Тезисы III всероссийского семинара памяти профессора Н. А. Белоконь
| Вид материала | Тезисы |
- Н. А. Белоконь «фармакотерапия в детской кардиологии» Прошел очередной семинар, 227.33kb.
- Программа III всероссийской школы-семинара «Математические методы и биомеханика в современном, 76.82kb.
- Третья Международная теоретико-практическая конференция «социальная жизнь в свете философской, 44.5kb.
- Научная литература белоконь, Алла Тарасовна, 667.47kb.
- Программа проведения Всероссийского научно-практического семинара «Сельские автодороги:, 43.95kb.
- Тезисы докладов участников III международного конгресса «Россия и Польша: память империй, 1372.37kb.
- Людмила Алексеевна Смирнова. Пленарное заседание, 96.41kb.
- Тезисы докладов, 1225.64kb.
- Евгений Викторович Петров, 12.9kb.
- Программа научно-практического семинара, 69.7kb.
ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЕДИНСТВЕННОГО ЖЕЛУДОЧКА В СОЧЕТАНИИ С ИЗБЫТОЧНЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
ДГБ №1, Санкт-Петербург
Врожденные пороки сердца (ВПС), характеризующиеся гемодинамикой единственного желудочка (ЕЖ) составляют 7,7% от числа всех ВПС или 4-8 случаев на 10.000 живых новорожденных. К этой группе пороков относят: атрезию трехстворчатого клапана (АТК), атрезию митрального клапана (АМК), двуприточный желудочек (DIV), несбалансированный АВ-канал (АВК), некоторые формы аномалии Эбштейна, атрезию легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, синдром гипоплазии левого сердца и некоторые другие формы ЕЖ. Около 30% больных с ЕЖ не имеют стеноза легочной артерии (ЛА) в структуре порока. Основная часть больных нуждается в хирургическом вмешательстве в раннем возрасте, т.к. естественное течение большинства форм ЕЖ сопровождается высокой летальностью в течение первых месяцев жизни.
Цель: оценить непосредственные результаты паллиативных операций при хирургическом лечении ЕЖ с избыточным легочным кровотоком у детей раннего возраста.
Методы: с 1991 по 2002 гг. на отделении оперировано 30 пациентов с ЕЖ в сочетании с избыточным легочным кровотоком. Всем пациентам выполнено сужение легочной артерии (СЛА), у 4 СЛА сочеталось с устранением коарктации аорты, у 4 – с атриосептостомией. Средний возраст составил 120 дней (от 5 до 727 дней), средняя масса тела 4,3 кг (от 2,5 до 8,5 кг). Показанием для операции у всех больных являлось отсутствие стеноза на легочной артерии и наличие избыточного легочного кровотока (Qp:Qs>2:1). Средние значения насыщения артериальной крови кислородом (Sat) до операции составили 94% (исключено 4 больных с АМК с рестриктивным ДМПП). По диагнозам больные были распределены следующим образом: DIV – 16 (53,3%), АМК – 6 (20%), АТК – 4 (13,3%), АВК – 4 (13,3%). Наложение суживающей манжеты на ЛА выполнялось доступом через боковую торакотомию у 26 больных, у 4 – стернотомия. Степень сужения оценивали по данным Sat и, в некоторых случаях, по данным давления дистальнее манжеты. Снижение сатурации до 75-80% свидетельствовало об адекватной степени сужения, т.е. о достижении баланса между системным и легочным кровотоком.
Результаты: среднее значение Sat на операционном столе составило 81%, перед выпиской – 85%. Средний градиент на манжете перед выпиской (по данным ЭХО) – 60 мм рт. ст. Средняя продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии после операции составило 178 часов, ИВЛ – 103 часа, назначение инотропов (учитывалось назначение допамина в дозе, 5 мкг/кг/час и более и адреналина в любой дозе) – 78 часов. В раннем послеоперационном периоде (30 дней с момента операции) умер 1 пациент (кризы легочной гипертензии в послеоперационном периоде). Отмечена положительная корреляция между весом, возрастом пациента и такими показателями, как продолжительность пребывания в реанимации, продолжительностью ИВЛ и инотропной терапии. Более высокая сатурация в послеоперационном периоде и более низкий градиент давления на манжете сопряжены с более длительным пребыванием в отделении реанимации и более длительным временем назначения инотропных препаратов.
Выводы: СЛА может быть с успехом использовано как временная паллиативная процедура пациентам раннего возраста с ЕЖ и гиперволемией малого круга кровообращения; выполнение СЛА в старшем возрасте сопряжено с более тяжелым течением послеоперационного периода; цифры сатурации артериальной крови являются надежным показателем, характеризующим объем легочного кровотока; недостаточная степень сужения продлевает пребывание больного в реанимации и утяжеляет течение послеоперационного периода.
Орлова Н.В., Солдаткин Э.В.
^
К ВОПРОСУ О ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
МАПО, Санкт-Петербург
Цель: провести поэтапно сравнительный анализ частоты встречаемости, причин формирования и особенностей клинического течения приобретенных пороков сердца (ППС) у детей по данным ГДБ № 19 им. К.А. Раухфуса.
Методы: анализ историй болезни детей, лечившихся по поводу ревматизма, ДЗСТ, системного васкулита, инфекционного эндокардита и ряда наследственных заболеваний. Анализируемый период времени (1957-2001 гг.) разделён на 4 неравных этапа, что обусловлено разного рода реорганизациями отделений стационара. На I этапе (1957-1965 гг.) наблюдалось 706 больных ревматизмом, преимущественно школьного возраста, с формированием у них ППС в 22,6 % случаев. На II этапе (1966-1975 гг.) под наблюдением находилось 300 детей с ревматизмом с формированием у них ППС в 16,2 % случаев. На III этапе (1976-1986 гг.) под наблюдением было 338 детей, больных ревматизмом, с формированием у них ППС в 8,9 % случаев. На IY этапе (1987-2001 гг.) наблюдалось всего 25 детей с ревматизмом, у которых ППС формировались в 8,7 % случаев. В течение всего периода наблюдения среди ППС первое место занимала НМК, второе – НМК со стенозированием левого атрио-вентрикулярного отверстия, как правило, к подростковому возрасту, третье место – НАК.
Результаты: почти за 45 лет наблюдения можно не только отметить прогрессирующее снижение частоты заболеваемости ревматизмом, но и постепенное снижение количества заболевших в дошкольном возрасте, уменьшение числа детей с хроническими очагами инфекции, а также уменьшение количества больных с возвратным миокардитом. В последние годы наблюдения у 1/3 детей отмечалась хорея ревматическая, диагноз которой, к сожалению, в поликлинике был поставлен с опозданием. ППС, возникшие в ходе первичных эндокардитов, отмечались чаще на IY этапе. Это был, как правило, остро начавшиеся эндокардиты с быстрым развитием деструкции клапанного аппарата сердца: из 8 наблюдавшихся 4 ребёнка умерли на 3-й неделе от начала болезни. У ½ больных сформировалась НМК, а у второй половины – НАК. Кроме того, из числа умерших у 1 ребёнка отмечена миксематозная дегенерация МК и у 1 – ПМК. Из группы больных, страдающих ДЗСТ, мы наблюдали 2-х детей с СКВ и 1 ребёнка с УП, у которых отмечалось медленное формирование ППС с поражением МК. Интересным с клинической точки зрения является наблюдение 1 ребёнка 8 лет, больного туберкулёзом, у которого возникла острая тампонада сердца, обусловленная эксудативным перикардитом, при наличии шейного лимфаденита и выпотного плеврита специфической этиологии, с последующим формированием НАК. Следует также помнить о том, что порок сердца может сочетаться с рядом наследственных заболеваний (синдром Марфана, несовершенный остеогенез, мукополисахаридозы), либо быть составной частью синдромов множественных ВПР (синдром Нуннана), которые до сих пор плохо распознаются педиатрами. В то же время наличие у ребёнка порока сердца способствует постановке неправильного диагноза ревматизма. При наследственных заболеваниях чаще наблюдалось поражение митрального и/или аортального клапанов сердца.
Выводы: изложенные данные убеждают в том, что причины, вызывающие формирование ППС у детей, могут быть разными. Лишь хорошее знание клиники и современных методов диагностики ППС, умение оценить степень декомпенсации порока сердца позволяет врачу рационально осуществить лечение НК и обеспечить пациенту должное качество жизни, своевременно прибегнув, при необходимости, к хирургической коррекции порока.
Таким образом, по нашему мнению, ППС в значительной мере являются педиатрической проблемой медицины.
Примечание: ВПР – врождённые пороки развития; ДЗСТ – диффузные заболевания соединительной ткани; МК – митральный клапан; НАК – недостаточность аортального клапана; НМК – недостаточность митрального клапана; НК – недостаточность кровообращения; ПМК – пролапс митрального клапана; СКВ – системная красная волчанка; УП – узелковый периартериит.
