Учебно-методическое пособие Ставрополь 2006 удк 617. 7(07. 07) Ббк 56. 7

Вид материала

Учебно-методическое пособие

Содержание Синдром или болезнь бехчета Рис. 31. Синдром Бехчета. Синдром стивенса-джонсона Синдром sturge—weber— krabbe Синдром геерфордта Синдром или болезнь микулича Рис.32.Внешний вид больного. Синдром маркуса-гунна Рис. 33. Синдром Маркуса-Гунна. Синдром ама или мартина ама Симптом «крокодиловых слез»

Подобный материал:

• Учебно-методическое пособие Ставрополь 2009 удк 617-089 ббк 54. 56я73, 992.08kb.
• Учебно-методическое пособие Казань 2006 удк. 316. 4 (075); 11. 07. 13 Ббк 72; 65я73, 2129.18kb.
• Учебно-методическое пособие Йошкар-Ола, 2009 ббк п 6 удк 636, 3772.57kb.
• Учебно-методическое пособие Москва, 2009 ббк-63. 3 /2/я 73 удк-930. 24 Степнова, 154.54kb.
• Учебно-методическое пособие Новочеркасск 2006 удк 004. 4 (07), 341.54kb.
• Социология Учебно-методическое пособие для студентов Казань 2010 удк 005 101 1701841, 852.92kb.
• Учебно-методический кмплекс, 395.4kb.
• Учебно-методическое пособие Ульяновск, 2004 г. Ббк: 74. 200. 52 + 74. 265. 1 Удк: 373., 886.42kb.
• Учебно-методическое пособие разработана: ст преп. Бондаренко Г. В. Дата разработки, 409.75kb.
• Учебно-методическое пособие для студентов дневного и заочного отделений специальности, 381.12kb.

^

СИНДРОМ ИЛИ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

В 1937 г. турецкий врач-дерматолог Бехчет объединил в один синдром рецидивирующий гипопион - иридоциклит, афтозный стоматит, изъязвление половых органов и поражение кожи, которые до него были известны многим ученым, как отдельные заболевания.

Как правило, поражаются оба глаза, иногда одновременно, чаще в разные сроки (Цзу Се-Мин, 1958; Л.С.Терентьева, Т.П.Филиппова, 1961). Наличие всей триады отмечается приблизительно в 1/3 случаев, а чаще отдельные симптомы появляются с промежутками в несколько месяцев или даже лет. Это является причиной трудности в диагностике синдрома. Инкубационный период неизвестен.

Заболевание редко начинается с глазных симптомов, чаще с недомогания и лихорадки, затем появляются афты на слизистой рта и языка, изъязвляются половые органы, поражается кожа. Все эти явления проходят в течение 2-4 недель.




^ Рис. 31. Синдром Бехчета.


В разные сроки от начала заболевания больные отмечают снижение зрения и развивается гипопион - иридоциклит, который с прогрессированием процесса рецидивирует чаще и протекает все тяжелее.

Сначала появляется диффузная муть во влаге передней камеры, затем гипопион, радужка становится гиперемированной, в стекловидном теле образуются помутнения различной интенсивности.

Вторым наиболее частым и ранним симптомом болезни Бехчета являются болезненные афты на слизистой рта, на языке, которые имеют вид беловато-желтоватых пятен, окруженных красным ободком разной величины. Афты исчезают, не оставляя следов.

Афтозный стоматит чаще других симптомов совпадает с обострениями гипопион - увеита. Изъязвления половых органов проявляются поверхностными небольшими язвами у крайней плоти и на мошонке у мужчин, на внутренней поверхности половых губ и у входа во влагалище у женщин. В короткие сроки язвы исчезают, иногда оставляя пигментацию. Поражения кожи встречаются в виде фолликулов, фурункулов, узловатой эритемы, эрозивной экдодермии, пиодермии.

Описаны и другие симптомы: тромбофлебит, тромбозы вен конечностей, заболевания суставов по типу ревматоидного полиартрита, тонзиллита, орхита, маточные и кишечные кровотечения, множественные аневризмы в поздней стадии, поражения нервной системы по типу менингоэнцефалита.

