Навчально-методичний посібник Донецьк-2011
| Вид материала | Навчально-методичний посібник |
- Навчально-методичний посібник Донецьк 2010, 664.64kb.
- Навчально-методичний посібник Міністерство освіти І науки, молоді та спорту України, 3103.88kb.
- Навчально-методичний посібник (друге видання), 1764.23kb.
- Історія україни, 785.11kb.
- М. Б. та інші практикум з проходження практик студентами вищих навчальних закладів, 3048.19kb.
- Міністерство освіти І науки україни харківська національна академія міського господарства, 1693.26kb.
- Л. А. Родіонова економічна історія навчально-методичний посібник, 1216.83kb.
- Методичні рекомендації з оптимізації мережі загальноосвітніх навчальних закладів, 813.27kb.
- Міністерство освіти І науки України Донецький державний університет управління Кафедра, 878.82kb.
- Г. М. Лавренчук задачі з географії навчально-методичний посібник, 726.53kb.
УЗД
R``
ЕКГ
- гіперкаліємія,
- гіпоглікемія,
- лейкоцитоз зі зрушенням управо,
- еозінофілія.
-головного мозку,
-серця,
-надниркової залози
-органів черевної порожнини,
-грудної клітки
Остаточний діагноз
Тактика ведення
Етіопатогенетична та симптоматична терапія
Гемолітична хвороба новонароджених
І. Актуальність теми: В патології новонароджених гемолітична хвороба (ГБН) займає особливе місце. За відношенням до кількості пологів частота гемолітичної хвороби новонароджених складає від 1:150 до 1:400. Згідно з даними Г.П. Поленевої діти з гемолітичною хворобою народжуються в 0,3 – 0,7 %; за даними О.Ф.Тура – у 0,2 – 0,5 % всіх пологів. Гемолітична хвороба новонароджених має різні клінічні прояви. Вона характеризується інтенсивним зростанням непрямого білірубіну, що призводить до пошкодження центральної нервової системи, органічного ураження, летальних випадків або стійкої інвалідізації.
Уміння своєчасно зорієнтуватися в клінічних варіантах гемолітичної хвороби новонародженого дозволяє призначити раціональну терапію, що зберігає життя хворої дитини і запобігає її інвалідізації.
ІІ. Мета навчання:
Загальна мета: вміти проводити ранню діагностику різних форм і клінічних варіантів ГХН, скласти план комплексного лікування та профілактики резус сенсибілізації.
Конкретні цілі: Вихідний рівень знань-умінь:
| 1.На підставі скарг, характеру жовтяничного синдрому, анамнезу і об`єктивних даних виявити провідні симптоми гемолітичної хвороби новонароджених. 2. Призначити додаткові методи обстеження та інтерпретувати їх. 3. Провести диференціальний діагноз за допомогою алгоритму. Встановити діагноз. 4.Визначити тактику лікування, показання для замісної гемотрансфузії. 5.Знати ускладнення і профілактику резус- сенсибілізації. | 1. Вміти оцінити скарги, анамнез та об`єктивні дані при жовтяниці новонароджених (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2). 2. Визначити необхідні додаткові методи обстеження та інтерпретувати їх (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2). 3. Провести диференційний діагноз (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2). 4.Визначити тактику ведення дитини з гемолітичною хворобою (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2, кафедра клінічної фармакології). |
Задачі вихідного рівня.
Задача №1.
Дитина від ІІІ вагітності, І пологів, доношена. Мати резус-негативна. Народилась субіктеричною. Інтенсивність жовтяниці збільшується по годинах. Стан дитини погіршується: зростає неврологічна симптоматика.
Які дані анамнезу, та об`єктивні дані свідчать про ГБН?
А) ІІІ вагітність, резус-негативна;
В) дитина народилась субіктеричною;
С) інтенсивність жовтяниці збільшується по годинах;
D) зростає неврологічна симптоматика;
E) все перераховане вище.
Еталон відповіді: Е.
Задача №2.
У дитини від ІІІ вагітності, ІІ – пологів на 1-й добі життя з`явилося жовтяничне забарвлення шкіри і слизових, наростає непряма гіпербілірубінемія. Печінка не збільшена. У материнському анамнезі смерть дитини від білірубінової енцефалопатії.
