Павел Федорович Калитеевский "Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов" часть II внутреннее исследование

Вид материалаИсследование
Подобный материал:
1   ...   13   14   15   16   17   18   19   20   ...   35

233

щин. По данным вскрытий почти исчезает половое различие, а полипозная и смешанные формы холестероза составляют почти 30%. Отсюда вытекает вывод, что клиническая картина, застав-" ляющая прибегать к операции, наблюдается преимущественно у женщин и при сетчатом холестерозе.

Если острое воспаление возникает в пузыре с холестерозом, то макроскопическая картина холестероза затушевывается, се­точка становится плохо заметной, прерывистой, а полипчики от­падают.

Воспаление желчного пузыря подразделяют на острое и хро­ническое. При остром воспалении пузырь увеличен, стенка его утолщена, иногда до 1—2 см. Из-за нежного налета фибрина на поверхности серозная оболочка становится матовой. Иногда на­лет фибрина более мощный, белесоватые или зеленоватые пленки можно снять. Стенка пузыря на разрезах очень влажная, иногда стекловидная за счет отека, сероватая, зеленоватая или красная в зависимости от степени гнойной инфильтрации, пропитывания желчью и кровью. Нередко в такой отечной, пропитанной гноем стенке видны мелкие ограниченные абсцессы, иногда вскрываю­щиеся в полость пузыря или через серозный покров.

В некоторых случаях стенка сплошь пропитана кровью, при­обретает темно-красную, буро-красную или почти черную окрас­ку. Это происходит при резком нарушении венозного оттока с образованием ограниченного, чаще тотального венозного инфарк­та стенки. Слизистая оболочка пузыря рыхлая, с многочисленны­ми неправильной формы язвами, покрытымр! зеленоватым фибри­ном. Иногда очертания язв соответствуют форме находящихся в пузыре камней, носят характер пролежней. В просвете пузыря имеется смесь гноя, желчи, слизи, крови в различных пропорциях и, как правило, камни смешанного типа. Камни при остром хо­лецистите обнаруживают более чем в 95%, но само наличие кам­ней в пузыре, особенно чистых, не всегда сопровождается измене­ниями в пузыре. Примерно половина носителей камней не имеют ни клинических, ни морфологических признаков воспаления желчного пузыря (холецистита). Редкие случаи «бескаменных» холециститов возникают предположительно в результате сосуди­стых расстройств, инфекции, проникающей гематогенным, лим-фогенным и, менее вероятно, энтерогенным путем. Возможно раз­витие острого холецистита в результате рефлюкса панкреатиче­ского сока в желчные пути.

Одной из разновидностей острого бескаменного холецистита (возможно, и при наличии камней) является острый газовый холецистит, возникающий в результате проникновения в пузырь анаэробных бактерий, чаще Clostridium perfringens. Иногда это происходит при наличии патологического соустья с просветом кишечника. Пузырь резко напряжен, стенка его пропитана кро­вью, грязно-бурая, крепитирующая, в полости находится газ. Воспаление и газообразование переходит и на ткань печени.

Макроскопическая картина бескаменного острого холецистита

234

в общих чертах та же, что и калькулезного, но обычно менее вы­ражена.

Морфологическими признаками хронического холецистита является утолщение стенки и уплотнение ее за счет гипертрофии мышечных слоев, что заметно на поперечных срезах стенки пу­зыря. При хроническом железисто-пролиферативном холецисти­те выражена также гипертрофия и гиперплазия слизистой обо­лочки с утолщением складок и образованием полиповидных вы­ростов. При преобладании склероза стенки слизистая оболочка атрофируется, обесцвечивается, складки ее сглаживаются и заме­няются пересекающимися трабекулами. Стенка пузыря приобре­тает большую плотность, иногда инкрустируется солями кальция, становится хрупкой, белого цвета. Это так называемый фарфоро­вый пузырь. Склерозированный пузырь обычно уменьшен в раз­мерах, сморщен, иногда до такой степени, что с трудом обнару­живается, особенно если сопровождается образованием спаек вокруг него — склерозирующий перихолецистит. Такой склероз нередко переходит с шейки пузыря на гепатодуоденальную связ­ку со сдавлением внепеченочнЫх желчных протоков — склерози­рующий перихолангит. Однако такой перихолангит изредка на­блюдается и без видимой причины. Его называют идиопатиче-ским. Стенки протоков утолщены, белесые, плотные, просвет резко сужен. Результат — механическая желтуха, билиарный цирроз.

