Geum.ru

Павел Федорович Калитеевский "Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов" часть II внутреннее исследование

Вид материалаИсследование
Подобный материал:
1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   ...   35

К первичной миокардиопатий относятся случаи идиопатической гипертрофии сердца. Вариантом ее является «семейная» форма. Для постановки такого диагноза необходимо найти в анамнезе больного указания на случаи аналогичного заболевания у его предков и других родственников. При этом варианте может быть не тотальная симметричная гипертрофия, а только одного из отде-

185

лов сердца, чаще выносящего тракта левого желудочка (субаор­тальный стеноз), реже правого (субпульмонарный стеноз), еще реже обоих. Это так называемый обструктивный тип идиопатиче-ской гипертрофии.

К вторичным миокардиопатиям можно отнести случаи алко­гольной миокардиопатии. Возможно, она связана с алиментарной недостаточностью, особенно витаминной, так как аналогичные из­менения обнаруживают и при авитаминозе Bj. Гипертрофия и ди-латация несколько больше выражены в левой половине сердца,, особенно при наличии очагового кардиосклероза, что нередко на­блюдается при алкогольной миокардиопатии.

Вариантом алкогольной миокардиопатии является «пивное серд­це» — поражение сердца, развивающееся у любителей пива. Неко­торые исследователи не отличают его от обычной алкогольной миокардиопатии, связывая его с потреблением самого алкоголя,, другие — с хроническим повышенным потреблением жидкости, третьи — с пеностабилизирующими добавками (кобальтом) в не­которых сортах пива.

В целом сходный вид имеет сердце при так называемом и д и о-патическом миокардите. Заболевание неясной природы, очень упорное, не поддающееся обычной «сердечной» терапии и заканчивающееся тотальной недостаточностью кровообращения. Сердце обычно несколько уплощено, верхушка его слегка закруг­лена, увеличение массы не очень резко выражено — до 500 г, реже 600 г. Характерно наличие множественных пристеночных меж-трабекулярных тромбов в расширенных полостях желудочков в отсутствие видимого поражения клапанов и пристеночного эндокар­да, а также обоих листков перикарда. В отличие от идиопатиче-«кой гипертрофии миокард на разрезах неравномерного кровена­полнения, местами бледный, часто видны очень мелкие рассеян­ные сероватые рубчики во всех отделах сердца. Тромбы в поло­стях нередко служат источником эмболии в большом и малом круге с развитием инфарктов различной давности во внутренних органах.

Тотальная гипертрофия при обычной форме сердца встречается также при первичном амилоидозе сердца, который может быть двух видов. При диффузном амилоидозе (первый вид) серд­це очень плотное, миокард на разрезах бледный розовато-серый, иногда с чуть заметным желтоватым оттенком. Поверхность разре­за восковидная с сальным блеском, ткань очень хрупкая, легко ломается.

При узловатом амилоидозе (второй вид) на серо-розовом фоне на разрезе видны нечетко ограниченные белесые или желтоватые узелки диаметром до нескольких сантиметров. Такие же узелки заметны и со стороны эндокарда. Изредка небольшие узелки встречаются и на клапанах. Узловатая форма амилоидоза сердца несколько чаще встречается в старческом возрасте.

При амилоидозе сердца в большинстве случаев одновременно амилоидные массы откладываются и в языке. Язык значительно

186

увеличен в размерах, плотный, с отпечатками зубов на боковых поверхностях. На разрезе мышца его такого же вида, как и мио­кард.

Симметричная гипертрофия может развиться при хронической анемии. Отличительной чертой такого гипертрофированного серд­ца является выраженная жировая дистрофия миокарда.

Симметричную кардиомегалию можно наблюдать при некото­рых эндокринных нарушениях, особенно при микседеме. В этом случае кардиомегалия умеренная, полости сердца расширены, миокард дряблый. Более выражена гипертрофия сердца при ак­ромегалии, масса его может достигать 1000 г. Если нет сопутст­вующей артериальной гипертензии, то степень гипертрофии ле­вого и правого желудочков одинакова, при наличии гипертонии, что часто бывает при акромегалии, гипертрофия левого желудоч­ка несколько опережает гипертрофию правого желудочка с умень­шением желудочкового индекса.

Кардиомегалия чаще встречается как комбинация гипертро­фии правой и левой половин сердца при наличии причин, обус­ловливающих ее. Вслед за нарастающим увеличением левой поло­вины сердца обычно гипертрофируется правый желудочек. Это нередко наблюдается при длительно существующей артериаль­ной гипертонии, начинающейся с изолированной гипертрофии ле­вого желудочка.

