Cols=2 gutter=47> Univ. Doz. Dr. Eva Maida

Вид материала

Справочник

Содержание Причины обострения болезни Причины обострения болезни Симптомы рассеянного склероза Частота проявления неврологических симптомов при рассеянном склерозе Расстройство движений Нарушение равновесия и координации движений Часто речь становится невнятной или скандированной Нарушение чувствительности Часто в результате болезни меняется Нарушение зрения Нередко наблюдается двойное изображение Нарушение зрения, вызванное образованием бляшек в области зрительного пути, что, как указывалось выше, встречается крайне редко Подергивание глазного яблока (нистагм) Нарушение функций мочеполовой системы Раздраженный мочевой пузырь Недержание мочи Нарушение деятельности кишечника Расстройство половой функции Редко встречающиеся симптомы болезни Невралгия тройничного нерва ... Полное содержание

Подобный материал:

• Карельский Государственный Педагогический Университет, 163.85kb.
• Cols=2 gutter=47> пбоюл кошмак, 159.62kb.
• Cols=3 gutter=38> Список улиц г. Пскова, 135.43kb.
• Cols=2 gutter=47> Новосибирский государственный драматический театр, 132.78kb.
• Cols=2 gutter=24> 2005/№2 Засновники, 2193.94kb.
• Cols=2 gutter=99> I. Организаторы конференции, 311.66kb.
• Cols=2 gutter=24> 2004/№2 Засновники, 2407.74kb.
• Cols=3 gutter=155> 01. 09. 2008 г. Мебель для директора ООО «КонТек», 114.48kb.
• Cols=2 gutter=24> 2005/№4 Засновники, 2823.78kb.
• Cols=2 gutter=24> 2007/№3 Засновники, 2007.95kb.

^

Причины обострения болезни

Загадочное течение рассеянного склероза, сопровождающе­еся обострениями, возникающими с различной периодичностью, заставляет задуматься над вопросом, что же, собственно, является непосредственной причиной возникновения обострений. Насколь­ко известно на настоящий момент, за формы течения рассеянного склероза различной степени тяжести, ответственны неодинаково проявляющиеся иммунные реакции и нарушение иммунной регуляции. Эти факторы предположительно проявляются в результате значи­тельных влияний, от которых зависит сила реакций иммунной системы. Эти влияния со стороны определенных факторов общего антигена лейкоцитов и генов иммунного ответа имеют место скорее при легком или тяжелом течении болезни. В зависимости от обстоятельств их наличие также обусловлено различными сти­мулирующими действиями возбудителей, вызывающих рассеян­ный склероз, на иммунную систему. Очевидно, факторы, впря­мую провоцирующие обострение болезни, по сравнению с этими общими иммунологическими влияниями имеют меньшее значение. В целом лишь в 1/3 всех случаев обострения болезни можно понять причину, которая спровоцировала обострение. В 2/3 случаев причины обострения распознать невозможно. Это означает, что коли­чество аутоиммунных лимфоцитов и интенсивность, с которой они циркулируют в крови, в большей степени влияют на разви­тие обострения, чем иные факторы.
^

Причины обострения болезни

• Инфекционные болезни (например, грипп)

• Прививки

• Операции

• Удаление зубов

• Сильные, сопровождающиеся кровотечением травмы

• Роды

• Длительный стресс

• Лекарственные препараты, стимулирующие иммунный ответ

Вызвать обострение может все, что возбуждает иммунную систему, что служит толчком, заставляющим лимфоциты активи­зироваться и поступать в систему кровообращения (а оттуда в нерв­ную систему) (табл. 1). При инфекционных болезнях и прививках наблюдается сопутствующая реакция аутоиммунных лимфоцитов. Ранения или травмы, сопровождающиеся кровотечением, вызы­вают общую мобилизацию защитных сил. Гормональная пере­стройка, происходящая в организме после родов, влияя на им­мунную систему, стимулирует развитие защитных процессов. По последним данным, прямое воздействие «гормонов стресса» на лимфоциты тоже может активизировать работу иммунной системы. Поэтому длительная психическая, а возможно и физическая на­грузка, вызывающая сильное переутомление и нарушение иммун­ной регуляции, может косвенным образом активизировать иммун­ную систему. Влияние факторов психического характера на возникновение и течение рассеянного склероза еще не доказано, к тому же сделать это чрезвычайно сложно, так как одни и те же факторы по-разному воспринимаются разными людьми и со­ответственно по-разному отражаются на их физическом состоянии. Нельзя полностью исключить вероятность того, что психосомати­ческие реакции играют определенную роль в возникновении рас­сеянного склероза и особенностях его течения. Лекарственные препараты, стимулирующие иммунный ответ, тоже стимулируют деятельность иммунной системы и могут вызвать обострение.

