Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск-2008

Вид материала

Методические рекомендации

Содержание Клиническая классификация (2001 г.) Стадия III Головной мозг Неходжкинские лимфомы Классификация по стадиям Хронический лимфолейкоз (хлл) Классификация стадий ХЛЛ по K.Rai Классификация стадий ХЛЛ по J.Binet Множественная миелома Острые лейкозы Классификация острых лейкозов

Подобный материал:

• Л. К. Шайдукова Классическая наркология (для студентов, интернов, ординаторов и врачей), 2937.33kb.
• Методические рекомендации для клинических ординаторов, интернов и врачей общей практики, 865.16kb.
• Методические указания для студентов VI курса, врачей интернов, семейных врачей, 840.71kb.
• Пособие для врачей, клинических ординаторов, врачей-интернов и студентов старших курсов, 772.67kb.
• Пособие для студентов IV,V,VI курсов, интернов, клинических ординаторов и врачей, 718.65kb.
• Инфекционный эндокардит, 245.05kb.
• Учебное пособие для студентов 6-го курса, врачей-интернов, клинических ординаторов, 519.71kb.
• Пособие для студентов IV,V,VI курсов, интернов, клинических ординаторов и врачей, 1196.46kb.
• Е. А. Фокина пути освоения техники гинекологических операций учебное пособие, 185.1kb.
• И. М. Сеченова Кафедра фтизиопульмонологии антибактериальная терапия туберкулеза легких, 985.2kb.

Клиническая классификация

(2001 г.)

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE).

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов (а) с поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без поражения (IIE). Количество пораженных лимфатических областей может указываться следующим образом: II3, II4 и т.д.

Стадия III – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIs), или с поражением того и другого (IIIEs).

Стадия IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без их поражения; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.

Симптомы интоксикации (подстадии А и Б).

Каждая стадия должна быть разделена на А и Б подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) симптомов интоксикации:

1. необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес. до обращения к врачу;
   
2. необъяснимые подъемы температуры выше 38С;
   
3. профузная ночная потливость.
   

Морфологические обозначения вовлеченных органов

Легкое	PUL или L	Костный мозг	MAR или M
Кости	OSS или O	Плевра	PLE или P
Печень	HEP или H	Брюшина	PER
Головной мозг	BRA	Надпочечники	ADR
Лимфатические узлы	LYM или N	Кожа	SKI или D

Пример диагноза:

1. Лимфогранулематоз, стадия I₂ А с поражением шейных лимфоузлов.

2. Лимфогранулематоз, стадия III Е + PUL +S (с поражением шейных подмышечных, надключичных лимфоузлов).

3. Лимфогранулематоз, вариант смешанно-клеточный, стадия IV, B + PUL (правого легкого) с поражением медиастинальных лимфатических узлов, второй поздний рецидив, стадия рецидива II₂ с поражением надключичных и подмышечных лимфатических узлов слева.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу.


Классификация по стадиям

(Ann Arbor, 1971):

Стадия I	Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I). Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IЕ). Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ).
Стадия II	Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II). Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIЕ). Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIЕ).
Стадия III	Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIЕ) или: С поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ + S).
Стадия IV	Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.

Пример диагноза:

1. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома с поражением периферических лимфоузлов костного мозга. Клиническая cтадия IV.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз - онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.


Классификация стадий ХЛЛ по K.Rai

Стадия	Характеристика	Прогноз	Выживаемость
0	Лимфоцитоз более 15,0×10/л в крови более 40% в костном мозге	хороший	Как в популяции
I	Лимфоцитоз Лимфоаденопатия	промежуточный	9 лет
II	Лимфоцитоз Спленомегалия (гепатомегалия)	промежуточный	6 лет
III	Лимфоцитоз + Hb менее 110г/л	плохой	1,5 года
IV	Лимфоцитоз Тромбоциты менее 100×109/л	-	1,5 года

Классификация стадий ХЛЛ по J.Binet

Стадия	Характеристика	Выживаемость
А	Hb более 100 г/л Тромбоциты более 100×109/л Лимфоаденопатия в 1-2 областях	Как в популяции
В	Hb более 100 г/л Тромбоциты более 100×109/л Лимфоаденопатия в 3 и более областях	7 лет
С	Hb менее 100 г/л Тромбоциты менее 100×109/л При любом количестве зон лимфоаденопатии	2 года

Диагностические критерии

• абсолютный лимфоцитоз 10,0×10⁹/л в периферической крови
  
• более 30% лимфоцитов в костномозговом пунктате
  
• иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов
  

Пример диагноза:

1. Хронический лимфолейкоз, III стадия


МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) - лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазмоциты, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены.

Классификация

Иммунохимические варианты:

1. G-миелома
   
2. А-миелома
   
3. D-миелома
   
4. Е-миелома
   
5. Болезнь легких цепей (Миелома Бенс-Джонса)
   
6. Диклоновые миеломы
   
7. М-миелома
   

Стадии:

I. Hb менее 100 г/л, нормальный уровень кальция, одиночный очаг поражения на рентгенограмме или нормальная костная структура. Низкий уровень М-градиента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи менее 4г/сут.

II. Показатели выше, чем на I стадии, но менее, чем на III.

III. Один или более из следующих признаков: Hb менее 85 г/л, уровень кальция выше нормы, множественные поражения костей (≥3 литических очагов), высокий уровень М-градиента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи более 12 г/сут.

Дополнительные стадии:

1. Нормальная функция почек (креатинин сыворотки менее 170 мкмоль/л).
   
2. Функция почек нарушена (креатинин сыворотки более 170 мкмоль/л).
   

Диагностические критерии

1. Более 10% плазмоцитов в миелограмме, плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани
   
2. Моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (содержание в сыворотке IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, и в моче к- или λ- легкие цепи более 0,05 г/сут)
   
3. Наличие остеолитических поражений скелета, диффузный остеопороз.
   

Пример диагноза:

1. Множественная миелома, G- вариант, III B стадия


ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острый лейкоз является следствием повреждения – мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки, в результате чего нарушается контроль за клеточным циклом, возникают изменения процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.


Классификация острых лейкозов

(ВОЗ, 2001г.)