Geum.ru

Тезисы III всероссийского семинара памяти профессора Н. А. Белоконь

Вид материалаТезисы

Содержание


РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Г. АСТРАХАНИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ РАЙОНА ПРОЖИВАНИЯ АГМА, Астрахань, Россия
Клинико-прогностическое значение факторов риска развития врожденных пороков сердца у детей
Функциональная адаптация сердечно-сосудистой системы детей с врожденными пороками сердца после операции
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   18
^

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Г. АСТРАХАНИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ РАЙОНА ПРОЖИВАНИЯ

АГМА, Астрахань, Россия



Цель: выявить распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) у детей г. Астрахани в зависимости от района проживания.

Методы: для определения проблемных в экологическом отношении территорий по формированию ВПС были использованы результаты комплексных исследований территории г. Астрахани, проведенных лабораторией региональной экологии Института геологии РАН. Результаты обобщения соответствующих материалов исследования позволили построить карту комплексного загрязнения почвенного покрова Астрахани. Из комплекса исследованных загрязняющих веществ были выделены ингредиенты, токсическое воздействие которых на здоровье человека в той или иной мере пронормировано: тяжелые металлы (Ag, Cu, Mo, Pb, Sc, Sn, Sr, Zn); ртуть (Hg), мышьяк (As), бенз(а)пирен (ПДК); нефтепродукты, сульфат- ион. сумма битуминозных веществ (ориентировочная шкала загрязнения почв).

Для изучения влияния степени загрязненности на возникновение ВПС вся территория города была условно ранжирована с учетом эколого-геохимических исследований. Первое ранговое значение получила территория с 5 и 6 поллютантным загрязнением природной среды (район обслуживания детской городской консультативно-территориальной поликлиники). Второе - достаточно обширная территория с 3 и 4 поллютантным загрязнением (городская детская поликлиника №5, детская поликлиника горбольницы №5, детская поликлиника №1 ГДБ №2, детская поликлиника №1 ГБ №4, городская детская поликлиника №4). В третьей, относительно чистой территории, оказались районы города, имеющие 1-2 поллютантное загрязнение (детская поликлиника №2 II ГДБ, детская поликлиника ГБ №3, детская городская поликлиника №3, детская поликлиника №2 ГБ №4, детская поликлиника ГБ №6, детская городская поликлиника №2 в пос. Свободный).

Результаты: самый высокий показатель распространенности ВПС (в промилле) за период с 1996 по 2000гг регистрировался в городской детской поликлинике №5 (6,1), территория которой охватывала участки с 3-4-компонентным загрязнением. Городская детская консультативно-территориальная поликлиника (ГДКТП), обслуживающая территорию с 5-6-компонентным загрязнением, занимала 2 место по распространенности ВПС (5,4). Стабильные и довольно высокие показатели распространенности ВПС отмечались по тем детским поликлиникам, районом обслуживания которых являлись территории города с 3-4-компонентным загрязнением - детская поликлиника горбольницы №5 (4,6), детская поликлиника №1 ГДБ №2 (4,2), детская поликлиника №1 ГБ №4 (4,03), городская детская поликлиника №4 (3,23). Поскольку каждую из территорий, обслуживаемых поликлиниками, отличала собственная, различная по равномерности распределения поллютантов в почвенных покровах картина, ранжирование носило условный характер, в связи с чем для объективизации данных выполнен расчет средних показателей компонентности загрязнения (СПКЗ) каждой территории города. С этой целью суммарное число загрязнителей рассчитывалось на единицу площади. Выявлена положительная коррелятивная зависимость средней интенсивности (0,41) между СПКЗ и распространенностью ВПС у детей. Для территорий с наибольшей распространенностью ВПС (детская городская поликлиника №5; ГДКТП; детская поликлиника горбольницы №5) показатель корреляции более высокий (0,65). Вероятность формирования ВПС увеличивается по мере роста поликомпонентности загрязнения территории проживания детей.

За период с 1996 по 2000 гг. наиболее высокие показатели средней заболеваемости ВПС приходятся на детскую поликлинику горбольницы №5, расположенную в районе АЦКК (0,82) и поликлинику №2 II ГДБ (0,81). Несколько меньшие цифры средней заболеваемости имеет ГДКТП (0,79). Далее в порядке убывания данного показателя следуют ГДП №5 (0,64), детская поликлиника ГБ №6 в районе АСПО (0,60), детская поликлиника №4 (0,50), ГП №3 (0,48), детская поликлиника №1 II ГДБ (0,47), детская поликлиника №1 IV ГДБ (0,39), детская поликлиника №2 IV ГДБ (0,24), ГДБ №3 (0,23). Наконец, детская поликлиника №2 (поселок Свободный) характеризуется самыми низкими показателями средней заболеваемости (0,14). При сохраняющейся тенденции роста заболеваемости ВПС на территориях г.Астрахани и области в зависимости от компонентности загрязнения, по прогнозу этой патологии на 2005 год, в сравнении с данными 1990 года увеличится с 0,5‰ до 0,76‰ по области и с 0,4‰ до 0,63‰ по городу.

