Бодяжина Вера Ильинична учебник

Вид материалаУчебник

Содержание


I. Эпителиальные опухоли яичников
2. Муцинозные кистомы (псевдомуцинозные)
1. Фиброма яичника.
2. Маскулинизирующие (вирилизирующие) опухоли
IV. Герминогенные опухоли
VI. Опухоли мягких тканей, неспецифичных для яичников.
IX. Неклассифицированные опухоли
Опухоли яичника из стромы полового тяжа
Герминогенные опухоли
Клиническая картина опухолей яичников
Факторы риска рака яичников
Классификация рака яичников, предложенная Международной федерацией гинекологов и акушеров
Клиническая картина
Лечение комплексное
Патогенез болезни рассматривается с двух позиций
Пузырный занос
Инвазивный (деструирующий) пузырный занос
Клиническая картина пузырного заноса
Классификация хорионкарциономы
По классификации ВОЗ
...
Полное содержание
Подобный материал:
1   ...   17   18   19   20   21   22   23   24   25
94. Клинико-гистологическая классификация опухолей яичников

^ I. Эпителиальные опухоли яичников

1. Серозные кистомы:

а) гладкостенные (серозная цистаденома), или цилиоэпителиальные

б) папиллярные (папиллярная серозная цистаденома)

^ 2. Муцинозные кистомы (псевдомуцинозные):

а) гладкостенная

б) папиллярная

в) псевдомиксома яичника

3. Опухоль Бреннера.

4. Эндометриоидные

5. Светлоклеточные

II. Соединительнотканные опухоли яичников.

^ 1. Фиброма яичника.

III. Гормонально-активные опухоли яичников (опухоли стромы полового тяжа)

1. Феминизирующие опухоли:

а) гранулезоклеточные

б) текаклеточные (текомы)

в) гранулезотекаклеточные (смешанные)

^ 2. Маскулинизирующие (вирилизирующие) опухоли:

а) андробластома

б) арренобластома

в) липоидоклеточная опухоль

3. Гинандробластома — опухоль смешанного строения

4. Гонадробластома — опухоль из гоноцитов первичных половых клеток.

^ IV. Герминогенные опухоли

1. Незрелые

2. Зрелые (дермоидная киста)

V. Гонадобластома:

1. чистая (без примеси других форм);

2. смешанная (с дисгерминомой и другими формами герминогенных опухолей).

^ VI. Опухоли мягких тканей, неспецифичных для яичников.

VII. Вторичные (метастатические) опухоли.

VIII. Опухолевидные процессы: 1) лютеома беременности; 2) гиперплазия стромы яичников и гипертекоз; 3) массивный отек яичника; 4) единичная фолликулярная и киста желтого тела; 5) множественные фолликулярные кисты (поликистозные яичники); 6) множественные лютеинизированные фолликулярные кисты и/или желтые тела;

7) эндометриоз; 8) поверхностные эпителиальные кисты-включения; 9) простые кисты; 10) воспалительные процессы; 11) параовариальные кисты.

^ IX. Неклассифицированные опухоли.

95. Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников: диагностика и лечение.

Эпителиальные опухоли яичников - наиболее частая группа опухолей, среди которых различают несколько типов:

а) серозные эпителиальные опухоли - бывают доброкачественны­ми, пограничными и злокачественными; макроскопически мо­гут быть в виде кист или солидной опухоли с прорастанием капсу­лы или без него. Характерна неоднородность консистенции. В по­здних стадиях опухолевые массы не только прорастают капсулу, но и срастаются с соседними тканями, образуя конгломераты, включа­ющие сальник, петли кишечника и т.д.

б) муцинозные эпителиальные опухоли - макроскопически имеют вид кист, часто больших размеров, многокамерные; выстилаю­щий эпителий обладает способностью слизеобразования, а по мере озлокачествления теряет ее

в) эндометриодные эпителиальные опухоли бывают различной величины коричневой или красноватой окраски с аналогичным содержимым

г) светлоклеточные (мезонефроидные) опухоли - встречаются ред­ко, они односторонние, крупных размеров, солидного или мелкокистозного строения

д) опухоли Бреннера - чаще доброкачественные, овальной формы, с неровной поверхнос­тью, каменистой плотности, обладают эстрогенной активностью, со­провождаются асцитом. Возможно развитие элементов опухоли Бреннера в других кистомах.