Які додаткові дослідження вам необхідно для постановки діагнозу?
А) група та Rh належність матері;
В) група крові і Rh належність дитини;
С) гемограма;
D) проба Кумбса;
E) все перераховане вище.
Еталон відповіді: Е.
Задача №3.
Дитина 5-ї доби, від ІІІ-вагітності, яка перебігала без особливостей. Термін гестації 36 тижнів. І вагітність - мед. аборт, ІІ - дитина вмерла від білірубінової енцефалопатії. З перших годин життя наростаюча непряма гіпербілірубінемія, зроблено ОЗПК, ефекту немає.Стан тяжкий, дитина жовта, виражена клініка білірубінової інтоксикації. Печінка + 2 см. Стул жовтий, моча темна. Білірубін 420 мкмоль/л, прямого 82 мкмоль/л. Група крові матері А (ІІ) Rh (+), дитини О(І) Rh (-)/ Ер 4,9 т/л, Ht - 0,55%, ретикулоцитів 0,0001.
З якими захворюваннями Ви будите проводити диференційну діагностику?
А) гемолітична хвороба по АВО несумісності;
В) гемолітична хвороба по резус несумісності;
С) гемолітична анемія;
D) синдром Криглера-Найяра;
E) все перераховане вище.
Еталон відповіді: підготувати самостійно.
Задача №4.
У дитини з гемолітичною хворобою на 6-у добу наросла інтенсивність жовтяниці, з`явився знебарвлений стул, сеча залишає слід на пелюшці. Рівень білірубіна сироватки крові - загальний 260 мкмоль/л; прямої - 65 мкмоль/л. АЛТ - 0,33; АСТ - 0,52. Цей стан оцінюється як холестаз.
Позитивний ефект ймовірний при призначенні:
А) жовчогінних препаратів;
В) спазмолітіків;
С) гормонів;
D) инфузійної терапії;
E) инфузійної терапії, фототерапії.
Еталон відповіді: підготувати самостійно.
Необхідну інформацію для виконання базових знань-умінь можна знайти в наступних джерелах:
1.Н.П. Шабалов, Ю.В.Цвелева. Основы перинатологии. - Учебник. Москва. МЕДпресс-информ, 2002. - С. 456-476.
2.Неонатология. // Под редакцией Т.Л. Гомеллы, М.Д. Канигам. - М. Мед, 1995г. - С.199-203.
3.Маркова И.В., Шабалов Н.П. Клиническая фармакология новорожденных. - СПБ, Сотис. – 1993. - С.285-301.
4.Н.П.Шабалов. Неонатология.- Москва. - 2006. –Т.ІІ.- С. 126-139.
5.Г.В. Яцык. Руководство по неонатологии.-Москва.-1998.-С.168-170.
ІІІ. Зміст навчання.
Основні теоретичні питання до теми:
- Причини розвитку та патогенез гемолітичної хвороби новонароджених.
- Кліничні прояви хвороби.
- Рання діагностика різних форм і клінічних варіантів гемолітичної хвороби новонароджених.
- Визначення погодинного приросту білірубіну.
- Диференціальний діагноз.
- Комплексне лікування гемолітичної хвороби новонароджених.
- Показання для операції замінного переливання крові і техніка його проведення.
- Ускладнення, лікування і прогноз хвороби.
- Профілактичні заходи.
При підготовці теми заняття Ви можете користуватися наступними інформаційними джерелами:
- Траверсе Г.М., Цвіренко С.М., Мизгіна Т.І. Жовтяниці у новонароджених /Навчально-методичний посібник. – Полтава:Верстка. – 2003. – С.1-88.
- Ферсмольд Х. Основні положення неонатології. – К .: МО “Жіноча громада”, 1999. – С.102-112.
- Трудности диагностики гемолитической болезни новорожденных / А.Л. Заплатников, З.Н. Вихирева, Л.Н. Карасева, Е.Б.Бесчетнова // Новое в трансфузиологии. –1997. –Вып. 20. – С.69-75.
