Б. В. Дривотинов профессор кафедры нервных и нейрохирурги-ческих болезней Белорусского государственного медицинского университета

Вид материала

Диплом

Содержание Клинические особенности головной боли напряжения в детском возрасте Выбор антиконвульсантов на стационарном этапе лечения эпилепсии у детей Ключевые слова Фармакорезистентный эпилептический синдром Минская областная детская клиническая больница Особенности ээг при судорогах у детей первых лет жизни

Подобный материал:

• Методические рекомендации Иркутск 1983, 528.12kb.
• Тревожность у детей с гиперактивностью и дефицитом внимания: терапевтическая эффективность, 130.2kb.
• Ректор Первого Московского государственного медицинского университета, член-корреспондент, 70.52kb.
• Нарушения познавательной деятельности у детей с эпилепсией и их коррекция 19. 00., 540.83kb.
• СоставителИ: В. М. Борздов, 76.29kb.
• Кафедра патологической физиологии, 390.26kb.
• В. В. Лысак «23» декабря 2009 г. Регистрационный № уд- 2334 /уч. Молекулярная биология, 80.33kb.
• Дисциплина «Неорганическая химия» является одной из основных в системе химического, 400.54kb.
• Учебная программа для высших учебных заведений по специальности 1- 31 03 06 Экономическая, 72.2kb.
• Детский сон – залог здоровья!, 189.43kb.

^

Клинические особенности головной боли напряжения

в детском возрасте

Е.К. Филипович

3-я детская городская поликлиника, отделение неврологии, г. Минск

Ключевые слова: дети, головная боль напряжения эпизодическая, головная боль напряжения хроническая.

В последние годы в педиатрической практике отмечается рост жалоб на головные боли (цефалгии), которые беспокоят ежедневно или почти каждый день. По данным литературы 15-23% школьников периодически испытывают головную боль, при этом 6% детей указывают на частоту от нескольких раз в неделю и до ежедневных. В большинстве случаев головные боли являются первичными и представлены головной болью напряжения (ГБН) и мигренью. Современные воззрения на эти состояния определены в Международной классификации головных болей, принятой в 1988 году, и дополнены Второй редакцией международной классификации головной боли в 2003 году, там же указаны и критерии их диагностики. Выделяют две формы ГБН: эпизодическую (ЭГБН) и хроническую (ХГБН). Различают так же ГБН с вовлечением или без вовлечения перикраниальной мускулатуры.

В соответствии с данной классификацией ГБН включает в себя широкий спектр состояний – от кратковременных эпизодов (30 минут) до каждодневных приступов головной боли, продолжающихся с утра до вечера (до 7 суток). Если по классическим представлениям развитие хронических цефалгий объяснялось исключительно патологической импульсацией из тонически напряженных мышц скальпа и шеи в ответ на психоэмоциональный стресс, то согласно современным взглядам, основная роль принадлежит дисфункции ноцицептивной и антиноцицептивной систем. В патогенезе головной боли напряжения одну из ведущих ролей играют психические расстройства, среди которых лидирует депрессия. Психические нарушения обусловливают изменения соотношения активности ноци- и антиноцицептивных систем организма, что приводит к повышению восприимчивости к боли. Напряжение перикраниальных мышц создает дополнительный афферентный болевой поток, участвующий в симптомообразовании. Роль депрессии и соответствующих ей нейромедиаторных сдвигов в генезе хронической ГБН подтверждается достаточно высокой терапевтической эффективностью антидепрессантов.

В Международной классификации выделены следующие критерии диагностики ГБН:

А. По меньшей мере 10 эпизодов, возникающих с частотой ≥ 1, но < 15 дней в месяц (≥ 12 и < 180 дней в год) и отвечающих критериям В-D при эпизодической ГБН

А. Головная боль, возникающая ≥ 15 дней в месяц на протяжении в среднем >3 месяцев (≥ 180 дней в год) и отвечающая критериям В-D при хронической ГБН

В. Головная боль продолжается в течение нескольких часов или имеет постоянный характер

С. Головная боль имеет как минимум две из следующих характеристик:

1. Двусторонняя локализация.

2. Сжимающий / давящий (непульсирующий) характер.

3. Интенсивность боли от легкой до умеренной.

4. Головная боль не усиливается от обычной физической нагрузки (например, ходьба, подъём по лестнице).

