Методичні рекомендації для викладачів з проведення лекцій для лікарів-інтернів спеціальності «інфекційні хвороби» суми

Вид материала

Методичні рекомендації

Содержание А81.0 Хвороба Крейтцфельдта-Якоба ВИЗНАЧЕННЯ випадків ЗАХВОРЮВАННЯ на ХКЯ ТА ЇЇ ПІДТИПІВ, ЩО РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ 2. Ятрогенна форма ХКЯ 3. Сімейна форма ХКЯ 4 Нова форма ХКЯ (Н.Ф. ХКЯ) Підтверджений випадок Типи епіднагляду, що рекомендуються Мінімум інформації, що рекомендується Аналіз даних, що рекомендується, оформлення, звіти Використання даних для прийняття рішень Спеціальні аспекти 3 Навчальна мета 4 Матеріали та оснащення Клініка ГНН Програма невідкладної терапії при ГНН 3 Навчальна мета 4 Матеріали та оснащення Гостра дихальна недостатність Діагностика ГДН Лабораторні дані ... Полное содержание

Подобный материал:

• Робоча навчальна програма підготовки лікарів-інтернів зі спеціальності «інфекційні, 845.82kb.
• Робоча навчальна програма підготовки лікарів-інтернів 2 року навчання зі спеціальності, 464.1kb.
• Інфекційні хвороби. Чистота запорука здоров'я, 32.77kb.
• Лекція тема 9: Поняття про інфекційні хвороби. Профілактичні заходи. Імунітет, 355.54kb.
• Методичні рекомендації до обстеження інфекційного хворого та написання академічної, 939.2kb.
• Затверджено Вченою Радою Донецького національного медичного університету ім. М. Горького, 1485.47kb.
• Методичні рекомендації щодо укладання робочої програми та регламенту, 617.25kb.
• Конспект лекцій методичні вказівки для студентів спеціальності 090603 «Електротехнічні, 604.49kb.
• Методичні рекомендації для викладачів до семінарських занять для студентів ІІ курсу, 893.04kb.
• Конспект лекцій для студентів спеціальності "Правознавство", 1754.63kb.

А81.0 Хвороба Крейтцфельдта-Якоба

ОБҐРУНТУВАННЯ ЕПІДНАГЛЯДУ

У даний час у багатьох країнах світу моніторинг за випадками хвороби Крейтцфельдта-Якоба та її різновидами не проводиться. У 1996 році у Великобританії була зареєстрована нова форма ХКЯ (Н.Ф. ХКЯ). Від того часу був підтверджений етіологічний зв'язок між Н.Ф. ХКЯ і губчатою енцефалопатією великої рогатої худоби (ГЕВРХ). Чисельність населення Великобританії, що піддалось ризику ураження й сприйнятливого до збудника, залишається невідомою. Це, й також врахування ймовірності потенційного поширення і тривалість інкубаційного періоду, утрудняє будь-які прогнози щодо числа випадків Н.Ф. ХКЯ у майбутньому. Населення інших районів також могло бути уражене за рахунок імпорту великої рогатої худоби чи продуктів тваринництва з країн, де реєструється БКЯ, а також унаслідок використання медичних або косметичних препаратів, що містять уражені тканини великої рогатої худоби. Глобальний епіднагляд за новим різновидом та іншими формами ХКЯ дозволить краще вивчити хворобу, включаючи потенційні випадки ятрогенної ХКЯ і поширення різних спадкових форм. Він також має забезпечити отримання інформації, необхідної для запобігання ризику захворювання.

ВИЗНАЧЕННЯ випадків ЗАХВОРЮВАННЯ на ХКЯ ТА ЇЇ ПІДТИПІВ, ЩО РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ

1. Спорадична форма ХКЯ

(а) Ймовірний випадок ХКЯ:

Прогресуюча деменція; і

Атипова електроенцефалограма (ЕЕГ) або результати дослідження ЕЕГ невідомі; і

Тривалість хвороби <2 років; і

Є в наявності, принаймні, 2 із наступних 4 клінічних ознак:

• міоклонус,
  
• візуальні або мозочкові порушення,
  
• пірамідальна/екстрапірамідальна дисфункція,
  
• акінетичній мутизм.
  

