Тезисы III всероссийского семинара памяти профессора Н. А. Белоконь

Вид материалаТезисы

Содержание


Особенности хирургического лечения единственного желудочка в сочетании с избыточным легочным кровотоком у детей раннего возраста
К вопросу о приобретенных пороках сердца у детей
Этиологическое разнообразие “невинных” шумов в сердце у детей первого года жизни
Состояние сердечно-сосудистой системы у детей, оперированных по поводу впс
Подобный материал:
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   18
^

ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЕДИНСТВЕННОГО ЖЕЛУДОЧКА В СОЧЕТАНИИ С ИЗБЫТОЧНЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА


ДГБ №1, Санкт-Петербург


Врожденные пороки сердца (ВПС), характеризующиеся гемодинамикой единственного желудочка (ЕЖ) составляют 7,7% от числа всех ВПС или 4-8 случаев на 10.000 живых новорожденных. К этой группе пороков относят: атрезию трехстворчатого клапана (АТК), атрезию митрального клапана (АМК), двуприточный желудочек (DIV), несбалансированный АВ-канал (АВК), некоторые формы аномалии Эбштейна, атрезию легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, синдром гипоплазии левого сердца и некоторые другие формы ЕЖ. Около 30% больных с ЕЖ не имеют стеноза легочной артерии (ЛА) в структуре порока. Основная часть больных нуждается в хирургическом вмешательстве в раннем возрасте, т.к. естественное течение большинства форм ЕЖ сопровождается высокой летальностью в течение первых месяцев жизни.

Цель: оценить непосредственные результаты паллиативных операций при хирургическом лечении ЕЖ с избыточным легочным кровотоком у детей раннего возраста.

Методы: с 1991 по 2002 гг. на отделении оперировано 30 пациентов с ЕЖ в сочетании с избыточным легочным кровотоком. Всем пациентам выполнено сужение легочной артерии (СЛА), у 4 СЛА сочеталось с устранением коарктации аорты, у 4 – с атриосептостомией. Средний возраст составил 120 дней (от 5 до 727 дней), средняя масса тела 4,3 кг (от 2,5 до 8,5 кг). Показанием для операции у всех больных являлось отсутствие стеноза на легочной артерии и наличие избыточного легочного кровотока (Qp:Qs>2:1). Средние значения насыщения артериальной крови кислородом (Sat) до операции составили 94% (исключено 4 больных с АМК с рестриктивным ДМПП). По диагнозам больные были распределены следующим образом: DIV – 16 (53,3%), АМК – 6 (20%), АТК – 4 (13,3%), АВК – 4 (13,3%). Наложение суживающей манжеты на ЛА выполнялось доступом через боковую торакотомию у 26 больных, у 4 – стернотомия. Степень сужения оценивали по данным Sat и, в некоторых случаях, по данным давления дистальнее манжеты. Снижение сатурации до 75-80% свидетельствовало об адекватной степени сужения, т.е. о достижении баланса между системным и легочным кровотоком.

Результаты: среднее значение Sat на операционном столе составило 81%, перед выпиской – 85%. Средний градиент на манжете перед выпиской (по данным ЭХО) – 60 мм рт. ст. Средняя продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии после операции составило 178 часов, ИВЛ – 103 часа, назначение инотропов (учитывалось назначение допамина в дозе, 5 мкг/кг/час и более и адреналина в любой дозе) – 78 часов. В раннем послеоперационном периоде (30 дней с момента операции) умер 1 пациент (кризы легочной гипертензии в послеоперационном периоде). Отмечена положительная корреляция между весом, возрастом пациента и такими показателями, как продолжительность пребывания в реанимации, продолжительностью ИВЛ и инотропной терапии. Более высокая сатурация в послеоперационном периоде и более низкий градиент давления на манжете сопряжены с более длительным пребыванием в отделении реанимации и более длительным временем назначения инотропных препаратов.

Выводы: СЛА может быть с успехом использовано как временная паллиативная процедура пациентам раннего возраста с ЕЖ и гиперволемией малого круга кровообращения; выполнение СЛА в старшем возрасте сопряжено с более тяжелым течением послеоперационного периода; цифры сатурации артериальной крови являются надежным показателем, характеризующим объем легочного кровотока; недостаточная степень сужения продлевает пребывание больного в реанимации и утяжеляет течение послеоперационного периода.


