Навчально-методичний посібник Донецьк-2011

Вид материала

Содержание

Подобный материал:

1 ... 23 24 25 26 27 28 29 30 ... 39

Інтоксикація

Є Немає

АНЕМІЯ

Немає

Є Немає

Фізіологічна жовтяниця

Кон`югаційна жовтяниця
Імунний конфлікт

Rh чи груповий

Є Немає

ГБН за Rh чи АВО несумісностю

позитивні маркери

інфекції

Перинатальна інфекція

Гемолітична анемія

Є Немає

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА

Скарги

Анамнез

Об'єктивні дані

Дані додаткових методів обстеження

Клінічні

Біохімічні

Імунологічні

Диференціальна діагностика

Кон`югаційнаі жовтяниці

Гемолітичні анемії

Паренхіматозні жовтяниці

Механічні жовтяниці

Клінічний діагноз

Лікування

Консервативне

Оперативне

- фототерапія

- індукція кон'югації,

- , інфузійна терапія,

- мембраностабілізуючі та антио-ксидантні препарати,

- энтеросорбенти,

- жовчогонні препарати.

Основні симптоми

Розміри паренхіматозних органів

Неврологічна симптоматика

Зміна кольору сечі і калу

- протеінограма,

- фракції білірубіна, погодинний приріст,

- уробілін, стеркобілін

проба Кумбса

- Імунограма, ЦІК,

- антитіла до Rh - і групових антигенів в крові і молоці

Форми

Внутрішньоутробна смерть

Набрякова

Анемічна

Жовтянична

Профілактика

ГРАФ: “ГХН”.

Жовтяничне забарвлення шкіри і слизових оболонок

- гемограма,

- група та Rh належність крові,

- эритроцитометрія,

-операція замінного переливання крові,

- плазмоферез,

- гемосорбція,

- УФОК.

Геморагічний синдром у новонароджених

І. Актуальність теми: Геморагічний синдром у новонароджених (підвищена кровоточивість, кровотеча) - одна з найбільш актуальних проблем патології неонатального періоду. Часто зустрічаються наступні нозологічні форми геморагічного синдрому: первинні - у клінічно здорових дітей (геморагічна хвороба новонародженого (ГрХН), тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопатії), вторинні - в клінічно хворих дітей (ДВЗ, тромбоцитопенічний, коагулопатичний синдроми, ізольовані крововиливи, К-вітамінодефіцитні). Всі ці нозологічні форми нерідко супроводжують такі стани новонароджених, як асфіксія, внутрішньоутробні інфекції, сепсис, пневмонії, менінгіти та інші захворювання, що затрудняє їх діагностику та лікування. Новонароджені з вадами розвитку, які потребують невідкладної хірургічної допомоги, а також недоношені діти складають особливу групу ризику по геморагічному синдрому. Пролонгація діагностики, та раціональної невідкладної терапії нерідко призводить до необоротних ускладнень у дітей з геморагічним синдромом, загрожує їх життю, що і є практичною значимістю вивчення даної теми.

ІІ. Мета навчання:

Загальна мета: уміти діагностувати нозологічну форму геморагічного синдрому і призначити патогенетичну терапію.

Конкретні цілі: Вихідний рівень знать-вмінь:

1.На підставі скарг, характеру кровоточивості, анамнезу і об`єктивних даних виявити провідні симптоми визначеної форми геморагічного синдрому.

2.Призначити додаткові методи обстеження та інтерпретувати їх.

3.Провести диференційний діагноз геморагічного синдрому.

4.Встановити діагноз.

5.Призначити терапію геморагічного синдрому.

1.Вміти оцінити скарги, анамнез та об`єктивні данні при геморагічному синдромі (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2).

2.Виділяти симптоми і синдроми захворювання у новонароджених (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2).

3.Визначити необхідні додаткові методи обстеження та інтерпретувати їх (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2).

4.Встановити наявність геморагічного синдрому (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2, кафедра акушерства та гінекології).

5.Визначити тактику ведення дитини з геморагічним синдромом (кафедра пропедевтики дитячих хвороб, кафедра дитячих хвороб №1 та №2, кафедра клінічної фармакології).

Задачі вихідного рівня.

Задача №1.

Дитина від ІІ вагітності, на протязі якої жінка приймала аспірин, індометацин у зв`язку з болями в суглобах. Не обстежилась. Пологи ІІ, в терміні гестації 36-37 тижнів. Відзначалася гіпотонічна кровотеча. Дідусь дитини страждає на гемофілію А. Перша дитина загинула від гострої анемії важкого ступеня.