Все перечисленные факторы, способствующие возникнове­нию обострения, не обязательно вызывают его, однако наличие этих факторов увеличивает риск возникновения обострения, ко­торое, впрочем, как уже упоминалось, гораздо чаще может воз­никать без какой-либо явной причины.

Теперь становится более понятно, что к моменту появления фактора, способствующего развитию обострения, организм боль­ного проявляет повышенную степень готовности к его возникно­вению, и когда происходит наложение этих двух условий, обостре­ние действительно развивается, в противном случае оно развивалось бы каждый раз, когда налицо был бы неблагопри­ятный фактор. При повышенной степени готовности организма к возникновению обострения в крови находятся активные аутоиммунные лимфоциты. Они могут снова исчезнуть, так что обострение не будет ощутимо. Однако если в период повышен­ной готовности организма к развитию обострения дополнитель­но возникнет фактор, способствующий его развитию и вызы­вающий активизацию иммунной системы, тогда обострение действительно возникнет. На основе этих наблюдений в Вене разработали способы лечения, позволяющие предотвратить обо­стрение в подобной ситуации.
^

Симптомы рассеянного склероза

При рассеянном склерозе поражаются определенные части центральной нервной системы: спинной мозг, мозжечок, ствол мозга и зрительные нервы; в других частях центральной нервной системы — оставшихся больших полушариях головного мозга, на других черепно-мозговых нервах — бляшки образуются редко. В соответствии с количеством и интенсивностью образования бляшек симптомы болезни проявляются реже или чаще. У большинства больных с течением времени бляшки образуются почти на всех названных участках центральной нервной системы. Но часто наблюдается, что одна часть поражена болезнью больше, чем другая. В зависимости от преобладающей локализации патологического процесса выделяют следующие формы заболевания: спинальную (при поражении спинного мозга), церебральную (при поражении мозжечка), глазную (при поражении глаз) и энцефалитную (при поражении ствола мозга и больших полу­шарий головного мозга).

При каждом обострении чаще всего проявляются функ­циональные расстройства, вызванные только одной бляшкой, реже обострение является результатом активности нескольких бляшек. Если обострение длится долго и при этом больной не проходит курс лечения, обострения повторяются все чаще, функциональные нарушения, вызванные одним обострением, не успевают пройти, как начинается новое обострение, спровоцированное активностью другой бляшки, таким образом получается, что за короткое время формируется одна за другой много новых бляшек.

Функциональные нарушения могут меняться от обострения к обострению, а могут многократно повторяться во время каждого обострения. Основными симптомами рассеянного склероза являются расстройство движений, нарушение равновесия, координации движений, чувствительности, зрения, а так же расстройство деятельности мочевого пузыря, кишечника и половой функции. Реже наблюдаются боли в лицевых мышцах и иные болевые ощущения, паралич взора, внезапное одностороннее снижение слуха, эпилептические припадки и острые психические расстройства (табл. 1).

Таблица 1

^ Частота проявления неврологических симптомов при рассеянном склерозе

Нарушение спастики/паралич	88 %
Нарушение чувствительности	86 %
Нарушение координации движений и равновесия	72 %
Нарушение зрения
Ретробульбарный неврит	71 %
Двойное изображение/нистагм	41 %
Односторонний дефект поля зрения	1 %
Вегетативные симптомы
Нарушение деятельности мочевого пузыря	62 %
Нарушение деятельности кишечника	44 %
Органические нарушения половой функции
у мужчин	58 %
у женщин	37 %
Изменение речи	28 %
Сильное нарушение кровообращения	16 %
Симптомы Лермитта	15 %
Болевые ощущения как симптом обострения
Боль лицевых мышц (невралгия тройничного нерва)	12 %
Боли мышц туловища или конечностей	9 %
Паралич взора	4 %
Резкое падение слуха	3 %
Эпилептические припадки	менее 1 %
Острые психические расстройства	менее 1 %

^

Расстройство движений

Расстройство движений является особенно частым симпто­мом при рассеянном склерозе (наблюдается почти у 90% больных).

