К. В. Виноградов > М. П. Лимаренко > В. М. Соколов

Вид материала

Диплом

Содержание до практичного заняття: Геморагічні й тромботичні захворювання у дітей. Загальна мета Конкретні цілі Завдання вихідного рівня. Система цільових навчальних завдань. Короткі методичні вказівки до практичного заняття. Технологічна карта практичного заняття.

Подобный материал:

• В. В. Виноградов об основных типах фразеологических единиц в русском языке, 424.21kb.
• В. В. Виноградов вопрос об историческом словаре русского литературного языка XVIII-XX, 283.61kb.
• Характеры Василия Шукшина / В. Ф. Горн. Барнаул : Алт кн изд-во, 1981. 248 с. Каплина,, 32.72kb.
• Учитель Виноградов Вячеслав Владимирович Учитель моу ладожская оош виноградов Вячеслав, 40.25kb.
• А. Ю. Виноградов. Азбука бухгалтерского учета, 199.62kb.
• Э н. Соколов В. Д. Лектор: проф., д э. н. Соколов В. Д. Количество лекций 34 часа Семинар, 72.48kb.
• Переводчик Владимир Соколов Японские квайданы рассказ, 1261.83kb.
• А. В. Соколов, И. О. Щербакова, 234.64kb.
• Правила для употребления штыка в бою. Спб., 1861 Соколов. Начертание правил фехтовального, 217.02kb.
• Диакон Владимир соколов демократия и религия, 296.88kb.

до практичного заняття:

Геморагічні й тромботичні захворювання у дітей.

1. Актуальність теми. Геморагічні діатези - це група захворювань, де центральне місце займає геморагічний синдром, обумовлений порушенням гомеостазу вродженого або придбаного ґенеза. Правильна діагностика й своєчасне надання допомоги при даних захворюваннях є життєво необхідним, тому що у важких випадках профузні кровотечі або крововиливи в життєво важливі органи можуть закінчитися летальним результатом. Тому своєчасна діагностика, правильна терапія, адекватне диспансерне спостереження є основними умовами збереження життя хворих дітей. У зв'язку із цим, освоєння даної теми є необхідним для практичної діяльності лікаря-педіатра
   
2. Загальна мета: Уміти діагностувати й лікувати дітей з геморагічними діатезами, а також проводити реабілітаційні заходи.
   

Конкретні цілі		Цілі вихідного рівня
	Уміти
1. На підставі скарг, анамнезу, об'єктивного обстеження виділити головні синдроми при геморагічних і тромботичних захворюваннях.		1. Збирати й оцінювати скарги, анамнез, проводити обстеження дітей з гематологічною патологією - кафедра пропедевтики дитячих хвороб, факультетської госпітальної педіатрії.
2. Скласти індивідуальну схему діагностичного пошуку.		2. Оцінювати результати додаткового обстеження хворого з геморагічними діатезами (лабораторного, інструментального) - кафедра факультетської й госпітальної педіатрії.
3. Провести диференціальну діагностику на основі алгоритму		3. Обґрунтувати вибір груп препаратів, застосовуваних для фармакотерапії геморагічних діатезів - кафедра фармакології й фармакотерапії, факультет ской, госпітальної педіатрії.
4. Установити діагноз відповідно МКХ 10.		4. Знати тактику лікування й диспансерного спостереження хворих з геморагічними діатезами - кафедра факультетської й госпітальної педіатрії
5. Призначити лікування, розробити тактику реабілітаційних заходів, диспансерного спостереження.

Для визначення вихідного рівня з Вам необхідно вирішити наступні завдання:

Завдання вихідного рівня.

Завдання 1.

Хлопчик 5 років госпіталізований у клініку зі скаргами на кровотечу із зуба при травмі. В анамнезі відзначалися синці при побутових травмах, кровотечі з носа, які зупиняли в місцевому стаціонарі. При огляді дитина млявий, блідий, зуб-різець верхньої щелепи кровоточить. На шкірі тулуба й кінцівок асиметричні геморагії. Легені й серце без патології. Живіт м'який, безболісний, печінка й селезінка не збільшені. У крові: Ер. 2,8×10¹², Нв. 102^г/л, Ле – 7,0 М/л, е-2, п-3, з-45, л 44, м-6, ШОЕ – 8мм/годину, час згортання крові- 27 хв. У коагулограмі: антигемоф. глобулін - 7%. Діагностована гемофілія А.