D. Оба симптома из нижеперечисленных:

1. Только один симптом из трёх: фотофобия или фонофобия или легкая тошнота.

2. Головная боль не сопровождается ни умеренной или сильной тошнотой ни рвотой.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Все вышеперечисленное применимо к взрослым пациентам, однако, у детей ГБН имеет ряд особенностей.

Нами обследовано 82 больных с ГБН в возрасте от 9 до 17 лет, у которых заболевание носило эпизодический (мальчиков – 5, девочек – 7) и хронический – 70 (мальчиков – 17, девочек – 53) характер. По данным анамнеза, длительность заболевания до госпитализации их в стационар варьировала в пределах от 6 месяцев до 10 лет (в среднем 2-2.5 года). Согласно опросу, в 7 случаях жалобы на головные боли появились в дошкольном возрасте (4-5-6 лет), а «пики» начала появления цефалгий приходятся на возраст 8-9 и 12-13 лет.

Большая часть пациентов (83%) с хронической головной болью отмечает, что головные боли вначале носили эпизодический характер, а 17% указывает на первично хроническое течение заболевания. Фактором провокации начала заболевания у детей часто является психосоциальный стресс, связанный с разводом родителей, переездом, нарушением взаимоотношений со сверстниками, смертью либо болезнью друга или родственника, увеличение школьной нагрузки в старшей школе, имеется наследственная отягощенность головной болью. Наиболее часто пациенты с ЭГБН указывали на давящий (41,6%) и сжимающий (33,3%) характер боли, которая была двусторонней с преимущественной локализацией в области лоб-виски-затылок. Головная боль у детей с ХГБН с примерно одинаковой частотой носила давяще-сжимающий (21,31%), давящий (29,8%), сжимающий (24,2%) характер, однако, 4 человека указали на колющий, а 8 человек - на пульсирующий характер цефалгий. Интенсивность головных болей была оценена с использованием ранговой шкалы (от 0 баллов – голова не болит, до10 баллов - нестерпимая головная боль) и слов-дескрипторов (слова, описывающие выраженность боли: нет боли, слабая, умеренная, сильная, но переносимая, непереносимая), при ЭГБН она оказалась выше, чем при ХГБН. Так, 49.9% пациентов с эпизодической головной болью оценили интенсивность цефалгии на 7 баллов и выше, при этом боль описывали, как сильную, но переносимую 75% опрошенных. На 5-7 баллов цефалгию оценили 59.8% пациентов с хронической головной болью напряжения и описали от умеренной до сильной в 58.4% случаев. Имеет место колебание интенсивности боли в течение суток при ХГБН от слабой до сильной. Может также несколько изменяться и ее локализация. Продолжительность болевого периода в случаях с ЭГБН составляет в 91.6% промежуток от 30 минут до 1-2 часов. Краниалгии у детей с ХГБН продолжительнее - 1-4 часа беспокоила головная боль 68.5% опрошенных, а могла длиться целый день – у 31.5%. Частота проявления цефалгического синдрома у детей с эпизодической головной болью напряжения от 1-2 раза в месяц до 1-2 раза в неделю. С хронической от 3-5 раз в неделю и до ежедневных головных болей. На возникновение головных болей чаще во второй половине дня указали 58.3% пациентов с ЭГБН, у 42.8% страдающих ХГБН головная боль возникает в разное время суток. Вероятно, время возникновения ГБ у школьников связано с их повседневной деятельностью, степенью занятости и адекватностью нагрузок. Практически в половине случаев в обеих группах наблюдаемых был выявлен мышечно-тонический синдром с вовлечением перикраниальной мускулатуры (ЭГБН-41,6%, ХГБН-45,62%). В основном была болезненной пальпация височной и заднешейной областей. 58,3% детей с ЭГБН и 64,1% детей с ХГБН могут указать фактор, спровоцировавший появление головной боли (эмоциональный стресс, физическое утомление, смена погоды, школьная нагрузка, недосыпание). При этом для снятия болевого синдрома пользование медикаментами (спазмалгон, цитрамон, кетанов, ибупрофен и др.) характерно больше для детей с хроническими болями. Пациенты, испытывающие эпизодические боли, в основном считают отдых, смену деятельности, сон основными средствами борьбы с недугом.

Сопутствующие симптомы в виде не резко выраженных фотофобии и фонофобии, возникающие ближе к середине болевого эпизода, встречались достаточно часто в обеих группах, однако головные боли без данных спутников присутствовали у 33,3% случаев ЭГБН и у 45,5% случаев ХГБН. Только 1 пациент с эпизодическими головными болями и 4 с хроническими указывают на периодическое сочетание фото- и фонофобии во время цефалгии. На возникновение рвоты на фоне головной боли пожаловались 4,2% детей с ХГБН. Ощущением тошноты сопровождалась головная боль у 33.3% с ЭГБН, данный симптом также испытывали и 14.1% детей с ХГБН. Практически у всех пациентов головная боль напряжения протекала на фоне вегетативной дистонии (92.8%). Высока частота и сопутствующих хронических заболеваний (изменения со стороны системы органов пищеварения, сердечно – сосудистой системы, аллергические реакции, хроническая ЛОР - патология, нарушение осанки и др.). Пароксизмальные состояния в анамнезе были у3 человек с ЭГБН, при этом обмороки – у 2, обмороки + судорожные пароксизмы – у 1. В 12,8% (9 человек) случаев с ХГБН также отмечались обморочные пароксизмы, у 2 человек - судорожные припадки в анамнезе, у 1 пациента случаются редкие мигренозные пароксизмы, а один подросток перенес вестибулярный нейронит.

Таким образом, на основании полученных данных сделаны некоторые выводы:

1. У детей с ГБН болевой синдром может достигать высокой активности. Интенсивность боли выше при ЭГБН, чем при ХГБ.
   
2. При ГБН у детей возможно сочетание тошноты с фотофобией и фонофобией, боли могут носить пульсирующий характер, сопровождаться рвотой.
   
3. Головная боль напряжения чаще встречается у девочек.
   
4. В возрасте 9-11 лет преобладают эпизодические, а к 12-18 годам – хронические головные боли напряжения.
   
5. Отмечается колебание интенсивности цефалгий в течение суток при ХГБН.
   
6. Первично хроническое течение заболевания встречается у 17% больных ХГБН.
   
7. При ЭГБН головная боль чаще возникает во второй половине дня. В группе ХГБН головная боль не зависит от времени суток.
   

^ ВЫБОР АНТИКОНВУЛЬСАНТОВ НА СТАЦИОНАРНОМ ЭТАПЕ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

Е.К. Филипович, Н.Г. Страцкевич, С.Э. Зыль, И.В. Козырева,

Т.В. Петровская

3-я детская городская клиническая больница, г. Минск

Ключевые слова: эпилепсия, мигрень, головная боль напряжения, дети, топирамат, топамакс.

В современных условиях перед детскими неврологами после постановки клинического диагноза возникает проблема подбора наиболее приемлемой терапии. Особенно это актуально при лечении детей с хронической патологией, в частности, эпилепсии, мигрени, головной боли напряжения. При выборе препарата необходимо учитывать следующие критерии:

- высокая эффективность

- возможность использования в детском возрасте

- хорошая переносимость с минимумом побочных эффектов

- простота и удобство дозирования

- оптимальная кратность приемов в сутки

- малая степень развития толерантности к лечению

- доступность

- возможность использования в комплексной терапии

Критерии назначения противоэпилептических препаратов предложены Г.Г. Шанько и Н.Г. Барановской еще в 1995г. В современных условиях препаратами первого выбора в лечении эпилепсии являются иминостильбены и вальпроаты. Возможности выбора лекарственных средств лечения больных с эпилепсией расширились в последние два десятилетия с внедрением в клиническую практику новых антиконвульсантов. С 2004 на фармацевтическом рынке Республики Беларусь появился новый антиконвульсант – Топамакс (топирамат), разработанный и внедренный в практику компанией Janssen – Cilag. В настоящее время топирамат используется при лечении эпилепсии более чем в 40 странах, а исследования по изучению его эффективности проводится в более чем в 95 странах. В химическом отношении этот препарат представляет собой совершенно новое соединение, являясь сульфамат - замещенным производным D-фруктозы. Выделяют несколько основных механизмов его действия:

• блокирование вольтаж - зависимых натриевых и кальциевых каналов
  
• потенцирование ГАМК – ергической передачи
  
• торможение глутаматергической передачи
  
• блокирование некоторых изоферментов угольной ангидразы.
  

Предполагается, что влияние на ГАМК - ергические и глутаматергические рецепторы определяет психотропное действие препарата. Экспериментальные данные показывают, что топирамат выступает не просто как антиконвульсант, но и как нейропротектор.

