Geum.ru

Методическое пособие для врачей-курсантов, интернов и клинических ординаторов по специальностям терапия, общая врачебная практика, ультразвуковая диагностика Ставрополь 2006

Вид материалаМетодическое пособие

Содержание


8.2. Аномалии развития почек и верхних мочевых путей.
Кистозная болезнь почек
Кистозно-медуллярная дисплазия
Поликистоз почек
Подобный материал:
1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   ...   32

8.2. Аномалии развития почек и верхних мочевых путей.


Диагноз агнезии (врожденного отсутствия почки) требует дополнительной верификации с помощью прямой или непрямой ангиографии. Врач УЗИ может, как правило, выставлять в диагноз только дифференциальный ряд «невизуализируемой почки», куда могут входить, кроме агенезии, аплазия почки и нефросклероз.

Ультразвуковой диагноз удвоения почки полностью оправдан только при визуализации двух почек, чаще сращенных полюсами, либо при четкой визуализации двух сосудистых ножек. Наличие паренхиматозной «перемычки», так называемой колонны Бертина, разделяющей почечный синус, не является отдельным признаком удвоения ЧЛС. С другой стороны, нередки случаи полного удвоения ЧЛС, выявляемые при экскреторной урографии, имеющие ультразвуковую картину нормальной, обычной по структуре почки. Это еще раз подтверждает основное положение об эхографической картине нормальной ЧЛС: пока нет признаков уростаза, в условиях нормального диуреза структуры чашечно-лоханочного комплекса не дифференцируются от остальных элементов почечного синуса.

Среди аномалий положения наиболее часто врач УЗИ сталкивается с нефроптозом и дистопией почки. При выявлении аномально расположенной почки обычно возникают трудности с дифференциальным диагнозом нефроптоза и дистопии. При этом необходимо помнить, что почка с патологической смещаемость имеет нормальной длины мочеточник и сосудистую ножку на уровне L1 - L2 . Дистопированная почка имеет короткий мочеточник и сосуды, отходящие от крупных стволов на уровне почки. Если дистопия не сочетается с другими аномалиями развития, как правило, такая почка является случайной ультразвуковой находкой, без каких либо клинических проявлений. При осложненном нефроптозе врач вправе ожидать выявление дилатаций, гидронефротической трансформации с истончением паренхимы, нефросклероза.

Среди аномалий взаимоотношения (сращение почек) наиболее часто встречаются подковообразная почка. Примерно в 90% случаев, отмечается сращение нижними полюсами, гораздо реже- средними и верхними сегментами. Заподозрить подковообразную аномалию врач ультразвуковой диагностики может: 1) при необычном расположении длинных осей обеих почек, 2) при отсутствии четкой визуализации полюсов почек. Затем производится исследование парааортальной области, в которой визуализируется «перешеек», по структуре чаще напоминающий структуру почки (визуализируется паренхима и почечный синус), либо представленный фиброзной тканью (тяж пониженной эхогенности, без дифференциации паренхимы и почечного синуса). Лоханки подковообразной почки обычно расположены ниже, мочеточники короче, сосуды отходят от нижней части аорты или от подвздошных артерий. Часты осложнения: нефролитиаз, гидронефротическая трансформация. Визуализация конкрементов в перешейке требует особой тщательности в проведении исследования.

При S-образной почке отмечается гомолатеральное расположение почек, лоханки такой почки развернуты в противоположные стороны. При L-образной почке так же отмечается ассиметричное сращение двух почек под углом примерно в 90°. Горизонтальная часть такой почки обычно заканчивается в надаортальной области.

В случаях аплазии почек паренхима практически отсутствует, визуализация аплазированного мочеточника чаще невозможна. Поэтому врач вынужден выносить в диагноз дифференциальный ряд «невизуализируемой почки». Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между гипоплазией почки и нефросклерозом. Гипоплазированная почка, не сочетающаяся с дисплазией, уменьшена в размерах (до половины обычного объема), но сохраняет эхоструктуру нормальной почки. При нефросклерозе изменяются не только размеры, но и эхоструктура почки.

Абсолютным патоморфологическим критерием дисплазированной почки считается наличие беспорядочно расположенных примитивных канальциевых структур, наличие недифференцируемой мезенхимы, сохранившей способность продуцировать гиалиновый хрящ. Эхографически почки представлены неоднородной массой с множественными, мелкими, гипо-, гиперэхогенными структурами, без дифференциации «паренхима-почечный синус», «кора-пирамидки».

Кистозная болезнь почек может быть наследственной или спорадической, одно- или двухсторонней и иметь клинические признаки сразу после рождения, или они могут выявляться значительно позже. Классификация кистозной болезни почек предложена Е. Potter и основывается на микроисследованиях и при трактовке эхограмм.

