Geum.ru

Тезисы III всероссийского семинара памяти профессора Н. А. Белоконь

Вид материалаТезисы

Содержание


Зубов С.Л. Проблемы врожденных пороков сердца: некоторые исторические вехи
Место врождённых аномалий сердца и сосудов в структуре младенческой смертности.
Выявляемость впс при проведении экг-скрининга у новорождённых
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   18
^

Зубов С.Л.

Проблемы врожденных пороков сердца: некоторые исторические вехи


Северный государственный медицинский университет, г.Архангельск


История изучения ВПС началось с семнадцатого века, когда появились первые анатомиче­ские описания отдельных форм ВПС, в частности описание Стеноном (N.Stenon, 1671; 1673) эктопии сердца и сложного порока, известного сейчас как тетрада Фалло, а также описание Рейджером (С.Rayger, 1672) врожден­ного стеноза устья аорты. В восемнадцатом веке бы­ли впервые описаны врожденный стеноз легочного ствола и коарктация аор­ты, что связано с именами Де Сенака (J.В.De Senac), Меккеля (J.F.Mcekel), Дж. Морганьи. В 1859 году К.А.Раухфус защитил диссертацию на тему «О врожденном заращении устья аорты», которая явилась первым отечественным исследованием по ВПС у детей. К концу 19-го века стало уже известным большинство основных форм ВПС. От первых ранних описаний отдельных случаев и последующих попыток клинической корреляции, знаменовавших начальный период изучения ВПС, в 1874 году был сделан дальнейший шаг классической обобщающей работой К.Рокитанского “Дефекты сердечных перегородок”, после чего началось основательное изучение вопросов патофизиологии, клиники и прижизненной диагностики ВПС.

Начало хирургии ВПС было положено в 1938 г., когда впервые было успешно проведено лигирование открытого артериального протока. Оперативное вмешательство по поводу тяжелого порока сердца с паллиативной целью впервые было произведено в 1945 г., когда Blalock и Taussig использовали подключичную артерию для создания "искусственного протока".

По мере создания современных методов исследования функций системы кровообращения, деятельности сердца, в част­ности с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии, значитель­но прогрессировало изучение клинических аспектов проблемы ВПС. Восстановительные интракардиальные методы стали возможны лишь в 50-х годах двадцатого века с разработкой методов экстракорпоральной циркуляции и впервые были применены Gibbon в 1953 г. для закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

Один из основоположников сердечно-сосудистой хирургии, канадский хирург У.Бигеллоу, первым предложивший метод защиты организма для выполнения операций на открытом сердце, говорил, что если "в ранней истории современной медицины наиболее значительной была победа над инфекцией, а сейчас наступила эра генной инженерии, то весь промежуточный период, а именно в 40-70-е годы - это эра сердечно-сосудистой хирургии, которая завершилась величайшим вкладом созидательного знания в историю медицины. Я называю эту эру - эрой сердечно-сосудистой хирургии потому, что хирургический прорыв, безусловно и автоматически стимулировал многие смежные дисциплины, как-то: кардиология, анестезиология, радиология, гематология и другие науки, включая целый массив технологий и биоинженеринга".

Отечественная кардиохирургия имеет выдающиеся заслуги во всемирной истории сердечно-сосудистой хирургии. Сердечно-сосудистая хирургия в нашей стране возникла одновременно с первыми операциями в самых передовых клиниках мира. Нашим ученым и врачам принадлежат приоритеты, на которых сегодня стоит или опирается вся сердечно-сосудистая хирургия. Это первый аппарат искусственного кровообращения, изобретенный и широко апробированный в эксперименте С.С.Брюхоненко. Это уникальные работы В.П.Демихова, который впервые в истории в эксперименте выполнил все известные операции по трансплантации сердца, сердца и легких как единого комплекса, а также первым предложил операции для шунтирования коронарных артерий. Первопроходцами в области хирургии пороков сердца, по праву считающимися основателями российской школы кардиохирургов, были А.Н.Бакуле­в, В.И.Бураковский, Н.М.Амосов, А.А.Вишнев­ский, Б.А.Королев, П.А.Куприянов, Н.Н.Малиновский, Е.Н.Мешалкин, Б.В.Петровский и др. Необходимо отметить не только высокий профессионализм этих врачей, но и их огромное мужество, ведь они не просто решились делать уникальные для своего времени операции. Их заслуга состоит и в том, что они смогли преодолеть препятствие, воздвигнутое на пути развития хирургического лечения пороков сердца самими врачами, и пошли против общепринятого мнения, которое гласило, что хирург, сделавший операцию на сердце, потерял бы уважение коллег.

За последние годы в развитии хирургии ВПС произошли огромные перемены и были достигнуты значительные успехи. Более 97% вовремя прооперированных детей становятся совершенно здоровыми людьми.


Игнашина Е.Г.

^ МЕСТО ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА И СОСУДОВ В СТРУКТУРЕ МЛАДЕНЧЕСКОЙ СМЕРТНОСТИ.

Кардиодиспансер, г.Казань


Цель: определить место врождённых аномалий сердца и сосудов в структуре младенческой смертности в г. Казани.

Методы: анализ статистических данных централизованной детской кардиологической службы г. Казани за последние 10 лет; изучение историй болезни детей с аномалиями сердца и сосудов, умерших на первом году жизни.