Які данні анамнезу дозволяють запідозрити геморагічний синдром у дитини?

А) – прийом жінкою аспірина, індометацина;

В) – гіпотонічна кровотеча у матері;

С) – наявність гемофілії А в сім`ї;

D) – гибель першої дитини від анемії важкого ступеня;

Е) – все перераховане вище.

Еталон відповіді: Е.

Задача №2.

У доношеної клінічно здорової дитини на 3 день життя з'явилася мелена, блідість шкіри, зригування, тахіпное. Помірна тахікардія. Дитина знаходилася на винятково грудному вигодовуванні з перших хвилин життя.

Які приоритетні симптоми вказують на геморагічний синдром?

А) – тахіпное;

В) - брадикардія;

С) - мелена;

D) - зригування;

Е) - блідість шкіри.

Еталон відповіді: С.

Задача №3.

У клінічно здорової новонародженої дитини у віці 2 днів життя з'явився стілець кольору кавової гущі. Геморагій немає. Шкіра бліда, помірні кардіореспіраторні розлади без порушень периферичного кровообігу. Вигодовування грудне. У гемограмі Нв – 180 г/л, Ер-5,0 т/л, рівень тромбоцитів у межах норми. Запідозрен синдром заковтнутої крові.

Яке дослідження необхідно провести для підтвердження синдрому „заковтнутої” крові?

А) - проба Апта;

В) – копроцитограма;

С) - цитологія шлункового аспірата;

D) – протромбіновий індекс;

Е) – реакція Грегерсена.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Задача №4.

У новонародженої дитини на 1-у добу життя з'явилися петехії, несиметричні екхімози на тулубі, мелена. У гемограмі анемія, тромбоцитопенія. Напередодні пологів мати дитини приймала аспірин з приводу тромбозу вен нижніх кінцівок. Вигодовування грудне.

Який Ви припускаєте діагноз?

А) - тромбоцитопенічна пурпура;

В) – ГрХН;

С) - НЕК;

D) – ДВЗ;

Е) – гіпопластична анемія.

Еталон відповіді: підготувати самостійно.

Задача №5.

Доношеній новонародженій дитині 4 діб з ознаками шлунково-кишкової кровотечі встановлений діагноз ГрХН. Гемограма Нв - 164 г/л, Ер- 4,5 Г/л, Ht - 46 %.

Який метод лікування пріоритетний у даній ситуації?

А) - транфузія СЗП;

В) – гемотранфузія;

С) – кортикостероїди;

D) - вітамін Е, глюконат кальцію;

Е) - вітамін К.

Еталон відповіді: підготувати самостійно.

Необхідну інформацію для виконання базових знань-умінь можна знайти в наступних джерелах:

1.Н.П. Шабалов. Неонатология. -Москва. -2006.- Т.ІІ . - С. 212-228.

2.Руководство по неонатологии. // Под редакцией Т.Л. Гомеллы, М.Д. Канниган. - М. Мед, 1998. - С.180-183.

3.Судакар Г. Эзутачан. Практичний посібник з неонатології.-Львів-Детройт, 2002.- С.274-275.

4.Н.П.Шабалов, Ю.В. Цвелева. Основы перинатологии.- Москва, 2002.-С.177-183.

5.Н. П. Шабалов, И. В. Марков. Клиническая фармакология новорождённых. - Спб.: Сотис, 1997.-С.302-308.

6. Современная терапия в неонатологии./Под ред. Н.П. Шабалова. Пер с англ. – Справочник. – М.: МЕДпресс, 2000. – С. 29-31.

ІІІ. Зміст навчання.

Основні теоретичні питання до теми:

1.Етіологічні аспекти геморагічного синдрому у новонароджених.

2.Патогенетичні механізми розвитку геморагічного синдрому у новонароджених.

3.Класифікація геморагічного синдрому у новонароджених.

4.Головні симптоми геморагічного синдрому, визначення нозологічних його форм.

5.Методи обстеження і їх інтерпретація.

6.Диференціальна діагностика геморагічного синдрому.

7.Клінічний діагноз нозологічної форми геморагічного синдрому, яка найбільш часто зустрічається у новонароджених.

8.Основні принципи лікування геморагічного синдрому у новонароджених.

При підготовці теми заняття Ви можете користуватися наступними інформаційними джерелами:

1. Д.Клоерті, Енн Старк. Посібник з неонатології.Київ, 2002.-С.405-462.

2.Н.П.Шабалов. "Современная терапия в неонатологии". Москва, 2000.-С.29-30, 237-248.

