Geum.ru

Павел Федорович Калитеевский "Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов" часть II внутреннее исследование

Вид материалаИсследование
Подобный материал:
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   35

Прогрессирующий диффузный легочный интерстицпальньш фиброз характерен для синдрома Хэммена — Рича. Заболевание-встречается главным образом у мужчин средних лет. Легкое плот­ное, плевра утолщена, под ней иногда пальпируются мелкие узел­ки, которые при разрезе оказываются кисточками.

Эозинофильная гранулема и десквамативная гистиоцитарная межуточная пневмония — два варианта гистиоцитоза, встречаю­щиеся чаще у мужчин в молодом возрасте, могут в поздних стади­ях закончиться диффузным фиброзом, причем при первой форме более выражен фиброз верхних долей, а при второй — нижних. Фиброз при этих заболеваниях, как и при многих других, также сопровождается развитием мелких бронхоэктазов и появлением участков перерастяжения паренхимы, т. е. эмфиземой.

При вскрытии трупа взрослого с декомпенсированным «легоч­ным сердцем» можно столкнуться с легочным альвеоляр­ным протеинозом. В поздней стадии этого заболевания лег­кие диффузно уплотнены, масса каждого легкого может достигать 2 кг, на разрезе легочная ткань серая, гомогенная. С поверхности разреза можно выдавить немного желтоватой или белесоватой жидкости. При менее развитом процессе в паренхиме легкого об­наруживают такого же вида серые неправильной формы узлы диаметром до нескольких сантиметров, сливающиеся в конгломе­раты. Эти узлы хорошо заметны под плеврой в виде выбуханий. Между узлами находится нормальная легочная ткань. Бронхиаль­ное дерево также не изменено. Легочным протеинозом мужчины болеют в 2 раза чаще. Замечено, что этот процесс нередко соче­тается с апластической анемией, с гипертромбоцитозом, пневмо-цистной пневмонией, нередко с нокардиозом любой локализации. Иногда находят связь с профессиональной вредностью (древесная пыль у деревообделочников).

162

Еще более редким видом диффузного поражения легочной паренхимы является альвеолярный микролитиаз. Воз­можно, что этот процесс близок по происхождению предыдущему. Легкие еще массивнее, описаны случаи, когда масса их превыша­ла 4 кг. Плевра обычно не поражена, гладкая. Отмечается чрезвы­чайная плотность легочной паренхимы, при пальпации ее ощуща­ются песчинки. Легкие обычно изменены диффузно, однако про­цесс в базальных отделах выражен особенно сильно. Не всегда легкое можно разрезать ножом, иногда приходится применять пилу. При рассечении слышен хруст. Ткань легкого сухая, беле­совато-серая, малокровная, блестящая за счет отражения света от множества песчинок, которые можно извлечь из альвеол острым предметом. Размеры «камешков» могут достигать десятых долей миллиметра. В тяжелой форме «камешки» могут занимать до 80% всех альвеол. Регионарные лимфатические узлы не поражаются. Заболевают легочным микролитиазом мужчины и женщины с рав­ной частотой.

При многоочаговом узловатом пневмосклеро-з е обнаруживают мелкие, до 1 см, узелки рубцового фиброза, даренхима легких между узелками не изменена. Нередко вокруг узелков имеются очажки эмфиземы — парарубцовая эмфизема (при пневмокониотическом пневмосклерозе — пылевая очаговая эмфизема). Такая разновидность пневмосклероза бывает в исходе рассеянных деструктивных гранулематозных процессов, типичным примером которых является милиарный туберкулез легких. Дру­гие заболевания, заканчивающиеся мелкоузловатым пневмоскле-розом, — это саркоидоз и прочие гранулематозы. К ним относятся бериллиоз, гранулематозная интерстициальная пневмония («лег­кие фермера»), аллергические гранулемы типа тропической эози-ыофилии, грибковые поражения (бластомикоз), паразитарные (шистосомоз) и др.

