Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск-2008

Вид материала

Методические рекомендации

Содержание Истинная полицитемия (ип) Миелодиспластические синдромы Сопоставление ФАБ и ВОЗ- классификаций МДС Хронический идиопатический миелофиброз (химф) Диагностические критерии ХИМФ Пример клинического диагноза Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина

Подобный материал:

• Л. К. Шайдукова Классическая наркология (для студентов, интернов, ординаторов и врачей), 2937.33kb.
• Методические рекомендации для клинических ординаторов, интернов и врачей общей практики, 865.16kb.
• Методические указания для студентов VI курса, врачей интернов, семейных врачей, 840.71kb.
• Пособие для врачей, клинических ординаторов, врачей-интернов и студентов старших курсов, 772.67kb.
• Пособие для студентов IV,V,VI курсов, интернов, клинических ординаторов и врачей, 718.65kb.
• Инфекционный эндокардит, 245.05kb.
• Учебное пособие для студентов 6-го курса, врачей-интернов, клинических ординаторов, 519.71kb.
• Пособие для студентов IV,V,VI курсов, интернов, клинических ординаторов и врачей, 1196.46kb.
• Е. А. Фокина пути освоения техники гинекологических операций учебное пособие, 185.1kb.
• И. М. Сеченова Кафедра фтизиопульмонологии антибактериальная терапия туберкулеза легких, 985.2kb.

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП)

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трёх ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов, с последующим присоединением миелоидной метаплазии селезенки.


Критерии диагноза истинной полицитемии

(PVSG, 2001 г.)

Категория А:

А1 – увеличение маасы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) на 25% по

сравнению со средней нормой или увеличение уровня гемоглобина (Рb)

более 185 г/л у мужчин и 165 г/г у женщин

А2 – отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (включая фамильной

эритроцитоз, гипоксию, высокое сродство гемоглобина к кислороду,

врожденные мутации эритропоэтинового рецептора, повышенную

продукцию эритропоэтина опухолями)

А3 – наличие спленомегалии

А4 – наличие клональных хромосомных аберраций (исключая обнаружение

Ph-хромосомы или DCR/ABL)

А5 – рост эритроидных колоний in vitro без добавления эритропоэтина

Категория В:

В1 – увеличение количества тромбоцитов более 400х10⁹/л

В2 – количество лейкоцитов более 12х10⁹/л

В3 – обнаружение панмиелоза с увеличением пролиферации эритробластов и мегакариоцитов в трепанате костного мозга

В4 – низкий уровень эндогенного эритропэтина в сыворотке крови

Диагноз ИП считается достоверным, если имеестя сочетание прзнаков А1 + А2 + любой из критериев А или А1 + А2 + любые два из кртерии В


Классификация стадий истинной полицитемии:

1. Стадия 1, или малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более;
   
2. Стадия 2А – эритремическая развёрнутая стадия, без миелоидной метаплазии селезёнки. Продолжительность 10-20 лет и более;
   
3. Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезёнки;
   
4. Стадия 3 – стадия исходов миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ), миелодисплазию, острый лейкоз.
   

Пример клинического диагноза:

1. Истинная полицитемия. Стадия 2А.

Осложнение: тромбоэмболия легочной артерии.

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается полипотентная стволовая кроветворная клетка, что сопровождается нарушением созревания клеток гемопоэза с изменением их морфологических особенностей (дисплазия) и функциональных свойств. Процесс характеризуется одно-, двух- или трёхростковой цитопенией. Типичным считается гиперклеточный костный мозг. Характерной чертой заболевания является пролифереция бластных клеток с дальнейшим развитем острого лейкоза.

Сопоставление ФАБ и ВОЗ- классификаций МДС

Классификация ФАБ, 1982	Классификация ВОЗ, 2001
1. Рефрактерная анемия (РА)	РА РЦМД (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией) Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q) МДС-Н (миелодиспластический синдром не классифицируемый)
2. Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов (РАКС)	РАКС РЦМД-КС (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами)
3. Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток (РАКС)	РАИБ-1 (число бластных клеток костного мозга 5-9%) РАИБ-2 (число бластных клеток костного мозга 10-19%)
4. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации (РАИБ-Т)	Острый миелоидный лейкоз
5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)	Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания
6. Вторичные МДС	ОМЛ и МДС, связанные с лечением

Пример клинического диагноза:

1. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами.

2. Острый миелоидный лейкоз и милодиспластический синдром, связанный с лечением (индуцированный лучевой терапией).

ХРОНИЧЕСКИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИЕЛОФИБРОЗ (ХИМФ)

Хронический идиопатический миелофиброз – клональное хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и миелоидной метаплазии селезенки.

Диагностические критерии ХИМФ

(PVSG, США)

• Миелофиброз, занимающий более 1/3 среза гистологического препарата костного мозга подвздошной кости
  
• Лейкоэритробластическая картина периферической крови: небольшой или умеренный лейкоцитоз, увеличение палочкоядерных форм, небольшой сдвиг влево, присутствие единичных эритронормобластов и каплевидных пойкилоцитов
  
• Спленомегалия
  
• Отсутствие увеличения массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ)
  
• Отстутвие Ph⁺-хромосомы в клетках костного мозга
  

Первые три критерия прям подтверждают диагноз, а 2-ва последующих - это критерии исключения других заболеваний

Основные критерии

1. Пристутсвие милофиброза в гистоморфологическом препарате костного
   

мозга

2. Отстутвие Ph⁺ хромосомы или BCR-ABL в миелоидных клетках
   

Факультативные критерии:

1. Спленомегалия
   
2. Анизопойкилоцитоз с каплевидной формой эритроцитов различной степени
   

выраженности

3. Присутствие в периферической крови милоидных клеток и
   

эритрономобластов

4. Присутствие в срезах костного мозга кластеров мегакариоцитов
   
5. Аномалия величин, формы и структуры мегакариоцитов
   
6. Миелоидная метаплазия селезенки
   

Для постановки диагноза необходимо присутствие 2-х основных критериев и 4-х из 6-ти факультативных.


Пример клинического диагноза:

1. Хронический идиопатический миелофиброз. Терминальная стадия.


Классификация опухолей лимфоидной ткани

(ВОЗ 2001 г.)

В-клеточные новообразования:

В-клеточные новообразования из клеток-предшественниц

1. В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц

Зрелоклеточные В-клеточные новообразования

1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома
   
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
   
3. Лимфоплазмоцитарная лимфома
   
4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны
   
5. Волосатоклеточный лейкоз
   
6. Множественная миелома
   
7. Солитарная плазмоцитома кости
   
8. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками
   

(MALT-лимфома)

9. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
   
10. Фолликулярная лимфома
    
11. Мантийноклеточная лимфома
    
12. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома
    
13. Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная крупноклеточная лимфома
    
14. Внутрисосудистая В-клеточная крупноклеточная лимфома
    
15. Первичная выпотная лимфома серозных полостей
    
16. Лимфома/лейкоз Беркитта
    

Пролиферативные В-клеточные заболевания неясного злокачественного потенциала

1. Лимфоматоидный гранулематоз
   
2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфные
   

T-клеточные и NK-клеточные новообразования

Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц

1. Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток предшественниц
   
2. Бластная NK-клеточная лимфома
   

Зрелые T-клеточные и NK-клеточные опухоли:

1. Т-клеточный пролимфоцитрный лейкоз
   
2. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
   
3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз
   
4. Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых
   
5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
   
6. Т-клеточная лимфома с энтеропатией
   
7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
   
8. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
   
9. Грибовидный микоз
   
10. Синдром Сезари
    
11. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
    
12. Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная
    
13. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
    
14. Анапластическая крупноклеточная лимфома
    

Пролиферативные Т-клеточные заболевания неясного злокачественного

потенциала

15. Лимфоматоидный папулёз

Лимфома Ходжкина:

1. Нодулярный вариант Лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием
   

2. Классическая лимфома Ходжкина

1. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с нодулярным склерозом

2. Классическая лимфома Ходжкина, вариант, богатый лимфоцитами
   
3. Классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант
   
4. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с лимфоидным истощением
   

БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах, распространяющаяся по лимфатической системе путем лимфогенного метастизирования. Патоморфологическим субстратом опухоли являются крупные многоядерные клетки Березовского-Рид-Шернберга.

Классификация

Диагноз устанавливается гистологически. Только конкретное описание диагностических клеток Березовского–Рид–Штернберга и клеток сопровождения с вовлечением фиброзной ткани или без него позволяет считать диагноз бесспорным и окончательным.


Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина

(ВОЗ, 2001 )

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз)
Нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина
Варинт классической лимфомы Ходжкина	- Нодулярный склероз тип I и II; - Смешанно-клеточный; - Богатый лимфоцитами вариант классической лимфомы Ходжкина; - Лимфоидное истощение.