Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 "О мерах по стабилизации и развитию здравоохранения и медицинской науки в Российской Федерации" Собрание закон
| Вид материала | Закон |
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 «О мерах, 2910.38kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 706.04kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 1680.85kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 N 1387 "О мерах по стабилизации, 6118.3kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. N 1387 "О мерах, 3239.3kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 №1387 «О мерах по стабилизации, 1292.1kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 "О мерах, 1237.79kb.
- Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 N 1387 "О мерах по стабилизации, 1203.86kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. №1387 «О мерах, 2909.35kb.
- Постановление Правительства Российской Федерации от 05. 11. 97 г. N 1387 «О мерах, 917.38kb.
1.12.4.Требования к лекарственной помощи в стационаре
| Наименование группы | Кратность (продолжительность) лечения |
| Препараты для лечения заболеваний органов дыхания | Согласно алгоритму |
| Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта | По потребности |
| 1. Панкреатические энзимы | По потребности |
| 2. Антациды и другие противоязвенные средства | По потребности |
| 3. Средства для лечения печеночной недостаточности | По потребности |
| Антибактериальные средства | По потребности |
| Противогрибковые средства | По потребности |
| Витамины | Согласно алгоритму |
| Противоастматические препараты | По потребности |
1.12.5.Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Все больные с обострением легочной или смешанной (легочно-кишечной) формами муковисцидоза должны получать препараты для лечения заболеваний органов дыхания с муколитическим действием.
ДОРНАЗА АЛЬФА (убедительность А, уровень А) – по 2,5 мг в сутки в виде ингаляций через небулайзер.
АЦЕТИЛЦИСТЕИН (убедительность В, уровень А) – по 30 мг/кг/сут. в 2-3 приема ингаляционно или внутрь.
АМБРОКСОЛ (убедительность В, уровень А) – по 1-2 мг/кг/сут. в 2-3 приема внутрь.
Выбор лекарственных средств этой группы осуществляется эмпирически. Первоначально назначается один из препаратов, затем переходят к применению комбинации лекарственных средств с различным фармакологическим действием. В случае индивидуальной непереносимости отдельных препаратов должна производиться их замена, но не отмена лечения.
Более предпочтительным является назначение муколитиков в виде ингаляций. Назначение муколитиков внутрь менее предпочтительно, но может применяться у больных, не имеющих возможности регулярно получать ингаляции (например, при пребывании на рабочем месте или в поездке). Ингаляции проводятся при помощи небулайзера 1-3 раза в день в положении больного сидя (грудная клетка расправлена, плечи и лопатки опущены вниз), вдох через рот, выдох – через нос (у детей первых лет жизни - можно через рот). Продолжительность ингаляций не должна превышать 8-10 минут.
Применение любых препаратов из числа муколитиков следует комбинировать с приемами удаления вязкой мокроты из дыхательных путей больного при проведении кинезитерапии (дренирующие дыхательные упражнения). При наличии бронхообструкции ингаляциям муколитиков должны предшествовать ингаляции бронхолитиков.
ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ПАНКРЕАТИЧЕСКИЕ ЭНЗИМЫ
Все пациенты муковисцидозом, у которых обнаружена стеаторея, должны постоянно получать лечение панкреатическими ферментами:
ПАНКРЕАТИН – в капсулах в виде микросфер (микрогранулы, микротаблетки) с рН-чувствительной оболочкой (убедительность А, уровень B) – по 2000-6000 Ед/кг/сутки, внутрь. 3 месяца.
Средние начальные дозы:
дети грудного возраста: 4000 Ед на 100-150 мл. молока или молочной смеси;
дети старше 1 года и взрослые – 2000-6000 Ед/кг/сутки (500-1000 Ед/кг на основной прием пищи и 250-500 Ед на дополнительный прием пищи).
В дальнейшем доза подвергается коррекции: при недостаточной эффективности (сохранение частого зловонного стула и стеатореи) – ее увеличивают. Однако, не следует повышать дозу ферментов до очень высокой (>18000-20000 Eд липазы / кг в сутки).
