Бодяжина Вера Ильинична учебник

Вид материалаУчебник

Содержание


Клинические признаки
Клинические проявления
Различают еще полную и неполную формы преждевременно­го полового созревания
2) конституциональная (идиопатическая) форма
Медикаментозное лечение не проводится
3) яичниковая
Истинное или центральное ППС
2) гипофизарное
Классификация аномалий развития половых органов
Особенности пороков развития матки и влагалища зависят от формы аномалии и могут сопровождаться
Диагноз устанавливается на основе клиники, гинекологического исследования, УЗИ, лапароскопии. Лечение
При аплазии одной или двух третей нижней части влагалища
При аплазии верхней трети влагалища
Повреждения наружных половых органов, промежности и влага­лища
Клиническая картина
Лечение в каждом случае будет определяться характером повреж­дения и его симптомами
Повреждения матки
Мочеполовые и кишечно-половые свищи
Основные показатели для оценки репродуктивного здоровья
Подобный материал:
1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   25
100. Классификация нарушений полового развития:

1. Задержка и отсутствие полового развития

а) гетеросексуальное (по мужскому типу)

б) изосексуальное (по женскому типу)

1) церебральная форма

2) идиопатическая форма

3) яичниковая форма

2. Преждевременное нарушение полового развития

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое

2) гипофизарное

б) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое)

в) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями

3. Нарушение менструального цикла:

а) аменорея

б) альгодисменорея

в) ювенильные маточные кровотечения

4. Аномалии развития половых органов

101. Преждевременное половое развитие: истинное и ложное. Клиника, диагностика, лечение.

Преждевременное половое созревание (ППС) - начало периода полового созревания раньше 8-9 лет и появление менархе раньше 10-летнего возраста.

Редкая аномалия полового развития, у девочек встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков.

^ Клинические признаки:

- ус­коренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достиже­ния половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон

- преждевре­менное развитие вторичных половых признаков и появление менструаций.

Преждевременное половое созревание может быть:

а) гетеросексуальным (по мужскому типу) - обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный син­дром) - см. вопрос 52.

б) изосексуальным (по женскому типу) - может быть церебрального и яичникового генеза, а так­же конституционального характера.

1) церебральная форма - обусловлена органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболевани­ями головного мозга.

Патогенез: основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода.

^ Клинические проявления:

- на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела)

- преждевременное поло­вое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллекту­ального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса.

- темпы окостенения опережают скорость роста и раз­вития костей

При ор­ганической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной бывает иногда единственным проявлением нарушения функции гипоталамических структур.

^ Различают еще полную и неполную формы преждевременно­го полового созревания:

а) полная форма - девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз , бурно развиты вторичные половые признаки, опережающие физическое развитие девочки)

б) неполная форма - рост и телосложение мало отли­чаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием.

Лечение: цель - блокировать действие гормонов на ткани (аналогами гонадолиберина) и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, син­тетические прогестины).

^ 2) конституциональная (идиопатическая) форма - при этой форме наблюдаются настоящие менст­руации с овуляцией и может наступить беременность; какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие прежде­временному половому развитию, отсутствуют.

Патогенез: ранняя секреция гонадотропинов гипофизом и стимуляция полового центра в гипотала­мусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными.

Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соот­ветствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторич­ные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные).

^ Медикаментозное лечение не проводится, однако родителям, педагогам и девочке объясняется суть болезни. К периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

При фиброзно-кистозной остеодистрофии также имеет место прежде­временное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отме­чается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструа­ции. Гормональная коррекция при этом не требуется, так как с достижени­ем возраста полового развития болезнь прекращается, возможно и выпол­нение детородной функции.

^ 3) яичниковая - обусловлена гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями (в случаях примене­ния препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами). При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых орга­нов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается.

Лечение: хирургическое удаление опухоли или устране­ние экзогенных эстрогенных воздействий.

Диагностика ППС: данные анамнеза, динамика полового и физического развития, определение костного возраста, гинекологическое исследование, УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогена в крови, при необходимости - лапароскопия, КТ головного мозга.

^ Истинное или центральное ППС - обусловлено преждевременной секрецией гонадолиберина и гонадотропинов гипофиза. Ложное половое созревание обусловлено избыточной продукцией половых гормонов различными опухолями тестикул, яичников и надпочечников, а также надпочечниковых андрогенов при врожденной гиперплазии коры надпочечников.

102. Задержка полового развития центрального генеза: клиника, диагностика, лечение.

Задержка полового раз­вития (ЗПР) - состояния, когда отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки, а в 15-16 лет нет менструации. Обычно является следствием нарушения пра­вильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе.