^ Опухоли яичника из стромы полового тяжа:

а) феминизирующие:

1) гранулезоклеточные - встречаются у женщин всех воз­растов, гормонально активны, вырабатывают эстрогенные гормоны, по мере озлокачествления их активность снижается. Чаще они одно­сторонние, различных размеров

2) текомы (тека клеточные) - гормонально активны, макроскопически напо­минают фиброму яичника, чаще доброкачественные, но могут сопровождаться асцитом

3) смешанные (гранулезотекаклеточные) - диагностируют­ся только гистологически.

б) маскулинизирующие - андробластомы (опухоли из клеток Сертоли и Лейдига) - гормональноактивные опухоли, вызывающие дефеминизацию и ма­скулинизацию женщины, чаще доброкачественные

^ Герминогенные опухоли: тератомы - группа опухолей, весьма разнообразных по типу составляющих их тканей и по степени зрелости. Различают зрелую (дермоидная киста) и незрелую (эмбриональную) тератомы. Зрелые тератомы могут малигнизироваться ("рак в дермоидной кисте"), а незрелые отличаются весьма злокачественным клиническим течением.

^ Клиническая картина опухолей яичников невыражена, что является основной причиной запоздалой их диагностики (в запущенных стадиях):

а) субъективные симптомы: бо­ли, нарушения функции желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы, общие симптомы (слабость, похудание, недомо­гание, быстрая утомляемость и потеря трудоспособности, повыше­ние температуры тела, нарушения сна, плохое самочувствие).

б) объективные симптомы: скопление жидкости в брюш­ной полости (асцит), увеличение живота, определение опухоли, на­рушения менструального цикла.

в) специфические симптомы, характерные для того или иного вида опухоли: гранулезоклеточные опухоли в детском возрасте сопровождаются прежде­временным половым созреванием, в детородном — мено- и метроррагиями, в пожилом — появлением менструальных кровотечений в постменопаузе, нередко повышением либидо и т.д. Андробластомы у девочек приводят к преждевременному половому созреванию, у взрослых женщин - к дефеминизации и маскулизации. Асцит является симптомом злокачественных опухолей яичников, но мо­жет наблюдаться и при доброкачественных (фиброма, опухоль Бреннера).

Диагностика: опрос, бимануальное иссследование, лабораторные данные, УЗИ, кульдоцентез с цитологией, гистероскопия с раздельным диагностическим выскабливанием, КТ и др.

Лечение: хирургическое, объем оперативного вмешательства опреде­ляется после исключения малигнизации (с помощью срочного гистологического исследования, цитологии). В детском, препубертатном и пубертатном периодах, в репродуктивном возрасте как при односторонних, так и особенно при двухсторонних опухолях яичников операции должны выполняться с сохранением неизмененной ткани яичников (по типу резекции). В случаях односторонне­го удаления опухолей проводят резекцию второго яичника со сроч­ным гистологическим исследованием. В перименопаузальном пери­оде при опухолях яичников показана гистерэктомия с придатками.

96. Метастатические опухоли яичников: диагностика и лечение.

Любая форма злокачественной опухоли при любой локали­зации может давать метастазы в яичники, чаще они наблюдаются при раке желудочно-кишечного тракта и молочной железы. Часто метастатический рак яичников возникает при первичном поражении матки, ее шей­ки и других половых органов. Метастазирование происходит лимфогенным, гематогенным и другими путями. Мета­стазы из желудочно-кишечного тракта чаще поражают оба яични­ка (опухоль Крукенберга).

Диагностика: данные анамнеза, общего, гинекологического осмотра и специальных методов исследования:

а) цитологический метод - основан на исследовании жидкости из серозных полостей, пунктатов опухоли, мазков-отпечатков с по­верхности опухоли

б) рентгенологические методы ис­следования (лимфография, компьютерная томография)

в) ультра­звуковое исследование

г) диагностическая лапароскопия

д) обнаружение опухолевых маркеров - антигенов белковой природы, которые вырабатываются опухолевой тканью.

