Х. М. Бербекова М. Н. Якушенко, А. Х. Шакова, Л. А. Теммоева, Х. Х. Шакова Система этапного лечения заболеваний желчевыводящих путей у детей Учебно-методическое пособие

Вид материалаУчебно-методическое пособие

Содержание


Таблица 1 Состав пузырной желчи у здоровых детей
Таблица 2 Показатель двигательной функции (ПДФ) при дискинетических нарушениях желчевыводящих путей (Е.В.Сорокин, 1968).
Таблица 3. Нормальные физико-коллоидные свойства различных порций желчи.
Порция желчи
Рентгенография (холецистография
Компьютерная томография
Подобный материал:
1   2   3   4   5   6   7   8
Лабораторная диагностика при заболеваниях желчевыделительной системы у детей помогает выявить ряд патологических изменений.

Синдром общих воспалительных явлений включает в себя ускорение СОЭ, наличие лейкоцитоза со сдвигом влево и положительных острофазовых воспалительных реакций (диспротеинемия, гипер-a2- и g-глобулинемия, гипергаптоглобулинемия, гиперфибриногенемия, увеличение серомукоида, сиаловых кислот, появление СРБ в сыворотке крови). Обнаруживаются изменения в липидном составе крови и гиперхолестеринемия (увеличение липидов IV фракции).

При хроническом бескаменном холецистите в фазе обострения часто выявляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинофилия. При обострении калькулезного холецистита изменения в крови могут быть более выраженными, особенно при затянувшемся приступе желчной колики и последующем гнойном воспалении. При гнойном холангите в крови обнаруживаются признаки септического процесса. Необходимо исследование крови в динамике.

Биохимическое исследование крови обычно выявляет изменения характерные для осложненных холестазом форм хронического холецистита (изменение пигментного обмена, увеличение холестерина, щелочной фосфатазы, аминотрансфераз и др.). Гипербилирубинемия за счет прямой (связанной) фракции, отсутствие стеркобилина в кале и появление уробилина в моче обусловлены механической желтухой, а присоединение синдрома холестаза вызывает повышение уровня гиперфосфотаз- и гиперглутаматранспептидаземия в сыворотке крови.

Биохимическое исследование при заболеваниях желчевыделительной системы включает в себя определение литогенных свойств пузырной и печеночной желчи (по методике Maki и Sudzukii и других), полученной при дуоденальном зондировании. В норме соотношения холестерина, фосфолипидов (холелецитина) и желчных кислот в % отношении не должно превышать 1. При холелитиазе происходит увеличение индекса литогенности желчи более 1, что является диагностическим критерием данного состояния.

При исследовании желчи проводится оценка содержания цилиндрических клеток, эпителия желчного пузыря (порция В и С), кристаллов холестерина и билирубината кальция. Лейкоциты же, как правило, не определяются, т.к. они лизируются желчными кислотами и могут быть при воспалительных процессах у лиц с низким содержанием в желчи желчных кислот. Клетки же дуоденального эпителия ("круглые" клетки или лейкоцитоиды) иногда ошибочно принимаемые за лейкоциты, содержатся в большом количестве в порциях В и С и свидетельствуют о воспалительном процессе в 12-ти перстной кишке.

Биохимические методы используют для определения в порциях желчи B и C концентрации желчных кислот, холестерина и билирубина. У детей с гиперкинетическими расстройствами желчевыводящих путей снижается уровень холестерина и липидного комплекса в порции В. При гипокинезии повышается уровень холестерина и липопротеидного комплекса в пузырной желчи.

Состав пузырной желчи в норме представлен в таблице 1

^ Таблица 1 Состав пузырной желчи у здоровых детей

Компоненты желчи

Содержание в желчи

Вода

85,9%

Желчные кислоты

98,58 – 196,12 ммоль/л

Лецитин

0,51 ммоль/л

Общий белок

3,15 – 5,39 г/л

Холестерин

2,58 – 23,27 ммоль/л

Билирубин

0,855 – 17,1 ммоль/л


Важным дополнением к диагностике заболеваний желчевыводящих путей является копрологическое исследование, так как состав и свойства содержимого кишечника заметно меняется в зависимости от вида нарушений.

При патологии желчеотделения (холестаз) кал приобретает сухой, замазкообразный вид и плотную консистенцию. Патологические состояния региона двенадцатиперстной кишки могут вызывать изменение цвета каловых масс. Так, при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, при холестазе, кроме выше описанной консистенции, кал заметно обесцвечивается (ахолический кал серого цвета) из-за уменьшения или отсутствия, при механической желтухе, в кале стеркобилина. Серый кал, но жирного характера и мазевидной консистенции, отмечается при поражении поджелудочной железы. Запах содержимого кишечника при поносе более резкий, при запоре менее выражен. Микроскопически в кале могут обнаруживаться желчные конкременты (холестериновые, известковые, билирубиновые и смешанные). Могут появляться камни и панкреатического происхождения. Данные конкременты обычно имеют небольшой размер (с горошину), неровную поверхность и состоят из углекислой или фосфорнокислой извести. В норме кал имеет нейтральную реакцию. Кислую реакцию, кал приобретает также при значительном увеличении в нем жирных кислот при холестатических процессах. Более детальное представление о степени переваривания компонентов пищи, состоянии кишечной стенки, системы желчеотделения и поджелудочной железы можно получить по данным микроскопии содержимого кишечника с соответствующими окрасками раствором Люголя, суданом III и др.

В результате нормального пищеварения и сбалансированной моторной активности ЖКТ жир в кале практически отсутствует, полностью всасываясь. При холестатических процессах нарушается эмульгирование жира и активирование липазы, что приводит к недорасщеплению нейтрального жира, а образующиеся жирные кислоты в отсутствии желчи не могут всасываться. Нарушение всасывания жиров будет сопровождаться появлением в кале большого количества жирных кислот и мыл, в сочетании с небольшим увеличением нейтрального жира. Кроме того, содержание нейтрального жира может наблюдаться и при ускоренной эвакуации содержимого по кишке

Инструментальные диагностические тесты при заболеваниях билиарного тракта у детей можно разделить на скриннинговые и уточняющие. К скриннинговым методам относятся ультразвуковое исследование, фракционное дуоденальное зондирование, эзофагогастродуоденоскопия. Уточняющими являются, выделительная пероральная холецистохолангиография, эндоскопическая ультрасонография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография с интрахоледохеальной манометрией, динамическая холесцинтиграфия, медикаментозные тесты с холецистокинином или морфином.

Арсенал современных лучевых и эндоскопических методов исследования, используемых в гастроэнтерологии, достаточно обширен. Не вызывает сомнения тот факт, что приоритетным в педиатрической практике является применение неинвазивных вмешательств, обеспечивающих высокую надежность диагностики.

Наиболее современным методом является ультразвуковое исследование, позволяющее определить форму, размеры желчного пузыря, выявить деформации, врожденные аномалии развития, конкременты в желчном пузыре и желчных протоках, выяснить тип дискинезии. Однако сохраняется еще некоторая субъективность метода, что обусловлено "традиционно" одномоментным исследованием желчного пузыря без учета динамики его деятельности в условиях действия раздражителей. Такое упрощенное однократное исследование приводит к гипердиагностике дискинезий желчевыводящих путей.

Первым методом, с которого следует начинать диагностический поиск, является трансабдоминальное ультразвуковое сканирование. Исследование позволяет выявлять такие аномалии развития желчного пузыря, как агенезия, гипоплазия, внутрипеченочное его расположение, а также так называемый блуждающий желчный пузырь. Достаточно часто у детей встречаются аномалии формы желчного пузыря: шаровидный, S-образный пузырь, перегибы, а также соединительно-тканные перегородки и перетяжки в полости желчного пузыря.

С целью уточнения типа дискинетических изменений необходимо ультразвуковое исследование, дополненное проведением функциональных проб. Пациентам натощак проводится обзорное сканирование желчного пузыря и желчных протоков, на аппарате, работающем в масштабе реального времени. Измеряются исходные размеры (максимальное продольное и поперечное сечение акустической тени желчного пузыря) и затем высчитывается объем желчного пузыря по формуле Е.З.Поляк (1965).