При приеме per os препарат хорошо всасывается и слабо связывается с белками плазмы. Пик концентрации в плазме достигается через 2 часа. Топирамат имеет линейную фармакокинетику. Из организма выделяется в практически неизмененном виде с мочой, хотя установлены следы шести метаболитов (менее 5%), образующихся за счет гидроксилирования, гидролиза и связывания с глюкоронидами. Период полувыведения препарата составляет от 19 до 23 часов, поэтому достаточно принимать его 1-2 раза в сутки. Терапевтический диапазон концентрации в крови довольно широк – 3-15мг/мл.

В условиях детского неврологического отделения 3ДГКБ г. Минска мы использовали топамакс как в комбинированной терапии, так и в качестве стартовой терапии. Препарат использовался при наличии различных видов припадков: простых и сложных парциальных, вторично-генерализованных, генерализованных, в том числе протекающих по типу статуса. Также, учитывая опыт зарубежных авторов, препарат применялся у пациентов с мигренью и мигренеподобными пароксизмами, головными болями напряжения.

Топамакс был назначен 35 пациентам, страдающим эпилепсией и эпилептическими синдромами. Из них мальчиков было 13, девочек - 22 человека. Возраст на момент госпитализации от 2 до 17 лет. Продолжительность заболевания до назначения топамакса составляла от 1 месяца до 16 лет. Генерализованные приступы имели 13 детей(37.1%). Из них у 6 человек – только генерализованные тонико-клонические припадки, у 5 – в сочетании с миоклониями, у 2 отмечались также и абсансы. Парциальный характер припадков был у 22 пациентов(62.9%). Только простые парциальные - у 3, вторично-генерализованные – у 6, а 10 детей имели различные приступы (простые парциальные, сложные парциальные, вторично-генерализованные). 24 пациента в стационаре препарат стали получать в комбинированной терапии. При этом получились такие сочетания:

- финлепсин+топамакс 7 чел. - дифенин+депакин+топамакс 1 чел.

- клоназепам+топамакс 3 чел. - дифенин+депакин+топамакс 1 чел.

- конвульсофин+топамакс 3 чел. - ламиктал+топамакс 1 чел.

- депакин+топамакс 6 чел. - бензонал+топамакс 1 чел.

- дифенин+топамакс 1 чел

10 пациентов (28.6%) получали монотерапию топамаксом, из них 5-ти (14.3 %) человекам топамакс был назначен в качестве стартовой терапии, а 5 до назначения монотерапии топамаксом получали другие антиконвульсанты или их сочетания. Доза препарата варьировала в пределах от 3 до 9мг/кг в сутки у детей до 12 лет и до 100-200 мг в сутки у подростков.

В 5-ти случаях (14.3 %) в начале приема препарата отмечалось урежение числа приступов, но на дозе 200-400 мг/сутки возникал эффект «соскальзывания», после чего приступы возобновлялись. Это были дети, страдающие терапевтически резистентными припадками, которым до топирамата назначались препараты из различных групп также безрезультатно. 10 человек(28.6%) на монотерапии топамаксом выписаны из отделения без приступов. Положительный результат в виде значительного урежения вплоть до полного прекращения припадков после назначения топамакса в комбинированной терапии получен у 24 (68.6%) пациентов. Из них нарушений в эмоционально – психической сфере не было у 12 детей(50%), 8 человек(33%) имели ЗПР, интеллектуально – мнестические нарушения отмечались у 3(12.5%), а в одном случае припадки сочетались с функциональными наслоениями. В клинической картине детей с ЗПР отмечено некоторое улучшение когнитивных функций в виде нормализации настроения, улучшения речи, появления новых навыков.

Препарат хорошо переносился. Из побочных эффектов мы наблюдали незначительное снижение массы тела в 17% случаях. В-основном это были дети старше 12 лет, снижение массы тела было незначительным и не потребовало коррекции дозы препарата. Отмена препарата из-за выраженных побочных эффектов потребовалось лишь в 1 случае (2.8%) – девочка 16 лет, у которой развилось выраженное снижение массы тела, парестезии в руках, нефролитиаз (наследственная отягощенность по мочекаменной болезни, хронический пиелонефрит).