Трудности диагностики очевидны, поскольку отсутствуют патогномоничные симптомы злокачественных опухолей в ранние ста­дии. Клиническому проявлению рака предше­ствует доклинический период. Онкологическая настороженность должна всегда присутствовать при проведении профилактических и других осмотров женщин, это является залогом успеха своевре­менной диагностики опухолей яичников.

Лечение: тактика определяется с учетом первичной локализации процесса:

1. Лечение определяется с учетом стадии процесса и гистотипа. Обычно проводится комбини­рованное лечение, которое включает: хирургическое вмешательст­во, лучевую терапию, химиотерапию, гормонотерапию и иммуноте­рапию. Варианты их сочетаний подбираются индивидуально.

2. Операция выбора - гистерэктомия (тотальная или субтотальная) с придатка­ми и удалением большого сальника. Оментэктомия выполняется всегда при таких операциях, поскольку именно в сальнике обна­руживаются метастазы (при отсутствии видимых могут опреде­ляться микрометастазы при гистологическом исследовании). По показаниям удаляются метастазы в области кишечника, лимфати­ческих узлов и т.д. В отдельных случаях, при значительном рас­пространении процесса, операция ограничивается удалением толь­ко основных опухолевых масс. Обязательно во время операции осуществляется ревизия органов брюшной полости (кишечник, желудок, печень, почки и т.д.)

3. Химиотерапия является почти всегда показанной при злокачественных опухолях яичников в дополнение к хирургическо­му вмешательству. В отдельных случаях (III-IV стадия) химиоте­рапия может предшествовать оперативному лечению. В настоящее время используются моно- или полихимиотерапия.

4. Лучевая терапия при злокачественных опухолях яични­ков применяется реже, сочетается с химиотерапией. Принято счи­тать ее целесообразной после оперативного вмешательства по пово­ду злокачественных опухолей яичников I-II стадии.

5. Гормонотерапия при раке яичников проводится по типу эстроген- или гестагентерапии с учетом наличия эстрогеновых и прогестероновых рецепторов в опухолевой ткани.

6. В дополнение используется иммунотерапия.

97. Рак яичников. Факторы риска, классификация, клиника, диагностика, методы лечения.

Характерными особенностями злокачественных опухолей яичников являются раннее обширное метастазирование, большое разнообразие гистологических вариантов и вариабельность клинического течения.

^ Факторы риска рака яичников:

1) длительный репродуктивный период жизни (раннее менархе и поздняя менопауза)

2) позднее начало половой жизни или полное ее отсутствием

3) небольшим числом родов

4) преморбидный фон в виде гиперпластических процессов в половых органах, обменных нарушений, отягощенного семейного анамнеза

^ Классификация рака яичников, предложенная Международной федерацией гинекологов и акушеров:

Стадия I — опухоль ограничена яичниками.

Стадия Ia — опухоль ограничена одним яичником, асцита нет, капсула интактна

Стадия Ib — опухоль ограничена обоими яичниками, капсула интактна

Стадия Ic — опухоль ограничена одним или обоими яичниками, имеется прорастание капсулы и (или) ее разрыв и (или) определяется асцит либо обнаруживаются раковые клетки в смыве из брюшной полости.

Стадия II — опухоль поражает один или оба яичника с распространением на область таза.

Стадия IIa — распространение и (или) метастазы в матке и (или) маточных трубах.

Стадия llb — распространение на другие ткани таза.

Стадия IIc — распространение такое же, как при стадии IIa или IIb, но имеется асцит или определяются раковые клетки в смыве из брюшной полости.

Стадия III — распространение на один или оба яичника с метастазами по брюшине за пределами таза и (или) метастазы в забрюшинных или паховых лимфатических узлах, большом сальнике.

Стадия IV — распространение на один или оба яичника с отдаленными метастазами, в т.ч. в паренхиме печени; наличие выпота в плевральной полости, в котором при цитологическом исследовании определяются раковые клетки.

^ Клиническая картина: в течение длительного времени рак может протекать малосимптомно, возможны слабость, боли в гипогастральной области. По мере прогрессирования опухолевого процесса появляются признаки асцита (увеличение живота), гидроторакса (одышка), нарушается функция кишечника, снижается диурез, ухудшается общее состояние.

