Тезисы III всероссийского семинара памяти профессора Н. А. Белоконь

Вид материала

Тезисы

Содержание Беляшова Е.Ю, Лебедькова С.Е., Каган Н.Н., Садыкова Г.Ш. Медико-генетические аспекты врожденных пороков сердца (случаи из практи Скрининг экг детей первого года жизни Экг - скрининг у юношей Распространенность и структура врожденной патологии сердца Клинико-эхокардиографическая характеристика 39 случаев “немой формы” открытого артериального протока Лечение сердечной недостаточности у детей раннего возраста Клиническое значение малых аномалий сердца при впс Состояние детской кардиохирургической службы в Тюменской области Правосторонняя переднебоковая миниторакотомия как доступ для закрытия септальных дефектов Некоторые аспекты кардиохирургической помощи детям и подросткам в Приморском крае

Подобный материал:

• Н. А. Белоконь «фармакотерапия в детской кардиологии» Прошел очередной семинар, 227.33kb.
• Программа III всероссийской школы-семинара «Математические методы и биомеханика в современном, 76.82kb.
• Третья Международная теоретико-практическая конференция «социальная жизнь в свете философской, 44.5kb.
• Научная литература белоконь, Алла Тарасовна, 667.47kb.
• Программа проведения Всероссийского научно-практического семинара «Сельские автодороги:, 43.95kb.
• Тезисы докладов участников III международного конгресса «Россия и Польша: память империй, 1372.37kb.
• Людмила Алексеевна Смирнова. Пленарное заседание, 96.41kb.
• Тезисы докладов, 1225.64kb.
• Евгений Викторович Петров, 12.9kb.
• Программа научно-практического семинара, 69.7kb.

^

Беляшова Е.Ю, Лебедькова С.Е., Каган Н.Н., Садыкова Г.Ш.

Медико-генетические аспекты врожденных пороков сердца (случаи из практики)

Областная детская клиническая больница, Оренбург

При обследовании больных с ВПС в Оренбургской областной детской клинической больнице, выявлены 9 семей, в которых имеется по два ребенка с одинаковыми врожденными пороками сердца.

Семья 1 – две девочки с тетрадой Фалло. Диагноз установлен с рождения. Старшая девочка умерла до операции в возрасте 6 лет во время тяжелого одышечно-цианотического приступа. Младшая сестра прооперирована.

Семья 2 – две девочки-близнецы с тетрадой Фалло. Диагноз установлен внутриутробно на поздних сроках беременности матери. При рождении был подтвержден в перинатальном центре. Обе девочки прооперированы на первом году жизни, одна умерла во время операции.

Семья 3 – в трехлетнем возрасте у девочки был диагностирован вторичный дефект межпредсердной перегородки. Тот же диагноз был поставлен брату в возрасте 5 лет. Дети прооперированы.

Семья 4 - в возрасте 10 месяцев у мальчика была установлена неполная форма открытого атриовентрикулярного клапана. В 2 года ребенок был прооперирован. В это время мать мальчика была беременна. Внутриутробно в ЦХ НИИ им.А.Н.Бакулева у ее будущего ребенка диагностирован ВПС, диагноз после рождения ребенка: неполная форма АВ канала с недостаточностью митрального клапана 3 ст. Девочка прооперирована в полуторагодовалом возрасте, после операции перенесла инфекционный эндокардит с вегетациями на митральном клапане, впоследствии умерла.

Семья 5 – у мальчика в трехлетнем возрасте установлена недостаточность митрального клапана с миксематозной дегенерацией створок. У младшего брата была диагностирована та же патология, после перенесенного инфекционного эндокардита произошел частичный отрыв хорд митрального клапана. Мальчик прооперирован (протезирование митрального клапана).

Семья 6 – мальчик наблюдался с рождения по поводу стеноза аорты. В 14 лет во время занятий физкультурой в школе он внезапно умер. При обследовании его брата 7 лет был диагностирован тот же порок: клапанный стеноз аорты, но с меньшим градиентом давления, чем у старшего брата.

Семья 7 – у девочки в возрасте 7 лет установлен клапанный стеноз легочного ствола, по поводу чего в 13 лет была прооперирована. У сына ее старшего брата с рождения диагностирован тот же ВПС, ребенок прооперирован.

Семья 8 – два ребенка в возрасте 4-х и 2-х лет имеют недостаточность аортального клапана с аномалией его створок у одного ребенка (2-х створчатый клапан).

Семья 9 – девочка 7 лет и мальчик 6 лет с ДМЖП, оба прооперированы.

Кроме описанных случаев, в перинатальном центре г.Оренбурга мы наблюдали сиамских близнецов. У одного из них выявлен ВПС – открытый атриовентрикулярный клапан. При проведении патологоанатомического исследования диагноз подтвержден, также установлено, что у каждого из близнецов было свое сердце и общая полость перикарда.