Все виды хронического холецистита почти без исключения являются калькулезными. Камни в огромном большинстве слу­чаев смешанного типа и множественные. Пузырный проток почти' всегда значительно расширен. Камни желчного пузыря при хро­ническом холецистите с расширением пузырного протока могут спускаться из пузыря и в зависимости от их величины проскаки­вать в кишку или застревать по пути. Небольшой камень может внедриться в шейку пузыря и пузырный проток и действовать как клапан, затрудняющий приток желчи в пузырь. В этом слу­чае наступает вначале спадение пузыря, затем абсорбируется желчь и накапливается слизь, формируется мукоцеле. После пре­кращения секреции слизи образуется водянка отключенного пузыря. Стенка его становится белесой и тонкой, рубцового вида, так же как и слизистая оболочка. В полости пузыря находится прозрачная или чуть желтоватая водянистая жидкость, иногда с примесью слизи.

Если же нарушается отток желчи, что чаще происходит при внедрении камня в ампулярную часть шейки, наступает перепол­нение пузыря желчью, нарушается кровообращение в нем в ре­зультате сдавления питающих сосудов и сосудов микроциркуля-торного русла и развиваются деструктивные изменения в стенке пузыря, обусловленные как нарушением кровообращения, так и присоединившейся инфекцией.

Примерно у каждого пятого носителя камней в пузыре стар­ше 50 лет имеются камни и в протоках. При резком расширении

235

пузырного протока камни опускаются в общий желчный проток, могут подняться и в печеночный проток. При наличии камней в протоках постоянно обнаруживают и камни в пузыре. Изолиро­ванного холелитиаза протоков, по-видимому, не бывает. Если обнаружены камни в протоках и нет камней в пузыре, можно предположить, что все камни вышли в протоки.

Обтекаемый камень протоков может не вызывать клинических симптомов и морфологических изменений в протоках и в пече­ни. Но чаще присутствие камня в протоке ведет к серьезным по­следствиям. В первую очередь возможно развитие механической желтухи. При неполной обтурации может быть интермиттирующая желтуха, расширение лежащих выше отделов желчных путей и гипертрофия их стенок. Застой желчи распространяется и на внутрипеченочные желчные протоки, при длительной обтурации развивается вторичный билиарный цирроз печени, при присоеди­нении инфекции — гнойный холангит, абсцессы. Полная обту-рация обусловливает развитие острой механической желтухи и холангита.

В некоторых случаях присутствие небольшого камня в прото­ке ведет к образованию пролежня и рубцовой стриктуры прото­ка. Рубцовую стриктуру при отсутствии камня следует диффе­ренцировать от опухоли (рак, аденома, аденомиома) протока, что не всегда возможно без гистологического исследования. Опухоль протока может быть в виде белесоватого гомогенного утолщения стенки его со стенозом просвета. Следует учесть, что рак прото­ков чаще возникает на месте их ветвления, а также в зоне боль­шого дуоденального (фатерова) соска. В последнем случае неред­ко встает неразрешимый вопрос об истинном первоисточнике рака — проток, поджелудочная железа, слизистая оболочка две­надцатиперстной кишки?

Поджелудочная железа

Приподняв желудок, следует осмотреть и ощупать поджелу­дочную железу. Поскольку орган прочно фиксирован в забрю-шинном пространстве, грубых вариантов его положения нет. Ред­ко может встретиться кольцевидная поджелудочная железа. Она образуется вследствие порочного слияния вентрального и дор­сального зачатков, первый окружает полным или неполным коль­цом нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Этот порок развития у взрослых почти не имеет клинического значения и очень редко может вызвать относительный стеноз кишки, глав­ным образом в результате набухания железы при ее воспалении. Другой аномалией являются гетеротопические островки ткани поджелудочной железы в стенке органов желудочно-кишечного тракта. Изредка такой узелок может явиться причиной инваги­нации кишки с образованием непроходимости или вызвать изъ­язвление слизистой оболочки и кровотечение в просвет органа. В таком узелке может возникнуть опухоль. В хвосте железы можно обнаружить узелок гетеротопической селезенки.

236

Исследуя поджелудочную железу, вскрываем ее протоки. В большинстве случаев имеется один крупный проток (вирсун-гов), который открывается в ампулу большого дуоденального соска вместе с общим желчным протоком. В части случаев со­храняется проток дорсальной порции поджелудочной железы (санториниев), который открывается самостоятельно в просвет двенадцатиперстной кишки чуть выше большого соска, образуя малый дуоденальный сосок. В 10% случаев вся дренажная функ­ция ложится на санториниев проток, а проток вентральной части запустевает. Но все эти варианты клинического значения не име­ют, разве что для поддержания споров о патогенезе острого пан­креатита (теория общего протока).