С целью купирования головных болей топамакс применялся у 12 пациентов, из них у 2 диагностирована мигрень, у 2 - ВД с мигренеподобными пароксизмами, 8 человек получали терапию по поводу головных болей напряжения, причем 2 из них имели судорожный синдром в анамнезе. Возраст детей на момент обследования составлял от10 до 16 лет (в среднем13 лет). В группе больных мигренью длительность заболевания до назначения топамакса колебалась от 1 до 4 лет (в среднем 2.5 года). При этом количество приступов колебалось от 2-3 раз в неделю до 1 раза в 1-2 месяца. Дети с головными болями напряжения имели анамнез заболевания от 6 месяцев до 10 лет. Интенсивность цефалгий колебалась от 5 до 7-8 баллов по ВАШ, а количество болевых дней – от 1 в 2 недели до практически ежедневных головных болей. Дозировка препарата, используемая для лечения цефалгий, была значительно ниже той, которую назначали при эпилепсии, и составляла от 12.5 мг в сутки до 75 мг в сутки в два приема. На фоне приема топамакса при головной боли напряжения у большинства детей (6 человек) уменьшилось количество болевых приступов, и интенсивность головной боли. В группе с мигренозными пароксизмами на фоне лечения топамаксом ни у одного пациента за период наблюдения приступы головной боли не повторялись. Существенных побочных эффектов у данной группы пациентов не наблюдалось, лишь в 1 случае (8.3%) отмечено повышение АД, снижение массы тела, потребовавшее отмены препарата.

Таким образом, как по литературным данным, так и по результатам собственных исследований, можно утверждать, что топамакс является достаточно эффективным препаратом для купирования различных, в том числе и миоклонических, припадков. Он чрезвычайно привлекателен в плане хорошей переносимости, а также перспективен, как антиконвульсант, обладающий нейропротекторным действием. Учитывая эффективность монотерапии топамаксом не только при первичном назначении, но и у 14,3 % пациентов с полиморфными припадками, получавших ранее комбинированную терапию высокими дозами нескольких антиконвульсантов, препарат может быть рекомендован в качестве стартовой терапии, особенно в случаях развития полиморфных припадков у детей с интеллектуально-мнестическими нарушениями, ЗПМР. Возможно также использование топирамата как средства для профилактики приступов мигрени, для лечения головной боли напряжения, особенно при частых и интенсивных головных болях.


ПРИМЕНЕНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ВИДЕОАНАЛИЗА ДВИЖЕНИЙ ДЛЯ ОЦЕНКИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА У ДЕТЕЙ С НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

Т.В. Черевко

Минский городской центр медицинской реабилитации детей с психоневрологическими заболеваниями, г. Минск

^ Ключевые слова: походка, дети, оценка, диплегия, гемипарез.

Двигательные нарушения в общей структуре поражений нервной системы у детей занимают значительную долю и, внося свой вклад в клиническую картину, оказывают существенное влияние не только на способность к двигательной активности (перемещению), но и на способность к самообслуживанию, обучению, игровой и познавательной деятельности, общению, трудовому и профессиональному обучению. В целом их влияние можно охарактеризовать как ограничение (вплоть до отсутствия) способности осуществлять возрастную деятельность способом или в рамках, считающимися нормальными для ребенка данного возраста. Невозможность выполнения общественной роли, определяемой возрастом, полом, воспитанием, образованием и конкретными условиями среды также может быть обусловлена двигательными нарушениями.

Следует отметить, что врачи, применяя в своей практической деятельности большинство из существующих методов исследования двигательной функции, сталкиваются с трудностями в объективной количественной оценке объема и выраженности двигательных нарушений при различной патологии, различном течении заболевания. В связи с вышесказанным, пристального внимания заслуживают методики, объективизирующие информацию о двигательный расстройствах, и позволяющие дать комплексную оценку степени их изменений.

Наиболее полно требуемым критериям соответствуют современные высокотехнологичные методы клинического анализа движений, являющегося одним из разделов клинической биомеханика. Для исследования двигательной функции чаще всего применяют анализ походки.

Существует группа методов регистрации движений и исследования ряда биомеханических характеристик походки с использованием только оптического канала связи между регистрирующей аппаратурой и обследуемым – так называемые методы видеорегистрации. Бесспорным преимуществом этой системы видеоанализа движений является отсутствие на теле пациента каких-либо датчиков и кабелей, в значительной степени ограничивающих свободное поведение человека и искажающих его естественный двигательный стереотип, наличие полной пространственной картины (двух-, а в ряде методов и трехмерной) исследования, малый вес маркеров и другого оборудования, прикрепляемого к телу обследуемого.