V=3,14хd2H / 4K, где: d - наибольший поперечник тени желчного пузыря, H – длинник желчного пузыря, К – поправочный коэффициент 0,62 (Линденбратен Л.Д., 1980).

После измерения объема желчного пузыря натощак, обследуемый выпивает какой-либо холекинетик (два яичных желтка, 15 г ксилита или сорбита), после чего с интервалом 10-15 минут, в течение 2-3 часов ему измеряется d и Н желчного пузыря. Исследование продолжается до момента восстановления первоначальных размеров желчного пузыря.

Нарушение двигательной функции желчной системы можно также определить с помощью расчета показателя двигательной функции (ПДФ) желчного пузыря, предложенного Е.В.Сорокиным (1968).

ПДФ=D2*L2/L1*D1, где D1 – наибольший поперечник желчного пузыря до приема желчегонного завтрака, D2 – то же после завтрака, L1 – наибольший длинник желчного пузыря до приема желчегонного завтрака, L2 – то же после завтрака. В зависимости от величины показателя двигательной функции желчного пузыря диагностируется тип нарушения опорожнения и вид нарушения координации.

Е.В.Сорокиным предложена таблица по использованию показателя двигательной функции при различных видах дискинетических нарушений у детей (табл. 2)

^ Таблица 2 Показатель двигательной функции (ПДФ) при дискинетических нарушениях желчевыводящих путей (Е.В.Сорокин, 1968).

Тип нарушения опорожнения

Вид нарушения координации

Замедленное опорожнение (поперечник желчного пузыря сокращается менее чем наполовину)
  1. спазм сфинктеров желчевыводящей системы. ПДФ>0,75
  2. слабое сокращение желчного пузыря. ПДФ<0,75

Ускоренное опорожнение (поперечник желчного пузыря сокращается более чем наполовину)
  1. недостаточность сфинктеров желчевыводящих путей. ПДФ<0,59
  2. сильное сокращение желчного пузыря. ПДФ>0,59

Своевременное опорожнение (поперечник желчного пузыря сокращается наполовину)
  1. слабое сокращение желчного пузыря при недостаточности сфинктеров. ПДФ<0,59
  2. сильное сокращение желчного пузыря при спазме сфинктеров ПДФ>0,75


При заболеваниях пищеварительного тракта у детей широко используется эзофагогастродуоденоскопия. С помощью этого метода можно выявить изменения в области большого дуоденального сосочка, в частности его отек, недостаточность сфинктера Одди и др.

Более информативным является фракционное дуоденальное зондирование, позволяющее оценить моторную функцию желчевыводящей системы. Сущность этого исследования состоит в том, что вместо трех классических порций желчи изучают пять фракций (фаз) желчевыделения. Кроме того, желчь исследуют через 5-минутные интервалы, что позволяет оценивать тонус и моторику, реактивность различных отделов внепеченочной желчевыделительной системы – сфинктера Одди, сфинктера Люткенса, мышц общего желчного протока и желчного пузыря. Фазы желчевыделения кратко могут быть охарактеризованы следующим образом.

Первая фаза холедоховая. В ответ на раздражение стенки двенадцатиперстной кишки появляется прозрачная светло-желтая желчь. Учитывается время выделения первой порции желчи, скорость истечения порции A, общий объем этой порции.

Вторая фаза – время закрытого сфинктера Одди (сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы). На этом этапе желчь не выделяется. Это рефрактерный период: если он укорачивается, это говорит о снижении тонуса сфинктера Одди, если удлиняется - о гипертонии сфинктера.

Третья фазаэто время от момента открытия сфинктера Одди (в ответ на действие холецистокинетического раствора) до начала появления пузырной желчи (порция В). Удлинение этой фазы свидетельствует о затрудненном прохождении желчи через пузырный проток.