Лечение. Антибиотики, в том числе широкого спектра действия, сульфаниламиды, уротропин, салицилаты, противотуберкулезные препараты, противосифилитические, АКТГ, тканевая терапия, применение хлористого кальция, переливание одногруппной крови, плазмы, гемотрансфузии, дробными дозами, рентгенотерапия местно, витамины, гамма-глобулин, преднизолон внутрь, аутогемотерапия, ультразвук, закапывание атропина, кортикостероидов, введение кортикостероидов под конъюнктиву и ретробульбарно и т.д. не приводят к излечению болезни, а лишь к временному улучшению. Рекомендуются нейролептические и успокаивающие препараты.


^ СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА


Этот симптомокомплекс описан американскими педиатрами в 1922 году. Характерными признаками этого синдрома являются эрозивное воспаление слизистых оболочек большинства естественных отверстий, полиморфные высыпания на коже и лихорадочное состояние.

Доминирующим является поражение слизистых оболочек полости рта, носоглотки, глаз и гениталий.

Заболевание чаще начинается с головных болей, недомогания и озноба, повышения температуры до 38-39 градусов, депрессии или раздражительности, болей в суставах.

Сразу или через 24-72 часа после начала заболевания появляется сыпь на коже, для которой характерен полиморфизм: эритема, пузырьки и папулы.

Поражается кожа лица, туловища, а также рук и ног, преимущественно их разгибательные поверхности.

После разрешения в течение 3-4 месяцев держится стойкая буровато-коричневатая пигментация.

Появлению сыпи на коже предшествуют тяжелые поражения слизистых оболочек рта, носоглотки, глаз, гениталий и мочеиспускательного канала.

Явление стоматита характеризуется появлением на слизистых оболочках щек, десен, зева, твердого и мягкого нёба, дужек миндалин, языка и губ, резко выраженной гиперемии; отека с образованием быстро лопающихся пузырьков и пузырей.

Пузыри, сливаясь между собой, превращаются в сплошные кровоточащие эрозии. Изо рта приторно-гнилостный запах.

Язык увеличивается в объеме и покрывается слизисто-гнойным налетом. Это вызывает резкую болезненность, саливацию, затрудняет речь, прием пищи, а иногда из-за резких болей больные совсем отказываются от нее.

Губы отечны, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями. Лимфатические узлы, особенно шейные, увеличены.

Поражение глаз при этом заболевании бывает у всех больных и проявляются в форме катарального конъюнктивита, (иногда легкого и тогда просматривается), гнойного и мембранозного.

Веки резко отечны, гиперемированы, склеены обильным гнойно-кровянистым экссудатом.

Катаральный конъюнктивит заканчивается благополучно и не оставляет последствий.

При гнойном конъюнктивите, вследствие присоединения вторичной инфекции вовлекается в процесс роговица, происходит поверхностное или глубокое изъязвление с последующим рубцеванием или перфорацией. Это приводит к частичной или полной слепоте. Мембранозный конъюнктивит сопровождается некрозом конъюнктивы, процесс заканчивается рубцеванием.

В результате может быть трихиаз, заворот век, заращение слезной точки, ксероз, симблефарон и анкилоблефарон (Л.М.Ципенюк, 1962; З.И.Федчина, 1963 и другие). По данным Стром Дж. 1966, катаральный конъюнктивит встречается в 53%, гнойный в - 35,3%, мембранозный в - 4,5% случаев.

При этом синдроме иногда ошибочно ставится диагноз корь, ящур, натуральная оспа, трахома, дифтерия глаз, пемфигус. При синдроме Стивенса-Джонсона со стороны глаз описаны также узелковые образования в радужке, ириты, увеиты, эписклериты, острые дакриоциститы, панофтальмиты.

Из поражений других частей тела отмечены уретрит, гнойный отит, плеврит, пневмония, трахеит, бронхит, сопровождающийся тяжелыми приступами одышки, изъязвление пищевода и всего желудочно-кишечного тракта с колитами и кровотечением, ревматоидное поражение суставов, поражение сердца, почек, нервной системы (А.К.Якубсон, З.Н.Самарина, 1963). Может быть коматозное состояние. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, ускоренное РОЭ, повышено содержание белков.

Этиология и патогенез заболевания достаточно не известны. Одни связывают это с фокальной инфекцией, другие с лекарственной аллергией, третьи – с авитаминозами.

