­мии: стойкая гипертензия, анемия, азотемия, стойкая гипоизо-стенурия, нарушения кислотно-щелочного состояния, изменения электролитного баланса.

Большое значение, особенно для диагностики латентных форм воспалительных заболеваний почек, имеет количествен­ное определение форменных элементов и микробов в моче. В этих случаях речь идет о небольшом увеличении числа фор­менных элементов, не обнаруживаемых обычными методами. Так, например, наличие в моче от 2 до 5 лейкоцитов в поле зрения при обычном исследовании чаще всего не учитывается и мало кого настораживает, в то время как общее количество лейкоцитов, выделенных с мочой, при этом может быть во много раз выше нормы.

У здорового ребенка в моче при обычном исследовании вы­являют единичные лейкоциты (до 2—3 в ноле зрения), эритро­циты (0—1 в поле зрения), клетки эпителия (0—1 в поле зре­ния) ; цилиндры в норме обычно не обнаруживают.

Значительное по сравнению с приведенными выше цифрами увеличение количества лейкоцитов характерно для пиелонефри-та, количества эритроцитов и цилиндров—для гломерулонеф­рита, что имеет определенное дифференциально-диагностическое значение.

У здоровых детей в течение суток с мочой выделяется до (1,5—2,5). 10⁶ (1,5—2,5 млн.) лейкоцитов, до 1,0-Ю⁶ (1 млн.) эритроцитов, до 10-10³ (10 тыс.) цилиндров (гиалиновых) и цилиндроидов.

Для определения скрытой лейкоцитурии и гематурии пользу­ются методами Каковского—Аддиса и Нечипоренко. По методу Каковского—Аддиса мочу собирают в течение суток и формен­ные элементы подсчитывают с соответствующим расчетом в осадке из суточного количества.

При пробе Нечипоренко осадок исследуют в 5—10 мл про­извольно взятой мочи. Эта проба весьма ценна для педиатри­ческой практики. В норме в 1 мл мочи у детей содержится до 2000 лейкоцитов и до 1000 эритроцитов.

Обе эти пробы не только имеют дифференциально-диагно­стическое значение, но и весьма ценны для контроля за хо­дом лечения уже после нормализации анализов мочи при

305

исследовании обычными методами, поскольку они могут вы­явить скрытые изменения осадка, свидетельствующие о том, что процесс еще не ликвидирован и требует продолжения лечения.

Из методов функционального исследования почек наиболь­шее распространение получила проба Зимницкого. По колеба­нию относительной плотности и количеству выделяемой мочи можно ориентировочно судить о функции почек.

При сборе мочи по методу Зимницкого необходимо обратить внимание на то, чтобы моча была собрана в посуду полностью, а не частично. Это дает возможность судить о суточном диурезе и его распределении в течение суток. При каждом мочеиспуска­нии определяют количество и относительную плотность (удель­ная масса) мочи. Дневной диурез должен составлять ²/з от общего.

Хорошей функцию почки считают тогда, когда колебания от­носительной плотности более 1,012, т. е. в пределах 1,012— 1,025 и более, а не в пределах 1,001—1,012. Относительная плот­ность в пределах 1,010—1,012 свидетельствует о нарушении кон­центрационной функции почек.

В последние годы в пробу Зимницкого внесено дополнение, заключающееся в том, что в каждой дневной порции мочи ис­следуют осадок, в котором могут быть обнаружены те или иные патологические элементы.

Сбор мочи для исследования у детей старших возрастов не представляет трудности. Получение мочи у детей раннего воз­раста всегда сопряжено с затруднениями. Мочу не следует со­бирать в комок ваты, так как при этом в нее попадают различ­ные примеси, а форменные элементы могут отфильтроваться. Перед получением мочи для общего анализа необходимо произ­вести туалет наружных половых органов. Собирать мочу лучше всего после того, как проснется ребенок, распеленав его. Под­ставив заранее приготовленный чистый стакан, получают мочу для исследования. Для собирания суточного количества мочи у детей грудного возраста имеются различные приспособления (пластмассовые накладки на половой член, приклеивание пласт­массовых мешочков и др.). Легче собирать мочу у новорожден­ных, так как они почти не двигаются и различные приклеенные приспособления хорошо держатся.

Более достоверное представление о суммарной функции по­чек можно получить при изучении степени очищения крови от азотистых шлаков (определение остаточного азота, мочевины, креатинина, суммарные пробы на очищение или клиренс-тесты).

Лечение. При диффузном гломерулонефрите терапия вклю­чает режим, диету, применение антимикробных, иммунодепрес-сивных и симптоматических средств.

