Cols=2 gutter=47> Univ. Doz. Dr. Eva Maida

Вид материалаСправочник

Содержание


Проявления рассеянного склероза
Разные виды течения болезни
Своевременно обратитесь в специализированную клинику по лечению рассеянного склероза
Болезнь, как правило, развивается медленно, сопровождается обострениями и ремиссиями
С течением времени обострения обычно становятся более частыми
У двух третей пациентов наблюдается склонность к скрытым обострениям
Подобный материал:
1   ...   13   14   15   16   17   18   19   20   ...   33
^

Проявления рассеянного склероза


Едва ли существует какое-нибудь другое заболевание нервной системы, которое проявлялось бы в столь же разнообразных формах, как рассеянный склероз. Разными бывают как течение болезни, так и ее острые проявления и последствия, что делает недуг загадочным и для больных, и для врачей. Раньше врачи считали, что рассеянный склероз является очень редким забо­леванием, которое всегда протекает тяжело. В результате дли­тельных наблюдений за больными рассеянным склерозом с при­менением своевременных методов диагностики (см. гл. «Диагностика рассеянного склероза), только в последние десять лет стало ясно, что рассеянный склероз может проявляться по-разному, что он встречается гораздо чаще, чем предполагалось раньше, и что он долгое время, а порой и до конца жизни может протекать достаточно легко. Когда ставится диагноз «рас­сеянный склероз», никто не знает, как будет протекать болезнь. Осознавать это больному тяжело. Во-первых, вероятность того, что болезнь будет протекать легко, достаточно высока, а во-вторых существующие возможности лечения позволяют рассчи­тывать на то, что самого скверного последствия болезни ~ получение тяжелой инвалидности в течение короткого време­ни — можно избежать или по крайне мере отодвинуть сроки ее наступления.

Рассеянный склероз многолик, он протекает в разных формах, однако часто дело обстоит не так плохо, как можно было бы предположить вначале.
^

Разные виды течения болезни


Рассеянный склероз проявляется очень по-разному в том, что касается частоты возникновения обострений, степени их тяжести, вероятности улучшения состояния и возникновения стойких функциональных нарушений неврологического характера (рис. 4). Как протекает болезнь без лечения, должно быть известно после первой вспышки болезни. Течение болезни, очевидно, зависит от того, насколько сильно проявлялась вос­палительная реакция в миелиновых оболочках в латентной фазе, т. е. в годы, предшествующие проявлению симптомов рассеян­ного склероза.

Макальпин предложил выделить семь различных форм те­чения рассеянного склероза (тип 2—4 и 6—9 на рис. 4). Сегодня современные более совершенные методы диагностики часто дают возможность обнаружить болезнь, которая многие годы протекала настолько легко, что ее не воспринимали как рассеянный склероз.

И даже если такое подозрение возникало, больному часто не сообщали диагноз и не направляли в специализированную клинику, чтобы зря не травмировать его. К семи уже известным формам течения рассеянного скле­роза я могу добавить еще две типичные формы течения болезни (тип 1 и 5, рис. 4). Результаты наблюдений за более, чем 1500 больными рассеянным склерозом, прошедшими лечение в венской клинике, позволяют подразделить эти различные формы течения болезни в три большие группы, учитывая, длительность болезни, степень ее проявления и период, в течение которого развивается инвалидность: примерно у 1/4 пациентов болезнь протекает легко и не приводит к инвалидности, или инвалидность возникает только в пожилом возрасте (тип 1-3, рис. 4). Примерно у половины пациентов наблюдается болезнь средней тяжести с явно выраженными функциональными нарушениями, проявляющимися после 15—30 лет с момента начала болезни (тип 4-6, рис. 4). У 1/4 пациентов болезнь протекает тяжело, инвалидность у них наступает через 5—10 лет после начала заболевания, а еще реже — раньше (тип 7—9, рис. 4). При этом, следует отметить, что речь идет о те­чении рассеянного склероза у больных, не проходивших курс лечения.
^

Своевременно обратитесь в специализированную клинику по лечению рассеянного склероза


Очень важно, чтобы все больные своевременно обращались в специа­лизированные клиники по лечению рассеянного склероза, чтобы иметь возможность вовремя распознать тяжелые формы течения болезни, так как сейчас уже существуют методы, позволяющие сдержать развитие болезни. Однако чем раньше их применяют, тем более эффективными они оказываются.

Рассеянным склерозом чаще всего заболевают в молодом и среднем возрасте обычно в 15—45 лет, чаще всего между 25 и 35 годами жизни, значительно реже до 15 лет и после 45 лет.

^ Болезнь, как правило, развивается медленно, сопровождается обострениями и ремиссиями (такое течение болезни наблюдалось примерно у 85% пациентов, проходивших у меня лечение), значительно реже постепенное ухудшение происходит с самого начала заболевания, и болезнь принимает первично-хронический про­грессирующий характер.

Обострения представляют собой вспышки болезни, во время которых в течение нескольких дней или недель у больного возникают усиливающиеся функциональные нарушения невроло­гического характера. После фазы обострения, когда симптомы болезни проявляются в течение нескольких недель, реже не­скольких месяцев, наступает улучшение состояния (ремиссия), которое в зависимости от степени обострения длится от несколь­ких недель до нескольких месяцев. После первых обострений симптомы болезни часто бесследно исчезают. После нескольких, чаще 4—5 обострений симптомы болезни все реже исчезают полностью, функциональные нарушения становятся все ощути­мее, появляются признаки, свидетельствующие о стойких де­фектах в различных отделах нервной системы, в результате больной становится инвалидом. Чем продолжительнее период обострения и чем короче период ремиссии, тем больше ухудшается состо­яние здоровья больного, поэтому очень важно начинать лечение в первые дни обострения.