Четвертая фаза это период опорожнения желчного пузыря (он зависит от тонуса его мышц и сфинктера Люткенса). Затрудненное (прерывистое) выделение порции B после введения раздражителя является признаком застоя желчи в желчном пузыре, гипотонии его мышц, нарушения проходимости пузырного протока.

Пятая фаза выделение печеночной желчи (порция С). Если во время этой фазы повторно ввести через зонд раздражитель, у некоторых больных можно получить дополнительное количество пузырной желчи (порции В), что указывает на неполное опорожнение желчного пузыря и гипотонию его мышц.

Хроматическое дуоденальное зондирование предусматривает использование 5 мл 0,4% индигокармина, вводимого перед зондированием внутривенно. Попадая с током крови в печень, индигокармин в клетках печени редуцируется с образованием бесцветной лейкобазы, в связи с чем желчь, поступающая из печени, не меняет своего цвета, т.е. золотисто-желтая, и в таком виде выделяется из печени. В желчном пузыре лейкобаза красителя вновь восстанавливается в синий цвет, образуя хромоген который и окрашивает пузырную желчь в сине-зеленый цвет.

Фракционное хроматическое дуоденальное зондирование позволяет выявить динамику выделения пузырной желчи, отдифференцировать пузырную желчь от холедоховой и печеночной у больных хроническим холециститом, с резко сниженной концентрационной функцией желчного пузыря, когда пузырная желчь внешне трудноотличима от печеночной.

При дуоденальном зондировании исследуются биохимические свойства полученной желчи, о которых было сказано выше, а также ее физико-коллоидные свойства. В таблице 3 представлены показатели различных порций желчи в норме.

^ Таблица 3. Нормальные физико-коллоидные свойства различных порций желчи.

Показатели

^ Порция желчи

I и III фаза - «A»

IV фаза - «В»

V фаза - «С»

базальная

пузырная

печеночная

Цвет

светло-соломенный

темно-оливковый

золотистый

Прозрачность

прозрачная

прозрачная

прозрачная

Плотность

1007-1015

1016-1035

1007-1011

рН

слабощелочная

6,5-7,5

7,5-8,2


Оценка физических характеристик полученного дуоденального содержимого начинается с оценки цвета. Обычно порции "А" и "С" золотистожелтого цвета, а порция "В" - коричневого, оливкового цвета. Цвет дуоденального сока зависит от содержания и свойств билирубина желчи. Если полученная желчь имеет бледную окраску, то это говорит об уменьшении экскреции билирубина с желчью и задержке желчных пигментов в крови.

Это может наблюдаться при нарушении функции печеночных клеток (гепатиты, циррозы, физиологическая гипербилирубинемия) или свидетельствовать о нарушении концентрационной функции желчного пузыря (острый или хронический холецистит). Если пузырная желчь зеленоватого цвета, но при этом полностью прозрачная, а индигокармин в исследовании не применялся, то это указывает на инфицирование желчи. Зеленоватая, но мутная желчь, может быть от примеси желудочного содержимого (происходит образование биливердина под влиянием соляной кислоты желудочного сока).

Очень темная, почти черная, окраска порции "В" наблюдается при патологическом сгущении желчи в желчном пузыре (застойные явления при дискинезии желчного пузыря по гипокинетическому типу, желчнокаменной болезни). Если порция "В" бледной окраски и мало отличается по цвету от порции "А", то можно думать о хроническом воспалительном процессе в желчном пузыре, сопровождающимся атрофией его слизистой оболочки.

Если проводилось хроматическое дуоденальное зондирование, то пузырная желчь должна быть зеленого или зеленовато-синего цвета, за счет индигокармина. Различные оттенки синего цвета образуются в зависимости от концентрационной функции желчного пузыря: от светло-зеленого до сине-черного. В ряде случаев, пузырная желчь полностью не окрашивается индигокармином.

В норме все порции дуоденального содержимого прозрачные. Обнаружение хлопьев слизи в порции "А" (преимущественно мелких, медленно оседающих на дно пробирки) свидетельствует о воспалении двенадцатиперстной кишки - дуодените (особенно при обнаружении одновременно лейкоцитов и каемчатого цилиндрического эпителия). Кроме того, данные явления могут наблюдаться при холедохолитиазе и воспалении сфинктера Одди (при наличии в содержимом крупного узкого цилиндрического эпителия общего желчного протока и лейкоцитов).

