Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «башкирский государственный медицинский университет федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Вид материала

Руководство

Содержание Занятие №25. врожденные и наследственно обусловленные заболевания почек 2. Учебные цели Внеаудиторная самостоятельная работа студентов Тубулопатии: сведущим синдромом полиурии 7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Занятие №26. приобретенные нефропатии. нефротический синдром 2. Учебные цели Внеаудиторная самостоятельная работа студентов 7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №4 Занятие №27. заболевания мочевого пузыря 2. Учебные цели Внеаудиторная самостоятельная работа студентов 7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Занятие №28. почечная недостаточность 2. Учебные цели Внеаудиторная самостоятельная работа студентов Перечень практических навыков по циклу «нефрология»

Подобный материал:

• Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «башкирский, 459.72kb.
• Динамика факторов персистенции микроорганизмов под влиянием соединений с антиоксидантной, 335.78kb.
• Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования, 459.45kb.
• Тематический план изучения дисциплины «безопасность жизнедеятельности», 242.59kb.
• Программа дополнительного профессионального образования врачей клиническая лабораторная, 75.89kb.
• На правах рукописи, 263.06kb.
• План чтения лекции по (дисциплина) Тема: «Методология и методика клинического диагноза», 42.99kb.
• «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению, 568.86kb.
• При мужской инфертильности, 603.76kb.
• «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению, 975.58kb.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА

ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»

ДЕТСКАЯ НЕФРОЛОГИЯ


Руководство для самостоятельной работы по дисциплине

«Детские болезни» для студентов, обучающихся

по специальности 060103 - педиатрия

Уфа – 2008


УДК 616.61 – 053.2 (07)

ББК 56.9 +57.3 я 7

Е63


Детская нефрология: Руководство для самостоятельной работы /Составитель: З.М. Еникеева. – Уфа, 2008. – 54 с.


Руководство подготовлено в соответствии с типовой программой дисциплины «Детские болезни» (М., ГОУ ВУНМЦ, 2000 г), на основании рабочей программы (2008 г), действующего учебного плана (2000 г) и в соответствии с требованиями Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности 060103 – Педиатрия (2000 г).

Издание является инструкцией к усвоению и закреплению знаний студентов по детским болезням в аудиторное и внеаудиторное время и содержит перечень знаний и умений, необходимых для формирования профессиональных компетенций, вопросы и задания для самоподготовки, аттестационные педагогические измерительные материалы.

Руководство предназначено для студентов, обучающихся по специальности 060103 – Педиатрия.

Рекомендовано в печать по решению Координационного научно-методического совета и утверждено на заседании Редакционно-издательского совета ГОУ ВПО “Башкирский государственный медицинский университет Росздрава”.


Рецензенты: Р.А. Ахметова, профессор кафедры педиатрии ИПО БГМУ, доктор медицинских наук

О.А. Малиевский, профессор кафедры госпитальной педиатрии, доктор медицинских наук


Башкирский государственный

медицинский университет, 2008


СОДЕРЖАНИЕ

Занятие №25. Врожденные и наследственные заболевания почек

Занятие №26. Приобретенные нефропатии. Нефротический синдром.

Занятие №27. Заболевания мочевого пузыря. Рефлюкс-нефропатии.

Занятие №28. Острая и хроническая почечная недостаточность.


ЗАНЯТИЕ №25. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

1. Тема и ее актуальность. Врожденные аномалии и наследственные заболевания мочевой системы представляют собой обширную группу, включающую заболевания с анатомическими аномалиями, с изменениями на тканевом уровне, так называемые почечные дисплазии, с генетически детерминированными нарушениями в образовании структурных белков и белков-ферментов, а также обусловленные хромосомными аберрациями. При поражении почек принято говорить о врожденных нефропатиях, при поражении мочевыводящих путей – о врожденных уропатиях. Эта патология обнаруживается не всегда сразу же после рождения и может довольно длительное время существовать скрыто, бессимптомно, либо маскируясь под различные приобретенные заболевания. Врожденные и наследственно обусловленные заболевания почек у детей занимают первое место среди причин развития хронической почечной недостаточности.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначить лечение и профилактические мероприятия детям с врожденными аномалиями и наследственными заболеваниями почек.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• Анатомо-физиологические особенности почек и мочевыводящих путей;
  
• Функции почек и методы их оценки;
  
• Семиотика заболеваний органов мочевой системы;
  
• Методы дополнительных исследований для оценки состояния почек;
  
• Методы раннего выявления патологии почек у детей.
  