Чаще всего оно объясняется дефектами в спинном мозге, реже — дефектами в головном мозге. Незначительное расстройство движе­ний, будучи следствием небольшого количества бляшек или их малыми размерами, проявляется только ригидностью мышц ног, т. е. наблюдается нарушение спастики. При этом у больного не могут разгибаться колени и подниматься плюсны ног, походка у него становится «деревянной», ноги у него волочатся, он рис­кует упасть и вывихнуть лодыжки. Невралгические обследования показывают, что у больного сильно повышены сухожильные рефлексы, и возникают так называемые патологические рефлексы (например, рефлекс Бабинского, проявляющийся в патологичес­ком разгибании большого пальца ноги при поглаживании подо­швы). На начальной стадии заболевания часто поражается только одна нога или обе плюсны, позднее поражаются обе ноги (параспазм). Реже или в меньшей степени наблюдается нарушение спастики рук: ригидность мышц при разгибании локтей и сгиба­нии пальцев; движения рук делаются неловкими.

Параличи

Если наблюдается сильное разрушение одного нервного пути, к нарушениям спастики добавляются ощущения тяжести и слабо­сти в ногах или руках, которые усиливаются при длительной физической нагрузке. В конце концов возникают явно выраженные спастические параличи (парезы). На этой стадии часто одно­временно сильно проявляются нарушения спастики, иногда возникают болезненные судороги. Паралич обычно поражает сначала одну ногу, позднее обе ноги, сначала паралич больше поражает плюсну, чем бедро. На левой и правой ногах паралич зачастую проявляется по-разному, поэтому при ходьбе вес тела перемеща­ется на менее пораженную ногу, из-за этого меняется осанка. При параличе верхних конечностей больше бывают поражены кисти рук, чем локтевые суставы, предплечья и плечи, при этом по­ражение правой и левой рук может быть различной степени. Нередко больному трудно совершить определенные движения пальцами рук, в то время как другие движения ему удаются лучше. Положение пальцев и рук часто настолько изменяется, что больной не в состоянии правильно удерживать в руках те или иные предметы. Иногда больной не может поднять руки вверх или удержать их в этом положении.

Если причиной паралича является дефект спинного мозга, то поражаются скорее обе руки или ноги, если паралич объясня­ется патологическими изменениями в головном мозге, то чаще всего поражаются одна половина тела, т. е. рука и нога с одной стороны.

В дальнейшем могут быть также парализованы мышцы ту­ловища. В этом случае больному трудно держаться прямо во время ходьбы или сидя. Иногда больной испытывает слабость, сопро­вождающуюся болезненными спазмами мышц спины, когда ему нужно выпрямиться.

На нарушения спастики и параличи нередко накладываются нарушения равновесия и координации движений, что через неко­торое время приводит к комбинированному, довольно характер­ному для рассеянного склероза нарушению движений (так назы­ваемому спастически активному нарушению походки).
^

Нарушение равновесия и координации движений

Причиной нарушения равновесия и координации движений являются бляшки в мозжечке и в том пути спинного мозга, который связан с мозжечком, так называемом пути заднего канатика спинного мозга, У больного появляется ощущение, что он передвигается словно по слою ваты: походка становится неуверен­ной, больной широко расставляет ноги при ходьбе, по неровной поверхности он передвигается хуже, чем по ровной. Часто в темноте больной чувствует себя более неуверенно, чем на свету. Отдельные движения часто некоординированы, больной при ходь­бе натыкается на окружающие предметы, напоминая пьяного. Так проявляется симптом, называемый атаксия при ходьбе. При одно­временном нарушении спастики нарушения равновесия при ходьбе проявляются меньше. Походка больного становится «деревянной», шаткой, или больной идет на дрожащих ногах (спастически-атактическое нарушение походки), но походка менее разболтанная. При резких движениях туловища или головы, больной теряет равновесие. Движения рук и пальцев становятся неуверенными, особенно если человеку нужно что-то взять. Больной часто совер­шает неточные движения, проносит руку мимо предмета, который ему нужно взять и опрокидывает окружающие его предметы, не может вдеть нитку в иголку или застегнуть пуговицы.

При сильно выраженном нарушении координации больной начинает сильно дрожать, когда он хочет взять какой-нибудь предмет (интенционный тремор), у него начинают дрожать ноги при ходьбе. Иногда даже в состоянии покоя возникает дрожание рук, иногда головы и туловища.
^

Часто речь становится невнятной или скандированной

Нарушение координации мышц речевого аппарата становится причиной нарушения речи. Речь становится невнятной (дизартрия¹³), неравномерной по силе звука, рубленой, скандированной. Иногда у больного рассеянным склерозом возникает нарушение координации глазных мышц, что влечет за собой непроизвольные ритмические судорожные движения глазных яблок (нистагм), из-за чего ему трудно фиксировать взгляд на каком-нибудь предмете или букве.