При гинекологическом исследовании в ранних стадиях развития опухоли может быть выявлено небольшое увеличение одного или обоих яичников. В поздних стадиях в области придатков матки (в 70% случаев поражение билатеральное) определяются опухолевые массы неоднородной консистенции, плотные, безболезненные; подвижность придатков матки ограничена за счет фиксации и спаек, в прямокишечно-маточном углублении пальпируется опухоль.

Диагностика на ранних стадиях затруднительна (70—75% впервые выявленных больных составляют лица с III и IV стадиями болезни), т.к. процесс протекает малосимптомно, отсутствуют патогномичные признаки, недооцениваются имеющиеся симптомы. Верификации диагноза помогает: ультразвуковое исследование, кульдоцентез с последующим цитологическим исследованием пунктата, лапароскопия с биопсией, КТ, ЯМР, иммунологические методы (определения в крови АГ СА125).

^ Лечение комплексное:

а) хирургическое лечение - удаление матки с придатками, большого сальника и отдельных метастатических лимфоузлов с последующей химиотерапией (производные платины и таксонов) при стадии I-II, удаление матки с придатками и большим сальником, химиотерапия, дистанционное облучение малого таза и брюшной полости при стадии III-IV.

б) полихимиотерапия не менее 1 года (сочетание циклофосфана, метотрексата и фторурацила или циклофосфана, адриамицина и цисплатина) - при невозможности хирургического лечения, при рецидиве, а также вместе с хирургическим лечением при запущенном процессе.

в) в последние годы началась применяться гормональная терапия - сочетание синтетических прогестинов (оксипрогестерона капронат) с антиэстрогенами (тамоксифен), которая наиболее эффективна при высокодифференцированном раке.

98. Трофобластические опухоли. Пузырный занос: клиника, диагностика, методы терапии.

Трофобластическая болезнь включает пузырный занос (простой, пролиферирующий, деструирующий, инвазивный) и хорионкарциному (хорионэпителиому). Частота трофобластической болезни 0,1-0,25% от всех беременных, а отношение пузырного заноса к хориоэпителиоме - 100:1.

Более часто (в 3 раза) заболевание встречается у первобеременных женщин, в основном в возрасте до 30 лет. В странах Азии трофобластичес­кая болезнь отмечается в 4-5 раз чаще.

^ Патогенез болезни рассматривается с двух позиций:

1) трофобластическая болезнь обусловлена па­тологией хориального эпителия плодного яйца

2) развитие заболевания связывается с патологией материнского ор­ганизма (снижение защитных сил, иммунитета, гормональные на­рушения).

Риск возникновения трофобластической болезни повы­шается у женщин, у которых при прошлых беременностях имела место гибель плода, а хорионкарциномы - в 10 раз выше у жен­щин с пузырным заносом в прошлом.

^ Пузырный занос - заболевание хориона, характеризую­щееся резким увеличением ворсинок, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков, размерами от чечевицы до винограда, заполненных светлой прозрачной жидко­стью и соединенных между собой стебельками разной длины и толщины:

а) полный пузырный занос - развивается обычно в первые три месяца беременности, характеризуется перерождением всех пер­вичных ворсин хориона с отчетливой гиперплазией обоих слоев трофобласта. При нем плод фактически не определяется, а в строме ворсин хориона уменьшено количество кровеносных сосудов, или они вообще не определяются. Утрата васкуляризации обус­ловлена сдавлением материнской соединительной ткани, сформи­рованной за счет отечных ворсин центральной цистерны.

б) неполный (частичный) пузырный занос - развивается в бо­лее поздние сроки беременности (после 3 месяцев). Патологичес­кий процес охватывает только часть плаценты, ворсины ее отека­ют, развивается гиперплазия части трофобласта с вовлечением в процесс только синцитиотрофобласта. Неповрежденные ворсины выглядят нормально, сохранена их васкуляризация. Плод погиба­ет, если затронуто более трети плаценты. С гибелью плода полно­стью нарушается васкуляризация ворсин.