Диффузное помутнение свидетельствует о примешивании к дуоденальному содержимому желудочного сока и объясняется образованием солей желчных кислот, вытесняемых соляной кислотой из их парных соединенийПоявление хлопьев слизи в порциях "В" и "С" при наличии лейкоцитов может свидетельствовать о холангите или холецистите.

По консистенции в норме желчь во всех порциях (А, В и С) вязкая.

^ Рентгенография (холецистография) является высокоинформативным методом диагностики заболеваний билиарной системы. В педиатрической практике широкое распространение получили пероральная и внутривенная холецистография и холецистохолангиография. Противопоказаниями к холеграфии являются пороки сердца в стадии декомпенсации, нефрит, гипертиреоз, острые холангиты, желтуха, повышенная чувствительность к компонентам используемого рентгенконтрастного вещества.

Методика выполнения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии заключается в заполнении желчных и панкреатических протоков контрастным веществом ретроградно с помощью специальной эндоскопической техники. Исследование является инвазивным, требует специального анестезиологического обеспечения, включает множество сложных манипуляций, поэтому его применение показано лишь в случаях, когда другие методы исследования не дают необходимой информации о состоянии желчных путей и поджелудочной железы. Особенно возрастает значимость этого метода, если ребенку предстоит оперативное вмешательство на желчных путях. Преимуществами метода являются: возможность визуализировать желчные протоки, включая внутрипеченочные желчные ходы, желчный пузырь как в случаях нарушения выделительной функции печени, так и при отключенном желчном пузыре, и недостаточности сфинктера Одди.

^ Компьютерная томография органов брюшной полости представляет собой особый вид рентгенологического исследования. Преимуществом ее является то, что сама желчь является естественным контрастным веществом, поэтому имеется возможность визуализировать расширенные печеночные протоки вплоть до концевых ходов без введения контрастных веществ.

При исследовании удается получить изображение желчного пузыря, определить его форму, размеры. Информативность компьютерной томографии в диагностике аномалий желчного пузыря более низкая, чем при ультрасонографическом исследовании. При компьютерной томографии в результате послойного сканирования видна только определенная часть желчного пузыря, попадающая в область сканирования. Эхография позволяет осуществлять сканирование объекта в режиме реального времени, что дает возможность с большей точностью определить форму желчного пузыря и его размеры.

На протяжении длительного времени в диагностике заболеваний билиарного тракта используются радионуклидные методы исследования. Для исследования билиарного тракта применяют динамическую гепатобиллисцинтиграфию. Радиоизотопное исследование с помощью короткоживущих изотопов технеция (Тс99m) связано со способностью печени поглощать радиоактивные вещества и выделять их вместе с желчью в систему внепеченочных желчных ходов, где они фиксируются с помощью специальных приборов. Исследование физиологично, не требуется специальной подготовки пациента. Важным положительным фактором является низкая лучевая нагрузка, равная или даже ниже дозы облучения ребенка при проведении одного рентгеновского снимка.

С помощью динамической гепатобиллисцинтиграфии достоверно диагностируются нарушения концентрационной и сократительной способности желчного пузыря, явления холестаза, стриктуры и сужения внепеченочных желчных ходов, и что очень важно – нарушения деятельности сфинктеров билиарного тракта – Одди, Люткенса, Мириззи. Метод позволяет определять как поглотительную, так и выделительную функции печени, наблюдать за пассажем желчи по билиарному тракту, выявлять локализацию блока. Метод неэффективен при выявлении конкрементов и стенозов желчевыводящих путей.

При качественной (визуальной) оценке сцинтиграмм определяются размеры печени и желчного пузыря, имеющиеся их деформации, степень и равномерность поглощения радиофармпрепарата, своевременность выхода его в кишечник. В случаях, когда радиофармпрепарат появляется в двенадцатиперстной кишке натощак, диагностируют недостаточность сфинктера Одди.