Панкреатические ферменты применяются во время еды: либо вся доза непосредственно перед приемом пищи, либо в 2 приема - перед едой и между первым и вторым блюдом. Нельзя принимать препараты этой группы после еды. Если больной не может проглотить капсулу (например, маленький ребенок) капсулу можно вскрыть и принимать ее содержимое одновременно с небольшим количеством пищи. Эффективность терапии панкреатическими ферментами возрастает при одновременном применении фамотидина, ранитидина, омепрозола или эзомепрозола. Эти средства могут быть назначены при отсутствии лечебного эффекта панкреатических ферментов и наличии гиперхлоргидрии.
Для оценки эффективности терапии проводят повторные копрологические исследования. Снижение выраженности стеатореи свидетельствует об эффективности лечения.
АНТАЦИДЫ И ДРУГИЕ ПРОТИВОЯЗВЕННЫЕ СРЕДСТВА
Назначаются у больных, при недостаточной эффективности панкреатических энзимов: сохранение частого зловонного стула и стеатореи при приеме высоких доз панкреатических ферментов.
РАНИТИДИН (убедительность В, уровень Д) – 5-10мг/кг/сутки (детям) или по 150 мг 2 раза в день. 3 месяца.
ОМЕПРОЗОЛ (убедительность В, уровень Д, доказана безопасность постоянного длительного применения только у взрослых) – по 20 мг 1-2 раза в день. 3 месяца.
ЭЗОМЕПРОЗОЛ (убедительность В, уровень Д, доказана безопасность постоянного длительного применения только у взрослых) - по 20 мг 1 раз в день. 3 месяца.
СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Показаны всем больным с гепатомегалией, синдромом холестаза. Противопоказания к назначению препаратов урсодезоксихолевой кислоты: индивидуальная непереносимость, острые воспалительные заболевания желчного пузыря.
УРСОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА (убедительность В, уровень А) – по 20-30 мг/кг/сутки, внутрь. 3 месяца.
ВИТАМИНЫ
Жирорастворимые витамины (A, D, E и К) показан всем больным в рамках данной модели пациента, за исключением случаев индивидуальной непереносимости отдельных препаратов. При этом суточная доза жирорастворимых витаминов для больных муковисцидозом должна превышать среднюю рекомендуемую дозу для больных с другими показаниями в 2 и более раз. Об эффективности лечения можно судить по уровню витаминов в плазме крови.
РЕТИНОЛ (убедительность А, уровень В) – по 5-10 тыс. Ед/сут., внутрь, 1 раз в сутки;
КАЛЬЦИФЕРОЛ (убедительность А, уровень В) – по 400-800 Ед /сут., внутрь, 1 раз в сутки;
ТОКОФЕРОЛ (убедительность А, уровень А) – по 200-400 мг/сут., внутрь 1 раз в сутки;
ВИТАМИН K (убедительность А, уровень В) – по 5-10 мг/сут., внутрь, 1 раз в сутки.
АНТИБАКТЕРИАЛЬНЫЕ СРЕДСТВА
В рамках данной модели антибактериальные средства назначаются при обострении муковисцидоза с легочными проявлениями.
Выбор препарата зависит от вида возбудителя респираторной инфекции и его свойств (чувствительность к антибактериальным препаратам). У больных с хронической респираторной инфекцией препарат выбирают с учетом данных предыдущих микробиологических исследований. В тех случаях, когда ранее микробиологические исследования не проводились (или в ходе предшествующих исследований не были выявлены микроорганизмы), антибактериальные препараты назначаются эмпирически - с учетом чувствительности наиболее типичных для муковисцидоза возбудителей респираторной инфекции: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae и Pseudomonas aeruginosa.
Противопоказания к назначению отдельных антибактериальных препаратов определяются индивидуально и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергия), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек), возраста больного.
Выбор пути введения: при данной модели пациента предпочтение отдается антибактериальным препаратам для назначения внутривенно.
Оценка эффективности лечения проводиться клинически (снижение/нормализация температуры тела, исчезновение/уменьшение выраженности симптомов инфекции нижних дыхательных путей). Первичная клиническая оценка эффективности антибактериальной терапии проводится через 48 часов после ее начала.
Окончательная оценка эффективности антибактериальной терапии проводится после завершения курса лечения (обычно через 10-14 дней). Для этого кроме клинических критериев используют данные повторного микробиологического исследования (эрадикация возбудителя или снижение выделения возбудителя до уровня <104 колониеобразующих единиц). Об эффективности антибактериальной терапии также свидетельствуют данные повторных анализов крови: исчезновение лейкоцитоза, уменьшение уровня С-реактивного белка и положительная динамика при повторном рентгенологическом исследовании легких.
Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого антибактериального препарата и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.
При лечении обострений муковисцидоза, вызванных Staphylococcus aureus (штаммы, чувствительные к оксациллину) могут применяться такие антибактериальные препараты для внутривенного введения, как оксациллин и цефтриаксон (убедительность А, уровень С). При выявлении штаммов, резистентных к оксациллину, показано назначение ванкомицина (внутривенно, капельно) в сочетании с рифампицином (внутрь, только у взрослых) или амикацином (убедительность А, уровень С).
При лечении обострений муковисцидоза, вызванных Haemophilus influenzae, внутривенно назначаются амоксициллин/клавулановая кислота или цефтриаксон (длительность лечения обычно составляет не менее 14 дней) (убедительность А, уровень С).
Выбор препарата для лечения обострений, вызванных Pseudomonas aeruginosa, проводится исходя из данных чувствительности возбудителя к антибактериальным препаратам. При этом следует применять комбинированную терапию двумя антибактериальными препаратами, обладающими синергизмом в отношении Pseudomonas aeruginosa, например:
- комбинация аминогликозидов (амикацин) с цефалоспоринами III-IV поколений (цефтазидим, цефепим) (убедительность А, уровень В) или
- комбинация ципрофлоксацина с цефалоспоринами III-IV поколений (цефтазидим, цефепим) (убедительность А, уровень В).
Препараты для комбинированной терапии нельзя смешивать в одном шприце. Комбинация двух бета-лактамных средств менее эффективна и не должна использоваться. Продолжительность лечения синегнойной инфекции – не менее 14 дней.
Критерием прекращения антибактериальной терапии является положительная динамика симптомов обострения муковисцидоза. Оценка эффективности лечения на основании повторных микробиологических исследований менее предпочтительна, так как у части больных имеет место персистирование хронической синегнойной инфекции. Лечение инфекции, вызванной Pseudomonas aeruginosa, должно сопровождаться постоянным контролем за нежелательными лекарственными реакциями антибактериальных препаратов: контроль концентрации аминогликозидных АБП в крови, оценка слуха и функции почек при применении аминогликозидных антибактериальных препаратов и т.д.
При неэффективности первоначальной терапии следует повторить микробиологическое исследование мокроты и провести замену используемых препаратов с учетом новых данных о чувствительности Pseudomonas aeruginosa к антибиотикам.
При выборе антибиотика для лечения обострения муковисцидоза, вызванного Burkholderia cepacia следует учитывать данные исследования чувствительности этого возбудителя к антибактериальным препаратам. При этом наиболее часто применяются хлорамфеникол, ко-тримоксазол и доксициклин (убедительность B, уровень C).
При обострениях, вызванных другими возбудителями антибактериальная терапия проводится по общим правилам с учетом чувствительности выделенного возбудителя к антибактериальным препаратам.
ДОКСИЦИКЛИН (убедительность B, уровень C - для B. Cepacia, убедительность А, уровень B - для St.aureus) – назначается внутрь или в/в (капельно): взрослым назначают 200 мг/сут в первый день лечения, в последующие дни - по 100-200 мг/сут. Кратность приема (или в/в инфузий) - 1-2 раза/сут. Для детей старше 8 лет и массой тела более 50 кг суточная доза для приема внутрь или введения в/в (капельно) составляет в первый день лечения 4 мг/кг. В последующие дни - 2-4 мг/кг/сут. Кратность приема (или в/в инфузии) - 1-2 раза/сут. Рекомендуемое минимальное время для в/в инфузии 100 мг доксициклина (при концентрации инфузионного раствора 0.5 мг/мл) составляет 1 ч.
ЦИПРОФЛОКСАЦИН (убедительность А, уровень А) – внутрь у взрослых - по 750-1000 мг 2 раза/сут. Для в/в введения разовая доза - 200-400 мг, кратность введения - 2 раза/сут; продолжительность лечения - 1-2 недели, при необходимости и более. Можно вводить в/в струйно, но более предпочтительно капельное введение в течение 30 мин. У детей – 10-30мг/кг по 2 раза в сутки. Для в/в введения разовая доза 5мг/кг, кратность введения – 2 раза в сутки.
КО-ТРИМОКСАЗОЛ (убедительность B, уровень C - для B. cepacia) – внутрь для взрослых по 960мг 2 раза/сут., детям средняя суточная доза составляет 6-8мг/кг/сут. по триметоприму. Внутрь для детей в возрасте 2-5 мес - по 120 мг 2 раза/сут; 6 мес-5 лет - по 240мг 2 раза/сут; 6 лет-12лет - по 480мг 2 раза/сут; при тяжелой инфекции доза может быть увеличена на 50%.
ХЛОРАМФЕНИКОЛ (убедительность B, уровень C - для B. cepacia) – внутрь для взрослых - по 500 мг 3-4 раза/сут. Разовые дозы для детей в возрасте до 3 лет - 15 мг/кг, 3-8 лет - 150-200 мг; старше 8 лет - 200-400 мг; кратность применения - 3-4 раза/сут.
ТОБРАМИЦИН (убедительность А, уровень А) - в/в для взрослых 10мг/кг/сут., в/в для детей – 8-12мг/кг/сут., кратность введения – 1-2 раза/сут. Концентрация в сыворотке крови через 1 час после введения 3-4 дозы не более 30-12мкг/мл
АМИКАЦИН (убедительность А, уровень А) – в/в для взрослых 700-900мг/сутки, в/в для детей – 30-35мг/кг/сут., кратность введения – 1-2 раза/сут. в/в введение (струйное в течение 2 мин или капельное).
Концентрация в сыворотке крови через 1 час после введения не более 30мкг/мл.
ГЕНТАМИЦИН (убедительность А, уровень А) - в/в для взрослых 10мг/кг/сут., в/в для детей – 8-12мг/кг/сут., кратность введения – 1-2 раза/сут.
Концентрация в сыворотке крови через 1 час после введения 3-4 дозы не более 30-12мкг/мл
ЦЕФТРИАКСОН (убедительность А, уровень А) – в/в или в/м для взрослых 3-4 г каждые 24 ч или по 1,5-2 г каждые 12 ч. Для детей 50-80 мг/кг/сут., кратность введения 1 раз/сут.
ЦЕФТАЗИДИМ (убедительность А, уровень А)– вводят в/в. Взрослым - по 2-3 г каждые 8 или 12 ч. Детям 150-300мг/кг/сут., кратность введения 2-3 раза/сут.
ЦЕФЕПИМ (убедительность А, уровень А) – вводят в/в. Взрослым и детям с массой тела более 40 кг при нормальной функции почек суточная доза составляет 6г. Детям – 150мг/кг/сут. Кратность введения 3 раза/сутки.
ИМИПЕНЕМ (убедительность А, уровень А) – вводят в/в. Взрослым - 2-4г в сутки, детям 50-75мг/кг/сут. Кратность введения – 3-4 раза/сутки.
МЕРОПЕНЕМ (убедительность А, уровень А) - вводят в/в. Взрослым - 3-6г в сутки, детям 60-120мг/кг/сут. Кратность введения – 3 раза/сутки.
ПИПЕРАЦИЛЛИН/ТАЗОБАКТАМ (убедительность А, уровень А) – вводят в/в. Взрослым по 2,25-4,5 3 раза/сут. Детям 90мг/кг/сутки. Кратность введения 3 раза в сутки.
ТИКАРЦИЛЛИН и ТИКАРЦИЛЛИН/КЛАВУЛАНОВАЯ КИСЛОТА (убедительность А, уровень А) – вводят в/в. Взрослым 12-16г/сутки. Детям 200-400мг/кг/сутки. Кратность 4 раза в день.
ОКСАЦИЛЛИН (убедительность А, уровень С) – назначается взрослым, подросткам и детям с массой тела более 40 кг - по 2г 3-4 раза/сут. Новорожденным и недоношенным детям - по 6.25 мг/кг каждые 6 ч; детям с массой тела до 40 кг - по 100мг/кг/сут.
АЗИТРОМИЦИН (убедительность А, уровень С) – взрослым внутрь – 500мг 1 раз/сут; детям - 5-10 мг/кг 1 раз/сут. Продолжительность приема 3-5 дней.
КЛАРИТРОМИЦИН (убедительность А, уровень С) - взрослым внутрь – по 500мг 2 раза/сут.; детям <8кг – 7,5мг 2 раза/сут.; 1-2 года – 62,5мг 2 раза/сут.; 3-6 лет – 125мг 2 раза/сут.; 7-9 лет 187,5мг 2 раза/сут.; > 10 лет 250мг 2 раза/сут.
ЭРИТРОМИЦИН (убедительность А, уровень С) - у взрослых применяют в суточной дозе 1-4 г. Детям в возрасте до 3 месяцев - 20-40 мг/кг/сут; в возрасте от 4 месяцев до 18 лет - 30-50 мг/кг/сут. Кратность применения - 4 раза/сут. Принимают за 1 ч до еды или через 2-3 ч после еды.
КЛИНДАМИЦИН (убедительность А, уровень С) – внутрь, взрослым - по 600 мг 4 раза/сут. Детям назначается внутрь по 20-30мг/кг/сут в 4 приема. У детей в возрасте до 1 года или массе тела 10 кг и менее следует применять по крайней мере по 37.5 мг каждые 8 ч.
АМОКСИЦИЛЛИНА КЛАВУНАТ (убедительность А, уровень С) – (дозировка по амоксициллину) внутрь, по 1г 4 раза/сут. Детям 50/100мг/кг/сут. в 3-4 приема
ЛEВОФЛОКСАЦИН (убедительность B, уровень D) – внутрь. Взрослым по 0,5г/сут в 1-2 приема независимо от еды.
МОКСИФЛОКСАЦИН (убедительность B, уровень D) - внутрь. Взрослым по 0,4 г один раз в день независимо от приёма пищи.
ПРОТИВОГРИБКОВЫЕ СРЕДСТВА
Показания: выявление в мокроте больного грибков рода Candida и Aspergillus.
Противопоказания к назначению отдельных противогрибковых средств определяются индивидуально и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергия), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек), возраста больного.
Выбор препарата зависит от вида и чувствительности выделенных грибков. Эмпирически при выявлении грибов рода Candida чаще назначается флуконазол, а при грибковой инвазии Aspergillus предпочтение отдается итраконазолу или амфотерицину.
Выбор пути введения: в рамках данной модели пациента предпочтение отдается приему противогрибковых средств внутрь (амфотерицин – в ингаляциях).
Оценка эффективности лечения проводиться клинически и по данным микробиологического исследования - эрадикация возбудителя.
Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого ЛС и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.
ФЛУКОНАЗОЛ (убедительность А, уровень С) – внутрь. Взрослым по 50-400 мг, кратность применения - 1 раз/сут. Детям 6-12мг/кг/сут 1 раз/сут.
ИТРАКОНАЗОЛ (убедительность А, уровень С) – внутрь. Взрослым по 100 мг 1 раз/сут или по 200 мг 1-2 раза/сут. Детям – 5мг/кг/сут. (максимально 200мг) в 2 приема.
ПРОТИВОАСТМАТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА
БРОНХОЛИТИКИ
Противоастматические средства (бронхолитики) показаны больным у которых при проведении спирометрического исследования была выявлена бронхообструкция (снижение величины ОФВ1 менее 85% от должного значения). У детей младшего возраста (при невозможности проведения полноценного исследования функции внешнего дыхания) эти препараты назначаются при наличие клинических признаков бронхообструкции: тахипноэ, сухие хрипы высокого тембра и т.пд.). Противопоказания к применению бронхолитиков: индивидуальная непереносимость отдельных препаратов, в этом случае должна производится замена препарата.
Бронхолитики назначаются:
для купирования одышки (сальбутамол (убедительность А, уровень А) в режиме «по требованию»);
перед проведением кинезитерапии (сальбутамол (убедительность В, уровень С));
в плановом порядке (при наличии обратимой бронхообструкции (прирост уровня ОФВ1 после ингаляции бронхолитика > 15%)) - сальбутамол в виде монотерапии или в сочетании с ипратропиумом бромидом (убедительность В, уровень С).
Выбор пути введения: предпочтение отдается ингаляционному введению. При назначении бронхолитиков детям до 10 лет и больным с тяжелой бронхообструкцией (ОФВ1<30% от должного) ингаляции должны проводиться при помощи небулайзера или через спейсер, оснащенный лицевой маской.
Оценка эффективности лечения: клинически (об эффективности лечения свидетельствует уменьшение одышки, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений, исчезновение сухих хрипов в легких) и по данным спирометрии (увеличение величины ОФВ1). Оценка безопасности лечения проводится по клиническим признакам и по результатам объективного осмотра (число сердечных сокращений, сердечный ритм).
САЛЬБУТАМОЛ (убедительность А, уровень А) - назначают ингаляционно, по потребности, средняя разовая доза у взрослых 200 мкг при использовании дозированного аэрозоля и 2,5 мг при применении небулайзера.
ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (убедительность В, уровень С) - назначают ингаляционно, средняя доза - 20-40 мкг препарата (1-2 вдоха дозированного аэрозоля) 3 раза в сутки.
ТИОТРОРПИУМ БРОМИД (убедительность С, уровень Д) - назначают ингаляционно, средняя доза - 18 мкг 1 раз в сутки (не назначается детям до 18 лет).
ТЕОФИЛЛИН (убедительность С, уровень Д) – назначается внутрь. Средняя доза для взрослых и детей старше 14 лет - 300 мг 2 раза в сутки (из расчета 10-15 мг/кг/сут за 2 приема с интервалом 12 ч), при необходимости - 300 мг 3 раза в сутки или 500 мг однократно, перед сном (в случае преимущественно ночных и утренних приступов).
БЕРОДУАЛ (убедительность С, уровень Д) - назначают ингаляционно, по 1 вдоху 3 раза в день.
ИНГАЛЯЦИОННЫЕ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ
Больные, получавшие ингаляционные глюкокортикостероиды амбулаторно должны продолжать прием этих препаратов в условиях стационара.
Ингаляционные глюкокортикостероиды также показаны больные с легочными проявлениями муковисцидоза, у которых при проведении спирометрии выявлена обратимая бронхообструкция. Противопоказания к применению этих средств являются индивидуальная непереносимость отдельных препаратов, в этом случае должна производится замена препарата.
Выбор лекарственных средств: зависит от возраста больного и тяжести бронхообструкции. Так при тяжелой бронхообструкции (ОФВ1 < 50% от должного значения) ингаляционные ГКС назначаются в высоких дозах, при умеренном (ОФВ1 50-80% от должного значения) и легком (ОФВ1 > 80%) в средних и низких дозах.
У больных с обострением муковисцидоза предпочтение отдается назначению препаратов через небулайзер.
Использование комбинированных препаратов (флютиказон в сочетании с сальметеролом (убедительность А, уровень В) или будесонид в сочетании с формотеролом (убедительность А, уровень В)) у больных с обострением муковисцидоза может проводиться только под наблюдением пульмонолога.