Ходьба представляет собой сложный циклический двигательный акт, для характеристики которого в настоящее время используют различные биомеханические и электромиографические параметры. При описании биомеханической структуры ходьбы используются пространственные, временные, кинематические и динамические параметры Для анализе показателей угловой кинематики (на основании графиков изменения межзвенных углов – тазобедренного, коленного, голеностопного) принимаются во внимание форма кривой, значение экстремальных точек и соответствующее им время на временной оси.

Объектом исследования были 15 детей в возрасте от 4 до 17 лет, имеющие двигательные нарушения и проходившие курс медицинской реабилитации в Минском городском центре медицинской реабилитации детей с психоневрологическими заболеваниями. Все обследованные могли ходить самостоятельно и не использовали при этом средств дополнительной опоры. Согласно оценке ведущего симптома двигательные расстройства у 7 (47%) реабилитантов были обусловлены спастической диплегией, у 8 (53%) – спастаческим гемипарезом. По половому составу группа обследованных разделилась следующим образом: 10 мальчиков и 5 девочек, что составило 67 и 33% соответственно.

При исследовании была применена оптическая система количественного анализа кинематики локомоций. Для видеоанализа походки человека в сагиттальной плоскости использовалась плоская модель тела человека из четырех сегментов. В соответствии с ней на кожу пациента при помощи одноразовых электродов, применяемых также для регистрации ЭКГ, крепились шаровидные светоотражающие маркеры (пассивные). Места прикрепления – прохождение оси движения в изучаемом суставе (тазобедренном, коленном, голеностопном) в сагитальной плоскости. При исследовании пациенты двигались босиком по локомоторной дорожке в плоскости, перпендикулярной оптической оси цифровой видеокамеры, выполняя по 10-12 последовательных попыток для левого и правого циклов шага. Производилась видеосъемка ходьбы с последующей программной обработкой видеоматериала, что позволило получать объективные временные и кинематические параметры, характеризующие двойной шаговый цикл, длительность которого была принята за 100%.

Применяемое программное обеспечение дало возможность автоматически находить маркеры на каждом кадре (возможна и обработка точек вручную) и реконструировать движения в виде палочковой диаграммы, для построения которой использовалась плоская четырехзвенная модель локомоций, упомянутая выше. Визуализация результатов исследования осуществлялась в графическом (построение графиков: углов, угловых скоростей и ускорений, линейных перемещений, скоростей и ускорений) и табличном вариантах. По результатам кинематического анализа создавалась база данных для получения средних значений и стандартных отклонений по нескольким попыткам, а также возможности сравнить информацию (в виде графиков и таблиц) по разным пациентам или по одному и тому же пациенту в разные периоды времени. Для получения данных линейной кинематики была необходима предварительная видеосъемка тест-объекта при условиях, аналогичных проведению съемки пациента с последующей программной обработкой.

У детей со спастической диплегией отмечалось уменьшение амплитуды сгибания, разгибания в коленных и голеностопных суставах, что компенсировалось избыточной амплитудой сгибательно-разгибательного движения в тазобедренных суставах. При спастических гемипарезах на пораженной стороне отмечалось уменьшение величины сгибания-разгибания в коленном и голеностопном суставах и функциональное копирование здоровой конечностью функции больной для снижения функциональной асимметрии. На стороне более пораженной конечности (при спастических диплегиях) и на пораженной стороне (при спастических гемипарезах) отмечалось увеличение длительности периода переноса и, соответственно, уменьшение периода опоры, в то время как на противоположной стороне было отмечено обратное соотношение, что говорит о перераспределении функций между здоровой и пораженной конечностью.

У всех пациентов отмечено нарушение начального контакта стопы с опорой (периодическое или постоянное) – происходил либо контакт низкой пяткой или всей стопой или передним отделом стопы (что определялось величиной сгибательной подошвенной установки в голеностопном суставе и наличием или отсутствием сгибательной установки в коленном), что находило свое отражение и в последующих фазы двигательного цикла. При контакте всей стопой и передним отделом стопы происходила инверсия углов в фазу нагружения в голеностопном и коленном суставах (т.е. вместо подошвенного сгибания происходило его тыльное сгибание, а в коленном – сгибание заменялось разгибанием). В фазе подъема при выраженной контрактуре в голеностопном суставе продолжалось перекат через носок, если в предшествующую фазу происходил контакт всей стопой, то при достаточной функции коленного сустава разгибание в коленном суставе достигало значений рекурвации. В целом, происходило увеличение времени переката через носок, а длительность предыдущих фаз уменьшалась.