Гипертрофия левого желудочка прежде всего мо­жет быть обусловлена длительной артериальной гипертонией лю­бого происхождения. Это и доброкачественная эссенциальная гипертония, и гипертония, сопровождающая различные пораже­ния почек и их сосудов, а также связанная с эндокринными нару­шениями. Во всех этих случаях сердце увеличено в размерах, мышца левого желудочка утолщена до 15—16 мм и более. Трабе-кулы, особенно сосочковые мышцы, утолщены. Миокард на раз­резах с подчеркнутой волокнистостью, бледный, серо-розовый, ча-•сто с рубцами различной величины. Расширение полости обычно не выражено, если это не финальная стадия декомпенсации ги­пертрофированного сердца. На поперечном разрезе сердца видно, как межжелудочковая перегородка вдается в полость правого желудочка, уменьшая ее объем, что вызывает затруднение прито­ка крови к нему.

Наличие крупных постинфарктных рубцов в стенке левого желудочка часто ведет к компенсаторной изолированной гипер­трофии сохранившихся отделов миокарда левого желудочка даже в отсутствие артериальной гипертензии.

Важную особенность отмечают при гипертрофии левого же­лудочка, связанной с гипертонией почечного происхождения. Если при эссенциальной гипертонии конфигурация левого желу­дочка не отличается от обычной, то при «почечной» гипертонии можно отметить, что левый желудочек особенно вытянут в вер­тикальном направлении, верхушка его заострена. Миокард более бледный, более плотный, рубцы не так часто встречаются и коро-

187

яаросклероз менее выражен. Вероятно, частично это обусловле­но более молодым возрастом больных.

Изолированная или преимущественная гипертрофия левого же­лудочка характерна для ряда пороков сердца и крупных сосудов. В первую очередь это встречается при поражении аортальных клапанов со стенозом устья аорты или стенозе ее начальных от­делов. Значительная гипертрофия преимущественно левого желу­дочка возникает и при недостаточности клапанов аорты, хотя «чистая» недостаточность их бывает редко.

Гипертрофия левого желудочка, иногда значительная, наблю­дается при «чистой» недостаточности митрального клапана. Эта гипертрофия всегда сопровождается дилатацией полости желудоч­ка, в связи с чем сердце округляется и довольно быстро присо­единяется гипертрофия левого предсердия и правого желудочка, а позднее и их расширение, в первую очередь более слабого левого предсердия.

Преимущественная или изолированная гипертрофия пра­вой половины сердца чаще всего связана с патологическими изменениями в легких, создающими препятствие для тока крови по сосудам малого круга.

На втором месте по частоте среди причин повышения давле­ния крови в малом круге и связанной с этим гипертрофией право­го сердца стоит препятствие току крови на уровне легочных вен, чаще левого венозного отверстия. Степень гипертрофии правого желудочка в этих случаях, а следовательно, и желудочковый ин­декс обычно более выражены, чем при первом типе. При резкой степени стеноза митрального отверстия может быть даже умерен­ная атрофия левого желудочка, но всегда при этом имеется выра­женная гипертрофия и резкая дилатация полости левого пред­сердия, что выражается в так называемой митральной конфигу­рации сердца. При внутрилегочном блоке или блоке на уровне легочных вен такого расширения левого предсердия нет.

Изменение нормальной конфигурации сердца с гипертрофией или атрофией различных отделов его может быть обусловлено многочисленными вариантами аномалий развития сердца и круп­ных сосудов, а также врожденными и приобретенными пороками сердечных клапанов.

Аномалии, пороки развития сердца очень разнообразны. Часть из них несовместимы с жизнью, а часть приводят к смерти уже в раннем детском возрасте. Мы рассмотрим лишь небольшую часть аномалий развития сердца и крупных сосудов, наиболее важных и характерных для патологии взрослых.

Самой частой аномалией являются дефекты межпред-сердной перегородки. Из них главным будет незараще-ние овального окна (ostium secundum). Примерно в 15—30% вскрытий, по данным разных исследователей, имеется такое неза-ращение, чаще щелевидное и небольших размеров, а в 5% встре­чается «карандашное отверстие», т. е. диаметр его равен или пре­вышает диаметр стандартного карандаша. Эта аномалия развития,

188

точнее «закрытия», межпредсердной перегородки почти не имеет1 клинических проявлений даже при значительных размерах окн» и, как правило, обнаруживается случайно на вскрытии. Пожалуй,, единственное значение такой дефект имеет как шунт для пере­броски тромботических масс из вен большого круга кровообраще­ния через правое предсердие в левое и далее в аорту и ее ветви,, минуя легочный круг. При этом может возникнуть «парадоксаль­ная» эмболия. При обнаружении на вскрытии эмболических ин­фарктов, чаще множественных и мелких, во внутренних органах и при отсутствии источника эмболии в левой половине сердца не­обходимо проанализировать такую возможность, поискать возмож­ные шунты, главным образом на уровне предсердий. Как пра­вило, возникновение «парадоксальной» эмболии связано со сбро­сом крови из правого предсердия в левое при резком повышении! давления в малом круге, что чаще всего происходит при тромбо­эмболии легочной артерии и ее ветвей. Поэтому очень часто ее об­наруживают при «парадоксальной» эмболии других органов.

Другим, значительно более редким и более важным в клини­ческом отношении, вариантом является врожденный дефект в нижней части перегородки (ostium primum), иногда одиночный, иногда множественный. В отдельных случаях имеется полное от­сутствие межпредсердной перегороки с образованием трехкамер-ыого двухжелудочкового сердца. Клинические проявления зави­сят от степени дефекта и от развивающихся гипертрофии и дила-тации правого предсердия, правого желудочка, легочной артерии,-Значительный дефект межпредсердной перегородки может вы­звать декомпенсацию кровообращения и смерть больного. При та­ком дефекте, как и при ostium secundum, возможны «парадоксаль­ные» эмболии и нередко, как и при других пороках, в зоне де­фекта развиваются эндокардит и его осложнения.

Дефект межпредсердной перегородки нередко сочетается с различными другими пороками. Одним из вариантов такого со­четания является синдром Лютамбаше — дефект межпредсердной-перегородки и стеноз левого венозного отверстия врожденного или? приобретенного характера. Этим пороком женщины страдают &-2 раза чаще, чем мужчины. Иногда данная комбинация встреча­ется у больных с синдромом Марфана. Дефект межпредсердной' перегородки при этом обычно довольно значительных размеров. Для комбинации Лютамбаше характерна двусторонняя дилатация:* предсердий, гипертрофия стенки правого желудочка без гипертро»-фии левого желудочка или даже с некоторой атрофией его мыш­цы. Больные с этим пороком редко доживают до 30 лет.

Де.фект межжелудочкЬвой перегородки у взрос­лых встречается редко. В одном варианте он расположен в пере­пончатом отделе перегородки непосредственно под клапанами. Другой тип — дефект мышечной части (болезнь Роже), еще более-редкий. Это одиночное отверстие или несколько мелких отверстий! между трабекулами в среднем отделе перегородки. Лица с дефек­том межжелудочковой перегородки без хирургической коррекции*

189»

живут недолго, в среднем до 15 лет, и умирают от декомпенсации в результате нарастающей гипертрофии и дилатации правого сердца и легочной гипертензии. В поздних сроках может присо­единиться стеноз легочной артерии. Однако описаны случаи почти полного отсутствия межжелудочковой перегородки с образованием «трехкамерного двухпредсердного сердца» у людей зрелого воз­раста. В этих случаях имелся обратный сброс крови через откры­тый артериальный (боталлов) проток. Примерно в 50% наблюде­ний дефект межжелудочковой перегородки осложняется септиче­ским эндокардитом.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть приобре­тенным в результате разрыва ее, что встречается у больных с трансмуральным инфарктом перегородки. Чаще это свежий раз­рыв на фоне свежего инфаркта, так как у больных с таким раз­рывом очень быстро развивается декомпенсация и они умирают в течение нескольких часов или дней. Реже этот дефект, обычно небольшой, находится в зоне рубцов или рубцующегося инфарк­та. Края его при этом закруглены, рубцуются. Последствия дли­тельного существования такого дефекта те же, что и врожденного дефекта.

Высокий врожденный дефект межжелудочковой перегородки является одним из компонентов тетрады Фалло — сужение устья легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, смеще­ние аорты вправо, гипертрофия мышцы правого желудочка. Если смещения аорты нет, то этот комплекс носит название «триады Фалло», а при наличии тетрады и дефекта межпредсерд-ной перегородки — пентады. Вариантом тетрады является ком­плекс Эйзенменгера с теми же основными признаками, но без стеноза легочной артерии. При этом больные иногда доживают до 30 лет. При всех вариантах нередко развивается эндокардит.

