Н.І. Пирогова «затверджую» на методичній нараді кафедри внутрішньої медицини №1 Завідувач кафедрою професор Станіславчук М. А. Методичні рекомендації
| Вид материала | Методичні рекомендації |
- М.І. Пирогова «затверджено» на методичній нараді кафедри внутрішньої медицини №1 Завідувач, 1218.04kb.
- М.І. Пирогова «Затверджено» на методичній нараді кафедри внутрішньої медицини №3 Завідувач, 744.18kb.
- М.І. Пирогова «затверджено» на методичній нараді кафедри внутрішньої медицини №3 Завідувач, 767.44kb.
- М.І. Пирогова "Затверджено" на методичній нараді внутрішньої медицини №3 Завідувач, 449.35kb.
- М.І. Пирогова «затверджено» на методичній нараді кафедри внутрішньої медицини медичного, 5283.46kb.
- Н.І. Пирогова «затверджено» на методичній нараді кафедри внутрішньої медицини медичного, 3564.3kb.
- М.І. Пирогова,,Затверджено,, на методичній нараді кафедри очних хвороб 2ОО8р.№ завідувач, 381.56kb.
- М.І. Пирогова «затверджено» на методичній нараді кафедри Завідувач кафедри 200 р. Методичні, 280.36kb.
- М.І. Пирогова затверджено на методичній нараді кафедри Завідувач кафедри 20 р. Методичні, 1518.28kb.
- М.І. Пирогова затверджено на методичній нараді кафедри Завідувач кафедри 20 р. Методичні, 1007.04kb.
* ЕLISA - іммуносорбентний аналіз зв'язування ферменту; **ІФА - оцінка за допомогою імунофлюоресценції
• Загальний аналіз крові - помірно виражене зниження гемоглобіну, еритроцитів.
• Загальний аналіз сечі - без патологічних змін.
• Загальний білок і білкові фракції - гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія.
• Цукор крові - у межах нормальних значень (при відсутності ЦД).
• Імунограма (особливо визначення загального рівня IgА) - значне підвищення.
• Печінкові й ниркові проби - без відхилень від норми.
• Група крові й резус-фактор.
• Копрограма - норма.
• Аналіз калу на еластазу 1 - у межах норми.
• Повторні посіви калу на патогенну мікрофлору й дослідження на яйця глист - не виявлені.
• Електроліти крові - електролітний дисбаланс.
При наявності показів:
• коагулограмма;
• визначення кальцію й фосфатів у сироватці;
• рівень тиреоїдних гормонів
Інструментальні й інші методи діагностики
Обов'язкові:
• ЕГДС із морфологічним дослідженням біоптатів, узятих із низхідного відділу ДПК - «золотий» стандарт діагностики - повинен проводитися в усіх випадках для верифікації діагнозу.
• Двобалонна ентероскопія з біопсією.
• Морфологічне дослідження біоптатів - атрофія ворсин тонкої кишки з гіперплазією крипт та інтраепітеліальним лімфоцитозом різного ступеня вираженості: від нормальної архітектури ворсин і лімфоцитарної інфільтрації епітелію чи часткової вогнищевої атрофії аж до тотальної атрофії ворсин з формуванням «лисої» слизової. Для проведення морфологічного дослідження забір біопсійного матеріалу повинен проводитися із зацибулинного відділу ДПК, інша локалізація проведення дослідження може приводити до помилок у діагностиці, тому що в більш високих відділах ШКТ атрофія слизової оболонки може бути обумовлена іншими причинами.
• Відеокапсульна ендоскопія - другий «золотий» стандарт діагностики. Розвиток капсульної ендоскопії дозволив впровадити повне ендоскопічне обстеження стану слизової оболонки тонкого кишечника, виявляти характерні для целіакії ендоскопічні зміни. Зображення слизової оболонки, які отримають за допомогою відеокапсули, порівняні з гістологічними змінами такої при целіакії. Завдяки відеокапсулі можна діагностувати целіакію без проведення ентеробіопсії. На жаль, використання ендоскопічної капсули є досить обмеженим внаслідок високої вартості дослідження.
• Пасаж барію по тонкій кишці (ентероклізис).
• ЕС або іригоскопія.
• УЗД органів черевної порожнини й щитовидної залози.