Выводы: на территориях города с более интенсивным техногенным загрязнением отмечается высокая распространенность ВПС. Вероятность развития ВПС увеличивается по мере роста поликомпонентности загрязнения поллютантами окружающей среды.


Безрукова Д.А., Джумагазиев А.А., Силищева Н.Н., Ляпина Г.К.

^ КЛИНИКО-ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ФАКТОРОВ РИСКА РАЗВИТИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

АГМА, Астрахань


Цель: выявить ассоциацию антигенов системы НLA, клинико-анамнестических, лабораторных факторов с риском развития врожденных поров сердца для оптимизации их профилактики.

Материалы и методы: обследовано 147 человек (103 русских и 44 ориента - татар и казахов) с различными вариантами ВПС. В числе обследованных было 75 мальчиков и 72 девочки. Изучение иммуногенетического статуса проведено у 94 детей (66 детей русской популяции - 1 группа и у 28 ориентов - 2 группа), в том числе у 46 мальчиков и 48 девочек. Верификация ВПС проводилась с использованием клинических данных, ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, в ряде случаев допплеровской Эхо-КГ и зондирования полостей сердца. Оценка иммуногенетического статуса проводилась путем постановки микролимфоцитотоксического теста и выявления антигенов A, B, C и DR-локусов системы HLA. В качестве контроля использованы опубликованные данные по здоровым детям (А.А.Джумагазиев, 1992). Ассоциативные связи между антигенами HLA-системы и риском возникновения ВПС устанавливались на основании вычисления степени относительного риска RR и критерия значимости различия частот антигенов в сравниваемых группах c с учетом поправок, предложенных Л.А.Певницким. Частоты гаплотипов (Н), рассчитывалась с помощью величины неравновесного сцепления между аллелями. Данные, полученные при анализе биологических, клинико-анамнестических, иммуногенетических признаков, обрабатывались с помощью неоднородной последовательной процедуры распознавания Вальда (Е.В.Гублер, 1990). Их информативность определялась количественно в виде прогностических коэффициентов по специально разработанной оригинальной компьютерной программе на IBM-PC-XT. С целью выявления возможной взаимосвязи между иммуногенетическим статусом и особенностями течения ДМЖП, обследовалось 28 детей (18 русских и 10 ориентов) одного возраста и национальности с данным ВПС. Контрольная группа была представлена 102 условно здоровыми новорожденными, из которых 66 являлись русскими, а 26-ориентами. Проанализирована и установлена прогностическая значимость 50 клинико-анамнестических факторов риска у 62 детей с ВПС в сравнении с 60 условно здоровыми детьми без клинических признаков ВПС, составивших контрольную группу. Проведено определение некоторых показателей (a-ГФДГ и СДГ) ферментного статуса лимфоцитов у 48 новорожденных с ВПС по Р.П.Нарциссову. В качестве контроля были изучены цитохимические параметры у 102 условно здоровых новорожденных. С целью изучения взаимосвязи между ВПС и МАР проанализированы 87 четко распознаваемых согласно международным критериям МАР у 99 детей с ВПС (57 русских и 42 ориента) в сравнении с 131 ребенком контрольной группы (соответственно 83 русских и 48 ориентов).

Результаты: проведенный анализ распределения НLA-антигенов показал, что основное число ассоциативных связей носит умеренный характер, не превышая 8-9. Лишь для 2 антигенов ассоциативная связь с ВПС была более выражена: для НLA-А25 у русских детей (c=12,13;

RR=33,87) и НLA-В27 (c=5,42; RR=18,49) у ориентов. У всех детей с ВПС достоверно чаще встречается HLA-антиген В27. У детей русской национальности дополнительными маркерами предрасположенности к ВПС можно считать антигены А25, Cw1, Cw2 и DR3. Протектором ВПС у детей обеих исследованных групп является HLA-антиген А10. Защитными свойствами по отношению к рассматриваемой патологии отличается также антиген гистосовместимости А9 у русских детей. Оценка прогностической значимости HLA-антигенов детей с ВПС путем вычисления прогностических коэффициентов (ПК) подтвердила выявленные ассоциативные связи определенных антигенов с изучаемой патологией. Для русских детей с ВПС была характерна высокая частота гаплотипов А2В7Сх (Н=42,4) и А2В27Сх (Н=34,0), для ориентов - А2В12Сх (Н=55,8) и А2В27Сх (Н=17,3) гаплотипов. Дефект межжелудочковой перегородки более благоприятно протекает у детей с иммуногенетическим статусом, представленным антигенами с отрицательными значениями прогностических коэффициентов, т.е. не являющихся маркерами указанного ВПС. Напротив, у детей, имеющих в HLA-статусе иммуногенетические маркеры предрасположенности к ДМЖП, отмечается утяжеление характера течения порока, выражающееся в раннем присоединении недостаточности кровообращения.