Лечение общее и местное. Применяют антибиотики широкого спектра действия в комбинации с сульфаниламидами, аутогемотерапия, переливание крови, иммунной сыворотки, витамины, особенно «В» и «С», глюконат кальция, повторные прививки оспы, кортикостероиды, димедрол, вливание внутривенно глюкозы, гамма-глобулин.


^ СИНДРОМ STURGE—WEBER— KRABBE


Энцефало - тригеминальный синдром, который впервые в 1879 году описал английский врач Sturge W, и дополнили описание в 1922 году Weber H. и в 1934 году датский врач Krabbe. Характеризуется сочетанием кожного и мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями.

Кожный ангиоматоз может быть от рождения или развиваться в раннем детстве в форме ангиом лица, чаще располагающихся на одной половине лица вдоль I и II ветви тройничного нерва. Он может захватывать часть шеи, грудной клетки, живота и даже ко­нечностей; редко появляется на слизистой дёсен, рта, губ и носа. Окраска невуса в грудном возрасте имеет розовый, а за­тем приобретает синюшно-красный цвет.

Ангиоматоз кожи лица часто распространяется на кожу век, конъюнктиву и склеру. Имеется также ангиома в сосуди­стой оболочке. Офтальмоскопически в сетчатке можно видеть значительную извитость сосудов, артерио-венозные анасто­мозы, микроаневризмы капилляров и ампулообразное расши­рение вен.

Может быть окраска её цианотическая. Иногда офтальмо­скопически изменений не видно, а они могут быть обнаружены с помощью флюоресцентной ангиографии. В этом случае в глубоких слоях хориоидеи видны множественные ангиомы. Как правило, синдром сопровождается глаукомой, которая протекает по типу детской глаукомы с гидрофтальмом, застой­ной или простой.

Единой точки зрения на этиологию глаукомы при этом синдроме нет. Существуют три основные теории: церебраль­ная, васкулярная и механическая.

Большинство авторов повышение ВГД связывает с пере­полнением кровью и новообразованием хориоидальных и цилиарных сосудов, приводящих к блокаде камерного угла оттесненной вперед радужкой или сосудистой тканью. (А. Б. Кацнельсон), Примаков Ф. Д., 1972, описывает патогистологическую картину энуклеированного глаза с абсолют­ной глаукомой и отслойкой сетчатки.

Обнаружен ангиоматоз хориоидеи, толщина которой в экваториальной зоне доходила до 1 мм, ангиоматоз корня атрофичной радужки и передних отделов склеры. Отслоенная сетчатка атрофирована, вакуолизирована.

Симптомы поражения мозга состоят в незначительной умственной отсталости, иногда полной идиотии, клонических судорог, эпилептиформных припадков, рецидивирующих гемипарезов или гемиплегий, появляющихся после эпилептических кризов.

Рентгенологически видны внутричерепные кальцификаты, чаще в височно-теменно-затылочной области на стороне кож­ной ангиомы.

ЭЭГ показывает уменьшение биэлектрической активности в кальцифицированных зонах мозга. Ангиография помогает установить место расположения мозговой ангиомы.

Неврологические симптомы могут быть стертыми и прева­лировать сосудистые изменения. Отмечены также эндокринные расстройства, акромегалия, ожирение. Всегда имеется разной степени черепно-лицевая асимметрия. Разнообразие симптомов и течение заболевания зависит от размеров и локализации ангиом.

Этиология неизвестна. Думают о врожденной нейроэктодермалыюй дисплазии. Наследственность не доказана. Пора­жаются оба пола.

Лечение. Этиологического лечения нет. При кожных ангио­мах - рентгенотерапия, склерозирующая терапия, оператив­ное вмешательство. Для лечения глаукомы при синдроме — применяют консервативные и оперативные методы лечения.

Консервативная терапия включает применение миотиков, препараты общего действия, витамины.

Выбор оперативного вмешательства при данной глаукоме представляет большую трудность.

Некоторые авторы: рекомендуют циклодиатермокоагуляцию, как наиболее безопасный метод (А. Б. Кацнельсон), В. Н. Архангельский - иридектомию, О. Баркан 1957 - гониотомию, ряд авторов предлагает фистулизирующие операции. (К. Х. Орлов, 1924, Волошин В. X., Чеканов Ю. Н., 1974 и дру­гие).

Большинство авторов рекомендуют проводить оперативное вмешательство, как можно раньше, пока не наступили изме­нения со стороны диска.