3.М.Л. Аряєв. Неонатологія.-Київ, 2003.-С.230, 325.

4.Г.В. Яцык. Руководство по неонатологии.: Москва, 1998.-С.176-179.

5.Ханс Ферсмольд. Основные положения неонатологии.-Берлин.-1997.-С.83, 86, 107.

6. Ю.И. Барашнев. Перинатальная неврология. Москва.-2001.-С.286-303.

Якщо інформація, що рекомендується, Вами засвоєна, пропонуємо закріпити її шляхом рішення задач-моделей.

Система навчальних задач.

Задача №1.

Дитина з геморагічним синдромом, від жінки з гіпертонічною хворобою тяжкого ступеня і виявленою до пологів вадою серця. Пологи передчасні внаслідок відшарування плаценти. Дитина народилась в тяжкій асфіксії.

Яка головна анамнестична ознака сприяла розвитку геморагічного синдрома у дитини?

А) – гіпертонічна хвороба матері;

В) – передчасні пологи;

С) – ВВС у матері;

D) - відшарування плаценти;

Е) – асфіксія в родах.

Еталон відповіді: D.

Задача №2.

Недоношена дитина, клінічно здорова, знаходилась на грудному вигодовуванні. У віці 3 діб життя діагностована мелена. У периферічній крові виявлені ознаки помірної анемії, скорочення часу згортання крові за Лі-Уайтом.

Які дані обстеження Вам потрібні для уточнення діагнозу?

А) – клінічний аналіз крові;

В) - коагулограма;

С) – протромбіновий індекс;

D) – проба Апта;

Е) – все вище перераховане.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Задача №3.

У доношеної новонародженої дитини з проявом кровоточивості (мелена, кровотеча зі слизових оболонок) виявлений тромбоцитарний антиген PlAl, загальна кількість тромбоцитів 30 000/мкл.

Якій формі геморагічного синдрому відповідає вище названий антиген?

А) – тромбоцитопатії;

В) – ГрХН;

С) – ДВС;

D) – ізоімунній тромбоцитопенічній пурпурі;

Е) - трансімунній тромбоцитопенічній пурпурі.

Еталон відповіді: підготувати самостійно.

Задача №4.

Мати новонародженої дитини є носієм вірусу герпеса ІІ типу. У її дитини при народженні шкіряні геморагії, крововиливи на слизових оболонках. Кефалогематома правої тім’яної кістки. Судомний синдром на 2 добу життя. ПЦР до герпеса- позитивна. Ig G до токсоплазмозу 1:16. Тромбоцитопенія.

Який Ви поставите основний остаточний діагноз ?

А) – внутрішньоутробна герпес інфекція;

В) – гіпоксичне-травматичне ураження ЦНС;

С) –менінгоенцефаліт;

D) – тромбоцитопенічна пурпура;

Е) – ДВЗ-синдром.

Еталон відповіді: підготувати самостійно.

Задача №5.

У доношеного новонародженого з великою кавернозною гемангіомою встановлено синдром Казабаха-Меріта. В аналізі крові анемія, тромбоцитопенія.

Яка Ваша тактика при даній патології?

А) – дезагреганти;

В) – препарати, що укріпляють судинну стінку;

С) – СЗП, гормони;

D) – консультація хірурга;

Е) – все вище перераховане.

Еталон відповіді: підготувати самостійно.

Короткі методичні вказівки до практичного заняття.

Заняття починається з перевірки викладачем задач вихідного рівня, вирішених лікарями-інтернами в ході позааудиторної підготовки. Одночасно вони здійснюють самоконтроль, звіряючи правильність рішення задач з еталонами відповідей до них. Після цього лікарі-інтерни самостійно курирують хворих з геморагічним синдромом, визначаючи нозологічну його форму, а при їх відсутності вивчають виписки з історій хвороб. Вони ретельно збирають анамнез, детально з`ясовують на яку добу життя був виявлений геморагічний синдром, докладно з`ясовують анамнез родини і дитини. При об`єктивному огляді звертають увагу на стан шкіряних покровів, на тип кровотечі, оцінюють його вираженість, дані фізикального огляду. Після цього викладач проводить розбір 2-3 тематичних хворих з оцінкою моніторингу клінічних і лабораторних даних. Викладач звертає увагу лікарів-інтернів на патогномонічні клінічні і лабораторні ознаки різних форм геморагічного синдрому. Проводять диференціальну діагностику між різними формами геморагічного синдрому, починаючи з особливостей анамнезу і закінчуючи специфічними лабораторними даними кожної форми геморагічного синдрому. У процесі розбору хворих викладач коригує відповіді лікарів-інтернів, звертає їхню увагу на особливості проведення огляду при в тій чи іншій формі геморагічного синдрому, вказує і виправляє помилки в діях лікарів-інтернів. Наприкінці проводиться підсумковий тестовий контроль і викладач підводить підсумки заняття, дає завдання для позааудиторної підготовки до наступної теми.