• Типы наследования патологии почек: аутосомно-доминантный; аутосомно-рецессивный; доминантный, сцепленный с Х-хромосомой; рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
  
• Значение морфологического исследования биоптата почечной ткани в диагностике наследственных заболеваний почек
  

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать жалобы, анамнез заболевания, жизни;
  
• провести объективное исследование ребенка по всем органам и системам;
  
• оценить результаты дополнительных исследований (анализы мочи, клинические и биохимические анализы крови, иммунограмма, функциональные пробы, УЗИ, рентгено-урологическое исследование, гистологические, цитологические исследования);
  
• оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром;
  
• обосновать клинический диагноз и провести дифференциальную диагностику;
  
• назначить лечение (лечебная диета, медикаментозная терапия, физиотерапевтическое лечение);
  
• составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий
  

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки: Номенклатура наследственных нефритоподобных заболеваний; Тип наследования при наследственном нефрите и других нефритоподобных заболеваниях (олигомеганефрония, нефронофтиз Фанкони, синдром Лоу); Синдром Альпорта. Роль аудиограммы в ранней диагностике синдрома Альпорта; Патогенез врожденных нефритоподобных заболеваний; Классификация наследственного нефрита; Морфологические изменения при наследственном нефрите; Клиника, особенности течения синдрома Альпорта; Диагностика и дифференциальная диагностика наследственного нефрита. Лечение. Показания к трансплантации почки при наследственном нефрите. Организация диспансерного наблюдения детей с наследственным нефритом.

Врожденный нефротический синдром: клиника, диагностика, лечение, исходы.

Нефронофтиз Фанкони: клиника, диагностика, лечение, исходы.

Тубулопатии: сведущим синдромом полиурии (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет); с рахитоподобным синдромом (витамин Д-зависимый рахит, фосфат-диабет, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз); с ведущим синдромом нефролитиаза (почечный тубулярный ацидоз I типа). Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия). Патогенез. Клиника. Ранняя диагностика (биохимические показатели мочи). Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Прогноз.

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6.Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: тренинговая компьютерная программа, экскреторные урограммы, цистограммы, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.

6.2. Компьютерный класс РДКБ (t-Tester/Выбрать группу/Выбрать студента/Раздел/Начать тестирование), мультимедийный атлас (Диск С/6 курс/ нефрология), мультимедийные презентации лекций (Диск С/6 курс/нефрология).

7. Содержание занятия.

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).

Тест 1.Установить правильную последовательность развития почек у здорового человека: головная почка тазовая почка в тазовой области туловищная почка тазовая почка в поясничной области Тест 2. У взрослого человека функционирует почка: тазовая туловищная головная поясничная Тест 3. Эмбриональные зачатки структуры почки: 1. Элементы нефрона а)метанефрогенная ткань 2. мочевыводящая системы б)дивертикул мезонефрогенного (начиная с собирательных трубок) протока в)мезенхима желточного мешка Тест 4. Элементы окончательной (тазовой) почки закладываются у эмбриона на ________ неделе внутриутробного развития Тест 5.Суточный диурез у детей зависит: От количества выпитой жидкости От температуры окружающей среды От температуры тела От уровня гемоглобина От повышенного потребления хлористого натрия Тест 6.Висцеральный листок капсулы клубочков у детей первых лет жизни выстлан эпителием ______________________ Тест 7.Концентрационная функция почек определяется с помощью пробы (дописать) __________________________ Тест 8.Количество мочи от количества выпитой жидкости составляет у детей (в %) ___________________________ Тест 9.Величина клубочковой фильтрации в норме у детей старше 1 года и у взрослых составляет (мл/мин) _______________ Тест 10.Относительная плотность мочи в норме снижена до 1005-1012 у детей в возрасте ________________________ Тест 11.Витамин Д-дефицитный рахит и витамин-Д-зависмый рахит являются: 1. одним заболеванием; 2. разными заболеваниями. Тест 12.Основой лечения почечного несахарного диабета является: 1. ограничение жидкости; 2.введение достаточного количества жидкости; 3.преднизолон; 4.эуфиллин; 5.гипотиазид; 6.лазикс; 7.вазопрессин. Тест 13. Второе название псевдогипоальдостеронизма: 1.почечный несахарный диабет; 2.почечный солевой диабет; 3.фосфат-диабет; 4. сахарный диабет. Тест 14.Первое превращение витамина Д в его более активную форму осуществляется: 1. в почках; 2. в печени Тест 15.Экскреция углеводов с суточной мочой у здоровых детей: 1. 150-200 мг; 2.400-500 мг.