Общая конфигурация железы при диффузных патологических процессах в ней обычно не изменяется. Могут только увеличи­ваться или уменьшаться ее размеры. Уменьшение и истончение железы, атрофия ее связаны либо со старением организма, либо наблюдаются у молодых лиц с ювенильным сахарным диабетом. Это первичная атрофия. При старческой атрофии железистая ткань часто замещается жировой, так что объем железы может и не измениться. Консистенция железы в случаях первичной атрофии обычно не изменена.

Уменьшенная плотная мелкодольчатая ржаво-бурая или жел­товатая с поверхности и на разрезе железа — признак гемохрома-тоза. Это связано с накоплением гемосидерина и гемофусцина. Такая же пигментация заметна в других внутренних органах и в коже. В ряде случаев заболевание сопровождается развитием вто­ричного сахарного диабета (бронзовый диабет) и цирроза печени (бронзовый цирроз).

Уменьшение железы может стать при рецидивирующем вос­палении ее с фиброзом паренхимы. В этом случае железа дела­ется плотной и узловатой. Иногда в паренхиме ее при хрониче­ском рецидивирующем панкреатите встречаются небольшие ки­сты, очажки нагноения, абсцессы, очаги обызвествления. Такой тип панкреатита чаще встречается у мужчин, особенно у боль­ных хроническим алкоголизмом. Течет он как бы исподволь с не очень бурными обострениями и затуханиями процесса, в свя­зи с чем еще называется «тлеющим», «затаившимся». Клиниче­ски проявляется периодическими болями в эпигастрии и в спине, в поздних стадиях может быть стеаторея и вторичный сахарный диабет. Нередко отмечается сочетание этого типа воспаления железы с желчнокаменной болезнью, с хроническим язвенным колитом, с гиперпаратиреозом. Хронический панкреатит чаще начинается в среднем возрасте. Иногда в анамнезе больных име­ется острый панкреатит. В редких случаях хронический панкреа­тит развивается в детстве. Это врожденный хронический пан­креатит.

При обычных размерах поджелудочной железы можно отме­тить необычную ее дольчатость, как с поверхности, так и на раз­резе. Вместо угловатых и ромбовидных нерезко отделенных друг

237

от друга долек видны слегка выбухающие крупные округлые шта овальные узелки с западающими границами между ними. Кон--систенция железы несколько плотней обычной. Больше нево­оруженным глазом ничего не видно, за исключением возможной' жировой инфильтрации. Если же взять лупу и внимательно по­смотреть поверхность разреза, можно увидеть мелкие кисточки, заполненные сгустившейся беловатой слизью, и нежные прослой­ки фиброзной ткани. Такой вид железы может указывать на наличие кистозного фиброза поджелудочной железы — муковис-цидоза, хотя у взрослых он встречается весьма редко. Для под­тверждения диагноза необходимо привлечь клинические данные-и морфологические изменения в других органах. Из клинических, данных следует отметить следующее: 1) поскольку это заболе­вание генетическое, возможны аналогичные страдания у родст­венников; 2) муковисцидоз встречается почти исключительно у лиц белой расы; 3) в анамнезе часто имеются респираторные за­болевания, нередки диспепсические расстройства. Так как это заболевание системное с поражением экзокринных желез других органов, то наблюдаются изменения в легких — бронхиты, брон-хоэктазы, заполненные густой слизью, участки эмфиземы преи­мущественно в передних отделах легких и участки ателектаза больше в задних сегментах. Кистозное расширение протоков со скоплением слизи в них можно видеть и в слюнных железах. Нередко у больных имеются полипы в верхних дыхательных пу­тях. Иногда при муковисцидозе бывает цирроз печени билиар-ного типа.

Расширение протоков поджелудочной железы встречается га при других патологических процессах, но без остальных, харак­терных для муковисцидоза изменений. Это неспецифическое расширение малых протоков поджелудочной железы. Расширен­ные протоки также заполнены сгустившейся слизью. Встречается это при уремии, нередко при раке желудка, при тонкокпшечной непроходимости, хроническом язвенном колите.

