Пособие предназначено для практических врачей любых специальностей. Отдел лабораторной диагностики (2Ж)

Вид материалаДокументы

Содержание


2Ж2017 – Определение фактора Виллебранда
2Ж2020Активность фактора свертывания крови XII
Ж2022 – Активность фактора свертывания крови IX
2Ж2023 – Активность фактора свертывания крови XI
2Ж2024 – Активность комплекса протеина С (скрининг)
2Ж2025 – Активность антитромбина III
Подобный материал:
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   26

2Ж2017 – Определение фактора Виллебранда


Ристоцетин-кофакторная активность бестромбоцитарной плазмы, отражает активность высокомолекулярного белка Виллебранда. Обязательный этап в диагностике болезни фон Виллебранда - геморрагическом диатезе с кровоточивостью смешанного типа из-за нарушения адгезии тромбоцитов и снижения коагуляции.

Повышается как острофазовый белок при раздражении сосудистой стенки, васкулитах.

Снижается при дефиците в тестируемой плазме белка Виллебранда.

Пробу можно хранить до 4 часов при 4ºС. Возможно замораживать плазму. Выполняется по четвергам.

2Ж2020Активность фактора свертывания крови XII


Фактор XII – Хагемана – фактор контактной активации – инициатор внутрисосудистой коагуляции, калликреин-кининовой системы, фибринолиза, системы комплемента. Для дефицита характерна не кровоточивость, а тромботические осложнения, главным образом из-за снижения фибринолитической активности. Для дифференциальной диагностики тромбофилии.

Снижение: врожденный дефицит фактора XII, нарушение синтетической функции печени, приобретенные ингибиторы при СКВ, коагулопатия потребления при ДВС-синдроме.

Пробу можно хранить до 4 часов при 4ºС. Возможно замораживать плазму. Выполняется в первый четверг месяца.


2Ж2021 – Активность фактора свертывания крови VIII

Антигемофильный глобулин. Врожденный дефицит фактора – гемофилия А, до 80% всех случаев гемофилии, наследуется сцеплено с Х-хромосомой.

Снижение: врожденный дефицит фактора – гемофилия А, болезнь фон Виллебранда – быстрое разрушение фактора VIII в кровотоке, коагулопатия потребления при ДВС-синдроме, специфические ингибиторы фактора VIII (у пожилых старше 60 лет, СКВ, ревматоидный артрит, герпетиформный дерматит, рассеянный склероз, аллергия к пенициллину, моноклональные гаммапатии, миелофиброз, лимфопролиферативные заболевания, солидные опухоли, после родов).

Повышение: стресс, физические нагрузки, воспаление.

Факторы V и VIII – нестойкие, рекомендуется определять в течение 1-2 часов, можно хранить до 4 часов при 4ºС. Возможно замораживать плазму.

Ж2022 – Активность фактора свертывания крови IX


Фактор Кристмаса – антигемофильный глобулин В, принимает активное участие в первой фазе плазменного гемостаза, в процессе свертывания не потребляется. Образуется в печени при участии витамина К. Врожденный дефицит - гемофилия В.

Снижение: врожденный дефицит фактора – гемофилия В, печеночно-клеточная недостаточность,

специфические ингибиторы фактора IX после гемотрансфузий, приобретенные ингибиторы при СКВ,

приобретенные ингибиторы после родов (исчезают через 1-7 месяцев) ,болезнь Гоше, нефротический синдром, приеме непрямых антикоагулянтов, коагулопатия потребления при ДВС-синдроме.

Хранить до 4 часов при 4ºС. Возможно замораживать плазму.

2Ж2023 – Активность фактора свертывания крови XI


Фактор Розенталя, антигемофильный фактор С, фактор, участвующий в контактной активации свертывания по внутреннему пути образования протромбокиназы. Врожденный дефицит - гемофилия С, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Снижение: врожденный дефицит фактора – гемофилия С, болезни печени, специфические ингибиторы фактора XI после гемотрансфузий, приобретенные ингибиторы при СКВ, при внутривенном введении декстрана, коагулопатия потребления при ДВС-синдроме.

Хранить до 4 часов при 4°С. Возможно замораживать плазму.

2Ж2024 – Активность комплекса протеина С (скрининг)


Основной физиологический антикоагулянт. Антикоагулянтный комплекс протеина С инактивирует факторы Va, VIIIa, расщепляя их. Активация происходит с образованием комплекса тромбин – тромбомодулин – протеин С + протеин S. Аномальный фактор V-Лейдена – нечувствительный к протеину С. Протеины С и S витамин-К-зависимые, снижаются при лечении непрямыми антикоагулянтами, что делает необходимым их контроль при данной терапии.

Снижение: врожденный дефицит фактора – тромбофилия, тромбоэмболии, тромбофлебиты, заболевания печени (вирусный гепатит, цирроз печени), лечение антагонистами витамина К (непрямыми антикоагулянтами), ДВС-синдром: коагулопатия потребления, острые лейкозы, сахарный диабет.

Хранить до 4 часов при 4°С. Возможно замораживать плазму.

2Ж2025 – Активность антитромбина III


Основной физиологический антикоагулянт. AT III – альфа-2-глобулин, синтезируемый в эндотелии и клетках печени, основной плазменный кофактор гепарина, ингибитор сериновых протеаз. Преобладающий естественный антикоагулянт и кофактор гепарина. Диагностическое и прогностическое значение при ДВС-синдроме, септическом шоке, нефрозах, заболеваниях печени, тромбофилиях. Фактор послеоперационного тромбогенного риска. Необходим при выборе антикоагулянтной терапии, в связи с тем, что дефицит антитромбина III делает неэффективной гепаринотерапию.

Повышение: вирусный гепатит, холестаз, тяжелый острый панкреатит, рак поджелудочной железы, прием анаболических препаратов, накопление ПДФ – патологических антиромбинов.

Снижение: наследственные тромбофилии, ДВС-синдром, коагулопатии потребления,шок, тромбоэмболии, ИБС, атеросклероз, почечная недостаточность, нефрозы с протеинурией,болезни печени, сахарный диабет, острый панкреатит, послеоперационный период, в середине менструального цикла, вторая половина беременности, роды, послеродовый период, продолжительный прием кортикостероидов, пероральных противозачаточных средств, лечение L-аспарагиназой, длительное лечение гепарином или большие дозы гепарина.

Возможно хранение отобранной бестромбоцитарной плазмы в течение месяца при – 20°С.