(б) Ймовірний випадок ХКЯ:

(при відсутності альтернативного діагнозу, отриманого при біжучому поточному обстеженні)

Прогресуюча деменція; і

Є в наявності, принаймні, 2 із наступних 4 клінічних ознак:

• Міклонус,
  
• Візуальні або мозочкові порушення,
  
• Пірамідальна/екстрапірамідальна дисфункція,
  
• Акінетичний мутизм,
  

а також

Атипова ЕЕГ, якою б не була тривалість хвороби, і/або

Позитивний результат аналізу 14-3-3 СМР і тривалість хвороби (до летального завершення) <2 років.

(с) Підтверджений випадок ХКЯ:

Неврологічне підтвердження, і/або

Виявлення стійкого до протеази пріонового білка (ПрБ) (імуноцитохімія чи вестерн блот), і/або

Наявність фібрил, характерних для скрепі.

2. Ятрогенна форма ХКЯ

Прогресуючий мозочковий синдром у реципієнта пітуїтарного гормону, отриманого з трупного матеріалу; або

Спорадична форма БКЯ з установленим ризиком контакту зі збудником.

3. Сімейна форма ХКЯ

Підтверджений або ймовірний випадок БКЯ плюс підтверджений або

ймовірний випадок БКЯ у родичів першого ступеня споріднення, і/або

Нервово-психічні порушення плюс наявність специфічного для БКЯ зміненого ПрБ.

Примітка: Із метою епіднагляду береться до уваги синдром Герстмана-Штресслера-Шайнкера (синдром ГШШ) і фатальне спадкоємне безсоння (ФСБ).

4 Нова форма ХКЯ (Н.Ф. ХКЯ)

У даний час новий різновид ХКЯ не може бути з упевненістю діагностований тільки за клінічними критеріями. На підставі декількох випадків, підтверджених неврологічними даними, діагноз Н.Ф. ХКЯ повинен бути оцінений за наявністю у пацієнта прогресуючого нервово-психічного розладу і, принаймні, 5 із 6 наступних клінічних ознак:

• Ранні психічні порушення
  
• Рання стійка парестезія /дизестезія
  
• Атаксія
  
• Хорея / або дистонія міоклонус
  
• Деменція
  
• Акінетичний мутизм
  

Підозра на наявність Н.Ф. ХКЯ з метою епіднагляду підкріплюється таким:

• Відсутність в анамнезі потенційного ятрогенного фактора
  
• Клінічна тривалість >6 місяців
  
• Початок захворювання у віці <50 років
  
• Відсутність генної мутації ПрБ
  
• ЕЕГ не має типової періодичності
  

Результати рутинних досліджень не дозволяють встановити альтернативного діагнозу

За допомогою ядерного магнітного резонансу (ЯМР) виявляють патологічно високі симетричні і білатеральні сигнали від стовщеного заднього відділу таламуса на аксіальних Т2 і/або ділянки більш високої протонної щільності.

Пацієнт із прогресуючим нервово-психічним розладом і 5 із 6 вищезазначених клінічних критеріїв, плюс усі критерії підозрілого випадку, перелічені вище, з метою епіднагляду повинен розглядатися як підозрілий випадок Н.Ф. ХКЯ.

Підтверджений випадок

Ураження нервової системи вважається обов'язковим для діагнозу підтвердженого випадку Н.Ф. ХКЯ: дослідження біопсії головного мозку в живого пацієнта не повинне проводитися, за винятком випадків, коли її метою є постановка альтернативного діагнозу захворювання, що може бути виліковним. Аутопсія (посмертна біопсія мозку у випадку, коли проведення біопсії неможливо) рекомендується при будь-якому підозрілому випадку ХКЯ. Неврологічні критерії при ХКЯ та інших людських формах спонгіформної енцефалопатії, що передається, див. нижче, у розділі "спеціальні аспекти".

ТИПИ ЕПІДНАГЛЯДУ, ЩО РЕКОМЕНДУЮТЬСЯ

Відповідний персонал (переважно терапевти, невропатологи, психіатри) повинні повідомляти Центр охорони здоров'я, відповідальний за здійснення епіднагляду, про усі підтверджені, ймовірні та підозрілі випадки захворювання.