^ Инвазивный (деструирующий) пузырный занос - раз­вивается на фоне полного, реже неполного. Характеризуется про­никновением пузырьков в глубь отпадающей оболочки с инвази­ей миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением пла­центарной структуры ворсин. Последние могут прорастать толщу мышечной стенки матки, разрушать ее серозную оболочку и рас­пространяться по кровеносным и лимфатическим путям, попадая в брюшную полость и поражая ее органы. Фактически развивает­ся метастазирование без истинного роста.

^ Клиническая картина пузырного заноса:

- нали­чие признаков беременности (отсутствие менструаций, увеличе­ние в размерах матки и молочных желез), однако матка увеличе­на в размерах намного больше предполагаемого срока беременно­сти

- на фоне аменореи появляются кровянистые выделения из по­ловых путей

- в ранние сроки беременности развиваются симптомы позднего токсикоза (гипертензия, отеки, альбуминурия)

- анемизация вследствие кровотечений

Характерным для пузырного заноса является образование текалютеиновых кист в яичниках обычно с обеих сторон. Однако увеличение яичников за счет кист наблюдается не у всех больных. После удаления пузырного заноса кисты подвергают­ся обратному развитию в течение 2-3 месяцев.

- в случаях инвазивного пузырного заноса при повреждении хо­рионом маточных сосудов развиваются профузные кровотечения, требующие экстренных мероприятий

Кровянистые выделения из матки нередко продолжаются и после удаления пузырного заноса, что является неблагоприятным прогностическим признаком по развитию хорионкарциномы.

При прогнозировании исхода болезни следует учитывать ряд факторов: большая величина матки, даже после удаления пузыр­ного заноса, наличие текалютеиновых кист, эндокринная патоло­гия в анамнезе (позднее начало менструаций, ДМК и др.), возраст старше 40 лет. Чем больше этих признаков сочетается, тем выше риск малигнизации и развития хорионкарциномы.

Диагноз пузырного заноса: анамнез, клиника, гинекологическое исследование, исследование уровня ХГ в моче и крови (резкое повышение), УЗИ (увеличенная в размерах матка, выполненная гомогенной мелкозернистой тканью при отсутствии плода, уве­личенные с кистозными образованиями яичники), исследование соскоба полости матки, оп­ределение в сыворотке трофобластического Р-глобулина.

Лечение:

1. Хирургичес­кое удаление содержимого матки с помощью кюретки или вакуум-аспирации, при больших размерах матки и развившемся кровотечении - опорожнение матки с по­мощью малого кесарева сечения, при инвазивном пузырном заносе - экстирпация матки без придатков.

2. При всех морфологических формах пузырного заноса после его удаления в течение 1-2 месяцев производится определение уровней ХГ в моче и крови, если они сохраняются высокими (в крови более 20 000 ЕД/л, в моче — бо­лее 30 000 ЕД/л в сутки), показана химиотерапия (дактиномицин, метотрексат). Показаниями для химиотерапии являются также: большие размеры матки, пролиферирующий пузырный занос, наличие тека-лютеиновых кист размерами бо­лее 6 см, выраженный токсикоз, возраст больных старше 40 лет, а также повторный пузырный занос.

99. Хориокарцинома: клиника, диагностика, методы терапии.

Хорионкарцинома - злокачественная опухоль, развивается из элементов трофобласта, синцития ворсин хориона и редко - из зародышевых клеток женских и мужских гонад (из смешанных опухолей эмбрионального происхождения — тератогенная хорион­карцинома). Может образоваться в отдаленных местах из ворсин трофобласта, диссеминированных по кровеносным сосудам. В связи с этим выделяется:

а) первичная опухоль яичников у девочек до поло­вой зрелости, а также у небеременных женщин из тератобластомы

б) вторичная опухоль из трофобласта плодного яйца, который, потеряв связь с последним, превратился в автономное образование с повышенными инвазивными свойствами.

^ Классификация хорионкарциономы:

I. Ортотропная хорионкарцинома:

1-я ста­дия - без метастазов с локализацией опухоли в том органе, где имела место имплантация плодного яйца (в различных отделах матки, трубах, яичнике и брюшной полости)

2-я стадия - с метастазами из первичного очага - матки по кровеносной системе в другие органы (влагалище, легкие, другие органы)

3-я стадия - с метастазами и прорастанием опухоли в соседние органы (большой сальник, параметрий, мочевой пузырь, прямую и сиг­мовидную кишку)

II. Гетеротопная хорионкарцинома - пер­вичные очаги расположены в различных органах, но вне области имплантации плодного яйца, чаще в легких, стенке влагалища и головном мозге.

III. Тератогенная хорионкарцинома - об­разуется из смешанных опухолей эмбрионального происхожде­ния, редко встречается у небеременных женщин.

^ По классификации ВОЗ:

I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов не име­ется

II стадия - поражение распространяется за пределы матки, но ограничено половыми органами

III стадия - метастазирование в легкие

IV стадия - метастатическое поражение других органов.

Хорионкарцинома в большинстве случаев развивается на фоне пузырного заноса на задержавшихся в матке его элементах, ре­же - после выкидыша, преждевременных и даже срочных родов. Хори­онкарцинома чаще встречается у многорожавших. Обычно первичный очаг раз­вивается в матке и лишь иногда - в трубах или яичниках.

При хорионкарциноме происходит разрастание обоих слоев трофобласта. В клетках цитотрофобласта отчетливо видны ваку­олизация, метастатические процессы. Протоплазма синцития со­держит много вакуолей, канальцев и полостей, в ядрах - мно­гочисленные фигуры митозов. Рядом с очагом хорионкарциномы определяются больших размеров клетки с одним большим или несколькими ядрами. Элементы хорионкарциномы проникают в миометрий, разрушая его и сосуды, питающие матку, в миометрии обнаруживаются некротизированные участки.

Клиника:

- как правило, заболеванию предшествует перенесенная осложненная беременность (пузырный занос, спонтанный выкидыш, вне­маточная беременность)

- мажущие кровянистые выделения, не поддающиеся терапии, включая выскабливание стенок матки, и приводящие к анемии

- боли внизу живота

- недомогание, голо­вокружение, сердцебиение.

- при метастазах в легкие - кашель, крово­харканье, боли в груди

- при некрозе и инфицировании уз­лов хорионкарциномы - лихорадочное состояние

- бели, возни­кающие в начале болезни и имеющие серозный характер, а по ме­ре распада опухоли - гнойный с гнилостным запахом.

По частоте возникновения метастазов можно назвать следую­щие органы: легкие (60%), влагалище (40%), мозг (17%), печень (16%), почки (12%) и др.

При гинекологическом исследовании: местно в области первичного очага или метастазов определяют­ся уплотнения; узлы во влагалище имеют округлую форму, сине-багровый цвет; матка увеличена; яичники большие за счет тека-лютеиновых кист. Молочные железы также могут увеличиваться с явлениями галактореи.

Диагноз: анамнез, клиника, ультразвуковое исследование, рентгенологический метод (гистерография, ангиография, рентгенография органов грудной клетки, биологический и иммунологичес­кий (определение Р-глобулина, ХГ в крови и моче), гистологическое исследование соскоба из матки (ворсины хориона), определение маркеров (онкофетальных АГ, бета-хориогонина в крови) с помощью иммуноклональных АТ и радиоиммунологически.

Лечение:

1. Хирургическое лечение (экстирпация матки с придатками, ампутация матки при перевязке внутренних подвздошных артерий) рекомендуется только по жизненным показаниям (угрожающие кровотечения, септические состояния), при резистентности опухоли к химиоте­рапии, больших размерах матки и яичников.

2. Моно- или полихимиотерапия - наиболее эффективный метод (метотрексат, актиномицин D, циспластин, циклофосфан, винкристин), проводится курсами по 8-15 дней с интервалами между ними 10-15 дней.

3. Лучевое лечение - показано при наличии изолированных метастатических очагов (в легких, влага­лище, головном мозге) и при резистентности к химиотерапии применяется лучевое лечение.

Диспансеризация больных с хорионкарциномой проводится в течение всей жизни. Критериями эффективности ле­чения служат, наряду с клиническими данными, показатели уровней хорионического гонадотропина - нормализация его уров­ня в крови и моче в течение двух недель и более считается нача­лом ремиссии. Наступление новой беременности допускается через 1-2 года после пузырного заноса и через 2—3 года после хорионкарциномы.