Назвіть основні синдроми.

1. 
   Млявість, блідість, кровотеча із зуба.
   
2. Синдром анемії в периферичній крові.
   
3. Кровотеча із зуба, подовження часу згортання крові, зниження антигемофильного глобуліну.
   
4. Асиметричні геморагії на шкірі, блідість.
   
5. Синці, кровотечі в анамнезі з носа, які зупиняли в місцевому стаціонарі.
   

Завдання 2.

Батьки 10-літньої дівчинки звернулися зі скаргами на носову кровотечу, «синці» на шкірі, блідість, які з'явилися через 2 тижні після ГРВІ. При огляді дівчинка бліда, на шкірі тулуба, кінцівок рясний геморагічний поліморфний, поліхромний, асиметричний висип. Лімфовузли не збільшені. З боку органів грудної клітки патології не виявлено. Печінка не пальпується. Селезінка + 1 см з-під краю реберної дуги. Симптом джгута позитивний.

У клінічному аналізі крові: Ер. 3,0 Т/л, Нв-104 г/л, ц.п. 0,9, Тр. 9,4 Г/л (3:1000), рет.-0,0007М/л, Ле-10,0 Г/л, е-2, с-68, л-20, м-9, ШОЕ - 9 мм/годину. Згортуваність крові по Сухарєву - 4-4,5 хв. Тривалість кровотечі по Дьюке - 11 хв. Ретракція кров'яного згустку - через 24 години часткова.

Ваш діагноз?

1. 
   Гострий лейкоз.
   
2. Гіпопластична анемія.
   
3. Ідиопатична тромбоцитопенична пурпура.
   
4. Гемофілія.
   
5. Хвороба Виллєбранда.
   

Які ознаки підтверджують діагноз?

А. Анемія.

В.Шкірний геморагічний синдром.

С. Тромбоцитопенія.

Д. Тривалість кровотечі по Дьюке.

Е. Порушення ретракції кров'яного згустку.


Призначте терапію.

А. Цитостатики.

В. Преднізолон.

С. Амінокапронова кислота.

Д. Діцинон.

Е. Кріопреципитат.


Завдання 3.

Батьки хлопчика 3-х років звернулися зі скаргами на болі й набряклість правого гомілковостопного суглоба, які з'явилися після забитого місця. Раніше часто після невеликих травм виникали синці, тривалі кровотечі при порізах. У дідуся по лінії матері є підвищена кровоточивість. При огляді блідий, на шкірі гомілок плямисті геморагії. Правий гомілковостопний суглоб набряклий, рухи в ньому різко обмежені й болісні.

У клінічному аналізі крові: Ер.-3,2 Т/л, Нв-122 г/л, ц.п.-0,9, Тр.-210 Г/л, Ле-7,6 Г/л, е-2, п-3, с-60, л.-23, м.-12, ШЗЕ-9мм/годину. Згортуваність крові по Лі-Уайту - 30 хв. Тривалість кровотечі по Дьюке - 2,5 хв.

Визначите тип кровоточивості?

1. 
   Петехіально-плямистий.
   
2. Васкулітно-пурпурний.
   
3. Змішаний.
   
4. Гематомний.
   
5. Мікроангіоматозний.
   

Завдання 4.

Дитині 10 років, що спостерігається з 1 року із приводу гемофілії В, показана екстракція зуба. Яка тактика лікаря?

А. Провести замісну терапію до екстракції зуба.

У Призначити препарати місцевого гемостазу після екстракції зуба.

С. Провести замісну терапію після екстракції зуба.

Д. Замісна терапія до екстракції зуба + препарати місцевого гомеостазу після екстракції.

Е. Провести замісну терапію до й після екстракції зуба + препарати місцевого гомеостазу після екстракції.


Завдання 5.

Хлопчик 6 років госпіталізований у клініку з діагнозом: геморагічний васкуліт, проста форма. Який з перечислених лікарських комплексів є терапією вибору при геморагічному васкуліті?

А. Гепарин, курантил, трентал.

В. Преднізолон, курантил, трентал.

С. Преднізалон, вікасол, трентал.

Д. Гепарин, курантил, кріопреципітат.

Е. Гепарин, супрастин, діцинон.