У больных, которые страдают нарушением равновесия, наблюдается так называемое системное головокружение иногда даже в состоянии покоя, но особенно часто при движениях го­ловой. Это ощущение подобно тем, что возникают при морской болезни, и иногда в начальном периоде заболевания у больного в этой ситуации возникает тошнота.

Нарушения координации движений и равновесия в период обострения или как постоянно проявляющийся симптом рассеян­ного склероза наблюдаются более, чем у 3/4 больных, проходив­ших у меня лечение.
^

Нарушение чувствительности

Нарушение чувствительности наблюдается у больных так же часто, как нарушение движений (почти у 90 % больных). Нарушение чувствительности является результатом возникнове­ния очагов поражения чаще в спинном мозге, реже — в головном мозге. При этом, подобно как и при нарушении движений часто поражается только одна нога или рука, сначала только стопы или кисти рук, и только с течением времени в различной степени поражаются обе ноги или руки или нижняя и верхняя конечности только одной стороны тела. Туловище также нередко теряет чувствительность чаще всего поражение бывает кольцевид­ным или полукольцевидным до довольно четко обозначенной границы на животе или груди.

В начальном периоде заболевания или в начале обострения, когда бляшки на чувствительном пути спинного мозга небольшого размера, чувствительность, как правило, сохраняется на дальних участках ног, рук или туловища. Нарушение чувствительности проявляется в опоясывающем стягивающем ощущении, как будто на туловище или определенное место на руке или ноге (например, чуть выше или ниже колена) наложили тугой резиновый жгут шириной примерно в ладонь. На руках и ногах нарушение чув­ствительности может проявляться продольными полосами, напри­мер, на внешней стороне голени или предплечья или в виде разрозненных величиной с ладонь пятен.

Если миелиновые оболочки разрушены незначительно, если очаги поражения невелики, то нарушение чувствительности про­является в виде «симптомов раздражения»: на пораженных учас­тках тела возникает «ощущение ползания мурашек» или неприят­ные ощущения при прикосновении, например, при прикосновении одежды к телу появляется чувство жжения или тянущая боль. Если бляшки большие, то у больного снижается чувствительность, при прикосновении к больным местам человек испытывает чувство онемения.

Порой в период улучшения состояния после обострения в результате уменьшения бляшек на смену чувству онемения при­ходит чувство жжения и зуда, которые нередко ошибочно считают признаком ухудшения состояния, поскольку жжение и зуд — ощущения более неприятные, чем чувство онемения.

^ Часто в результате болезни меняется не только тактильная чувствительность, но и ощущение температуры. Нарушение ощуще­ния температуры может возникать и само по себе. При этом больной не в состоянии правильно определить температуру горя­чих и холодных предметов или воды. К счастью, риск обжечься из-за утраты ощущения температуры невелик, поскольку это нарушение не поражает все тело.

Причиной нарушения так называемой проприоцептивной¹⁴ чувствительности, т. е. восприятия движений и положения тела и конечностей, является поражение пути заднего канатика спинного мозга. Это нарушение влечет за собой не нарушение чувствитель­ности в узком смысле, а уже упомянутое нарушение координации движений.

При рассеянном склерозе легкой степени наблюдается нару­шение вибрационной чувствительности, которое выявляется в ходе неврологического обследования путем приложения камертона к су­ставам. Проявление нарушения координации движений, сопровож­дающееся чувством неуверенности при ходьбе, усиливается за счет нарушения чувствительности подошв ног, проявляющееся в том, что больной не чувствует почву под ногами.
^

Нарушение зрения

При рассеянном склерозе возникают нарушения зрения различной степени тяжести. Бляшки могут появиться на зритель­ных нервах, на нервных путях, ответственных за движения глаз, или, что наблюдается очень редко, на зрительных путях, которые ведут в зрительный цент головного мозга.

Когда поражается зрительный нерв, возникает так называ­емый ретробульбарный неврит или неврит зрительного нерва, один из наиболее часто встречающихся симптомов рассеянного склероза (почти у 3/4 больных; см. табл. 1). Обычно во время обострения поражается один зрительный нерв. Крайне редко через короткое время в период одного обострения поражается и второй зрительный нерв. При ретробульбарном неврите во время движе­ний глаз возникают легкие тянущие боли вокруг и в глубине глаза. При этом нарушение зрения выражается в том, что больной все видит как в тумане или через матовое стекло. В более легких случаях у больного появляется ощущение мерцания или ослепле­ния, а также снижается способность воспринимать цвета.