Чем реже возникают обострения, тем больше вероятность того, что функциональные нарушения исчезнут полностью и дольше не возникнет инвалидность. Очевидно, это зависит от того, что во время не столь активного воспалительного процесса создаются условия для беспрепятственного и полноценного осуществления ремиелинизации, т. е. восстановления миелина. В ходе исследований с использованием компьютерной томографии и ядерно-магнитно­го резонанса было установлено, что бляшки обладают способно­стью полностью исчезать сами по себе (или в сложных случаях в результате эффективного длительного курса лечения). При тя­желом течении болезни этого также можно достичь благодаря вовремя начатой действенной терапии.

Несмотря на то, что острые жалобы, характерные для обо­стрения болезни, исчезают сравнительно быстро, восстановитель­ные процессы в миелиновых оболочках длятся многие недели и месяцы (до одного года). При тяжелом течении рассеянного склероза из-за следующих один за другим в течение короткого времени обострений болезни эти восстановительные процессы преж­девременно прерываются и так и остаются незавершенными. Очень важно, чтобы в периоды между обострениями миелиновые оболочки имели возможность «отдохнуть».

Поэтому в этом случае необходимо на ранних этапах про­вести длительный курс лечения, чтобы попытаться уменьшить количество обострений и избежать ранней инвалидности.
^

С течением времени обострения обычно становятся более частыми


Продолжительность периодов между обострениями, так на­зываемых интервалов, может быть различной. Мне известны ис­ключительные ситуации, когда в одном случае интервал составил три недели, а в другом — 30 лет. Чаще всего интервал между обострениями длится от полугода до двух лет. Наблюдения сви­детельствуют о том, что с течением времени интервалы становятся короче (например, второе обострение наблюдается через четыре года после первого, третье и четвертое — через два года, пятое — через один год, шестое и седьмое — через полгода). Это, очевидно, объясняется тем, что у этой части больных в начальной стадии заболевания происходили «подпороговые» (скрытые) обострения. Возникшие при этом повреждения миелиновых оболочек были столь незначительны, что не влекли за собой ощутимых функци­ональных расстройств, поскольку здоровая часть поврежденных нервных пучков вполне могла компенсировать минимальные функциональные нарушения. Иногда больные, у которых с течением времени учащаются обострения, сообщают, что во время интервалов между более редкими прежде обострениями, они иног­да в течение нескольких недель страдали от необъяснимого посто­янного чувства усталости.

С годами эти минимальные повреждения нервных пучков накапливаются, и, когда бляшки достигают определенной вели­чины, каждый раз возникают легкие вспышки болезни, сопро­вождающиеся усилением воспалительного процесса и выражающиеся в учащающихся обострениях, но большая часть этих обострений носит латентный характер, т.е. протекает скрыто. Больные, у которых рассеянный склероз протекает именно в та­кой форме, в течение 15—20 лет не имеют явных и стойких, дефектов, однако затем в течение короткого времени болезнь все больше дает о себе знать.
^

У двух третей пациентов наблюдается склонность к скрытым обострениям


В целом прогноз у больных с этой формой течения болезни неплохой, однако, по моему мнению, болезнь, проявляющаяся таким образом, чрезвычайно коварна, так как обострения протекающие скрыто невозможно лечить, рубцевание поврежденных участков миелина происходит незаметно. Болезнь в своей начальной стадии выглядит настолько безобидно, что ни врач, ни пациент не видят необходимости в длительном курсе лечения для того, чтобы снизить частоту обострений. Используя современные технические средства, я обнаружила, что у двух третей больных наблюдается склонность к скрытым обострениям. Поэтому с некоторых пор через один-два года после первого обострения больным назначается контрольное обследование с использованием компьютерной томографии для того, чтобы обнаружить наличие скрыто протекающих процессов образования новых бляшек и в соответствии с результатами исследований сделать вывод о необходимости предупредительного курса лечения или длительного лечения.

У большей части больных, болезнь которых протекает с яв­ными обострениями (около 50%), после нескольких лет болезни происходит постепенное ухудшение состояния (вторичное хроническое прогрессирование), во время которого обострения могут возникать, а могут и отсутствовать. Это можно объяснить двумя причинами:

• очень часто возникающими или длящимися продолжитель­ное время скрытыми воспалительными процессами, след­ствием которых является более или менее постоянное уси­ление процесса демиелинизации. В такой ситуации больному требуется длительный курс лечения, который должен быть более интенсивным, чем на ранней стадии. Очевидно, с те­чением времени проникшие в нервную систему лимфоциты обрели там каким-то образом «самостоятельность» и стали труднее поддаваться лечению;

• еще оставшиеся здоровыми части поврежденных нервных пучков постоянно теряют способность выполнять функции разрушенных частей. В этом случае больному рекомендуется регулярная и интенсивная двигательная активность в виде занятий лечебной физкультурой.

Форма течения рассеянного склероза может быть, конечно, предопределена судьбой. Однако на эту проблему можно посмот­реть и под другим углом зрения: тот факт, что во многих случаях болезнь протекает достаточно легко является не только основани­ем для надежды, но и побудительным мотивом сделать все воз­можное для того, чтобы попытаться так повлиять на течение болезни, чтобы она протекала максимально легко и не принимала тяжелой формы. Благодаря уровню сегодняшних знаний о рассе­янном склерозе и современным методам диагностики можно точно определить тяжелые и средней тяжести формы течения болезни и принимать меры для предотвращения инвалидизации или по крайне мере для того, чтобы ее отсрочить.