В период переноса в том случае, когда конечность не имеет возможности активно продвигаться вперед, отмечалось снижение клиренса (крайним его проявлением является шарканье) и как результат – уменьшение длины шага. При этом имело место или подбрасывание таза на стороне поражения (большего поражения) или подскок с контралатеральной стороны, как наиболее ярко проявляющиеся в сагиттальной плоскости механизмы компенсации относительного функционального удлинения конечности. Значимость установки голеностопного сустава в состоянии подошвенного сгибания для фазы ускорения при этом зависела от функционального состояния коленного сустава, как и характеристика гониограммы коленного сустава в течение периода переноса. Так, недостаточное разгибание в коленном суставе в фазе торможения уже само создавало препятствие для правильной постановки стопы на опору.

Применение клинического видеоанализа движений для исследования биомеханики походки позволяет получать данные о временных характеристиках шага (длительность: цикла шага, периода переноса, периода опоры, периода двойной и одиночной опоры), кинематических (величины углов, угловых скоростей и угловых ускорений, линейных перемещений, скоростей и ускорений), ряда ихнометрических характеристик (длинна шага, клиренс, скорость и частота шага).

Особую ценность полученные качественные и количественные данных видится в том, что с их помощью можно лучше понять механику патологического движения, установить последовательность включения в локомоторный акт различных составляющих двигательной цепи, принять решение о характере лечебных и реабилитационных воздействий и последовательности их проведения, а так же оценить их эффективность и провести коррекцию.

Таким образом, видеоанализ движений дает возможность на основе объективных данных получить развернутую информацию о характере двигательных нарушений с подробным описанием патологического двигательного стереотипа, определить степень выраженности компенсаторных механизмов и косвенно судить о компенсаторном резерве.


^ ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНЫЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

У БОЛЬНЫХ ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

З.А. Чуйко, С.И. Хитро, В.И. Белобосов

Белорусская медицинская академия последипломного образования,

^ Минская областная детская клиническая больница,

г. Минск

Ключевые слова: эпилептический синдром, детский церебральный паралич, фармакорезистентность, лечение.

Эпилептический синдром (ЭС) при детском церебральном параличе (ДЦП) нередко отличается резистентностью к терапии, что препятствует адекватной комплексной реабилитации. Фармакорезистентный ЭС составляет в среднем ежегодно 36–37 % всех вариантов ЭС среди пациентов с ДЦП, госпитализируемых в неврологические отделения Минской областной детской клинической больницы.

Нами обследованы 16 пациентов, страдающих ДЦП с ЭС, при котором последовательное использование двух антиконвульсантов или их комбинаций, применяемых в максимально переносимых дозах, не давало терапевтического эффекта.

ЭС дебютировал до 1 года у 9 больных, в 1-2 года – у 5, в 2-3 года – у 2 пациентов. Провоцирующим фактором припадков у 6 больных была гипертермия внемозгового происхождения с начальным проявлением ЭС в виде сложных фебрильных судорог. У 3 пациентов ЭС спровоцирован лечением (инъекции церебролизина и кортексина).

Клинические формы ДЦП были следующими: двойная гемиплегия – 6, атонически-астатическая форма Ферстера – 5, гемипаретическая – 3, спастическая диплегия – 2. Степени тяжести двигательных расстройств распределились следующим образом: III ст. – 7 пациентов, II ст. – 8 детей, I ст. – 1 ребенок.

Внешние проявления ЭС отличались разнообразием: генерализованные судорожные припадки были у 5 детей, парциальные – у 4, полиморфные – у 7.

Среди генерализованных судорожных припадков встречались тонические и тонико-клонические, парциальные припадки были представлены сложными моторными и припадками с вторичной генерализацией. Полиморфный ЭС характеризовался различным сочетанием генерализованных судорожных, парциальных и атонических припадков. При этом у 2 детей диагностирован ЭС Леннокса-Гасто. Следует отметить, что ЭС никогда не дебютировал полиморфными припадками. Присоединение других их форм отмечалось с увеличением возраста ребенка и отсутствием эффекта от проводимой терапии. Частота припадков варьировала от 2-3 раз в неделю до частых ежедневных.