Даже если больной излечился от ретробульбарного неврита, у него все равно наблюдаются остаточные явления: при ярком свете у него «режет» глаза, снижено цветовосприятие, то, что предстает перед его глазами, он видит расплывчато в виде пятен. В тяжелых случаях даже по окончании периода обострения нару­шение зрения прогрессирует, поскольку зрительный нерв посте­пенно прекращает функционировать (прогрессирующая атрофия зрительного нерва), так как увеличивающаяся в размерах бляшка до такой степени снижает остроту зрения, что пораженным глазом больной больше не видит.

Если пораженный зрительный нерв не поддается лечению, функции больного глаза берет на себя здоровый. Здесь мне хоте­лось бы обратить внимание читателя на то, что при ретробуль­барном неврите, как и при обострении рассеянного склероза необходимо соответствующее лечение (ведь глаз также является частью нервной системы). К сожалению, такое лечение часто не проводится окулистами. Нередко, еще до того, как рассеянный склероз дает о себе знать, больной страдает невритом зрительного нерва, даже не подозревая об этом, так как неврит зрительного нерва часто протекает незаметно для больного. В этом случае только специальное обследование (вызванный зрительный потен­циал — см. гл. «Диагностика рассеянного склероза») может выявить признаки перенесенного неврита зрительного нерва.
^

Нередко наблюдается двойное изображение

Вторым наиболее частым видом нарушения зрения при рассеянном склерозе является двойное изображение, которое на­блюдается примерно у 40 % больных. В этом случае путь, ответ­ственный за движение глазных мышц, повреждается с одной стороны. В результате глаз с парализованными мышцами не в состоянии совершать те же движения, что здоровый глаз. Поэтому направление взгляда у левого и правого глаза не совпадают. Вслед­ствие этого место, куда направлен взгляд, воспринимается с до­статочной резкостью только одним, здоровым глазом. Глаз, утра­тивший способность двигаться, воспринимает изображение в сдвинутом виде и нечетко, т. е. появляется двойное изображение. Это является большой помехой. Если больной глаз закрыть или надеть специальные очки с одним затемненным стеклом для больного глаза, то больной воспринимает изображение нормаль­но, однако делать это постоянно не следует, или нужно попере­менно закрывать то один, то другой глаз для того, чтобы тре­нировать больной глаз.

^ Нарушение зрения, вызванное образованием бляшек в области зрительного пути, что, как указывалось выше, встречается крайне редко, выражается в выпадении половины поля зрения, т. е. боль­ной видит только левую или правую часть изображения. В отли­чие от двойного изображения, этот дефект поля зрения не исче­зает, если закрыть один глаз. Дополнить выпавшее изображение можно лишь за счет движения головой. Это нарушение зрения возникает лишь менее, чем у 1 % больных.

Так же крайне редко наблюдается нарушение функций зрачка. В этом случае левый и правый зрачок видят неодинаково далеко, в результате возникает нерезкое восприятие текста при чтении (нарушение аккомодации), вызывающее те же ощущения, что возникает после закапывания в глаза атропина.
^

Подергивание глазного яблока (нистагм)

Нарушение зрения может быть также вызвано уже упомя­нутым нарушением координации движений глазных мышц. Выра­жается оно в подергивании глазного яблока. При этом больной не в состоянии зафиксировать взгляд; рассматриваемый предмет рав­номерно перемещается то в одну, то в другую сторону. У больного возникает ощущение, что он видит несколько одинаковых пред­метов, даже если закрыть один глаз (при условии, что поражен только один глаз, что случается крайне редко). Нистагм в легкой форме, который возникает только при резком движении глазных яблок вбок, наблюдается почти у половины пациентов, однако в повседневной жизни это нарушение не вызывает неприятных ощущений. Тяжелые формы, при которых нистагм проявляется при взгляде вперед и затрудняет процесс чтения, наблюдается менее чем у 10 % пациентов.
^

Нарушение функций мочеполовой системы

Нарушение функции мочевого пузыря, кишечника и рас­стройство половой функции возникает у 2/3 больных. Нарушения функций мочевого пузыря могут быть различными в зависимости от того, какой путь или какие пути, участвующие в сложном процессе взаимосвязей, управляющих деятельностью мочеполовой системы, поражены. При сильном нарушении спастики мышц ног чаще всего одновременно нарушена спастика мышц дна таза, включая сфинктер мочевого пузыря. При спастическом изменении мышц, если они находятся в определенной степени растяжения, в какой-то момент повышенное напряжение мышц резко спадает. Если в этом случае наполненный мочевой пузырь растягивает спастически напряженный сфинктер мочевого пузыря, в этот момент когда сфинктер очень быстро расслабляется, человек ис­пытывает императивный позыв на мочеиспускание, который невозможно долго сдерживать.
^