Прогноз для жизни обычно неблагоприятный из-за тяже­лых неврологических осложнений.


^ СИНДРОМ ГЕЕРФОРДТА


Описал синдром датский офтальмолог Ch.F.Heerrfordt в 1909 году и назвал его febris uveo-patotidea subchronica. Болеют чаще взрослые молодого возраста, реже дети от 5 до 15 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин. Заболевание обычно двустороннее и сопровождается лихорадкой. Полный синдром состоит из триады:

1. Иридоциклит – протекает хронически, редко остро. Сопровождается жирными преципитатами, синехиями, гипертензией, помутнением стекловидного тела, высыпанием узелков – гранулем в радужке, иногда гипопионом.
   
2. Паротит – протекает хронически, безболезненно, с сильным уплотнением слюнных желез, не нагнаивается. Иногда, в процесс вовлекаются слезные железы и тогда напоминает синдром Микулича.
   
3. Паралич лицевого нерва – встречается приблизительно в 50% случаев и большей частью двусторонний.
   

Появляется, как правило, после увеличения околоушных желез. При этом заболевании может быть паренхиматозный кератит, эписклерит, хориоидит и редко поражение зрительных, слухового и преддверного нервов.

Могут быть неврологические расстройства в связи с менингоэнцефалитом, сонливость, судороги, головная боль, рвота. Увеопаротидная лихорадка сопровождается развитием узелков в коже, аденопатией. При надавливании шейно-латеральные, подмышечные и паховые зоны аденопатии болезненны. Биохимические исследования почти нормальны, в крови умеренная эозинофилия.

Диагноз ставится после биопсии лимфоузлов, в которых находят характерную картину эпителиоидноклеточного ретинокулоэндотелиоза. Заболевание это – саркоидоз – системное заболевание, относящееся к группе ретикулезов. Во многих случаях эффективно лечение кортикостероидами, АКТГ, назначают также жаропонижающие, болеутоляющие препараты.


^ СИНДРОМ ИЛИ БОЛЕЗНЬ МИКУЛИЧА


В 1892 году немецкий хирург Микулич описал симптомокомплекс, который характеризуется медленно прогрессирующим симметричным, часто значительным увеличением слезных и слюнных желез, смещением глазных яблок книзу и кнутри и выпячиванием их вперед. Движения глаз в разной степени ограничены, иногда имеется диплопия.




^ Рис.32.Внешний вид больного.


Развивается медленно, годами. Начинается в возрасте 20-30 лет, реже в другом возрасте с постепенного припухания слюнных желез – околоушных, подчелюстных, подъязычных, а затем слезных. Иногда процесс распространяется даже на мелкие железы полости рта и гортани.

Припухшие крупные железы подвижны, эластичны, с гладкой поверхностью, безболезненны, величиной с орех и более.

Нагноения желез никогда не происходит, в процесс вовлекаются лимфатические узлы, могут поражаться другие лимфатические органы. Единая этиология, в настоящее время не признается, т.к. синдром появляется в рамках множества болезней (болезнь Бека, болезнь Годжкина, лимфосаркома, некоторые вирусные инфекции, лимфатические лейкозы, особенно у детей).

Лечение в зависимости от предполагаемой этиологии. При подозрении на туберкулезную этиологию – стрептомицин, паск, фтивазид и другие противотуберкулезные препараты, а также десенсибилизирующая терапия; при сифилисе – специфическая противосифилитическая, при болезнях крови – гемотрансфузии, препараты бензола, уретана, допан и другие.

Если ограниченная форма, неплохие результаты дает рентгенотерапия. Во всех случаях показано применение препаратов мышьяка и раствора йодистого калия внутрь. Дифференцировать болезнь следует с хроническим продуктивным паренхиматозным сиалоаденитом, с слюннокаменной болезнью, опухолями слюнных желез, с синдромом Съегрена, так как у больных имеются субъективные жалобы на сухость в глазах, во рту, а также явления конъюнктивита.


^ СИНДРОМ МАРКУСА-ГУННА


В 1883 году впервые английский офтальмолог R. Marcus-Gunn описал случай частичного одностороннего птоза у 15-ти летней девочки, который исчезал при открывании рта или дви­жении нижней челюсти, в противоположную сторону птозированному веку. Если рот открывался больше, то глазная щель становилась шире и даже появлялся симптом Грефе.