Классификация ЗПР по уровням поражения звеньев ре­продуктивной системы:

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое - связа­но с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характе­ра.

а. при половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в рос­те и имеют другие соматические нарушения, нередко присутствуют симп­томы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровожда­ется отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевре­менном устранении причины.

б. при половом недоразвитии, сопровож­дающемся ожирением, характерно свойственное соматическое разви­тие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии (синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха).

Встречается гипоталамическое половое недоразвитие и наследствен­ного происхождения (синдром Лоуренса—Муна—Бидля), при котором наблюдаются значительное отставание в росте, несахарное мочеизну­рение, ожирение, дефекты соматического развития, отмечается умственная неполноценность. Эффективных методов лечения не имеется.

^ 2) гипофизарное - сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное от­сутствие менструаций (если и встречаются менструальноподобные крово­течения, то они имеют ановуляторный характер). При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом отсутствуют менструации, волосы в лобковой и подмышечной облас­тях частично выпадают, происходит резкое похудение. Такое состояние ча­сто развивается при конфликтных ситуациях. Целенаправленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению.

б) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями - может быть обусловлено причинами конституционального или на­следственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если вторичные половые при­знаки у девочки не появляются до 13-15 лет, ее следует тщательно обсле­довать (антропометрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изуче­ние состояния других органов и систем). Если не выявляются другие фор­мы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со сто­роны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидными гормонами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию.

в) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое) - отсутствие полового развития яичникового генеза обусловлено деструкцией яичников или, что более часто, различными фор­мами дисгенезии гонад (см. вопрос 41).

103. Гонадные формы задержки полового развития: клиника, диагностика, лечение.

Гонадные формы задержки полового развития являются, как правило, следствие дисгинезии гонад из-за врожденного дефекта половых хромосом, при этом выделяют типичную форму дисгинезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера), чистую форму дисгинезии гонад (синдром Свайера) и смешанную форму (см. вопрос 41)

104. Аномалии развития половых органов: виды, этиопатогенез, клиника, диагностика.

Аномалии развития половых ор­ганов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко — в постнатальном.

Этиопатогенез: причинами считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже в постнатальный периоды:

а) внешние тератогенные факторы: ионизирующие излучения; инфекция; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нераци­ональное питание, дефицит витаминов) и другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления

б) внутренние тератогенные воздействия - все патологические состояния материнского орга­низма, особенно способствующие нарушениям гормонального гомеостаза, а также наследственные.

^ Классификация аномалий развития половых органов:

а) по локализации (в зависимости от органа)

б) по степени тяжести:

- легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов

- средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения

- тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции

^ Особенности пороков развития матки и влагалища зависят от формы аномалии и могут сопровождаться:

1) отсутствием менструаций и невозможностью половой жизни (аплазия матки и влагалища)

2) полной задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры (атрезия девствен­ной плевы, перегородка, аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке)

В период полового созревания клинически проявляются по­роки развития, сопровождающиеся полной или частичной задер­жкой оттока менструальной крови. При этом характерен болевой синдром, интенсивность и характер которого имеют особенности, обусловленные формой порока развития. При атрезии девствен­ной плевы, аплазии части влагалища и удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного влагалища наиболее харак­терны периодически повторяющиеся, нарастающие по интенсив­ности, ноющие боли. Для девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и больных с добавочным замкну­тым функционирующим рогом матки более типичны первично-схваткообразные боли, быстро становящиеся постоянными, на­растающими по интенсивности. Наиболее тяжелое клиническое течение наблюдается у девушек с аплазией всего влагалища при функционирующей матке и у больных с добавочным замкну­тым функционирующим рогом матки.

3) односторонней задержкой оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гемато­метры (добавочное замкнутое влагалище, добавочный замкну­тый рог матки);

4) привычным невынашиванием беременности (внутриматочная перегородка), затруднениями при половой жиз­ни (две матки, полная или неполная влагалищная перегородка).

Диагностика: анамнез, клиника, детальное гинеко­логическое исследование, дополнительные иссле­дования (УЗИ, рентгенография органов малого таза в условиях пневмоперитонеума, экскреторная урография, эхография, гистеросальпингография, лапароскопия и др.)

105. Аплазия матки и влагалища: клиника, диагностика и лечение.

Аплазия матки часто сочетается с аплазией влагалища - синдром Майера-Рокитанского-Кюстера, который характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями.

^ Диагноз устанавливается на основе клиники, гинекологического исследования, УЗИ, лапароскопии.