Радькова Е.В., Котлукова Н.П., Гордеев Г.И., Цициашвили Л.Ш., Романова М.П., Неталиева Г.С.
^
ЭТИОЛОГИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ “НЕВИННЫХ” ШУМОВ В СЕРДЦЕ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
РГМУ, ПКЦ 67 ГКБ, НЦ ССХ им. Бакулева, Москва
Цель: выявление морфологического субстрата, обуславливающего наличие аускультативной картины “невинного” шума в сердце у детей первого года жизни.
Методы: дети, направленные с диагнозом “невинный” или функциональный шум в сердце обследовались с применением ЭКГ, ЭХО-КГ с допплером.
Результаты: Обследование 305 детей первого года жизни с направляющим диагнозом “функциональный шум” в сердце позволило выявить следующие причины шумов: изолированный щелевидный дефект межжелудочковой перегородки - 7,2%; щелевидный ДМЖП в комбинации с другими ВПС (небольшой вторичный ДМПП, небольшой ОАП) и/или малыми аномалиями развития сердца - 27%; патология межпредсердной перегородки в виде открытого овального окна или межпредсердного сообщения, либо вторичного ДМПП - 30%; открытый артериальный проток - 1,6%; хордальные особенности - 4,9%; перегородочно-париетальные особенности - 1%; папиллярные особенности - 1%; относительная клапанная недостаточность - 2,6%. Также обследованы 15 “ядерных” семей, включающих 52 человека (пациент, сибсы, родители) с целью поиска возможной наследственной передачи патологии сердечно-сосудистой системы. Только три человека (отцы) не имели патологии со стороны сердца, тогда как у всех остальных обследованных были найдены аналогичные сердечные аномалии развития.
Выводы: В 100% случаев при наличии у ребенка так называемых “невинных” шумов в сердце были обнаружены морфологические причины их возникновения, что позволяет исключить их функциональный генез. В подавляющем большинстве случаев имеет место наследственная передача малых аномалий развития сердечно-сосудистой системы.
Сенаторова А.С., Страшок А.И., Гончарь М.А., Хаин М.А.
^ СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ, ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ВПС
Харьковский государственный медицинский университет; Областной детский кардиологический центр, г.Харьков, Украина
Цель: оценка состояния сердечно-сосудистой системы у детей с врожденными пороками сердца в отдаленном послеоперационном периоде.
Методы: под наблюдением находилось 168 детей, оперированных по поводу ВПС (дефекты перегородок, тетрада Фалло, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, стеноз аорты и легочной артерии, аномальный дренаж легочных вен, дефект венозного синуса). Обследование включало общепринятые клинико-биохимические исследования, ЭКГ, ФКГ, УЗИ сердца (В-режим, допплеровское исследование кровотока), проведение нагрузочных проб. Сроки послеоперационного катамнеза – 1 год -12 лет.
Результаты: при поступлении 69% детей жалоб не предъявляли, 31% детей жаловались на головную боль, кардиалгии, одышку, сердцебиения, повышенную утомляемость. 34% детей отставали от сверстников в физическом развитии. Клинически признаки нарушения кровообращения установлены у 28% детей (НКI-16%, НКIIА-7%, НКIIБ-5%). У 20 % обследованных выявлено скрытое нарушение кровообращения при проведении проб с физической нагрузкой. При ЭКГ-исследовании у 70% детей в послеоперационном периоде регистрировались аритмии, у 82% - гипертрофия миокарда желудочков и предсердий, у 40% - нарушения реполяризации. При УЗ-исследовании чаще выявлялись следующие изменения: дилатация камер и гипертрофия стенок желудочков, изменения диаметра магистральных сосудов, аномалии клапанного аппарата, нарушения сократительной способности миокарда. Реканализация дефектов установлена у 12 % детей. В отдаленном послеоперационном периоде у 3 детей развился инфекционный эндокардит, у 17 детей – сложные расстройства ритма и проводимости, у 2 детей – перикардит, сопровождавшийся тяжелой степенью недостаточности кровообращения.
Выводы: морфофункциональные изменения сердечно-сосудистой системы у детей с ВПС сохраняются длительно и в послеоперационном периоде, что диктует необходимость систематического лечения и регулярного наблюдения кардиолога.
Симонова Л.В., Котлукова Н.П., Ерофеева М.Е., Карпова О.Я.