При наявності показів:
• повторна біопсія для підтвердження нормалізації слизової оболонки на тлі аглютенової дієти може проводитися через 6-12 місяців, однак у цей час вважається не обов'язковою;
• провокаційний тест із глютеном використається в складних випадках для проведення диференціальної діагностики, його необхідність розглядається індивідуально;
•денситометрія кісток для ранньої діагностики остеопорозу.
Ускладнення целіакії
Найнесприятливішим для хворих на неліковану целіакію є віддалений прогноз захворювання та величезна кількість ускладнень, як з боку травного каналу, так і позакишкових. Ризик розвитку онкологічної патології зростає у 100 - 200 разів у порівнянні з загальною популяцією. Зокрема, частота виникнення аденокарцином тонкого кишечника у хворих на неліковану целіакію зростає у 80 - 90 разів, стравоходу - більш, ніж у 20 разів; у 6 - 8% хворих виникають лімфоми тонкої кишки. Позакишкові ускладнення целіакії мають вигляд тяжких неврологічних порушень (енцефалопатій, периферичних нейропатій, мієлопатій), внутрішніх кровотеч, ураження окремих внутрішніх органів (підшлункової залози, жовчного міхура, печінки, селезінки), деяких психічних порушень і т. ін.
Диференційна діагностика целіакії
Перелік захворювань та патологічних станів, з якими за наявності характерних морфологічних змін слизової оболонки необхідно проводити диференційну діагностику целіакії:
- Тропічна спру
- Хвороба Крона
- Еозинофільний ентерит
- Надмірний ріст бактерій у тонкій кишці
- Вірусні гастроентерити
- Харчове несприйняття молока
- Синдром Золінгера-Еллісона
Діагностичні критерії
Незважаючи на відсутність патогномонічних для целіакії ознак, детальний збір анамнезу, комплексне клініко-лабораторне та інструментальне дослідження дозволяють діагностувати захворювання. Перші діагностичні критерії целіакії були розроблені у 1969 році Європейською асоціацією педіатрів-гастроентерологів.
На сьогоднішній час діагностичні критерії целіакії розподіляють на 2 групи: основні та додаткові:
| Основні діагностичні критерії | Додаткові діагностичні критерії |
| • Надмірний смердючий стілець 2 та більше разів на добу • Збільшення кола живота • Біль у животі • Блювання (від поодинокого до щоденного) • Зниження та/або підвищеня апетиту • Відставання у рості та масі тіла • Болі в кістках, переломи в анамнезі частіше, ніж 2 рази • Роздратованість, агресивність • Неспокійний сон • Атопічний дерматит • Герпетиформний дерматит • Анемія • Копрологічні зміни (макроскопічні - кал жовто - коричневого або сіро -коричневого кольору, рідко -оформлений, з неперетравленими залишками їжі; мікроскопічні стеаторея 2 типу (наявність жирних кислот, мил, зерен крохмалю, йодофільної флори) • Дисбіоз кишечника різних ступенів | • Часті (більше, ніж 3 рази на рік) ГРВІ • Стійкі закрепи • Випадіння прямої кишки • М'язова слабкість • Повторні м'язові судоми • Повторні парестезії • Часті кровотечі з носа, ювенільні маточні або інші кровотечі • Порушення менструального циклу • Фолікулярний гіперкератоз • Порушення сутінкового зору • Сверблячка шкіри • Стоматити, що рецидивують • Гіпопротеінемічні набряки • Наявність у родичів цукрового діабету першого типу, поліендокринопатій, захворювань сполучної тканини, пухлин кишечника та інших органів • Зниження вмісту альбуміну, холестерину, ліпідів, макро - та мікроелементів, вітамінів у крові. |
Діагностичні етапи
| | Етап | Діагностичні заходи | Діагностичні знахідки | Подальша тактика |
| 1. | Клінічний | Ретельне клінічне обстеження хворого, збір анамнезу | Наявність трьох основних діагностичних критеріїв або 2 та більше додаткових | Серологічне обстеження |
| 2. | Лабораторний | Серологічне обстеження | Наявність діагностичних титрів АГА, АЕМА, тТГА, АРА | Діагноз можливий з високим ступенем вірогідності, призначення капсульної ендоскопії або ФГДС з біопсією |
| 3. | Інструментальний | ФГДС з біопсією | Атрофія слизової оболонки дванадцятипалої кишки | Формулювання заключного діагнозу целіакії |