Раздраженный мочевой пузырь

В результате нарушения функций вегетативных путей, веду­щих к стенке мочевого пузыря, может возникнуть спазм мочевого пузыря. Стенка мочевого пузыря утолщается, возникает гиперестия¹⁵ мочевого пузыря (раздраженный мочевой пузырь). При этом человек испытывает потребность помочиться, причем каждый раз выделяется лишь небольшое количество мочи, однако тем не менее мочевой пузырь опорожняется полностью. Может возникать спазм сфинктера мочевого пузыря, в результате чего мочевой пузырь плохо открывается и опорожняется не полностью. В этом случае образуется так называемая остаточная моча. Вследствие этого мочевой пузырь быстрее наполняется вновь, но из-за того, что мочеиспускание затруднено, больной вынужден тужиться. Образование остаточной мочи часто приводит к хроническим инфекционным болезням мочевых путей, что является опасным осложнением при рассеянном склерозе. В редких тяжелых случаях может наблюдаться задержка мочи, при которой наполненный мочевой пузырь вообще не может опорожниться. Это чрезвычайно опасное состояние, требующее неотложной медицинской помощи.
^

Недержание мочи

Еще одно функциональное нарушение характерное для рас­сеянного склероза — это недержание мочи, т. е. непроизвольное истечение мочи из мочеиспускательного канала без позывов к мо­чеиспусканию. Оно наблюдается в случаях, когда: парализован сфинктер мочевого пузыря; в результате образования большого количества мочи и одновременного нарушения опорожнения мо­чевой пузырь переполняется, и часть мочи истекает; внезапно «срабатывает» рефлекс опорожнения при полном мочевом пузыре. Это может происходить, если больной из-за нарушения чувстви­тельности не ощущает, что мочевой пузырь переполнен или если у него наблюдается комбинированное нарушение деятельности внутренних и наружных мышц сфинктера мочевого пузыря.
^

Нарушение деятельности кишечника

Нарушение деятельности кишечника наблюдается реже, чем нарушение деятельности мочевых путей, по крайне мере, если иметь в виду тяжелые формы. Чаще всего у больных рассеянным склерозом наблюдается склонность к запорам, что объясняется замедленным движением мышц стенок кишечника или нарушени­ем спастики сфинктера. В последнем случае это часто приводит к императивным позывам к дефекации, т. е. непроизвольное опо­рожнение прямой кишки от каловых масс. Недержание кала в результате паралича мышц сфинктера или нарушения чувствитель­ности встречается достаточно редко. Понос, как симптом рассеянного склероза наблюдается крайне редко.
^

Расстройство половой функции

У мужчин расстройство половой функции наблюдается чаще, чем у женщин. Около 90 % мужчин и 70 % женщин в той или иной форме ощущают отрицательные изменения в половой жизни, обусловленные рассеянным склерозом. Хотя это может объясняться факторами психологического характера: больной боится, что ока­жется несостоятельным (страх импотенции и страх невозможности полового акта из-за ограниченной подвижности), или он стесня­ется своих физических недостатков, однако чаще всего расстрой­ство половой функции носит органический характер. Само по себе расстройство половой функции наблюдается редко, обычно оно сочетается с нарушением деятельности мочевого пузыря.

У мужчин почти в половине случаев наблюдается импотенция, обусловленная слабой эрекцией в начале полового акта или преждевременным ослаблением эрекции во время полового акта, реже наблюдается задержка или отсутствие эякуляции. Расстройство поло­вой функции объясняется образованием склеротических бляшек на нервных путях в спинном мозге, ответственных за половые рефлексы.

Дополнительные бляшки на рецепторах половых органов могут усилить проявление расстройства полового рефлекса, и на далеко зашед­шей стадии болезни половая функция может полностью затухнуть.

Расстройство половой функции у женщин объясняется теми же причинами и проявляется в том, что женщины, больные рассеянным склерозом, не испытывают оргазма (наблюдается более, чем у 1/3 женщин), что обусловлено дефектами нервных путей спинного мозга и нарушениями чувствительности в области гени­талий. Дополнительные трудности при осуществлении половой функции вызваны расстройством движений, что осложняет проведение полового акта, например, при нарушении спастики мышц внутренней стороны бедер или при слабости мышц ног трудно выбрать удобную позицию, или при быстро наступающей уста­лости трудно довести половой акт до конца. Половое влечение, либидо, полностью пропадает крайне редко, поэтому расстройство половой функции органического характера становится причиной. тяжелых переживаний у больных рассеянным склерозом.
^