Поскольку причинами пневмосклероза могут быть разнообраз­ные инфекционные и неинфекционные процессы, морфологическая специфика которых в конечной стадии или исчезает или ее не было и в процессе, вызвавшем пневмосклероз, вопрос о происхож­дении пневмосклероза нередко решает анамнез. Если в анамнезе повторные пневмонии, рассматриваем его как поствоспалительный пневмосклероз; если в анамнезе профессиональные вредности, его можно связать с ними. Следует только учесть, что не всякое запы-ление легких приводит к фиброзу легочной ткани. В этом вопросе играют роль и химический состав пыли, и ее физические свойства. Есть пыль инертная или почти инертная (цемент, барий, уголь, железо, гипс); есть реактивная пыль (соединения кремния, аллю-миния, бериллия и некоторые другие). Размеры частиц также иг­рают роль. Например, короткие волокна целлюлозы при исполь­зовании отжимок из растений, багассы для изготовления картона или теплоизолирующих материалов вызывают явления химиче­ского пневмонита. В то же время длинные волокна хлопка, льна, пеньки вызывают лишь временное раздражение бронхиального

11*

163

дерева (биссиноз) с быстрой элиминацией частиц. Частицы окиси кремния размером 1—5 мкм вызывают образование гранулем в легких. Более мелкие частицы не вызывают заметной реакции в легких, а крупные частицы силиката магния (асбест) вызывают картину, отличающуюся от чистого силикоза.

Все формы диффузного и многоочагового узловатого пневмо-склероза в конце концов приводят к развитию «легочного сердца». При этом гипертрофируется мышца правого сердца, затем проис­ходит дилатация его полостей, появляются признаки нарушения кровообращения в большом круге. Все признаки «легочного серд­ца» обнаруживают также при выраженной эмфиземе без заметно­го фиброза легочной ткани. Нередко отмечается развитие «бара­банных палочек» и искривление ногтей типа «часовых стекол» на кистях и стопах. В диафизах крупных трубчатых костей можно обнаружить пери- и эндостальные разрастания костной ткани (синдром Бамбергера — П. Мари). Часто скелетные изменения об­наруживают при наличии бронхоэктазов, особенно нагноившихся. При всех формах пневмосклероза часто встречаются множест­венные брохнозктазы. Дистальные бронхи, особенно в субплевраль­ных отделах, незаметные на поперечных срезах в норме, становят­ся ясно различимыми за счет расширения их просвета и некото­рого утолщения стенки. Бронхоэктазы обычно более выражены в нижних долях. Они могут быть цилиндрическими или мешковид-ными. В последнем случае их легко обнаружить при рассечении бронха вдоль. В более крупных бронхах при их эктазии на про­дольном разрезе заметно изменение структуры слизистой оболоч­ки. К нормальной продольной складчатости присоединяется попе­речная складчатость за счет гипертрофии циркулярных мышечных пучков. Это обычно характеризуют фразой — «слизистая имеет вид веревочной лестницы». В бронхоэктазах иногда обнаруживают мелкие язвы, иногда рубцовые стриктуры. Слизистая оболочка их часто воспалена, полнокровная, набухшая, в просвете имеется слизисто-гнойное содержимое. Самые дистальные отделы бронхов и бронхиол могут запустевать и облитерироваться, получаются как бы ампутированные эктазированные бронхи. В ряде случаев множественные облитерации бронхиол ведут к компенсаторному расширению бронхиол, расположенных рядом с образованием мно­жественных кистовидных полостей. Получается картина так назы­ваемого сотового легкого. Это может быть связано, кроме фиброз­ной облитерации бронхов, с текущим гранулематозным процессом в них.

Зона развития бронхоэктазов обычно соответствует зоне пост­воспалительного пневмосклероза. Например, вторичные бронхоэк­тазы, развившиеся на почве туберкулеза, чаще располагаются в верхней доле. Групповые бронхоэктазы в нижних долях (обычно одной) чаще являются следствием врожденной патологии форми­рования бронхиального дерева, т. е. врожденной кистозной болезнью легкого. При этом кисты более заметны в перифериче­ских (Субплевральных) отделах паренхимы. - Обычно диаметр их

164

не превышает 1 см, кисты расположены группами. Если они сообщаются с проходимыми бронхами, то бывают наполнены воз­духом; при отсутствии сообщения — водянистой жидкостью. Нередко они воспаляются, содержат мутный или гнойный экссу­дат. Этот тип врожденной аномалии нередко сочетается с синдро­мом Марфана и туберозным склерозом. В последнем случае, кро­ме типичных плотных узловатых образований в кортикальных и паравентрикулярных отделах головного мозга, характерны изме­нения кожи и внутренних органов — «шагреневая» кожа на спине и пояснице, глубокие носогубные складки, сальные аденомы в коже, подногтевые узелки, опухоли почек и сердца.

Макроскопически не отличаются от кистозных эктазий мелких бронхов в субплевральных отделах легкого множественные кисты, обусловленные неправильным формированием висцеральной плев­ры — инвагинацией ее в легочную ткань с отшнуровкой инвагина-тов и образованием мелких кист под плеврой.

Врожденные кистозные образования как плеврального, так и бронхиального происхождения нередко сочетаются с серозными кистами в печени, почках, поджелудочной железе.