Технологічна карта практичного заняття.

Етапи	Час	Оснащення заняття	Місце проведення
Лікарська конференція. Перевірка і коректив вихідного рівня знань.	25 хв.	Рішення задач вихідного рівня.	Клінічна база курсу
Курація хворих, які мають прояви геморагічного синдрому різної етіології.	120 хв.	Фонендоскопи. Історії хвороб.	Клінічна база курсу
Розбір тематичних хворих з корективами викладачем допущених помилок.	100 хв.	Муляжі, тренажери, таблиці, граф, алгоритм, історії хвороб.	Клінічна база курсу
Підсумковий тестовий контроль	15 хв.	Рішення цільових задач.	Клінічна база курсу
Підведення підсумків занять	5 хв.		Клінічна база курсу

Алгоритм «Геморагічний синдром у новонароджених».

Симптом підвищеної кровоточивості

Стан здоров'я дитини з появою кровотечі

Клінічно здоровий

Тромбоцитопенія

Немає

Проба Апта

Позитивна

Синдром «проковтнутої крові»

Негативна

Геморагічна хвороба новонародженого

Немає

Шкіряний геморагічний синдром

(посттравматичний)

Антітромбоцитарні антітіла

Є

Алоімунна тромбоцитопатія

Немає

Ізоімунна тромбоцитопенія

Кавернозна гемангіома

Синдром Казабаха-Меріта

Клінічно хворий

Тромбоцітопенія

Є

Немає

Інфекція

Асфіксія

Є

Немає

ДВЗ, зумовлений інфекцією

ДВЗ, зумовлений асфіксією

Є

Порушення коагуляції

Є

Немає

Коагулопатія

Тромбоцитопатія

Мелена, криваве блювання

Граф логічної структури по темі "Геморагічний синдром у новонароджених"

Геморагічний синдром

Анамнез:

Матері
Дитини

Тип кровоточивості:

Мелена, кроваве блювання.
Шкіряні геморагії (петехії, экхімози).
Кровотеча зі слизових оболонок.

Форми геморагічного синдрому

Клінічно здорових дітей (первинні).

Геморагічна хвороба новонародженого
Тромбоцитопенічна пурпура (ізоімуна, алоімуна)
Тромбоцитопатії (вроджені, спадкові).

Клінічно хворих дітей (вторинні).

1. Тромбоцитопенічний геморагічний синдром.

2. Коагулопатичний геморагічний синдром.

3. ДВЗ.

Об'єктивні дані:

Характер подиху.
Порушення гемодинаміки.
Колір шкіряних покривів.
Гепатоспленомегалія.

Дані додаткового обстеження

Клінічні:

Гемограма, рівень тромбоцитів, гемоглобін, гематокрит, еритроцити.
Лейкограма.
Показники гемостазу.
Проба Апта.

Біохімічні:

1.Коагулограма.

2.Залишковий азот, сечовина.

3.Протеінограма.

4.СРБ.

5.Цукор крові.

Імунологічні:

1. ПЦР при TORCH-інфекції.

2. Визначення рівня Іg на поверхні тромбоцитів матері.

Інструментальні:

1. НСГ.

2. УЗД органів черевної порожнини.

3. Рентгенографія органів черевної порожнини.

Диференціальна діагностика (див. алгоритм).

Клінічний діагноз

Лікування

Виходжування:
Теплозахист.
Вигодовування

Медикаментозне:

1. СЗП.

2. Вітамін К.

3. Кортикостероіди.

4.Амінокапронова кислота.

5. Гемотрансфузії.

6. Трансфузії тромбоцитарної маси.

7. Імунокорекція.

8. Симптоматичне.

Анемії у новонароджених

І. Актуальність теми: Анемія - це стан, який характеризується зменшенням кількості еритроцитів і концентрації гемоглобіну в одиниці об'єму крові на два та більш стандартних відхилення від середніх значень, що є нормою для даного віку. Надзвичайно важлива проблема анемій у новонароджених дітей, тому що анемії ведуть до гіпоксії тканин і сприяють більш тривалому перебігу порушень постнатальної адаптації, формуванню хронічних процесів, порушенню фізичного розвитку і можуть призводити у ряді випадків до розладу обміну заліза. Деякі форми анемій (тяжкі постгеморагічні, спадкові і придбані гемолітичні, апластичні) являють реальну загрозу стану здоров’я дітей. Період новонародженості характеризується стрімкими змінами з боку показників червоної крові убік зниження як у доношених, так і недоношених новонароджених, пов'язаних з фізіологічною перебудовою еритропоезу.