Орлова Н.В., Солдаткин Э.В.
^

К ВОПРОСУ О ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ


МАПО, Санкт-Петербург


Цель: провести поэтапно сравнительный анализ частоты встречаемости, причин формирования и особенностей клинического течения приобретенных пороков сердца (ППС) у детей по данным ГДБ № 19 им. К.А. Раухфуса.

Методы: анализ историй болезни детей, лечившихся по поводу ревматизма, ДЗСТ, системного васкулита, инфекционного эндокардита и ряда наследственных заболеваний. Анализируемый период времени (1957-2001 гг.) разделён на 4 неравных этапа, что обусловлено разного рода реорганизациями отделений стационара. На I этапе (1957-1965 гг.) наблюдалось 706 больных ревматизмом, преимущественно школьного возраста, с формированием у них ППС в 22,6 % случаев. На II этапе (1966-1975 гг.) под наблюдением находилось 300 детей с ревматизмом с формированием у них ППС в 16,2 % случаев. На III этапе (1976-1986 гг.) под наблюдением было 338 детей, больных ревматизмом, с формированием у них ППС в 8,9 % случаев. На IY этапе (1987-2001 гг.) наблюдалось всего 25 детей с ревматизмом, у которых ППС формировались в 8,7 % случаев. В течение всего периода наблюдения среди ППС первое место занимала НМК, второе – НМК со стенозированием левого атрио-вентрикулярного отверстия, как правило, к подростковому возрасту, третье место – НАК.

Результаты: почти за 45 лет наблюдения можно не только отметить прогрессирующее снижение частоты заболеваемости ревматизмом, но и постепенное снижение количества заболевших в дошкольном возрасте, уменьшение числа детей с хроническими очагами инфекции, а также уменьшение количества больных с возвратным миокардитом. В последние годы наблюдения у 1/3 детей отмечалась хорея ревматическая, диагноз которой, к сожалению, в поликлинике был поставлен с опозданием. ППС, возникшие в ходе первичных эндокардитов, отмечались чаще на IY этапе. Это был, как правило, остро начавшиеся эндокардиты с быстрым развитием деструкции клапанного аппарата сердца: из 8 наблюдавшихся 4 ребёнка умерли на 3-й неделе от начала болезни. У ½ больных сформировалась НМК, а у второй половины – НАК. Кроме того, из числа умерших у 1 ребёнка отмечена миксематозная дегенерация МК и у 1 – ПМК. Из группы больных, страдающих ДЗСТ, мы наблюдали 2-х детей с СКВ и 1 ребёнка с УП, у которых отмечалось медленное формирование ППС с поражением МК. Интересным с клинической точки зрения является наблюдение 1 ребёнка 8 лет, больного туберкулёзом, у которого возникла острая тампонада сердца, обусловленная эксудативным перикардитом, при наличии шейного лимфаденита и выпотного плеврита специфической этиологии, с последующим формированием НАК. Следует также помнить о том, что порок сердца может сочетаться с рядом наследственных заболеваний (синдром Марфана, несовершенный остеогенез, мукополисахаридозы), либо быть составной частью синдромов множественных ВПР (синдром Нуннана), которые до сих пор плохо распознаются педиатрами. В то же время наличие у ребёнка порока сердца способствует постановке неправильного диагноза ревматизма. При наследственных заболеваниях чаще наблюдалось поражение митрального и/или аортального клапанов сердца.

Выводы: изложенные данные убеждают в том, что причины, вызывающие формирование ППС у детей, могут быть разными. Лишь хорошее знание клиники и современных методов диагностики ППС, умение оценить степень декомпенсации порока сердца позволяет врачу рационально осуществить лечение НК и обеспечить пациенту должное качество жизни, своевременно прибегнув, при необходимости, к хирургической коррекции порока.

Таким образом, по нашему мнению, ППС в значительной мере являются педиатрической проблемой медицины.

Примечание: ВПР – врождённые пороки развития; ДЗСТ – диффузные заболевания соединительной ткани; МК – митральный клапан; НАК – недостаточность аортального клапана; НМК – недостаточность митрального клапана; НК – недостаточность кровообращения; ПМК – пролапс митрального клапана; СКВ – системная красная волчанка; УП – узелковый периартериит.