Выводы: 1) Все супружеские пары, в семье которых имеются родственники или дети с ВПС, должны быть предупреждены об относительно высокой вероятности рождения у них детей с врожденными пороками сердца. 2) Если ВПС встречается у нескольких членов семьи, необходимо особенно тщательно исключать мендилирующие синдромы или семейные тератогенные факторы. 3) При медико-генетическом консультировании необходимо рекомендовать кардиологическое обследование родителей пробанда с целью исключения у них бессимптомных ВПС либо функциональных особенностей, указывающих на высокую степень вероятности наличия у них врожденных аномалий сердца.


Блинова А.В.

^ СКРИНИНГ ЭКГ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

Северный детский кардиоревматологический центр, г.Архангельск


В 2001 и 2002 годах в МУЗ «Детская поликлиника №1» г.Архангельска проведен ЭКГ-скрининг детям первого года жизни. Обследовано 966 детей в возрасте от 10 дней до 12 месяцев на 3-х и 6-ти-канальных электрокардиографах фирмы FUKUDA DENSHI.

Результаты : у 57,6% обследованных детей были выявлены изменения электрокардиограммы: аритмии – 27 (2,8%); тахикардии – 49 (5,1%); брадикардии – 4 (0,4%); эктопический ритм – 2 (0,2%); МВР – 1 (0,1%); гипертрофии – 65 (6,7%); ГПП - 11 (1,1%); ГПЖ – 40 (4,1%); ГЛЖ – 14 (1,4%); отклонение ЭОС влево – 30 (3,1%); НБПНПГ – 241 (24,9%); вн/желудочковые блокады – 5 (0,5%); экстрасистолия – 2 (0,2%); нарушение реполяризации –114 (11,8%); СРРЖ – 5 (0,5%); удлинение Q-T – 11 (1,1%). На первом месте по встречаемости – НБПНПГ (24,9%), на втором – нарушения реполяризации (11,8%), и на третьем месте гипертрофии отделов сердца (6,7%), причем среди них преобладает гипертрофия правого желудочка. Такие изменения, как тахикардия, нарушения реполяризации и НБПНПГ необходимо рассматривать строго индивидуально в контексте с состоянием вегетативной нервной системы, анамнезом болезни и анамнезом жизни. Большую настороженность на первом году жизни вызывают гипертрофии (6,7%), отклонение электрической оси влево (3,1%), удлинение интервала Q-T (1,1%), внутрижелудочковые нарушения проводимости (0,5%), брадикардии (0,4%). После ЭКГ-обследования 254 ребенка были проконсультированы кардиологом и направлены на эходопплеркардиографию. Из них 196 человек (20,3% от общего количества) имели такие функциональные изменения, как тахи-, бради-, аритмия, эктопический ритм сердца, атрио-вентрикулярные экстрасистолии и нарушения процессов реполяризации. 66 детей (6,8%) имели органическую патологию и были поставлены на диспансерный учет по поводу врожденных пороков сердца: ДМЖП – 16 детей (1,7%), ДМПП – 14 (1,4%), ОАП – 8 (0,8%), СЛА – 6 (0,6%), ДАК – 5 (0,5%), аневризмы МПП – 1 (0,1%); удлинения интервала Q-Т – 11 (1,1%); внутрижелудочковых блокад – 5 (0,5%).

Вывод: всем детям на первом году жизни необходимо проведение ЭКГ в целях ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии.


Блинова А. В.

^ ЭКГ - СКРИНИНГ У ЮНОШЕЙ

Северный детский кардиоревматологический Центр, г.Архангельск


В 2002 году проведено ЭКГ-обследование 1092 юношей 14-17 лет, проходивших медицинскую комиссию по линии военкомата. Обследование проводилось на электрокардиографах фирмы FUKUDA DENSHI.

Изменения ЭКГ, выявленные при обследовании:

I. Номотопные нарушения ритма (НР) - 534 (48,9%): синусовая аритмия - 254 (23,3%); синусовая брадикардия - 164 (15,0%); синусовая тахикардия - 116 (10,6%).

II. Пассивные гетеротопные НР – 87 (8,0%): МРВ – 33 (3,0%); эктопический ритм – 50 (4,6%); АВД – 4 (0,4%).

III. Активные гетеротопные НР – 15 (1,4%): предсердная экстрасистолия – 3 (0,3%); АВ экстрасистолия – 5 (0,5%); желудочковая экстрасистолия – 7 (0,6%).

IV. Гипертрофии – 80 (7,3%): ГПП – 7 (0,6%); ГПЖ – 9 (0,8%); ГЛЖ – 64 (5,9%).

V. Нарушение проводимости – 104 (9,5%): НБПНПГ – 68 (6,2%); ПБПНПГ – 3 (0,3%); БПВРЛНПГ –16 (1,5%); БЗНРЛНПГ –2 (0,2%); АВ блок I ст. – 15 (1,4%).

VII. Синдром WPW – 2 (0,2%).

VIII. СРРЖ – 9 (0,8%).

IX. Укорочение P-R – 85 (7,8%).

X. Удлинение QT – 19 (1,7%).

Ведущее место в структуре ЭКГ изменений занимают номотопные нарушения ритма сердца, которые представлены синусовой аритмией, синусовой брадикардией, синусовой тахикардией – 49,9%. На втором месте – нарушения проводимости внутрижелудочковой 8,2% и атрио-вентрикулярной 1,3%, всего – 9,5%. Нарушения реполяризации и пассивные гетеротопные нарушения ритма встречаются у 9,1% и 8% юношей соответственно.