А. Поликистоз:
  • Инфантильный тип.
  • Ювенильный тип.
  • Взрослый тип.

Б. Мультикистоз:
  • Мультикистозная дисплазия.
  • Мультилокулярная киста (доброкачественная кистозная нефрома, киста Вильмса, поликистозная нефрома).

В. Медуллярная киста:
  • Медуллярная губчатая почка.
  • Медуллярная кистозная болезнь (ювенильный нефрофтиз Фанкони).

Г. Солитарная киста:
  • Простая киста.
  • Гидрокаликоз, лоханочная киста, дивертикул чашечки.

Д. Смешанные кисты (кортикальные):
  • Болезнь Conrad, синдром Zellweger.
  • Туберозный склероз.
  • Малые кортикальные кисты с обструктивным гидронефрозом.

Мультикистозная почка не имеет паренхимы, определяются кистозные структуры, разделенные прослойкой фиброзной ткани, зачаточные элементы ЧЛС, почечная артерия и мочеточник отсутствуют или атрезированы. Мультикистозная почка взрослого человека имеет маленькие размеры, вседствие выраженных фибропластических процессов, по форме и структуре напоминает виноградную кисть, с множеством несообщающихся кист и отсутствием нормальной почечной паренхимы. Мультилокулярная киста - доброкачественная опухоль, заключенная в капсулу и содержащая множественные, несоединяющиеся между собой кисты. Согласно гистологическим данным, такое объемное образование может быть мультилокулярной кистой, доброкачественной нефромой, кистозной лимфангиомой, кистозной гамартромой и кистой Вильмса. На эхограммах визуализируется объемное образование, содержащее множественные кисты, разделенные плотными перегородками, смещающее и сдавливающее нормальные структуры почки.

Кистозно-медуллярная дисплазия (ювенильный медуллярный нефрофтиз Фанкони, медуллярная губчатая почка) эхографически представлена ультразвуковым симптомом «гиперэхогенных пирамид». Средней эхогенности ободок по периферии среза почки является нормальным по структуре и эхогенности слоем коркового вещества. При этом пирамиды практически не дифференцируются по эхогенности от почечного синуса и создается иллюзия истонченной паренхимы. Функция медуллярной губчатой почки не изменена, если нет каких-либо осложнений: формирование камня, кровотечение, воспаление.

Поликистоз почек представлен двумя формами:

а) мелкокистозный вариант (инфантильный тип), наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Кистозно перерождаются все отделы нефрона. Эхографически мелкокистозный тип представлен «большими белыми почками» с утолщенной гиперэхогенной паренхимой, собирательная система дифференцируется крайне слабо, почки с трудом выделяются среди окружающих их тканей, вокруг паренхимы определяется токий гипоэхогенный ободок происхождение которого связано с периферическим сдавлением паренхимы. Кисты настолько малы, что на эхограммах не определяются. Вариантом инфантильного поликистоза является ювенильный поликистоз, но в этом случае имеет место сочетанное поражение почек и печени (фиброз);

б) крупнокистозный вариант (взрослый тип), наследует по аутосомно-доминантному типу. Кисты располагаются в любом отделе нефрона. Обычно симптомы проявляются после возраста 30-35 лет, возникают артериальная гипертензия, пальпируемое образование в брюшной полости, боли и гематурия. Осложнениями являются прогрессирующая почечная недостаточность, инфицирование, камнеобразование и разрыв кисты. Эхографически на ранних стадиях почки бывают обычной величены, сохраняется дифференциация «паренхима-почечный синус», а дифференциация «кора-пирамиды» нарушена. В паренхиме определяются множественные мелкие кистозные структуры и множественные точечные гиперэхогенные структуры. На поздних стадиях заболевания эхографически почки представлены глыбой кист, разделенных фиброзными перемычками с множественными петрификатами. Паренхима практически не прослеживается. На этой стадии заболевания поликистоз приходится дифференцировать с гидронефротической трансформацией почки. При поликистозе кисты расположены беспорядочно, создавая полицикличность контура почки. При гидронефротической трансформации сохраняется овальная или бобовидная форма почки, часто визуализируется связь между концентрически расположенными чашечками и лоханкой.

Среди аномалий развития мочевых путей наиболее часто встречаются различные виды удвоения ЧЛС и мочеточника, стриктуры и дивертикулы мочеточника, уретероцеле, эктопия устья мочеточника. За исключением уретероцеле практически все аномалии мочевых путей эхографически выявляются только при нарушении пассажа мочи, при появлении признаков уростаза.