Проблема діагностики, лікування і профілактики анемій у новонароджених є сучасною проблемою і вимагає подальшого вивчення.

ІІ. Мета навчання:

Загальна мета: уміти діагностувати і лікувати анемії у новонароджених.

Конкретні цілі: Вихідний рівень знань-умінь:

1.Зібрати скарги, анамнез у матері і провести фізикальне обстеження дитини з групи ризику розвитку анеміі.

2. Встановити попередній діагноз: анемії у новонародженого.

3. Призначити додаткові методи обстеження і інтерпретувати їхні результати.

4. Встановити остаточний діагноз: анемії у новонародженого.

5. Призначити лікування анемії у новонароджених.

1. Вміти інтерпретувати дані анамнезу, скарг і об'єктивні дослідження у вагітних і новонароджених з групи ризику (кафедра акушерства і гінекології, кафедра дитячих хвороб №1 та №2).

2. Виділяти симптоми і синдроми захворювання у новонароджених (кафедра дитячих хвороб №1 та №2).

3. Вибрати обсяг, перелік і послідовність додаткових методів дослідження й інтерпретувати їхні результати (кафедра дитячих хвороб №1 та №2).

4. Встановити наявність чи виявити чинники ризику в матері, що викликали анемію у новонародженого (кафедра дитячих хвороб №1 та №2, кафедра шпитальної терапії).

5. Обґрунтувати вибір терапії при анемії у новонароджених (кафедра дитячих хвороб №1 та №2, кафедра клінічної фармакології).

Задачі вихідного рівня.

Задача №1.

У жінки ІІІ вагітність, що перебігає на тлі анемії важкого ступеня, загострення хронічного пієлонефриту. На УЗД плоду в 33-34 тижні - багатоводдя. Пологи в терміні 37-38 тижнів. Використовувалася родостимуляція.

Які дані анамнезу дозволяють віднести новонародженого до групи ризику з розвитку анемії?

A) - наявність у матері анемії важкого ступеня;

B) - загострення хронічного пієлонефриту;

C) - на УЗД в 33-34 тижні багатоводдя;

D) – ІІІ вагітність;

E) - родостимуляція.

Еталон відповіді: А.

Задача №2.

У новонародженого відзначаються наступні симптоми: задишка змішаного генезу, що наростає, гіподинамія, блідість шкіряних покривів, періоральний та акроціаноз.

Які з перерахованих симптомів свідчать про анемію у новонародженого?

A) - періоральний та акроціаноз;

B) - наростаюча гіподинамія;

C) - задишка змішаного генезу;

D) - блідість шкіряних покривів;

E) - усі перераховані симптоми .

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Задача №3.

У новонародженої дитини на 2-у добу життя відзначаються зригування і блювання з геморагічним компонентом, здуття живота, що прогресує, дихальна недостатність, мармуровість шкіряних покривів.

Які обстеження для уточнення діагнозу Ви призначите?

A) - клінічний аналіз крові;

B) – біохімічні показники крові;

C) - коагулограма;

D) – протромбіновий індекс;

E) – все перераховане вище.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Задача №4.

Дитина від І вагітності та передчасних пологів, ГВ = 35-36 тижнів, друга із двійні (монозіготні близнюки). Мати веде асоціальний спосіб життя. Зелені навколоплідні води. Маса при народженні 1400 г, відзначається блідість, тахікардія.

Які чинники ризику можуть викликати реалізацію анемії у даної дитини?

A) - другий із двійні (монозіготні близнюки);

B) - недоношена вагітність;

C) – асоціальність матері;

D) - низька маса тіла при народженні;

Е) - все перераховане вище.

Еталон відповіді: А.

Задача №5.

У новонародженого після фетоматеринської трансфузії, виявлена анемія важкого ступеня. Призначено наступну терапію: антибактеріальні препарати, інгібітори протеолітичних ферментів, переливання еритроцитарної маси, трофічна терапія, інфузійна терапія.

Що з перерахованого є основним у лікуванні даного захворювання?

A) - антибактеріальні препарати;

B) - інгібітори протеолітичних ферментів;

C) - трофічна терапія;

D) - інфузійна терапія;

E) - переливання еритроцитарної маси.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Необхідну інформацію для виконання базових знань - умінь можна знайти в наступних джерелах:

1. Н.П. Шабалов. Неонатология.-Москва. – 2006.-Т.ІІ.- С. 176-191.