При комплексной оценке 50 клинико-анамнестических факторов риска ВПС наибольшее прогностическое значение имел такой признак, как наличие у ребенка 5 и более стигм дисэмбриогенеза (ПК-4,65). Существенное влияние на формирование ВПС оказывали также проживание родителей в экологически неблагополучном районе, курение будущей матери (в обоих случаях ПК-3,82), недостаточное и/или несбалансированное питание беременной (ПК-3,70), контакт матери с вредными химическими веществами в первые 12 недель беременности (ПК-3,11). Наоборот, протективными свойствами отличались такие факторы, как прием витамина Е и препаратов железа в первые 12 недель беременности (ПК соответственно -4,65 и -3,08), переношенная беременность (ПК=-4,15) и наличие у ребенка от 0 до 2 стигм дисэмбриогенеза (ПК=-2,05).

Прогностическая ценность исследования внутриклеточных ферментов была довольно высокой. Для детей с ВПС, в целом, было характерно уменьшение активности a-ГФДГ менее 6,6 гр/лимф (ПК=4,62) и повышение - СДГ более 17,4 гр/лимф (ПК=5,64).

Изучение взаимосвязи между ВПС и МАР выявило, что наиболее информативными в плане распознавания ВПС у детей обеих этнических групп являлись гипертелоризм глаз (ПК-6,68-у русских и 4,81-у ориентов) и аномальная форма зубов (ПК соответственно 3,83 и 4,18). Высоко коррелировали с ВПС также сандалевидная щель (ПК-4,38), арахнодактилия и низко расположенный пупок (ПК в обоих случаях 4,30) у детей русской национальности и синофриз (ПК-4,81), низкий рост волос на шее (ПК-4,18) - у ориентов.

Выводы: иммуногенетическим маркером риска возникновения ВПС является антиген HLA-В27, гаплотипы А2В7Сх и А2В27Сх - у русских и А2В12Сх, А2В27Сх - у ориентов. У русских детей маркерами ВПС являются также антигены HLA-А25, Сw1, Cw2 и DR3. Общим генетическим протектором ВПС у всех исследованных детей является антиген А10, а также HLA-А9 у детей русской популяции. Предрасположенность к развитию ДМЖП у русских детей связана с повышенной частотой наличия антигенов HLA- А25, В27 и Cw2, у ориентов-с HLA - В27. У детей, имеющих иммуногенетические маркеры ВПС, в катамнезе отмечается более тяжелое клиническое течение заболевания. Наиболее существенными клинико-анамнестическими и лабораторными факторами риска развития ВПС являются: высокий уровень стигматизации детей, повышение активности СДГ и понижение- a-ГФДГ, проживание родителей в экологически неблагополучном регионе, недостаточное и/или несбалансированное питание, курение и контакт матери с вредными химическими веществами в первые 12 недель беременности. Комплексная оценка иммуногенетических, клинико-анамнести­ческих и лабораторных показателей, выраженная количественно в виде прогностических коэффициентов, позволяет своевременно прогнозировать риск наличия и тяжесть клинического течения ВПС.


Белоконь Н.А., Лукушкина Е.Ф.

^ ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ

МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, г.Москва, НГМА, г.Нижний Новгород


Цель: исследовать закономерности морфофункциональной адаптации сердечно-сосудистой системы детей с врожденными пороками сердца после оперативного лечения.

Методы: обследовано 242 пациента (102 мальчика и 140 девочек) после оперативного лечения различных пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки – 83 ребенка, дефект межпредсердной перегородки – 60 детей, открытый артериальный проток – 79 пациентов, тетрада Фалло – 20 детей). Проводилась оценка физического развития центильным методом, ЭКГ, ЭХОКГ, ДЭХОКГ и ВЭМ.

Результаты: Физическое развитие оперированных детей улучшалось уже в течение первого года после оперативного лечения ВПС, оставалось значительное число детей с задержкой физического развития. По данным ЭКГ определялись постепенно подвергающиеся обратному развитию признаки гипертрофии миокарда, нарушения внутрижелудочковой проводимости в результате интраоперационной травмы миокарда. ЭХОКГ позволила изучить динамику размеров полостей сердца, гипертрофии миокарда и показателей насосной функции левого желудочка после хирургической коррекции ВПС. Оказалось, что даже в отдаленные сроки после оперативного лечения тяжелых ВПС у значительного числа пациентов сохранялось снижение насосной функции сердца, кардиомегалия и гипертрофия миокарда. Большое число пациентов имели сниженные показатели адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что нашло отражение в снижении показателей ВЭМ: физической работоспособности, толерантности к физической нагрузке.

Выводы: полученные результаты легли в основу рекомендаций по диспансеризации и физической реабилитации детей, оперированных по поводу ВПС.