Радькова Е.В., Котлукова Н.П., Гордеев Г.И., Цициашвили Л.Ш., Романова М.П., Неталиева Г.С.
^

ЭТИОЛОГИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ “НЕВИННЫХ” ШУМОВ В СЕРДЦЕ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ


РГМУ, ПКЦ 67 ГКБ, НЦ ССХ им. Бакулева, Москва


Цель: выявление морфологического субстрата, обуславливающего наличие аускультативной картины “невинного” шума в сердце у детей первого года жизни.

Методы: дети, направленные с диагнозом “невинный” или функциональный шум в сердце обследовались с применением ЭКГ, ЭХО-КГ с допплером.

Результаты: Обследование 305 детей первого года жизни с направляющим диагнозом “функциональный шум” в сердце позволило выявить следующие причины шумов: изолированный щелевидный дефект межжелудочковой перегородки - 7,2%; щелевидный ДМЖП в комбинации с другими ВПС (небольшой вторичный ДМПП, небольшой ОАП) и/или малыми аномалиями развития сердца - 27%; патология межпредсердной перегородки в виде открытого овального окна или межпредсердного сообщения, либо вторичного ДМПП - 30%; открытый артериальный проток - 1,6%; хордальные особенности - 4,9%; перегородочно-париетальные особенности - 1%; папиллярные особенности - 1%; относительная клапанная недостаточность - 2,6%. Также обследованы 15 “ядерных” семей, включающих 52 человека (пациент, сибсы, родители) с целью поиска возможной наследственной передачи патологии сердечно-сосудистой системы. Только три человека (отцы) не имели патологии со стороны сердца, тогда как у всех остальных обследованных были найдены аналогичные сердечные аномалии развития.

Выводы: В 100% случаев при наличии у ребенка так называемых “невинных” шумов в сердце были обнаружены морфологические причины их возникновения, что позволяет исключить их функциональный генез. В подавляющем большинстве случаев имеет место наследственная передача малых аномалий развития сердечно-сосудистой системы.


Сенаторова А.С., Страшок А.И., Гончарь М.А., Хаин М.А.

^ СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ, ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ВПС

Харьковский государственный медицинский университет; Областной детский кардиологический центр, г.Харьков, Украина


Цель: оценка состояния сердечно-сосудистой системы у детей с врожденными пороками сердца в отдаленном послеоперационном периоде.

Методы: под наблюдением находилось 168 детей, оперированных по поводу ВПС (дефекты перегородок, тетрада Фалло, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, стеноз аорты и легочной артерии, аномальный дренаж легочных вен, дефект венозного синуса). Обследование включало общепринятые клинико-биохимические исследования, ЭКГ, ФКГ, УЗИ сердца (В-режим, допплеровское исследование кровотока), проведение нагрузочных проб. Сроки послеоперационного катамнеза – 1 год -12 лет.

Результаты: при поступлении 69% детей жалоб не предъявляли, 31% детей жаловались на головную боль, кардиалгии, одышку, сердцебиения, повышенную утомляемость. 34% детей отставали от сверстников в физическом развитии. Клинически признаки нарушения кровообращения установлены у 28% детей (НКI-16%, НКIIА-7%, НКIIБ-5%). У 20 % обследованных выявлено скрытое нарушение кровообращения при проведении проб с физической нагрузкой. При ЭКГ-исследовании у 70% детей в послеоперационном периоде регистрировались аритмии, у 82% - гипертрофия миокарда желудочков и предсердий, у 40% - нарушения реполяризации. При УЗ-исследовании чаще выявлялись следующие изменения: дилатация камер и гипертрофия стенок желудочков, изменения диаметра магистральных сосудов, аномалии клапанного аппарата, нарушения сократительной способности миокарда. Реканализация дефектов установлена у 12 % детей. В отдаленном послеоперационном периоде у 3 детей развился инфекционный эндокардит, у 17 детей – сложные расстройства ритма и проводимости, у 2 детей – перикардит, сопровождавшийся тяжелой степенью недостаточности кровообращения.

Выводы: морфофункциональные изменения сердечно-сосудистой системы у детей с ВПС сохраняются длительно и в послеоперационном периоде, что диктует необходимость систематического лечения и регулярного наблюдения кардиолога.


Симонова Л.В., Котлукова Н.П., Ерофеева М.Е., Карпова О.Я.
503 Service Unavailable

Service Unavailable

The server is temporarily unable to service your request due to maintenance downtime or capacity problems. Please try again later.