- М Л. Яряєв. Неонатологія.-Київ.-2003.- С.316-324.
- Судакар Г.Эзутачан.Практичний посібник з неонатології.-Львів-Дейтройт.-2002.-С.257-267.
- Програма «Гіпербілірубінемії новонароджених». – Київ, 2005.
Якшо інформація, що рекомендується, Вами засвоєна, пропонуємо закріпити її шляхом рішення задач-моделей.
Система навчальних задач.
Задача №1.
При огляді новонародженого виявлені наступні ознаки: полуфлексорна поза, тихий крик, тремор кінцівок та підборіддя, зригування, різка жовтяничність шкіри та слизових. У дитини ІІ Rh(+) група крови, у матері друга Rh(-). Жовтяниця з`явилась через 20 годин після народження. Стула не було 18 годин.
Який з синдромів визначає прогноз основного захворювання у данної дитини?
А) синдром нервово-рефлекторної возбудимості;
В) синдром загального пригнічення;
С) жовтяниця;
D) зригування;
E) відсутність стула.
Еталон відповіді: С.
Задача №2.
У дитини від резус негативної жінки (вагітність друга) жовтяниця з`явилась у першу добу життя. Білірубін пуповинної крові 72 ммоль/л, в крові - анемія, ретікулоцитоз, проба Кумбса позитивна.
Які лабораторні дані дозволили підтвердити діагноз гемолітичної хвороби дитини?
А) проба Кумбса;
В) анемія;
С) гіпербілірубінемія;
D) ретікулоцитоз;
E) Rh - негативна принадлежність матері.
Еталон відповіді: А.
Задача №3.
У дитини, 28 днів, від І вагітності з терміном гестації 36 тижнів, виражена іктеричність шкіри і слизових, що з`явилася на 3-ю добу й посилюється надалі. Стан не порушений. Печінка + 2 см, у масі додав 1200 гр. Годується грудями. Материнський і неонатальний анамнез без особливостей. Група крові матері О(І) Rh(-), дитини А(ІІ) Rh(+). Ер. - 4,8 т/л, Ht - 48 %, білірубін 309 мкмоль/л, прямого 24мкмоль/л, трансамінази не порушені. Моча та кал звичайного кольору.
Який з перерахованих діагнозів найбільш ймовірний ?
A) ГБН по АВО- несумісності;
B) фізіологічна жовтяниця;
C) жовтяниця грудного молока;
D) ГБН по Rh-несумісності;
E) ГБН по АВО і Rh-несумісності.
Еталон відповіді: підготувати самостійно.
Задача №4.
У дитини 18 днів, від ІІІ – вагітності, жовтяниця проявилась на другу добу. Групова та резус належність дитини 0(І) Rh(-), матері - А(ІІ) Rh(+). У матері в анамнезі анемія, періодично виникає жовтяниця склер. У дитини виявлені гепато- і спленомегалія, анемія, ретикулоцитоз, непряма гіпербілірубінемія. Осмотична резистентність ерітроцитів мінімальна 0,68% NaCl, максимальна 0, 46% NaCl, діаметр ерітроцитів 5мкм – 5 %, 6 мкм – 30 %, 7 мкм – 50 %, 7,2 мкм – 15 %, Г-6-ФДГ – 1,25 мкмоль/л.
Ваш діагноз у даної дитини?
А) гемолітична анемія (дефіцит Г-6ФДГ),
В) гемолітична анемія (мікросфероцитоз),
С) гемолітична хвороба новонародженого за резус фактором,
D) гемолітична хвороба новонародженого за групою,
E) гемолітична хвороба новонародженого за резусом і групою.
Еталон відповіді: підготуйте самостійно.
Задача №5.
У дитини 12 годин встановлений діагноз ГБН за резусом і груповою несумісностю (група крові матері О(І) Rh -, дитини А(ІІ) Rh+). Показана ОЗПК.
Чим доцільно її проводити?
A) О(І) Rh -, кров`ю сумісною з кров`ю матері
B) Ер. масою О(І) Rh -, плазмою АВ (ІV)
C) А (ІІ) Rh+ позитивною кров`ю
D) А (ІІ) Rh - негативною кров`ю
E) О(І) Rh + кров`ю.
