Детского церебрального паралича
| Вид материала | Реферат |
- Коинфекционное заболевание, вызываемое вирусом, поражающая, в основном, детей раннего, 22.29kb.
- Новые перспективы реабилитации детского церебрального паралича в условиях клинического, 84.34kb.
- Лобунов Д. С., Дорофеева О. В., Серикова, 22.83kb.
- Диссертация на соискание ученой степени, 5609.97kb.
- Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах, 1851.59kb.
- Г. Г., Виноградова В. А иппотерапия в комплексной реабилитации Детского церебрального, 27.89kb.
- Стабилометрия в диагностике и лечении детей с гемипаретической формой детского церебрального, 219.34kb.
- Нравственные ориентиры лидеров детского движения, 1562.32kb.
- Список статей бабенкова Н., 210kb.
- Задачи интенсивной терапии: метаболическая защита головного мозга; поддержание адекватного, 89.42kb.
Ученый без трудов – это дерево без плодов
ВОПРОСЫ ЭТИОПАТОГЕНЕЗА
ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
реферативный обзор состояния проблемы
(по литературным источникам до 1999 г.)
Выбор чужих мыслей требует работы собственной мысли.
Жан Лабрюйер.
Когда исполняется судьба, врач становится глупцом.
Арабская пословица.
Глава I. Определения ДЦП. По существующим на сегодняшний день представлениям, разделяемым большинством ученых, paralysis cerebralis infantilis, детский церебральный паралич – ДЦП представляет собой группу центральных двигательных нарушений (корково-подкорковых синдромов), при которых в антенатальном, перинатальном и/или раннем неонатальном периодах развития происходит острое и/или хроническое воздействие этиологического фактора (факторов), приводящее к повреждению головного мозга и последующему нарушению развития преимущественно двигательной сферы.
Определения ДЦП, даваемые разными авторами, в основном, схожи: “группа заболеваний, различных по этиопатогенезу и анатомическому субстрату с общим признаком в виде нарушения двигательной функции вследствие врожденного или приобретенного в первые годы жизни поражения соответствующих систем головного мозга” (М.О.Гуревич, 1937); “состояния, представляющие пеструю смесь пирамидных и внепирамидных симптомов” (М.Б.Кроль, Е.А.Федорова, 1966); “различные параличи и парезы, развивающиеся в детском возрасте” (Х.Г.Ходос, 1974); “группа непрогрессирующих синдромов повреждения головного мозга, проявляющихся двигательными расстройствами” (Т.А.Тальвик с соавт., 1989); “органическое поражение мозга, которое возникает в период внутриутробного развития, родов или в период новорожденности, сопровождающееся различными двигательными нарушениями” (Т.Г.Шамарин, Г.И.Белова, 1996) и т.д. и т.п. (К.А.Семенова, 1968; К.А.Семенова с соавт., 1972; Е.В.Шухова, 1979; М.Вейсс, А.Зембатый, 1986; В.И.Козявкин, 1992; Ю.Кюльц с соавт., 1984; М.К.Недзьведь, 1996; Т.А.Томберг с соавт., 1989; Д.С. Футер, 1965; R.Behrman, V.Vaughan, 1987; J.M.Perlman et al., 1993; F.S. Pidcock et al., 1990 и мног. др.).
Таким образом, большинство авторов считают диагноз ДЦП собирательным, объединяющим группу синдромов, возникающих в результате недоразвития и/или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и/или ранний постнатальный периоды и в дальнейшем проявляющихся, прежде всего, неспособностью сохранять позу и выполнять произвольные движения и признают, что “этот термин (ДЦП) не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании” (И.Н.Иваницкая, 1993).
Наиболее развернутое определение ДЦП приведено в коллективной монографии К.А.Семеновой, Е.М.Мастюковой и М.Я.Смуглина (1972): “детский церебральный паралич – это заболевание, начавшееся в период внутриутробного развития плода под влиянием многих или даже одной какой-либо вредности, но вызывающих к жизни одно из основных звеньев патогенеза – иммунопатологические механизмы, продолжающие свое действие в течение ряда лет после рождения ребенка. Такой взгляд на патогенез детского церебрального паралича дает нам основание рассматривать это заболевание не только как проявление остаточных изменений в мозге после перенесенных асфиксии и родовой травмы, но считать, что оно служит также проявлением текущего в определенных временных рамках процесса, в патогенезе которого резидуальные явления играют, хотя и значительную, но отнюдь не основную роль”.
