Кафедра военно-полевой терапии

Вид материала

Документы

Содержание Острый гломерулонефрит Минимальные изменения клубочков Фокально-сегментарный гломерулосклероз Мембранозный ГН (мембранозная нефропатия) Мезангиопролиферативный ГН

Подобный материал:

• Мункожаргалов Бадмажаб Эрдынеевич доцент кафедры травматологии, ортопедии и военно-полевой, 237.12kb.
• Рабочая программа по военно-полевой терапии для специальности, 630.47kb.
• СоставителИ, 328.8kb.
• «Внутренние болезни», 729.04kb.
• Рекомендована к утверждению в качестве типовой, 338.22kb.
• Диагностическое и прогностическое значение клинико-иммунологических показателей у больных, 296.62kb.
• С. Л. Гришаев Кафедра военно-морской и общей терапии, Военно-Медицинской Академии, 138.89kb.
• Программа по внутренним болезням и военной-полевой терапии для студентов высших медицинских, 217.53kb.
• Вопросы к курсовым экзаменам по травматологии, ортопедии и военно-полевой хирургии, 62.7kb.
• Программы специальных курсов полевая фольклористика составитель доц. Т. Б. Дианова, 937.02kb.

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Прогрессирование ГН после воздействия различных начальных факторов определяется достаточно стереотипными процессами, постепенно ведущими к склерозу. Это пролиферация мезангиальных клеток и накопление мезангиального матрикса, а также поражение стенки капилляров клубочка. В индукции ГН ведущее место отводится иммунным факторам повреждения, реакциям гуморального и/или клеточного иммунитета; в дальнейшем прогрессировании важную роль приобретают медиаторы воспаления и неиммунные механизмы — гемодинамические и метаболические. На всех этапах развития ведущую роль играет персистирование этиологического фактора, известного, к сожалению, лишь у 1/10 больных.

Основные клинические типы ГН — острый (ОГН), хронический (ХГН) и быстропрогрессирующий (БПГН).

Многое в патогенезе и классификации заболеваний почек до сих пор остается неясным, в частности, критерии выделения острых и хронических приобретенных заболеваний. Общепринятые критерии для выделения других приобретенных острых и хронических заболеваний (острые длятся в среднем несколько недель с остаточными явлениями, продолжающимися до 3 месяцев и более, а хронические продолжаются более 5–6 месяцев, их активный период длится более 6–8 недель) не подходят для нефропатии, ибо ряд их, рецидивируя в течение нескольких месяцев и даже года, обычно заканчивается полным выздоровлением: например, IgA-нефропатия (болезнь Берже), идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз). С другой стороны, при БПГН (подострый нефрит по старой терминологии) уже через месяц или даже ранее можно говорить о хроническом нефрите. Более надежные критерии диагностики и дифференциального диагноза разных форм поражения клубочков, а значит и назначения дифференцированной терапии уже на ранних этапах лечения, дает морфологический анализ биоптатов почек.

Различают следующие морфологические варианты ГН (Валькович Э.И., 1997): мезангиопролиферативные, экстракапиллярные (подострый, злокачественный) ГН, IgA-нефропатия (болезнь Берже), IgM-нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз, нефротический синдром с минимальными изменениями клубочков (липоидный нефроз), мембранозная нефропатия, мембранозно-пролифера-тивный (мезангиокапиллярный) ГН двух типов (первый тип — с субэндотелиальными депозитами иммунных комплексов — болезнь зубчатых отложений, с активацией комплемента по классическому пути, и тип второй — депозиты IgG не выявляются, а комплемент активируется по альтернативному пути циркулирующими нефритогенными факторами, характерна липодистрофия с утратой жира подкожной жировой клетчатки лица, верхней части туловища).

В практике врача гломерулонефриты (нефриты) встречаются не так часто, как, например, ишемическая болезнь сердца, ревматические, аллергические болезни или хронические заболевания легких. Однако их медицинское и социальное значение велико, что определяется следующими положениями.

Во-первых, лишь острые нефриты, сравнительно редкие в настоящее время, заканчиваются (и то не больше, чем в половине случаев) выздоровлением. Хронический нефрит, особенно подострый, неуклонно прогрессирует по направлению к хронической почечной недостаточности (ХПН), сопровождаясь нередко отеками (нефротический синдром — НС) и тяжелой гипертонией, приводящими к инвалидизации еще до развития ХПН.

Во-вторых, заболевают чаще (и болеют тяжелее) молодые, трудоспособные мужчины.

В-третьих, методы заместительной почечной терапии (диализ и трансплантация) доступны в нашей стране далеко не всем нуждающимся в них, очень дороги и связаны с привязанностью к аппаратам, необходимостью постоянной иммуносупрессии и др. Все это делает актуальной проблему консервативной терапии, направленной на подавление активности нефрита и торможение его прогрессирования.