Редко встречающиеся симптомы болезни

Ряд симптомов наблюдается у менее 1/4 больных рассеянным склерозом, определенные симптомы возникают менее, чем у 10 % больных, а некоторые симптомы — у менее 1 % больных. Эти симптомы часто проявляются у больных лишь в период одного обострения и не повторяются подобно другим нарушениям, которые наблюдаются в течение многих лет при каждом обострении.
^

Невралгия тройничного нерва

Менее, чем у 10 % больных рассеянным склерозом наблюдается так называемая невралгия тройничного нерва*¹⁶. Невралгия тройничного нерва проявляется в форме очень сильных болей стреляющего характера, которые, начинаясь в одной точке, иррадиируют в зону иннервации соответствующей ветви тройнично­го нерва, чаще всего в область верхней и нижней челюсти, реже в область глаз и лба. Боли возникают приступообразно, усиливаясь при жевании, глотании и разговоре. Иногда по ходу нерва одно­временно возникает ощущение онемения. По окончании острого приступа нередко наблюдается повышенная чувствительность в об­ласти тройничного нерва, продолжительная легкая боль или боль, возникающая во время пребывания на холоде.
^

Боли разной локализации

Боли разной локализации — кольцеобразные боли туловища или полосовидные боли конечностей, подобные тем, что возникают при ишиасе — наблюдаются у многих больных рассеянным склеро­зом. Их причины не всегда легко определить, так как ишиалгические боли и иные, исходящие от позвоночника, очень распро­странены. В целом такие боли характерны для 2/3 пациентов, которые длительное время больны рассеянным склерозом. Чаще всего они объясняются явлениями преждевременного износа по­звоночника. В этом случае боли усиливаются, когда больной со­вершает определенные движения или принимает некоторые позы.

В рамках обострения рассеянного склероза такие боли возни­кают менее, чем у 10 % больных. Иногда через несколько дней боль переходит в чувство онемения пораженного участка тела и является лишь выражением симптома раздражения, проявляющегося в на­чальной стадии обострения болезни. На завершающей стадии обо­стрения у больных может возникнуть нарушение чувствительности.

В этой связи нужно упомянуть о так называемом симптоме Лермитта, который наблюдается при обострении рассеянного скле­роза, протекающем в легкой форме, однако также является след­ствием преждевременного износа шейного отдела позвоночника. Примерно у 5 % больных в ходе болезни в течение более или менее продолжительного времени проявляется симптом Лермитта, который выражается в безболезненном, но неприятном ощущении «пробегания» электрического тока вдоль позвоночника при накло­не головы вперед.
^

Парез мышц лица: симптом редкий и обратимый

Односторонний паралич мышц лица, так называемый пери­ферический парез мышц лица наблюдается почти у 4 % больных. При этом у больного опускается угол рта с пораженной стороны (что мешает при принятии пищи и разговоре), ослабевают мышцы века (что не позволяет закрыть глаз) и мышцы лба (больной не в состоянии морщить лоб). Снижение тонуса мышц века приводит к тому, что конъюнктива легко раздражается от попадающих в глаз пыли и песка, что повышает риск возникновения хронического конъюнктивита. В результате такого расстройства роговица глаза подвергается высыханию, что в тяжелых случаях может повлечь за собой серьезное нарушение зрения. При возникновение пареза мышц лица необходимо своевременно смазывать роговицу глаза соответствующей мазью и защищать глаз, на ночь накладывая на него повязку (так называемую «повязку по подобию часовых стекол»). При рассеянном склерозе парез мышц лица почти всегда проходит.
^

Легкие нарушения слуха возникают часто, резкое падение слуха наблюдается крайне редко

Так же редко возникает нарушение слуха в форме резкого падения слуха, т. е. стремительно развивающегося значительного ухудшения. Эти нарушения бывают обратимы, и слух восстанав­ливается. Нарушение слуха в такой форме в течение всего заболевания рассеянным склерозом наблюдалось лишь у 3 % моих пациентов. При регулярной проверке слуха незначительное его снижение, не усложняющее повседневную жизнь, выявляется примерно у 24 % всех больных рассеянным склерозом. Однако это еще не свидетельствует о том, что нарушение слуха действительно является следствием болезни, и что оно неизбежно возникает у всех больных, так как нарушение слуха может возникать по самым разным причинам.
^