Эталоны ответов к тестам: 1. 1234; 2. 1; 3. 1-А. 2-Б; 4. 4 недели; 5. 1235; 6. кубический; 7. Зимницкого; 8. 75%; 9. 100 20; 10. 1-го г жизни. 11. 2; 12. 2. 5; 13. 2: 14. 2. 15. 1.

7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя:

• Проведите клиническое обследование ребенка, больного фосфат -диабетом.
  
• Проведите оценку физического развития, используя центильные таблицы.
  
• Укажите характер нарушений костной системы у ребенка.
  
• Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющимся в истории болезни.
  
• Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
  
• Проведите дифференциальный диагноз.
  
• Выпишите в тетрадь лекарственные препараты, получаемые больным, объясните механизм их действия.
  
• Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.
  
• Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).
  

7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач).

Задача №1

Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха. Ребенок родился от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от хронической почечной недостаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса тела при рождении 2800 г., длина тела 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

В 3 года после перенесенной ОРВИ, в анализе мочи были выявлены гематурия, незначительная лейкоцитурия, протеинурия до 600 мг/сут. С диагнозом»хронический гломерулонефрит, гематурическая форма» мальчик неоднократно лечился по месту жительства, эффекта не было. Стал отставать в физическом развитии.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Масса тела 20 кг. Подкожно-жировой слой развит плохо. Отеков нет. АД=105/55 мм рт. ст. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин , искривление мизинца. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС – 88 уд/мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень пальпируется у края реберной дуги.

Гемограмма: гемоглобин 110 г/л, эритроциты 3,5х10¹² /л, лейкоциты 8,5х10⁹ /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 66%, эозинофилы 1%, лимфоциты 23%, моноциты 8%, СОЭ 10 мм/час. Общий анализ мочи: белок 0, 9 г/л, лейкоциты 6-7 в п/зрения, эритроциты – большое количество, относительная плотность мочи 1007.

Проба по Зимницкому: колебания удельного веса мочи от 1002 до 1008; дневной диурез 250 мл, ночной диурез 500 мл. Клиренс по эндогенному креатинину: 75 мл/мин.

Биохимический анализ крови: общий белок – 70 г/л, холестерин – 5,3 ммоль/л, мочевина 4,3 ммоль/л, калий 4,1 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, глюкоза 4,3 ммоль/л.

Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах. Консультация окулиста: диагностированы: катаракта I степени, миопия.

Задание

1. Какой диагноз вы ставите?
   
2. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?
   
3. К какой группе заболеваний относится данная патология?
   
4. Современное представление о патогенезе заболевания?
   
5. Оцените функции почек.
   
6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
   
7. Назначьте лечение.
   
8. Показано ли назначение глюкокортикостероидов?
   
9. Какой прогноз данного заболевания?
   
10. Какова длительность и частота диспансерного наблюдения?
    

11. Какие реабилитационные мероприятия вы будете проводить в условиях поликлиники?


Задача №2

Мальчик 6,5 лет, родился от I беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре, При сроке беременности 5 недель, мать перенесла грипп. Роды срочные протекали физиологично. Масса при рождении 2900,0, длина тела 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ – 3-4 раза в год, ветряная оспа. Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка в течение беременности имела контакт с химическими реактивами. В возрасте 3 лет у мальчика на фоне ОРВИ выявлены изменения в анализах мочи: белок до 1,2 г/л, удельный вес мочи 1002-1008. При повторных анализах мочи сохранялись протеинурия, снижение удельного веса мочи. В течение последнего года появились жажда, полиурия, бледность кожных покровов.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние ребенка тяжелое. Отмечаются слабость, вялость, значительно выраженная бледность кожных покровов. При осмотре обнаружены стигмы дизэмбриогенеза: эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС – 90 уд/ мин, АД =100/55 мм рт ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены, пальпируется нижний край правой почки.

Гемограмма: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 3,0х10¹² /л, лейкоциты 6,3х10⁹ /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 60%, эозинофилы 3%, лимфоциты 27%, моноциты 8%, СОЭ 20 мм/час. Общий анализ мочи: белок 0, 099 г/л, лейкоциты 6-7 в п/зрения, эритроциты – 5-6, относительная плотность мочи 1007.

Проба по Зимницкому: колебания удельного веса мочи от 1002 до 1008; дневной диурез 750 мл, ночной диурез 850 мл. Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин.

Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, холестерин – 5,3 ммоль/л, мочевина 17,3 ммоль/л, креатинин 168,0 мкмоль/л, калий 6,2 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, глюкоза 4,3 ммоль/л. КОС: рН 7,2, ВЕ – 12 ммоль/л.

УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородная, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек. Чашечно-лоханочная система (ЧЛС) деформирована.

Экскреторная урография: обе почки резко увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки .

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах. Консультация окулиста: диагностированы: катаракта I степени, миопия.

Задание

1. Какой диагноз вы ставите?
   
2. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?
   
3. К какой группе заболеваний относится данная патология?
   
4. Современное представление о патогенезе заболевания?
   
5. Оцените функции почек.
   
6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
   
7. Назначьте лечение.
   
8. Показано ли назначение глюкокортикостероидов?
   
9. Какой прогноз данного заболевания?
   
10. Какова длительность диспансерного наблюдения?
    

11. Какие реабилитационные мероприятия вы будете проводить в условиях поликлиники?

Задача №3

Л., 4 лет, поступила в стационар с жалобами на вялость, утомляемость, боли в ногах, искривление нижних конечностей. Мать заметила деформацию нижних конечностей с годовалого возраста ребенка. Девочка начала ходить самостоятельно с трех лет. Мать низкорослая, наблюдается искривление нижних конечностей.

При осмотре: у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии (рост менее 3 центилей, масса тела в пределах 3-10 центилей). Удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные, чистые. Отеков нет. Лимфоузлы мелкие. Гипотония мышц. Тургор тканей снижен. Значительное «О» - образное искривление нижних конечностей. Походка «утиная». Определяются «браслетки» на руках. Дыхание везикулярное. Тоны снердца приглушены, ритмичны. АД=80/40 мм рт ст. Живот мягкий, пальпируются вздутые петли кишечника, печень выступает из –под края реберной дуги на 1 см. Стул оформлен. Мочеиспускание свободное.

Общий анализ мочи: уд. Вес 1020, реакция кислая, лейкоциты 2-3 в поле зрения, белок отрицательный. Общий анализ крови: эр.4,5х10¹² , Нв=130 г/л, Л.=8,5х10⁹ , СОЭ=8 мм/час. Биохимический анализ крови: фосфор – 0,8 ммоль/л, кальций – 2,5 ммоль/л, щелочная фосфатаза – 25 ед.

Задание:

1.Выделите синдромы. Укажите, какой ведущий.

2.Поставьте диагноз. Укажите тип наследования.

3.Перечислите, какое обследование нужно провести для уточнения диагноза.

4.Объясните патогенез заболевания.

5.Обоснуйте диагноз.

6.С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз. Укажите краткие отличительные признаки.

7.Назначьте лечение.

8.Определите прогноз заболевания.

Ответы к задачам:

Задача №1. Диагноз: Наследственный нефрит (синдром Альпорта);

Задача №2. Диагноз: Поликистоз почек. Осложнение: Хроническая почечная недостаточность, субкомпенсированная стадия.
Пример решения ситуационной задачи №3.

1.Деформация костной системы, отставание в физическом развитии.

2.Фосфат-диабет. Тип наследования – доминантный.

3.Рентгенография костей конечностей, исследование щелочного резерва, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы крови; в моче – экскреция фосфатов, проба Сулковича.

4.Патогенез заболевания – отсутствие или малая активность ферментов, обеспечивающих реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах, нечувствительность канальцев к 1,25 дезоксихолекальцийферолу.

5.Диагноз фосфат-диабет ставится на основании жалоб (боли и искривление нижних конечностей), которые отмечаются у ребенка с годовалого возраста, низкорослость, образное искривление нижних конечностей, снижение фосфора, повышение уровня щелочной фосфатазы в крови.

6.Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Де-Тони-Дебре-Фанкони (характерно сочетание деформации костной системы с отставание НПР, в моче – гиперфосфатурия, глюкозурия, гипераминоацидурия); с рахитом (проявления болезни с первых месяцев жизни, улучшение состояния после назначения витамина Д), почечный тубулярный ацидоз (постоянно щелочная реакция мочи, в крови – ацидоз; осложнение – нефрокальциноз).

7.Препараты витамина Д в больших дозах (10-25 тысяч ед.) под контролем пробы Сулковича до нормализации показателей фосфора, щелочной фосфатазы.

8.Прогноз для жизни благоприятный. Сохраняется низкорослость.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, отделение эндоскопии, модуль практических навыков, копьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

• Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с синдромом Альпорта.
  
• Демонстрация больного с почечно-тубулярным ацидозом I типа.
  
• Графическое изображение истории болезни больного с синдромом Альпорта.
  
• Подготовка реферативного сообщения «Первичные тубулопатии».
  