Ограниченный участок расширения бронхов иногда является следствием закупорки крупного бронха инородным телом, опу­холью и др. При так называемом синдроме средней доли наряду с коллапсом легочной ткани обычно имеются множественные мелкие бронхоэктазы, ограниченные этой долей.

Распространенное расширение бронхов, содержащих густую вязкую слизь, всегда вызывает подозрение на муковисцидоз. Но в этом случае почти всегда обнаруживают аналогичное поражение поджелудочной и слюнных желез.

Многочисленные бронхоэктазы, часто с очагами бронхопневмо­нии,— один из признаков синдрома Картагенера. Другими при­знаками этого синдрома являются частичное или полное обратное расположение внутренних органов, хронический гипертрофический ринит и синусит. Нередко имеются другие врожденные аномалии внутренних органов и костно-мышечной системы, а также измене­ния концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и энд- и пери-остальные разрастания.

Множественные мелкокистозные расширения бронхов могут быть при склеродермии с поражением легких. Для этих кист характерен довольно выраженный перибронхиальный фиброз, причем образуется заметная сероватая капсула вокруг бронхов и кист, а также огрубение междольковых перегородок и фиброз плевры.

При рассечении легочной ткани можно выявить признаки бронхита. В случае острого бронхита слизистая оболочка мелких бронхов полнокровна и на поперечных срезах выглядит в виде вывернутого ярко-красного венчика из довольно тонкой трубочки. Содержимое бронхов может быть слизисто-гнойное в различной пропорции. При остром бронхите могут быть поражены самые мел­кие разветвления бронхов, развивается бронхиоййт. Это особенно

165

характерно для лиц пожилого возраста. Бронхиолы, забитые жел­товатым слизистым секретом, могут облитерироваться. Развивает­ся фиброзный облитерирующий бронхиолит, вместе с этим неред­ко генерализованная альвеолярная или интерстициальная эмфи­зема.

Хронический бронхит в огромном большинстве случаев сочета­ется с другими неспецифическими заболеваниями легких — пнев-москлерозом, эмфиземой, бронхоэктазами, а также инфекцией верхних дыхательных путей, часто с синуситами, застоем в легких. При хроническом бронхите не только слизистая оболочка, но и вся стенка бронхов утолщена, нередко окружена венчиком серо­ватой соединительной ткани. Часто поперечный разрез бронха выступает над окружающей тканью легкого. Изменения слизистой оболочки могут быть двух вариантов: гипертрофические (слизи­стая оболочка утолщена, мелкозернистая ярко-красная) и атро-фические (слизистая оболочка истонченная бледная гладкая с за­метными продольными и поперечными гребешками в более круп­ных бронхах). Очень часто вокруг бронхов имеются мелкие очаги воспаления, в связи с чем картина делается пестрой. Содержимое в просвете бронхов не отличается от содержимого при остром брон­хите, но обычно его меньше. Это так называемые неспецифические формы бронхита.

При специфическом инфекционном бронхите могут быть неко­торые особенности. В частности, при дифтерии могут быть фибри-новые пленки в просвете, при туберкулезе в свежих случаях бугор­ки, изъязвления, позднее — рубцы, сужения (возможна облитера­ция), иногда образуются толстостенные белые трубочки, из кото­рых можно выдавить казеозные массы.

Самой частой причиной очаговых уплотнений в легочной па­ренхиме являются воспалительные изменения, т. е. пневмонии. По макроскопической картине этиологию пневмонии определить трудно, для решения этого вопроса используют гистологические, бактериологические и вирусологические методы.

Выявление возбудителя необходимо не только для уточнения диагноза, но также и потому, что, по правилам МКБ, пневмонии шифруются по виду возбудителя. Особенно это важно, если очаговую пневмонию рассматривают как основное заболевание, хотя в большинстве случаев она является ос­ложнением других заболеваний. Практически определение возбудителя на­чинается с бактериоскопического исследования мазков-отпечатков, окрашен­ных метиленовой синью и по методу Грама. В большинстве случаев это ока­зывается достаточным для установления основного возбудителя, поскольку количественное соотношение микроба, через который реализуется патологи­ческий процесс, к случайным и сопутствующим микроорганизмам выража­ется несколькими десятичными порядками. Мазки следует брать как из центральной зоны воспаления, так и из периферической, из зоны микроб­ного отека, поскольку содержание различных бактерий в этих зонах раз­лично.

Чаще всего встречается неравномерная среднеочаговая ин­фильтрация легочной ткани. Поскольку очаговой «банальной» лневмонии в большинстве случаев сопутствует поражение брон-

466

хов, то нередко в качестве синонима используют термин «бронхо­пневмония», хотя это и не всегда правильно, так как не всякая очаговая пневмония, строго говоря, является бронхопневмонией. Поэтому до уточнения патогенеза пневмонии лучше пользоваться описательным термином «очаговая пневмония».

Во многих случаях осмотр легкого с поверхности и на разрезе не дает возможности поставить диагноз очаговой пневмонии — виден лишь измененный цвет органа, его полнокровие. Только тщательное ощупывание ткани позволяет обнаружить очаги уп­лотнения. Даже традиционная проба с погружением кусочка лег­кого при подозрении на наличие воспаления часто недоказательна. Особенно это касается гипостатических и «ателектатических» пневмоний, часто возникающих у тяжелых больных, у которых на фоне гипостазов или дистелектазов не только не видно таких оча­гов, но они часто и не пальпируются, хотя гистологически выяв­ляется плотный воспалительный экссудат в паренхиме легкого.

Классическая морфологическая картина очаговой пнев­монии заключается в наличии пальпируемых очагов неравно­мерного уплотнения с нечеткими границами различной величины, но обычно не очень крупных и имеющих тенденцию к слиянию. Поверхность разреза легкого пестрая неравномерного кровенапол­нения. Пятна от светло-серых и серо-розовых до серо-красных и темно-красных. Серые участки нередко с зернистой поверхностью разреза и слегка выбухают над окружающей тканью. Наряду с этим имеются серо-розовые участки нормальной или отечной тка­ни. Из уплотненных участков выдавливают мутную жидкость. Такую же жидкость, иногда с примесью пузырьков воздуха, мож­но получить и из других зон. Плевра обычно макроскопически не изменена.

Очаговые пневмонии, вызванные разными возбудителями, имеют свои особенности. Так, очаговая пневмония при чуме и си­бирской язве имеет отчетливо геморрагический характер и часто сопровождается распространением воспаления на средостение с во­влечением в некротически-геморрагический процесс регионарных лимфатических узлов.

Большинство вирусных пневмоний, в том числе гриппозных, сопровождаются вторичной бактериальной инфекцией. В этих слу­чаях на фоне диффузного воспаления появляются очаги бактери­альной пневмонии. Картина становится весьма пестрой. Например в начале гриппозной пневмонии имеется диффузный геморрагиче­ский отек с нечеткими уплотнениями паренхимы и выраженным трахеобронхитом, часто с наличием межуточной эмфиземы, микро­кистами. Эмфизема может в некоторых случаях распространяться на средостение и шею. При присоединении бактериальной инфек­ции появляются более четкие очаги уплотнения. При смешанном инфицировании Streptococcus haemolyticus или Haemophilus influenzae эти относительно крупные очаги ярко-красные, иногда сливаются, захватывая целую долю. Если присоединяется стафи­лококковая инфекция, то на полнокровном фоне появляются, мно-

167

жественные серо-желтые очаги уплотнения, которые через не­сколько дней размягчаются в центре, нагнаиваются, часто слива­ются в многокамерные абсцессы неправильной формы, заполнен­ные густым гноем. Как правило, резко реагирует и бронхиальное дерево. В бронхах с рыхлой, красной, утолщенной слизистой обо­лочкой появляются очажки изъязвления, в просвете густое гной­но-слизистое содержимое, иногда обтурирующее просвет бронха. Такие пробки могут служить клапаном, ведущим к образованию локального вздутия легочной ткани в виде воздушной кисты. На плевре нередко появляется фибриновая пленка.

Неотличима от вируено-стафилококковой пневмонии и «чисто» стафилококковая пневмония. При первой больше реагируют на воспаление верхние дыхательные пути.

В ряде случаев некоторые грибы могут вызвать пневмонию, неотличимую от бактериальной. Это может произойти при мони-лиазе, аспергиллезе, нокардиозе, хотя в типичных случаях карти­на грибковой пневмонии несколько иная.

Кислое желудочное содержимое, попавшее в дыхательные пути при рвоте, может аспирироваться в дистальные отделы бронхов и в ацинусы. Обычно это происходит у лиц, находящихся в бессозна­тельном состоянии или в состоянии алкогольной интоксикации, во время приступа эпилепсии. Затекание желудочного содержимо­го вдоль неплотно лежащей интубационной трубки может прои­зойти во время наркоза при регургитации, а также при наруше­нии акта глотания, при кашле, свищах, соединяющих дыхательные пути с пищеводом. К физическому и химическому пневмониту, связанному с попаданием желудочного содержимого, как правило, присоединяется и бактериальное воспаление. Нечеткие, непра­вильной формы очаги имеют грязно-зеленый цвет, частью нагнаи­ваются и сливаются между собой. При наличии гнилостной флоры содержимое таких очагов жидкое, коричневатое с неприятным за­пахом. После острого периода у больного образуются крупные многокамерные абсцессы или развивается гангрена легкого.