Термин детский церебральный паралич впервые был введен Зигмундом Фрейдом в 1893 г. В 1958 г. на международном совещании невропатологов в Оксфорде это заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму. В 1973 г. в отчете международного комитета по инсультам термин “ДЦП” был назван “туманным ярлыком”. Возможно, поэтому в ДЦПологии существует большое количество своеобразных “фантомов” науки – ложных, недостоверных утверждений и выводов, непроверенных и неподтвержденных фактов, необоснованных гипотез и концепций. Однако – “количество гипотез обратно пропорционально ясности вопроса” (В.В.Фролькис, 1970).
По мнению Л.В.Антоновой и В.Д.Левченковой (1994), для полноты представления о патогенетических основах ДЦП и проведения адекватной терапии необходимо решить вопрос о степени вовлечения сегментарных структур в патологический процесс при данном заболевании. Авторы справедливо подчеркивают, что клиническими методами зачастую не удается определить наличие повреждения спинальных структур.
Перефразируя высказывание В.Л.Голубева с соавт. (1999) о паркинсонизме, ДЦП – трагическая и одновременно блестящая модель для изучения закономерностей целого и поврежденного мозга. Абсолютно права К.А.Семенова (1997), что клиника и патогенез ДЦП фактически включают в себя все разделы науки о мозге. Это обстоятельство, пишет К.А.Семенова в другой работе (1994), вызывает особую сложность, так как поражение мозгового вещества при ДЦП крайне мозаично; имеют место как патоморфологические изменения в основных мозговых структурах, так и поражение их вертикальных и горизонтальных связей, что нередко маскирует области основной локализации мозгового поражения и в топическом плане ложно характеризует развитие ведущих клинических симптомов и синдромов – гиперкинезов, атонически-астатического синдрома, различных вариантов патологии мышечного тонуса.
Еще в первой половине XX века в группу детских церебральных параличей включали различные плегии, олигофрении, в том числе и болезнь Дауна, гидро-, макро-, микроцефалии и другие врожденные уродства головного мозга (М.О.Гуревич, 1937). По статистике Нодаше (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) двигательная недостаточность (на детском материале) встречается у 75% идиотов, 50% имбецилов, 25% дебилов и 2% нормальных. По статистике Осиповой (цит. по: М.О.Гуревич, 1937) у тяжелых имбецилов двигательная недостаточность наблюдается в 95%, у легких имбецилов – в 60%, у дебилов – в 40% всех случаев. По данным Айрелянда (цит. по: М.О.Гуревич, 1937), из 116 идиотов лишь 5 начали ходить вовремя, остальные же с опозданием. В наше время при изучении структуры атаксического симптомокомплекса у 133 детей Л.Г.Сидориной (1994), наряду с 43 детьми с атонико-астатической формой детского церебрального паралича, выделена группа из 30 детей с атонико-астатическим синдромом при врожденной гидроцефалии.
По мнению Л.О.Бадаляна (1984), характерной особенностью ДЦП является нарушение моторного развития ребенка, обусловленное, прежде всего, аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Безусловно, пишет Т.Н.Осипенко (1996), что ДЦП – это не чисто двигательное нарушение мозга, а сложный полиморфный синдром, как по клинике, так и по патогенезу и этиологии, затрагивающий психическую и эмоционально-поведенческую сферу деятельности, однако приоритет двигательной дисфункции однозначен. Клинический полиморфизм ДЦП заключается не только в многообразии поражения двигательной системы, интеллектуально-психической и речевой сферы, но и в наличии сопутствующих синдромов: эпилептического, гипертензионно-гидроцефального и вегетативной дистонии (Л.О.Бадалян с соавт., 1988 и др.), которые в значительной степени осложняют течение заболевания, ухудшают прогноз и вызывают дополнительные трудности в процессе медицинской абилитации и социальной их адаптации (В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк, 1992). К тому же, возрастные клинические особенности эпилептического синдрома при ДЦП, а также морфофункциональные изменения, которые лежат в основе поражения двигательной системы и формирования эпилептических припадков, изучены недостаточно (М.Л.Сумеркина, 1997).
***
Глава II. Мозг и организация движений.
§ 1. Организация произвольных движений и в настоящее время является одной из ключевых и нерешенных проблем неврологии. Нервная система участвует в организации целенаправленной активности. Движения являются компонентом общей активности, которая должна удовлетворять потребности организма и обеспечивать выживание вида. Все многообразие видимых форм движений животных и человека зиждется на нескольких основных физических законах перемещения тел в инерционном пространстве. Поэтому при изучении нервных механизмов управления двигательной системой необходимо всегда учитывать механическую природу объекта управления (А.С.Батуев, О.П.Таиров, 1978).