Примітка: Необхідно проводити перевірку реєстрації випадків смерті, щоб установити випадки, не виявлені у процесі поточного нагляду.

МІНІМУМ ІНФОРМАЦІЇ, ЩО РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ

Дані щодо кожного випадку захворювання

Підтип і класифікація ХКЯ

Вік, стать, країна народження, географічна інформація, рід занять

Дата початку захворювання, дата смерті

Вітальний статус хворого (живий, помер)

АНАЛІЗ ДАНИХ, ЩО РЕКОМЕНДУЄТЬСЯ, ОФОРМЛЕННЯ, ЗВІТИ

• Кількість випадків за підтипами, класифікацією, професійними групами, географічними районами.
  
• Кількість випадків за датами смерті й за віком померлих пацієнтів.
  
• Розподіл хворих за статтю.
  

ВИКОРИСТАННЯ ДАНИХ ДЛЯ ПРИЙНЯТТЯ РІШЕНЬ

Складання графіків динаміки захворюваності на ХКЯ.

Визначення групових випадків, що вимагають подальшого розслідування.

Ідентифікація факторів ризику захворювання.

СПЕЦІАЛЬНІ АСПЕКТИ

Неврологічні критерії для ХКЯ й інших людських форм губчатої енцефалопатії, що передаються, можуть бути сформульовані у такий спосіб:

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба: спорадична, ятрогенна (виявлений ризик інфікування) або спадкова (те ж захворювання у родичів першого ступеня або споріднено асоційована з хворобою генна мутація ПрБ):

Губчата енцефалопатія (ураження кори головного мозку і мозочка і/або підкіркового відділу); і/або

Енцефалопатія з імунореактивністю пріон-білка (ПрБ) (бляшкоподібний і/або дифузний синаптичний, і/або бляшкоподібний периваскуолярний типи)

Новий різновид ХКЯ:

Спонгіформна енцефалопатія з високим рівнем відкладення ПрБ, особливо з множинними фібрилярними бляшками ПрБ, оточеними ореолом спонгіформних вакуолей (бляшкового типу, "ромашкоподібні" бляшки) й інші ПрБ бляшки, і аморфні перицелюлярні та периваскулярні скупчення ПрБ, особливо добре видимі у мозочку.

Хвороба Герстмана-Штресслера-Шайнкера (ХГШШ): (у родині з переважною спадковою прогресуючою атаксією і/або деменцією й однією із різновидів генної мутації ПрБ):

Енцефало(мієло)патія з мультицентричними ПрБ бляшками

Талямічна дегенерація, варіабельні спонгіформні зміни у головному мозку.

Куру:

Губчата енцефалопатія в аборигенів племені Форе (Папуа - Нова Гвінея).

7 Контрольні питання:

1. Класифікація пріонових хвороб.
   
2. Клінічні ознаки підгострого склерозуючого паненцефаліту.
   
3. Клінічні ознаки прогресуючої багатоочагової лейкоенцефалопатії.
   
4. Клінічні ознаки нового варіанта хвороби Крейцфельдта-Якоба.
   

8 Список рекомендованої літератури:

1. Ющук Н. Д., Венгерок Ю. Я. Инфекционные болезни: Учебник. – М.: Медицина, 2003. – С. 436 – 442.
   
2. Возіанова Ж.І. Інфекційні і паразитарні хвороби: В. 3-х т. – К.: Здоров’я, 2001. - Т. 1, Т. 2, Т. 3.
   
3. В. Г. Шлопов, Л. І. Волос. Пріонові інфекції: заходи безпеки при роботі з біопсійним і секційним матеріалом // Український журнал патології. - 2000. - №2. - С. 41-46.
   
4. Руководство по инфекционным болезням. /Под ред. чл.-корр. РАМН, проф. Ю.В.Лобзина. – СПб.: “Изд-во Фолиант”, 2000. – 936 с.
   
5. Шлопов В.Г., Волос Л.І. Пріонові інфекції: підсумки та перспектива дослідження // Інфекційні хвороби. - 1999. - №2. - С. 5-9.
   