Определение

Гломерулонефрит (ГН) и включает в себя группу морфологически разнородных иммуновоспалительных заболеваний с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением канальцев и межуточной (интерстициальной) ткани. ГН являются самостоятельными нозологическими формами, но могут встречаться и при многих системных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, геморрагический васкулит, инфекционный эндокардит и др.

Классификация

ОГН развивается через 6–12 дней после инфекции, обычно стрептококковой (ангина, тонзиллит, пиодермия); наиболее нефритогенен β-гемолитический стрептококк группы А, особенно штаммы 12 и 49. Характерны гематурия (часто макрогематурия), отеки, олигурия, гипертония. У ОГН обычно имеет циклическое течение, с бурным началом, в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. У взрослых чаще встречается стертый вариант с изменениями мочи без общих симптомов, постепенно принимающий хроническое течение.

ХГН чаще развивается медленно, с незаметным началом, реже отмечается четкая связь с перенесенным острым нефритом. В зависимости от клинических проявлений и течения различают следующие варианты хронического ГН: латентный, гематурический, нефротический, гипертонический и смешанный. Распространена клинико-морфологическая классификация хронического ГН, в основу которой положены морфологические изменения клубочков почек. Она включает в себя 5 форм:

1. Минимальные изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой микроскопии клубочки кажутся интактными. Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный НС с массивными отеками; эритроцитурия и артериальная гипертензия редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, приводящие иногда за 1 неделю к исчезновению отеков. Прогноз достаточно благоприятный, ХПН развивается редко.
   
2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз иногда при световой микроскопии трудно отличим от предыдущей формы, однако в части клубочков выявляется склероз отдельных капиллярных петель; может развиваться при ВИЧ-инфекции, внутривенном введении наркотиков. Клиническая картина характеризуется персистирующей протеинурией или НС, обычно в сочетании с эритроцитурией и артериальной гипертензией. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.
   
3. Мембранозный ГН (мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивным отложением иммунных комплексов на эпителиальной стороне клубочковой базальной мембраны. У трети больных удается установить связь с известными антигенами — вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому больных с мембранозной нефропатией следует особенно тщательно обследовать с целью выявления опухоли или инфицирования вирусом гепатита. Заболевание чаще развивается у мужнин, характеризуется протеинурией или НС, у 15–30 % наблюдаются гематурия и артериальная гипертензия. Течение относительно благоприятное, особенно у женщин, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.
   
4. Мезангиопролиферативный ГН — самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН, как иммуновоспалительного заболевания; характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Клиническая картина характеризуется протеинурией и/или гематурией, в части случаев отмечаются НС и артериальная гипертензия. Течение относительно благоприятное. Как отдельный вариант выделяют мезангио-пролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина A: IgA-нефрит или болезнь Берже. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин, ведущий симптом – гематурия. У 50 % больных отмечается рецидивирующая макрогематурия, возникающая в первые дни или даже часы лихорадочных респираторных заболеваний. Прогноз благоприятный, однако значительно ухудшается при присоединении НС и/или артериальной гипертензии. В некоторых странах (например, в Японии) IgA-нефрит — преобладающий тип нефрита.
   
5. Последний морфологический вариант хронического ГН — мезангиокапиллярный ГН, характеризующийся выраженной пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением в клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением базальных мембран. Может быть связан с вирусом гепатита С, а также с криоглобулинемией. Характерны протеинурия и гематурия, часты НС и гипертония. Это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию.
   

Помимо острого и хронического ГН, выделяют относительно редкий быстропрогресснрующий (подострый) ГН (БПГН) с «полулуниями» в клубочках и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. БПГН может развиваться после инфекций, контакта с органическими растворителями, однако чаще его причиной являются системные васкулиты и системная красная волчанка. Прогноз очень серьезный, остановить прогрессирование может лишь массивная иммуносупрессивная терапия.

Различные гломерулопатии, среди которых возможны как
первичные, так и вторичные по отношению к системному заболеванию, группируют по их клиническим проявлениям в пять главных синдромов:

1. острый нефритический синдром — острое начало и ранее развитие;
   
2. быстро прогрессирующий нефритический синдром – острое начало, быстрое развитие;
   
3. нефротический синдром;
   
4. первичный почечный синдром с гематурией и протеинурией — стойкие, бессимптомные, минимально выраженные изменения
   мочи;
   
5. хронический нефритический синдром с протеинурией.
   

Большинство форм ГН — это в той или иной степени прогрессирующие заболевания, наиболее надежно остановить их прогрессирование можно лишь при выявлении и устранении этиологического фактора. При невозможности установления этиологии усилия должны быть направлены на подавление активности болезни и купирование обострения, что позволяет стабилизировать течение болезни.