Учебное пособие (Издание второе, дополненное и переработанное) Казань 2005 удк 616. 15-053. 2 Ббк 57. 33

Вид материалаУчебное пособие

Содержание


Гематология детского возраста
Гемолитическая анемия
К признакам повышенного разрушения эритроцитов относятся
Признаки внутрисосудистого гемолиза
Изменение эритроцитарных параметров при анемии
Алгоритм диагностики анемий на основании изменений MCV и RDW
Дифференциальная диагностика микроцитарных анемий
Дифференциальная диагностика анемий по количеству ретикулоцитов
Морфологическое описание эритроцитов
Среди всех гемолитических анемий
Клиническая картина
Осложнения болезни.
Желчнокаменная болезнь
Костные нарушения
Диагностика заболевания
Дифференциальная диагностика
Клинические проявления гемолиза
Состояние вне криза
Гемолитический криз
Показания к спленэктомии.
...
Полное содержание
Подобный материал:
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14

Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

"казанский государственный медицинский университет"

федерального агенства по здравоохранению и

социальному развитию российской федерации


В.П. Булатов, И.Н. Черезова, Т.П. Макарова, Р.З. Шаммасов


ГЕМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА


кАЗАНЬ - 2005

Государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

"казанский государственный медицинский университет"

федерального агенства по здравоохранению и

социальному развитию российской федерации


В.П. Булатов, И.Н. Черезова, Т.П. Макарова, Р.З. Шаммасов


^ ГЕМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Учебное пособие

(Издание второе, дополненное и переработанное)


Казань - 2005


УДК 616.15-053.2

ББК 57.33


В переиздании учебного пособия по гематологии детского возраста принимали участие сотрудники кафедры госпитальной педиатрии с курсом ПДО педиатрического факультета КГМУ: д.м.н., профессор Булатов В.П., к.м.н., доцент Черезова И.Н., д.м.н., профессор Макарова Т.П., зав. отделением онкогематологии ДРКБ МЗ РТ, гл. внештатный гематолог РТ Шаммасов Р.З. и к.м.н., ассистент Садыкова Д.И., к.м.н., ассистент Осипова Н.В. - М., КГМУ, 2005.


Во втором переработанном издании учебного пособия по гематологии под редакцией проф. Булатова В.П. и соавт. представлены современные сведения о патогенезе, диагностике и лечении наиболее часто встречающихся заболеваний крови у детей. Отражены алгоритмы неотложной терапии при ургентных состояниях у детей: гемолитический криз, кровотечение и т.д.

Изложены принципы ведения гематологического больного в клинике, рекомендации по его диспансерному наблюдению.


Рецензенты: Зав. кафедрой педиатрии с детскими инфекциями ФУВ ГОУ ВПО РГМУ Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ, д.м.н., профессор А.М. Запруднов.

Зав. кафедрой пропедевтики детских болезней ГОУ ВПО РГМУ Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ, д.м.н., профессор В.А. Филин.


Рекомендуется учебно-методическим объединением Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию РФ в качестве учебного пособия для студентов.

Учебное пособие может быть использовано в работе врачей-педиатров.


 Казанский государственный медицинский университет, 2005.

^ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Гемолитические анемии среди заболеваний крови составляют 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5%. К этой группе относятся заболевания, объединенные единым симптомом - патологически повышенным разрушением эритроцитов (Er). Разрушение эритроцитов может быть обусловлено как внутриклеточными (патология мембраны, ферментов, гемоглобина), так и внеклеточными причинами (воздействие антител, механическое и химическое повреждение оболочки эритроцитов и т.д.). Группа гетерогенная, четко распадающаяся на 2 подгруппы: наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий. Наследственные формы преобладают в структуре гемолитических анемий.

В зависимости от локализации принято выделять внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. В физиологических условиях разрушение красных клеток крови осуществляется путем фагоцитоза и гемолиза внутриклеточно в основном макрофагами селезенки, в меньшей степени печени, и только 10% стареющих эритроцитов разрушается в сосудистом русле. Плазменные белки гаптоглобин, гемопексин, альбумин обеспечивают связывание гемоглобина и его последующий транспорт к местам катаболизма (рис. 1).

При развитии гемолитического процесса образуется крупнодисперсное соединение гемоглобин - гаптоглобин. Эти белковые комплексы полностью захватываются гепатоцитами и клетками ретикуло-эндотелиальной системы. Гаптоглобин - основной показатель гемолитического процесса, при выраженном гемолизе использование гаптоглобина превышает способность печени его синтезировать, в связи с чем его уровень в сыворотке значительно снижается.