Еталон відповіді: підготуйте самостійно.
Задача №6.
У дитини 18-годин виражені жовтяниця, інтоксикація, гепатоспленомегалія. В крові анемія, ретікулоцитоз, непряма гіпербілірубінемія –260мкмоль/л, група крові 0(І) Rh(-), матері А(ІІ) Rh (+), Білірубін пуповинної крові не визначався.
Ваша тактика у даної дитини?
A) проведення ОЗПК як при резус конфлікті,
B) проведення ОЗПК як при АВО конфлікті,
C) проведення інфузіонної терапії, білірубін в динаміці,
D) призначення фенобарбітала та фототерапії;
E) контроль білірубіна через годину, плазмоферез.
Еталон відповіді: підготуйте самостійно.
Задача №7.
У першої дитини Rh- негативної 26-літньої жінки, яка раніше мала два викидні в другому триместрі, спостерігається тяжкий гемоліз і недостатність кровообігу.
Даний стан можливо було запобігти лікуванням матері:
A) антирезусним IgG після переривання кожної попередньої вагітності,
B) антирезусним IgG під час дійсної вагітності,
C) антирезусним IgG після переривання першої вагітності,
D) антирезусним IgМ під час дійсної вагітності,
E) антирезусным IgМ після переривання першої вагітності.
Еталон відповіді: підготуйте самостійно.
Короткі методичні вказівки до практичного заняття.
Заняття починається з перевірки викладачем цільових задач, вирішених лікарями-інтернами в ході позааудиторної підготовки. Одночасно вони здійснюють самоконтроль, звіряючи правильність рішення задач з еталонами відповідей до них. Після цього лікарі-інтерни самостійно курирують хворих з різними формами гемолітичної хвороби новонароджених, а при їх відсутності вивчають виписки з історій хвороб. Вони ретельно збирають анамнез, детально з`ясовують, де і при яких обставинах була виявлена гемолітична хвороба, докладно з`ясовують анамнез родини і дитини. Особливу увагу звертають на спадковий анамнез, чи відзначався подібний стан близьких родичів і т.д. При об`єктивному огляді звертають увагу на ступінь контактності, на стан шкірних покривів і слизових, фізичний розвиток. Звертають увагу на локалізацію жовтяничного синдрому, оцінюють його вираженість, правильно оцінюють дані фізикального огляду. Після цього викладач проводить розбір 2-3 тематичних хворих з оцінкою моніторингу клінічних і лабораторних даних. Викладач звертає увагу лікарів-інтернів на патогномонічні клінічні і лабораторні ознаки різних видів гемолітичної хвороби новонароджених. Проводять диференціальну діагностику між різними видами жовтяниць та гемолітичної хвороби новонароджених, починаючи з особливостей анамнезу і закінчуючи специфічними лабораторними даними гіпербілірубінемії. У процесі розбору хворих викладач коригує відповіді лікарів-інтернів. Наприкінці проводиться підсумковий тестовий контроль і викладач підводить підсумки заняття, дає завдання для позааудиторної підготовки до наступної теми.
Технологічна карта практичного заняття.
| Етапи | Час | Оснащення заняття | Місце проведення. |
| Лікарська конференція. Пере-вірка і коректив вихідного рівня знань. | 25 хв. | Рішення задач вихідного рівня. | Клінічна база курсу |
| Курація новонароджених, у яких є клінічні ознаки жовтяниці, що перенесли або мають ГБН. | 120 хв. | Фонендоскопи, історії хвороб. | Клінічна база курсу |
| Розбір тематичних хворих з корективами викладачем допущених помилок. | 100 хв. | Муляжі, тренажери, таблиці, граф. логічні структу-ри, алгоритм, історії хвороб. | Клінічна база курсу |
| Підсумковий тестовий контроль. | 15 хв. | Рішення цільових задач. | Клінічна база курсу |
| Підведення підсумків заняття. | 5 хв. | | Клінічна база курсу |
АЛГОРИТМ “ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ”
Н
епряма гіпербілірубінемія