Завдання 6.

Дитині 7 років, що страждає хронічною формою ідіоматичної тромбоцитопенічної пурпури із частими рецидивами, рясними кровотечами. Проведена терапія (повторні курси преднізолону, амінокапронова кіслота, імуноглобулін парентерально) не принесла ефекту.

У проведенні яких терапевтичних заходів виникла необхідність?

А. Спленектомія.

В. Призначення циклофосфана.

С. Призначення вінкристина.

Д. Продовження гормональної терапії в сполученні із циклофосфаном.

Е. Спленектомія й призначення вінкристина.

Еталони відповідей: Завдання 1 – C, Завдання 2 – C.

Інші завдання виконаєте самостійно.


Інформацію, необхідну для заповнення базисних знань, можна знайти в наступних літературних джерелах:


Інформаційні джерела вихідного рівня.

1. 
   Рєзник Б.Я., Зубаренко А.В. Практична гематологія дитячого віку. / К. - 1989.
   
2. Н.П. Шабалов Дитячі хвороби. / С-Пб. - 1999.
   
3. Лекції кафедри.
   
4. Граф логічної структури.
   
5. Диференційно-діагностичний алгоритм.
   

Якщо Ви засвоїли інформацію вихідного рівня, то не обхідно перейти до змісту навчання.


Зміст навчання.


Теоретичні питання до практичного заняття.

1. Методи дослідження коагуляційного гемостазу.

2. Сучасні дані про етіології й патогенез спадкоємних коагулопатій.

3. Етіологія й патогенез тромбоцитопатій і тромбоцитопеній.

4. Клінічні ознаки геморагічного синдрому залежно від типу кровоточивості.

5. Клінічні прояви, додаткові методи обстеження спадкоємних коагулопатій у дітей.

6. Клінічна картина залежно від форм геморагічного васкуліта у дітей.

7. Клінічні прояви тромбоцитопеній і тромбоцитопатій.

8. Основні принципи лікування й надання невідкладної допомоги при спадкоємних коагулопатіях у дітей.

9. Основні принципи лікування й профілактики тромбоцитопеній, тромбоцитопатій.

10. Основні принципи терапії геморагічного васкуліту у дітей.

11. Принципи диспансерного спостереження дітей з геморагічними діатезами.


Теоретичні питання до семінару.

1. Клініко-гематологічна характеристика хвороби Вілебранда.
   
2. Особливості гемофілії у жінок.
   
3. Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенічні пурпури.
   
4. Спадкоємні тромбоцитопенічні пурпури.
   
5. Поняття про диспластичні геморагічні вазопатії.
   

Інформаційні джерела.

Основні джерела.

1.Гематологія дитячого віку. Керівництво для лікарів. / С-Пб., - 1998.

2.Медицина дитинства. Під ред. П.С. Мощича. / К.:Здоров'я. - 1999. - Т.3.

3.Баркаган З.С. Геморагічні захворювання й синдроми. / М. - 1988.

4.Шабалов Н.П. Дитячі хвороби. / С-Пб. - 1999.


Додаткові джерела.

1.Алексєєв Н.А. «Гематологія дитячого віку» / С-Пб. - 1998.

2.Педіатрія. Під ред. Дж. Грефа. Пер з англ. - М.: Практика, 1997р.


Орієнтовна основа діяльності.

Засвоївши інформацію й перераховані вище питання, вирішите завдання. Використайте при цьому алгоритми (див. Додаток). Правильність рішення перевірте, звірившись з еталонами відповіді.


Система цільових навчальних завдань.


Завдання 1.

Батьки 8-літньої дитини, що страждає гемофілією А, доставили його в клініку зі скаргами на різкі болі в животі, блідість. При огляді стан важкий. Блідий. нежить. Пульс – 126 у хв. Живіт роздутий, гази відходять погано, сечовиділення утруднене. У нижній половині живота пальпується щільне, болісне утворення. В аналізі крові: Нв-76 г/л, Ле-5,2 Г/л. Ro-скопія живота: щільна тінь гематоми.

1. 
   Чим обумовлена тяжкість стану дитини?
   

1. 
   Гострим апендицитом.
   
2. Інвагінацією.
   
3. ГРВІ.
   
4. Олігоанурієй.
   