При жевании птоз относительно уменьшался. С тех пор этот феномен носит название синдрома Маркуса-Гунна. Синд­ром может быть врожденным и приобретенным, однако, чаще всего носит врожденный характер и наблюдается уже у новорожденных во время сосания.




^ Рис. 33. Синдром Маркуса-Гунна.


Встречается порой, как наследственно-семейное заболева­ние. С возрастом синдром может стать менее выраженным. У мужчин заболевание встречается значительно чаще, чем у женщин.

При приобретенном заболевании - парадоксальные движения век появлялись после травм, удаления зубов, удара в висок, ранения лицевого нерва, сотрясения мозга, после психической травмы, перенесенного энцефалита (Игнатьев, 1972).

Синкинетический синдром описывают многие авторы (Гординский Н. Н., 1911; Устинова Т. П., 1959; Шатилова Р. И., 1962; Domke H., Kriiger К. Е., Tost М., 1965; Резников Ю. Е„ 1965; Филоненко У. Ш., 1965; Sancar S., 1966; Кошелев А, И., 1987 и другие).

О патогенезе, как врожденных, так и приобретенных синкенизий имеется несколько предположений.

Известно, что в норме нервные пути и центры, осущест­вляющие поднимание века и открывание рта обособлены. При синдроме Маркуса-Гунна обособленность нарушается и образуется аномальная связь между тройничным и глазодви­гательным нервами или между ядрами этих нервов. Нуклеарная теория не применима для объяснения механизма двустороннего феномена, который иногда наблюдается при эпидемическом энцефалите.

Вейлард указывает на задний продольный пучок, как на место установления связи между III и V нервами благодаря аномальному проникновению в этот пучок волокон из ядер тройничного нерва. Появление одновременных вестибулярных расстройств и феномена Г. Маркуса-Гунна косвенно подтверж­дает точку зрения Вейларда, так как задний продольный пу­чок содержит прямые и перекрещенные волокна разной длины, берущие начало от ядер нервов глазодвигательного аппарата, сетевидного образования, ядер предверной части слухового нерва.

Некоторые исследователи высказываются даже за связи между окуломоторной и тригеминальной системами на супрануклеарном уровне. В. Н. Архангельский рассматривал этот синдром, как результат нарушения кортико - бульварных связей.

По мнению Е.Адамюка, феномен объясняется отношением ве­нозных сосудов глазницы к жевательным мышцам. При жева­нии появляется венозный стаз в глазнице, ведущей к раздра­жению нервов и вызывающий содружественные движения.

Аккерман Р. Л., 1926, считает, что наиболее обоснованной теорией является нуклеарная и координаторных синкенезий, которые характеризуются тем, что у гемиплегиков произволь­ное сокращение некоторых мышц вызывает непроизвольное сокращение целой группы мышц синергично действующих.

Наблюдаются сопутствующие изменения со стороны глаз и организма в целом (паралитическое косоглазие на стороне птоза, эпилепсия с редкими судорожными припадками, астеноилохондрическое состояние и другие).

Лечение, в основном, хирургическое. Некоторые авторы предлагают ограничиться наложением швов (Одинцов В. П., 1924; Резников Ю. Е., 1965 и другие), опасаясь, что более радикальное оперативное вмешательство может привести к лагофтальму. О хорошем эффекте после резекции леватора говорит А. Б. Кацнельсон, 1957. Хороший косметический эффект был получен после операции Гесса (Абрамов В. Г. и Первенцева М. А., 1961; Вайнштейн Б. И., 1968), после опера­ции Блашкевича (Бессмертный М. 3., 1976). Sеddan L., 1966 сообщил об ослаблении синдрома у 10-летней девочки после случайного закапывания в глаз пилокарпина и объяснил это холинергическим действием его.

Известны также атипичные формы синдрома Маркуса-Гунна. Расширение глазной щели лишь при открывании рта и отсутствие эффекта при боковом движении челюсти, при зевании, глотании, сжатии челюстей (Смирнов А. А., 1964; Тюриков Ю. А., 1971 и другие). Пермякова Г. В,, Чисток И. Я., 1975, описали двусторонний атипичный синдром, без птоза. При жевании, открывании рта, движения челюсти в стороны появлялись синкинетические движения век. Бессмертный М. 3., 1976, наблюдал больную 42 лет, у которой был полный птоз, глазное яблоко было отклонено книзу с полным отсутствием движения кверху; глазная щель открывалась только при отве­дении нижней челюсти, как вправо, так и влево, был легкий центральный парез лицевого нерва на противоположной сто­роне и подъязычного на той же.