Во время обострения болезни иногда могут возникать эпилептические припадки

У больных рассеянным склерозом могут периодически возникать эпилептические припадки. У части больных они, вероятно, никоим образом не связаны с рассеянным склерозом, так как эпилепсия — достаточно распространенное заболевание, и вполне возможно его случайное наложение на рассеянный склероз. Менее 1 % наблюдавшихся у меня больных страдали эпилептическими припадками в начале обострения болезни или в ходе обострения. Чаще всего при этом случался один или несколько припадков, которые по окончании обострения больше не повторялись.
^

Психотические состояния, связанные с рассеянным склерозом

Тяжелые психические расстройства в течение обострения болезни, которые, как правило, не сопровождаются другими на­рушениями неврологического характера, также наблюдаются менее, чем у 1 % больных рассеянным склерозом. Психические расстройства проявляются в виде аффективных расстройств, приступообразно-прогредиентной шизофрении и маниакально-депрессивных состоя­ний или их сочетания, и, в отличие от истинных психозов, подобно психическим расстройствам при остром воспалении мозго­вых оболочек нередко сопровождаются церебрастенией (расстрой­ством мышления). Опасность психических расстройств во время обострения рассеянного склероза заключается в том, что они, в отличие от иных нарушений невралгического характера, по окон­чании обострения болезни почти всегда принимают хроническую форму (происходит изменение личности). Это объясняется тем, что сложные функциональные системы нервных клеток отличаются высокой чувствительностью, и даже малейшие остаточные наруше­ния не могут компенсироваться, как это происходит при разруше­нии нервных путей небольшими бляшками. Кроме того, при подоб­ных обострениях почти никогда своевременно не назначается лечение кортикостероидными препаратами, поскольку, как правило, в момент возникновения их не диагностируют как обострение рассеянного склероза, а невропатологи опасаются назначать кортикостероидные препараты при неврозах, причина которых неясна (прием кортикостероидных препаратов может стать причиной психоза не только у психически больных, но порой даже и у здоровых людей). Такую осторожность я считаю неоправданной. Если представить, насколько легко психическое расстройство, обусловленное обострением рассе­янного склероза, может перейти в хроническое, то стоит прими­риться с небольшим риском возможного развития психоза, выз­ванного приемом кортикостероидного препарата, если наиболее вероятной причиной психического расстройства у больного рассе­янным склерозом, который до сих пор был психически нормален, является именно обострение болезни. Поэтому я считаю, что для предотвращения возникновения хронических форм психических рас­стройств больному должно быть проведено соответствующее лечение.
^

Наблюдаются также нарушения кровообращения

Тяжелые нарушения кровообращения, выражающиеся в склонности к обморокам, нарушении сердечного ритма, нарушении кровоснабжения конечностей и уменьшении потоотделе­ния, обусловленные наличием бляшек на нервных путях спинного мозга, наблюдаются сравнительно редко, примерно у 20 % больных рассеянным склерозом. В то же время легкие нарушения кровообращения, сопровождающиеся очень низким кровяным давлением, возникают у 3/4 больных. Такие нарушения кровооб­ращения становятся дополнительной причиной быстрой утомляемости на которую так часто жалуются больные рассеянным склерозом.

Ряд функциональных нарушений неврологического характера наблюдается крайне редко. К ним относятся: нарушение глотания, расстройство восприятия вкуса, нарушение обоняния, истинное расстройство речи (в отличие от изменения речи вследствие слабости или нарушения координации мышц, принимающих участие в артикуляции — см. выше), сужение поля зрения или выпадение половины поля зрения (см. выше) и нарушение ды­хания. В принципе, у больного рассеянным склерозом могут, разумеется, возникать вообще все возможные функциональные нарушения невротического характера.

Поражение определенных участков центральной нервной системы проявляется уже на начальной стадии заболевания (табл. 2). Во время первого обострения чаще всего наблюдаются нарушение зрения, расстройство чувствительности и нарушение движе­ния. Поскольку при рассеянном склерозе возникают главным образом определенные функциональные нарушения, со временем, несмотря на все многообразные проявления болезни, складывается довольно типичная картина болезни с характерными осложнениями и последствиями недуга, которые, однако, из-за различного течения болезни у разных больных, возникают в разные периоды болезни и отличаются разной степенью проявления. И все-таки почти у трети больных рассеянным склерозом никогда не возни­кают тяжелые осложнения.

Таблица 2

^ Частота проявления нарушений неврологического характера
во время первого обострения рассеянного склероза

Ретробульбарный неврит (нарушение зрения)	40 %
Расстройство чувствительности	51 %
Нарушение спастики/параличи	38 %
Нарушение равновесия и координации движений	24 %
Двоение в глазах	14 %
Другие (парез мышц лица/ паралич мочевого пузыря и др.)	5 %