Двигательная система осуществляет несколько конкретных целевых функций. У высших млекопитающих и у человека выделяют ряд функций, связанных с мышечной активностью (А.С.Батуев, О.П.Таиров, 1978): 1 поддержание определенной позы; 2 ориентация на источник внешнего сигнала (двигательный компонент ориентировочной реакции, глазодвигательные реакции, удержание равновесия); 3 локомоция – перемещение тела в пространстве; 4 манипулирование (в более широком контексте, чем только оперантные движения конечностей).
Функциональной основой системной организации мозга является внутрицентральное (межструктурное) взаимодействие. Не вызывает сомнения непрерывность этого взаимодействия. Многочисленные данные современной нейрофизиологии свидетельствуют о том, что в системе каждого анализатора функционируют прямые и обратные связи, и только при условии их постоянного взаимодействия может осуществляться анализ и синтез поступающей информации, что полностью совпадает с мнением нейроморфологов (Г.И.Поляков, 1964, и др.). Управление движениями, осуществляемое путем изменений активности соответствующих групп мышц, может производиться только при наличии необходимой информации о положении, скорости и ускорении движения звеньев тела, а также об эффективности нервно-мышечной передачи.
Долгое время основные представления о механизмах двигательного управления строились на положениях концепции кольцевого управления, рассматривающей проприоцептивную обратную связь как обязательный и решающий фактор регулирования временных и пространственных характеристик движения (Н.А.Бернштейн, 1947), и определяли двигательный анализатор как систему саморегуляции, включающую прямые (восходящие) и обратные (нисходящие) каналы и обеспечивающую непрерывную обработку и регуляцию потока проприоцептивной импульсации по типу нервного кольца (Н.А.Бернштейн, 1966; А.С.Батуев, 1967, 1972, и др.).
Вместе с тем, как подчеркивал Ч.С.Шеррингтон (1969), прежде чем установится окончательная связь с двигательным нейроном, чувствительные нейроны конвергируют и входят во взаимодействие друг с другом, образуя промежуточные нервные пути, общие для целой группы чувствительных нейронов. Идею Ч.С.Шеррингтона о принципе конвергенции активно принял и развил А.А.Ухтомский (1950), который впервые выдвинул представление о специфической роли механизма конвергенции в деятельности корковых аппаратов двигательного анализатора. Это положение явилось отправным пунктом экспериментальных поисков, которые привели к формированию общебиологического принципа конвергенции анализаторов в интегративной деятельности мозга (Э.Ш.Айрапетьянц, А.С.Батуев, 1969). В то же время становится все более очевидным, что изолированный анализ нейрофизиологических механизмов сенсорных и двигательных систем затрудняет понимание организации различных целостных функций мозга.
В настоящее время прежние критерии классификации кортикальных отделов на сенсорные и моторные подвергаются серьезной критике (J.T.Diamond, 1979). По-видимому, считает Г.А.Куликов (1989), само представление о сенсорной и двигательной функциях мозга является весьма условным и отражает необходимый этап исследований единства процессов сенсомоторной координации. Классические представления о сенсорной организации целенаправленных двигательных актов на основе последовательного характера процессов, протекающих в специфических образованиях сенсорных систем, ассоциативных и моторных областей коры уже не могут рассматриваться в качестве единого общего принципа. Эти положения современной нейробиологической науки должны приниматься во внимание при изучении вопросов патогенеза и разработке лечения такого, считающегося большинством авторов чисто двигательным, заболевания, как детский церебральный паралич. К сожалению, устаревшие патогенетические интерпретации заложены уже в самом определении ДЦП.
В последнее время получило также широкое распространение представление о ведущей роли в процессах управления движениями фиксированных центральных команд (Я.М.Коц, 1975; М.А.Шик, 1976). Более того, экспериментально показано (И.Б.Козловская, 1976), что существует возможность сохранения и образования у животных ряда двигательных навыков при полном устранении соматической обратной связи. Было показано также (А.С.Батуев, О.П.Таиров, 1978), что быстрые движения баллистического типа относительно независимы от сигналов обратной связи, а медленные движения в значительной степени зависят от их наличия.
Существуют две системы кольцевого взаимодействия, обеспечивающие управление движениями. Первая – внешняя механическая связь между кинематикой и сигналами, и, наоборот, вторая – внутренние информационные контуры в рецепторном, нервном и мышечном аппаратах, определяющие необходимую активность мышц (А.С.Батуев, 1978). Полагают, что коррекция изменения мышечных сил происходит на разных уровнях нервной системы в зависимости от значимости и сложности движения (М.А.Айзерман и др., 1974; Н.А.Бернштейн, 1947; М.А.Шик, 1976).