При применении ингаляционных ГКС и комбинированных препаратов желательно использовать спейсер, обязательно поласкать полость рта после ингаляции.
Оценка эффективности лечения: клинически (об эффективности лечения свидетельствует уменьшение одышки, исчезновение сухих хрипов в легких, уменьшение потребности в бронхолитиках) и по данным спирометрии (увеличение величины ОФВ1). Оценка эффективности лечения проводится примерно через 1 месяц после начала лечения. Оценка безопасности лечения: клинически и по результатам объективного осмотра (осмотр полости рта, измерение АД, роста и веса больных).
БЕКЛОМЕТАЗОН (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций (дозированная аэрозоль) у взрослых в дозах от 200 до 2000 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 1500 мкг/сут. (на 2 приема).
БУДЕСОНИД (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций (дозированная аэрозоль) у взрослых в дозах от 200 до 1500 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 800 мкг/сут. (на 2 приема).
При использовании раствора для небулайзера начальная доза для взрослых составляет 1-2 мг/сут, при необходимости в дальнейшем возможно увеличение дозы. Детям в возрасте 6 мес и старше рекомендуемая начальная доза составляет 0.25-0.5 мг/сут. Минимальная эффективная поддерживающая доза составляет, в среднем, 0.5-4 мг/сут. Минимальная поддерживающая доза у детей в возрасте 6 мес и старше составляет 0.25-2 мг/сут.
ФЛЮТИКАЗОН (убедительность А, уровень В) – в виде ингаляций (дозированная аэрозоль) у взрослых в дозах от 100 до 1000 мкг/сут., у детей в дозах от 100 до 500 мкг/сут. (на 2 приема).
1.12.6.Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Больным с тяжелой дыхательной недостаточностью необходим постельный режим, в остальных случаях особых требований к режиму пребывания в стационаре – нет.
1.12.7.Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальных требований нет.
1.12.8.Требования к диетическим назначениям и ограничениям
См. приложение 4.
1.12.9.Информированное добровольное согласие пациента при выполнении протокола
Информированное добровольное согласие пациент дает в письменном виде.
1.12.10. Дополнительная информация для пациента и членов его семьи
См. приложение №1 к настоящему протоколу ведения больных.
1.12.11. Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с признаками муковисцидоза медицинская помощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями:
а) раздела этого Протокола ведения больных, соответствующего лечению муковисцидоза;
б) Протокола ведения больных с выявленным заболеванием/синдромом.
1.12.12. Возможные исходы и их характеристика
| Наименование исхода | Частота развития, % | Критерии и признаки | Ориентировочное время достижения исхода | Преемственность и этапность оказания медицинской помощи |
| Стабилизация | 75% | Отсутствие как положительной, так и отрицательной динамики в течении муковисцидоза. | 3 мес. | Регулярное (1 раз в 3 мес.) наблюдение в амбулаторных условиях. |
| Прогрессирование | 10% | Увеличение выраженности и/или появление новых симптомов муковисцидоза. | 3 мес. | Ведение больного в соответствии с требованиями раздела ХХ настоящего протокола. |
| Развитие ятрогенных осложнений | 5% | Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных проводимой терапией (например, аллергическая реакция). | любой этап лечения | Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола. |
| Развитие нового заболевания, связанного с основным | 5% | Развитие нового заболевания и/или осложнения, связанного с муковисцидозом (например, цирроз печени). | любой этап лечения | Ведение пациента в соответствии с требованиями соответствующего протокола. |
| Летальный исход | 5% | Наступление смерти в результате заболевания. | любой этап лечения | - |
1.12.13.Стоимостные характеристики протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных документов.
1 флаттер (flutter) – ручное устройство, в виде трубки со стальным шаром в которую выдыхает больной. Поток воздуха во флаттере периодически перекрывается шаром, что делает выдох больного прерывистым.
2 корнет – аналог флаттера.
3 маска создающая сопротивление воздушному потоку при выдохе через нее.