При попадании жировых веществ в дыхательные пути может развиться липоидная пневмония. Это происходит при аспирации желудочного содержимого, богатого жирами, при аспи­рации жиросодержащих лекарств, используемых для лечения за­болеваний носоглотки, реже после бронхографии с жиросодержа-щим контрастным веществом. Не все жиры одинаково реактивны. Нейтральные растительные жиры почти нереактогенны, минераль­ные масла, в частности вазелиновое, обладают большей раздра­жающей способностью. Самые «вредные» — животные жиры, в частности рыбий жир, а также сливки, молоко. Продукты метабо­лизма жиров — жирные кислоты — вызывают асептическое воспа­ление и склероз паренхимы. Чем больше нерастворимых жирных ;кислот, тем сильнее выражена реакция паренхимы легкого. Мак­роскопически — рассеянные узлы бледно-желтоватого или оранже­вого цвета, компактные на разрезе, среднего размера, иногда сли--вающиеся в крупные конгломераты. Нередко под висцеральной

плеврой заметно развитие лимфангоита в виде сеточки или полос­ки. Узлы обычно расположены в нижней и средней долях справа, но у тяжелых больных их больше в верхних долях. Между очага­ми ткань легкого может быть нормального вида или полнокровная. Иногда бывает один крупный такого же вида узел с четкими гра­ницами, похожий на опухоль.

Липоидная пневмония может быть и эндогенной при освобож­дении липоидов в результате метаболических процессов, происхо­дящих в очагах пневмонии, в опухолевой ткани. Макроскопическая картина данной пневмонии почти такая же, лишь локализация очагов связана не с гравитационными силами, как при аспираци-онном варианте экзогенной липоидной пневмонии, а с локализа­цией предшествующих патологических процессов, из которых вы­свобождаются липоиды. На очаги асептического воспаления может наслоиться бактериальная инфекция.

Классической формой крупноочаговой пневмонии является лобарная, крупозная пневмония. Этиологическим агентом является пневмококк I, III, II серологических типов, реже других типов. С введением в практику сильных бактериостатиче-ских и бактерицидных средств, таких как сульфаниламиды и ан­тибиотики, частота и смертность от лобарной пневмонии резко снизились, а морфологическая картина, особенно стадийность ее, сильно изменилась. Типичная пневмококковая лобарная пневмо­ния со смертельным исходом в настоящее время наблюдается лишь в нелеченых случаях, у больных алкоголизмом, изредка в посленаркозном периоде и у ослабленных больных. Однако, в по­следние годы, возможно в связи с приобретением устойчивости микроорганизма к антибиотикам, число случаев лобарной пневмо­нии несколько возросло.

При типичной форме заболевания доля поражается целиком, равномерно. Воспаление может захватывать одну долю, две и бо­лее. В первые 2 сут (смерть в эти дни наступает редко) имеется только увеличение объема доли, полнокровие и отек ее ткани, лишь ближе к воротам ощущается нерезкое уплотнение. На плев­ре нежный, едва заметный налет фибрина, который можно соскоб­лить ножом. С поверхности разреза можно выдавить кровянисто-пенистую жидкость. Это стадия прилива. Непораженные доли выглядят обычно.

На 3-й сутки доля равномерно плотна, поверхность разреза становится суше, темно-красная, слегка зернистая, налет на плевре становится более заметным. Это стадия красного опеченения. Начиная с 4-х суток и до начала 2-й недели постепенно увеличи­ваются масса, объем и плотность доли. На поверхности уже замет­ны отпечатки ребер и пленка фибрина. На разрезе цвет меняется от серовато-красного до серого. Поверхность разреза зернистая, суховатая. Это стадия серого опеченения.

Затем наступает стадия разрешения — объем пораженной час­ти легкого и плотность постепенно уменьшаются. Поверхность раз­реза становится неравномерно серо-красной, пятнистой и влаж*-

169

ной, особенно в центральной зоне, с нее стекает мутная краснова­тая жидкость со следами пены. Иногда жидкость более густая, слизевидная, желтоватая при инфекции пневмококком с развитой капсулой. Такая картина до полного разрешения сохраняется еще 2—3 нед. Так выглядит пневмококковая лобарная пневмония в типичных и нелеченых случаях.