Поскольку пока не существует строгих критериев для определения числа уровней управления в зависимости от требований к структуре движения, то естественная иерархия управления может включать (А.С.Батуев, О.П.Таиров, 1978): 1 уровень принятия решения; 2 алгоритмический уровень; 3 динамический уровень, каждый из которых обладает своими источниками информации и выходными устройствами. Эти уровни могут соответствовать различным уровням реального управляющего устройства – центральной нервной системы. Так, если подкорковый уровень связан с набором врожденных или автоматизированных программ (Г.Н.Орловский, 1973; М.А.Шик, 1976; S.Grillner, 1975), то кортикальный уровень организует спинальный моторный аппарат для выполнения произвольных и тонких движений (М.Е.Иоффе, 1975; Я.М.Коц, 1975). В свою очередь, эти центральные аппараты должны быть организованы с учетом сенсорной информации от всех афферентных систем (А.С.Батуев, 1973; А.С.Батуев, 1977; А.С.Батуев, 1978).
По мнению Н.Н.Василевского (1972), процесс проведения возбуждения, вносимого в ЦНС каким-либо раздражителем, по крайней мере, разбивается на три этапа: 1 специфическое возбуждение в восходящей системе анализатора раздражителя с последующей неспецифической активацией в связанных с ним структурах мозга; 2 активация памяти и воспроизведение выработанной ранее определенной пространственно-временнòй структуры (программы) возбуждения; 3 интеграция этих возбуждений обеспечивает “конечную” активацию системы, управляющей специфической условнорефлекторной реакцией.
По современным представлениям, в формировании алгоритмов движения (двигательных программ) ведущую роль играют стрио-паллидарная и мозжечковая системы (H.H.Kornhuber, 1973), в то время как кортикальный уровень больше связан с процессами принятия решений и тонкого сенсорного контроля, связанного с анализом сложных сенсорных сигналов (E.V.Evarts, W.T.Thach, 1969; R.Porter, 1972).
Рассматривая всю систему нервного контроля движений, необходимо иметь ввиду, что конечным путем, пунктом приложения управляющих воздействий со всех уровней является мотонейронный пул спинного мозга и связанная с ним биокинематическая цепь (А.С.Батуев, О.П.Таиров, 1978). Представляется существенным, указывает Г.А.Куликов (1989), что возбуждение мотонейронов в естественных условиях возникает при активации нескольких нисходящих трактов, т.е. при условии пространственной и временнòй суммации импульсных потоков от разных уровней ЦНС. Поэтому перерыв нисходящих путей при спинальном шоке приводит к выключению большого количества возбуждающих влияний на альфа- и гамма-мотонейроны и другие спинномозговые нейроны, а также к растормаживанию тормозных спинальных нейронов. Все это приводит к выраженному подавлению рефлексов.
Каждой отдельной мышце в спинном мозге соответствует популяция альфа- и гамма-мотонейронов (пул), первые из которых иннервируют экстрафузальные, а вторые – интрафузальные мышечные волокна. Гамма-эфферентная проводящая система как компонент общей пирамидной системы, гамма-мотонейроны спинного мозга и их отростки, регулирующие сокращение интрафузальных мышечных волокон и поток проприоцептивной информации в центры, замыкают кольцо обратной связи в конструкции аппаратов двигательного анализатора (Р.Гранит, 1957; Д.А.Василенко, П.Г.Костюк, 1966; Ф.В.Северин, 1966; А.С.Батуев, 1972).
Величина пула зависит от величины мышцы и может занимать от одного до нескольких сегментов спинного мозга. Основной задачей пула является преобразование входных управляющих сигналов от верхних уровней ЦНС и от рецепторов в команды к мышцам. Другими словами, конструкция пула определяет порядок вовлечения некоторого числа мотонейронов в выполнение какой-либо двигательной задачи. Этот порядок почти исключительно обусловлен формой, размером, возбужденностью (или заторможенностью) и другими свойствами мотонейронов, которые зависят от формы (E.Henneman, 1974). Этот феномен обозначается как принцип величины (А.С.Батуев, О.П.Таиров, 1978).