5. Зачревною гематомою
   

2. Які дослідження необхідно призначити в першу чергу?
   

1. 
   Тривалість кровотечі по Дьюке.
   
2. Згортання крові по Лі-Уайту.
   
3. Визначення кількості еритроцитів, гемоглобіну.
   
4. УЗД органів черевної порожнини.
   
5. ЕКГ.
   

3. Призначте хворому лікування.
   

1. 
   Гемотрансфузії.
   
2. Введення кріопреципітата VIII фактора.
   
3. Трансфузія плазми.
   
4. Інфузіонна терапія для зняття синдрому інтоксикації.
   
5. Жарознижуючі засоби.
   

Завдання 2.

У дитини 2-х місяців з короткою вуздечкою язика після її підрізання виникла кровотеча, що тривало протягом 6 годин. Після накладення швів кровотеча підсилилася. Пов'язка з 3% розчином перекису водню ефекту не дала. Дитина стала млявою, наросла блідість. З анамнезу з'ясовано, що дядько по лінії матері страждає кровоточивістю.

Про яке захворювання в першу чергу варто думати?

А. Протромбинемія.

В. Гемофілія.

С. Тромбоцитопенична пурпура.

Д. Хвороба Вилебранда.

Е. Дисфибриногенемія.


Завдання 3.

Дівчинка 12 років госпіталізована в клініку зі скаргами на носові кровотечі, синці на шкірі, які з'явилися 2 роки тому й періодично повторюються. Сімейний анамнез не обтяжений. При огляді бліда. На шкірі тулуба й кінцівок велика кількість геморрагий різної давнини - свіжі й що відцвітають, асиметрично розташовані. Лімфовузли не пальпуються. Печінка й селезінка не збільшені. Проба джгута й щипка позитивні. В аналізі крові: Эр.-2,8 Т/л, Нв-88 г/л, ц.п.-0,9, Тр.-7,0 М/л (2:1000), Ле-6,8 М/л, э-1, п-3, з-64, л-25, м-7, СОЭ - 11 мм/година. Згортованість крові по Сухарєву - 2-4 хв. Тривалість кровотечі по Дьюке - 10 хв. Ретракція кров'яного згустку - через 24 години часткова, індекс ретракції 0,2. Виділите основні лабораторні дані для цього типу кровоточивості.

А.Анемія.

В. Тромбоцитопенія.

С. Порушення згортуваності крові по Сухарєву.

Д. Збільшення тривалості кровотечі.

Е. Порушення ретракції кров'яного згустку.

Яке дослідження необхідно призначити для уточнення діагнозу?

1. 
   Мікрокоагуляціонний тест.
   
2. Мієлограма.
   
3. Визначення кількості тромбоцитів і стан мегакаріоцитів
   
4. Дослідження згортуваності крові по Лі-Уайту.
   

Е. Дослідження гемолізат-агрегаціонного тесту.


Завдання 4.

У дитини 7 років відзначається підвищена кровоточивість зі слизовій носа, часто після ГРВІ, елементи петехіального висипу в області здавлення гумкою. У періоді новорожденості мало місце тривала кровотеча з пупкової ранки. Надалі геморагічний синдром не рецидивував. Лор-лікарем проводилося припікання судин слизової носа. При дослідженні крові кількість тромбоцитів 100 Г/л, ретракція кров'яного згустку не порушена, тривалість кровотечі в нормі. Порушені адгезивні властивості тромбоцитів. Про яке захворювання варто думати?

А. Тромбопатія Бернара-Сульє.

В. Хвороба Вилебранда.

С. Тромбоцитопенічна пурпура.

Д. Тромбастенія Гланцмана.

Е. Гемофілія.


Завдання 5.

У хлопчика 10 місяців після падіння з ліжка на підлогу з'явилася гематома в області тімені розміром 15/15см. Педіатр направив дитину до хірурга, що розкрив гематому й ушив її, але через добу гематома рецидивувала. Запідозрили гемофілію. Які обстеження необхідно провести в першу чергу для уточнення діагнозу?

1. 
   Визначення кількості тромбоцитів.
   
2. Визначення протромбіну.
   
3. Визначення часу згортання крові по Лі-Уайту.
   
4. Визначення фибрінолітичної активності крові.
   
5. Визначення тривалості кровотечі по Дьюку.
   

Завдання 6.