Лечение: создание исскуственного влагалища - кольпопоэз: из сигмовидной кишки по Александрову, из отрезка сигмовидной кишки по Гиговскому, из тазовой брюшины, с использованием лоскутов ткани малых половых губ, бескровный метод.

^ При аплазии одной или двух третей нижней части влагалища клиническая картина проявляется после начала менструаций, характеризуется наличием болей, при ректоабдоминальном исследовании по центру таза выявляется опухолевидное образование, иногда в форме песочных часов. При растянутой шейке матки образуется общее вместилище для менструальной крови (растянутые матка, шейка и влагалище), которое пальпируется в виде образования по центру таза оваль­ной или круглой формы.

Лечение: хирургическое, сводится к восстановлению прохо­димости влагалищной трубки путем рассечения перегородки, низведения краев, как правило, растянутого влагалища и подши­вания их к области входа во влагалище

^ При аплазии верхней трети влагалища почти всегда на­блюдается недоразвитие шейки матки. Характерно ранее возникновение болей после менархе. При ректоабдоминальном исследовании пальпируют округлое болезненное образование по центру таза.

Лечение: хирургическое, во время операции производят опорожнение матки, затем, если имеется ее шейка (в редких случаях), создают искус­ственное влагалище; если шейки матки нет, опорожнение осуществ­ляют через искусственно созданное отверстие в матке. Впоследствии созданное отверстие облитерируется и вновь возникает гематометра. В таких случаях при невозможности пластических операций показано удаление матки.

В некоторых случаях делают попытки ввести протектор в ис­кусственно созданный канал шейки матки, но они, как правило, оканчиваются неудачей. После удаления протектора происходит рубцевание стенки матки и вновь возникает гематометра.

106. Атрезия гимена: клиника, диагностика и лечение.

Клиника атрезии девственной плевы: при достаточно выраженном гематокольпосе имеется выбухание слизистой обо­лочки входа во влагалище синюшного оттенка, которое хорошо видно при осмотре наружных половых органов, боли внизу живота, тянущие или схваткообразные, наличие ложной аменореи, затрудненного мочеиспускания.

Лечение: хирургическое - рассечение девственной плевы крестовидным разрезом: крючками Фарабефа раздвигают в стороны область входа во влагалище, по наиболее вы­пуклой части гимена производят крестовидный разрез, при этом из влагалища выделяется содержимое гематокольпоса в виде дегтеобразной жидкости. Влагалище промывают раство­ром фурацилина, затем края разреза обшиваются узловатыми кетгутовыми швами.

107. Травмы половых органов: лечебная помощь. Судебно-медицинская экспертиза.

Повреждения половых органов можно разделять по локализации (на­ружных половых органов, влагалища и матки, мочеполовые и кишечно-половые свищи), а также по причинам (родовые, при ушибах и ударах, паде­ниях, а также при половых сношениях).

^ Повреждения наружных половых органов, промежности и влага­лища возникают при ушибах, падениях и при грубых половых сношениях. Чаще при этом образуются гематомы, открытые раны. При повреждениях сосудов могут возникать массивные кровотечения, особенно при локализа­ции их в области клитора. Колотые, резаные и огнестрельные раны поло­вых органов женщины наблюдаются редко, они могут быть поверхно­стными и глубокими, проникающими в забрюшинное пространство и соче­таться с повреждениями смежных органов.

При половом сношении, особенно первом, могут иметь место травмы половых губ, промежности, стенок влагалища (особенно часто в области заднего свода), возможно, с повреждением прямой кишки, мочевого пузыря и даже с проникновением в брюшную полость. В последней ситуации может повреждаться кишечник, развиваться перитонит и сепсис.

^ Клиническая картина: чаще наблюдаются кровотечения, боли, иногда недержа­ние мочи, кала, развитие инфекции. Образующиеся гематомы могут про­грессивно увеличиваться, захватывая смежные ткани и органы, распространяться в паравагинальную клетчатку, околопочечную область и другие места.

^ Лечение в каждом случае будет определяться характером повреж­дения и его симптомами. Раны ушиваются отдельными швами, прогрес­сирующие гематомы вскрываются для нахождения и лигирования крово­точащих сосудов. Нередко проводится томпонада кровоточащих участ­ков. При повреждениях смежных органов производится их восстановле­ние. В отдельных случаях оперативные вмешательства выполняются сов­местно акушером-гинекологом и хирургом. При подозрении на повреж­дение органов брюшной полости производится срочная лапаротомия с последующим ушиванием или резекцией кишечника, ушиванием мочево­го пузыря и т.д.

^ Повреждения матки происходят чаще всего при абортах или в родах. Разрывы шейки матки наблюдаются при родах, а также при расширении цервикального канала расширителями Гегара.

