«Детские болезни»
| Вид материала | Руководство |
- «Детские болезни», 221.72kb.
- Детские болезни. Опрелость, 66.95kb.
- Тесты к курсовому экзамену по дисциплине «детские болезни, эндокринология, общая физиотерапия», 119.14kb.
- «Детские болезни», 2125.2kb.
- «Детские болезни», 61.78kb.
- «Детские болезни», 1442.43kb.
- «Детские болезни», 52.11kb.
- «Детские болезни», 3485.97kb.
- «Детские болезни», 100.12kb.
- Паразитология и детские болезни, 248.95kb.
Задача № 2
Больная Р., 6 лет, поступает в стационар планово повторно с жалобами на боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставов, боли и нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность суставов.
Из анамнеза известно, что ребенок болен с 2 лет, когда после перенесенной ОРВИ отмечалось повторное повышение температуры, боли, припухлость и нарушение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах. Суставной синдром сохранялся в течение б месяцев и сопровождался увеличением СОЭ, гиперлейкоцитозом, умеренной анемией. В течение этого времени девочка с положительным эффектом получала нестероидные противовоспалительные препараты, однако он был временным, в дальнейшем отмечалось вовлечение в процесс и других суставов.
При осмотре в стационаре состояние девочки тяжелое. Ребенок пониженного питания, отстает в физическом развитии. Пользуется костылями в связи с поражением тазобедренных суставов. Отмечается увеличение подмышечных (2х2 см) и кубитальных (1,5х1,5 см) лимфоузлов. Отмечается повышение местной температуры, увеличение в объеме и значительное ограничение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, шумов нет, постоянная тахикардия до 110 в минуту. Живот мягкий, при пальпации безболезненный, печень +5 см, селезенка +1 см.
^ Общий анализ крови: НЬ 90 г/л, лейкоциты 15,0х109/л, п/ядерные 4%, с/ядерные 42%, эозинофилы 2%, лимфоциты 49%, моноциты 3%, СОЭ 50 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес 1014, белок 0,33 %о, лейкоциты 1-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют.
^ Биохимические анализ крови: общий белок 83 г/л, альбумины 48%, глобулины: альфа1 - 5%, альфа2 - 12%, бета - 5%, гамма - 30%, серомукоид 0,8 (норма - до 0,2), АЛТ 32 Ед/л, ACT 25 Ед/л, мочевина 4,5 ммоль/л.
Задание:
1. О каком заболевании можно думать в первую очередь?
2. Оцените результаты представленных дополнительных методов исследования.
3. Какие еще обследования следует провести больной?
4. Консультации каких специалистов необходимы при данном заболевании?
5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз в начале процесса?
6. Каковы принципы терапии данного заболевания?
7. Объясните изменения в анализе мочи.
8. Каков прогноз данного заболевания и чем он определяется?
9. Как объяснить частоту поражения глаз при данной патологии?
10. Назовите варианты поражения глаз при этом заболевании.
11. Какие клинические синдромы определяют жизненный прогноз?
12. Почему отмечается утренняя скованность?
Эталона ответов к задачам:
Задача 1. Ювенильный ревматоидный артрит, суставная форма, серонегативный полиартрит, быстро – прогрессирующее течение, активность II ст., R II ст., ФН II ст.
Задача 2. Ювенильный ревматоидный артрит, суставно – висцеральная форма, артрит, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кардит, нефрит, активность III ст., ФН II.
Место проведения самоподготовки: читальный зал, учебная комната для самостоятельной работы студентов, учебная лаборатория, палаты больных, кабинеты функциональной диагностики, модуль практических навыков, компьютерный класс.
Учебно-исследовательская работа студентов:
- Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с ювенильным хроническим артритом.
- Демонстрация больного с различными вариантами ювенильного хронического артрита.
- Подготовка реферативного сообщения “Дифференциальная диагностика хронических воспалительных артропатий у детей”.
Литература:
Основная литература:
1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2005.
Дополнительная литература:
1. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766)
2. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э. Н. Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др. - Уфа : Изд-во БГМУ, 2005. - 162 с. (к/14790)
3. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия / Под ред. Т.Б.Хайретдинова. - Уфа : Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856)
4. Белозеров, Ю.М. Детская кардиология / Ю. М.Белозеров. - М.: МЕДпресс-информ, 2004. - 597 с. (к/14489)
5. Середа, Ю.В. Электрокардиография в педиатрии: основные диагностические алгоритмы: учебное пособие.- СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. - 101 с. (к/14728)
6. Детская кардиоревматология: учебное пособие /Под ред. В.С.Приходько. - Киев : Здоров'я, 2005. - 519 с. (к/15887).
7. Сайт ссылка скрыта
- Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней.- СПб., 1999.
