Учебное пособие (Издание второе, дополненное и переработанное) Казань 2005 удк 616. 15-053. 2 Ббк 57. 33 СодержаниеГематология детского возрастаГемолитическая анемияК признакам повышенного разрушения эритроцитов относятсяПризнаки внутрисосудистого гемолизаИзменение эритроцитарных параметров при анемииАлгоритм диагностики анемий на основании изменений MCV и RDWДифференциальная диагностика микроцитарных анемийДифференциальная диагностика анемий по количеству ретикулоцитовМорфологическое описание эритроцитовСреди всех гемолитических анемийКлиническая картинаОсложнения болезни.Желчнокаменная болезньКостные нарушенияДиагностика заболеванияДифференциальная диагностикаКлинические проявления гемолизаСостояние вне кризаГемолитический кризПоказания к спленэктомии.Приобретенные гемолитические анемииКлиническая картина.АИГА с полными холодовыми агглютининамиАИГА с двуфазными холодовыми гемолизинамиДифференциальная диагностикаОсновные направления в лечении АИГА (Румянцев А.Г., 2000)Лечение АИГА с тепловыми агглютининами.Основные механизмы гемостазаМеханизмы гемостаза.Сосудисто-тромбоцитарный гемостазСхема тромбоцитарного гемостазаСвертывание кровиИнгибиторы свертывания крови.Антитромбин IIIТипы и тяжесть кровоточивостиПетехиально-пятнистый (синячковый)Смешанный синячково-гематомныйИдиопатическая тромбоцитопеническая пурпураЭтиология и патогенезКлинические проявленияТечение заболевания.Классификация ИТП у детейПо результатам иммунологического обследованияКритерии гематологического ответаЛабораторные исследованияДифференциальный диагноз.Заболевания, сопровождающиеся вторичной аутоиммуннойГруппы заболеванийЛечение острой ИТП.Лечение хронической ИТП.Терапия 2-ой линииПоказания к спленэктомии у детейТерапия 3-ей линииВозможны методы лечения пациентов с хронической ИТПДиспансерное наблюдениеВедение больного в клинике.Компоненты фактора VIIIВ клинической картинеКлинически важно различать следующие разновидности суставных поражений при гемофилииОстрый гемартрозЛабораторные исследованияНеспецифические тестыАнтенатальная диагностикаПренатальная диагностикаДифференциальный диагнозЛечение гемофилии.Расчет: Д = (М х Уф) : 1,3 (Д- доза единиц фактора, М - масса больного в кг, У - уровень фактора) При нетяжелых и среднетяжелых В. Лечение гемофилии ВТребуемый уровень фактора плазмы и дозировка препаратаДоза препаратаА. Основные принципы леченияПочечные кровотеченияВедение больного в клинике.При объективном осмотре следуетГеморрагический васкулит у детейПовреждение стенок микрососудов комплексомЕдиной классификации ГВСтепень активности геморрагического васкулитаСуставной синдромАбдоминальный синдромПочечный синдромМолниеносная формаЛабораторные исследованияДифференциальная диагностикаДифференциально-диагностические признаки геморрагическогоГеморрагический васкулитОстрый аппендицитБазисная терапияИнфузионная терапия у детей с геморрагическим васкулитомСуточная дозаПрименение глюкокортикостероидов у детей при геморрагическомКлинический вариант ГВАльтернативные средства леченияСимптоматическая или сопроводительная терапияДиспансерное наблюдение.Ведение больного в клиникеПлан обследованияОстрый лейкоз у детейХимические вещества.Ионизирующая радиация.Вирусная теорияГенетические и наследственные факторы, хромосомные аномалии.Патогенез острого лейкозаКлиническая симптоматикаСтадия развернутой клиники острого лейкозаГиперпластический синдромЛейкозная инфильтрацияЛейкозная инфильтрацияГеморрагический синдромАнемический синдромИнтоксикационный синдромКостно-суставной синдром.Под нейролейкемиейМенингеальная форма нейролейкемииЭнцефалитическая форма нейролейкемииМенингоэнцефалитическая форма нейролейкемииДиэнцефальная форма нейролейкемииМенингомиелитическая форма нейролейкемииПолирадикулоневритическая форма нейролейкемииПоражение органов пищеварения.Тестикулярная инфильтрацияЛейкозная инфильтрация яичниковПоражение почек.Поражение легкихЛейкозная инфильтрацияЛейкемическая инфильтрация кожиВ терминальный период лейкозаЛабораторные данные и инструментальные исследованияАнализ пунктата костного мозгаКлеточные элементыТрепанобиопсия подвздошной костиМорфологическая классификацияМорфологическая классификация острого лимфобластного лейкозаМорфологические признакиЦитохимические исследованияИммунологическая классификация.Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкозаэкспрессия CD79 в цитоплазме и/или CD22 и/или CD19экспрессия цитоплазматического или мембранного CD3Цитогенетические и молекулярно-генетические методыОбщий анализ мочиРентгенография и томография легкихУльтразвуковое исследование.Радиоизотопное сканирование печениСпинномозговая пункцияРемиссия острого лейкозаДиагностические критерии острого лейкозаКлинико-гематологическая ремиссияРецидив заболеванияКритериями рецидива острого лейкозаДифференциальная диагностика острого лейкоза.Острый лейкозЛечение острого лимфобластного лейкоза.Алкилирующие соединенияФерментный препаратПрогностические факторы, влияющие на исход терапии ОЛЛЛечение острого лимфобластного лейкозаТерапевтические протоколы.Первая фаза. ПреднизолонВторая фаза.Вторая фаза.Облучение головы.Уровень лейкоцитовОсложнение цитостатической терапииСимптоматическая терапияИнфекционные осложненияНовые методы лечения больныхДеонтологические аспектыДиспансерное наблюдение