Лікування
| | Підходи до лікування | Мета призначення | Показання до призначення | Основні лікувальні заходи |
| 1. | Етіологічний | Повне виключення етіологічного чинника захворювання | Усім хворим без винятку протягом усього життя | Безглютенова дієта |
| 2. | Патогенетичний | Протизапальна, імуно-супресивна дія | Рефрактерні форми захворювання, тяжкий перебіг, недостатність безглютенової дієти для досягнення повної клініко-лабораторної ремісії | Глюкокортико- стероїди Імуносупресанти |
| 3. | Симптоматичний | Корекція порушень з боку органів та систем | Індивідуально з урахуванням симптоматики | 1. Полівітаміні та мікроелементні препарати 2. Замісна терапія ферментними препаратами 3.Корекція білкової недостатності 4.Відновлення колоїдно-осмотичного тиску плазми |
Основним методом лікування є не фармакотерпія, а сувора довічна, аглютенова дієта. Хворому забороняється вживати в їжу пшеницю, жито, ячмінь і всі продукти, які можуть містити ці злаки навіть у мізерно малих дозах. Основу харчового раціону становлять рис, гречка, картопля, соєві боби, кукурудза. Овес і продукти з нього допускаються, обмеження їхнього вживання в багатьох рекомендаціях обумовлене тим, що при готуванні стандартним промисловим способом борошна й продуктів з нього відбувається забруднення пшеничним глютеном. Пацієнт повинен бути добре інформований про те, що навіть незначна й одинична погрішність у дієті приводить до прогресування захворювання, що не має яскравих клінічних проявів. Особлива увага повинне приділятися так званому прихованому глютену, що може входити до складу різних біологічних добавок, медикаментів. Якщо у хворого з целіакією спостерігається лактозна недостатність, то він повинен обмежити прийом молочних продуктів.
У більшості пацієнтів на тлі аглютенової дієти досить швидко наступає клінічна ремісія, хоча строки її можуть варіювати індивідуально: від декількох тижнів до місяців.
Лікарська терапія при целіакії має допоміжне значення, але її роль недооцінювати не можна. За показами застосовуються препарати заліза, фолієвої кислоти, при ферментній недостатності показана замісна терапія (препарати з достатнім змістом ліпази (не менш 10 000 ОД) під час прийому їжі). Для профілактики остеопорозу призначають препарати кальцію й вітамін D, за показами - біфосфонати й кальцитонін. При важкому перебігу захворювання або при відсутності клініко-морфологічних змін на тлі суворої аглютенової дієти протягом більше 6 місяців показане застосування ГКС (середня терапевтична доза становить 7,5-20 мг преднізолона на день). За показами також використовують парентеральне харчування, корекцію водно-електролітного балансу, в/в введення альбуміну й ін. При лікуванні герпетиформного дерматиту, крім аглютенової дієти, використовують діафенілсульфон і дапсон (сульфон, дісулон, дімоцитон 50-100 мг/день).
Критерії ефективності лікування
Зникнення клінічної симптоматики, нормалізація лабораторних показників і морфологічного стану слизової оболонки тонкого кишечнику, зникнення АГА, ЕМА й антитіл до тканинної трансглютамінази.
Тривалість лікування
Дотримання аглютенової дієти протягом всього життя.
ДИСАХАРИДАЗНА НЕДОСТАТНІСТЬ
Зниження активності або відсутність однієї або декількох дисахаридаз вродженого або набутого характеру призводить до порушення перетравлення їжі та розвитку дисахаридазо-дефіцитних ентеропатій.
Етіологія та патогенез
Дисахариди гідролізуються специфічними ферментами слизової оболонки тонкої кишки - дисахаридазами, що поділяються на α-глюкозидази (сахараза, трегалаза, ізомальтаза), та β-галактозидази (лактаза, целобіаза). Такі дисахаридази, як ізомальтаза, целобіаза розщеплюють дисахариди ізомальтозу та целобіозу на дві молекули глюкози, сахароза (під дією сахарази) розщеплюється на молекулу глюкози та фруктози, лактоза (під дією лактази) - на молекулу глюкози та галактози.
Генетично-детерміновані варіанти дефіциту дисахаридаз успадковуються за аутосомно-рецесивним типом, набуті варіанти розвиваються при різних захворюваннях шлунково-кишкового тракту.
Недостатність лактази (непереносимість лактози) зустрічається частіше інших форм дисахаридазної недостатності. При цьому не завжди спостерігається повна відсутність лактази в слизовій оболонці тонкої кишки, активність ферменту може бути знижена в тій чи іншій мірі. В цих випадках невеликі кількості молока переносяться добре, а значні викликають проноси та болі в животі. Відомо, що гідроліз лактози посилює всмоктування кальцію, навіть при дефіциті вітаміну D. У зв'язку з цим при гіполактазії можливе зменшення всмоктування кальцію, що може призводити до патологічного зменшення кісткової тканини. Останнім часом з'явились дані про те, що у людей похилого віку значно знижується активність лактази, що супроводжується порушенням всмоктування кальцію з кишечника та розвитком остеопорозу.
Механізм розвитку діареї при лактазній недостатності пов'язаний з тим, що нерозщеплена лактоза переміщується у товсту кишку, де підлягає гідролізу ферментами бактерій з утворенням молочної та оцтової кислоти з вивільненням водню та діоксиду вуглецю. Внаслідок цього підвищується осмотичний тиск в порожнині кишечника, посилюється поступлення води у товсту кишку, збільшується об'єм вмісту, прискорюється пасаж, що призводить до появи одноразових або багаторазових рідких випорожнень.
Первинна недостатність сахарази та ізомальтази (непереносимість сахарози та мальтози) відноситься до досить рідкісних спадкових захворювань. Вторинний дефіцит цих ферментів зустрічається частіше, при цьому ступінь непереносимості залежить від ступеня морфологічних змін в слизовій оболонці тонкої кишки.
Дефіцит трегалази (непереносимість трегалози). Єдиним джерелом трегалази, специфічного ферменту, що розщеплює трегалозу, є гриби. Таким чином, синдром непереносимості їстівних грибів може зустрічатись у здорових людей та бути пов'язаним з первинною недостатністю кишечної трегалази, що пов'язана з генетичними факторами, які проявляються у різні періоди життя.
Клініка
Клінічна картина практично однакова при різних видах дисахаридазної недостатності, відмінності полягають лише в тому, що синдром порушення травлення викликають ті продукти, гідроліз яких не відбувається через відсутність відповідного ферменту Найбільш частими симптомами спадкової дисахаридазодефіцитної ентеропатії є відчуття переповнення, бурчання, здуття живота, інтенсивні болі в животі, інколи блювання, однак основним симптомом є осмотична діарея, вона проявляється тяжким водянистим проносом (поліфекалія), що виникає через 30 хвилин - декілька годин після вживання дисахариду, який погано переноситься. Можуть спостерігатись такі позакишкові прояви, як загальна слабкість, пітливість, озноб, головний біль, головокружіння, тахікардія, інколи біль в ділянці серця та екстрасистолія. При дефіциті лактази можуть спостерігатись ознаки остеопорозу.
Діагностика
В діагностиці дисахаридазодефіцитних ензимопатій використовуються анамнестичні дані, зокрема, скарги на непереносимість молока, сахарози та інших дисахаридів також зникнення або зменшення проявів бродильної диспепсії після виключення з харчового раціону певних дисахаридів
При діагностиці лактазної недостатності допомагає використання дихального водневого тесту з міченою лактозою. Принцип методу полягає в тому, що незасвоєна лактоза досягає товстої кишки, де внаслідок бактеріальної ферментації з неї утворюється водень, він всмоктується через слизову оболонку товстої кишки проникає у кров та виділяється через легені. Останнім часом впроваджуються наступні водневі дихальні тести: Н2-лактозний тест, Н2-фруктозний тест, Н2-дихальний тест з сорбітолом та інші.
Існують також інші методи лабораторної діагностики лактазної недостатності:
• пряме визначення активності лактази в біоптаті слизової оболонки тонкої кишки;
• навантажувальний лактозний тест (1г лактози на 1 кг маси тіла з визначенням вмісту глюкози та галактози в крові натщесерце, через 15, 30, 60, 90 та 120 хвилин. В нормі підвищення концентрації моносахаридів після навантаження лактозою складає більше, ніж 1,1 ммоль/л);
• визначення толерантності до лактози після навантаження (визначають мінімальну кількість лактози, починаючи з 50 г, прийнятої натщесерце, що викликає одноразову появу рідких випорожнень протягом 4-х годин після прийому);
• визначення вмісту галактози в крові та в сечі;
• тест з прийомом лактози, міченої радіоактивним вуглецем.
Для визначення дефіциту сахарази використовуються наступні лабораторні методи дослідження:
• визначення активності сахарази в гомогенаті слизової оболонки тонкої кишки, отриманої методом аспіраційної біопсії;
• використання навантажень сахарозою та моносахаридами, яких вона складається (глюкоза + фруктоза) з визначення приросту глікемії натщесерце, через 15, 30, 60, 90 та 120 хв після навантаження;
• визначення толерантності до сахарози.
Для визначення дефіциту трегалази проводять:
• вивчення активності трегалази в біоптаті слизової оболонки тонкої кишки (в нормі вона складає 4-8 мкг/(мг-хв);
• навантажувальний тест з трегалозою (0,5-1 г на кг маси тіла), а через день навантаження глюкозою (1г на 1 кг маси тіла) з визначенням рівня глюкози крові натщесерце, через 15, 30, 60, 90 та 120 хвилин після навантаження. Низький вміст цукру при навантаженні трегалозою свідчить про ферментну недостатність.
Лікування
Основним в лікуванні дисахаридазних ензимопатій є виключення з харчового раціону продуктів, що містять дисахариди, які погано переносяться хворими (молоко при лактазній недостатності, солодощі, що містять сахарозу та ізомальтозу, при відповідній недостатності, гриби при недостатності трегалази. Особам, у яких зберігається хоча б невелика активність лактази, дозволяється вживати 30-50 мл молока на прийом при добовій дозі 200 мл. Інколи хворі краще переносять певну кількість кислого молока (кефір, йогурт, та ін.), сир, бринзу. Можна рекомендувати низьколактозне або безлактозне молоко та кисломолочні продукти, що випускає промисловість.
ХВОРОБА УІППЛА
МКХ-10: К90.8.
Хвороба Уіппла (інтестинальна ліподистрофія) - системне захворювання тонкої кишки, викликане Tropheryma whippelii, з переважним враженням тонкого кишечнику, що протікає із синдромом мальабсорбції й полістемними проявами.
Хвороба Уиппла може виникати в будь-якому віці, частіше в чоловіків, у віці 30-50 років. Даних про поширеність і смертність немає.
Етіологія
До кінця не вивчена. В останні роки етіологічним фактором вважається грампозитивний мікроорганізм Tropheryma whippelii, близький до актиноміцетів.
Патогенез
Патогенез детально не вивчений. Вважається, що персистенція бактерії в слизовій оболонці кишки активує макрофаги, які фагоцитують дану бактерію, у результаті чого утворюється макрофагальний інфільтрат, що стискає лімфатичні судини, що й лежить в основі виникнення мальабсорбції.
Клінічна картина
Характерні симптоми - діарея, біль у животі, метеоризм, зниження маси тіла, лихоманка, артралгії.
Залежно від вираженості синдрому мальабсорбції можуть також спостерігатися залізодефіцитна анемія, набряки (внаслідок гіпоальбумінемії), судоми (внаслідок електролітних порушень). Характерна також наявність системних проявів:
• Симптоми надниркової недостатності - низький АТ, пігментація шкіри, анорексія, гіпонатриемія, гіпоглікемія.
• Враження шкіри - еритема, вузлова еритема.
• Враження очей - увеїт, ретиніт, кератит.
• Враження серцево-судинної системи - фіброзний ендокардит, міокардит, перикардит, полісерозит, коронарит.
• Враження ЦНС - порушення слуху, зору, атаксія, враження черепно-мозкових нервів, полінейропатії.
Класифікація й приклади формулювання діагнозу
К90.8. Хвороба Уіппла (М14.8) Хвороба Уіппла із синдромом мальабсорбції, середнього ступеня важкості, залізодефіцитна анемія, артрит лівого гомілковостопного суглоба.