Повреждения тела матки (чаще прободение) могут быть произведены зондом, расширителями, кюреткой, абортцангом и другими предметами, особенно при выполнении криминального аборта. При проведении искус­ственного аборта прободение матки совершается при незнании положения ее до начала операции, если не выпрямляется цервикальный канал в про­цессе операции, при ее форсированном выполнении, а также в случаях не­полноценности стенок матки при их выскабливании (в послеродовом пери­оде, при воспалительных процессах и т.д.).

Клиническими симптомами прободения матки могут быть боли и кровотечения. Возможно образование гематом. Если инструмент проникает через стенку матки в брюшную полость, то им могут быть по­вреждены кишечник, мочевой пузырь и другие органы. При этом возника­ют резкие боли и даже шок.

Лечение заключается в лапаротомии, ушивании отверстия на матке. В отдельных ситуациях производится ампутация матки. При повреждени­ях органов брюшной полости производится соответствующее хирургичес­кое вмешательство (на кишечнике, мочевом пузыре и т.д.).

При прободении матки зондом возможно консервативное лечение (по­стельный режим, тщательное наблюдение, антибактериальная терапия).

При разрывах шейки матки производится ее ушивание или выполнение пластических операций.

^ Мочеполовые и кишечно-половые свищи (см вопрос 120).

При травмах половых органов, связанных с изнасилованием, женщина вправе обратититься к судмедэксперту для освидетельствования факта изнасилования и полученных травм даже без постановления следователя, прокурора, суда и т.д. При этом задачей эксперта является получение фактических специальных объективных данных, которые могут явиться уликами и доказательствами совершенного полового преступления. Судмедэксперт решает следующие вопросы:

1) установление признаков полового сношения и его последствий (нарушение половой неприкосновенности, беременности, заражение инфекцией, передающейся половым путем, последствия травм половых органов)

2) определение характера, способа причинения, степени тяжести телесных повреждений

3) выявление объективных признаков и повреждений, возникающих при различных формах сексуального насилия: изнасиловании, развратных действих, противоестественных формах половых взаимоотношений

4) обнаружение и изъятие для дальнейших специальных исследований объектов (спермы, волос), свидетельствующих о сексуальных контактах

108. Понятие о репродуктивной медицине. Основные показатели для оценки репродуктивного здоровья.

Репродуктивная медицина - наука о воспроизведении человека, объединяющая гинекологию, акушерство, урологию, андрологию, а также ряд более узких медико-биологических и медико-социальных дисциплин. Репродуктивная медицина занимается профилактикой бесплодия, нежелательной беременности, онкологических заболеваний половых органов, обеспечением здоровья семей, решает возрастные проблемы, связанные со старением и потерей репродуктивного потенциала (возможности вести полноценную сексуальную жизнь и иметь детей) и т.д.

^ Основные показатели для оценки репродуктивного здоровья:

1) количество родов

2) материнская смертность - обусловленная беременностью, независи­мо от продолжительности и локализации, смерть женщины, наступившая в пе­риод беременности или в течение 42 дней после ее окончания от какой-либо причины, связанной с беременностью, отягощенной ею или ее ведением, но не от несчастного случая или случайно возникшей причины. В соответствии с МКБ рассчитывается на 1000 живорожденных (в РБ в 2005 году была 15,5 на 100.000 живорожденных - самый низкий показатель в СНГ).

3) детская (в том числе нео-, пери- и постнатальная) смертность:

а. младенческая смертность - отношение количества случаев смерти детей первого года жизни (0-12 месяцев) к 1000 родившихся живыми (в РБ в 2005 году 6,4 промилле)

б. неонатальная смертность - отношение количества случаев смерти детей в течение первых 28 дней жизни к 1000 родившихся живыми, бывает ранней на протяжении первых 7 дней жизни, или первых 168 часов и поздней - на протяжении 8-28 дней жизни (в РБ в 2005 г. 2,4%).

в. перинатальная смертность - отношение количества случаев смерти плодов и детей в течение периода от 28 недель беременности до конца первой недели жизни, к 1000 родившихся живыми и мертвыми (в РБ в 2005 г. 5,3 промилле)

г. постнеонатальная смертность - отношение количества случаев смерти детей в период от 28 дней жизни до конца первого года жизни, к 1000 родившихся живыми

4) невынашивание беременности

5) аборты: на 100 родов, на 1000 женщин репродуктивного возраста, на 100 живорожденных (в РБ на 2005 г. на 100 родов приходиться 72 аборта)

6) количество женщин, пользующихся контрацептивами

7) уровень бесплодия

8) количество ИППП/ВИЧ/СПИД

9) репродуктивные потери