При жевательных движениях, при разговоре веко совер­шало легкие движения кверху.


^ СИНДРОМ АМА ИЛИ МАРТИНА АМА


Синдром опущения верхнего века при открывании рта. Этот синдром описал испанский офтальмолог Марин Ама в 1918-19 годах.

Изменения при этом синдроме заключаются в том, что при открывании рта или жевании появляется птоз. У всех больных развитию пародоксальных синкинетических движений предшествовал периферический паралич лицевого нерва, закончившийся клиническим выздоровлением.

Сам Мартин Ама объяснял механизм этого симптома так: в период регенерации лицевого нерва после паралича, количество анастомозов между V и VII нервами, которые имеются и в норме, увеличивается за счет образования новых волокон.

Через эти анастомозы с тройничного нерва на лицевой нерв передаются двигательные импульсы при раскрывании рта, который обеспечивает смыкание глазной щели и опущение века.


^ СИМПТОМ «КРОКОДИЛОВЫХ СЛЕЗ»

ИЛИ СИМПТОМ БОГОРАДА

Симптом этот впервые описан в 1928 году и назван симпто­мом «крокодиловых слез» врачом - невропатологом из Минска Ф. А. Богорадом за сходство этого феномена с появле­нием слезотечения у крокодила во время пожирания им своей жертвы (Меркулов И. И., 1971). Этот симптом может быть врожденным и приобретенным. При этом симптоме усиленное слезоотделение стимулирует различная пища, часто независи­мо от ее вкусовых качеств, теплоты и твердости, а иногда только запах пищи.

Одни жевательные движения, а также психический плач, слезотечением из больного глаза не сопровождаются (Каminsky S. D., 1929; Gottesfeld В. Н., Lcavitt F. К, 1942; Ghorobski J., 1951; Sacklin H. N., 1966 и другие).

Ф. А. Богорадом была описана девочка, у которой симптом появился через три недели после выписки ее из нервной кли­ники, где она 2,5 месяца лечилась по поводу паралича лице­вого нерва справа. У девочки во время приема пищи отмеча­лось слезотечение из правого глаза, независимо от того была пища соленой, сладкой или кислой.

Только жевательные движения слезотечения не вызывали. Он объяснил описанный симптом прорастанием волокон по путям секреторных волокон к слезной железе. Этот симптом после паралича лицевого нерва описывают Savin L. Н., 1939; Russin L. А., 1939; Ford Т. R., 1933; M-c-Govern F. Н., 1940 и др.

Большинство этих авторов считают, что развитие приобре­тенного симптома зависит от неправильной регенераций сек­реторных волокон лицевого нерва после его паралича, прора­стающих не в слюнную, а в слезную железу.

Случай врожденного симптома описали Rodenbogek L., Stein R., 1968. У девочки 7 лет слезотечение из левого глаза (во время еды), мать заметила в первые недели жизни. Одновре­менно отсутствовали движения левого глазного яблока кна­ружи. В остальном девочка была здоровая с неотягощенной наследственностью. У матери был токсикоз беременности и роды были искусственными.

При врожденном синдроме патологические связи разви­ваются в ядрах отводящего, верхнего слюнного и лицевого нервов Spiers ASD, 1970).

Как более редкие случаи в литературе описываются кро­кодиловы слезы в комбинации с односторонним или двухсто­ронним парезом отводящего нерва (Lutman F. G., 1947; Ermo F., 1949; Sarda R. P., Charan H., Nagpal P. N., 1967 и дру­гие).

Trieschmann N., 1973, наблюдал троих детей с врожденным парезом отводящего нерва и сильным слезотечением во время еды. У всех больных отмечено, кроме того, снижение слуха, деформация ушных раковин и другие аномалии развития. В этих случаях матери детей в первые три месяца беремен­ности принимали «контерган» (талидомид).

Для лечения рекомендуют блокирование парасимпатиче­ской иннервации слезной железы, общеукрепляющее лечение, витамины, климатолечение.

Bojer F. С., Gardner W. J., 1949 при приобретенном синд­роме предлагают хирургическое лечение.