Представляют интерес изменения в головном мозге 13 детей, выявленные с помощью КТ и МРТ: прогрессирующая атрофия коры (3), порэнцефалические кисты (2), гигантская вентрикуломегалия (1), арахноидальные кисты больших размеров (4), множественные кальцинаты (1), кисты прозрачной перегородки (2). Выраженность органических изменений в мозге соответствовала тяжести двигательных расстройств и психическому дефекту. Относительно негрубые морфологические мозговые изменения (кальцинаты, кисты прозрачной перегородки) отмечены у 2 пациентов со спастической диплегией (II ст. тяжести) и одного ребенка с гемипаретической формой ДЦП (I ст. тяжести).

На рутинной ЭЭГ диффузная и очаговая эпилептиформная активность зарегистрирована у 5 (41,7%) пациентов. Электроэнцефалографический критерий подтвердил диагноз ЭС Леннокса-Гасто.

Отсутствие контакта с пациентами в связи с имеющейся задержкой психического развития не позволяло нам использовать в полном объеме методы провокации эпилептиформной активности. Из них была возможна только фотостимуляция и то не во всех случаях.

Резистентность припадков настоятельно диктовала попытку использования противоэпилептических средств нового поколения. Нашим выбором стал топамакс, обладающий широким спектром действия, линейной фармакокинетикой, доказанными нейропротективыми свойствами, хорошей переносимостью. Топамакс включен в протоколы медицинской реабилитации больных и инвалидов в стационарных и амбулаторно-поликлинических отделениях медицинской реабилитации. Препарат «наслаивали» на базовую терапию вальпроатом (конвульсофин, депакин, депакин-хроно) с предварительным определением концентрации базового средства в крови, которая соответствовала средним значениям при расчете суточной дозировки 30-40 мг/кг. Повышенная элиминация конвульсофина выявлена у одного пациента, в связи с чем проведена коррекция суточной дозы до 70 мг/кг. Начальная доза топамакса составляла 0,5мг/кг на ночь. Титрация дозы на 1 мг/кг в сутки проводилась с интервалом в 1 неделю. Суммарная суточная доза у10 пациентов составляла 6 мг/кг, у 4 – 7мг/кг, у 2 – 8 мг/кг. Побочных эффектов не отмечалось.

Использование терапии «топамакс + вальпроат» позволило добиться ремиссии припадков у 2 детей. Достоверное улучшение (урежение припадков на 50-60%) отмечено у 3 детей, еще у 1 ребенка достигнут регресс наиболее опасной формы припадков – атонических при ЭС Леннокса-Гасто, что нами также рассматривается как улучшение. Общий положительный итог лечения составил 37,5 % при сроках катамнеза 1 – 1,5 года.

Литературные данные об эффективности топамакса в виде политерапии при резистентных эпилепсиях весьма разноречивы: 10-20 % (В.В. Калинин, 2002), 50 % (Г.Г. Шанько, Н.Г. Барановская, 2005), 78 % (М.Ю. Дорофеева, А.Ю. Ермаков, Е.Д. Белоусова, 2005).

Таким образом, для фармакорезистентного ЭС характерен дебют в раннем возрасте, чаще на первом году жизни, нередко в виде фебрильных судорог, которые следует рассматривать как облигатное проявление последующего безлихорадочного ЭС и сразу же после них назначать противоэпилептическое лечение. Истинная фармакорезистентность ЭС при ДЦП обусловлена выраженностью двигательных расстройств и психического недоразвития, резидуальными органическими изменениями головного мозга, верифицируемыми методами нейровизуализации, наличием катастрофического ЭС Леннокса-Гасто.

При лечении фармакорезистентного ЭС у больных ДЦП целесообразно использовать комбинированную терапию «топамакс + вальпроат», что даже при такой тяжелой патологии позволяет добиться контроля над припадками примерно у каждого третьего пациента. Мы надеемся, что дальнейшее накопление клинического материала с увеличением сроков катамнестических наблюдений и наращиванием доз топамакса до максимально переносимого предела может позитивно дополнить этот вывод.


^ ОСОБЕННОСТИ ЭЭГ ПРИ СУДОРОГАХ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