Больные при остром течении гломерулонефрита или при его обострении подлежат стационарному лечению. Постельный ре-зоб

жим соблюдают не менее 3—4 нед от начала острых клиниче­ских проявлений (гипертония, отеки, макрогематурия), при ис­чезновении экстраренальных признаков назначают полупостель­ный, а в дальнейшем свободный больничный режим. После перенесенного острого нефрита больные длительно (до 1 года и более) должны избегать переутомления, длительного пребы­вания в вертикальном положении, переохлаждения, особенно в условиях повышенной влажности.

Питание этих больных имеет очень большое значение. При остром течении или в период обострения при волноообразном течении назначают сахарно-фруктовые разгрузочные дни. Обыч­но Уз сахара дают в чистом виде (10—12 г/кг), '/з заменяют яблоками (300 г их эквивалентны 40 г сахара) и '/з — сухофрук­тами и вареньем. В разгрузочный день разрешается выпить 1— 2 стакана чая. При наличии гипертензионного и отечного синд­рома, почечной недостаточности разгрузочный день повторяют через 5—7 дней и тогда можно разрешить печеный картофель, чернослив, изюм.

После проведения разгрузочного дня назначают диету без соли и с ограничением животного белка. В набор продуктов входят овощи, картофель, фрукты, растительное масло, крупы, мука, сахар, конфеты (нешоколадные), молоко в ограниченном количестве, яйца, сметана, соки и некоторые кондитерские из­делия (варенье, мармелад, зефир), пшеничный бессолевой хлеб. Белок ограничивают за счет исключения из меню мяса, рыбы, творога. По мере исчезновения отеков, гипертензии, проявлений почечной недостаточности режим питания расширяют за счет таких продуктов, как кефир, творог, отварное мясо. Через 1 мес от начала заболевания при остром течении гломерулонефрита прибавляют в пищу поваренную соль. В конце 2-го месяца за­болевания при стойком отсутствии экстраренальных проявле­ний разрешают все продукты питания, за исключением экстрак­тивных веществ, бульона, жареного мяса. Количество поварен­ной соли, добавляемой в пищу, равно 2—4 г. Такой стол рекомендуется в дальнейшем детям и в домашних усло­виях.

Необходимо назначать витамины с первых дней пребывания в стационаре: аскорбиновую кислоту—по 200—500 мг/сут, тиа-мин и рибофлавин—по 15—30 мг, рутин—по 50—60 мг. При необходимости следует применять витамины А, Вб, К, В 12, D.

Препараты кальция назначают в остром периоде на 1—2 мес, в дальнейшем их применяют профилактическими месячными циклами. Хлорид калия (2—5 г/сут) получают все дети во время массивной стероидной терапии.

При нефротической и смешанных формах нефрита, а также многим больным с гематурическим вариантом заболевания в случаях нарушения функционального состояния печени необхо­димы метионин, липокаин, витамин Bi5.

307

В период выраженных отеков вводят капельно внутривенно сухую плазму и 25—40 % растворы глюкозы. В случае анеми-зации больные должны получать препараты железа.

Всем больным в активной фазе заболевания и при обостре­нии необходимо назначать антибиотики. Продолжительность и интенсивность антибиотикотерапии зависит от формы гломеру-лонефрита, стадии заболевания, степени почечной недостаточ­ности, выраженности очаговой инфекции. Антибиотики необхо­димо применять при лечении кортикостероидами, цитостатпка-ми, антиметаболитами. При остром течении гематурической формы гломерулонефрита антибиотики следует назначать в воз­растной дозе со сменой препарата каждые 10—12 дней в сред­нем до Г/г мес. Целесообразно применение пенициллина про­лонгированного действия (бициллин-5). Необходимость постоян­ного применения антибиотиков во время проведения стероидной терапии отпадает, когда производят радикальную санацию очагов инфекции и когда дозы применяемого преднизона менее 15 мг/сут.

В стационаре на 3—4-й неделе заболевания при остром гло-мерулонефрите и его обострении при отсутствии экстрареналь-ных симптомов можно производить консервативное и радикаль­ное лечение зубов.

Тонзиллэктомию рекомендуется производить под защитой антибиотиков и антигистаминных препаратов в период стихания болезни.

В качестве гипотензивных средств у детей применяют резер­пин (0,1—0,25 мг/сут), дибазол (0,001 г на 1 год жизни в сутки), метилдофа (по 0,15—0,2—0,25 г в день).

Диуретические препараты, применяемые при развитии отеч­ного синдрома, разнообразны, наиболее широко используемые из них приведены в табл. 17.

Таблица 17