2. Неонатология: Пер. с англ. / Под ред. Г.Л. Гомеллы, М.Д. Каннигам. – Москва: Медицина, 1998. – С. 258-292.

3. Посiбник з неонатологiї: Пер. з англ. / Под ред. Джона Клоертi, Энн Старк. – Київ: Фонд допомоги дiтям Чорнобиля, 2002. – С. 455-462.

4. Робертон Н.Р.К. Практическое руководство по неонатологии. – Москва: Медицина, 1998. – С. 433-435, 473-475.

5. Современная терапия в неонатологии./Под ред. Н.П. Шабалова. Пер с англ. – Справочник. – М.: МЕДпресс, 2000. – С. 12-15, 34-36.

ІІІ. Зміст навчання.

Основні теоретичні питання до теми:

1. Актуальність анемій в періоді новонародженості.

2. Класифікації анемій у новонароджених.

Постгеморагічні анемії (гострі і хронічні).

Гемолітичні анемії.

Залізодефіцітні анемії.

6. Гіпопластичні й апластичні анемії.

7. Метгемоглобінемія.

8. Диференціальна діагностика анемій.

9. Основні терапевтичні підходи до лікування анемій у новонароджених.

При підготовці теми заняття Ви можете користатися наступними інформаційними джерелами:

1. Маркова И.В., Шабалов Н.П. Клиническая фармакология новорожденных. – С.-Петербург: СОТИС, 1993. – С. 285-302.

2. Основы перинатологии. / Под ред. Шабалова Н.П., Цвелева Ю.В. – Москва: МЕДпресс-информ, 2002. – С.76-112.

3. Яцык Г.В. Руководство по неонатологии. – Москва: Мед. информ. агенство, 1998. – С. 168-180.

4. Аряєв М.Л. Неонатологія. – Київ: АДЕФ-Україна, 2003. – С. 341-347.

5. Практичний посібник з неонатології. / Под ред. Судакар Р. Эзутачан, Д.О. Добрянського. – Львів – Детройт, 2002. – С. 251-255.

6. Шабалин В.Н., Серова Л.Д. Клиническая иммуногематология. – Москва: Медицина, 1998. – С. 116-142.

7. Пясецкая Н.М. Анемия новорожденных и детей раннего возраста. – Уч. пособие для врачей. – Киев, 2005. – 88 с.

Якщо інформація, що рекомендується, Вами засвоєна, пропонуємо закріпити її шляхом рішення задач-моделей.

Система навчальних задач.

Задача №1.

Дитина від ІІ вагітності (перша дитина перенесла анемію). Стан дитини після народження тяжкий: з'явилася задишка, стогне, почав зригувати, виражена блідість шкірних покривів.

Які додаткові зведення з анамнезу потрібно уточнити для постановки попереднього діагнозу спадкоємної анемії?

А) - яку анемію переносила перша дитина;

B) - дані обстеження вагітної;

C) - професійні шкідливості;

D) - які медикаменти приймала вагітна;

E) – все перераховане вище.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Задача №1-а.

Дитина від ІІ вагітності, що перебігала на тлі загрози переривання в 15-16, 19-21 тиждень. Пологи в терміні 33-34 тижня, маса при народженні 1150 г. У новонародженого відзначається апное, блідість шкіряних покривів, задишка.

Які фізикальні методи обстеження Вам необхідно провести?

A) - перкусія грудної клітки та серця;

B) - аускультація грудної клітки;

C) - пальпація печінки і селезінки;

D) - аускультація серця;

E) –все перераховане вище.

Еталон відповіді: Е.

Задача №2.

Дитина від І вагітності, 37-38 тижнів. Пологи - патологічні, передчасне відшарування плаценти. Крововтрата в пологах склала близько 900 мл. Народився живий хлопчик з масою 3100 г. Оцінка за шкалою Апгар 1-2-4 бали. Відзначається дихальна недостатність, ціаноз шкіряних покривів. У крові - Нв - 90 г/л, Нт-35%, ретікулоцити – 0,009 Г/л.

Який попередній діагноз Ви поставите?

A) - гостра постгеморагічна анемія;

B) - аспіраційний синдром;

C) - перинатальне гіпоксично-геморагічне ураження ЦНС;

D) - ВВС;

E) - асфіксія важкого ступеня.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Задача №2-а.