9. Типовые ситуационные задачи для итоговой государственной аттестации выпускников педиатрических факультетов медицинских вузов по специальности «Педиатрия».- М., ГОУ ВУНМЦ, 2004.
- Лекция «Ювенильные хронические артриты».
^ ЗАНЯТИЕ №16. ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ.
1. Тема и ее актуальность. Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) – группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления соединительной ткани и сосудов с выраженными нарушениями гуморального и клеточного иммунитета и склонностью к избыточному фиброзообразованию. Учение о системных заболеваниях соединительной ткани возникло в 1942 году, когда P.Klemperer и соавт. описали генерализованную альтерацию коллагеновых волокон при системной красной волчанке и системной склеродермии, что позволило объединить эти два заболевания под названием «диффузная коллагеновая болезнь». В последующие годы аналогичные морфлогические изменения соединительной ткани были обнаружены при других ревматических заболеваниях, что привело к созданию концепции «коллагеновых болезней (коллагенозов)». В 1965 году Е.М.Тареев объединил в группу «больших коллагенозов» системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит и узелковый периартериит. Важную роль в развитии учения о системных заболеваниях соединительной ткани сыграла разработка F.M.Burnet (1956) клонально – селекционной теории иммунитета, которая привела к открытию аутоиммуннных механизмов СЗСТ. С развитием фундаментальных морфологических и иммунологических исследований было показано, что при «коллагеновых болезнях» поражаются все структуры соединительной ткани, т.е. возникает ее диффузное поражение, что привело к обозначению указанных заболеваний как диффузных заболеваний соединительной ткани (ДБСТ). В последние десятилетия в данную группу были включены и другие заболевания (см. классификацию).
В 90-х годах стала очевидной целесообразность объединения ДБСТ с системными васкулитами - гетерогенной группой заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений засисит от типа, размера и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. Необходимо также отметить, что васкулит является характерным вторичным проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани.
Этиологию системных заболеваний соединительной ткани следует рассматривать с точки зрения мультифакториальной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие СЗСТ обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных факторов и факторов внешней среды.
В основе патогенеза СЗСТ лежит нарушение толерантности к собственным антигенам, поликлональной клеточной активации и гиперпродукции аутоантител, направленных против аутоантигенов, которые присутствут на собственных клетках, во внутри- и внеклеточном пространствах человеческого организма.
Диффузные болезни соединительной ткани являются актуальной проблемой детской ревматологии, что обусловлено полисистемностью поражения, прогрессирующим течением, инвалидизацией больных, трудностью диагностики на ранних этапах. В последние годы разработаны новые эффективные методы лечения, позволяющие увеличить продолжительность и улучшить качество жизни больных с данной патологией (пульс - терапия, синхронизированный плазмаферез).
^ 2. Учебные цели: владение алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов - педиатров для пациентов с диффузными болезнями соединительной ткани и системными васкулитами.
^ Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):
- анатомо - физиологические особенности костно – мышечной системы и соединительной ткани;
- методику исследования костно – мышечной системы;
- методику проведения и анализа иммунологического анализа крови, рентгенограмм суставов;
- клиническую фармакологию нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоидных гормонов, цитостатических препаратов;
- клиническую картину и инструментальную диагностику острой ревматической лихорадки, ювенильных хронических артритов.
^ Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:
- собрать жалобы, анамнез заболевания и жизни,
- провести объективное обследование ребенка по всем органам и системам,
- составить план лабораторно-инструментального обследования,
- оценить результаты дополнительных методов исследования (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма),
- оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром,
- обосновать клинический диагноз и провести дифференциальную диагностику,
- назначить лечение, лечебную диету,
- составить план диспансерного наблюдения.
Внеаудиторная самостоятельная работа студентов:
3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
3.1. Вопросы для самоподготовки:
- Понятие о системных заболеваниях соединительной ткани. Этиология и патогенез. Общие проявления и принципы лечения
- Системная красная волчанка: этиопатогенез, клиника, диагностические критерии СКВ, дифференциальный диагноз. Течение и исходы.
- Лечение системной красной волчаннки, показания к пульс-терапии и плазмаферезу.
- Дерматомиозит: классификация, клинические проявления, диагностические критерии. Специфические лабораторные, электрофизиологические и морфологические методы исследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
- Системная склеродермия: патогенез, клиника очаговой и системной склеродермии, диагностические критерии, течение, лечение,прогноз.
- Системные васкулиты (узелковый периартериит, аортоартериит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожный синдром): клиника, диагностические критерии, лечение, прогноз.
- Организация медицинской помощи детям с ревматическими болезнями в РБ.
^ 3.2. После изучения материала заполните в тетради для самоподготовки следующие таблицы:
3.2.1. Классификация системных васкулитов
| Калибр пораженных сосудов | Первичный васкулит |
| Крупные артерии | |
^ Средние артерии | |
| Средние и мелкие артерии | |
| Мелкие сосуды | |