После ЭКГ 126 пациентов (11,5%) были проконсультированы кардиологом. По показаниям были проведены эходопплеркардиография и суточное мониторирование ЭКГ. У 23 человек (2,1%) была выявлена органическая патология: ПМК – у 7 человек (0,6%), желудочковая экстрасистолия – у 5 (0,5%), полная блокада правой ножки пучка Гиса – у 3 (0,3%), атриовентрикулярная диссоциация – у 2.(0,2%), синдром WPW – у 2 (0,2%), двустворчатый клапан аорты – у 2 (0,2%), аномалия Эбштейна – у 1 (0,1%), удлинение интервала QT – у 1 (0,1%).

Интересные случаи из практики: 1) Антон М., 17 лет – на ЭКГ выявлена гипертрофия правого предсердия (ранее запись ЭКГ не проводилась), после чего мальчик был дообследован, с помощью ЭхоКГ диагносцирован ВПС: аномалия Эбштейна без гемодинамических нарушений. 2) Григорий Г., 16 лет – на ЭКГ от 14.01.02. впервые выявлен синдром WPW вариант В. На повторной ЭКГ от 9.09.02. – вариант нормы. Проведено суточное мониторирование ЭКГ, диагноз: интермиттирующий синдром WPW.

Выводы: 1) В структуре ЭКГ-изменений преобладают нормотопные нарушения ритма сердца. 2) Благодаря ЭКГ-обследованию впервые выявлены нарушения ритма сердца и проводимости на начальных стадиях, которые протекают бессимптомно и в дальнейшем могут привести к снижению качества жизни пациента. 3) Электрокардиография выявляет не только нарушения ритма сердца, но и оказывает существенную помощь в диагностике ВПС.


Бояринцева Л.В., Марьяндышева Е.П., Блинова А.В..

Заболевания сердца у детей с нарушением слуха

Северный детский кардиоревматологический Центр, МУЗ «Детская поликлиника №1», г.Архангельск


В 2001 - 2002 годах проведено обследование детей школы – интерната коррекционно-компенсирующего типа для детей с нарушением слуха с целью выявления у них сердечно-сосудистой патологии.

Обследовано 57 детей в возрасте от 2 до 9 лет, из них – 25 девочек (43,8%) и 32 мальчика (56,2%). Все дети являются инвалидами детства по сенсорной тугоухости 3-4 степени и двусторонней глухоте. В школе-интернате обучаются дети из Архангельска и Архангельской области.

Изменения на ЭКГ выявлены у 49 детей, что составило 85,9% от всех обследованных, из них: синусовая аритмия – у 36,8% (21 ребенок); синусовая тахикардия – у 10,5% (6 детей); синусовая брадикардия – у 5,2 % (3 детей); миграция водителя ритма – у 7% (4 детей); укорочение интервала РR – у 15,7% (9 детей); эктопический ритм - у 5,2 % (3 детей); НБПНПГ – у 10 % (6 детей); блокада передне-верхнего разветвления левой ножки пучка Гиса – у 1,7% (1 ребенок); нарушение процессов реполяризации – у 10,5 % (6 детей ); гипертрофия правого желудочка и правого предсердия – у 3,5 % (2 ребенка); сочетанные нарушения ритма сердца – у 33,3 % (19 детей ). При холтеровском мониторировании (по показаниям было проведено трем детям) у двух детей было выявлено удлинение интервала QТ: у одного из них – преходящее удлинение QT, у второго – удлинение QT в ночное время. Систолический шум был выявлен у 34 детей (59,6%). При эхокардиографическом обследовании этих детей у 6 из них был установлен врожденный порок сердца; у 2-х - впервые в жизни: ДМПП (через 2 месяца ребенок был прооперирован) и гемодинамически незначимый СЛА.

Выводы: дети с нарушением слуха имеют высокий процент нарушения сердечного ритма и проводимости; ВПС у детей с нарушением слуха встречается чаще, чем в обычной популяции детей; всем детям с нарушением слуха должна проводится электрокардиография, по показаниям консультация кардиолога, ЭХОКГ, ХМ.


Бояринцева Л.В., Макарова В.И., Кожемякина Г.Н., Пятышева Е.Н., Блинова А.В., Рябова Е.А. Бабкина Т.А., Людкевич О. М.

^ Распространенность и структура врожденной патологии сердца

среди детей г. Архангельска

Северный детский кардиоревматологический Центр, г.Архангельск


С 1998 по 2002 год проведен анализ распространенности и структуры врожденных пороков сердца у детей г. Архангельска.

Среди всей кардиоревматологической патологии врожденные аномалии сердца лидируют из года в год. Так, в 1998 году ВПС составляли 36%, НЦД-26%, заболевания суставов - 12%, НРС - 12%, ревматизм - 1,9%, кардиты-2,1%, ФКП-10%, и в 2002г. ВПС-41%, НЦД-21%, заболевания суставов - 10,8%, НРС - 13,8%, ревматизм - 1,7%, кардиты - 0,68%, ФКП - 11%.

За последние пять лет в г. Архангельске у 634 детей впервые были выявлены врожденные пороки сердца, в среднем по 126 детей в год. Показатель первичной «заболеваемости» в среднем составил 1,8 на 1000 детского населения. Показатель общей «заболеваемости» или распространенности ВПС увеличился с 8,6 (общее число детей с ВПС 560) в 1998г. до 11,6 на 1000 детей (общее число детей с ВПС - 847) в 2002 году.

Структура ВПС по нозологическим формам на конец 2002г. следующая: ДМЖП-27,5%, ДМПП – 22,7%, ОАП-10,2%, СЛА-13,7%, СУА-2%, КА - 1,7%, тетрада Фалло -1,8%, ТМС - 0,3%, АВК - 0,4%, АДЛВ - 0,2%, ОАС - 0,2%, декстракардия-0,6%, аномалия Эпштейна-0,8%, врожденная НМК - 2,7%, бикуспидальный клапан АО - 15%, прочие - 0,2%.

Диагностика врожденной патологии сердца у детей до 1 года составила 48%, с 1 года до 3 лет - 21,4%, с 3 до7 лет - 17,1%, с 7 до 14 лет - 12,9%, старше 14 лет - 0,7%.

Обследование детей с подозрением на ВПС проводится в Северном детском кардиоревматологическом центре и включает осмотр детскими кардиологами, ЭКГ, ЭхоКГ с цветным картированием, рентгенодиагностику сердца и консультации сотрудников кафедры педиатрии и пропедевтики детских болезней СГМУ.

За 5 лет хирургическая коррекция ВПС была проведена 178 детям г. Архангельска, из них в НЦССХ им.А.Н.Бакулева - 36, в КХЦ НИИ кардиологии г. Санкт-Петербурга – 80 , в 1-й городской детской больнице С.-Петербурга - 5, в Первой городской клинической больнице г.Архангельска - 57 детям. Составлен регистр детей, нуждающихся в оперативном лечении.

Выводы: врожденная патология сердца у детей г.Архангельска имеет тенденцию к росту; показатель распространенности (общей «заболеваемости») ВПС среди детей г.Архангельска составляет 11,6 на 1000 детского населения; ВПС в 70% диагностируются в раннем возрасте; ежегодно получают хирургическую коррекцию 65-70% от нуждающихся в оперативном лечении детей с ВПС.


Бурулев А.Л, Витина Н.И., Яковлев С.Н.

^ Клинико-эхокардиографическая характеристика 39 случаев “немой формы” открытого артериального протока

Санкт-Петербургское Государственное учреждение здравоохранения “Консультативно-диагностический центр для детей”, Санкт-Петербург


Цель исследования: проведение сравнительного анализа данных клиники и Эхо КГ в группе детей, имеющих открытый артериальный проток (ОАП) с данными в контрольной группе здоровых детей с функциональными шумами.

Материал: обследовано 39 детей с “немой формой” ОАП в возрасте от 3 до 15 лет и 134 здоровых ребенка в возрасте от 3 до 14 лет, составивших контрольную группу.

Метод исследования: ЭКГ, Эхо КГ. Эхо КГ проводилась на УЗ сканерах: “Toshiba 38 D” датчик 3,5мГц, Япония; “Toshiba 140” датчик 3,75 мГц, Япония; “Vingmed 725” датчик 3,25 мГц, США; “Vingmed 800” датчик 3,25 мГц, США.

Результаты: в группе детей с “немой формой” ОАП во всех случаях отсутствовал типичный шум и изменения на ЭКГ, ни в одном случае не отмечено увеличение полостей сердца. Ширина ОАП по данным ЭхоКГ составила от 1,5 до 5 мм. Скорость кровотока в аорте составила о 1,10 до 1,47 м/с (в контроле от 0,9 до 1,4 м/с). Скорость кровотока в легочной артерии составила от 0,68 до 0,96 м/с (в контроле от 0,58 до 1,05 м/с). Среднее давление в легочной артерии по методу А.Kitabatake составило от 12,1 до 19 мм рт. ст. (в контроле от 11,4 до 21,7 мм рт. ст.). 11 детям проведена эндоваскуляторная окклюзия протока, 12 детям проток ушит. Расхождение в размерах ОАП при Эхо КГ и аортографии составило от 0,5 до 1 мм в 7 случаях из 11, в 4 случаях расхождений не было.

Вывод: существование части протоков диаметром до 4-5 мм заподозрить по данным клиники невозможно, что позволяет более широко проводить ЭхоКГ детям, попавшим в поле зрения детского кардиолога.


Воеводина Н.И., Виноградов Б.Я., Касаткина Н.В., Макухина Л.П., Такташев Р.А.

^ ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА АГМА, Астрахань


Цель: поиски путей оптимизации лечения сердечной недостаточности у детей раннего возраста.

Методы: на базе отделения раннего возраста областной детской больницы проводилось обследование и лечение детей с сердечной недостаточностью на фоне врожденных пороков сердца, под наблюдением находилось 32 ребенка в возрасте от 1 месяца до года. Проводилось комплексное общеклиническое обследование, эффективность лечения оценивалась по степени купирования сердечной недостаточности.

Результаты: сердечная недостаточность I степени (у 14 детей) хорошо купировалась назначением кардиотрофиков, при II^а степени (9 детей) назначались мочегонные (фуросемид, верошпирон), капотен, дигоксин. На их фоне через 2 – 3 недели удавалось добиться удовлетворительной компенсации кровообращения, подготовить ребенка к направлению в кардиохирургический центр. Наибольшую трудность представляло лечение детей с недостаточностью кровообращения II^б степени (9 детей). Это были, в основном, дети первых 3 – 5 месяцев жизни. У всех детей недостаточность кровообращения была комбинированной, у 4 детей застой в легких осложнился пневмонией, у 5 – бронхитом. У 5 детей определялась выраженная патология ЦНС – голопрозэнцефалия, порэнцефалия, гидроцефалия, у 2 детей – болезнь Дауна, все дети отставали в физическом развитии: гипотрофия II степени у 6 детей, у трех – III степени. Все дети получали дигоксин. В последние годы мы отказались от тактики быстрого насыщения и назначаем дигоксин в дозе 10 - 15 мкг/кг/сутки, с постепенным достижением насыщения, что при выраженных метаболических изменениях миокарда является более безопасным. Вначале у части детей применяли дигоксин парентерально. Всем детям назначали фуросемид, затем длительно верошпирон. Использовали капотен в дозе 0,5 – 1 мг/кг, но при выраженном обструктивном бронхите его приходилось отменять. Дети получали кардиотрофики, антибиотики, витамины, ноотропы. У большинства детей удалось добиться значительного улучшения состояния. У части детей компенсация наступила только через 6 – 8 недель от начала лечения. Один ребенок с недостаточностью III степени и гипотрофией на фоне ОАП был успешно оперирован в 4 месячном возрасте. 2 детей (с ТМА и комбинированным пороком сердца) погибли вследствие гипоксии и выраженной некупируемой недостаточности кровообращения.

Выводы: лечение тяжелой недостаточности кровообращения у детей раннего возраста затруднено из-за функциональных особенностей этого возраста (нестабильности системы кровообращения, сниженной метаболизирующей функции печени) и наличия у них комбинированного поражения нескольких систем организма. Применение всего арсенала лекарственных средств, используемых у взрослых, у этих детей невозможно, поэтому добиться купирования тяжелой сердечной недостаточности удается далеко не всегда. При неблагоприятном течении заболевания необходимо оперативное вмешательство в более ранние сроки, до развития грубых органических изменений в органах.


Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М., Виноградов А.Ф.

^ КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА ПРИ ВПС

ТГМА, Тверь; НИИ педиатрии и детской хирургии, Москва


Цель: определить частоту кардиальных микроаномалий при ВПС и провести анализ вклада данных факторов в клиническую картину порока, характер его течения и нали­чие осложнений.

Методы: клинико-допплерэхокардиографические. Исследуемую группу составили 263 ребенка с ВПС в возрасте от 3 месяцев до 14 лет. Наиболее час­тыми пороками были ДМЖП, ДМПП, клапанный стеноз аорты, коарктация аорты. У 68 детей с врожденными пороками сердца наблюдался вторичный инфекционный эндокардит. У 40 детей с ВПС в возрасте от 4 до 14 лет обнаруживались клинико-гемодинамические признаки ЛГ.

Результаты: при больших структурных дефектах сердца часто выявляются кардиальные микроано­малии, частота их во мно­го раз превышает контрольные значения. Такая тесная ассоциация малых аномалий со структурным дефектом сердца косвенно указывает на общность их происхождения - мультифакториальный генез. Частота и вид минорных аномалий различались в зависимости от типа врожденного порока сердца. При изолированных пороках сердца их частота была выше, чем при сочетанных и комбинированных поро­ках. У 80% детей, преимущественно при мышечных ДМЖП, обнаруживались множественные трабекулярные образования, исходящие из верхушки сердца или боковых стенок ле­вого желудочка и крепящиеся к краю дефекта. Эти трабекулы имели поперечную или диагональную ориентацию, как правило, были мно­жественными. Данный факт позволяет определять место локализации дефекта перегородки при отсутствии допплерографии: дефект всегда расположен в том месте, где крепятся аномальные трабекулы к пере­городке. При перимембранозных дефектах ложные трабекулы определя­лись значительно реже, чем при мышечных септальных дефектах. При перимембранозных дефектах часто (в 64,3% случаев) встре­чалась асимметрия створок аортального клапана. Обычно доминирую­щей являлась бескоронарная створка или правое коронарное полулу­ние. Преобладание полулуния при подаортальном дефекте способству­ет пролабированию его со сбросом крови в область дефекта и при длительном течении порока - развитию аортальной недостаточности. У детей с сочетанием ДМЖП и погранично узкого корня аорты показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов достоверно вы­ше, чем при сочетании дефекта со средними размерами корня аорты. Как при мышечных, так и перимембранозных дефектах перегород­ки часто наблюдались микроаномалии подклапанного аппарата мит­рального клапана: выраженное смещение нормальных сосочковых мышц в сторону (обычно к диафрагмальному сегменту) от своего обычного положения (у 16 детей, 35,6%), расщепление тел обычно расположен­ных папиллярных мышц на уровне их оснований (у 23 детей, 51,1%), появление добавочной сосочковой мышцы в полости желудочка (у 7 детей, 15,6%), нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам митрального клапана наблюдалось у 30 детей (66,7%), эк­топическое крепление хорд - в 27 случаях (60,0%). Минорные анома­лии подклапанных структур обуславливали возникновение клапанной дисфункции у 12 детей (26,7%), которая усугублялась объемной пе­регрузкой левого желудочка. Дополнительно к грубому систолическому шуму лево-правого сброса у этих детей обнаруживался довольно отчетливый и типичный "хордальный писк", который лучше всего выслушивался в 3-4 межре­берье у левого края грудины и на верхушке сердца.. Только у 3 детей с ДМЖП (6,7%), по данным допплерографии, определялась умеренная митральная регургитация (+,++), у всех этих детей наблюдались малые аномалии клапана и большой сброс через дефект. Следовательно, нарушение запирательной функции клапана при септальных дефектах обусловлено относительной недостаточностью левого атриовентрикулярного отверстия вследствие объемной перег­рузки левых отделов и минорных структурных аномалий, приводящих к клапанной дисрегуляции. При ДМПП основным проявлением соединительнотканной дисплазии клапанных структур сердца является пролапс атриовентрикулярных клапанов. В основе пролабирования створок у детей с ДМПП лежит преи­мущественно клапанная неполноценность (миксоматоз) и клапанно-же­лудочковая диспропорция. У детей с ДМПП в сочетании с пролапсом митрального клапана выявлено более высокое давление в легочной артерии, особенно при наличии даже легкой митральной ре­гургитации. Возможно, клапанная дисфункция обуславливает нарушение опо­рожнения легочных вен (венозную гипертензию), более высокие зна­чения давления в левом предсердии и, следовательно, межпредсерд­ное шунтирование (легочную гиперволемию). Выявленная с высокой частотой (60,5%) дисплазия септальной створки трикуспидального клапана при ДМПП является составным компонентом нарушенного эмбриогенеза перегородки и атриовентрикулярных клапанов. В связи с трудностями дифференциальной диагностики аномалии Эбштейна и дисплазии сеп­тальной створки трикуспидального клапана при ДМПП нами разработаны дифференциально-диагностические критерии. Мы полагаем, что дисплазия септальной створки трикуспидаль­ного клапана при ДМПП является составным компонентом нарушенного эмбриогенеза перегородки и атриовентрикулярных клапанов. У большинства детей с (60,5%) выявлена дилатация ствола легочной артерии. Зависимости между величиной давления в легочной артерии и размером сосуда не установлено. Данный факт косвенно свидетельствует о том, что ос­новное значение в возникновении дилатации ствола легочной артерии играет неполноценность соединительнотканных элементов в стенке сосуда, а не гемодинамический фактор. Умеренная легочная регурги­тация не коррелировала с тяжестью течения порока и не влияла на исход заболевания. При коарктации аорты с высокой частотой отмечены малые аномалии развития аортального и митрального клапана. Причиной митральной недостаточности при изолированной коарк­тации аорты могут явиться минорные структурные изменения клапанного аппарата, обуславливающие его несостоятель­ность, которая прогрессирует на фоне субэндокардиальной ишемии сосочковых мышц и фиброэластоза эндомиокарда. Катамнестическое наблюдение показало, что минорные аномалии аорты и выносящего тракта левого желудочка при изолированной ко­арктации аорты являются структурной основой, предрасполагающей к возникновению клапанной патологии аорты с возрастом. Факторами риска развития инфекционного эндокардита при врожденных пороках сердца являются двустворчатый клапан аорты, ассиметрия створок аортального клапана, аневризма межпредсердной перегородки, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная Евстахиева заслонка. Значимыми малыми аномалиями сердца, предрасполагающими к возникновению легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, являются микроаномалии правого предсердия, погранично узкий ко­рень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки, пролапс мит­рального клапана, минорные аномалии подклапанного аппарата, дила­тация ствола легочной артерии.

Выводы. У больных с изолированными ВПС частота малых аномалий сердца достоверно больше, чем при сочетан­ных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что ма­лые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже обра­зовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результа­те дефекта ее закладки. Малые аномалии сердца при ВПС оказывают существенный вклад в клинический по­лиморфизм, характер течения и тяжесть заболевания. К группе высокого риска необходимо относить детей, имею­щих ВПС и минорные аномалии развития, пред­располагающие к возникновению потенциально неблагоприятных ослож­нений. Эти дети, помимо регулярного диспансерного наблюдения кардиоревматолога, нуждаются в своевременной кардиохирургической коррекции. Им показана профилактика инфекционного эндокардита и легочной гипертензии.


Горбатиков К.В., Некрасов Д.А., Плотников М.В., Ащеулова Н.Л.