Клапанные аномалии. При вскрытии можно обнаружить ано­малию Эбштейна — смещение септального и заднего парусов трехстворчатого клапана по направлению к верхушке и задней •стенке. При этом правый желудочек делится на две половины — растянутый тонкостенный надклепанный отдел и маленький под-клапанный. У больных могут отсутствовать клинические прояв­ления, в таких случаях живут они довольно долго. Если этот по­рок сочетается с другими аномалиями, например с дефектами перегородок, то клинические проявления такого порока и деком­пенсация кровообращения выявляются рано.

Нередко встречается другая аномалия — фенестрация полу-.лунных клапанов, чаще аортальных. Клиническое значение дан­ной аномалии невелико, но при достаточно большой площади «окон» развивается недостаточность этих клапанов.

Очень редкий порок развития сердца—«сеть Киари», пере­секающиеся фиброзно-мышечные пучки в полости правого пред-<сердия. На этой сети часто образуются тромбы, блокирующие кровоток. Иногда тромбы имеют септический характер, развива­ется эндокардит.

190

Различные варианты аномалий крупных сосудов, такие как транспозиция их, двойная аорта («сосудистые кольца»), общий артериальный ствол, почти не встречаются в практике «взрос­лых» патологоанатомов. Лишь при корригированной транспозиции больные могут жить долго без существенных клинических проявлений порока. При этом имеется как бы зер­кальное перевертывание сердца. «Правый» желудочек лежит впереди, имеет массивную мышцу, характерную для левого же­лудочка, аорта с коронарными артериями отходит от него. Кла­пан в нем двухстворчатый. Легочная артерия отходит от «лево­го» желудочка, который расположен кзади, мышечные слои такие же, как в нормальном правом желудочке, клапан трехстворча­тый. Крупные приносящие вены также имеют обратное располо­жение. Однако примерно в 50% случаев корригированной транс­позиции имеются другие аномалии развития, вызывающие соот­ветствующие изменения и ухудшающие прогноз.

Незаращение артериального протока может быть в виде цилиндрического, воронкообразного или окончатого канала между дугой аорты и легочным стволом, реже одной из легочных артерий. При этом гипертрофируется левый желудо­чек сердца, позднее он растягивается, эндокард склерозируется. Больные умирают от сердечной недостаточности обычно до 30— 40 лет. Этим пороком примерно в 3 раза чаще страдают женщи­ны. В зоне сохранившегося протока часто развивается полипоз-ный эндокардит, иногда осложняющийся эмболиями.

Можно встретить взрослый тип коарктацииаорты. Стеноз обнаруживают на уровне артериального протока или чуть дистальнее, и не очень резкий. Диаметр стенозированного участка аорты обычно более 5 мм, сужение имеет четкие границы, дис­тальнее его заметен склероз внутренней оболочки аорты. При­мерно в 40% случаев при этом имеются два полулунных кла­пана аорты вместо трех. Порок всегда сопровождается резкой гипертрофией и расширением полости левого желудочка сердца. Нередко развивается полипозный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты и ее крупных ветвей. При этом пороке обычно развиваются коллатерали через подключично-лопаточно-ребер-ную область. Особенно заметно расширение межреберных арте­рий, которые значительно расширяют реберные борозды, что нередко отмечают рентгенологи при обследовании больных. По­стоянный клинический признак — артериальная гипертония верхней половины туловища и верхних конечностей. Смерть больных обычно наступает на 4-м десятилетии жизни от крово­излияния в мозг или нарушения кровообращения.

Иногда встречается удвоение коронарных артерий (чаще пра­вой), не имеющее клинического значения. Более важным поро­ком является отхождение одной или двух венечных артерий от легочной артерии, что сопровождается коронарной недостаточ­ностью. У взрослых подобный порок встречается исключительно-редко.

19t

Так же редко встречается аномальное впадение легочных шен. Если одна или две вены впадают в правое предсердие, то развиваются все признаки дефекта межпредсердной перегород­ки; если их больше двух, то больные погибают очень рано.

Содержимое полостей сердца. Как правило, на вскрытии сердце находится в состоянии систолы или трупного окоченения с пус­тыми или полупустыми желудочками. Это характерно и для ско­ропостижной смерти. Иногда сердце останавливается в диастоле и не окоченевает. Это встречается, например, при передозировке сердечных гликозидов, при гиперкалиемии, при гипокальцемии, ори тяжелых воспалительных и дистрофических изменениях мышцы сердца, обширных некрозах ее. В таких случаях в поло­стях желудочков находятся сгустки крови или жидкая кровь. При агональном характере смерти, при медленном умирании

•большая часть крови в полостях сердца обнаруживается в виде сгустков, преимущественно смешанных. Чем медленнее насту-лала смерть, тем больше выражено отстаивание эритроцитов. Белые сгустки с малым количеством эритроцитов образуются .при тяжелой анемии, при лейкозах с гиперлейкоцитозом. Крае­вые сгустки образуются при относительно быстрой смерти. Жид­кая кровь, иногда с незначительным количеством красных сгуст­ков, характерна для очень быстрой, моментальной смерти в ре­зультате остановки сердца, смерти от асфиксии и др.