Дитина 12 доби життя (мати резус-негативна) від І вагітності, що перебігала на тлі хронічної фетоплацентарної недостатності. На другий день життя з'явилася жовтяниця за рахунок непрямого білірубіну. У периферичній крові – Нв - 133 Г/л, ретікулоцити – -0,012 Г/л, мікросфероцитоз. Реакція Кумбса негативна. Непрямий білірубін 290 мкмоль/л.

Який попередній діагноз Ви поставите?

A) - спадкова анемія Мінковського-Шоффара;

B) - фізіологічна анемія;

C) - апластична анемія;

D) - хронічна постгеморагічна анемія;

E) - аутоімунна гемолітична анемія.

Еталон відповіді: А.

Задача №3.

У новонародженого відзначаються петехіальний висип на шкірі, кровотеча з пупочної ранки, мелена. Аускультативно: систолічний шум на верхівці. Печінка +3 см, селезінка + 1 см. В аналізі крові: Нв - 145 г/л, Нт - 42%, ретікулоцити - 0,009 Г/л, лейк. - 30,6 Т/л.

Які обстеження Ви призначите?

A) - коагулограма;

B) - згортання крові;

C) - посів крові на стерильність;

D) - тромбоцити;

E) - все перераховане вище.

Еталон відповіді: Е.

Задача №3-а.

У доношеної новонародженої дитини на 3-ю добу життя відзначаються наступні показники крові: ер. - 5,5 Г/л, Нв - 183 г/л, лейк.- 12,9 Г/л, тромб. - 50:1000, е - 3, п - 5, с - 56, л - 25, м - 11. Кол. пок.=1,0. Білірубін крові 75 мкмоль/л за рахунок непрямого.

Про яку патологію свідчать отримані результати?

A) - фізіологічна жовтяниця новонародженого;

B) - тромбоцитопенію;

C) - поліцитемію;

D) - гемолітична хвороба новонародженого;

E) - залізодефіцитна анемія.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Задача №4.

У дитини жовтяничне забарвлення шкіри і склер з'явилося на 2-гу добу життя. Група і резус-фактор матері і дитини збігаються. У дитини виявлені помірні гепато- і спленомегалія, анемія, ретікулоцитоз, непряма гіпербілірубінемія. Осмотична стійкість еритроцитів: mіn - 0,62% NaCl, max - 0,42% NaCl. Діаметр еритроцитів: 5 мк - 5%, 6 мк - 30%, 7 мк - 50%, 7,2 мк - 15%. Г-6ФДГ - 1,25мМ/л.

Який Ви поставите остаточний діагноз?

А) - спадкова мікросфероцитарна гемолітична анемія;

B) - гемолітична анемія в результаті дефіциту Г-6-ФДГ;

C) - аутоімунна гемолітична анемія;

D) - гемолітична анемія неуточненого генеза;

E) - трансімунна гемолітична анемія.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Задача №5.

У новонародженого з клінічними проявами постгеморагічної анемії важкого ступеня призначена терапія (антибактеріальна, СЗП, інгібітори протеолітичних ферментів, оксигенотерапія) протягом 3-х днів малоефективна.

Яка Ваша подальша тактика лікування?

A) – продовжити антибактеріальну терапію;

B) - переливання еритроцитарної маси, оксигенотерапія;

C) – повторна інфузія СЗП;

D) – препарати заліза;

Е) - оксигенотерапія.

Еталон відповіді: В.

Задача №5-а.

У новонародженої дитини зі стигмами дизембріогенезу встановлена анемія Даймонда-Блекфена. Неодноразово переливали еритроцитарну масу, але ефект був короткочасним.

Яка Ваша подальша тактика лікування?

A) - переливання еритроцитарної маси;

B) - кортикостероідні препарати;

C) - терапія дісфералом;

D) - спленектомія;

E) - трансплантація донорського кісткового мозку.

Еталон відповіді: підготуйте самостійно.

Короткі методичні вказівки до практичного заняття.

На початку заняття викладач перевіряє вихідний рівень знань у кожного лікаря-інтерна, що навчається. Потім інтерни переходять до курації новонароджених, в анамнезі яких маються вказівки на спадковий характер анемії, були вогнища хронічної інфекції, а також чинники ризику, що ведуть до появи анемій у новонароджених. Під час курації викладач вибірково контролює уміння лікарів-інтернів збирати анамнез, проводити обстеження новонароджених по органах і системах, вибираючи патогномоничні симптоми і синдроми, акцентує увагу на додаткових методах обстеження, трактуванні отриманих результатів і підходах до призначення терапії. Після цього проводиться клінічний розбір хворих, додаткових виписок з історій хвороби. Далі - засвоєння основних теоретичних питань за темою: "Анемії у новонароджених". Наприкінці заняття проводиться аналіз самостійної роботи лікарів, а також здійснюється перевірка засвоєння теми шляхом рішення тестових задач і здачі практичних навиків за даною темою. Підводяться підсумки заняття.