^ Состояние детской кардиохирургической службы в Тюменской области

Областная клиническая больница, г.Тюмень

В настоящее время в Тюменской области состоит на учёте по поводу ВПС 401 ребёнок, 240 из них нуждаются в оперативной коррекции порока. По городу Тюмень зарегистрировано 450 детей с ВПС, ориентировочное число детей, нуждающихся в оперативной коррекции - 300. Служба хирургии ВПС и лечения других патологий органов системы кровообращения представлена областной консультативной поликлиникой, где осуществляется амбулаторный приём и диспансерное наблюдение детей с ВПС и другими заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы, и отделением кардиохирургии №2, на 30 коек, которое включает 15 хирургических и 15 кардиологических коек.

В областной консультативной поликлинике ведётся приём детей с ВПС, осуществляется первичная диагностика пороков сердца у детей. Налажена система диспансеризации детей с ВПС до и после оперативного лечения. Разрабатываются региональный регистр детей с ВПС и программа реабилитации детей. На догоспитальном этапе в диагностическом центре всем детям обязательно проводится ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием, ЭКГ, рентгенография, холтеровское мониторирование ЭКГ, АД, нагрузочные пробы и другие виды исследований.

Отделение рассчитано на оказание стационарной помощи детям от 0 до 18 лет с заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы хирургического и кардиологического профиля.

В стационаре за 2002 год было пролечено 480 детей с патологией органов сердечно-сосудистой системы. Основными принципами хирургической работы отделения являются максимально ранняя коррекция порока, первично радикальные коррекции пороков. В отделении широко применяются методики минидоступов. В 2002 году выполнено 204 операций по поводу ВПС, из них 137 операций в условиях искусственного кровообращения. У новорожденных и детей раннего возраста проведено 95 операций, из них 73 - в условиях искусственного кровообращения. Выполнено 10 эндоваскулярных операций (эмболизация открытого артериального протока, баллонная атриосептостомия, легочная вальвулопластика и т.д.). Ежедневно проводятся 2 операции, одна из которых с искусственным кровообращением. За 3 последних года увеличено количество оперативных вмешательств у новорожденных и детей первого года жизни, расширены показания для первичной радикальной коррекции тетрады Фалло, начаты операции у детей с высокой лёгочной гипертензией, комбинированными пороками с обеднённым лёгочным кровотоком. Несмотря на увеличение оперативных пособий детям в критическом состоянии, летальность в этой группе снижается.

В отделении при операциях коррекции септальных дефектов и ЧАДЛВ применяется правосторонняя переднебоковая миниторакотомия. Всего прооперировано 45 детей в возрасте от 1 года 8 месяцев до 18 лет с использованием данного доступа. Применение данного доступа позволило уменьшить операционную травму, не нарушают каркасность грудной клетки, сократить время пребывания пациента в отделении реанимации и интенсивной терапии, уменьшить время пребывания больных на ИВЛ, уменьшить сроки госпитализации, сократить продолжительность антибактериальной терапии, а, следовательно, приводят к уменьшению сроков пребывания пациента в стационаре, ускоряют реабилитацию пациента после операции. Гнойно-септических и неврологических нарушений не отмечено. Летальность составила 6,4%, причём за последние 6 месяцев она снизилась и составила 4,1%. В группе больных с изолированными септальными дефектами летальность отсутствует. Причинами летальности были: острая сердечная недостаточность, сложные нарушения ритма сердца, острая почечная недостаточность. Из других осложнений одно нарушение мозгового кровообращения, кровотечение потребовавшее рестернотомии в раннем послеоперационном периоде.

Приоритетное направление в области кардиологии – нарушения ритма у детей. Кардиологи отделения активно сотрудничают с Федеральным центром детской аритмологии под руководством проф. М.А.Школьниковой. В отделении проводятся лекарственные пробы, нагрузочные пробы, чреспищеводная электростимуляция детям старшего возраста, холтеровское мониторирование ЭКГ и АД. Применяются ангиокардиографические методы исследования.

Пациентам с брадиаритмиями выполняется имплантация искусственных водителей ритма с однокамерной и двухкамерной стимуляцией, производится замена и перепрограммация ЭКС. За 2002 год имплантировано 8 электрокардиостимуляторов.

По результатам работы комиссии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН во главе с главным детским кардиохирургом МЗ РФ академиком АМН В.П.Подзолковым, отделение признано одним из лучших и наиболее динамично развивающихся в России. В ближайших планах отделения: проведение конференции с участием главного кардиохирурга Минздрава РФ академика Л.А.Бокерия; организация специализированной бригады центра «Медицина катастроф» по оказанию экстренной помощи детям в критическом состоянии с заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы; организация диспансерного наблюдения за больными на дооперационном этапе и в послеоперационном периоде; разработка и внедрение программ реабилитации детей перенёсших операцию на сердце; организация реабилитационного центра для детей, оперированных на сердце.


Горбатиков К.В. Некрасов Д.А. Плотников М.В. Ащеулова Н.Л.