Иногда в полости сердца можно обнаружить вспененную кровь. Это может быть результатом массивной воздушной или га-.зовой эмболии, о которой не предполагали до вскрытия и поэто­му не произвели пробу на воздушную эмболию сердца. Если это газовая эмболия, обусловленная анаэробной инфекцией, следует искать признаки газообразования в других органах и тканях. Возможно газообразование в результате посмертного гниения. Если этого нет и нет признаков гниения трупа, а при жизни производили какие-то манипуляции на сосудах, особенно венах верхней половины туловища, следует подумать о возможности воздушной эмболии, связанной с этими манипуляциями.

Нередко в полостях сердца обнаруживают тромботиче-

•с к и е массы, как правило, связанные с эндокардом, реже сво-

•бодные. Чем «моложе» тромб, тем он рыхлее, слабее связан со

•стенкой, имеет более темный серо-красный цвет и тусклую ше­роховатую поверхность. Старые тромбы часто на разрезе имеют чередующиеся желтовато-серые, буроватые или красно-бурые

•слои. Отделяются они от стенки с большим трудом, консистен­ция их плотная, а поверхность гладкая, иногда полностью покры-га эндотелием, переходящим без заметной границы на непора­женный пристеночный эндокард. Особенно часто крупные тром­бы образуются в постинфарктных аневризмах левого желудочка. Мелкие межтрабекулярные тромбы свидетельствуют о воспали­тельном или дистрофическом поражении эндомиокарда, а также зюгут образовываться при нарушении сократительной функции

•миокарда, например, при резком расширении полостей или при

•192

некоторых формах аритмий, в частности при мерцательной арит­мии, фибрилляции сердца. Тромбы, связанные с нарушениями гемодинамики, обычно очень рыхло сращены со стенкой и часто служат источником эмболии. Иногда в анамнезе есть указания на аритмии, при вскрытии обнаружены признаки эмболии в бояь-.шом круге, а тромбов как источника эмболии ни в полостях серд­ца, ни в магистральных артериях нет. Нет и шунта между правой и левой половинами сердца, при котором возможна тромбэм-болия по типу парадоксальной. В таком случае можно предпо­ложить, что эмболом послужил тромб, образовавшийся в полости сердца при нарушении ритма, целиком внедрившийся в артери­альную систему большого круга.

Очень крупные слоистые тромбы образуются в резко расши­ренном левом предсердии при стенозе митрального отверстия, реже при изолированной недостаточности митрального клапана или при аортальном пороке. Как правило, они рыхло связаны со стенкой предсердия на значительной площади, но могут иметь и выраженную ножку или лежать свободно в полости — флоти-рующие тромбы. Если флотирующий тромб с самого начала не фиксирован, то он имеет правильную шаровидную форму, на разрезе гомогенный темно-красный и поверхность его гладкая, «обкатанная». Если же он оторвался от ножки, то форма его не столь правильно шаровидная, а на разрезе он имеет такой же вид, как и пристеночный.

Тромбы предсердия в той или иной степени вызывают нару­шения гемодинамики. Характерным клиническим признаком и анамнестическим указанием на наличие флотирующего тромба предсердия является обострение сердечной недостаточности при определенном положении больного, в связи с чем больные вы­нуждены принимать особые положения тела: или больной не может сидеть и, несмотря на декомпенсацию, принимает низко» горизонтальное положение, или становится в коленно-локтевов положение и др.

При обнаружении предсердного тромба на ножке его необхо­димо дифференцировать от так называемой миксомы предсердий* В отношении ее природы существуют разногласия: то ли это неоплазма, то ли гамартома, то ли организовавшийся тромб. При­мерно в 3А случаев миксома находится в левом предсердии, а ножка ее прикреплена в области овального окна. Внешне миксо­ма почти не отличается от тромба из-за того, что на ее отечную бледно-серую ткань почти всегда наслаиваются тромботические массы. Поверхность разреза имеет слоистый, пестрый вид, осо­бенно в наружных отделах. Размеры миксомы вместе с тромбо-тическими наложениями могут достигать 10 см.