У дівчинки 3-х років періодично, частіше взимку й навесні виникає носова кровотеча без видимих причин і після ГРВІ. При огляді на шкірі виявлені одиничні петехії й екхимози. У бабусі по лінії матері - підвищена кровоточивість, схильність до «синців» при незначних травмах, періодично нерясним носовим кровотечіям, тривалим менструаціям. У дитини позитивна манжетна проба й проба щипка, подовжений час кровотечі по Дьюке. Різко ослаблена ретракція кров'яного згустку. При перевірці агрегаційної здатності тромбоцитів - проведені проби: з адреналіном, тромбіном, аденозиндіфосфатом - виявлене зниження агрегації, проба дослідження агрегаціонної здатності з ристоміцином не змінена. При дослідженні крові кількість тромбоцитів 180,0 Г/л.

Ваш діагноз?

А. Тромбастенія Гланцмана.

В. Хвороба Вилебранда.

С. Тромбоцитопенічна пурпура.

Д. Парціальна тромбопатія.

Е. Коагулопатія.


Завдання 7.

Дівчинка 9 років перебувала на стаціонарному лікуванні із приводу геморагічного васкуліта, абдомінальної форми, ускладненим дифузним гломерулонефритом. Супутнє захворювання: хронічний тонзиліт. Виписана з неповною клініко-лабораторною ремісією (у сечі 8-10 еритроцитів у полі зору). Спостереження яких фахівців необхідно призначити в першу чергу?

А. Дільничний лікар, нефролог, отоларінголог.

В. Дільничний лікар, нефролог, імунолог

С. Дільничний лікар, нефролог, окуліст

Д. Дільничний лікар, нефролог, стоматолог

Е. Дільничний лікар, стоматолог, отоларінголог.


Еталони відповідей: Завдання 1 – Е, Завдання 2 – В.

Інші завдання виконаєте самостійно.


Короткі методичні вказівки до практичного заняття.

Заняття починається з перевірки викладачем цільових завдань, вирішених інтернами в ході позааудіторної підготовки. Одночасно здійснюється самоконтроль, звіряється правильність рішення завдань із еталонами відповідей до них. Потім лікарі-інтерни самостійно курирують хворих з різними геморагічними діатезами. При цьому вони ретельно збирають анамнез, виявляють сімейну кровоточивість у чоловіків по материнській лінії, рідних братів, наявність раніше перенесених травм. В анамнезі звертається увага на перенесені гострі інфекційні захворювання за 2-3 тижні до маніфестації захворювання, вакцинацію. При об'єктивному обстеженні звертають увагу на характер геморагій на шкірі й слизових, місця розташування, симетричність, наявність або відсутність поліморфності, поліхромності висипу, наявність гемартрозів. Оцінюються лабораторні дані. Проводиться диференціальний діагноз. Формулюється діагноз, призначається лікування, намічається план реабілітаційних заходів, диспансерного спостереження.

У процесі розбору хворих викладач корегує відповіді лікарів-інтернів, пропонує продемонструвати вміння пальпації, перкусії, аускультації, визначення стигм кровоточивості, указує й виправляє помилки при виконанні останніх.

Наприкінці заняття викладач підводить його підсумки й дає завдання для позаауадиторноі підготовки до наступної теми.

Заняття проводиться відповідно до технологічної карти.


Технологічна карта практичного заняття.

№	Етапи	Час (хв.)	Навчальні посібники		Місце проведення заняття
			Засоби навчання	Оснащення
1.	Участь у ранковій конференції	30	Хворі, історії хвороби	Слайдоскоп Ноутбук	Конференц. зал
2	Визначення початкового рівня підготовки до заняття	20	Тести		Навчальні кімнати
3.	Самостійна робота інтернів: - курація хворих - рішення ситуаційних завдань		Хворі, історії хвороби, дані лабораторних і інструментальних досліджень, ситуаційні завдання.		Палати, навчальні кімнати
4.	Аналіз і корекція самостійної роботи інтернів	45	Хворі, історії хвороби, дані лабораторних і інструментальних досліджень, таблиці, графи, схеми, алгоритми.	Слайдоскоп Ноутбук	Палати, навчальні кімнати
5.	Підсумковий тестовий контроль. Обговорення й підведення підсумків заняття.	20	Тести		Навчальні кімнати