6. Шлопов В.Г. Прионовые заболевания: медико-биологическая проблема XXI века. - Донецк: Лебідь, 1998. - 120 с.
   
7. Зуев В.А. Прионы - проблема, которая грозит стать бедствием для человечества. // Российские медицинские вести. - 1998. - №1. - С. 44-46.
   
8. Воробьев А.А., Макаров В.В. Прионовые инфекции: важней-шие медицинские и ветеринарные аспекти // Вестн. Росе. Акад. мед. наук. - 1997. - №6. - С. 3-11.
   

9 Завдання для самостійної підготовки:

- робота з рекомендованою літературою та періодичними виданнями.


Тема. ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ


1 Кількість годин - 2.


2 Актуальність теми: гостра ниркова недостатність є одним з найчастіших ускладнень інфекційних захворювань, яке веде до летального наслідку. Розвиток гострої ниркової недостатності супроводжує інші ускладнення інфекційних захворювань (інфекційно-токсичний, дегідратаційний шок, ДВЗ-синдром). Висока летальність від цього ускладнення спостерігається при інфекційних захворюваннях з закономірним ураженням нирок (лептоспіроз, геморагічна гарячка з нирковим синдромом) та становить від 5 до 30 %.


3 Навчальна мета: висвітлити основи етіології та епідеміології, класифікацію, патогенез, клінічні прояви захворювання, лабораторну діагностику, принципи лікування, профілактичні заходи.


4 Матеріали та оснащення: план-конспект лекції, мультимедійне та комп’ютерне устаткування, архівні та теперішні історії хвороб, виписки з них.


5 Організаційна структура лекції

№ п/п	Основні етапи лекції	Тривалість (хв)
1	Підготовчий етап: Організація лекції. Функція – налаштування на продуктивну працю, усунення відволікаючих факторів. Зміст – привітання, облік присутніх, запитання щодо готовності до співпраці. Постановка навчальної мети. Функція – конкретизація майбутньої роботи. Зміст – доведення до групи навчальної мети	5
2	Основний етап поняття гострої ниркової недостатності; види гострої ниркової недостатності; фактори, що спричиняють розвиток різних видів гострої ниркової недостатності; клініка різних етапів розвитку гострої ниркової недостатності; основні лабораторні та інструментальні методи обстеження; план лікувальних заходів при розвитку гострої ниркової недостатності; об’єм надання невідкладної допомоги	65
3	Заключний етап: Контроль рівня професійних знань. Функція – визначення рівня засвоєних знань. Зміст – індивідуальний контроль. Підведення підсумків лекції. Функція – розкриття змісту помилок. Зміст – аналіз типових помилок. Домашнє завдання з переліком тематичної і навчальної літератури. Функція – довести напрям самостійної роботи. Зміст – тема наступної лекції, рекомендована до нього література	10

6 Реферат (тези) лекції за планом

Гостра ниркова недостатність

Клініка ГНН

І стадія - початкова (шокова), тривалість 2-3 дні.

Спрага, сухість шкіри та слизових оболонок, м’язова слабість, зниження діурезу до 400-600 мг за добу, гіпотензія.

ІІ стадія - олігоанурична, тривалість 6-10 днів.

Головний біль, млявість, сонливість, нудота, блювання, діарея, біль у попереку, набряковий синдром, шкіра суха, лущиться, посмикування м’язів, судоми, астенія, підвищення АТ до 160/110 мм рт.ст., аритмія, міокардит, уремічний перикардит, задишка, дихання Кусмауля, біль у животі, явища подразнення очеревини, анемія. Приєднання вторинної інфекції. Зменшення діурезу від 400 до 50 мл за добу.

ІІІ стадія - поступове відновлення діурезу та поліурії, тривалість до 2-3 тижнів і більше.

Нудота, блювання, сонливість, головний біль, симптоми гіпергідратації зникають поступово, нормалізується АТ, поліпшується самопочуття, масивна поліурія до 3-5 л/добу, сухість шкіри та слизових оболонок, спрага, гіпотонія м’язів, адинамія, млявість, апатія, нервово-астенічні та нервово-м’язові розлади.

ІV стадія - одужання протягом 6-12 місяців.

Поступове відновлення функцій органів та систем. Довготривала астенія.