В конструкции элементов спинного мозга находит свое отражение принцип рефлекторного взаимодействия. Как известно, спинальные рефлексы – это совокупность элементарных позных и двигательных актов, которые могут осуществляться без участия вышележащих отделов центральной нервной системы. На сегментарном уровне мотонейронный пул и соответствующая мышца составляют замкнутую систему, в основе функционирования которой лежат миотатические рефлексы (возбуждающий моносинаптический и тормозной дисинаптический). Анализ распределения афферентных входов Iа (физиологический и морфологический) показал, что каждое отдельное волокно проецируется почти на все мотонейроны пула, причем характер проекций на разные клетки отличается только локализацией на соматодендритной мембране. Терминальные бутоны афферентов Iа моносинаптического рефлекса оканчиваются на строго определенных участках рецептивной мембраны мотонейрона. Сами мотонейроны располагаются очень упорядоченно в продолговатых колонках (Л.В.Блуменау, 1925 – цит. по: Т.П.Жукова с соавт., 1984), которые тянутся на значительное расстояние по рострокаудальной оси передних рогов спинного мозга. Поражению этой группы клеток в результате внутриутробной гипоксии придают большое значение в формировании двигательных расстройств, в частности, при детском церебральном параличе (Т.П.Жукова с соавт., 1984).
Большие мотонейроны обладают бòльшим количеством входов, чем маленькие. Однако, ввиду большей возбудимости маленьких мотонейронов (их более низкого порога) при одной и той же величине возбуждающего потока, они будут срабатывать прежде всего, т.е. раньше больших фазических. Это приводит к тому, что величина входного возбуждающего сигнала точно определяет число работающих мотонейронов. Если учесть к тому же, что основной функцией моносинаптического рефлекса является удержание постоянной длины мышцы при разных нагрузках, тогда становится очевидным, что такая организация пула приводит автоматически к точному соответствию величины возбуждения мотонейронного пула и величины внешней нагрузки. Экспериментально показано, что каждый мотонейрон начинает разряжаться только по достижении строго определенной нагрузки (колебания меньше 3%), и порядок его вовлечения не зависит от того, каким путем достигнуто это значение нагрузки (А.С.Батуев, О.П.Таиров, 1978).
При активации больших мотонейронов одновременно активируются и маленькие клетки, причем пороговая величина активирующего входа для больших клеток значительно превышает пороги маленьких. Поэтому у маленьких клеток создается избыток возбуждающих влияний, вследствие чего они становятся более устойчивыми к тормозным влияниям – при подаче тормозного влияния клетки будут замолкать в строго обратном порядке.
Показано (E.Henneman, 1974), что по физиологическим критериям тормозной вход (а также дисинаптический рефлекторный и супраспинальный стволовой) обладает теми же характеристиками распределения на мембране мотонейронов, что и Iа вход, причем одной из его основных функций является как раз поддержание строго определенного порядка рекрутирования путем снижения эффективности возбуждающих влияний (т.е. обеспечение динамического диапазона модуляции мышечных сокращений). Другим механизмом ограничения активности мотонейронов служит возвратное торможение через клетки Реншоу. Доказано, что любой величине активирующего входа автоматически подбирается соответствующая величина эфферентного залпа, независимо от источников этих активирующих влияний.
§2. Механизмы ориентационных движений и позы. Система ориентационных движений связана с двумя важными функциями: 1) ориентацией тела относительно координат внешнего пространства и 2) установкой сенсорных датчиков в положение наилучшего восприятия внешнего стимула. В первом случае примером может служить функция поддержания равновесия, во втором – механизм зрительной фиксации. В пространственной ориентации человека наибольшее участие принимают системы зрительной, вестибулярной, проприоцептивной и тактильной чувствительности (L.R.Young, 1973).
А.С.Батуев и О.П.Таиров (1978) описывают позу тела как совокупность некоторых значений суставных углов, обладающих определенной ориентацией в поле тяготения. Механизмы позы распадаются на две категории: 1) механизмы фиксации определенных положений тела и конечностей, т.е. фиксация движения в суставах, и 2) механизмы ориентации сегментов тела относительно каких-то внешних координат. К механизмам второго вида относятся такие, как механизмы поддержания равновесия (ориентация относительно вестибулярной вертикали) или установки тела относительно зрительной вертикали. Поза тела как исходное состояние накладывает также некоторые ограничения на последующее движение. Можно также считать, что одной из целей движения является смена позы, которая может происходить скачком (при помощи фазических быстрых движений). Позные двигательные акты и их координация с целенаправленными движениями осуществляются, главным образом, структурами ствола мозга, тогда как сами целенаправленные движения требуют участия высших нервных центров. Для описания множества различных реально существующих поз нет в настоящее время сколько-нибудь разработанной классификации.
А.С.Батуев и О.П.Таиров (1978) разделяют механизмы позы на те, которые управляют фиксацией суставов, и те, которые определяют ориентацию тела в пространстве.