^ ПРАВОСТОРОННЯЯ ПЕРЕДНЕБОКОВАЯ МИНИТОРАКОТОМИЯ КАК ДОСТУП ДЛЯ ЗАКРЫТИЯ СЕПТАЛЬНЫХ ДЕФЕКТОВ

Тюменская областная клиническая больница, г.Тюмень


Цель: оценить пригодность в виде доступа правой переднебоковой миниторакотомии для закрытия септальных дефектов при операциях в условиях искусственного кровообращения и бесперфузионной гипотермической защиты.

В нашем центре было оперировано 45 пациента с септальными дефектами (25 ДМПП, 15 ДМЖП, 3 ЧАДЛВ, 2 пластика митрального клапана) с использованием в качестве доступа правой переднебоковой миниторакотомии в 4 межреберье. Возраст пациентов от 1 года 8 месяцев до 21 года. 25 пациентам закрытие септальных дефектов проводилось в условиях искусственного кровообращения (25 ДМПП, 15 ДМЖП, 3 ЧАДЛВ, 2 пластика митрального клапана), 7 пациентам закрытие ДМПП проводилось в условиях бесперфузионной гипотермической защиты. Время ИК составило 28 – 39 минут. Время окклюзии аорты и полых вен при УГЗ составило от 8 до 19 минут. Летальных исходов не было. Среднее время пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии составило 32 часа. Время пребывания пациентов в стационаре после оперативного лечения от 6 до 9 дней. У пациентов не наблюдалось межрёберных невралгий, бронхо-лёгочных, гнойно-септических осложнений.

Считаем применение данного доступа оправданным для закрытия септальных дефектов и коррекции частичного аномального дренажа лёгочных вен. Данный доступ позволяет сохранить костно-мышечный каркас грудной клетки, уменьшить операционную травму, избежать гнойно-септических осложнений, отдалённой нестабильности грудины, добиться хорошего косметического эффекта, сократить пребывание пациента в стационаре, ускорить реабилитацию, а следовательно снизить материальные затраты на лечение.


Горелик Н.В., Мельниченко М.П., Павлов А.В.

^ Некоторые аспекты кардиохирургической помощи детям и подросткам в Приморском крае

ККЦОМД, ПККБ № 1, Владивосток


Цель: изучение распространенности и структуры врожденных пороков сердца (ВПС) среди детей и подростков Приморского края (кроме г.Владивостока) и определение потребности в хирургической коррекции.

Методы: аналитический обзор медицинской документации (амбулаторные карты детей, находившихся на динамическом наблюдении в кабинете кардиолога Краевой детской консультативной поликлиники за период 1997-2002 гг.) и годовых статистических отчетов.

Результаты: на начало 2002 г. под нашим наблюдением находилось 812 детей и подростков из различных городов и районов Приморского края с ВПС (исключая г. Владивосток), таким образом, распространенность ВПС составила 2,1 на 1000 детского населения Приморского края (от 0 до 18 лет). Структура ВПС у 812 детей, состоящих под наблюдением кардиолога Краевой детской консультативной поликлиники представлена следующим образом: дефект межжелудочковой перегородки – 35,0%, дефект межпредсердной перегородки – 16,8%, болезнь Фалло – 10,8%, открытый артериальный проток – 10,8%, пороки развития аортального клапана – 10,0%, стеноз легочной артерии – 5,2%, коартация аорты – 3,4%, транспозиция магистральных сосудов – 2,8% открытый атриовентикулярный канал – 2,1%, сложные ВПС – 3,1%. За период наблюдения оперативное лечение проведено 177 пациентам (1997 г. – 9 детей, 1998 г. – 22 ребенка, 1999 г. – 31 ребенок, 2000 г. – 22 ребенка, 2001 г. – 36 детей, 2002 г. 57 детей).

Наиболее часто оперативная коррекция проводится при септальных дефектах – 90 наблюдений (50,8% от всех оперированных ВПС), при болезни Фалло и открытом артериальном протоке – по 22 наблюдения, при сложном ВПС – 24, при коартации аорты – 12, прочие – 7 наблюдений. Наибольшее число операций за период 1997 – 2002 гг. проведено в НИИПК им. Е.Н.Мешалкина (г.Новосибирск) – 87, по 33 операции проведено в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН и КХЦ г.Хабаровска, 21 ребенок в рамках программы «Благотворительной операцией на сердце поможем больным детям России» оперирован в клиниках Южной Кореи, 1 ребенок – в НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН (г.Томск). Кроме того, с открытием в 2002 году на базе Приморской краевой клинической больницы № 1 кардиохирургического центра диагностические и лечебные возможности Приморской медицины расширились. Так, с осени 2002 года успешно выполнено 2 оперативных вмешательства детям – коррекция открытого артериального протока и коарктации аорты. Несмотря на существующие квоты для бесплатного оперативного лечения в г.г. Москве, Новосибирске и Томске, их количество не может удовлетворить потребность в оперативном лечении пациентов Приморского края. В настоящее время более 120 детей и подростков Приморского края нуждаются в оперативной коррекции ВПС.

Выводы: в структуре врожденных пороков сердца преобладают септальные дефекты. Развитие кардиохирургической помощи в регионе позволит значительно увеличить число прооперированных детей.