Технологічна карта практичного заняття.

Етапи	Час	Оснащення заняття	Місце проведення.
Лікарська конференція. Перевірка і корективи вихідного рівня знань.	25 хв.	Рішення задач вихідного рівня.	Клінічна база курсу
Курація хворих з різними етіологічними формами анемій.	120 хв.	Фонендоскопи, історії хвороб.	Клінічна база курсу
Розбір тематичних хворих з корективами викладачем виконаних помилок.	100 хв.	Муляжі, тренажери, таблиці, граф, алгоритм, історії хвороб.	Клінічна база курсу
Підсумковий тестовий контроль.	15 хв.	Рішення цільових задач.	Клінічна база курсу
Підведення підсумків заняття.	5 хв.		Клінічна база курсу

А
Зниження концентрації гемоглобіну

гемоглобіну

Кількість ретикулоцитів

Знижена

В нормі або збільшена

Вроджена гіпопластична анемія

Проба Кумбса

Негативна

Позитивна

Імунна гемолітична анемія

Середній об’єм еритроцитів

Невиликий

В нормі або великий

Мазок периферічної крові

Без змін

Аномалія

Інфекція

Послідовний сфероцитоз

Є

Немає

Є

Немає

Кровотеча

Анемія в внаслідок сфероцитозу

Послідовний елиптоцитоз

Є

Немає

Анемія в результаті кровотечі

Є

Немає

Анемія внаслідок спадкового елиптоцитозу

Дефіцит пируваткинази

Є

Немає

Анемія внаслідок дефіциту перуваткінази

Є
лгорим «Анемії у новонароджених»

Хронічна внутрішньоматкова кровотеча

Постгеморагічна анемія

Анемія в результаті інфекції

Анемія внаслідок дефіциту гексокинази

Анемія внаслідок дефіциту

Г-6-ФДГ

Граф логічної структури теми “ Анемії у новонароджених”

Новонароджені з анемією

Скарги та анамнез матері

Об’єктивні обстеження

обтяжена спадковість

патологічна кровотеча в пологах

монозиготні близнюки

група крові матері 0(І) чи Rh - негативна

Огляд

стігми дизембріогенезу

пологовий травматизм

вади розвитку

кровотеча

Пальпація

лімфатичні вузли

печінка

селезінка

Перкусія

Аускультація

Попередній діагноз

Додаткові методи обстеження

Аналіз крові

УЗД

Rо^``

ЕКГ

печінки

селезінки

грудної клітини

Остаточний діагноз

гемограма,
морфологія ерітроцитів.
мазок крові,
проба Кумбса

мозку

блідість шкіри

токсична дія лікарських препаратів

Додатково:

тест Клейнхауера-Бетке,
тест Апта,
пунктат кісткового мозку,
обстеження на TORCH,
ферменти еритроцитів,
коагулограмма

етіопатогенетична та симптоматична терапія

Респіраторний дистрес синдром новонародженого

І. Актуальність теми: Респіраторний дистрес синдром (РДС) новонародженого являється актуальною проблемою в сучасній практиці неонатолога. Частота розвитку РДС новонародженого залежить у першу чергу від здоров`я матері, перебігу вагітності, ускладнення пологів, а також терміну гестації новонародженого. Малий термін гестації, ризик розвитку інфекції, цукровий діабет матері та інші - визначає найбільшу імовірність виникнення РДС новонародженого, а також тяжкість його перебігу. Этіологічні чинники РДС новонародженого, патофізіологічні аспекти його розвитку тісно пов`язані з клінічною картиною. Сучасна діагностика, адекватна терапевтична тактика і система реабілітаційних заходів дозволяють запобігти ускладнення і поліпшити прогноз захворювання. Цим визначається актуальність вивчення питань діагностики і лікування РДС новонародженого.

Blog

Навчально-методичний посібник Донецьк-2011

Содержание

Інтоксикація

АНЕМІЯ

Є Немає

Є Немає

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА

Об'єктивні дані

Дані додаткових методів обстеження

Клінічні

Біохімічні

Імунологічні

Диференціальна діагностика

Клінічний діагноз

Лікування

Консервативне

Оперативне

Основні симптоми

Форми

Набрякова

Анемічна

Жовтянична