В расширенных протоках при хроническом панкреатите, а также в ретенционных кистах изредка обнаруживают мелкие камни — серо-желые, плотные, неправильной формы, аморфные на разломе, состоящие из карбоната и фосфата кальция. Очень редко величина их достигает нескольких сантиметров. Очень мел­кие белые кристаллические камни образуются из трипсиногена.. Кисты поджелудочной железы встречаются относительно редко, чаще псевдокисты без эпителиальной выстилки. Внутренняя по­верхность свежей псевдокисты шероховатая, гранулирующая,, серовато-красная, содержимое мутное, сероватое или с бурым оттенком. В старой кисте внутренняя поверхность гладкая, бледно-серая, содержимое более светлое, иногда с белесоватыми хлопьями. Локализуются псевдокисты чаще в теле и хвосте. По­лость их с протоками не сообщается. Псевдокиста чаще солитар-ная, иногда довольно крупная, изредка бывают гигантские кисты диаметром 20—30 см. Встречаются множественные, обычно не-

238

большие, кисты. Небольшая киста в паренхиме железы может не менять ее конфигурации, в других случаях часть кисты, иногда большая, расположена вне железы. Гигантская киста может сме­щать желудок вверх или вниз. Псевдокисты развиваются как по­следствия деструктивных процессов в железе — острого панкреа­тита, травмы, иногда забытой больным.

Значительно реже встречаются ретенционные кисты протоков. Причина образования таких кист не всегда ясна. Ретенционные кисты могут быть одно- и многокамерными, чаще одиночными, размеры их от 1 см до нескольких. В направлении головки желе­зы иногда можно обнаружить обтурированный проток. Полость ретенционной кисты имеет гладкую, серо-белую поверхность, со­держимое прозрачное, водянистое или опалесцирующее, белесо­ватое, слизевидное.

Еще реже встречаются врожденные кисты. Как правило, они множественные, средних (1—3 см) размеров, редко крупнее. Внутренняя поверхность и содержимое такие же, как и в ретен­ционных кистах, которыми по сути своей они и являются. Врож­денная киста отличается от простой ретенционной тем, что всегда при врожденных кистах имеются и аномалии развития протоков железы, а часто они сочетаются с кистами в печени, почках. Иног­да врожденные кисты в упомянутых органах являются компонен­том синдрома Хиппеля — Линдау — сочетания подобных кист с ангиоматозом сосудов сетчатки и ангиоматозом спинного мозга и мозжечка.

Очень редко в поджелудочной железе встречаются эхинокок­ковые кисты, имеющие обычную характеристику — четкую хити-еовую оболочку, жидкость в полости с дочерними пузырями. Мо­жет быть нагноение такой кисты. Локализуются они чаще в соловке. Размеры кист колеблются от небольших, при этом киста полностью заключена в паренхиме железы, до нескольких санти­метров. Крупные кисты выбухают в разных направлениях.

В редких случаях кистевидная полость образуется при распа­де злокачественной опухоли поджелудочной железы.

Очень редко встречаются доброкачественные опухоли — аде-яомы, цистаденомы, значительно чаще рак. Хотя опухоли мы подробно не рассматриваем, однако укажем, что для рака под­желудочной железы характерен симптом Труссо — флебит раз­личных вен, иногда мигрирующий. В большинстве случаев опу­холь расположена в головке железы с характерной клинической триадой Курвуазье — желтухой, увеличенным напряженным желчным пузырем, отсутствием резкого болевого синдрома.

В виде узелка можно обнаружить гормонально-активную опу­холь островкового аппарата железы в различных вариантах, мор­фологически почти не отличающихся друг от друга. Это неболь­шие опухоли — от нескольких миллиметров до 1—2 см, редко крупнее. Опухоли четко ограничены от остальной паренхимы железы, могут иметь тонкую капсулу. На разрезе гомогенны, цвет их варьирует от бледно-желтого до буровато-красного. В каж-

239

дом пятом случае опухоли множественные, локализуются в лю­бом отделе железы, но несколько чаще в хвосте и теле (могут быть и в гетеротопической ситуации). В зависимости от выраба­тываемых гормонов, что сопровождается определенной клиниче­ской картиной, различают несколько видов островковых аденом. Основные из них следующие.

Инсулином ы — бета-клеточные аденомы, характеризую­щиеся атаками гипогликемии, возникающими на голодный желу­док, низкими цифрами сахара в крови, быстрым улучшением со­стояния больного после введения глюкозы. Это триада Уипла.

Глюкагономы — альфа-клеточные аденомы, встречаются очень редко. Характерные клинические признаки: сыпи, похуда-ние, легкий диабет, анемия, стоматиты, поносы и высокая СОЭ.

Гастриномы — дельта-клеточные аденомы. Сопровождают синдром Золлингера — Эллисона с гиперсекрецией и гиперпла­зией слизистой оболочки желудка. Часто сочетаются с аденомами других эндокринных органов, особенно паращитовидных желез.