В случае, когда уровень свободного гемоглобина плазмы превышает связывающую способность гаптоглобина, а поступление гемоглобина из гемолизированных в сосудистом русле эритроцитов будет продолжаться, возникает гемоглобинурия. Возникновение этого симптома зависит также от интенсивности канальцевой реабсорбции в почках. Появление гемоглобина в моче придает ей особо темную окраску “черная моча”. Это обусловлено содержанием как гемоглобина, так и образующегося при стоянии мочи метгемоглобина, а также продуктов распада гемоглобина - гемосидерина и уробилина. Заподозрив гемолиз, следует искать признаки усиленного эритропоэза и уск
оренного разрушения эритроцитов.


Рис. 1. Внесосудистый катаболизм гемоглобина (по Lanzkowsky Р., 2000)

К признакам усиленного эритропоэза относятся:

I. Периферическая кровь:

1. Ретикулоцитоз, выраженность которого зависит от тяжести и продолжительности криза. Содержание ретикулоцитов колеблется от 8-10% до 50-60%. Возможно обнаружение нормоцитов. При тяжелом гемолитическом кризе ретикулоциты имеют полихроматофильную окраску и базофильную грануляцию.

2. Появляются полихроматофильные макроциты и ядросодержащие эритроциты. Вследствие ускоренного кругооборота эритроидных клеток в костном мозге они “пропускают” некоторые поздние этапы деления нормоцитов и в результате появляются макронормоциты в костном мозге и макроциты в периферической крови.

3. Лейкоцитоз и тромбоцитоз.

II. Костный мозг.

1. Изменения в миелограмме характеризуются преобладанием элементов эритроидного ряда. Соотношение миелобластических и эритроидных клеток составляет 1:2 и более против 4:1 в норме. Также отмечается усиленная пролиферация и замедленное созревание на уровне полихроматофильных нормоцитов.

III. Далее изучают кинетику железа. Она характеризуется ускоренным оборотом железа плазмы и Er, что также подтверждает усиленный эритропоэз.

IV. Биохимические данные:

1. Увеличение содержания креатинина в эритроцитах;

2. Увеличение активности ферментов эритроцитов (гексокиназа, пируваткиназа, аденозинтрифосфатаза и др.).

Перечисленные признаки указывают на усиленный эритропоэз, и косвенно на гемолиз.

^ К признакам повышенного разрушения эритроцитов относятся:

- увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови;

- ускорение продукции билирубина. Важно обратить внимание на то, что функциональная активность печени при выраженном гемолизе повышается в 10 раз. Поэтому количество непрямого билирубина может быть нормальным, но желчь густая насыщенная, что приводит к дискинезии, дисхолии и образованию пигментных камней. Если у ребенка при УЗИ исследовании обнаруживаются камни в желчном пузыре, надо исключить возможность хронического гемолитического процесса;

- увеличение эндогенной продукции окиси углерода;

- ускорение экскреции уробилиногена, увеличение уробилина;
  • увеличение в сыворотке активности лактатдегидрогеназы;

- повышение содержания стеркобилина в кале;

-
в сложных случаях требуется определять продолжительность жизни Er.

Рис. 2. Внутрисосудистый катаболизм гемоглобина

(по Lanzkowsky Р. с изменениями, 2000)

^ Признаки внутрисосудистого гемолиза (рис. 2):

- гемоглобинемия (в норме содержание Нb в плазме 0,02-0,04 г/л);

- снижение или отсутствие свободного гаптоглобина (N - 9-14 мкмоль/л) в сыворотке крови;

- гемоглобинурия;

- снижение содержания гемопексина в сыворотке крови, что наблюдается при тяжелом гемолитическом процессе.

Перечисленные признаки внутрисосудистого гемолиза указывают на деструкцию эритроцитов, даже если нет других признаков последней. Причины внутрисосудистого гемолиза: инфекционные, химические, физические (термическое поражение), яды (укусы змей, пауков, пчел - редко). Ряд лекарств (сульфаниламиды, нитрофураны и др.) и химических веществ могут вызывать окислительное повреждение эритроцитов с последующей денатурацией гемоглобина.

В дифференциальной диагностике анемий целесообразно использовать следующие показатели гематологического анализатора:

1) параметры, которые определяются прямым способом: число эритроцитов (RBC), гематокрит (Ht), содержание гемоглобина (Hb);

2) расчетные показатели, эритроцитарные индексы, которые вычисляются из показателей первой группы (табл. 1): средний объем эритроцита (MCV), среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН), средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС), ширина распределения эритроцитов по объему (RDW), т.е. степень анизоцитоза эритроцитов.

Таблица 1