Діагностика
Фізикальні методи обстеження
- опитування - діарея, абдомінальні болі, метеоризм, лихоманка, артралгії, зниження апетиту, схуднення;
- огляд - знижене харчування, пігментація шкіри, вузлувата еритема, пальпаторна абдомінальна болісність в навколопупковій області, іноді пальпуются збільшені брижові лімфовузли, периферичні лімфовузли.
Лабораторні дослідження
Обов'язкові
• загальний аналіз крові - ознаки залізодефіцитної анемії (зниження рівня гемоглобіну, еритроцитів), помірно виражений лейкоцитоз;
• загальний аналіз сечі - без патологічних змін;
• загальний білок і білкові фракції - гіпоальбумінемія;
• цукор крові - у межах нормальних значень;
• печінкові й ниркові проби - у межах нормальних значень;
• СРБ (кількісне визначення) - у межах нормальних значень або незначне підвищення;
• група крові й резус-фактор;
• копрограма - поліфекалія;
• аналіз калу на еластазу-1 - для виключення панкреатичної діареї;
• повторні посіви калу на патогенну мікрофлору й дослідження на яйця глистів (для виключення інфекційної або паразитарної природи);
• електроліти крові - електролітний дисбаланс.
При наявності показів
• коагулограма;
• дослідження гормонів щитовидної залози;
• 13С-лактазный, 13С-тригліцеридний тест.
Інструментальні й інші методи діагностики
Обов'язкові
• ЕГДС із морфологічним дослідженням біоптатів тонкої кишки (низхідного відділу ДПК) - «золотий» стандарт діагностики - проводиться у всіх випадках для верифікації діагнозу.
• Двобалонна ентероскопія з біопсією.
• Морфологічне дослідження біоптатів: виявляє інфільтрацію переважно власної пластинки слизової оболонки великими пінистими ШИК-позитивними макрофагами, які іноді містять грампозитивні бацили в сполученні з наявністю ліпідів у розширених лімфатичних судинах.
• УЗД органів черевної порожнини - виявлення збільшених мезентеріальних лімфовузлів.
• Рентгенологічне дослідження тонкої кишки (пасаж по тонкій кишці) розширення петель тонкої кишки, дефекти наповнення. Нерівномірне стовщення стінок кишки, зниження еластичності.
• ЕКГ - виявлення враження серцево-судинної системи.
• Рентгеноскопія органів грудної клітки - виявлення патології легень, серцево-судинної системи.
При наявності показів
• ПЛР для визначення рибосомальної РНК Tropheryma whippelii;
• ЭхоКГ;
• УЗД щитовидної залози.
Консультації фахівців
Обов'язкові
• інфекціоніста - для виключення інфекційної діареї;
• проктолога - для виключення запальних захворювань кишечнику, злоякісних новоутворень кишки;
• ревматолога - при наявності враження суглобів.
При наявності показів
• кардіолога;
• невропатолога;
• ендокринолога.
Диференційна діагностика
Хворобу Уіппла необхідно диференціювати із захворюваннями, що проявляються порушенням всмоктування, а також із саркоїдозом, хворобою Рейтера, системними васкулітами, лімфомами тонкої кишки й інфекційним ендокардитом. Подібні клінічні прояви й морфологічну картину спостерігають при СНІД з враженням тонкої кишки Mycobacterium avium-complex. Незважаючи на наявність в обох випадках ШИК-позитивних макрофагів, при інфекції Mycobacterium avium-complex виявляються типові кислотостійкі мікроорганізми.
Лікування
Загальні принципи лікування - своєчасне призначення антибактеріальної терапії, що уже через кілька тижнів призводить до істотного поліпшення, навіть у деяких хворих з неврологічною симптоматикою. Ремісія наступає через 1-3 місяця лікування, однак у випадку його припинення рецидив виникає в 1/3 пацієнтів.
Фармакотерапія
Обов'язкова (рекомендована) базисна терапія
- Тетрациклін 200 мг, 4 рази на добу, всередину, 5-10 місяців;
- Доксициклін 200 мг, 1 раз на добу, всередину, 5-10 місяців;
- Триметоприм (сульфаметоксазол, наприклад, ко-тримоксазол) 0,96 г, 2 рази на добу, всередину, 3-5 місяців;
- Пеніцилліни (широкого спектру дії, наприклад, ампіциллін) 1 г, 2 рази на добу, всередину, 5-12 місяців;
- Стрептоміцин (наприклад, стрептоміцину сульфат) 1 г, 1 раз на добу, в/м, 5-12 місяців;
При наявності показів
- Корекція метаболичних порушень
Кровозамінники й білкові фракції плазми крові (B05A А):
- альбумін - 10% 200 мл (1раз на добу, в/в крапельно, 10-15 днів);
- свіжезаморожена плазма - 200 мл ( 2 рази на тиждень, в/в крапельно, 10-15 днів).
Розчини для парентерального харчування (В05В):
- амінокислоти - 200-400 мл (1раз на день, в/в крапельно, 10-15 днів);
- глюкоза - 5% - 200-400 мл (1раз на день, в/в крапельно, 10-15 днів).
Анаболічні стероїди (А14А):
- нандролон - 1-2 мл (1раз на 7 днів, в/в, 1-2 місяці).
Полівітаміни з мікроелементами (А11А):
- у середніх рекомендованих дозах, усередину, 1 місяць.
2. Корекція електролітних порушень
Розчини, що застосовують для корекції порушень електролітного балансу (В05У В):
- Трисоль, Дисоль 200 мл (1раз на добу, в/в крапельно, 10-15 днів).
Інші засоби для лікування кислотнозлежних захворювань (А02Х):
- натрію гідрокарбонат 4% 150-200 мл (1раз на день, в/в крапельно, 7-10 днів).
Препарати калію (А12В):
- калію хлорид 4% 30-40 мл (1 раз на день, в/в крапельно в 500 мл 5% розчину глюкози, 10-15 днів).
Полівітаміни з мікроелементами (А11А):
- у середніх рекомендованих дозах, усередину, 1 місяць.
3. Корекція вітамінних порушень
- Тіамін (вітамін B1) 1 мл 1 раз на добу, в/в, 10-15 днів;
- Піридоксин (Вітамін В6) 1 мл 1 раз у добу, в/в, 10-15 днів;
- Кислота аскорбінова (вітамін С) 2 мл 1 раз на добу, в/в, 10-15 днів;
- Полівітаміни з мікроелементами (А11А) у середніх рекомендованих дозах, усередину, 1 місяць.
4. Корекція анемії
- Препарати заліза (В03А) 1-3 табл. на добу, усередину, 1 міс.
- Фолієва кислота і її похідні (В03В В) 5 мг 1раз на добу, усередину, 1 міс.
- Ціанкобаламін і його аналоги (В03В А) 200-500 мкг 1 раз на добу, в/в, 1 міс
- Полівітаміни з мікроелементами (А11А) у середніх рекомендованих дозах, усередину, 1 міс.
Фізіотерапевтичні методи лікування
У період загострення не рекомендуються.
Хірургічне лікування
Не показано.
Дієта
Повноцінна по білковому складу, механічно та хімічно щадна, з обмеженням страв, що підсилюють бродіння, гниття в кишечнику, стимуляторів жовчовиділення, секреції шлунку, ПЗ.
Калорійність 2100 ккал, білки - 100 г, жири - 70 г, вуглеводи - 250 г, поварена сіль - 8-10 г, рідина - 1,5-2 літра.
Критерії ефективності й тривалість лікування
Після 12-місячного курсу лікування рекомендується провести повторні біопсії з уражених органів із ПЛР для виявлення Tropheryma whippelii. Негативний результат свідчить про ефективність лікування й низьку ймовірністі рецидиву.
Тривалість антибактеріального лікування становить не менше 12 місяців. Хоча ремісія звичайно наступає через 1 - 3 місяці, лікування доцільно продовжувати, оскільки рецидив після його припинення відзначається більше, ніж у третини хворих.
Профілактика
• Диспансеризація хворих здійснюється 1 раз на рік.
• Дієта.
7. Рекомендована література
Основна:
- Гастроэнтерология. / под ред. Н.В.Харченко, О.Я. Бабак / Киев, 2007. - 720с.
Додаткова:
- Синдромная диагностика в гастроэнтерологии. / под ред. Н.Э.Дорофеев, В.М. Берёзов / Донецк, 2008. - 261с.
- Сєркова В.К., Станіславчук М.А., Монастирський Ю.І. Факультетська терапія. – Вінниця: Нова книга - 2005. - 621с.
Методичну розробку склала: доц. Макарова Л.П.