Результаты: в структуре младенческой смертности в г. Казани, как и во всех регионах России, лидируют заболевания перинатального периода, однако, при относительной стабильности показателей от основных её причин обращает на себя внимание тревожный факт роста смертности от врождённых аномалий развития. До 1985 г. в г. Казани врождённые аномалии развития стояли на третьем месте в структуре младенческой смертности после болезней органов дыхания. С конца 80-х годов врождённые аномалии развития, как причина смерти стали занимать второе место после заболеваний перинатального периода и составляют около 30% всех причин смертности. Объяснить такой тревожный факт можно, по-видимому, не только влиянием неблагополучия экологической обстановки и ряда тератогенных факторов на репродуктивное здоровье родителей, но и улучшение качества диагностики в том числе патологоанатомической.

Наибольший удельный вес – до 50% - среди пороков развития составляют аномалии сердца и сосудов. Только за последние 5 лет в г. Казани зарегистрирован общий рост данной патологии среди новорождённых детей в 1,4 раза и её роль в летальных исходах на 9,4 раза.

Распространённость врождённых пороков сердца в г. Казани составляет 9 на 1000 детей. Количество впервые выявленных пороков сердца ежегодно увеличивается. При анализе младенческой смертности по г. Казани за период 1999-2002 гг. удельный вес врождённых пороков сердца и сосудов увеличился в структуре общей младенческой смертности в 2,8 раза (1999 г.-7,7%, 2002 г.-21,4.%).

В структуре младенческой смертности особое место занимает синдром внезапной смерти младенца, который встречается в г. Казани с частотой 0,2 случай на 1000 новорожденных. По литературным данным, наиболее часто в основе СВСМ лежит кардиальный генез на микроструктурном уровне. Таким образом, врождённые аномалии проводящих путей сердца, не диагностированные при проведении патологоанатомической экспертизы, теоретически пополняют количество детей умерших от врождённых аномалий сердечно-сосудистой системы.

За последние три года в г. Казани умерло 42 ребёнка первого года жизни с аномалиями сердца и сосудов. Наиболее часто у погибших детей были зарегистрированы ВПС, дающие критические состояния: транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, атрезия лёгочной артерии, ДМЖП. Оперативное лечение проводилось детям от первых суток жизни до одного года при врождённых пороках сердца: тетрада Фалло, единственный желудочек, АВ - коммуникация и других пороков по жизненным показаниям. По эмпирическим подсчётам, учитывая количество родов в г. Казани (8-9 тыс. в год), вероятную рождаемость детей с ВПС (6 на 1000 живорождённых детей), смертность детей ВПС на первом году жизни (до 70%) за три года в городе должно было погибнуть от ВПС на первом году жизни 110-155 детей. Заметное расхождение реального числа умерших детей от ВПС (42 ребёнка) с эмпирическим (155 детей), объяснятся развитием в Республике кардиохирургической помощи детям раннего возраста, с другой стороны, ставит под сомнение работу патологоанатомических экспертов в плане диагностики причин смерти у детей первого года жизни.

Выводы: врождённые аномалии развития сердечно-сосудистой системы являются одной из ведущих причин младенческой смертности, истинная распространенность их среди детей первого года жизни значительно превышает количество реально диагностированных случаев.


Игнашина Е.Г.

^ ВЫЯВЛЯЕМОСТЬ ВПС ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ЭКГ-СКРИНИНГА У НОВОРОЖДЁННЫХ

Кардиодиспансер, г.Казань


Цель: оценить значимость ЭКГ-скрининга в раннем неонатальном периоде в диагностике ВПС у детей.

Методы: проведение ЭКГ-скрининга детям в родильных домах в возрасте четырёх дней жизни; обследование детей с выявленной патологией на базе детского отделения кардиодиспансера с проведением ЭКГ, ЭХО-КГ, ХМ-ЭКГ, ЭЭГ, РЭГ, обследование в кардиохирургическом центре с применением инвазивных методов исследования.

Результаты: с целью раннего выявления сердечно-сосудистой патологии у детей, снято 3350 ЭКГ детям на 4-й день жизни, их них у 435 детей (13%) выявлены патологические изменения на ЭКГ. Наиболее часто у новорожденных детей встречались перегрузки правых отделов сердца (30%), нарушения процессов реполяризации (16%), нарушения проводимости (14%) и нарушения ритма (13%). Дети с выявленными изменениями в возрасте от 1 мес. до 1 года прошли дообследование в детской консультативной поликлинике кардиодиспансера с проведением ЭКГ в динамике, ЭХО-КГ, консультацией хирурга и невропатолога по показаниям. Из 215 детей, прошедших обследование, у 14 из них были выявлены ВПС (6,5%). В структуре выявленных ВПС на первом месте – ДМЖП - 4 человека, на втором месте ДМПП - 3, ОАП - 2, единственный желудочек - 1, стеноз лёгочной артерии - 1, коарктация аорты - 1, общий артериальный ствол - 1, АВ-коммуникация - 1 и др. При проведении скрининг-ЭКГ новорожденным детям и дальнейшем обследовании с проведением ЭХО-КГ, выявляемость ВПС до 5-7 случаев на 1000. Врождённые пороки сердца наиболее часто сочетались со следующими изменениями на ЭКГ, выявленными в период новорожденности: перегрузки камер сердца, нарушение внутрижелудочковой проводимости, удлинение интервала QT.

Вывод: проведение скрининга ЭКГ в раннем неонатальном периоде способствует своевременной диагностики ВПС у детей.