В и п о м ы (от англ, аббревиатуры VIP — vasoactive intestinal polipeptide). Клеточный источник неясен. Характерный симп­том — неудержимый эндогенный водянистый понос с гипокалие-мией и ахлоргидрией. Это так называемая панкреатическая хо­лера.

Есть и другие, менее очерченные, клинические варианты. Сле­дует учесть, что упомянутые синдромы могут развиться и при злокачественных аналогах островковых опухолей, а также при неопухолевой гиперплазии островкового аппарата.

Если возникает предположение о наличии островковой гормо­нально-активной опухоли при изучении истории болезни или во время вскрытия, необходимо несколько видоизменить технику рассечения поджелудочной железы. Если мы обычно разрезаем железу одним продольным разрезом от головки до хвоста, то при подозрении на опухоль необходимо разрезать железу в попереч­ном направлении, начиная от хвоста через каждые 2—3 мм, что­бы не пропустить маленькую аденому.

Говоря об эндокринных нарушениях, связанных с патологи­ческими изменениями в поджелудочной железе, нельзя не упо­мянуть о сахарном диабете. К сожалению, достоверных макро­скопических признаков со стороны поджелудочной железы, четко указывающих на наличие диабета, нет. Железа может выглядеть совершенно нормальной или возможен липоматоз, что чаще и бы­вает, особенно при диабете у пожилых. В то же время внешне глубокие изменения железы могут не сопровождаться клиниче­скими признаками диабета. Лишь при юношеском диабете можно отметить, хотя и не всегда, некоторую атрофию железы или при вторичном диабете, обусловленном глубокими изменениями же­лезы.

Наиболее частой патологической находкой являются изменения поджелудочной железы, связанные с острым воспалением, острым панкреатитом.

240

Морфологическая картина, обнаруживаемая на вскрытии, за­висит от стадии процесса или от его формы. Различают отечный панкреатит и геморрагический. До сих пор не решено, считать ли эти варианты стадиями или формами панкреатита.

Морфологически эти варианты различаются резко. При отеч­ном варианте, более легком клинически, поджелудочная железа несколько увеличена, плотна и без гиперемии, которую отмечают во время операции хирурги, но которая исчезает после смерти-Эта стадия (или форма) редко заканчивается летально. На вскры­тии встречается обычно некротический геморрагический пан­креатит. Уже при внешнем осмотре трупа могут быть признаки его. Это экхимозы на боковых поверхностях живота, легкое сине­вато-коричневатое окрашивание кожи возле пупка. Иногда отме­чается нерезкая желтуха. Живот часто вздут. При вскрытии в брюшной полости обычно обнаруживают немного мутного, неред­ко кровянистого выпота. В капсуле поджелудочной железы, в за-брюшинном пространстве, в сальнике, в брыжейке множествен­ные желтовато-белые, суховатые, четко ограниченные, неправиль­ной формы пятна, местами сливающиеся в более крупные поля.. Это характерный морфологический признак панкреатита — некро­зы жира, омыление жиров (кальциевые, натриевые, магниевые-соли жирных кислот). Такие же некрозы иногда обнаруживают и в отдаленных местах, где есть жировая ткань, — в подкожной клетчатке, костном мозге.

Жировые некрозы в небольшом количестве, иногда ограничен­ные только тканью самой железы, встречаются и при отечной форме панкреатита, а также после абдоминальных операций, осо­бенно в верхнем этаже брюшной полости, что объясняется лег­ким травматическим (операционным) панкреатитом. Иногда встречаются жировые некрозы при сердечно-сосудистых кризах, при инфаркте миокарда. В редких случаях тяжелого тотального1 деструктивного панкреатита жировые некрозы в клетчатке не обнаруживаются.

Размеры поджелудочной железы увеличены, поверхность ее со стертой дольчатостью и множественными пятнами кровоиз­лияний вплоть до сплошного пропитывания кровью. Ткань или плотная при небольшом объеме поражения, либо рыхлая при то­тальном поражении железы. На разрезе могут быть видны серо-белые или желтоватые поля некрозов, чередующиеся с кровоиз­лияниями. При тотальном поражении вся железа, а также забрю-шинная клетчатка представлены грязно-буро-красной, иногда почти черной, рыхлой массой с неразличимой структурой. Такие тяжелые геморрагические панкреатиты очень часто приводят к смерти, тотальные — почти всегда. Очаговый острый геморрагиче­ский панкреатит может закончиться секвестрацией части железы с образованием ложной кисты в железе или в забрюшинном про­странстве. Иногда образуются наружные свищи.