Литература

Основная литература:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).

Дополнительная литература:

1.Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).

2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).

3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).

4.Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

5.Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

6.Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

7.Руководство по детскому питанию: руководство / Под ред. В. А. Тутельяна, И. Я. Коня. - М.: МИА, 2004. - 662 с. (к/14658).

8.Муталов, А.Г. Физиология, патология и охрана здоровья детей подросткового возраста. - Уфа: Изд-во «Здравоохранение Башкортостана», 2005. - 252 с. (к/14604)

9. www. Pediatriajornal/ru .
   
10. jpna. 2008.com
    

ЗАНЯТИЕ №26. ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕФРОПАТИИ. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Тема и актуальность. Среди приобретенных нефропатий самыми распространенными у детей являются первичный гломерулонефрит, тубуло-интерстициальный нефрит, дизметаболические нефропатии. Нефротический синдром возникает при ряде приобретенных и врожденных, первичных и вторичных заболеваниях почек. Дииагностика приобретенных заболеваний почек, своевременно начатая адекватная терапия улучшает прогноз и позволяет предупредить осложнения и прогрессирование поражения почек.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначать лечение и профилактические мероприятия детям с приобретенными заболеваниями почек, больным нефротическим синдромом.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• Анатомо-физиологические особенности почек и мочевыводящих путей;
  
• Функции почек и методы их оценки;
  
• Семиотика заболеваний органов мочевой системы;
  
• Методы дополнительных исследований при заболеваниях почек;
  
• Оценка функционального состояния почек;
  
• Методы раннего выявления патологии почек у детей.
  
• Значение морфологического исследования биоптата почечной ткани в диагностике приобретенных заболеваний почек
  

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать жалобы, анамнез заболевания, жизни;
  
• провести объективное исследование ребенка по всем органам и системам (измерение АД, выявление отеков);
  
• оценить результаты дополнительных исследований (анализы мочи, клинические и биохимические анализы крови, иммунограмма, функциональные пробы, УЗИ, рентгено-урологическое исследование, гистологические, цитологические исследования);
  
• оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром;
  
• обосновать клинический диагноз и провести дифференциальную диагностику;
  
• назначить лечение (лечебная диета, медикаментозная терапия, физиотерапевтическое лечение);
  
• составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий
  

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки: Тубулоинтерстициальный нефрит: Классификация. Патогенез. Клиника. Диагностика. Значение УЗИ, радионуклеидной ренографии и биопсии в уточнении диагноза. Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Прогноз. Приобретенный нефротический синдром: этиология. Патогенез. Морфологическая характеристика. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Исходы. Вторичные нефропатии. Рефлюкс-нефропатии.

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6.Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: тренинговая компьютерная программа, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.

6.2. Компьютерный класс РДКБ (t-Tester/Выбрать группу/Выбрать студента/Раздел/Начать тестирование), мультимедийный атлас (Диск С/6 курс/ нефрология), мультимедийные презентации лекций (Диск С/6 курс/нефрология).

7. Содержание занятия.

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).

Тест 1. Нефротическая форма острого гломерулонефрита наиболее часто развивается: 1)через 1-2 неделю после ОРВИ 2)на фоне ОРВИ 3)через 3-4 недели после ОРВИ Тест 2. Отеки при нефротическом синдроме: 1)локальные 2)распространенные Тест 3. Врожденный нефротический синдром дифференцируют со следующими заболеваниями: 1)острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом 2)тромбоз почечных вен 3)острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом 4)синдром Альпорта Тест 4. Прием преднизолона внутрь при нефротическом синдроме осуществляется: 1)равномерно в течение суток 2)преимущественно в первую половину дня 3)преимущественно в вечерние часы Тест 5. Отмена преднизолона при нефротическом синдроме осуществляется: 1)постепенно 2)одномоментно

Эталоны ответов: тест 1 -1. тест 2 – 2. тест 3. -1. тест 4.- 2. тест 5.-1.

7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя

• Проведите клиническое обследование ребенка, больного хроническим гломерулонефритом с нефротическим синдромом, кортикостероидзависимой формой
  
• Проведите оценку физического развития, используя центильные таблицы.
  
• Назовите клинические проявления кушингоидного синдрома, объясните механизм его развития.
  
• Укажите характер нарушений костной системы у ребенка с нефротическим синдромом.
  
• Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющимся в истории болезни.
  
• Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
  
• Проведите дифференциальный диагноз.
  
• Выпишите в тетрадь лекарственные препараты, получаемые больным, объясните механизм их действия.
  
• Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.
  
• Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).
  

7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач).