Кафедра военно-полевой терапии

Вид материала

Документы

Содержание Поражения почек при диспротеинемиях Болезнь легких цепей Криоглобулинемический нефрит Амилоидоз почек Клиническая картина Дифференциальная диагностика

Подобный материал:

• Мункожаргалов Бадмажаб Эрдынеевич доцент кафедры травматологии, ортопедии и военно-полевой, 237.12kb.
• Рабочая программа по военно-полевой терапии для специальности, 630.47kb.
• СоставителИ, 328.8kb.
• «Внутренние болезни», 729.04kb.
• Рекомендована к утверждению в качестве типовой, 338.22kb.
• Диагностическое и прогностическое значение клинико-иммунологических показателей у больных, 296.62kb.
• С. Л. Гришаев Кафедра военно-морской и общей терапии, Военно-Медицинской Академии, 138.89kb.
• Программа по внутренним болезням и военной-полевой терапии для студентов высших медицинских, 217.53kb.
• Вопросы к курсовым экзаменам по травматологии, ортопедии и военно-полевой хирургии, 62.7kb.
• Программы специальных курсов полевая фольклористика составитель доц. Т. Б. Дианова, 937.02kb.

Поражения почек при диспротеинемиях

Нефропатия Бенс-Джонса — это поражение канальцев, которое встречается у больных с множественной миеломой и характеризуется наличием в просветах канальцев особых цилиндров, состоящих преимущественно из измененных легких цепей, окруженных многоядерными гигантскими клетками инородного тела. Это одно из почечных проявлений множественной миеломы, обычно сопровождающееся острой или хронической почечной недостаточностью.

Нефропатия Бенс–Джонса обычно проявляется почечной недостаточностью, как правило, острой, но бывает и хроническая почечная недостаточность. Обычно отмечается протеинурия, но поскольку легкие цепи не определяются при применении индикаторных полосок, их надо выявлять при помощи иммуноэлектрофореза мочи наряду с определением суточной потери белка. Хотя одно время считали это повреждение необратимым, все же уменьшение количества циркулирующих и фильтрующихся легких цепей посредством химиотерапии и в некоторых случаях плазмафереза приводит к улучшению функции почек и очищению от цилиндров.

Болезнь легких цепей — системное заболевание, при котором измененные легкие цепи откладываются во всех базальных мембранах и в экстрацеллюлярном матриксе. В почках они располагаются в основном в базальных мембранах клубочков и канальцев, а также в мезангиальном матриксе. Чаще — это каппа-цепи. В отличие от пациентов, страдающих множественной миеломой или амилоидозом, у больных нефропатией легких цепей отсутствуют костные признаки избыточного роста плазматических клеток, и легкие цепи не образуют фибрилл амилоида. Клинически характерны либо нефротический синдром, либо симптомы канальцевой дисфункции.

Описаны отложение молекул интактного моноклонального иммуноглобулина (легкой и тяжелой цепи) и отдельное отложение тяжелой цепи. Следовательно, болезнь названа неточно, и правильнее было бы назвать ее болезнью отложения моноклональных иммуноглобулинов.

Криоглобулинемический нефрит

Криоглобулины — это белки плазмы, которые обратимо преципитируют (осаждаются) при низких температурах. Криоглобулинемический гломерулонефрит — повреждение почек, которое возникает в ответ на отложение криоглобулинов в сосудах почек, в частности в клубочковых капиллярах, проявляется воспалением, гиперклеточностыо мезангия и интерпозицией мезангиальных клеток и моноцитов в стенки капилляров.

У больных со смешанной криоглобулинемией обычно бывает пурпура, связанная с отложением криоглобулинов в мелких сосудах, часто артралгии и артериальная гипертензия. Вовлечение почек встречается у 20–60 % больных, обычно через 1–2 года после начала заболевания; у 1/4 больных проявляется нефротическим синдромом, у другой четверти — острым нефритом или почечной недостаточностью, у остальных — протеинурией и гематурией различной степени. Уровень комплемента низкий, особенно С4, повышен ревматоидный фактор.

Лечение проводится плазмаферезом с целью удаления криоглобулинов. Необходимо лечение вызвавшего криоглобулинемию заболевания, например гепатита С. При эссенциальной смешанной криоглобулинемии прибегают к лечению кортикостероидами, цитостатиками, коррекции артериальной гииертензии.

Амилоидоз почек

Амилоидоз в большинстве случаев — системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса, состоящего из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада — сывороточного амилоидного белка). Актуальность проблемы велика как в связи с учащением возникновения амилоидоза в пожилом возрасте (при ревматоидном артрите, неспецифическом язвенном колите, злокачественных опухолях), так и с увеличением продолжительности жизни больных туберкулезом, гнойными заболеваниями легких, костей. Почки поражаются у 75–90 % больных с амилоидозом, как правило, на фоне поражения других органов.

В настоящее время выделяют несколько различных типов амилоидного белка (AL, AA, AF, AH, AS и др.), каждому из которых соответствует определенная клиническая форма заболевания со своими клиническими проявлениями, особенностями течения, прогнозом и исходами. Почки поражаются почти исключительно при AL- и
AA-амилоидозе. AL-амилоид образуется при первичном амилоидозе и амилоидозе вследствие миеломной болезни, его фибриллы состоят из фрагментов легких цепей иммуноглобулинов. AA-амилоидоз — наиболее часто встречающаяся форма — объединяет вторичный реактивный амилоидоз, амилоидоз у больных периодический болезнью, ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, псориатическим артритом и опухолями, в том числе гематологическими (лимфома, лимфогранулематоз).

Клиническая картина. Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Почечный амилоидоз возникает при всех формах амилоидоза. По клиническим и морфологическим признакам AL- и AA-амилоидоз почек почти не различаются. Амилоид откладывается в базальной мембране клубочков и почечных канальцев. Больные долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, общая слабость, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном — альбумины), что приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемии) и обусловленному ей отечному синдрому. Отеки обычно распространенного характера и сохраняются в терминальной стадии уремии. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

У 50 % больных при первичном обследовании обнаруживают снижение СКФ и у 20–25 % — артериальную гипертензию. Размер почек нормальный или слегка увеличен. В 70 % случаев отложения амилоида можно обнаружить при биопсии прямой кишки или подкожной клетчатки брюшной стенки; биопсия почки в таких случаях не нужна. У больных с клиническими проявлениями поражения почек их биопсия выявляет амилоид почти в 100 % случаев.

Отечественные авторы в течении почечного амилоидоза различают 3 стадии:

1. протеинурическую (изменения ограничиваются главным образом патологическим мочевым осадком);
   
2. развернутую (появление отеков, гипертензии);
   
3. стадию почечной недостаточности (развитие азотемической уремии и связанной с ней интоксикации).
   

Иногда выделяют еще и доклиническую (диспротеинемическую) стадию, когда клинические симптомы заболевания отсутствуют, изменения в анализах мочи незначительны или носят преходящий характер, в крови — диспротеинемия с гипер-α₂- и γ-глобулинемией. При этом биопсия, выполненная в связи с подозрением на амилоидоз или по другому поводу, дает положительный результат на амилоид.

Лабораторные исследования. В крови определяется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80 % случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ. Возможен гипотиреоз. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида. При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний. Копрологическое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею.

Для верификации диагноза показаны функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны. Наиболее информативным метод является биопсия.

Дифференциальная диагностика почечного амилоидоза проводится с другими заболеваниями, проявляющимися нефротическим синдромом (гломерулонефрит, тромбоз почечных вен), ХПН (гломерулонефрит, обструкция мочевыводящих путей, токсическое воздействие на почки, острый канальцевый некроз).

Лечение. Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сут), пациентам с ХПН — ограничение потребления белка, соли. При первичном амилоидозе происходит непрерывное прогрессирование поражения почек, и для этого заболевания эффективного метода лечения не существует. Продолжительность жизни больных невелика, смерть наступает чаще всего от сердечно-сосудистых осложнений.

Пациентам назначают преднизолон и мельфалан, но эффективность этого лечения невысока. По некоторым данным добавление колхицина к схеме, включающей преднизолон и мельфалан, увеличивает продолжительность жизни больных. При вторичном амилоидозе лечение должно быть прежде всего направлено на основное заболевание (туберкулез, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Эффективен перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) β₂-микроглобулин.

Применяется симптоматическая терапия: витамины, диуретические, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т. д.
В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки.